1. Anamnesis kepada pasien !

 Selamat siang bu saya dokter yang bertugas hari ini kalau boleh saya tahu siapa

nama ibu ?

 Apa ada keluhan bu ? apa yang ibu keluhkan ?

 Apa ibu mempunyai Riwayat penyakit sebelumnya ?

 Apa ibu mempunyai Riwayat penyakit keluarga ?

 Kapan pertama kali ibu merasakan bibir ibu membesar ?

 Lokasi pertama kali ibu merasakan adanya pembengkakan?

 Sudah berapa lama ibu merasakan pembengkakan ini ?

 Apa ibu memiliki alergi tertentu pada makanan, obat-obatan atau yang lainnya ?

 Apa ibu sedang mengonsumsi obat anibiotik ?

 Apa ibu sedang mengonsumsi obat tekanan darah ?

2. Etiologi kasus tersebut !

Angioedema dapat terjadi karena reaksi alergi dan non alergi yang dimediasi oleh
1
histamin maupun bradikinin. (Kloth N, Lane AS. ACE inhibitorinduced

angioedema: a case report and review of current management. Critical Care and

Resuscitation 2011; 13:33-37.)

Beberapa pemicu terjadinya angioedema akibat reaksi alergi diantaranya adalah

obat-obatan, makanan, bulu binatang, serbuk sari, spora jamur, gigitan serangga dan

lain-lain. Obatobatan yang sering mengakibatkan terjadinya angioedema contohnya

adalah obat tekanan darah yaitu ACE inhibitor, ibuprofen, antibiotik seperti

penisillin dan sulfa, aspirin, morfin, kodein serta NSAID.

3. Tuliskan dan verbalkan diagnosis kasus tersebut !

 Pemeriksaan klinis : ekstra oral

 wajah : simetris

ANGIOEDEMA

Angioedema dapat disebabkan oleh degranulasi sel mast atau aktivasi aliran kallikrein-kinin.

Pada kasus sebelumnya, angioedema dapat disebabkan oleh reaksi alergi yang disebabkan

oleh hipersensitivitas yang dimediasi oleh imunoglobulin E (IgE) terhadap makanan atau

obat-obatan yang juga dapat menyebabkan urtikaria akut atau reaksi anafilaksis yang lebih

umum. Obat antiinflamasi nonsteroid (penghambat siklooksigenase 1, khususnya) dapat

menyebabkan angioedema dengan atau tanpa urtikaria, dan leukotrien mungkin memiliki

peran khusus sebagai mediator pembengkakan. Angioedema mengacu pada pembengkakan

tiba-tiba pada kulit, selaput lendir, atau keduanya, termasuk saluran pernapasan bagian atas

dan saluran pencernaan, yang biasanya berlangsung dari beberapa jam hingga 3 hari. Jaringan

yang terlibat kemudian kembali normal. Situs predileksi termasuk wajah, tangan, kaki, dan

alat kelamin. Pembengkakan bibir dan mata (periorbital) adalah yang paling umum.

Angioedema adalah hasil dari peningkatan permeabilitas vaskular di lapisan yang lebih dalam

dari dermis dan di jaringan subkutan, dan urtikaria di bagian superfisial dermis. Angioedema

alergi sering terjadi dengan fokus inflamasi (termasuk fokus parasit) dan alergi terhadap

makanan, obat, atau racun serangga. Histamin adalah mediator penting dalam jenis edema ini.

Angioedema non alergi diklasifikasikan menjadi 5 tipe yang berbeda 1) angioedema herediter

(HAE); 2) didapat angioedema (AAE) karena defisiensi C1 inhibitor (C1-INH); 3)

angioedema yang terkait dengan blokade sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAE),

misalnya, setelah penggunaan penghambat enzim pengubah angiotensin (ACEIs); 4)

angioedema pseudoalergik, di mana peningkatan bradikinin terjadi akibat aktivasi kallikrein

langsung pada kadar normal dan aktivitas C1-INH; dan 5) angioedema idiopatik. Bradykinin

adalah mediator utama HAE, AAE, dan RAE. Urtikaria dan angioedema sering terlihat

bersamaan dalam reaksi alergi terhadap makanan dan obat-obatan termasuk anafilaksis,

keduanya dapat muncul pada urtikaria yang diinduksi secara fisik (meskipun gatal-gatal

mendominasi), atau pada pasien dengan urtikaria / angioedema idiopatik kronis atau

autoimun. Urtikaria idiopatik. 11 Menurut European Academy of Allergology and Clinical

Immunology (EAACI) tahun 2006 secara klinis urtikaria diklasifikasikan menjadi 1) urtikaria

spontan: urtikaria akut dan urtikaria kronis. 2) Urtikaria fisik: dermografik, delayed pressure,

panas, dingin, solar dan getaran. 3) Urtikaria spesifik: kolinergik, adrenergik, kontak

(alergi/non alergi) dan aquagenik. 1,12 Para ahli yang lain menambahkan klasifikasi dengan

urtikaria yang berhubungan dengan penyakit lain seperti urtikaria pigmentosa (mastositosis)

dan vaskulitis

ANGIOEDEMA HEREDITER

Angioedema Herediter (HAE) adalah suatu kelainan genetik pada sistem kekebalan tubuh

yang bersifat diturunkan dan menyebabkan terjadinya pembengkakan pada jaringan tubuh

secara tiba-tiba dan bisa berulang. Pembengkakan paling sering menyerang lengan, tungkai,

wajah, saluran usus, dan saluran napas dan biasanya tidak gatal (Wikipedia). Angioedema

herediter yang relatif jarang ini disebabkan oleh kurangnya atau disfungsi enzim di jalur

komplemen, yang merupakan bagian dari sistem kekebalan. Bradikinin adalah mediator

angioedema pada angioedema herediter tipe I dan II (defisiensi C1 inhibitor [INH]) dan

kelainan tipe III yang baru dijelaskan beberapa di antaranya disebabkan oleh mutasi yang

melibatkan faktor XII. Ada tiga jenis utama HAE. Tipe I dan II disebabkan oleh mutasi pada

gen SERPING1, yang membuat protein penghambat C1, sedangkan tipe III sering disebabkan

oleh mutasi pada gen F12 (faktor XII). Hasilnya adalah peningkatan kadar bradikinin, yang
memicu pembengkakan. [3] Kondisi ini mungkin diturunkan dari orang tua seseorang secara

autosom dominan atau terjadi sebagai mutasi baru. Pemicu serangan mungkin termasuk

trauma ringan atau stres, tetapi serangan sering terjadi tanpa kejadian sebelumnya yang jelas.

Diagnosis tipe I dan II didasarkan pada pengukuran kadar inhibitor C4 dan C1 (Wikipedia ).

Kekurangan C1-inhibitor memungkinkan aktivasi kallikrein plasma, yang mengarah pada

produksi bradikinin peptida vasoaktif sehingga menyebabkan angioedema. C1-INH-AAE

dikelompokkan menjadi dua jenis:

1. Tipe I– terkait dengan penyakit limfoproliferatif atau autoimun

2. Tipe II– terkait dengan kelainan autoimun.

Penatalaksanaan HAE melibatkan upaya untuk mencegah serangan dan pengobatan serangan

jika terjadi. [1 "Hereditary angioedema".  GARD. 2017.  Archived  from the original on 4 July 2017.

Retrieved 10 July2017.] Selama serangan, perawatan suportif seperti cairan intravena dan

bantuan saluran napas mungkin diperlukan. [1] Obat penghambat C1 dapat digunakan untuk

pencegahan dan pengobatan, sedangkan ecallantide dan icatibant dapat digunakan untuk

mengobati serangan akut.

Diagnosis :

Ketika HAE salah didiagnosis sebagai alergi, hal itu paling sering diobati dengan steroid dan

epinefrin, obat yang biasanya tidak efektif dalam mengobati episode HAE. Kesalahan

diagnosis lainnya telah mengakibatkan operasi eksplorasi yang tidak perlu untuk pasien

dengan pembengkakan perut dan pasien HAE lainnya melaporkan bahwa sakit perut mereka

salah didiagnosis sebagai psikosomatis. (Wikipedia)  Zingale LC, Beltrami L, Zanichelli A, et al.

(October 2006).  "Angioedema without urticaria: a large clinical survey". CMAJ.  175  (9): 1065–

70.  doi:10.1503/cmaj.060535. PMC  1609157.  PMID  17060655.

HAE harus dipertimbangkan jika pasien datang dengan: (Wikipedia)

  Angioedema berulang (tanpa urtikaria)

 Sakit perut dan muntah yang berulang

 Edema laring

 Riwayat keluarga positif angioedema

Tes darah, idealnya diambil selama suatu episode, dapat digunakan untuk mendiagnosis

kondisi tersebut. Pengukuran: faktor pelengkap serum 4 (C4), protein antigenik penghambat

C1 (C1-INH), tingkat fungsional penghambat C1 (C1-INH) jika tersedia. Analisis tingkat

inhibitor C1 komplemen mungkin memainkan peran dalam diagnosis. C4 dan C2 adalah

komponen pelengkap. (Wikipedia)

ANGIOEDEMA IDIOPATIK

Angioedema idiopatik (yaitu, patogenesis tidak diketahui) mungkin bersifat histaminergik,

yaitu disebabkan oleh degranulasi sel mast dengan pelepasan histamin, atau non

histaminergik. Angioedema idiopatik tidak terdapat gatal-gatal.

ANGIOEDEMA DIDAPAT/ acquired

Angioedema yang didapat berhubungan dengan infeksi, penyakit autoimun, dan, jarang,

keganasan seperti limfoma. Beberapa elemen dasar, karakteristik untuk jenis angioedema

didapat ini telah dijelaskan:

1. riwayat keluarga negatif untuk AE

2. usia onset setelah dekade keempat kehidupan

3. defisiensi C1-INH didapat

4. hiperaktivasi jalur klasik komplemen manusia

5. episode angioedema berulang.

Edema berkembang pada orang dewasa dengan riwayat keluarga negatif. Ada 2 subtipe AAE.

AAE tipe I dihubungkan dengan penurunan konsentrasi C1-INH selama penyakit

limfoproliferatif yang biasanya berhubungan dengan limfosit B dan peningkatan keausan C1-

INH. AAE tipe II, pertama kali dijelaskan pada tahun 1986, berkembang pada individu

dengan autoimunisasi dan adanya autoantibodi terhadap C1-INH.

DD:

 Intestinal occlusion syndrome

 Hereditary angioedema
 Histamine-induced angioedema