Anda di halaman 1dari 11

LICHEN SCLEROSUS

Pendahuluan

Lichen sclerosus adalah penyakit kulit kronik yang mengenai daerah anogenital dan
mempengaruhi kualitas hidup dikarenakan adanya gatal dalam intensitas yang berat. Penyakit ini
dikenal juga dengan nama lichen slerosus et atrophicus, lichen albus atau white spot disease.(1, 2)
Lichen sclerosus dapat bermanifestasi sebagai kelainan ekstragenital yang secara umum tidak
pruritik.(1)

Epidemiologi

Insidensi dari lichen sclerosus belum diketahui secara pasti. Diperkirakan bahwa penyakit
ini memiliki insidensi 14 kasus dalam 100.000 jiwa per tahun. Lichen slerosus lebih umum
terjadi pada wanita dibanding pria dengan perbandingan 5:1. Penyakit ini umumnya menyerang
dua puncak umur yaitu pada usia prepubertas dan dekade kelima atau keenam kehidupan.(1, 2)

Etiologi dan Patogenesis

Etiologi yang pasti dari lichen sclerosus tidak diketahui. Tidak ada predisposisi genetik
pada penyakit ini. Bukti adanya infeksi basil tahan asam, spirochaeta, atau Borelia belum
ditemukan. Adanya bukti klinis dan serologis menunjukkan bahwa penyakit ini berhubungan
dengan kelainan thyroid, anemia pernisiosa, alopesia areata, dan vitiligo. Lichen sclerosus
ekstragenital seringkali dihubungkan dengan morphea type plak. 1 Kadar rendah autoantibodi
dibandingkan dengan extraselular matriks protein-1 (ECM-1) dan kolagen XVII ditemukan pada
70 % pasien Lichen Sclerosus.(2) ECM-1 mungkin berpengaruh pada membran dasar dan serat
kolagen interstitial dan growth factor-binding. Beberapa kasus ditemukan adanya peranan iritasi
lokal.(1)
Gejala Klinis

 Lesi Kulit

Papul-papul polygonal dan plak putih seperti porcelain dengan kulit rapuh yang atropi,
fisura, teleangiektasis, purpura, eritema, erosi dan derajat yang berbeda dari sklerosis muncul
pada area anogenital. Bulla (khususnya haemoragik) dapat terbentuk ketika infiltrasi likenoid
memisahkan epidermis dari dermis sklerosis. Ukuran dari lesi LS bisa bervariasi dari ukuran
millimeter sampai ukuran luas dari batang tubuh. Frekuensi LS anogenital menyebabkan gatal
yang sangat dan kesakitan, dispareunia, disuria, rasa tidak nyaman pada saat defekasi,
Perdarahan genital dan sesekali waktu menyebabkan skar. Sinekia dari labia minora dan
klitoris seperti stenosis dari introitus dapat juga dihasilkan. LS genital pria biasanya dibatasi
pada glans penis, preputium. Keterlibatan batang penis lebih jarang, dimana keterlibatan
skrotum jarang. Banyak LS genital laki-laki didiagnosa sebagai fimosis. Dalam beberapa
kasus berat, ereksi dirasakan sangat sakit. Manifestasi extragenital secara tipikal mengenai
leher, batang tubuh. Lesi seringkali asimptomatik. Oral mukosa dapat juga terjadi.(1)

Sebagai catatan, lichen sclerosus pada wanita muda dengan keterlibatan perianal dan
perdarahan sering salah didiagnosis dengan kejahatan seksual.(2)

Lichen sclerosus.a) Keterlibatan genitalia yang luas. b) Kelainan pada penis dengan fimosis.
Dikutip dari kepustakaan 2.
 Kelainan fisik lainnya

Kecuali hubungannnya dengan penyakit lain seperti penyakit thyroid autoimun, alopecia
areata, anemia pernisiosa, morphea, dan vitiligo yang harus disingkirkan, tidak ada gejala
fisik lain yang ditemukan pada kelainan ini.(1)

Pemeriksaan Penunjang

Histopatologi

Lichen sclerosus secara umum memperlihatkan gambaran adanya epidermis yang


atropi dan infiltrat lichenoid pada dermal epidermal junction, serta adanya folikular plugging.
Edema papilla dermis biasanya terlihat pada LS stadium awal, tetapi secara bertahap akan
digantikan oleh fibrosis dengan homogenisasi dari acid muchopolysaccaride begitu lesi mulai
matur.(3) Pembuluh darah dan pembuluh limfe dilatasi, dan bisa ditemukan adanya perdarahan
pada area tertentu. Serabut elastik tersebar, dan pada beberapa lesi yang kronis akan
menghilang dan digantikan oleh lymphedema. Pada area yang terdapat lymphedema yang
berat, secara klinis bisa diperoleh gambaran adanya bulla yang terbentuk pada daerah
subepidermal.(3)

A. Epitel yang hyperkeratosis tanpa rete ridges dan degenerasi sel basal. Serabut kolagen yang
homogeny pada papilla dermis, dan adanya lichenoid limfosit infiltrate. Pembuluh darah
dermis dilatasi.

Dikutip dari kepustakaan 1.


Kecuali pada lesi yang kronis, infiltrat inflamasi biasanya ditemukan pada dermis bagian
atas. Semakin awal suatu lesi lichen sclerosus, maka infiltrat inflamasi akan semakin
superfisial.(3)

Pemeriksaan Khusus

Pemeriksaan khusus seperti pencitraan hanya dibutuhkan pada keadaan tertentu (misalnya:
obstruksi saluran kemih sekunder hingga LS genital yang mengalami stenosis).

Ultrasonografi resolusi tinggi terkadang digunakan untuk menentukan kedalaman sklerosis. (1)

Diagnosa Banding

Manifestasi genital

Pertimbangkan:

- Balanitis plasmacelularis (zoon disease)


- Kekerasan seksual pd anak (child abuse)
- Dermatitis kontak
- Kebersihan kelamin (genital hygiene)
- Lichen planus
- Lichen simplex kronik
- Vitiligo
Dikesampingkan (Rule out)

- Pemfigoid sikatrisial
- Bowen disease
- Leukoplakia
- Paget disease
- Skuamous cell carcinoma
Manifestasi ekstragenital

Pertimbangkan:

- anetoderma
- atrophoderma of passini and pierini
- lichen nitidus
- lichen planus
- moprhea
- tinea versicolor
- idiopathic guttate hypomelanosis
Dikesampingkan (rule out)

- discoid lupus erythematous


- graft versus host disease (scleroderma like)
- extramamary paget disease
- Karsinoma sel skuamosa
Ekstragenital lichen sclerosus harus dibandingkan dengan morphea gutata dan lichen planus
khususnya tipe atrofi. Anogenital lichen sclerosus harus dibedakan dari genital lichen planus,
lichen simpleks kronik, vulvar intraepithelial neoplasia (SCC in situ) dan ekstramamary paget
disease. Karakteristik warna putih dan permukaan yang atrofi merupakan area yang bermanfaat
untuk dilakukan biopsi untuk menegakkan diagnosis.(4)

Lichen sclerosus pada tubuh harus dibedakan dari morphea tipe plak tetapi hal ini jarang
dengan karakteristik papul dengan follikular plugging. Lichen planus dibedakan oleh papul
warna violet/ungu dan gatal. Bentuk atrofi lichen planus mirip dengan lichen sklerosus yang
tertutup. Lesi lichen sclerosus kadang-kadang dihubungkan dengan morphea tipe plak dan pada
beberapa pasien morphea tipe plak akan sembuh dengan meninggalkan gambaran sklerotik putih
dari lichen sklerosus. Pada pasien dengan lesi di vulva, harus dicari juga lesi pada batang tubuh
tetapi jika tidak didapatkan batas dari area yang terkena lesi pada vulva atau perineal biasanya
menunjukkan bentuk beberapa papul, kadang-kadang disertai dengan tepi yang tegas. Vulvar
sikatrisial pemfigoid mirip dengan lichen sclerosus. Tipe plak atrofi anular dari diskoid lupus
eritematous pada wajah mirip dengan lesi pada lichen sklerosus.(5)
Komplikasi

Selain dyspareunia, gangguan saluran kemih, infeksi sekunder yang berhubungan dengan
ulserasi, karsinoma sel skuamous adalah komplikasi utama pada wanita. Resiko seumur hidup
untuk perkembangan sel kanker sebagai komplikasi jangka panjang Liken Sklerosus
diperkirakan sekitar 4 persen sampai 6 persen.(1)

Gambar A : Ulkus berbatas tegas, berukuran 1,5 cm, pada sisi kanan labium mayor, sebagai
komplikasi Liken Schlerosus jangka panjang

Gambar B : Gambaran histologi menunjukkan karsinoma sel skuamous.

Dikutip dari Kepustakaan 1.

Umur, durasi Liken Sklerosus yang panjang, infeksi Human Pappiloma Virus, dan bukti
perubahan hiperplastik menggambarkan faktor resiko yang signifikan. Pada pria, ereksi yang
menyakitkan dan obstruksi saluran kemih adalah komplikasi yang paling sering terjadi.(1)

Penatalaksanaan

Berbagai percobaan untuk mengobati lichen sclerosus telah dilakukan. Pengobatan yang
paling efektif untuk mengobati lichen sclerosus adalah kortikosteroid topikal potensi paling kuat,
seperti klobetasol. Bagaimanapun juga, tidak ada percobaan sistematik yang mendukung hal ini.
Karena efek samping dari kortikosteroid, maka periode pengobatan dengan menggunakan steroid
paling poten ini harus dibatasi, secara umum penggunaannya kurang dari 4 (empat) minggu.
Pengobatan tetap harus dilanjutkan, bila diperlukan dengan menggunakan kortikosteroid kurang
poten atau calcineurin inhibitor.(1)
Pada beberapa kasus, penggunaan takrolimus dan pimekrolimus memberikan hasil yang
efektif secara klinis. Walaupun beberapa efek dari takrolimus topikal sejalan dengan
kortikosteroid, efek samping seperti atrofi, telangiektasis, dan perubahan pigmen tidak akan
terjadi. Pada beberapa multicenter, percobaan fase II menentukan keamanan dan keefektifan
penggunaan takrolimus ointment 2 kali sehari pada 84 pasien (49 wanita, 32 laki-laki, dan 3 anak
perempuan) pada lichen sclerosus yang lama (durasi rata-rata 5,8 tahun), dengan periode follow
up 18 bulan. Pembersihan dari lichen sclerosus dicapai oleh 42,9 % dari pasien dengan 50%
terjadi perubahan. Akan tetapi, durasi pengobatan untuk mencapai respon optimal sampai 24
minggu. (1)

Terapi sistemik dengan menggunakan retinoid, termasuk isotretinoin, etretinate, dan


acitretin dan tacrolimus oral telah digunakan pada percobaan kecil. Antibiotik sistemik dan
penicilamine tidak efektif. (1)

Pasien lichen sclerosis yang bukan mengenai kulit genitalia tidak membutuhkan terapi
karena gejala yang ditimbulkan sangat ringan dan bisanya menghilang dengan sendirinya.
Namun demikian, lichen sclerosis yang mengenai kulit genitalia harus diterapi, walaupun tidak
menimbulkan gejala gatal ataupun nyeri, karena dapat menimbulkan skar yang bisa –narrow
opening- pada area genitalia dan menyebar ke traktus urinarius atau pasangan seksual atau
keduanya. Ada kemungkinan kecil juga bisa berkembang menjadi kanker.

Pada pria yang tidak disirkumsisi, sirkumsisi merupakan terapi yang paling –wide- untuk
lichen sclerosis. Prosedur ini mengeluarkan kulit yang terinfeksi dan penyakitnya biasanya tidak
berulang. Pemberian terapi diberikan untuk lichen sklerosis vulva, lichen sclerosis nongenital
yang menimbulkan gejala, dan lichen sclerosis pada penis yang tidak sembuh dengan sirkumsisi.
(1)

Pilihan terapinya adalah kortikosteroid topikal sangat poten. Penggunaan sehari-hari


cream/ointment ini dapat menghentikan gatal dalam beberapa hari dan mengembalikan struktur
kulit normal dan sembuh dalam beberapa bulan. Namun demikian, terapi tidak memulihkan skar
yang sudah terjadi. Karena penggunaan cream/ointment kortikosteroid sangat poten, kunjungan
dokter sangat dibutuhkan untuk memastikan efek samping yang dihasilkan akibat penggunaan
terapi setiap hari. Ketika gejala mulai menghilang dan kulit mulai menyembuh, penggunaan
terapi bisa dikurangi, walaupun penggunaannya harus berlanjut beberapa kali tiap minggu, untuk
mencegah remisi lichen sklerosus.(6)
Bila lesinya pada lengan atau badan bagian atas, tidak membutuhkan terapi. Lesinya akan
menghilang dengan sendirinya. Penggunaan cream/ointment kortikosteroid sangat poten dapat
menimbulkan :
-
Penipisan / kemerahan pada kulit
-
Strech marked
-
Infeksi jamur pada genitalia
Kadang-kadang tidak membaik dengan penggunaan kortikosteroid, hal ini disebabkan karena :
-
Rendahnya jumlah estrogen
-
Infeksi
-
Alergi terhadap terapi
Ketika terapi ini tidak berhasil, bisa disarankan penggunaan :
-
Retinoid- vit.A topical
-
Tacrolimus ointment
-
Terapi sinar UV (tidak diberikan pada kulit area genitalia). (7)
Wanita dengan lichen sclerosus beresiko tinggi untuk terkena kanker serviks, karena itu,
harus melakukan pemeriksaan vulva setidaknya sekali tiap tahun. Terapi lichen sclerosus
disarankan menggunakan kortikosteroid topikal. Cream steroid diaplikasikan 2 x sehari selama
2-3 minggu dan kemudian diturunkan sekali sehari, biasanya pada malam hari, sampai gejalanya
menghilamg. Biasanya penderita akan merasa lebih baik dalam 1 bulan atau kurang. Perubahan
vulva yang bisa terlihat setelah beberapa bulan. Setalah gejala menghilang, dosis bisa diturunkan
1-3 x per-minggu tergantung respon yang dihasilkan.(8)

Terapi Pembedahan
Sirkumsisi bisa bermanfat untuk lichen sclerosus pada pria. Pembedahan vulva tidak
dianjurkan walaupun telah disertai keganasan. Cryoterapi juga telah dilaporkan efektif untuk
menurunkan lesi infeksi pada lesi genital setelah satu atau beberapa kali terapi. Narow-band
UVB, Psoralen - UVA (PUVA), dan terapi fotodinamik menggunakan fotosensitizer
menggunakan sinar laser juga telah dilaporkan memberi keberhasilan.
Angka rekurensi yang tinggi untuk modalitas terapi pembedahan sehingga hanya
diberikan pada pasien yang tidak berespon terhadap terapi topical. Terapi pembedahan pada
lichen sclerosus atrofik pada vulva antara lain : vulvectomy (disertai/tanpa skin graft),
cryosurgery dan laser ablasi. Diindikasikan bila dicurigai terdapat tanda-tanda malignasi.
Penipisan dan vulvectomy simple memiliki tingkat rekurensi yang tinggi, hingga 50%. Akan
tetapi, untuk fungsi seksual yang lebih baik dan hasil kosmetik, diutamakan untuk dilakukan split
concomitan skin graft. Cryosurgery memiliki angka rekurensi yang cukup tinggi walaupun
memberikan perbaikan dalam waktu yang singkat. Terapi laser memberikan perbaikan dalam
waktu yang cukup lama dibandingkan yang lain. Laser ablasi CO2 sampai kedalaman 1-2 mm
dilakukan pada pasien lichen sclerosus atrofik pada penis atau vulva. Penyembuhan sempurna
setelah 6 minggu post operasi, dan pasien akan terbebas dari gejala setelah ± 3 tahun. (9)

Terapi bedah destruktif, seperti cryotheraphy, laser CO2 ‘tissue-vaporizing’, dan laser
non ablative seperti pulsed dye dan Erb;YAG laser, pernah dilaporkan dilakukan pada lichen
sclerosus, tetapi harus dilakukan dengan alasan/ada sebabnya. Vulvectomy harus dilakukan
terbatas pada kasus dengan karsinoma sel skuamosa dapat dideteksi. (1)

Terapi non-medis untuk lichen sclerosus termasuk menajaga kebersihan, menjaga vulva
tetap kering, dan melindungi kulit dari trauma atau iritasi sabun, lotion atau pun deodorant.
Ointment anti-gatal ataupun antibiotik harus dihindari karena dapt menyebabkan iritasi. Lanolin
cream biasa diberikan untuk memperbaiki dan meningkatkan pertumbuhan kulit.(7)
Terapi lain lichen sclerosus yang dianjurkan termasuk :
-
Pemberian ammunomodulasi, seperti tacrolimus (Protopic) dan pimecrolimus (Elidel)
-
Hormone sex
-
Terapi sinar UV, untuk daerah non genital

Pembedahan biasanya tidak dianjurkan untuk wanita karena kondisi ini bisa kembali setalah
pembedahan.
Komplikasi lain yang mungkin terjadi :
-
Pada wanita : rasa gatal yang tidak nyaman dan skar yang bisa mengenai bagian depan
vagina dan mengganggu kemampuan / kenyamanan hubungan sexual. Pada beberapa
kasus, kulit melepuh bisa menyebabkan kulit sangat sensitive terhadap tekanan.
-
Pada pria : komplikasi selama ereksi atau saat BAK.(10)
Lichen sclerosus extragenital yang asimptomatik biasanya tidak membutuhkan terapi
seperti mengontrol pruritusnya, merupakan terapi utama. Lesi ini juga jarang gatal.
Kalsineurin inhibitor (sep.tacrolimus, pimecrolimus) telah terbukti pada beberapa pasien,
terutama pada lichen sclerosus genitalia, tapi tidak bekerja secepat dan seefektif kortikosteroid
poten topikal.
Pencegahan

Tidak ada pencegahan khusus dari Lichen Sclerosis. Menjaga kebersihan tubuh dianggap
salah satu tindakan pencegahan yang bisa membantu. Manajemen antara disiplin ilmu penting
untuk mengontrol Lichen Sclerosis. Dokter spesialis dari ginekologi,urologi,pediatri,dan jiwa
harus dilibatkan dalam perawatan pasien dan diperlukan kerja sama untuk mencegah
komplikasi,termasuk untuk memonitor kanker sel squamousa dan efek merugikan dari terapi
dengan kortikosteroid.(1)
DAFTAR PUSTAKA