Anda di halaman 1dari 826

£ r im i $

m p r -

LfNiVEKSliAS
INPOSSSJA

\ A K V l JAN

Kl: D O KTl: RAN

NEUROLOGI
ED ITO R
TIARA ANINDITHA
WINNUOROHO WIRATMAN

D I M 1 T IM IN N E U R O W G I
FA K U LtT A S K I D O K .T E E A N U N IV E X IS IT A S IN I> O N E S lA --
Buku Ajar Neurologi

Hak Cipta Dilindungi Undang-Vndang

Dilarang memperbanyak, mencetak, dan menerbitkan sebagian atau seluruh isi buku
ini dengan cara dan dalam bentuk apapun jug a tanpa seizin editor dan penerbit.

BUKU AJAR NEUROLOGI


18x23
H alam an: i -xli / 3 42

D iterb itk an p ertain a kali oleh :


DEPARTEMEN NEUROLOGI
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
Rumah SakitCipto M angunkusumo
Jakarta, 2 0 1 7

Cetakan p e rta m a : Maret, 2 0 1 7

D icetak p e rta m a kali oleh ;


PENERBIT KEDOKTERAN INDONESIA
Tangerang
Email perkisa.indonesia@gmailcom

ISBN: 9 7 8 - 6 0 2 - 7 4 2 0 7 - 4 - 8
Baku Ajar Neurologi

KONTRIBUTOR
Adre Mayza
Ahmad Yanuar Safri
A1 Rasyid
Amanda Tiksnadi
Astri Budikayanti
Darma Imran
Diatri Nari Lastri
Eva Dewati
Fitri Octaviana
Freddy Sitorus
Henry Riyanto Sofyan
Jan Sudir Purba
Luh Ari Indrawati
Manfaluthy Hakim
Mohammad Kurniawan
Ni Nengah Rida Ariarini
Pukovisa Prawiroharjo
Rakhmad Hidayat
Riwanti Estiasari
Salim Harris
Siti Airiza Ahmad
Taufik Mesiano
Teguh AS Ranakusuma
Tiara Aninditha
Winnugroho Wiratman
Yetty Ramli
Zakiah Syeban
Ade Wijaya
Dyah Tunjungsari
Kartika Maharani
Ramdinal Aviesena Zairinal
Rima Anindita Primandari
Wiwit Ida Chahyani

SEKRETARIS
Intan Nurul Azni
Mumfaridah

ILUSTRATOR
Marshal Sumampouw
Ni Nengah Rida Ariarini
Uti Nilam Sari

COVER
Ni Nengah Rida Ariarini

ill
Buku Ajar Neurologi

KATA PENGANTAR

Segala puji bagi Allah SWT Tuhan Pencipta sem esta alam, karena atas berkat RahmatNya
kita diberi kesem patan dan kemampuan m empelajari ciptaanNya, ilmu Neurologi yang
menakjubkan. Ilmu ini sangat sempurna dan sangat khusus, yaitu susunan saraf pusat,
susunan saraf otonom, dan susunan saraf tepi, serta hubungan timbal balik sistem dan
organ {brain-m ind-behaviour dan brain-neural-vascular-network-system -organs] dal am
keadaan sehat maupun sakit akibat berbagai faktor, yaitu vaskular, inflamasi, trauma,
autoimun, metabolik, iatrogenik, dan neoplasma (VITAMIN).

Para ahli penyandang ilmu saraf atau neurologi, disebut neurolog, mempunyai hak
dan kewajiban dalam bidang ilmu pengetahuan, teknologi, kedokteran, dan kesehatan
(IPTEKDOKKES). Oleh karena itu, setiap neurolog wajib m em pelajari ilmu itu secara
tuntas, dalam keadaan sehat maupun sakit dan cacat, sebagai upaya m empertahankan
maupun meningkatkan kualitas hidupnya. Proses tersebut perlu mengikutsertakan
semua strata penyedia kesehatan dalam masyarakat, antara lain pasien sendiri, keluarga,
kerabat kerja, perawat, dokter layanan pertama, sistem kedaruratan medis, neurolog
umum dan subspesialis, serta penyandang disiplin ilmu lainnya, dalam tim yang terpadu
struktural dan nonsktuktural di kehidupan m asyarakat dan bernegara.

Maka melalui buku ajar ini, seseorang mendapat kesem patan mengetahui, memahami,
dan menghayati ilmu yang berasal dari Tuhan Yang Maha Esa dan Sang Pencipta
sebagai bekal m enjalani kehidupan yang berguna untuk dirinya, orang lain, dan dunia
ingkungannya.

Mempelajari neurologi bagaikan menyusun kepingan-kepingan puzzle dari anamnesis


dan pem eriksaan fisik neurologis yang sistem atis untuk m embentuk suatu gambar yang
ituh dan memiliki makna. Kepingan kepinganan tersebut berupa simtom (gejala dan
teluhan) serta tanda-tanda berbagai penunjang baik klinis, laboratorium, radiologis, dan
ain-lain sesuai dengan fasilitas yang tersedia. Gambaran yang utuh akan membawa ke
:egaknya suatu diagnosis, yang tentunya harus diikuti dengan langkah tata laksana yang
:epat, tepat, cerm at, akurat, serta dapat dipertanggungjawabkan.

v
Buku Ajar Neurologi

Semoga melalui buku ajar yang berhasil disusun dari berbagai sum ber aktivitas
profesional di Departemen Neurologi FKUI/RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo ini dapat
menambah khazanah literatur ilmu kedokteran dan kesehatan serta pengetahuan
pembaca sekalian dalam upaya peningkatan kualitas hidup manusia. Teruslah belajar
jangan pernah berhenti. Karena ilmu berlimpah telah disediakan oleh Tuhan Yang Maha
Kuasa dan Maha Penyayang pada umat dan alam semestaNya.

Belajarlah-bacalah-pikirkanlah... iqra ; iqra. Semoga Allah SWT selalu melindungi kita


aamiin.

Teguh A.S. Ranakusuma

Guru Besar Departemen Neurolog:


Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

vi
Bukit Ajar Neurologi

KATA PENGANTAR

Segala puji bagi Allah SWT karena buku ini dapat selesai atas pertolongan dan
rahmatNya. Kami sangat menghargai kerja keras para penyusun dan pihak-pihak lain
yang berkontribusi terhadap terbitnya buku ini. Untuk semua perjuangan yang panjang,
kami ucapkan terim a kasih, Insya Allah buku ini menjadi investasi amal yang terus
mengalir sepanjang kegunaannya.

Perkembangan ilmu neurologi terus berkem bang setiap saat. Selain itu, anggapan selama
ini yang ada di kalangan mahasiswa atau tem an sejaw at adalah ilmu neurologi sulit untuk
dipahami. Kebutuhan akan ketersediaan sum ber kepustakaan yang mudah dimengerti
merupakan hal yang sangat penting. Oleh karena itu, Departemen Neurologi FKUI/RSCM
menyusun buku ajar ini, yang diharapkan setelah membacanya, ilmu neurologi menjadi
lebih dimengerti dan semakin tertarik untuk mendalaminya.

Buku ajar ini adalah persem bahan dari kami untuk seluruh mahasiswa kedokteran,
peserta program studi dokter spesialissaraf, dan tem an sejawat, serta orang yang tertarik
m empelajari ilmu neurologi. Dengan adanya buku ini, semoga kita dapat bersam a-sam a
memajukan ilmu neurologi dan meningkatkan kualitas pelayanan pasien.

Diatri Nari Lastri

Ketua Departemen Neurologi


Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

Vll
Buku Ajar Neurologi

KATA PENGANTAR G u ru B e s a r
Teguh AS Ranakusuma ................... ......................... v
K etu a D ep a rtem en
Diatri Nari L a s tri................. ............ ................. . vii

1. Pen d ek atan Klinis Gangguan N eu rolo gis..... 3


Tiara Aninditha, Ni Nengah Rida Ariarini,
Pukovisa Prawiroharjo
NEUROLOGI UMUM 2. P en u ru n an K e s a d a r a n ..................................... 16
Tiara Aninditha, Pukovisa Prawiroharjo
3. P en in g k atan T ek an an I n tr a k r a n ia l............. 36
Taufik Mesiano
4 . Pun gsi Lum bal d an A nalisis
C airan S e r e b r o s p in a l......................... 45
Riwanti Estiasari, Ramdinal Aviesena Zairinal,
Kartika Maharani
5. Evaluasi N eurologis P e rio p e ra tif................... 53
Mohammad Kurniawan

6. B an g k itan d an E p ile p s i................................... 75


Fitri Octaviana, Astri Budikayanti,
Winnugroho Wiratman, Luh Ari Indrawati,
EPILEPSI Zakiah Syeban

7. S tatu s E p ile p tik u s .............. ............... 98


Luh Ari Indrawati, Winnugroho Wiratman,
Astri Budikayanti, Fitri Octaviana, Zakiah Syeban

IX
Buku Ajar Neurologi

8. Penyakit Parkinson..................................... 109


Eva Dewati, Dyah TunjungsariNiNengah Rida Ariarini
9. Hemifasial Spasme......... 136
GANGGUANGERAK Amanda Tiksnadi

10. Neurobehavior Dasar dan


Pemeriksaannya.......... . ........ 149
Adre Mayza, Diatri Nari Lastri
NEUROBEBAVIOR 11. A fasia............... ..... . ....... 181
Pukovisa Prawiroharjo, Amanda Tiksnadi,
Diatri Nari Lastri
12. Mild Cognitive Impairment.................. ...... 195
Yetty Ramli
13. Demensia.................... ....... . ....... 205
Diatri Nari Lastri

14. Infeksi Tuberkulosis pada


Susunan Saraf Pusat................ ....... .......... . 227
Darma Imran
NEUROINFEKSI DAN 15. Infeksi Oportunistik
NEUR0IMUN0L0GI Susunan Saraf Pusat pada AIDS......... .... 239
Darma Imran, Riwanti Estiasari, Kartika Maharani
16. Multipel Sklerosis............... ....................... 249
Riwanti Estiasari
17. Neuromielitis Optik.................................. 258
Riwanti Estiasari

x
Buku Ajar Neurologi

18. Vertigo Vestibular Sentral...... ................ 267


Eva Dewati
19. Vertigo Vestibular P erife r ........ . ........ 271
NEUROOTOOMOLOGI- Freddy Sitorus, Ni Nengah Rida Ariarini,
NEURO0TOLOGI Kartika Maharani
20. Gangguan Gerakan Bola Mata........... ....... 285
M Nengah Rida Ariarini

INDEKS

XI
NEU ROLOGfUMUM
Pendekatan Minis Gangguan Neurologis
Penurunan Kesadaran
Peningkatan Tekanan Intrakranial
Pungsi Lumbal dan Analisis Cairan Serebrospinal
Evaluasi Neurologis Perioperatif
PENDEKATAN KLINIS GANGGUAN NEUROLOGIS

1 Tiara Aninditha, Ni Nengah Rida Ariarini,


Pukovisa Prawiroharjo

PENDAHULUAN sistem persarafan itu demikian luas, maka


Seperti halnya di dalam ilmu kedokteran, defisit neurologis dapat bersinggungan di-
pendekatan Minis gangguan neurologis sangat pelajari di disiplin ilmu kedokteran lain.
ditentukan dari anamnesis dan pemeriksaan Bahkan defisit neurologis pada fungsi luhur
fisik. Anamnesis terutama bertujuan untuk dipelajari juga di luar disiplin ilmu kedok­
mendapatkan ada tidaknya defisit neuro­ teran dan kesehatan, seperti Psikologi, Ilmu
logis yang kemudian dibuktikan secara Pendidikan, Ilmu Manajemen, dan sebagainya.
obyektif pada pemeriksaan fisik. Berbeda
Secara umum berdasarkan keterlibatan
dengan organ lainnya, pembuatan diagno­
sistem saraf, defisit neurologis dapat dibagi
sis pada gangguan neurologis juga disertai
menjadi fokal maupun global. Defisit neu­
dengan diagnosis topis untuk dugaan letak
rologis fokal adalah gejala dan tanda akibat
lokasi penyebab munculnya gejala Minis,
kerusakan dari sekelompok sel saraf atau
serta diagnosis etiologi dan patologis untuk
jarasnya di suatu area tertentu (fokal). Misal-
kemungkinan mekanisme penyebab kelainan-
nya pada pasien yang mengalami kelemahan
nya. Hal ini dapat dibuat bahkan sebelum
(paresis) sesisi tubuh kanan, maka kemung­
dilakukan pemeriksaan penunjang dengan
kinan ada gangguan di sistem piramidalis
mengikuti prinsip cara kerja otak yang
mulai dari korteks motorik primer hingga
sangat sistematis. Oleh karena itu, anam­
jarasnya ke otot. Karena sistem piramidalis
nesis dan pemeriksaan fisik yang teliti yang
hanyalah bagian dari seluruh sistem saraf,
menghasilkan diagnosis Minis, topis, etiolo-
maka kelemahan sesisi sebagai gangguan
gis, dan patologis akan sangat membantu
sistem motorik dikategorikan sebagai de­
menentukan pemeriksaan yang dibutuhkan
fisit fokal.
serta tata laksana yang tepat.
Defisit neurologis lainnya yang dapat di­
DEFISIT NEUROLOGIS kategorikan defisit neurologis fokal di an-
Defisit neurologis adalah istilah yang dipakai taranya:
untuk suatu gejala dan tanda yang muncul 1. Paresis dengan berbagai polanya, di an-
pada pasien akibat gangguan di sistem per- taranya hemiparesis sesisi/alternans/
sarafan, baik sel otaknya (neuron/sel glia) dupleks, tetraparesis, paraparesis, pare­
hingga jarasnya (akson) dari reseptor untuk sis pada miotom saraf tertentu, paresis
sistem sensorik, maupun ke target organ pada polineuropati, dan sebagainya.
dalam sistem motorik dan otonom. Karena

3
Baku Ajar Neurologi

2. Gangguan gerak motorik meliputi gerakan Defisit neurologis global adalah jika pada geja-
involunter (misalnya tremor, balismus, fa dan tanda diakibatkan oleh kerusakan saraf
dan sebagainya) dan gangguan koordinasi yang luas, difus, atau menyeluruh. Meskipun
otot (misalnya diskinesia, dismetria, dan nantinya pada analisis lanjutan dari sinte-
sebagainya). sis diagnosis topis yang paling cocok ternyata
3. Gangguan pola pernapasan. hanya suatu lesi fokal tertentu yang mengaki-
batkan gejala dan tanda ini terjadi.
4. Kejang fokal, misal mulut mencong ke satu
sisi, salah satu tangan bergerak-gerak, dan Beberapa gejala dan tanda yang dikategori-
lain-lain. kan defisit neurologis global di antaranya
5. Gangguan sensorik eksteroseptif hipestesi adalah:
atau hiperestesi seperti hiperalgesia dan 1. Penurunan kesadaran, karena salah satu
alodinia, maupun proprioseptif. diagnosis topis bandingnya adalah keru­
6. Gangguan sensorikproprioseptif, misalnya sakan hemisfer serebri bilateral, meskipun
hipestesi untuk sensasi getar dan posisi. dapat pula disebabkan lesi fokal pada as­
7. Gangguan sensorik khusus akibat gang­ cending reticular activating system (ARAS).
guan sistem saraf, seperti sistem visual 2. Delirium, sebagai bagian dari penurunan
(pola hemianopia, kuadranopia, buta kor- kesadaran.
tikal, dan sebagainya), sistem penghidu 3. Kejang umum, misal kaku atau kelojotan
(hipo/anosmia, kakosmia, dan sebagainya), pada kedua sisi ekstremitas secara ber-
sistem pendengaran (tuli perseptif dan samaan.
sebagainya), dan sistem pengecapan.
4. Nyeri kepala yang difus, karena bisa akibat
8. Gangguan keseimbangan misalnya vertigo perangsangan serabut peka nyeri intrakra-
dan ataksia. nial yang difus.
9. Nyeri fokal seperti nyeri leher, punggung 5. Sindrom peningkatan tekanan intrakranial.
bawah, dan sebagainya.
6. Demensia, karena salah satu diagnosis
10. Gangguan otonom misalnya sindrom bandingnya adalah atrofi serebri meny­
Horner, hipo atau hiperhidrosis, hipotensi eluruh.
ortostatik, inkontinensia atau retensi uri
Untuk melatih cara berpikir, pada pembuatan
dan alvi, serta gangguan ereksi dan ejaku-
diagnosis neurologis pada kegiatan akademik,
lasi akibat gangguan sistem saraf.
tidak hanya memerlukan diagnosis klinis,
11. Gangguan fungsi luhur fokal, seperti afasia, tetapi juga dianalisis lebih lanjut menjadi di­
akalkulia, amnesia, dan seterusnya. agnosis yang khas berupa: diagnosis Idinis,
12. Gangguan neuropsikiatrik fokal, misal­ topis, etiologis, dan patologis.
nya agitasi, depresi, dan sebagainya.
Malta langkah-langkah merangkai defisit
13. Sindrom neurologis yang bersifat fokal, neurologis menjadi suatu kajian diagnosis
misalnya sindrom lobus frontal dan se­ yang lengkap diperlukan anamnesis dan
bagainya. pemeriksaan fisik yang teliti.

4
Pendekatan Klinis Gangguan Neurologis

ANAMNESIS pertolongan. Pasien dibiarkan menjelaskan


Pada anamnesis perlu dilakukan beberapa keluhan dengan istilahnya sendiri, kemu-
langkah penting, yaitu: dian diarahkan dengan lebih spesifik oleh
a. Inventarisasi keluhan (gejala yang dira- dokter pemeriksa. Namun dalam neurologi,
sakan secara subyektif oleh pasien). pemeriksa harus bisa mendapatkan 3 hal dari
anamnesis, yaitu durasi dan perjalanan penya­
b. Dari inventarisasi keluhan itu turut dipi-
kit, lesi bersifat fokal atau difus (menyeluruh),
lah jika ada yang masuk ke dalam suspek
serta kemungkinan komponen sistem saraf
(kecurigaan) defisit neurologis.
yang terkena. Hal ini disebabkan oleh kerja
c. Keluhan termasuk defisit neurologis dia- sistem saraf pusat (SSP) yang sangat rapi dan
nalisis dari sisi kronologis waktu (durasi, sistematis. Setiap area di SSP sudah mempu-
awitan/onset), kemunculan (insidens, nyai fungsi tersendiri, sehingga kerusakan di
frekuensi), intensitas gejala (progresivi-
area tertentu sudah pasti akan menyebabkan
tas memburuk, membaik, atau acak), dan
gejala yang khas sesuai dengan fungsinya, apa-
faktor yang memperburuk atau mengu-
pun penyebabnya. Dengan mengetahui durasi
rangi gejala.
waktu, serta daerah dan perldraan luasnya lesi,
d. Riwayat penyakit dahulu, termasuk pada maka anamnesis saja sudah dapat membantu
anak adalah riwayat tumbuh kembang, perldraan diagnosis dan kemungkinan penye­
kehamilan dan persalinan, dan vaksina- bab dengan lebih seksama.
si. Perdalam anamnesis tentang analisis
faktor risiko tertentu, misalnya hiper- Onset yang bersifat akut (dalam hitungan
tensi, diabetes melitus atau penyakit jan- menit atau jam) dimungkinkan oleh kelain-
tung koroner pada pasien yang dicurigai an vaskular atau kejang. Kelainan vaskular
etiologinya vaskular. berupa cerebrovascular disease atau smoke
berlangsung akut saat pasien sedang berakti-
e. Riwayat penyakit keluarga; beberapa pe­
nyakit neurologis bersifat genetik yang vitas atau bangun tidur. Gejala dapat sangat
terdapat riwayat keluraga yang sama, bervariasi tergantung pada pembuluh darah
seperti amyotrophic lateral sclerosis otak yang terkena, hingga menyebabkan
(ALS), epilepsi, migren, dan sebagainya. gangguan pada bagian otak tertentu. Pasien
akan mengalami gejala yang bersifat fokal,
f. Riwayat pajanan, sosial ekonomi, budaya,
seperti kelemahan tubuh sesisi (hemipare-
dan kebiasaan yang relevan; pasien dengan
sis), rasa baal/kesemutan pada tubuh sesisi
keluhan nyeri punggung bawah misalnya,
(hemihipestesia/hemiparestesia), kesulitan
perlu diketahui faktor sosio-ekonomi dan
kebiasaan untuk menentukan penyebab menelan (disfagia), bicara cadel (disartria),
nyerinya serta edukasi untuk pencegahan dan sebagainya secara mendadak.
nyeri berikutnya. Kadang gejala tidak segera disadari baik oleh
Anamnesis neurologi pada dasarnya sama pasien maupun lingkungannya, seperti gang­
dengan anamnesis pada umumnya, dimulai guan fungsi kognitif. Pasien bisa mendadak
dengan gejala yang menyebabkan pasien terlihat linglung atau tidak mengerti pem-
datang atau dibawa untuk mendapatkan bicaraan orang (afasia sensorik) atau tidak

5
Buku Ajar Neurologi

dapat mengeluarkan kata-kata dengan jelas nesis khusus lengkap dapat dilihat pada topik-
(afasia motorik). Apalagi jika gejala bersifat topik yang terkait selanjutnya.
singkat, tidak sampai 24 jam sudah terjadi
Berdasarkan anamnesis, seorang dokter harus
perbaikan sempurna, yang disebut sebagai
sudah dapat memperldrakan apakah kelainan
transient ischemic attack . Namun pada prin-
yang terjadi bersifat lokal atau difus. Hal ini
sipnya, seminimal apapun kelainan yang
cukup mudah dengan mempertimbangkan
muncul selama berlangsung mendadak, baik
prinsip kerja SSP yang bersifat simetris, bahwa
membaik sempurna atau menetap, maka
kedua sisi otak akan bekerja bersama-sama
dapat dicurigai sebagai suatu serangan stroke.
memberi impuls yang sama kuatnya ke kedua
Gejala stroke dapat berat jika meliputi area sisi. Sifat simetris ini yang menyebabkan se-
otak yang luas akibat besarnya pembuluh seorang dapat berdiri tegak di tengah, perge­
darah yang tersumbat pada stroke iskemik rakan bola mata yang seiring dan seirama
atau besarnya hematoma seperti atau stroke saat melirik ke arah manapun, ekspresi wajah
hemoragik. Hal ini menyebabkan pasien bisa yang sama kuatnya saat pasien berbicara atau
mengalami penurunan kesadaran hingga tersenyum, dan sebagainya.
koma. Pada perdarahan subaraknoid pasien
Oleh karena itu, setiap hal yang tidak simetris
didahului dengan sakit kepala hebat yang be-
harus dicurigai sebagai adanya kelainan di satu
lum pernah dialami sebelumnya.
sisi. Adanya defisit neurologis fokal, seperti
Pada onset akut akibat kejang, gejalanya bicara cadel, wajah terlihat mencong, berjalan
biasanya khas berupa pergerakan abnor­ miring ke satu sisi, atau penglihatan dobel
mal tubuh baik sebagian atau kedua sisi tu- (diplopia) menunjukkan lesi di satu sisi/bagian
buh sekaligus secara involunter yang tidak otak Demikian pula jika seseorang dilaporkan
dapat dihentikan oleh pasien. Kejang dapat kejang dengan pergerakan pada hanya satu
didahului dengan aura, seperti halusinasi, sisi tubuh atau wajah tertarik ke satu sisi akan
terlihat bingung, mengecap-ngecap, atau dianggap sebagai suatu lesi fokal.
sensasi aneh di epigastrium. Kalaupun ke­
Sebaliknya jika bersifat difus, kelainan justru
jang berlangsung lama hingga hitungan jam,
akan bersifat simetris. Misalnya pada kejang
maka pasien biasanya akan mengalami penu­
akan terlihat pergerakan pada kedua tangan
runan kesadaran setelah kejang. Harus dibeda-
dan Itakinya sekaligus, yang disebut sebagai ke­
kan juga dengan malingering pada gangguan
jang umum. Kelainan yang difus biasanya lebih
psikiatri, yang biasanya serangan selalu ter­
menyebabkan penurunan kesadaran tanpa
jadi saat ada orang lain yang memerhatikan,
adanya defisit fokal, seperti gangguan meta-
tidak pernah saat pasien sedang sendirian,
bolik (syok hipovolemik, hiper/hipoglikemia,
serta terdapat stresor sebelumnya. Pada onset
hiper/hiponatremia, dan sebagainya) yang
yang subakut (berjam-jam hingga harian) ter­
mengganggu kerja otak secara keseluruhan.
jadi pada reaksi inflamasi (meningitis, abses
serebri, sindrom Guillain Barre) yang biasa­ Terakhir, dalam anamnesis sudah harus
nya didahului oleh demam. Onset yang lebih dapat diperkirakan, sistem SSP bagian mana
kronik mengarah kepada neoplasma. Anam­ yang terkena. Secara umum, sistem saraf ter-

6
Pendekatan Klinis Gangguan Neurologis

bagi dalam 4 area kerja yang berbeda, yaitu: nesis kekuatan ekstremitas yang mengalami
sistem saraf perifer, medula spinalis, intrakra- kelemahan. ]ika kekuatan tangan sama dengan
nial fossa posterior (termasuk batang otak), kaki, maka dipikirkan lesi di daerah subkorteks
dan hemisferserebri (Gambar 1]. Hal ini sangat akibat berkumpulnya jaras motorik dari da­
penting, sebagaimana seorang internis yang erah tangan dan kaki. Namun jika kekuatan
tidak mengetahui organ tubuh pasien yang tangan dan kaki ada yang lebih dominan, ke-
terganggu, apakah di paru, lambung, atau mungldnan lesi di korteks motorik, sesuai
ginjal, sehingga tidak dapat ditentukan di­ dengan homonkulus perbedaan area eks­
agnosis dan tata laksananya. tremitas atas dan bawah. Hal ini ditunjang
dengan adanya kejang akan lebih sesuai untuk
Gejala di intrakranial dapat berupa gang­
lesi di daerah korteks.
guan di hemisfer serebri atau fossa posterior,
Daerah fossa posterior yang terdiri dari Gejala akibat gangguan di sistem saraf peri-
serebelum dan batang otak sangat khas. fer dan medula spinalis biasanya berupa
Serebelum merupakan pusat keseimbangan, kelemahan dan gangguan sensasi di anggota
sehingga akan muncul keluhan seperti pusing gerak tertentu. Gangguan di sistem ini tidak
berputar (vertigo) atau sensasi bergoyang akan menyebabkan keluhan sakit kepala
( dizziness). Pada pasien dengan gangguan atau nervus kranialis yang menunjukkan ke­
batang otak dapat muncul keluhan dari saraf- luhan berasal dari kelainan di intrakranial.
saraf kranialis seperti diplopia, disfagia, atau Gangguan pada medula spinalis bisa disertai
disartria, Kesemua ini sangat berbeda dengan nyeri lokal atau menjalar di area yang ter­
gejala di hemisfer serebri yang biasanya di- ganggu, atau gangguan berkemih dan buang
dominasi dengan nyeri kepala, kelemahan tu­ air besar. Adapun lesi di ssaraf perifer dapat
buh sesisi, atau gangguan fungsi kognitif. menyebabkan paresis yang fokal, misalnya
pada 1 ekstremitas atau area otot tertentu.
Daerah hemisfer serebri dapat disebabkan
Anamnesis khusus selengkapnya dapat di-
oleh lesi di daerah korteks dan subkorteks.
lihat pada Bab Saraf Tepi.
Hal ini dapat dibedakan berdasarkan anam­

Gambar 1. Skema Kemungkinan Topis Berdasarkan Anamnesis

7
Buku Ajar Neurologi

Setelah mendapatkan gejala neurologis Terminologi yang digunakan oleh pasien


yang saat ini muncul, harus ditanyakan pula juga harus dipastikan sama dengan yang
riwayat gangguan neurologis atau penyakit diketahui oleh dokter pemeriksa. Misalnya
lain dan hasil pemeriksaan sebelumnya. istilah 'kepala pusing' yang dimaksud oleh
Pada pasien dewasa dengan kejang, perlu pasien apakah nyeri kepala atau pusing
ditanyakan apakah itu kejang pertama kali berputar. Oleh karena diagnosis banding
atau sudah mengalami kejang sejak kecil. keduanya sangat jauh berbeda. Demikian
Pada pasien dewasa atau tua dengan kejang pula dengan keluhan 'kejang'. Banyak gejala
pertama kali harus dipildrkan adanya lesi yang mirip kejang, namun yang khas pada
struktural baru seperti infeksi, neoplasma, kejang adalah kejadiannya yang mendadak,
atau stroke. Namun jika sudah ada riwayat gerakannya biasanya ritmis sekejap dalam
kejang sejak kecil, maka bisa diperkirakan hitungan menit, serta berpola.
pasien tersebut adalah penderita epilepsi.
Pada penderita seperti ini harus ditanyakan PEMERIKSAAN FISIK
apakah sudah mendapat terapi yang adekuat
1. Pemeriksaan Fisik Umum
serta pemeriksaan elektroensefalografi (EEG)
a. Pemeriksaan tanda vital; dapat meng-
sebagai penunjangnya.
gambarkan defisit neurologis misal­
Pasien dengan kecurigaan stroke harus nya pola nafas tertentu dan hipotensi
ditanyakan pernah mengalami serangan ortostatik. Informasi tanda vital lain-
serupa sebelumnya atau tidak. Jadi gejala nya dapat membantu penegakan diag­
klinis yang muncul merupakan gejala yang nosis pasien dengan penting.
betul-betul baru pertama kali muncul atau b. Pemeriksaan skrining nyeri misalnya
sudah pernah sebelumnya. Apabila sudah menggunakan Numeric Rating Scale
pernah, juga harus dipastikan apakah gejala (NRS) atau Visual Analogue Scale
sebelumnya segera pulih dalam waktu kurang (VAS), dan risiko jatuh.
dari 24 jam atau menetap lebih dari itu. Jika
c. Pemeriksaan fisik umum lainnya
pasien pernah mengalami stroke sebelumnya,
akan sangat membantu diagnosis.
perlu ditanyakan gejala sisa yang dialami dan
Pada kasus trauma, perlu dilakukan
sejauh apa pasien bisa beraktivitas.
pemeriksaan terkait organ yang ter-
Hal ini penting untuk memastikan apakah kena dampak trauma secara teliti,
gejala yang muncul saat pasien datang sehingga mencegah perburukan yang
merupakan gejala yang sama atau lebih berat biasanya ter jadi secara drastis.
dibanding sisa serangan stroke sebelumnya
d. Inventarisasi beberapa faktor risiko
sehingga dianggap stroke berulang. Jika
dan komplikasinya pada organ non
pasien membawa hasil CT scan atau MRI
neurologis dapat dikonfirmasi dengan
yang memang memastikan adanya riwayat
pemeriksaan fisik ini. Pada pasien
stroke, akan lebih mudah bagi Dokter untuk
dengan stroke, karena etiologinya
menegakkan diagnosis stroke berulang,
vaskular, perlu diperhatikan se­
oleh karena kemungkinannya sangat tinggi
cara umum ada tidaknya efek fak-
pada yang sudah pernah stroke sebelumnya.

8
Pendekatcm Klinis Gangguan Neurologis

tor risiko vaskular terhadap organ tar­ dalamnya distribusi dan karakteristik
get lain. Misalnya pada pasien stroke nyeri seperti hiperalgesia dan alodinia.
dengan hipertensi, perlu diketahui ke- Untuk menilai tingkat baal dan tingkat
lainan pada jantung, ginjal, dan retina. nyeri dapat menggunakan Visual Ana­
Pada pasien trauma, perlu diperiksa logue Scale (VAS] 0-10 dan dilaporkan
kemungkinan trauma di organ lain. per regio yang mengalami baal/nyeri.
Demikian pula pasien neoplasma dan e. Pemeriksaan otonom, seperti adakah
infeksi, sesuai dengan patogenesisnya inkontinensia/retensio uri et alvi, gang­
masing-masing. guan ereksi/ejakulasi terkait neurologi,
2. Pemeriksaan Fisik Neurologis Dasar hipo/hiperhidrosis, dan berbagai sin-
a. Pemeriksaan kesadaran secara kualita- drom defisit otonom lainnya.
tif (kompos mentis, delirium, somnolen, f. Pemeriksaan keseimbangan dan koor-
sopor, atau koma], dan kuantitatif meng- dinasi otot.
gunakan Skala Koma Glasgow (SKG) dan g. Pemeriksaan fungsi luhur, setidaknya
atau Four Score (baca topik Penurunan skrining menggunakan MMSE, Mini Cog,
Kesadaran]. MoCA INA, atau perangkat penapisan
a. Pemeriksaan pupil yang mendeskrip- fungsi luhur lainnya.
sikan bentuk, isokoria/anisokoria, di­
ameter pupil mata kanan dan kiri, serta Setelah anamnesis dan pemeriksaan fisik,
bagaimana reaksinya terhadap cahaya dapat dibuat diagnosis kerja dengan bebe-
langsung dan tak langsung (baca topik rapa diagnosis banding yang bersifat umum
Penurunan Kesadaran]. yang akan jadi acuan pemeriksaan langkah-
b. Pemeriksaan nervus kranialis I sampai langkah selanjutnya, Pemeriksaan penun-
XII. Pada pasien tidak sadar, dapat di- jang termasuk laboratorium dan radiologi,
gantikan pemeriksaan refleks-refieks serta penunjang lain yang akan dijelaskan
batang otak. di bab-bab selanjutnya dari buku ini, dilaku-
kan secara prioritas bergantung pada arah
c. Pemeriksaan motorik lengkap meliputi
diagnosis tersebut. Baru kemudian ber-
kekuatan otot dengan skala 0-5, trofi,
dasarkan hasil-hasil penunjang, dibuat diag­
tonus, refleks fisiologis tendon dalam,
nosis kerja yang lebih akurat dan diagnosis
dan refleks patologis. Dijelaskan pula
banding (jika masih dipertimbangkan] yang
pola distribusi paresisnya, misal hemi-
lebih khusus. Kadang pemeriksaan penun­
paresis, tetra/paraparesis, paresis mio-
jang yang dibutuhkan tidak dapat dilakukan
tom/otot tertentu.
secara lengkap, namun perkiraan diagnosis
d. Pemeriksaan sensorik lengkap beserta tetap diupayakan untuk dibuat.
pola distribusi lesinya (misalnya hemi-
hipestesi, hipestesi setinggi dermatom DIAGNOSIS NEUROLOGIS
medula spinalis tertentu, hipestesi pada Khusus bidang neurologi, dibuat analisis lebih
dermatom saraf tertentu, hipestesi pola lanjutdari diagnosis yang dibuat, yaitu diagno­
sarung tangan & kald]. Termasuk di
sis berdasarkan aspek klinis, topis, patologis,

9
Baku Ajar Neurologi

dan etiologis. Analisis ini penting untuk men- 2. Diagnosis (Aspek) Topis
jaga pola berpikir khas neurologis yang akan Merupakan perldraan lokasi lesi atau topis
memudahkan penentuan tata laksana beri- paling mungkin berdasarkan temuan pada
kutnya. Walaupun biasanya keempat diagno­ diagnosis klinis. Dugaan ini dibuat ber­
sis tersebut hanya ditulis untuk kepentingan dasarkan neuroanatomi dan fisiologi, suatu
akademik, namun analisisnya harus menjadi analisis secara neurologis yang dibuat tanpa
bagian dari manajemen pasien sehari-hari melihat pemeriksaan radiologis dan peme­
dengan prinsip seperti pada Gambar 2. riksaan penunjang lainnya. Pemeriksaan
radiologis dapat membuktikan diagnosis
X. Diagnosis (Aspek) Klinis
topis dan pemeriksaan penunjang lainnya
Berisi semua gejala klinis yang ditemukan
dalam menggambarkan kondisi pasien se­
dari anamnesis dan pemeriksaan fisik. Di-
cara lebih tepat.
tuiis secara sistematis mulai dari keluhan
utama dan keluhan lain, lalu dilanjutkan Penentuan diagnosis topis sejak awal
dengan pemeriksaan neurologis beruru- juga akan membantu menentukan diag­
tan dari paresis nervus kranialis dan defisit nosis kerja, bahwa lesi di daerah tertentu
lainnya. Hal ini dimaksudkan agar semua biasanya disebabkan oleh patologis ter­
gejala klinis dapat ditulis lengkap, oleh tentu. Misalnya, sakit kepala yang disertai
karena diagnosis klinis akan berdampak gangguan lapang pandang hemianopia
menentukan diagnosis topis selanjutnya. bitemporal merupakan gajala khas di
daerah sella yang biasanya akibat tumor
Misal pasien dengan tumor di serebe-
sella, seperti adenoma hipofisis. Diplopia
lum akan mengalami gejala sakit kepala
akibat paresis N. VI disertai paresis N.
yang l<ronik progresif dan vertigo, tanpa
VII perifer sisi yang sama, tanpa adanya
lateralisasi atau defisit neurologis lainnya.
gejala lain, menunjukkan topis berupa
Jika pada diagnosis klinis tidalc ditulis
lesi kecil di daerah pons yang umumnya
vertigo, hanya sakit kepala yang kronik
disebabkan oleh stroke.
progresif, maka tidak dapat ditentukan
secara spesifik lokasi lesinya. 3. Diagnosis (Aspek) Patologis
Analisis ini biasanya ditentukan dari
Contoh lain pasien dengan stroke hemor-
gambaran patologi anatomi. Namun, oleh
agik dapat mempunyai diagnosis klinis:
karena pemeriksaan Ini tidak memung-
sakit kepala, riwayat penurunan kesadaran,
kinkan dilakukan pada semua pasien,
paresis nervus VII dan XII sentral dekstra,
maka diagnosis patologi dapat berdasar­
serta hemiparesis delcstra. Gejala Minis
kan pengetahuan secara teoritis maupun
yang sudah dibuktikan dengan pemerik­
bukti ilmiah terhadap kasus-kasus umum,
saan fisik maka cukup ditulis hasil peme­
dengan membayangkan gambaran jika
riksaan fisiknya saja. Misal: keluhan bicara
lesi topis itu dilakukan analisis patologi.
pelo yang sudah dibuktikan dengan adanya
paresis N. XII, tidak perlu ditulis disartria Sebagai contoh, pada kasus tumor in-
lagi. trakranial dengan gejala klinis hemiano-

10
Pendekatan Klinis Gangguan Neurologis

I II 111 IV

Gambar 2. Tahap Pembuatan Diagnosis Neurologis


Sumber: Ropper AH, dkk. Adams and Victor's principles of neuroiogi. 2005.

pia bitemporal dan gangguan endokrin, Pada infeksi intrakranial, diagnosis etiolo­
maka diagnosis patologis yang dapat gis adalah dugaan presumtif kuman penye-
dipikirkan adalah adenoma hipofisis. bab yang dapat dibuktikan dengan hasil
Pemeriksaan penunjang berupa MRI ada- kultur. Misal pada meningitis TB etiologis-
nya dumbell-shape pada daerah sella juga nya adalah M. tuberkulosis, pada ensefali-
dapat membantu menentukan diagnosis tis toksoplasma etiologisnya toksoplasma
patologi, mesldpun belum dilakukan biopsi. gondii, dan pada multipel sklerosis berupa
Contoh lain, pada kasus stroke iskemik, autoimun.
maka diagnosis patologinya adalah infark
Diagnosis klinis, topis, etiologi, dan patolo­
parenkim otak, meningitis yaitu inflamasi,
gi harus saling berkesinambungan. Penu-
dan multipel sklerosis berupa demielinisasi.
lisan keempat diagnosis tersebut murni
4. Diagnosis (Aspek) Etiologis berdasarkan gejala klinis, dan hasil analisis
Menganalisis proses patofisiologi me- topis, etiologis, dan patologis, tanpa men-
kanisme yang mendasari kelainan pada cantumkan nama penyakit Jadi tidak akan
sistem saraf yang terlibat, yaitu proses ada kata 'stroke, meningitis, atau ensefali-
penyakit yang berkontribusi menimbul- tis' di dalam keempat diagnosis itu. Nama-
kan gejala dan tanda klinis. Sebagai contoh, nama penyaldt atau sindrom tersebut akan
pada stroke iskemik dengan klinis hemi- disebutkan secara terpisah dalam diagno­
paresis dektra mendadak dan muncul sis kerja, yang akan menjadi dasar untuk
saat istirahat, maka dipikirkan diagnosis merencanakan pemeriksaan penunjang
etiologinya adalah sumbatan trombus. dan tata laksana selanjutnya.
Contoh lain pada tumor intrakranial
Diagnosis topis memuat lokasi anatomi
dengan klinis penurunan kesadaran dan
yang terlibat pada suatu penyakit sehingga
hemiparesis dekstra, maka dipikirkan
menyebabkan munculnya gejala dan tanda
diagnosis etiologi yakni proses desak
klinis tertentu. Dengan demikian, diagnosis
ruang akibat tumor dan edema.

11
Buku Ajar Neurologi

topis berkorelasi dengan diagnosis klinis. Pada pasien dengan keluhan utama mulut
Diagnosis topis membantu menentukan di­ mencong akibat paresis nervus fasialis
agnosis banding dan merencanakan peme- perifer, jika diduga sebagai kasus Bell's
riksaan penunjang. Sebagai contoh, adanya palsy maka diagnosis kerjanya yakni pa­
klinis paraparesis UMN dengan hipestesi resis nervus fasialis perifer ec Bell's palsy .
setinggi umbilikus ke bawah, maka diagno­ Pada kasus ini, paresis nervus fasialis di-
sis topis yang dipikirkan adalah meduia masukkan dalam diagnosis kerja karena
spinalis segmen torakal 10. Dengan adanya merupakan keluhan utama dan menjadi
klinis tersebut, tentunya tidak akan dipikir­ tujuan utama tata laksana penyakit ini.
kan lesi intrakranial atau saraf perifer seperti b. Gejala dan tanda klinis yang memerlu-
radikulopati atau neuropati. Implikasinya, kan pemantauan khusus dalam terapi
klinisi akan merencanakan MRI torakal Contoh pada pasien sebelumnya dengan
dan somatosensory evoked potential (SSEP), stroke hemoragik, gejala yang perlu di-
dibandingkan MRI kepala atau konduksi Iakukan pemantauan adalah penurunan
hantar saraf (KHS) dan elektromiografi (EMGj. kesadaran. Adapun gejala paresis N. VII
dan N. XII sentral kanan, dan hemipa­
DIAGNOSIS KERJA resis kanan bukan merupakan target
Pada akirnya klinisi harus membuat diagnosis pemantauan khusus, karena akan ikut
kerja. Formulanya adalah memuat gejala dan membaik seiring dengan tata laksana
tanda klinis serta nama penyakit Namun hal stroke hemoragik sebagai penyebabnya.
yang perlu ditekankan, tid ak seluruh gejala
dan tanda penyakit dituliskan dalam Oleh karena pada dasarnya diagnosis ker­
ja berfungsi sebagai penentu terapi, maka
diagnosis kerja.
gejala klinis yang ditulis bersifat fleksibel
Pada prinsipnya, gejala dan tanda yang sesuai dengan perjalanan penyakit pasien.
perlu dicantumkan adalah: Misal jika selama perawatan pasien stroke
a. Gejala dan tanda klinis yang menjadi ke- hemoragik tersebut merasakan sakit ke­
luhan utama atau bersifat kegawatdaru- pala setelah perbaikan kesadaran, maka
ratan diagnosis kerja berubah menjadi sefalgia
Sebagai contoh pada stroke hemoragik ec stroke hemoragik. Oleh karena sefalgia
dengan manifestasi penurunan kesadaran, itu merupakan gejala yang dikeluhkan
paresis N. VII dan N. XII sentral kanan, dan pasien dan dapat menjadi indikator tata
hemiparesis kanan, maka dalam diagnosis laksana peningkatan tekanan intrakranial.
kerja cukup dituliskan penurunan kesada­
Berikut ini diberikan beberapa contoh ske-
ran et causa (ec] stroke hemoragik. Dalam
nario klinis dan cara penulisan diagnosis
hal ini, penurunan kesadaran merupakan
klinis, topis, etiologi, patologi dan diagnosis
klinis yang membutuhkan tata laksana
kerja (label 1)
kegawatdaruratan.

12
Tabel 1. Skenario Klinik dan Penullsan Diagnosis
Diagnosis Diagnosis Diagnosis Diagnosis Diagnosis
Skenario Klinik Klinis Etiologi Patologi Kerja
Topis
Laki-laki 25 tahun masuk dengan penurunan kesadaran 4 jam Penurunan kesada­ Epidural di Lesi desak Hematoma EDH trauma-
sebelum masuk rumah sakit (SMRS) pasca-kecelakaan lalu ran dan hemipare­ regio frontal ruang akibat pada epi­ tik dengan
Iintas. Pasien sempat sadar, kesan lucid interval. Pemeriksaan sis sinistra atau temporal perdarahan dural penurunan
fisik ditemukan SKG E2M5 V3 dan hemiparesis sinistra. dekstra epidural kesadaran
■l'i.r ‘[ill'll.HI i-dH'.-i |. Ii-ll.i ■"■ i. ■.iiil-i ■iN P I'Ll' ! .■ l V-.'l l-.'i i Mehingo- - i
idar'.iii i-u n ilr.r- ■■ i ' i r.i-K:- i >.: ■
. i- ■Mil ■■! ■;=■!'■ ....... . = -n ■i! U f a ’ p'lii.l L'l"!! ensoKilitts
ib l.it ■hllMl'l li HI s-'ili’;: I.:- 1 i i'i ■1 j' !. ■x' i■=.!.[< \ni--.i- m> -r TB dengan
H poin. n i'ji. !' '-.I i ; ■ . ■ ■ -m' ■■ =■■'. =■ .1 n v, pesuirunan
Kd'-ln1- . ! .. =1.1.: S.i'ii v:; .i ! kesadatvm
Laki-laki 31 tahun dibawa ke poiildinik dengan keluhan rasa Disekuilibrium, nyeri Sudut serebelo- Lesi desak Neuroma Tumor CPA
bergoyang sejak 1 bulan SMRS yang hanya timbul saat berja- kepala sekunder, pontin ruang tumor akustik dengan
lan. Sejak 2 tahun pasien mengeiuh gangguan pendengaran ataksia serebelar, [cerebellopon­ dan edema diseltuilibrium,
diikuti nyeri kepala yang memberat. Pada pemeriksaan fisik tremor intensi, lesi tine an glej nyeri kepala
ditemukan ataksia serebelar, tremor intensi, lesi nervus Vl-3 nervus Vl-3 kanan, CPA) selamder dan
kanan, serta tuli sensori neural kanan. dan tuli sensori tuli sensori­
neural kanan. neural
L/ib-bb 5.: 1 1 ■'> ■:■■i ..................!.!■! ■> ......I'!'."- 1■ !■ "I,' I- ■ fi! 11! 1!''■IL.l j 1 !ni.., t Stroke
‘Mlii ■■!. d.llr; i- -i '■' .■ k . =' -■'*! ' ■ o. li.ii.ihu-- -! l!.! ■' iskem'ik
i;ip-.ri ■■IJ'.I l i . "1 ! ■•=. ■=i ■ 1 ■■■■■'
• a'!; .! i] ■ il=.:: : i "■ m > ■ ■■■■ ■ ■■■■ -! .: ■
1■■! u.'l.u! ■I - ■■ ■■■ ;.i-' : ‘ ■■= -k-i ■ij
Perempuan 20 tahun dibawa ke IGD dengan kejang beru- Status epileptikus Lobus temporal Peningkatan sklerosis Epilepsi lobus
lang sejak 3 jam SMRS. Kejang berupa kelojotan seluruh dengan bangkitan aktivitas hipokampus temporal
tubuh dan sebelumnya tampak bibir mengecap-ngecap, secondary gen eral­ listrik otak dengan status

Pendekatan Klinis Gangguan Neurologis


frekuensi 3 kali, selama 15 menit, dan tidak sadar di antara ized seizure (SGS) epileptikus
kejang. Sebelum kejang terdapat rasa tidak nyaman di ulu
hati. Kejang seperti ini sudah dialami pasien sejak usia 14
tahun dan pernah kejang demam. Pada pemeriksaan fisik
ditemukan SKG E2M5V3 dan tanpa defisit neurologis fokal.
iis iia » « a ! ■■ ' ■ h nl.ri Penyaku1
Parkinson . ;

(■>vi! d.;.' 1 ::.U' ; i‘ ' .•■.=.■ * . m ' , ■!' ■; .


i i ".
SKG: skaia koma Glasgow (Glasgow coma sra/e/GCS); EDH: epidurah hematom
Buku Ajar Neurologi

PENUTUP mengalami paresis sisi kanan pada m. Leva­


Pembuatan diagnosis kerja neurologis beserta tor sulci nasolabialis, m. Frontalis, m. Orbi-
keempat aspek diagnosis Minis, topis, etiolo- kularis okuli, dan m. Orbikularis oris dengan
gis, dan patologis terkesan sulit, karena mem- skala House-Brackmann 3. Belum ada hasil
butuhkan pengetahuan Minis, neuroanatomi, pemeriksaan lab dan radiologi.
dan patofisiologi penyaldt-penyaMt neurolo­
Gejala dan tanda Minis yang terkait bidang
gis. Namun hal ini dapat dipelajari dan akan
neurologi adalah:
menjadi suatu ketrampilan tersendiri seiring
dengan banyaknya kasus yang dihadapi, se- 1. Riwayat pingsan pasca onset trauma
lama klinisi memahami pentingnya prinsip kepala 4 jam. Riwayat pingsan setelah
pembuatan diagnosis tersebut. Oleh karena trauma adalah bagian dari patofisiologi
manfaat utamanya adalah bagi Minisi sendiri trauma kepala pada umumnya.
yang akan menjadi terbiasa untuk berpikir 2. Perubahan kepribadian (sering marah
sistematis, sesuai dengan cara kerja otak, padahal awalnya penyabar).
serta memudahkan pemilihan tata laksana 3. Mengucapkan kata-kata kotor.
pasien yang tepat selanjutnya.
4. Disinhibisi sosial termasuk disinhibisi
terhadap BAB, BAK, dan seksual
CONTOH KASUS
Poin 2-4 ini dapat dikelompokkan dalam
Tn. A, 23 tahun mengalami kecelakaan sepeda
sindrom lobus frontal, khususnya bagian
motor berkecepatan tinggi hingga dahi depan-
(dorsolateral) korteks prefrontal dan orbi-
nya terbentur tiang listrik, lalu terbentur aspal.
toffontal.
Pasien tidak sadar sampai 4 jam kemudian
tiba di RS, lalu pasien sadar namun mengalami 5. Amnesia anterograd dan retrograd.
perubahan perilaku. Pasien menjadi sering Amnesia dapat merupakan bagian dari
marah (sebelumnya dikenal penyabar), apati, sindrom lobus frontal dengan kerusakan
mengucapkan kata-kata kotor, BAK dan BAB di bagian mesial inferior. Namun karena
sembarangan (tidak dapat ditahan), tiba-tiba mempertimbangkan kemungkinan lain-
ingin berbuat seks dengan perempuan di nya, lebih baik amnesia ini dipisahkan
dekatnya saat perawatan, serta lupa kejadian dari sindrom lobus frontal, kecuali Minisi
sebelum dan sesudah kecelakaan. sudah berkeyakinan dari pemeriksaan
lanjutan bahwa hal itu akibat sindrom
Pasien juga mengalami perdarahan hidung lobus frontal.
dan telinga. Tiga hari perawatan tampak
6. Rhinorhea dengan kebocoran cairan se-
mulut mencong ke kiri, kerutan dahi kanan
rebrospinal (CSS).
berkurang, dan kelopak mata kanan lebih
tampak terbuka. Pada pemeriksaan fisik di- 7. Otorhea dengan kebocoran CSS.
dapatkan tanda vital normal, jejas trauma 8. Battle sign.
di dahi depan dan wajah serta di temporal 9. Brill hematoma.
kanan, tes halo positif pada darah yang ke- Poin 6-9 dapat dikelompokkan dalam
luar dari hidung dan telinga, serta adanya sindroma fraktur basis kranii, khususnya
battle sign dan brill hematoma. Pasien juga fossa anterior dan os petrosus.

14
Pendekatan Klinis Gangguan Neurologis

10. Paresis m. levator sulci nasolabialis kanan. sindroma fraktur basis kranii, paresis
11. Paresis m. Frontalis kanan. N.VII kanan perifer traumatik House
Brackmann 3 (lebih baik dari hanya
12. Paresis m. Orbikularis okuli kanan.
dituliskan tanpa keterangan tingkat
13. Paresis m. Orbikularis oris kanan.
keparahan penyakit). Klasifikasi House-
Brackmann dapat dilihat pada Topik
Poin 10-13 ini dapat dikelompokkan dalam Komplikasi Pascacedera Kepala.
sindrom paresis N. VII perifer, sehingga cukup
2. Diagnosis topis: korteks dorsolateral pre­
dituliskan dalam diagnosis klinis sebagai
frontal, korteks orbitoffontal (lebih spesi-
paresis N. VII perifer kanan. Meskipun pa­
fik dari hanya dituliskan lobus frontal, akan
resis N. VII perifer kanan yang terjadi dapat
lebih baik]; basis kranii fossa anterior dan
merupakan bagian dari sindroma frak-
os petrosus (lebih spesifik dari hanya ditu­
tur basis kranii di atas yang berhubungan
liskan basis kranii, akan lebih baik]; N.VII
dengan fraktur os petrosus, namun karena
kanan (sementara tak mengapa menulis­
sangat mungkin ada dd/ topis segmen N.
kan N. VII kanan saja, setelah pemeriksaan
Fasialis lain (selanjutnya akan dilakukan
penunjang perlu disempurnakan menjadi
pemeriksaan fisik dan penunjang memasti-
segmen manakah dari N.VII yang terkena:
kan topis segmen N. VII ini], maka lebih baik
intrakranial, meatal, labirin, timpanik,
dipisah dituliskan paresis N. VII perifer kanan
mastoid, atau ekstratemporal].
traumatik ini dari sindrom fraktur basis kranii
os petrosus, kecuali pemeriksa/akademisi su- 3. Diagnosis patologi: kemungkinan sebelum
dah berkeyakinan dari pemeriksaan lanjutan adanya pemeriksaan penunjang adalah:
bahwa memang yang paling tepat menjelas- kontusio (tidak mungkin komosio], axonal
kan amnesia pada pasien adalah semata-mata injury "baik di lobus frontal maupun N. VII",
terkait fraktur os petrosus. Lengkapi paresis dan fraktur (untuk area basis kranii].
n. VII perifer kanan ini dengan keterangan 4. Diagnosis etiologi: trauma.
tingkat keparahannya (dalam hal ini terdapat
keterangan skala House Braclonann 3]. DAFTAR PUSTAKA
1. Aninditha T, Estiasari R, Octaviana F. Pemeriksaan
Maka menuliskan 4 dimensi diagnosis pada sistem saraf. Dalam: Sedati S, Naffialdi, Alwi 1, Fahrial
pasien ini yang baik adalah sebagai berikut: AS, Simadibrata M, editor. Panduan sistematis untulc
diagnosis fisik: anamnesis dan pemeriksaan fisis
1. Diagnosis klinis: sindroma lobus fron­ komprehensif. Jakarta: Interna Publishing; 2013.
tal, amnesia anterograd dan retrograd, 2. Ropper AH, Brown RH. Adams and Victor’s.prin­
ciples of neurologi, Edisi ke-8. New York: Mc-
Graw Hill; 2005.

15
PEMURUNAM KESADARAN

2 Tiara Aninditha, Pukovisa Prawiroharjo

PENDAHULUAN 1. Lintasan sensorik spesifik, menghantar-


Kesadaran merupakan manifestasi dari nor- kan impuls dari reseptor ke satu titik
mainya aktivitas otak. Kesadaran ditandai di korteks sensorik primer. Lintasan ini
dengan adanya awareness (sadar) terhadap melalui traktus spinotalamikus, lemniskus
diri sendiri dan lingkungan, serta memiliki medialis, lemniskus lateralis, atau radi-
kemampuan untuk merespons stimulus in­ asio optika.
ternal maupun eksternal. Menurut Plum dan
2. Lintasan sensorik nonspesifik, terdiri
Posner, kesadaran memiliki dua aspek, yaitu:
atas serabut-serabut yang ada pada for-
derajat dan kualitas., sehingga berhubungan
masio retikularis. Serabut-serabut ini
dengan tingkatkewaspadaan ( alertness ) atau
memanjang di sepanjang batang otak. For-
tingkat keterjagaan [wakefulness].
masio retikularis menerima serabut afe­
Sementara itu, kualitas kesadaran meng- ren, lalu memproyeksikan serabut eferen
gambarkan fungsi kognitif dan afektif mental dari dan ke korda spinalis, nukleus saraf
seseorang. Kualitas kesadaran bergantung kranial, serebelum, dan hemisfer serebri.
pada cara pengelolaan impuls aferen oleh Beberapa nukleus yang ada di formasio
korteks serebri yang kemudian akan meng- retikularis; khususnya yang ada di mid­
hasilkan isi pikir, Jika derajat kesadaran ter- brain, diproyeksikan ke pusat yang lebih
ganggu, secara otomatis kualitas kesadaran tinggi (kedua hemisfer otak) dan mener­
juga akan terganggu. Namun, terganggunya ima input kolateral dari berbagai serabut
kualitas kesadaran tidak selalu diikuti oleh asending (seperti traktus spinotalamikus,
terganggunya derajat kesadaran. traktus spinalis nervus trigeminal, trak­
tus solitarius, dan serabut dari nukleus
PATOFISIOLOGI vestibular serta koklear). Berdasarkan
Terdapat dua struktur anatomi yang mem- beberapa studi diketahui bahwa sistem
pengaruhi derajat kesadaran, yaitu kedua ini memiliki peran meng-atur derajat kes­
hemisfer otak dan brainstem reticular ac­ adaran pada manusia dan menjaga siklus
tivating system [RAS). Kedua struktur ini tidur-bangun [sleep-wake cycle]. Selanjut-
berperan dalam proyeksi dan penerim aan nya sistem tersebut dikenal dengan nama
impuls aferen. Ada dua lintasan yang di- ascending reticular activa-ting system
gunakan untuk menyampaikan impuls aferen (ARAS) (Gambar 1).
ke korteks serebri, yaitu:

16
Penurunan Kesadaran

Gambar 1. Skema Ascending Arousal System


jaras berwarna biru mencakup jaras noradrenergik, serotonergik, histaminergik, dan dopaminergik, Jaras
berwarna merab mencakup jaras kolinergik.

Penurunan kesadaran dapat dibagi ber- Penurunan kesadaran juga dapat disebab­
dasarkan etiologi, lokasi, dan karakteristik kan oleh lesi kompresi dan lesi destruksi.
lesx. Berdasarkan etiologi, penurunan ke­ Penurunan kesadaran akibat lesi kompresi,
sadaran dapat disebabkan oleh kelainan yaitu: 1) lesi secara langsungmengakibatkan
struktural (lesi diskret pada bagian atas distorsi ARAS; 2} lesi menyebabkan pening-
batang otak dan bagian bawah diensefalon katan tekanan intrakranial secara difus se-
atau lesi yang mengenai kedua hemisfer) hingga mengakibatkan terganggunya aliran
dan kelainan metabolik (yang mengakibat- darah ke otak; 3) lesi menyebabkan iskemia
kan gangguan aktivitas neuron). Berdasar­ lokal; 4) lesi menyebabkan edema otak; dan
kan lokasi lesi, penurunan kesadaran dapat 5) lesi menyebabkan herniasi. Contoh lesi
terjadi akibat: a) lesi difus kedua hemisfer; kompresi adalah tumor, hematoma, dan
b) yang bisa diakibatkan oleh kelainan me­ abses. Lesi kompresi umumnya hanya m e­
tabolik; c) lesi di diensefalon atau hipota- ngenai satu bagian korteks atau substansia
lamus di mesensefaion (midbrain) atas; d) alba, namun seringkali menyebabkan keru-
pons atas seperti pada emboli diarteri basi­ sakan struktur yang lebih dalam. Kerusakan
lar; dan e) pons (Gambar 2). struktural ini umumnya diakibatkan oleh

17
Buku Ajar Neurologi

pergeseran salah satu atau beberapa bagian gangguan metabolik, infeksi, dan trauma.
otak akibat efek desak ruang. Pergesaran ini
Ketidakseimbangan alttivitas metabolik pada
mengakibatkan hernias! dan kompresi pada
neuron di korteks serebral dan nukleus sen-
mesensefaion dan RAS.
tral di otak merupakan salah satu jenis gang­
Sementara itu, penurunan kesadaran pada guan yang dapat mengakibatkan penurunan
lesi destruksi disebabkan oleh kerusakan kesadaran. Etiologinya dapat berupa hipok-
langsung struktur RAS, seperti lesi pada di- sia, iskemia global, hipoglikemia, kondisi hip­
ensefalon atau batang otak yang bilateral, atau er- dan hipo-osmolar, asidosis, alkalosis, hi-
dapat juga fokal namun mengenai mesense­ pokalemia, hiperamonemia, hiperkalsemia,
faion atau kaudal diensefalon. Lesi destruksi hiperkarbia, intoksikasi obat, dan defisiensi
kortikal dan subkortikal harus bersifat bila­ vitamin. Penurunan kesadaran tersebut dise­
teral dan difus untuk dapat mengakibatkan babkan oleh reduksi metabolisme akibat
penurunan kesadaran, misalnya lesi akibat menurunnya aliran darah ke otak.

Gambar 2, Lesi-Iesi yang Dapat Menyebabkan Penurunan Kesadaran

18
Penurunan Kesadaran

Sebagai contoh, dalam kasus iskemia, pe­ edema neuron dan hilangnya kalium klorida
nurunan akut aliran darah ke otak hingga intrasel. Beberapa jenis obat seperti sebagian
25mL/menit/100g jaringan otak (nilai besar obat anestesi, alkohol, opiat, barbiturat,
normal: 55mL/menit/100g jaringan otak] fenitoin, antidepresan, dan benzodiazepin
akan mengakibatkan perlambatan gelom- dapat menginduksi koma karena obat-obat
bang elelctroensefalografi (EEG), sinkop, tersebut berkerja langsung pada membran
atau penurunan kesadaran. Sementara itu, neuron serebrum, RAS, atau neurotransmiter
penurunan aliran darah hingga 12-15mL/ dan reseptornya.
menit/lOOg jaringan otak dapat mengaki­
Sebagian besar koma akibat toksin dan pe-
batkan electrocerebral silence, koma, dan
nyakit metabolik umumnya akan melewati
perlambatan proses metabolik neuron serta
beberapa tahapan penurunan kesadaran
fungsi sinaps. Neuron tidak akan bertahan
yang dimulai dari drowsiness, confusion, dan
jika aliran darah otak berkurang di bawah
stupor, namun tiap penyakit memiliki mani-
8-10mL/menit/100g, Berkurangnya aliran
festasi klinis yang khas. Perbedaan mani-
darah ke otak sebanding dengan penurunan
festasi klinis ini diduga berhubungan dengan
kecepatan metabolik sel-sel otak.
mekanisme dan lokus yang terkena efek
Pada kasus koma, penyebab koma seperti gangguan metabolik.
toksin metabolik endogen tidak selalu dapat
Pada pasien dengan epilepsi dengan bang-
teridentifikasi. Pada pasien dengan diabetes,
kitan fokal, umumnya tidak akan menye­
badan keton (asam asetoasetat, asam beta-
babkan hilangnya kesadaran, kecuali bang-
hidroksibutirat, dan aseton) dapat terde-
kitan kejang menyebar dari satu hemisfer ke
teksi dalam konsentrasi yang tinggi. Pada
hemisfer lainnya. Sementara itu, pada bang-
pasien dengan uremia dapat ditemukan
kitan umum (kesadaran menurun sejak awal
akumulasi molekul toksin yang terdialisasi,
kejang], sumber bangkitan diduga berasal
seperti derivat fenol yang merupakan bagian
dari diensefalon. Penurunan kesadaran pada
dari asam amino aromatik. Pada pasien
kasus infeksi intrakranial terjadi karena lesi
dengan koma hepatik, peningkatan lcadar
yang difus pada seluruh hemisfer baik aki­
amonia lima sampai 6 kali di atas normal
bat inflamasi maupun edema yang disebab-
berhubungan dengan peningkatan risiko
kannya. Pada cedera kepala tumpul, getaran
mengalami koma. Pasien dengan asidosis
yang terjadi akibat benturan pada tengkorak
laktat juga berisiko mengalami penurunan
akan ditransmisikan ke otak sehingga meng­
kesadaran jika pH darah arteri kurang dari
akibatkan kerusakan jaringan otak Beberapa
7. Sementara itu, penurunan kesadaran
benturan bahkan mengakibatkan gerakan ro-
pada pasien dengan insufisiensi pulmoner
tasi pada hemisfer di sekitar medula oblongata
dihubungkan dengan kondisi hiperkapnia.
bagian atas, sehingga dapat menyebabkan
Pada pasien dengan hiponatremia (kadar hilangnya kesadaran. Sementara itu cedera
Na<120 meq/L] akibat penyebab apapun, kepala tajam dapat mengakibatkan hilangnya
terjadi penurunan kesadaran akibat per- kesadaran jika mengenai diensefalon dan
pindahan molekul air yang menyebabkan medula oblongata bagian atas.

19
Buku Ajar Neurologi

Secara umum teori ARAS masih berlaku contohnya pasien dengan intoksikasi/over-
untuk kesadaran secara umum. Namun dosis zat A dengan zat B dapat berbeda pro-
dengan semakin detilnya topografi sistem fil klinis kesadarannya dalam hal menang­
saraf karena teknologi pencitraan otak mu- gapi ragam stimulus yang spesifik. Walau
takhir, kini dikenal teori neural correlates demikian, penelitian yang dilakukan Koch
o f consciousness (NCC) sebagai susunan dan Tononi belum sampai pada evaluasi
sistem saraf yang bertanggungjawab pada pasien koma karena berbagai keterbatasan
kesadaran. Pada teori NCC dianut bahwa teknis penelitian.
kesadaran adalah suatu kondisi seseorang
mampu menanggapi stimulus yang adekuat. GEJALA DAN TANDA KLINIS
Stimulus dari lingkungan yang bervariasi Anamnesis merupakan hal terpenting yang
ini memiliki sirkuit yang menerima sampai harus dilakukan terhadap semua riwayat
menanggapinya sendiri, sehingga mampu penurunan kesadaran. Secara klinis, ke­
menjelaskan pasien penurunan kesadaran sadaran dapat dinilai berdasarkan respons
hingga tingkat koma menurut pemeriksaan pasien terhadap pemeriksanya di sisi tempat
CCS sama sekali tidak menanggapi stimulus tidur. Namun pada pasien dengan penu­
tertentu namun masih mampu merespons runan kesadaran, anamnesis hanya dapat
stimulus lainnya. Koch dan Tononi menye- dilakukan pada orang lain yang menge-
butkan hal ini sebagai content-specific NCC. tahui gejala dan riwayat penyakit pasien.
Teori ini menjelaskan bahwa kesadaran Jika tanpa riwayat penyakit sebelumnya,
bukanlah semata-mata berkaitan dengan penurunan kesadaran tiba-tiba umumnya
ARAS dan korteks hemisfer bilateral namun disebabkan oleh keracunan obat, perdara-
jauh lebih kompleks dari itu. Terdapat re- han subaraknoid, atau trauma kepala. Pada
lasi antara batang otak, struktur subkortikal pasien lansia, penurunan kesadaran yang
dan kortikal tertentu pada spesifik konten tiba-tiba seringkali terjadi akibat perdarah-
kesadaran, terutama berbagai struktur jeja- an serebral atau infark. Lesi kompresi pada
ring pusat di frontoparietal bilateral. kasus penurunan kesadaran seringkali ber-
hubungan dengan trauma (perdarahan epi­
Dalam pembahasan content-specific NCC,
dural). Gejala yang sering dikeluhkan pasien
dijelaskan bahwa sekelompok neuron di-
adalah nyeri kepala yang semakin lama se­
mungldnkan memiliki perbedaan daya re-
makin memberat.
sistensi terhadap suatu pajanan zat yang
neurotoksik atau mempengaruhi kesadaran Onset penurunan kesadaran yang gradual
secara umum. Teori ini ke depannya men- merupakan ciri khas kasus penurunan ke­
jadi landasan untuk membantu memahami sadaran yang diakibatkan oleh gangguan
fenomena yang dijumpai pada beberapa metabolik. Jika terdapat riwayat depresi atau
pasien yang dalam pengaruh anestesi umum kelainan psikiatri lainnya bisa diakibatkan
masih dapat menanggapi stimulus spesifik oleh intoksikasi obat. Pasien dengan riwayat
tertentu. Termasuk menjelaskan kemung- penyakit diabetes melitus, gagal ginjal, pe­
kinan perbedaan klinis respons stimulus nyakit jantung, atau penyakit kronik lainnya
spesifik pada suatu ensefalopati metabolik, seringkali mengalami penurunan kesada-

20
Pernrunan Kesadaran

ran akibat gangguan metabolik atau infark pons bilateral; d) Master dan ataxic , pada
batang otak. Riwayat gejala kelemahan tubuh pasien lesi di pontomedullary junction ; dan
atau gangguan sensoris unilateral atau dip- e) apneu, pada lesi di medula sisi ventrola­
lopia umumnya mengarahkan lesi pada se- teral bilateral.
rebral atau batang otak.
Pemeriksaan circulation berfungsi untuk
K e m u n g k in an p en y e b a b p e n u ru n a n k e ­ memastikan ada atau tidaknya hubungan
s a d a r a n b e r d a s a r k a n a n a m n e s is penurunan kesadaran pada pasien dengan
1. Penurunan kesadaran yang tiba-tiba perfusi darah ke jaringan. Pemeriksaan ini
disertai defisit neurologis adalah khas dilakukan dengan melihat warna kulit pasien;
akibat gangguan vaskular, seperti stroke sianosis merupakan tanda kekurangan oksi-
atau perdarahan subaraknoid. Jika ter- gen, kemerahan ( cherry red color) merupa­
dapat riwayat trauma dapat dicurigai kan indikasi adanya intoksikasi gas karbon
perdarahan intrase rebral. monoksida, dan sebagainya. Pemeriksaan
2. Penurunan kesadaran yang gradual oksigenasi yang lebih akurat dapat dilaku­
(dalam hitungan beberapa hari hingga kan dengan menggunakan pulse oximetry di
beberapa minggu atau lebih) sering- ujungjari pasien.
kali disebabkan oleh tumor, abses, atau Pemeriksaan fisik umum dilakukan setelah
perdarahan subdural kronik. yakin pasien telah dalam kondisi stabil (dari
3. Penurunan kesadaran yang didahului segi airway, breathing, dan circulation), untuk
oleh acute confusional state atau delirium, mencari tanda dan gejala kemungkinan pe­
tanpa tanda dan gejala lateralisasi, ke­ nyebab terjadinya penurunan kesadaran.
mungkinan besar disebabkan oleh ke-
1. T e k a n a n D a ra h
lainan metabolik atau infeksi (meningitis
Tekanan darah yang tinggi pada penu­
atau ensefalitis).
runan kesadaran umumnya berhubungan
dengan peningkatan tekanan intrakranial,
Pemeriksaan ini harus dilakukan pertama
seperti perdarahan intraserebral atau lesi
kali sebelum melakukan pemeriksaan lain-
desak ruang. Namun, peningkatan ini bisa
nya. Pemeriksaan airway berfungsi untuk
jadi merupakan suatu konsekuensi dari
memastikan jalan napas pasien terbuka,
proses lain yang menjadi penyebab penu­
sedangkan breathing untuk menilai per-
runan kesadaran.
napasan spontan dan pola pernapasan
pasien, Pola pernapasan dapat menjadi 2 . Suhu
petunjuk etiologi atau topis yang menye- Hipotermia dapat ditemukan pada penu­
babkan pernapasan abnormal, seperti: a] runan kesadaran akibat intoksikasi obat
Cheyne-Stokes, pada ensefalopati metabo­ sedatif atau etanol, hipoglikemia, ense­
lik atau pada lesi yang mengganggu fungsi falopati Wernicke, atau ensefalopati
otak depan atau diensefalon; b) hiperven- hepatikum. Hipertermia umumnya akibat
tilasi neurogenik sentral, pada ensefalopati stroke, status epileptikus, intoksikasi obat
metabolik; c) apneusis, pada pasien lesi di anestesi, intoksikasi obat antikolinergik,

21
Buku Ajar Neurologi

perdarahan pontin, atau lesi pada hipo- miliki riwayat penyalahgunaan obat,
talamus. keringat yang berlebihan dapat menjadi
tanda hipoglikemia atau syok, serta kulit
3 . P e rn a p a s a n
yang sangat kering dapat menjadi tanda
Bertujuan untuk memastikan pernapasan
asidosis diabetik atau uremia. Turgor
pasien adekuat untuk memasok oksigen
kulit akan menurun pada dehidrasi. Se-
jaringan, terutama otak. Hal ini dapat
mentara itu, luka akibat tekanan atau
diketahui dengan cara menilai frekuensi dan
bula dapat menjadi tanda pasien telah
kedalaman pernapasan pasien. Frekuensi
berbaring pada satu posisi dalam waktu
pernapasan normal adalah 14-20 kali
yang cukup lama.
permenit.
P e m e rik s a a n N e u ro lo g is
4. T a n d a T ra u m a :
Pemeriksaan neurologis merupakan peme­
a. Raccoon eyes, suatu ekimosis perior­
riksaan utama untuk menegakkan etiologi
bital.
penurunan kesadaran. Yang penting dicari
b. Tanda Battle, suatu pembengkakan
adalah ada tidaknya tanda-tanda herniasi
dan perubahan warna pada jaringan
sebagai keadaan gawat darurat, serta defisit
yang melapisi tulang mastoid di be-
neurologis untuk menentukan lesi penyebab-
lakang telinga.
nya, yaitu fokal atau difus, dan merupakan
c. Rinorea atau otorea, merupakan suatu
lesi intrakranial atau sistemik, Pemeriksaan
kondisi ketika cairan serebrospinal
yang perlu dilakukan adalah pemeriksaan
mengalir keluar melalui hidung atau
derajat kesadaran, ukuran dan reaktivitas
telinga. Rinorea cairan serebrospinal
pupil, pergerakan bola mata, dan kekuatan
harus dibedakan dari rinorea aldbat
motorik,
penyakit lain seperti rinitis alergi.
d. Pada palpasi dapat ditemukan tanda 1 . P e m e rik s a a n D e ra ja t K e s a d a ra n
fraktur tulang tengkorak, fraktur tulang Dapat dilakukan secara kualitatif mau-
belakang, atau edema jaringan lunak pun kuantitatif, berdasarkan dua hal,
pada sisi yang mengalami trauma. yaitu: 1) besarnya stimulus yang dibutuh-
kan untuk membangunkan pasien hingga
5 . T a n d a p a d a K ulit
memberikan respons dan 2} kualitas res-
Pada inspeksi kulit dapat ditemukan
pons pasien saat terbangun.
beberapa tanda yang dapat membantu
mencari penyebab turunnya derajat ke- Jika pasien tidak berespons terhadap sti­
sadaran. Selain warna kulit seperti pada mulus suara atau guncangan yang keras,
pemeriksaan circulation , adanya memar selanjutnya diberikan rangsang nyeri.
multipel pada skalp termasuk tanda Nyeri pertama dicoba pada permukaan
fraktur intrakranial, telangiekstasis dan kuku atau supraorbita atau sendi tem­
hiperemia pada wajah dan konjungtiva poromandibular, pada satu sisi dahulu
dapat menjadi tanda keracunan alkohol. disusul pada sisi lainnya. Hal ini dilakukan
Adanya jejak bekas suntikan pada kulit untuk menilai kemungkinan lateralisasi
dapat ditemukan pada pasien yang me- respons motorik. Jika tidak berespons,

22
Penurunan Kesadaran

rangsang nyeri diberikan di sternum. lebih mudah untuk digunakan. ACDU


Pada penurunan kesadaran ringan, rang­ diketahui lebih baik dalam mengidenti-
sang nyeri berupa gesekan pada sternum fikasi tanda awal penurunan kesadaran
seharusnya bisa membangunkan pasien. dibandingkan AVPU. FOUR menyediakan
status neurologis pasien dengan lebih
Pasien yang dapat dibangunkan dengan
detil, sehingga pemeriksaannya juga lebih
stimulus panggilan nama atau guncangan
rumit
ringan pada tubuh, dikatakan berada
dalam kondisi somnolen. Pasien yang Skala koma yang paling sering diguna­
berespons dengan stimulus guncangan kan adalah skala koma Glasgow/SKG
kuat, dikatakan dalam kondisi letargi. [Tabel 1], Hal ini disebabkan karena
Pasien yang baru berespons dengan dapat mendeskripsikan dan menilai
rangsang nyeri pada sternum, kemudian derajat penurunan kesadaran, dapat
berespons dengan cara melokalisir ke digunakan untuk memonitor derajat
arah datangnya rangsang, dikatakan be­ penurunan kesadaran, dan dapat men-
rada dalam kondisi stupor. Sementara jadi indikator tingkat keparahan suatu
itu, jika pasien tidak melokalisir arah penyakit Pasien dengan skor SKG <15
datangnya rangsang dan hanya mem- dikatakan mengalami penurunan ke­
berikan respons motorik yang nonspesi- sadaran, lebih khusus lagi jika skor SKG
fik, pasien dikatakan dalam kondisi semi- <8 berarti pasien berada dalam keadaan
koma. Pasien yang sama sekali tidak koma.
memberikan respons terhadap rangsang
Berikut ini adalah definisi derajat ke­
nyeri, dikatakan berada dalam kondisi
sadaran dimulai dari yang tertinggi hing-
koma. Penentuan tersebut merupakan
ga terendah:
cara penentuan kasar atau hanya bersifat
a. Kompos mentis, merupakan suatu kondi­
kualitatif.
si sadar penuh terhadap isi pikir atau
Penentuan derajat kesadaran secara persepsi dari diri sendiri dan lingkungan
kuantitatif dilakukan dengan menggu- yang dibuktikan dengan respons berupa
nakan skala koma, yang dapat digunakan sikap dan kemampuan berbahasa yang
sebagai prognosis. Terdapat beberapa sesuai dan sama dengan pemeriksa.
macam skala koma, yaitu skala koma b. Kesadaran berkabut, merupakan suatu
Glasgow (SKG), alert; confused, drowsy, kondisi penurunan kesadaran dalam
unresponsive (ACDU), alert, response bentuk hipereksitabilitas dan iritabilitas
to voice, response to pain, unresponsive yang berselang-seling dengan kondisi
(AVPU), dan full outline o f unresponsive mengantuk, Pasien dengan kesadaran
(FOUR). Skala koma Glasgow merupakan berkabut umumnya mengalami disorien-
skala koma yang lebih sering digunakan tasi ringan terhadap waktu dan tempat,
pada cedera kepala. ACDU dan AVPU serta cenderung sulit memusatkan per-
merupakan skala koma yang hampir hatian. Pasien akan mengalami kesulitan
sama akuratnya dengan SKG, namun jika diminta menghitung mundur angka

23
Buku Ajar Neurologi

serta cenderung mengantuk di siang hari d. Letargi, merupakan suatu kondisi ketika
dan agitasi di malam hari. pasien masih bisa dibangunkan oleh
c. Delirium, berdasarkan Diagnostic and stimulus sedang, namun ingin kembali
Statistical Manual o f Mental Disorder tidur saat stimulus hilang.
4tbed (DSM-lVj, didefinisikan sebagai: e. Obtundation, merupakan suatu kondisi
1) gangguan kesadaran yang ditandai oleh mirip letargi, namun respons terhadap
menurunnya kemampuan memusatkan stimulus lebih lambat, lebih banyak ter-
perhatian; 2) perubahan kemampuan kog- tidur serta cenderung mengantuk saat
nitif (seperti: defisit memori, disorientasi, dibangunkan.
dan gangguan berbahasa) atau gangguan f. Stupor, merupakan suatu kondisi tidur
perpsepsi yang tidak didahului oleh de- dalam (deep sleep), sehingga dibutuhkan
mensia; 3) dalam satu hari, gangguan stimulus yang kuat dan berulang-ulang
ke-sadaran bersifat fluktuatif. Pasien untuk membangunkan pasien.
delirium akan mengalami disorientasi
g. Koma, merupakan suatu kondisi ketika
waktu, tempat, dan orang. Pasien juga
pasien tidak bisa dibangunkan atau tidak
cen-derung memberikan respons ber-
berespons terhadap stimulus yang kuat dan
lebihan atau mudah marah terhadap hal-
berulang-ulang. Kadang dapat ditemukan
hal atau tindakan yang sepele. Seringkali
respons wajah meringis dan gerakan tungkai
ditemukan delusi dan halusinasi dalam
serta lengan yang stereotipik, namun tidak
peme-riksaan. Kondisi delirium umum-
melolcalisir atau menghalangi arah stimulus.
nya berlangsung 4-7 hari.

Tabel 1. Skala Koma Glasgow


Kriteria Nilai
Respons mata:
« Mata terbuka spontan 4
• Mata terbuka dengan rangsang suara (perintah) 3
• Mata terbuka dengan rangsang nyeri 2
o Mata tidak terbuka 1
Respons motorik:
• Mengikuti perintah 6
• Melokalisasi nyeri 5
e Menjauh dari rangsang nyeri 4
« Memberikan respons fleksi saat diberikan rangsang nyeri 3
• Memberikan respons ekstensi saat diberikan rangsang nyeri 2
8 Tidak ada respons 1
Respons verbal:
• Menjawab dengan orientasi yang baik 5
• Menjawab namun dengan orientasi yang tidak baik[confused) 4
• Menjawab namun dengan kata-kata tidak sesuai 3
« Menjawab hanya dengan suara (erangan) 2
° Tidak menjawab/tidak ada respons verbal____________________________f
Sumber: Posner JB, dkk. Plum and Posner’s diagnosis of stupor and coma. 2007.

24
Penurunan Kesadaran

Adapun aspek yang dinilai pada skor Selain itu, skor FOUR juga tidak menilai
FOUR tidak hanya respons mata dan mo­ aspek respons verbal yang kadang sulit
tor ik, tetapi juga refleks batang otak dan dievaluasi pada pasien terintubasi. Oleh
respirasi (Tab el 2}. Berbeda dengan SI<G sebab itu, skor FOUR lebih dianjurkan
yang setiap aspek memiliki rentang nilai aplikasinya pada pasien penurunan ke­
berbeda, FOUR terdiri dari empat aspek sadaran dengan bantuan ventilator di
dengan rentang nilai yang sama, antara 0 ruang rawat intensif.
hingga 4. Dalam praktiknya, skor FOUR
Baik SKG maupun Skor FOUR, keduanya
ditulis nilai tiap aspeknya, misalnya
memiliki prinsip yang sama saat menilai
E4M4B4R4=16.
derakat kesadaran, yaitu pemeriksa harus
Skor FOUR memiliki beberapa keunggul- memperhatikan intensitas rangsangan
an daripada SKG, di antaranya lebih dapat yang diberikan dan respons yang ditim-
menjelaskan keadaan pasien dengan nilai bulkan oleh pasien. Jika pasien tidak mem-
SKG yang rendah, bisa mengenali sindrom berikan respons terhadap suara, maka
locked-in, lebih sensitif dalam menunjuk- selanjutnya pemeriksa memberikan rang­
kan perubahan kesadaran pasien, dan lebih sangan nyeri yang dilakukan di lekukan
menggambarkan tahapan herniasi otak supraorbital, bantalan kuku jari tangan,
saat perburukan derajat kesadaran pasien. sternum, atau sendi temporomandibular.

Tab el 2, Deskripsi FOUR


____________________________ Komponen______________________________Nilai
Respons mata (E ye/E]
Mata terbuka spontan, dapat mengikuti atau berkedip saat diperintah 4
Mata terbuka, tetapi tidak mengikuti perintah 3
Mata hanya terbuka terhadap suara keras 2
Mata hanya terbuka terhadap rangsangan nyeri 1
Mata tidak terbuka, watau diberi rangsangan nyeri 0
Respons motorik (Motor respon se/M)
Dapat mengacungkan ibu jari tangan, menggenggam, atau p eace sign 4
Dapat melokalisasi rangsangan nyeri 3
Respons fleksi terhadap rangsangan nyeri 2
Respons ekstensi terhadap rangsangan nyeri 1
Tidak ada respons motorik terhadap nyeri atau status mioklonus umum 0
Refleks batang otak (Brainstem reflex/B)
Refleks pupil dan kornea baik 4
Salah satu pupil midriasi dan terfiksasi 3
Tidak ada refleks pupil atau kornea 2
Tidak ada refleks pupil dan kornea 1
Tidak ada refleks batuk, kornea, dan pupil 0
Respirasi (Respiration/R)
Tidak terintubasi, pola napas teratur 4
Tidak terintubasi, pola napas Cheyne-Stokes 3
Tidak terintubasi, pernapasan tidak teratur 2
Bernapas di atas laju ventilator 1
Bernapas sesuai laju ventilator atau apnea_______________________________ 0
Sumber: Posner JB, dkk. Plum and Posner's diagnosis of stupor and coma. 2007

25
Buku Ajar Neurologi

Pemberian rangsangan nyeri pada lekuk- besar dan lebih kecil pada lansia], Kedua
an supraorbital pada pasien penurunan pupil berukuran sama dan berkonstrik-
kesadaran dapat memberikan respons si secara cepat dan simetris saat diberi-
buka mata dan verbal, serta gerakan kan rangsang cahaya. Jika pemeriksaan
ekstrimitas atas untuk melokalisasi pupil normal dan reaktif, penyebab
nyeri, Bila tangan dapat melewati man- turunnya kesadaran umumnya ber-
dibula, maka respons tergolong dapat hubungan dengan gangguan metabolik.
melokalisasi rangsangan nyeri (SKG mo-
b. Thalamic pupils
torik 5], Respons motorik yang ditimbul-
Pupil yang berukuran lebih kecil
kan juga tidak keliru dengan fleksi terha-
(<2mm), namun masih reaktif terha-
dap rangsangan nyeri (SKG motorik 3).
dap cahaya, dapat ditemui pada kom-
Selain kekeliruan tersebut, pemberian
presi talamus.
rangsangan sebaiknya dilakukan pada
kedua supraorbital untuk memastikan c. Fixed, dilated pupils
respons motorik yang berbeda antara Pupil berukuran lebih dari 7mm dan
sisi kanan dan kiri tubuh aldbat late- terfiksasi (tidak reaktif terhadap ca­
ralisasi. Oleh karena itu, lekukan supra­ haya} dapat ditemukan pada kompresi
orbital lebih dianjurkan sebagai daerah saraf kranial III (nervus okulomotor)
rangsangan nyeri daripada sternum atau atau intoksikasi obat antikolinergik
pilihan lainnya. atau simpatomimetik. Namun penye­
bab tersering pada penurunan ke­
2 . T a n d a R a n g s a n g M en in g eal
sadaran adalah akibat herniasi trans­
Tanda rangsang meningeal akan positif
tentorium oleh massa supratentorial.
jika terjadi iritasi pada meningen, berupa
kaku kuduk dan Brudzinski. Adanya tan­ d. Fixed, midsized pupil
da rangsang tersebut bisa menjadi tanda Pupil yang terfiksasi dan berukuran
bahwa penurunan kesadaran berhubun- sekitar 5mm umumnya ditemukan
gan dengan iritasi selaput meningen, pada pasien dengan kerusakan batang
seperti meningitis atau perdarahan otak di level midbrain. Kerusakan pada
subaraknoid. Tanda ini umumnya mun- regio tersebut akan mengganggu fungsi
cul dalam waktu 12-24 jam sejak onset simpatis, pupilodilator, dan parasimpa-
penurunan kesadaran dan menghilang tis, serta serat saraf pupilokonstriktor.
pada keadaan koma dalam. 1) Pinpoint pupils
3 . P e m e rik s a a n P u p il Pinpoint pupils (berukuran diame­
Pemeriksaan pupil dapat membantu ter 1-1,5mm) pada pasien dengan
menentukan letak dan penyebab lesi penurunan kesadaran, umumnya
(Gambar 3), yaitu: merupakan tanda overdosis opiat
atau lesi struktural fokal pada
a. Pupil normal
pons. Lesi struktural fokal pada
Diameter pupil normal berldsar antara
pons umumnya disertai gangguan
3-4mm (pada anak-anak sedikit lebih

26
Penurunan Kesadaran

pergerakan bola mata. Pembe- oleh kelainan struktural pada mid-


rian nalokson dapat membedakan braili, nervus okulomotor, atau in­
kedua penyebab tersebut, yaitu traorbital.
memberi perbaikan pada overdosis
4. Pem eriksaan Pergerakan Bola Mata
opiat, tidak pada lesi di pons.
Pada pasien dengan penurunan kesa­
2) Asymmetric pupils daran, pergerakan bola mata tetap harus
Perbedaan ukuran pupil <lmm ma- dilakukan karena bernilai penting unutk
sih dapat dianggap fisiologis asalkan mengetahui lesi di batang otak. Hal ini
refleks-nya normal dan simetris ke- dilakukan dengan menstimulasi sistem
tika mendapat rangsang cahaya, tan- vestibular [kanalis semisirkular pada
pa adanya gangguan pergerakan telinga tengah), yaitu merotasi kepala se-
ekstraokular. Namun jika ukuran cara pasif (refleks okulosefalik atau doll's-
pupil berbeda >lmm malm disebut head maneuver) atau memberikan stimulasi
pupil anisokor. Apabila konstrik- yang kuat berupa irigasi air dingin pada
sinya tidak simetris dan tidak membran timpani (refleks okuloVestibular
sama cepat, umumnya disebabkan atau tes kalori air dingin).

Gambar 3. Pola Gambaran Pupil Berdasarkan Lesi di Batang Otak

27
Buku Ajar Neurologi

Doll's-head maneuver dilakukan dengan miliki pergerakan horizontal bola mata


cara merotasi kepala secara horizontal un- yang terkonjugasi. Gerakan ini dapat
tuk menimbulkan gerakan horizontal, ke- muncul secara spontan atau melalui in-
mudian dilakukan juga rotasi vertikal un- duksi dengan doli’s-head maneuver. Se-
tuk menimbulkan gerakan vertikal. Bola lain itu, deviasi bola mata yang terkonju­
mata akan bergerak ke arah yang berla- gasi ke sisi irigasi [pada tes kalori) juga
wanan dengan arah rotasi [Gambar4), merupakan tanda fungsi batang otak
yang intak. Jika terdapat pergerakan bola
Tes kalori air dingin atau cold-water
mata yang horizontal pada pasien penu­
caloric [okulovestibular], merupakan
runan kesadaran, kemungkinan penye-
stimulus yang lebih poten dan dilaku­
babnya bukan akibat lesi struktural di
kan dengan cara mengirigasi membran
batang otak, namun kelainan nonstruk-
timpani oleh air dingin. Sebelum tes ini
tural (seperti gangguan metabolik) atau
dilakukan, membran timpani harus di-
lesi bilateral pada hemisfer.
pastikan intak karena tes ini dikontra-
indikasikan pada perforasi membran Pergerakan bola mata dikatakan tidak normal
timpani. Pada pasien yang sadar, irigasi jikaiPada tes kalori dengan air dingin, jika
membran timpani unilateral dengan air bola mata ipsilateral tidak bisa melakukan
dingin akan memunculkan nistagmus gerakan aduksi, sementara bola mata kon-
fase cepat dengan arah yang menjauh tralateral dapat melakukan gerakan abduksi
dari sisi yang diirigasi. Pada pasien penu- dengan normal, perlu dicurigai adanya lesi
runan kesadaran dengan fungsi batang yang mengenai nervus okulomotor (ner-
otak yang intak, irigasi unilateral mem­ vus III). Lesi tersebut bisa dalam bentuk
bran timpani akan menghasilkan deviasi lesi hemisfer yang mengaldbatkan herniasi
tonik searah dengan sisi yang diirigasi. transtentorium.
Irigasi bilateral dengan air dingin akan
• Jika bola mata tidak berespons ter-
memunculkan deviasi bola mata ke arah
hadap tes kalori dengan air dingin,
bawah, sedangkan irigasi bilateral dengan
perlu dicurigai adanya lesi struktural
air hangat (44°C) akan menginduksi de­
di pons atau kelainan metabolik yang
viasi bola mata ke atas. Jika respons bola
mengenai batang otak, seperti intok-
mata tidak adekuat atau tidak muncul
sikasi obat sedatif.
setelah diberikan stimulasi berupa irigasi
dengan air dingin (sebanyak 50mL) maka ® Deviasi bola mata ke bawah pada
perlu dicurigai adanya lesi struktural salah satu atau kedua mata pada tes
pada fosa posterior (serebelum atau kalori dengan air dingin, umumnya
batang otak), penyakit vestibular perifer, ditemukan pada kasus intoksikasi
atau intolcsikasi obat sedatif. obat sedatif.

Pasien penurunan kesadaran dengan 5. Pemeriksaan Respons Motorik fcerha-


fungsi batang otak yang intak akan me- dap Nyeri

28
Penurunan Kesadaran

Pemeriksaan respons motorik terhadap asimetris umumnya mengindikasikan lesi


nyeri dilakukan dengan cara memberi- struktural pada 1 hemisfer atau batang otak
kan tekanan pada supraorbita, sternum, sisi kontralateral tubuh yang mengalami de-
atau kuku, Respons terhadap stimulus fisit neurologis. Pada pasien dengan lesi di
ini dapat mengindikasikan penyebab pons bawah dan medula, umumnya tidak
penurunan kesadaran di hemisfer secara ada respons terhadap rangsang nyeri, hanya
simetris (gangguan metabolik atau lesi akan ada refleks spinal dalam bentuk fleksi
difus) atau asimetris (lesi struktural uni­ tungkai di lutut Pada penurunan kesadaran
lateral), serta membantu lokalisasi letak akibat gangguan metabolik atau intoksikasi,
disfungsi serebral. refleks tendon umumnya akan tetap dapat
ditemukan, kecuali pada kondisi koma dalam.
Pada disfungsi serebral derajat sedang,
respons pasien terhadap nyeri adalah Satu hemisfer luas, respons abnormal pada
dengan cara melokalisasi ke arah datang- ekstremitas kontralateral berupa dekor­
nya stimulus. Jika lesi mengenai talamus, tikasi (atas); lesi di mesensefalon, berupa
maka respons akan berupa dekortikasi, dekortikasi (tengah); dan di pons atas beru­
yaitu fleksi lengan, aduksi bahu, dan eks- pa deserebrasi (bawah)
tensi tungkai serta kaki yang terjadi se­
6 . F u n d u sk o p i
cara simultan (Gambar 5). Pada disfungsi
Pemeriksaan funduskopi dapat memberi-
otak yang lebih berat, rangsang nyeri
kan gambaran papiledema atau perdara-
akan direspons dalam bentuk deserebrasi,
han retina yang dapat terjadi pada kasus
yaitu ekstensi lengan, rotasi internal
hipertensi akut atau kronik, atau pening-
bahu dan lengan, serta ekstensi tungkai
katan tekanan intrakranial. Sementara itu,
yang terjadi secara simultan (Gambar 5).
perdarahan subhialoid (superficial retina)
Respons postur yang bilateral dan simetris merupaican suatu tanda kuat perdarahan
akan ditemukan pada lesi hemisfer bilateral subaralmoid.
dan metabolik. Postur yang unilateral dan
DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING

Respons okulosefalik Respons kalori


Menghadap Menghadap Mendongak Menunduk Air'hangat Airdingin
kanan kiri Kariah Riri Kanan Kiri

— > <— i > >


Gambar 4. Pola Refleks Okulosefalik dan Tes Kalori pada Lesi di Batang Otak

29
Buku Ajar Neurologi

i. issetsijoffic

2. feraste pasM a£$so£ak

5. Kemsstot: pada bagtsn atss ps&s

Gambar 5. Postur Abnormal Pascarangsang Nyeri Akibat Lesi

Umumnya sebagian besar diagnosis penu- Jika penurunan kesadaran dicurigai akibat
runan kesadaran dapat dibuat segera ber- intoksikasi zat tertentu, dapat dilakukan as-
dasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik pirasi dan analisis isi lambung, juga analisis
yangteliti. Pemeriksaan penunjang dibutuh- kromatografi darah dan urin untuk menge-
kan untuk mencari etiologinya. Pada pasien tahui konsentrasi opiat, benzodiazepin, bar-
dengan tanda dan gejala lesi struktural atau biturat, alkohol, dan substansi toksik lain-
peningkatan tekanan intrakranial, memer- nya. Spesimen urin dikumpulkan dengan
lukan pemeriksaan CT scan atau MRI ke- kateter guna menentukan kadar glukosa,
pala. Pungsi lumbal dilakukan jika terdapat keton, dan protein urin. Proteinuria dapat
kecurigaan infeksi intrakranial, asal berhati- ditemukan 2-3 hari pasca perdarahan sub-
hati dengan risiko herniasi. araknoid. Urin dengan kadar glukosa dan
keton tinggi ditemukan pada pasien koma di-

30
Penurunan Kesadaran

abetikum, sedangkan urin dengan glikosuria nia, peritonitis, demam tifoid, malaria,
transien dan hiperglikemia dapat ditemu- septikemia, dan sindrom Waterhouse-
kan pada pasien dengan lesi serebral. Friderichsen.

Pemeriksaan darah terhadap konsentrasi d. Kegagalan sirkulasi (syok).


glukosa, ureum, kreatinin, amonia, elektrolit/ e. Post-seizure state , status epileptikus
SGOT, dan SGPT perlu dilakukan pada evalu- konvuisif dan nonkonvulsif.
asi awal pasien untuk mengeksklusi kemung- f. Ensefalopati hipertensi dan eklampsia.
kinan penurunan kesadaran akibatgangguan
g. Hipertermia dan hipotermia.
metabolik. Begitu juga dengan analisis gas
darah, hanya jika pasien menunjukkan tan- h. Concussion.
da dan gejala insufisiensi pernapasan atau i. Hidrosefalus akut.
gangguan asam-basa. Hitung jenis dan apus j. Penyakit degeneratif stadium akhir
darah tebal-tipis dilakukan pada pasien den­ dan Creutzfeldt-Jakob disease.
gan riwayat berpergian ke daerah endemik 2. Penyakit yang dapat menyebabkan
malaria. Leukositosis neutrofilik ditemukan penurunan kesadaran disertai dengan
pada kasus infeksi bakteri dan perdarahan iritasi selaput meningen dengan atau
serta infark otak. EEG juga dapat dilakukan tanpa demam. Analisis CSS ditemukan
jika pada pemeriksaan awal tidak ditemukan peningkatan sel darah putih, umumnya
bukti yang adekuat, untuk menegakkan sta­ tanpa tanda lateralisasi atau lesi fokal di
tus epileptikus nonkonvulsif yang dapat me- serebral atau batang otak, gambaran CT
nyebabkan penurunan kesadaran. scan atau MRI abnormal.
K lasifik asi a. Perdarahan subaraknoid yang berasal
1. Penyakit yang menyebabkan penurunan dari ruptur aneurisma, malformasi
kesadaran tanpa adanya tanda defisit arteri-vena, atau trauma.
neurologis fokal atau lateralisasi, umum-
b. Meningitis bakterial akut, ensefalitis
nya dengan fungsi batang otak normal.
virus, parasit.
Pemeriksaan CT scan atau MRI dan anali­
sis cairan serebrospinal (CSS) umumnya 3. Penyakit yang dapat menyebabkan penu­
normal. runan kesadaran disertai dengan latera­
lisasi atau tanda fokal batang otak atau
a. Intoksikasi: alkohol, barbiturat, opiat,
serebral dengan atau tanpa abnormali-
dan obat sedatif lainnya.
tas hasil analisis CSS. Hasil pemeriksaan
b. Gangguan metabolik: anoksia, asido- CT scan dan MRI memberikan gambaran
sis metabolik, uremia, gagal hati, hi- abnormal.
perosmolar hiperglikemia nonketotik,
a. Perdarahan hemisfer atau infark masif.
hipo- dan hipernatremia, hipoglike-
mia, krisis adrenal, defisiensi nutrisi, b. infark batang otak akibat trombosis
intoksikasi karbon monoksida, dan arteri basilar atau emboli.
ensefalopati Hashimoto. c. Abses otak, empiema subdural, ense­
c. Infeksi sistemik yang parah: pneumo­ falitis herpes.

31
Buka Ajar Neurologi

d. Perdarahan epidural dan subdural; dapat kembali sadar setelah mengalami


kontusio otak. penurunan kesadaran, namun kembali-
e. Tumor otak. nya tingkat kesadaran tersebut tidak
diikuti dengan kembalinya kewaspadaan
f. Perdarahan serebelar dan pontin.
( awareness ). Jika kondisi ini ter us ber-
g. Lain-lain: trombosis vena korteks, langsung selama >1 bulan, pasien ini di-
ensefalitis virus (herpes), infark em­ katakan berada dalam kondisi vegetatif
boli fokal akibat endokarditis bakteri-
(persistent vegetative state). Pasien yang
al, leukoensefalitis perdarahan akut, berada dalam kondisi vegetatif memi-
ensefalomielitis diseminata, lirhfoma liki kemampuan membuka mata secara
intravaskuiar, trombositopenia pur­ spontan, siklus bangun-tidur yang normal,
pura, emboli lipid difus, dan lainnya. dan fungsi batang otak serta otonom
yang intak.
DIAGNOSIS BANDING
1. Psychogenic unresponsiveness 3. Locked-in syndrome
Diagnosis ini merupakan suatu diagno­ Transeksi fungsional pada batang otak di
sis eksklusi dan ditegakkan hanya jika bawah pons tengah, dapat mengganggu
tidak terdapat bukti yang kuat untuk jalur descending form ation retikularis
menegakkan diagnosis penyakit lainnya. (yang bertanggung jawab mengatur ke­
Psychogenic unresponsiveness merupakan sadaran). Transeksi ini dapat diakibatkan
manifestasi Minis dari skizofrenia (tipe oleh infark pons, perdarahan, mielinolisis
katatonik), kelainan somatoform, atau pontin sentral, tumor, atau ensefalitis. Tran­
malingering . Pa da pemeriksaan fisik seksi ini akan mengakibatkan kondisi
umum tidak ditemukan adanya kelainan akinetik dan mute state, namun dengan
dan pada pemeriksaan fisik neurologis derajat kesadaran penuh. Pasien yang
terdapat penurunan tonus otot simetris, mengalami kondisi ini akan terlihat be­
refleks yang normal, dan respons yang rada dalam kondisi stupor-koma, tetapi
normal terhadap stimulasi plantar. Pada sebenarnya sadar penuh walaupun men-
pemeriksaan tes kalori dengan air dingin galami kuadriplegia dan mutisme. Pada
ditemukan adanya nistagmus fase cepat pemeriksaan fisik akan ditemukan gam­
yang tidak akan ditemukan pada pasien baran pergerakan volunter yang dikenda-
dengan penurunan kesadaran. Selain itu, likan oleh midbrain , seperti kemampuan
pemeriksaan dengan EEG akan mem- membuka mata spontan, pergerakan ver-
berikan gambaran gelombang normal tikal bola mata, dan gerakan konvergen
pada pasien sadar. bola mata. Hasil pemeriksaan EEG akan
menunjukkan gambaran normal.
2. Persistent vegetative state
Beberapa pasien dengan penurunan ke­ 4. Brain death
sadaran akibat hipoksia serebral, iske- Diagnosis brain death ditegakkan jika:
mia serebral global, trauma kepala, atau 1) fungsi respirasi dan sirkulasi berhenti
stroke yang mengenai kedua hemisfer secara ireversibel atau 2) seluruh fungsi

32
Penurunan Kesadaran

otak terhenti secara ireversibel. Pada c. Untuk mencegah kegagalan sirkulasi, pa-
pemeriksaan fisik didapatkan semua re- sang jalur intravena dan lakukan pemer­
fleks batang otak negatif. iksaan darah untuk mengetahui kadar
glukosa, elektrolit, fungsi hati, fungsi gin-
TATA LAKSANA jal, atau kadar obat-obatan tertentu yang
Pada prinsipnya, setiap gangguan di in- dicurigai menyebabkan terjadinya penu­
trakranial yang mendesak ARAS, maupun runan kesadaran.
gangguan sistemik tubuh yang mengganggu d. Jika terdapat tanda dan gejala pening-
neuron secara difus dapat menyebabkan katan tekanan intrakranial akibat stroke
penurunan kesadaran. Maka pada setiap atau perdarahan, dapat diberikan manitol
pasien d e n g an penurunan kesadaran, 25-50m g dalam solusio 20% intravena
yang pertama dicari adalah adanya gangguan selama 10-20 menit, atau deksametason
intrakranial, oleh karena harus ditatalaksana loading lOmg IV jika diperkirakan akibat
segera untuk mencegah kerusakan lebih massa atau infeksi intrakranial.
lanjut. Jika ternyata penyebabnya adalah ke- e. Antibiotik spektrum luas diberikan pada
lainan sistemik, maka penanganannya pun
pasien dengan gejala dan tanda yang
perlu dipertimbangkan dari sudut pandang mengarah pada meningitis atau ensefali-
neurologi agar otak tetap terjaga dan terhin- tis bakterialis, jika pungsi lumbal tidak
dar dari komplikasi ensefalopati yang dapat
dapat dilakukan segera.
bersifat ireversibel di kemudian hark
f. Jika pasien kejang, berikan diazepam in­
Jadi tata laksana akan sangat bergantung travena perlahan.
pada etiologinya. Namun kadang etiologi
g. Jika terdapat tanda dan gejala intoksikasi
tidak dapat langsung ditemukan, sehingga zat atau substansi tertentu, perlu dilaku­
tatalaksananya belum bisa spesifik. Oleh kan bilasan lambung untuk diagnosis dan
karena pada penurunan kesadaran terjadi terapi. Namun, perlu diperhatikan terdapat
penurunan refleks-refleks dasar termasuk beberapa obat (salisilat, opiat, dan obatan-
menelan dan bisa terjadi gangguan napas,
tikolinergik) yang dapat menyebabkan ato-
maka diperlukan tata laksana awal yang nia gaster sehingga bilasan lambung tidak
bersifat suportif, untuk memperbaiki kondi- dapat dilakukan karena dapat mengakibat-
si akutyang mengancam nyawa seperti: kan perforasi. Pada kasus seperti ini, pasien
a. Bebaskan jalan napas dengan suction jika dapat diberikan activated charcoal
terdapat lendir di jalan napas atau posisi- h. Jika pasien mengalami gangguan peng-
kan pasien sehingga menghadap ke lateral. aturan suhu tubuh, perlu dilakukan koreksi
b. Berikan oksigen dengan nasal kanul guna mencegah hipo- atau hipertermia.
atau sungkup dan lakukan pemeriksaan i. Pemasangan kateter urin guna mencegah
analisis gas darah jika dibutuhkan. Jika peningkatan intra-abdomen yang berba-
pasien diketahui terdapat hipoksia atau haya pada kasus penurunan kesadaran
hipoventilasi dan tidak memiliki kemam- dengan peningkatan tekanan intrakra­
puan mencegah aspirasi, maka dapat di­ nial, juga berfungsi untuk memonitor ba-
pertimbangkan intubasi endotrakeal lans cairan pasien.

33
Buku Ajar Neurologi

j. Pemasangan pipa nasogastrik untuk 2. Apakah intervensi awal yang dibutuh-


memudahkan pemberian nutrisi dan kan pasien ketika pasien sampai di IGD?
mencegah aspirasi. 3. Apakah pemeriksaan yang dibutuh-
k. Mobilisasi pasif dengan cara merubah kan pada pasien?
posisi pasien miring ke kiri dan kanan se- 4. Apakah pemeriksaan penunjang yang
cara teratur tiap 2 jam untuk mencegah dibutuhkan pada pasien dalam waktu
uikus dekubitus. 24 jam?
L Jaga kebersihan konjungtiva dan mulut
ja w a b a n :
pasien untuk mencegah pertumbuhan
bakteri. 1. Diagnosis banding etiologi penurunan
kesadaran pada pasien adalah sebagai
Pada dasarnya, prognosis pasien dipengaruhi berikut:
oleh penyakit dasar yang menyebabkan penu-
a. Hipoglikemia karena pasien memiliki
runan kesadaran. Pemulihan akibat gangguan
riwayat mengonsumsi obat-obat untuk
metabolik memiliki prognosis yang lebih baik
hiperglikemia
dibandingkan dengan penurunan kesadaran
aldbat anoksia. Jika dalam pemeriksaan fisik b. Trauma kepala karena pasien memi­
tidak ditemukan adanya respons pupil, kor- liki riwayat trauma kepala tiga hari
nea, atau okulovestibular dalam beberapa jam yang lalu
setelah onset koma, maka sangat kecil kesem- c. Stroke karena pasien memiliki riwayat
patan untuk perbaikan kembali. Hal itu teru- hipertensi dan memiliki riwayat pe­
tama jika tidak terjadi pemulihan dalam 1-3 nyakit keluarga stroke
hari setelah onset penurunan kesadaran. d. Massa intrakranial karena pasien me­
miliki riwayat penyakit keluarga tumor
CONTOH KASUS pada telinga
Wanita, 65 tahun, tiba-tiba tidak sadar- 2. Tata laksana awal pada pasien dengan
kan diri saat bangun tidur di pagi hari. Se- penurunan kesadaran, meliputi:
belumnya ia merasa lemas seluruh badan
a. Bebaskan jalan napas dengan suction
dan sakit kepala, tak lama kemudian suami
(jika terdapat cairan di jalan napas)
pasien menemukannya terjatuh dan tidak
atau posisikan pasien sehingga meng-
memberikan respons. Pasien pernah ter­
hadap ke lateral.
jatuh hingga kepala terbentur tiga hari yang
lalu. Pasien memiliki riwayat mengonsumsi b. Berikan pasien oksigen dengan nasal
obat-obatan untuk hipertensi dan diabetes. kanul atau sungkup dan lakukan pemer­
Riwayat penyakit keluarga pasien meliputi iksaan analisis gas darah jika dibutuhkan.
stroke pada ibu pasien dan tumor telinga c. Untuk menghadapi kemungkinan
tengah pada saudara laki-lakinya. adanya kegagalan sirkulasi, pasang
jalur intravena dan lakukan pemerik­
P e rta n y a a n :
saan darah untuk me-ngetahui kadar
1. Apakah kemungkinan diagnosis pada
glukosa, elektrolit, fungsi hati, fungsi
pasien?

34
Penurunan Kesadar

ginjal, atau kadar obat-obatan ter- 4. Pemeriksaan penunjang yang dibutuh-


tentu yang dicurigai menyebabkan kan, meliputi:
terjadinya penurunan kesadaran. a. CT scan atau MRI kepala mutlak pada
d. Jika terdapat tanda dan gejala pen- penurunan kesadaran akut dengan
ingkatan tekanan intrakranial akibat defisit fokal atau gejala peningkatan
perdarahan intrakranial akibat stroke tekanan intrakranial.
atau trauma, diberikan manitol 25-
b. Spesimen urin dikumpulkan dengan
50mg dalam solusio 20% secara intra­
kateter untuk pemeriksaan urinali-
vena dalam waktu 10-20 menit Jika
sis guna menentukan kadar glukosa,
disebabkan oleh lesi desak ruang aid-
aseton, dan protein.
bat inflamasi atau neoplasma, diberi­
kan deksamethason bolus lOmg IV. c. Pemeriksaan darah guna mengetahui
konsentrasi glukosa, ureum, kreatinin,
e. Jika pasien kejang, berikan antikon-
amonia, elektrolit, SCOT, dan SGPT perlu
vulsan.
dilakukan secara rutin untuk mengek-
f. Lakukan pemasangan kateter urin. sklusi kemungkinan penurunan kesada­
g. Pertimbangkan pemasangan pipa naso- ran akibat gangguan metabolik. Begitu
gastrik untuk memudahkan pemberian juga dengan analisis gas darah, dilaku­
nutrisi dan mencegah aspirasi. kan hanya jika pasien menunjukkan tan­
h. Lakukan imobilisasi dengan cara da dan gejala insufisiensi pernapasan
merubah posisi pasien miring ke ldri atau gangguan asam-basa.
dan kanan secara teratur tiap 2 jam un­
tuk mencegah ulkus dekubitus. DAFTAR PUSTAKA
i. Jaga kebersihan konjungtiva dan mulut 1.Aminoff M, Greenberg D, Simon R. Clinical neuro­
logy. Edisi ke-6. California: Lange; 2005. h. 45-51.
pasien untuk mencegah pertumbuhan
2. McNarry AF, Goldhill DR. Simple bedside assess-
bakteri. mentoflevel ofconciousness: comparison oftwo
simple assessment scales with the Glasgow coma
3. Pemeriksaan fisik: scale. Anaesthesia. 2004;59(l):34-7.
a. Primary survey: airway, breathing, cir­ 3. Posner JB, Saper CB, Schiff ND, Plum F. Plum and
culation. Posner’s diagnosis of stupor and coma. Oxford:
Oxford University Press; 2007;h.38-46, 77-81.
b. Pemeriksaan umum, meliputi tanda 4. Ropper AH, Brown RH. Adams and Victor's prin­
vital, tanda trauma, tanda pada kulit, ciples of neurology. Edisi ke-8. USA: McGraw-Hill;
funduskopi. 2005. h. 302-20.
5. Wijdicks EFM, Varelas PN, Gronseth GS, Greer DM.
c. Pemeriksaan neurologis, meliputi Evidance-based guideline update: determining brain
pemeriksaan derajat kesadaran, death in adults. Neurology, 2010;74(23):1911-18.
tanda rangsang meningeal, pemerik­ 6. Koch C, Massimini M, Bolly M, Tonon i G. Neural
correlates of consciousness; Progress and prob­
saan pupil, pemeriksaan gerakan bola lems. Nature reviews [serial online] 2016. [di-
mata, dan pemeriksaan respons mo- unduh 20 Apr 2016];2016:1038. Tersedia dari:
torik terhadap nyeri. Nature Reviews.

35
PENINGKATAN TEKANAN INTRAKRANIAL

Taufik Mesiano

PENDAHULUAN dan sebagainya dapat menyebabkan pen­


Tempurung kepala manusia dewasa meru- ingkatan TIK yang dapat berlangsung cepat
pakan rongga yang berisi tiga komponen, yai- jika tidak segera ditatalaksana.
tu jaringan otak (serebral serebelum, batang
Oleh karena itu, semua tindakan neuroemer­
otak, dan medula spinalis], darah di dalam
gency pada prinsipnya adalah mengatasi pe­
pembuluh darah, dan cairan serebrospinal
ningkatan TIK untuk mencegah kecacatan
(CSS). Ketiganya terselubungi oleh struktur
dan kematian. Hal ini hanya akan dapat berhasil
jaringan yang kuat dan inelastis, yakni dura-
dengan memahami gejala dan mekanisme pe-
mater. Dengan struktur tersebut, tempurung
rubahan TIK, serta tata laksana peningkatan
kepala manusia dewasa merupakan rongga
TIK berdasarkan patofisiologinya.
yang tertutup dengan volume yang tetap dan
dalam keadaan yang seimbang, yang dikenal
EPIDEMIOLOGI
sebagai doktrin Monro-Kellie.
Penyebab tersering peningkatan TIK pada
Adanya peningkatan salah satu dari kompo­ kasus neurologi adalah trauma otak, stroke,
nen akan dikompensasi dengan penurunan neoplasma, hidrosefalus, ensefalopati hepa-
volume komponen yang lain, sehingga tikum, trombosis vena, ensefalitis, dan ab-
tekanan intrakranial (TIK) akan dipertah- ses. Peningkatan TIK merupakan prediktor
ankan konstan. Contohnya penambahan perburukan keluaran pada banyak kasus
volume otak oleh massa intrakranial, akan neurologi. Pada suatu studi trauma otak,
menyebabkan kompensasi berupa pemin- pada TIK kurang dari 20mmHg perburukan
dahan CSS ke rongga spinal, deformasi otak keluaran terjadi pada 18,4% kasus. Pada
melalui peregangan otak, serta penguran- TIK lebih dari 40mmHg, keluaran membu-
gan produksi CSS, Proses ini dinamakan ruk hingga 3 kali lipatnya.
daya akomodasi tekanan volume otak atau
intracranial compliance. PATOFISIOLOGI
TIK pada orang dewasa normal adalah seki-
Jika kompensasi tersebut gagal, maka akan
tar 100-180mmH20 (8-14mmHg) pada po-
terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan
sisi dekubitus lateral, tenang, dan tungkai
gangguan perfusi atau herniasi otak, se­
lurus. Rentang nilai normal TIK ini berubah
hingga berujung pada kematian. Sementara
sesuai dengan keadaan dan posisi tubuh.
berbagai keadaan patologis di otak, seperti
TIK juga berubah seiring mengikuti satu
iskemia, perdarahan, inflamasi, neoplasma,
siklus ritme pernapasan. Pada keadaan se-

36
Peningkatan Tekanan Intrakranial

seorang mengedan dan batuk, TIK akan me- an perfusi serebral [cerebral perfusion pres-
ningkat sementara imtuk kemudian kem- sure/C PP), yang selanjutnya menyebabkan
bali normal. penurunan aliran darah serebral atau cere­
bral blood flow (CBF) dan memicu iskemik
Sebagaimana dijelaskan pada pendahuluan,
global yang berakhir pada kematian. Jantung
terdapat mekanisme kompensasi terha-
dan sistem pembuluh darah juga berusaha
dap perubahan volume intrakranial untuk
mengkompensasi dengan meningkatkan
menjaga TIK dalam rentang fisiologis. Kom­
rerata tekanan darah arteri [mean arterial
pensasi pertama yakni melalui sistem vena
pressure/MA?) agar pada saat peningkatan
yang dapat dengan mudah untuk kolaps
ICP tidak segera menurunkan CPP. Hal ini
mengeluarkan darah melalui vena jugularis,
sesuai dengan formula; CPP= MAP-ICP
vena emisari, dan vena daerah kulit kepala
[scalp). Kompensasi kedua melalui pening­ Mekanisme kedua, peningkatan TIK yang tinggi
katan pemindahan aliran CSS dari foramen aldbat penambahan massa fokal di otak dapat
magnum ke ruang subaraknoid. mendorong sebagian parenkim otak ke daerah
yang lemah yang tidak dibatasi oleh duramater,
Oleh karena itu, penambahan volume intrakra­
seperti folks atau tentorium, yang disebut her-
nial sampai batas tertentu tidak akan segera
niasi otak Pada akhirnya, dorongan parenldm
meningkatkan TIK. Namun jika volume terus
itu akan masuk ke satu-satunya daerah kosong
bertambah sementara mekanisme kompensasi
di intrakranial, yaitu foramen magnum, yang
sudah bekerja maksimal, maka akan terjadi
menuju area batang otak yang sangat vital
peningkatan TIK [intracranial pressure/ICP)
fungsinya, Inilah yang paling ditakutkan dari
(Gambar 1) yang akan menyebabkan kematian
peningkatan TIK, yaitu kematian aldbat her-
melalui gangguan perfusi dan hemiasi otak
niasi ke batang otak sebagai pusat kesadaran,
Peningkatan TIK akan menurunkan tekan­ respirasi, dan kardiovaskular.

Gambar 1. Kurva Hubungan Penambahan Volume dan Tekanan Intrakranial

37
Buku Ajar Neuroiogi

Berdasarkan lokasinya herniasi otak dapat di lobus parietal dari kedua belah hemis­
dibagi menjadi empat, yaitu [Gambar 2): fer akan mendorong diensefalon dan mid­
brain ke bawah melalui insisura tentorium.
1. H e rn ia s i C in g u lata
Terjadi akibat penambahan massa in- 3. H e rn ia s i T e n to ria l (H e rn ia si U n k a l}
trakranial di daerah supratentorial. Merupakan herniasi yang sering terjadi,
Penambahan ini mendorong girus cin- terutama pada perdarahan epidural lo­
guli yang terletak di dekat falks serebri bus temporal. Berbeda dengan herniasi
(lapisan meningen yang memisahkan sentral, herniasi unkal terjadi akibat ada-
kedua hemisfer), sehingga bergeser ke nya penambahan massa intrakranial di
hemisfer kontralateral. daerah temporal. Penambahan massa
tersebut, menekan massa otak di daerah
2. H e rn ia s i S e n tra l
inferomedial (unkus) sehingga terdorong
Terjadi akibat penambahan massa in-
kebawah melalui celah antara tentorium
trakranial yang jauh dari daerah tento­
dengan batang otak. Gejala khas herniasi
rium, seperti pada lobus frontal, parietal,
unkal adalah penurunan kesadaran yang
dan atau oksipital. Sebagai contoh penam­
semakin memberat, dilatasi pupil ipsilat-
bahan massa akibat perdarahan subdural
eral, dan hemiplegia kontralateral

38
Peningkatan Tekanan Intrakranial

4, H e rn ia si T o n sila r Paresis nervus kranialis juga dapat terjadi


Penambahan massa intrakranial di daerah pada keadaan peningkatan TIK yang telah
fossa posterior atau infratentorial dapat menekan nukleus di batang otak Tanda yang
mengakibatkan herniasi tonsilar. Sebagai khas pada herniasi unkal yaitu dilatasi pupil
contoh perdarahan di daerah serebelum ipsilateral akibat penekanan nukleus Edinger-
yang masif dapat menekan serebelum Westphal di mesensefalon, sehingga tampak
dan selanjutnya menekan batang otak, se- pupil anisokor. Adapun nervus kranialis yang
hingga keluar melalui foramen magnum. paling sering terkena adalah nervus abdusens,
yang merupakan nervus terpanjang yang ber-
g e ja l a d a n t a n d a k l in is jalan di daerah subaraknoid, setelah keluar
Efek yang ditimbulkan akibat peningkatan dari batang otak melintas di atas klivus. Maka
TIK tergantung pada patologi dan anatomi hal ini dapat dicari pada pemeriksaan fisik
yang menjadi penyebabnya. Pada kasus tu­ atau ditanyakan Idiusus ada tidaknya diplopia
mor intrakranial yang patologinya terjadi bersamaan dengan gejala saldt kepala.
secara gradual, gejala utama yang dikeluh-
Peningkatan TIK dapat menyebabkan peruba-
kan berupa sakit kepala, sedangkan pada
han tanda vital. Pada fase awal keadaan terse-
kasus perdarahan intraserebral masif akibat
but akan terjadi aktivasi sistem simpatis se­
stroke akut dapat terjadi gejala yang sangat
bagai usaha tubuh untuk meningkatkan suplai
berat, yaitu penurunan kesadaran. Adaka-
darah ke otak, sehingga terjadi peningkatan
lanya peningkatan massa intrakranial tidak
tekanan darah dan takikardi. Jika peningka­
bergejala sampai terjadi kegagalan kompen-
tan TIK terus berlanjut hingga menyebabkan
sasi untuk menurunkan TIK. Lesi desak ru-
penekanan batang otak, maka akan terjadi
ang di serebelum tidak selalu menimbulkan
Trias Cushing, yaitu peningkatan tekanan
gejala, namun pasien dapat datang dengan
darah, bradikardia, dan pola napas ireguler.
peningkatan TIK akibat hidrosefalus dari
Trias ini merupakan gejala khas yang terjadi
obstruksi di ventrikel keempatyang menye-
pada keadaan iskemia general ataupun iske-
babkan kegagalan kompensasi.
mia lokal akibat penekanan pada batang otak
Gejala dan tanda klasik peningkatan tekanan in­
Pola napas akan berbeda sesuai dengan
trakranial adalah adanya salat kepala, muntah,
level batang otak yang mengalami keru-
dan papiledema. Sakit kepala dialdbatkan oleh
sakan (Gambar 3). Lesi di daerah diense-
peregangan struktur peka nyeri di meningen
falon dapat menyebabkan pola napas
pada peningkatan TIK. Muntah biasanya me-
Cheyne-Stokes. Pernapasan hiperventilasi
nyertai saldt kepala tanpa didahului oleh mual,
aldbat kerusakan di midbrain dan pons ba-
karena perangsangan pusat muntah di area
gian atas. Lesi di pons bagian tengah dapat
postrema (di sekitar ventrikel 4, dorsal dan
terjadi napas apneustik. Pola napas klaster
medula oblongata). Papiledema dapat men­
terjadi pada kerusakan terjadi pada bagian
jadi tanda patognomonik adanya peningkatan
bawah pons, sedangkan tipe ataksik pada
TIK dengan spesifisitas yang tinggi. Namun pe­
kerusakan di daerah medula oblongata.
ningkatan TIK tanpa adanya papilledema juga
dapat terjadi pada lesi daerah oksipital.

39
Buku Ajar Neurologi

,~^ij
Pels pematJasai^Cheyraj tmhm
U a i Q k ih t i p a d s a e r a b r u m f p e m g k a l M T t * , p e n s w u li
tifppu^a#3fwtg»{H#Junturg# ^ ii tfflth

/ . » . \ | . . . Q (

^ *"'*3 ^ -w ^ w / Paid pemapassn ttipcruenLildsi Ncuragenik5crrttt£


Lesi [ikls dMar e lk tsrsgeh dirrtefjs'i alas pcr»

.^ S J V
Pola pernapaian Apneuitik
L es i p a d s b s g l s n l e n p h j m s

led p*a1i3 pc*?*

V ■\ Pols pernapasmj?£2tefe
kesijkx» itstwvikliimi nSSulsrdsnf^sduiscfe*jos»t*

Gambar 3. Pola Pernapasan Abnormal pada Penekanan Batang Otak


TIK: tekanan intrakranial

DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING sakit kepala, muntah, dan papiledema. Se-
Keadaan intrakranial dapat ditegakkan lain gejala tersebut penting mengetahui
dengan melihat gejala yang timbul pada kumpulan gejala yang menunjukkan tingkat
pasien. Diperlukan anamnesis yang detail herniasi dan lokasi kerusakan yang terjadi
mengenai patofisiologi penyebab terjadinya akibat herniasi tersebut. Kumpulan gejala
peningkatan TIK untuk memastikan patologi perubahan pola napas, refleks pupil, refleks
penyebab. Hal ini bermanfaat dalam memilih okulosefaiik dan okulovestibular, serta res-
modalitas tata laksana penurunan TIK. pons motorik dapat membantu menentukan
topis kerusakan akibat herniasi (Gambar 4).
Tiga gejala kardinal keadaan peningkatan
TIK yang sebelumnya disebutkan adalah

40
Peningkatan Tekanan Intrakranial

Immp
pemapason
r«gi^er
Iq w m en o u
To>i*iV>g O^eyr* -
Stokes
p em jp jso n
Ei^nea* tUsertaJ ftelaon
rVi(WHdm tTKngtup
0 «CYr'C - Slotos

OkuTOO pupH UkunJf) pupil


dan malol dan reofel
PHipa
3
P»*>a U i iptlLjhWt
pcnttaLfr? *dn pmblhVt bcrukurin kerf fnbVnul

Rtspuns
okukKcfs^k QkutacteEik
don dart
clajEovestitKAar ckukjsrtstlbotar

fes kilarl slrdei^n Manuvw Doits h ex l toterl air iS n ^ in ^ ^ MsnuvwOnto head ^

fieipons Rcipont \J . •' ji S:j •‘''■'■•'•u


motodksdat

terhadap
dan
( ' ’<>*
\
•LMdwnteiil motortkoaot
tsOrahat dan V '/ \ . 1 y*?-.
icftvxJop
fpmuktst stlmUasi x "* *
\ ^ L ^ \
'’- S v X
H e r n ia s i U n k a l
/ ^ H e r n ia s i p o n s baw ah - M O ^

Irsma Imma
pem spassn / # W A W M
H^erwrtiati reguier Terbadsng Cbc^T*-
C b v k 'S t e t o terns rneram £i&k«

Ukurw pupil UkurUn pupil


dan reafcsi
pupa
dan reaksf
pupH X Z X X ( tC r i- .t 1 A A

5
Pvipa ix n * ^art teal
Pupa midpojisi 1
/< ^ >^ r Klax ^

Rw poni Respons
Okukre&£k okuloicfoSik
dan
okukM e^atiar :r ' T ; ■" ''r'^P dan
okuEovestibutw =" " J l-: < : Y Y jr ; Hl:' Y c? r'

4
Tes tote** * (Jrrjso f^aouv^Po^ head TfeskaSertairtftngin Manuvcr Do$% head

flcspons ''•J:.: TiOlkadA J VC -V-A-?; -- 4


IMrikH W^Jp* «• •• ^ Itownr* tWafc- (' r .; ••>• s bb rtiwt dn )4
tw>i Wrst*rtixs
m d to r tk w t
IsUratot dan
\V t
petyr+i*aa ■f {^ \ i
1
■••< ! ..-»' '••
hMuovi kt^kd
tkrt^Sh Muldal
Rw poni
motonk
\y._J
"v> «a*s?o»kH A\
~J"'vs s Uwyww K*
V 'o V "* ^ dan \ ••s \ . ’ ••'\ . M f*w n dwt led
terttadap tcrhodap
V i - s “\ v\ '" ,'v , ■ s v v 'A \ <&»u 'y v A \
stknulasl stlmtAisi
'■"^A., 'A ' v ,
H e r n ia s i s e n t r a l ( e a r l y d i e n c e p h a l i c s t a g e ) H e r n i a s r j i o n s a t a s - m id b r a ir r '

pemapasan
^y^A/^JVVV/,A*V^A^ «tau —A_/|— A ^ V a —A— A _ \
Inama
pcmapasan / ' / A w v A / A ^ A A / A w v A / w \ / , 'A fA V 1
Eupneft, nrnfcupun ru p a
(KMldfniian^lilirinKTrui 44
iItti a n t^ i,^ CUmifi*Mo
(fan Urrte^n (« ki£k)

l^OB’pn pi^il Ufcurim pufril


nsaksi dan reoksi
fwp 3 pwpti
£ ' i O ) J.j | •"( -..J© f ^ © j j -v •:© ? •„

Ptipbi n v ^ r ^ i " 4
y ,l^ ^ ^ " T t l k « a pm ri^iw IMP# cenricrung <S&afs$i / ^ O v ^ T U ik te n Js p s tfe ik jl

Fte^ppns X <' ,_ \ j ftespons


okutoMdftE-k ckuloscfe&k
dftn
OkuluvGst^n^ftr okuloyostfeular

TeijLskml tw d n ^ t H « w CWTr head T « tobjrt fttf ffiftgJn


*«MI« p«*ww n * *r**ajp 9
m m * ** Qi&S head
Lcbi* iK+pm* Mri,

_ A -i> , 7<Jjf. rij IritAi'l .•J"]!


y t' r ,
H
TTi ,
. r/r,J
4
*#t#M*fcm* w**«*«*t**i
i
Respons B tap o rti
motorik a^at
btM’phptdpn
m obxik saat
is & a te td a n \ \ j- 'Iwidi fcatitT*** 1 _
tertmdap
j^rwjtaai
\ \ 'v ':<', \
•■-> >.. \
fliatl
x'^’ - 4
rrlpMModtu'ik>
' v * b«whtc Aj<fefnUt
tcrhadap
itkoukisi
*****

\ ^ ■■-. >.v-. '■


A
H e r n ia s i s e n t r i jf (la te d ie n c e p h a lic s t a g e ) ^ ^ H e r n ia s i d o r s a l m id b r a in ^

Gambar 4. Jenis Herniasi Otak Beserta Gambaran Klinis


Tanda herniasi unkal, tahap kompresi ianjut nervus ill (Gambar A). Tanda herniasi transtentorial sentral atau
pergeseran diensefalon ke lateral yaitu early diencephalic stage (Gambar B), late diencephalic stage (Gambar C],
tahap pons bagian bawah-medula oblongata bagian atas (Gambar D), dan tahap midbrain-pons bagian atas (Gam­
bar E). Tanda kompresi dorsal midbrain (Gambar F).

41
Buku Ajar Neurologi

TATA LAKSANA V olum e CSS


Tata laksana terbaik untuk menurunkan TIK Pada peningkatan TIK akibat hidrosefalus,
adalah mengatasi penyebabnya. Namun bila tata laksana bisa dilakukan secara mekanik,
hal tersebut tidak dapat dilakukan, maka yaitu melakukan diversi aliran CSS. Diversi
dilakukan pendekatan lain baik secara me- ini dapat dilakukan secara permanen de­
dikamentosa maupun mekanik. Pada prin- ngan pemasangan pirau ventrikel peritone­
sipnya, tidak ada satu modalitas yang sangat al (VP shunt) ataupun tindakan sementara
sesuai untuk mengatasi peningkatan TIK, seperti drainase eksternal. Hal ini untuk
karena perubahan TIK yang sangat dinamik. mengalihkan aliran CSS dari sistem ven­
Target akhirnya adalah menjaga TIK di trikel ke ekstrakranial ataupun peritoneum.
bawah 20mmHg dan CPP diatas 60mmHg.
Bila tindakan diversi tersebut tidak dapat
Pada pasien dengan peningkatan TIK yang
dilakukan karena faktor dari pasien atau­
memerlukan pengawasan ketat, dapat
pun patologinya, dapat diberikan medika-
menggunakan kateter intrakranial untuk
mentosa untuk mengurangi produksi CSS,
memantau besarnya TIK sekaligus mengu-
seperti asetazolamid, furosemid, dan kor-
ranginya bila terfadi peningkatan.
tikosteroid. Asetazolamid merupakan suatu
Tata laksana umum peningkatan TIK adalah agen karbonik anhidrase yang dapat mengu­
menjaga oksigenasi dengan target saturasi rangi produksi CSS bervariasi hingga 66%.
>94% atau Pa02 >80mmHg serta mem- Namun, asetazolamid juga memiliki efek
pertahankan CBF tetap optimal dengan vasodilator yang dapat juga memperburuk
menjaga tekanan darah sistolik >90mmHg peningkatan TIK, sehingga harus hati-hati
dan CPP >60mmHg. Selain itu diperlukan pada cedera kepala tertutup.
pemantauan keseimbangan cairan dengan
V olum e D a ra h
target mempertahankan status cairan eu-
Peningkatan CBF dapat meningkatkan cere -
volemi serta menurunkan kebutuhan me-
bral blood volume (CBV) yang dapat berkon-
tabolisme dengan mencegah rasa nyeri, de-
tribusi meningkatkan TIK. Peningkatan CBV
mam, dan agitasi.
atau keadaan hiperemia dapat menurunkan
Rumus berikut menggambarkan kompo- compliance pembuluh darah dan pening­
nen/faktor yang memengaruhi perubahan katan TIK. Hiperemia dapat terjadi pada
TIK untuk pertimbangan tata laksana khu- trauma kepala sebagai prediktor buruknya
sus pada peningkatan TIK: keluaran pasien.
VCSS + V d a ra h + V o ta k + V m a s s a lain = Tata laksana peningkatan TIK akibat hiper­
V ru a n g in tra k ra n ia l emia harus secara hati-hati dan dipastikan
K e te ra n g a n : diketahui proses patologi penyebabnya.
VCSS: volume cairan serebrospinal; V darah: vol­ Beberapa tata laksana yang dianggap efek-
ume darah dalam pembuluh darah; V otak: volume tif untuk menurunkan CBV, di antaranya
otak; massa lain: volume massa tambahan; V ruang adalah dengan hiperventilasi dan elevasi
intrakranial: volume ruang intrakranial. kepala 30°. Elevasi kepala akan memperlan-
car drainase vena dan aliran CSS yang di ke-

42
Peningkatan Tekanan Intrakranial

luarkan melalui sistim vena. Dengan tingkat © Edema vasogenik


elevasi kepala hingga 60° tidak mengganggu Akibat peningkatan permeabilitas endo-
perubahan CPP. tel kapiler otak oleh pelepasan sitokin
proinflamasi pada tumor, abses, ensefali-
Hiperventilasi dapat menyebabkan vaso-
tis, dan meningitis.
konstriksi pembuluh darah daerah pial de­
ngan menahan responsivitas C02 pembuluh Perbedaan mekanisme edema tersebut
darah. Responsivitas ini masih terjaga wa- akan memengaruhi tata laksana penu­
laupun terjadi gangguan pada mekanisme runan TIK. Pemberian cairan hiperosmolar
autoregulasi pembuluh darah akibat trauma seperti manitol dan salin hipertonik akan
pada otak. Pada dewasa perubahan lto rr bekerja optimal bila sawar darah otak ma­
PaC02 menurunkan 3% CBF. Dengan me­ sih baik pada edema sitotoksik dan jangan
kanisme vasokonstriksi ini, CBV akan turun, diberikan pada edema vasogenik. Beberapa
diikuti penurunan TIK. Hiperventilasi dapat studi telah melaporkan efikasi pemberian
memicu terjadinya alkalosis pada jaringan, cairan ini pada cedera kepala, perdarahan
sehingga dapat menjadi buffer asidosis in- intraserebral, dan perdarahan subaraknoid.
traseluler dan CSS, yang sering terjadi pada Dosis manitol yang disarankan berkisar
cedera kepala berat. Namun efek tersebut 0,18 hingga 2,5g/kg, sedangkan dosis salin
tidak dapat berlangsung lama. Apabila di- hipertonik belum terdapat pedoman yang
lakukan hiperventilasi berlebihan, maka jelas. Salah satu rekomendasinya adalah
akan menyebabkan iskemia yang berujung salin hipertonik 3% secara infus intravena
pada kematian sel. Hiperventilasi dengan perifer dengan kecepatan 30cc per jam dan
target PaC02 32-35Torr dianggap cukup target konsentrasi sodium 145-155mmol/L
menghindari risiko terjadinya iskemia. dicapai dalam 6 jam.

V olu m e O tak Pemberian steroid seperti deksametason


Faktor ketiga dari volume intrakranial dianjurkan diberikan pada edema va­
adalah penambahan massa otak, Hal ini ter­ sogenik akibat tumor intrakranial yang
jadi karena edema otak yang dapat disebab- menyebabkan kerusakan pada sawar darah
kan oleh berbagai patologi, yaitu: otak, namun harus dihindari pemberiannya
pada keadaan patologi edema sitotoksik
° Edema interstisial
karena tidak terbukti bermanfaat.
Edema akibat peningkatan tekanan CSS,
seperti pada keadaan hidrosefalus atau V olu m e M assa Lain
gangguan penyerapan CSS akibat perda- Peningkatan volume akibat massa lain, se­
rahan intraventrikel perti perdarahan, abses, ataupun tumor
ditatalaksana dengan evakuasi massa ter­
• Edema sitotoksik
sebut.
Merupakan edema neuronal yang ter­
jadi sekunder dari kerusakan sel akibat Semua tindakan tata laksana tersebut meru­
gangguan pompa ATPase, seperti pada pakan keadaan neuroemergency yang harus
keadaan diffuse axonal injury (DAI) atau dilakukan sesegera mungkin dengan mem-
hipoksia pascastroke. pertimbangkan prinsip-prinsip ABC (air­

43
Buku Ajar Neurologi

way, breathing, circulation) seperti halnya 2005.


2. Rengachary SS, Ellenbogen RG. Principles of neu­
pada kegawatdaruratan lain dengan peman-
rosurgery. Edisi ke-2, Edinburg: Elsevier Mosby;
tauan k etat Adapun tata laksana spesifik 2005.
masing-masing dapat dilihat di topik se- 3. Sadoughi AIL Rybinnik Igor. Measurement and
lanjutnya sesuai penyebab (Cedera Kepala, management of increased intracranial pressure.
The Open Critical Critical Care Medicine Journal.
Stroke, Tumor Otak, dan sebagainya) 2013;6(Suppl l:M 4]:56-65.
4. Marmarou A, Beaumont A. Physiology of cere­
DAFTARPUSTAKA brospinal fluid and intracranial pressure. Dalam:
Winn HR. Youmans neurological surgery. Edisi
1. Ropper AH, Brown RH, Adams Victor's principles
ke-6. Elsevier. 2011. h. 176.
of neurology. Edisi ke-8, New York: Me Graw Hill;

44
PUNGSI LUMBAL DAN
ANALISIS CAIMAN SEREBROSPINAL

Riwanti Estiasari, Ramdinal Aviesena Zairinal, Kartika Maharani

PENDAHULUAN produksi sepertiga lainnya belum jelas.


Analisis cairan serebrospinal (CSS) meru- CSS yang diproduksi di ventrikel lateral
pakan salah satu pemeriksaan penunjang akan mengalir ke ventrikel ketiga, melewati
di bidang neurologi, di samping pemerik­ akuaduktus sylvii, dan mencapai ventrikel
saan neurofisiologi (elektroensefalografi/ keempat. Selanjutnya, CSS mengalir melalui
EEG, elektromiografi/EMG, evoked poten­ foramen Luschka dan Magendie untuk dapat
tial} dan pencitraan (CT scan, MRI, ultra- keluar dari serebelum dan masuk ke ruang
sonografi/USG Doppler). Pemeriksaan ini subaraknoid. Di dalam ruang subaraknoid,
bertujuan untuk mendiagnosis beberapa CSS beredar ke atas melalui tentorium se-
penyakit, antara lain meningitis, ensefalitis, rebral dan mencapai ke seluruh konveksitas
perdarahan subaraknoid, sindrom Guillain- serebrum, hingga akhirnya menemui struk-
Barre, dan sindrom paraneoplastik. Analisis tur vili araknoid. Melalui vili araknoid, CSS
cairan serebrospinal juga dilakukan untuk kemudian keluar dari ruang subaraknoid
menyingkirkan diagnosis banding. Untuk menuju sistem sinus serebral untuk diab-
dapat melakukan analisis cairan serebro­ sorpsi, dan bergabung dengan aliran vena.
spinal, klinisi perlu melakukan tindakan Dengan demikian, CSS berasal dari dan
pungsi lumbal dan selanjutnya dianalisis di kembali ke sirkulasi darah.
laboratorium. Bab ini menjelaskan fisiologi
Orang dewasa memiliki volume CSS sekitar
cairan serebrospinal, prosedur pungsi lumbal,
140mL, dengan sebaran 25mL di ventrikel,
dan pemeriksaan cairan serebrospinal.
30mL di ruang subaraknoid medula spina­
lis, dan sisanya 85mL di ruang subaraknoid
CAIRAN SEREBROSPINAL
otak. Laju produksi CSS berkisar antara 20-
Cairan serebrospinal merupakan filtrat
25mL/jam atau 500-600mL/hari. Dengan
jernih dari plasma yang diproduksi oleh
demikian, CSS mengalami pergantian se-
sel-sel pleksus koroid, yang berada di ven-
banyak empat kali sehari, Produksi CSS ini
trikel lateral, ventrikel ketiga, dan ventrikel
tidak bergantung kepada tekanan CSS, ke-
keempat (Gambar 1). Sekitar dua pertiga
cuali pada kondisi tekanan CSS >45cmH20,
volume CSS diproduksi di ventrikel lateral
sedangkan absorpsi CSS berbanding lurus
dan ventrikel keempat, sedangkan sumber
dengan tekanan CSS.

45
Baku A jar Neurologi

Gambar 1. Aliran Cairan Serebrospinal di Dalam Sistem Saraf Pusat

PUNGSI LUMBAL Namun pungsi lumbal juga memiliki kontra-


Secara umum, pungsi lumbal bertujuan untuk indikasi, baik absolut maupun relatif. Kon-
diagnostikdan terapeutik. Pada aspek diagnos­ traindikasi absolut pungsi lumbal adalah
tic tindalcan ini dilakukan untuk mendapat- kondisi kardiopulmonal yang tidak stabil
kan sampel CSS dan pengukuran tekanan dan adanya infeksi kulit di lokasi tindakan.
pembukaan {opening pressure). Selain itu, Sementara kontraindikasi relatif ialah koagu-
pungsi lumbal juga dilakukan untuk injeksi lopati, jumlah trombosit <50,000/mm3, dan
zat kontras pada pemeriksaan mielografi dan peningkatan tekanan intrakranial dengan
agen radioaktif untuk sistemografi radionuk- ancaman herniasi,
lida. Pada aspek terapi, pungsi lumbal dapat
Beberapa komplikasi dapat terjadi pasca-
menurunlcan tekanan intrakranial serta untuk
tindakan pungsi lumbal, antara lain nyeri
memberikan antibiotik, kemoterapi, dan obat
lokal, nyeri kepala pascapungsi (post lumbar
anestesi intratekal.

46
Pungsi Lumbal dan Analis is Cairan Serebrospinal

puncture h ead ach e/ PLPH], infeksi, perda­ Herniasi serebral pada kondisi peningkatan
rahan, nyeri radikular, hingga herniasi se- tekanan intrakranial ialah komplikasi yang
rebral. Nyeri kepala merupakan komplikasi paling dikhawatirkan pada tindakan pungsi
pascatindakan pungsi lumbal yang cukup lumbal. Pada penilaian klinis awal, dapat di-
sering ditemukan, yaitu sekitar 25% dan ber- deteksi gejala dan tanda peningkatan tekanan
langsung hingga 2-8 hari. Hal ini akibat ke- intrakranial yang sebaiknya dikonfirmasi me­
bocoran CSS melalui lubang bekas pungsi lalui pemeriksaan CT scan/MRl. Oleh karena
lumbal yang menyebabkan penurunan itu, pasien dengan kecurigaan lesi desak ruang
tekanan CSS, sehingga dapat dicegah dengan dan ancaman herniasi perlu dilakukan peme­
menggunakan jarum berdiameter kecil dan riksaan CT sran/MRl sebelum tindakan untuk
sebisa mungkin tidak melakukan pungsi meminimalisasi komplikasi ini dengan melihat
berulang-ulang dalam satu kesempatan. Se- seberapa besar edema atau potensi herniasi
lain itu, perlu diatur kemiringan needle bevel serebral yang bisa terjadi.
saat insersi, sehingga paralel dengan sumbu
Beberapa gambaran CT scan yang dapat
longitudinal. Anjuran untuk berbaring posisi
menjadi petunjuk tingginya risiko herniasi
horizontal pascatindakan dan hidrasi yang
pada pasien pascadekompresi kompartemen
cukup tidak terbukti bermanfaat.
spinal ialah: 1) pergeseran garis tengah ( mid­
Ulasan Cochrane terkini menyebutkan pern- line shift), 2) hilangnya sisterna suprasela
berian kafein cukup efektif untuk mengu- dan sisterna basalis, 3] obliterasi ventrikel
rangi nyeri pada PLPH bila dibandingkan keempat, dan 4) obliterasi sisterna serebelar
dengan plasebo, demikian pula gabapentin, superior dan sisterna kuadrigerminalis. Ada-
hidrokortison, dan teofilin. Jika penanganan pun pasien dengan lesi intrakranial difus dan
konservatif tidak berhasil, dapat diberikan tidak dijumpai ancaman herniasi, tidak rutin
blood patch untuk mengatasi tekanan CSS diperiksakan CT scem/MRI sebelum pungsi
yang rendah. lumbal, contohnya pada kondisi ensefa-
lopati metabolik. Pada prinsipnya, klinisi se­
Perdarahan lokal tempat insersi jarum atau
baiknya tidak ragu untuk tetap melakukan
perdarahan di ruang epidural spinal juga
tindakan pungsi lumbal demi kepentingan
merupakan komplikasi yang dapat ter-
pasien.
jadi pascatindakan. Pencegahannya adalah
dengan pemeriksaan hemostasis sebelum Tindakan pungsi lumbal ini harus dilakukan
pungsi lumbal serta memerhatikan penggu- secara steril dan karena berkaitan dengan
naan obat antikoagulan/antiplatelet. Perda­ cairan tubuh pasien, maka operator harus
rahan akibat koagulopati harus dikoreksi, memakai alat pelindung diri serta memper-
bila perlu tindakan operasi untuk evakuasi siapkan alat dan bahan secara seksama se-
bekuan darah. belumnya (Tabel 1).

47
Buku Ajar N eurobgi

Tabel 1. Alat dan Bahan Pungsi lumbal


_______________________ Peraiatan___________________________ lumlah
Baju steril 1.
Masker 1
Topi 1
Jarum spinal no.20/ no.18/ no. 22 2
Sarung tangan steril 2
Kontainer steril (untuk pengiriman spesimen] 3
Jarum suntik 2,5cc 2
jarum suntik See 3
Manometer steril (atau blood set} 1
Penggaris dengan skala ukur panjang 50cm 1
Midazolam* vial 15mg 1
Lidokain ampul 1% 2
Povidon iodin 1
Alkohol 70% 1
Plester 1
Three way stopcock 1
Kantong plastik (untuk pengiriman spesimen) 3
Stiker label identitas-nama pasien_______________________________ 3
*Hanya digunakan bila pasien gelisah dan perlu dilakukan pemantauan fungsi per-
napasan

Setelah alat dan bahan siap, maka prosedur dilakukan jika pasien gelisah dan inko-
pungsi lumbal dapat dimulai. Awalnya, pasien operatif.
diposisikan lateral dekubitus atau duduk di
Selanjutnya, langkah-langkah tindakan pungsi
tempat tidur. Dianjurkan posisi lateral dekubi­
lumbal, sebagai berikut:
tus dengan punggung di pinggir tempat tidur
dan garis vertebra lurus untuk kemudahan 1. Gunakan alat pelindung diri (baju dan sa­
prosedur. Bahu dan pinggul pasien diposisi­ rung tangan steril serta masker dan topi).
kan tegak lurus terhadap bidang datar sumbu 2. Lakukan antisepsis pada lokasi pungsi
vertebra, panggul dan lutut difleksikan. dengan povidone iodin dan alkohol 70%.
Bantal dapat diletakkan di bawah telinga. 3. Pasang duk steril pada lokasi pungsi.
Kemudian lokasi insersi jarum ditentukan
4. Lakukan anestesi lokal dengan lidokain
dengan mengambil perpotongan garis ima-
1% pada kulit dan subkutis lokasi pungsi.
jiner antara kedua krista iliaka dengan sumbu
vertebra. Perpotongan ini biasanya jatuh 5. Dengan menggunakan jarum spinal beser-
pada celah intervertebralis L3-L4 (Gambar ta stilet, lakukan pungsi pada titik tengah
2). Insersi jarum spinal dapat dilakukan celah intervertebralis. Jaga posisi jarum
pada celah tersebut dan dapat bergeser tetap sejajar permukaan tempat tidur dan
satu celah ke arah kaudal atau kranial. Pada mengarah agak ke umbilikus atau kranial.
anak/bayi, lokasi insersi dapat lebih ke arah Pastikan needle bevel tetap menghadap ke
kaudal, mengingat medula spinalisnya masih wajah pemeriksa (atas langit-langit).
ditemukan sampai tingkat celah interver­ 6. Dorong jarum spinal secara perlahan
tebralis L3-L4. Sedasi dengan midazolam hingga menembus ligamentum flavum

48
Pungsi Lumbal dan Ana Iisis Cairan Serebrospinal

Lokass Sumba? pungsi tertetak


pada cslsh intervsrtabro L3-L4
setinggf gads iraaf rsasi
di antara kedua krista iliaka

Gambar 2. Posisi Dekubitus Lateral untuk Pungsi Lumbal

dan menimbulkan sensasi seperti me- Tekanan ini akan sedikit meningkat bila
nembus kertas. Cabut perlahan-Iahan pungsi lumbal dilakukan dalam posisi
stilet untuk mengetahui adanya aliran duduk. Beberapa kondisi yang dapat
CSS. Jika belum ada aliran CSS, maka meningkatkan nilai ini adalah obesitas,
stilet kembali dipasang dan secara per- agitasi, peningkatan tekanan intraab­
lahan dorong lagi jarum spinal hingga dominal (lutut dan perut difleksikan),
ada aliran CSS. Jika jarum tidak dapat dan tingginya tekanan intrakranial.
didorong lagi, maka kemungkinan jarum 8. Jika tekanan CSS sudah didapatkan, tutup
mengenai tulang. Tarik kembali jarum jalur ke arah manometer dan buka jalur
perlahan-lahan dan dorong kembali dengan lainnya untuk mengalirkan CSS ke dalam
sudut insersi yang sedikit berbeda. kontainer. Tampung CSS hingga diper-
7. Setelah ada aliran CSS, masukkan kem­ oleh volume yang dibutuhkan.
bali stilet dan siapkan manometer untuk 9. Tutup jalur ke arah kontainer dan buka
mengukur tekanan pembukaan. Pasang kembali jalur ke arah manometer untuk
three way stopcock , lalu sambungkan mengukur tekanan penutupan (closing
salah satu jalur ke manometer dan tutup pressure ).
jalurlainnya. CSS akan mengalir ke dalam
10.Setelah selesai mengukur tekanan akhir
manometer hingga tidak ada peruba-
CSS, lepaskan three way stopcock dari
han, dan didapatkan nilai tekanan awal
jarum spinal.
CSS. Nilai normal tekanan awal CSS pada
orang dewasa adalah 10-18cm H zO, se- 11, Masukkan kembali stilet ke dalam jarum
spinal. Tarik secara perlahan jarum spinal.
dangkan pada anak adalah 28cmH20.
Tutup lokasi pungsi dengan kassa steril.

49
Buku Ajar Neurologi

12. Ambil darah sebanyak 5cc untuk peme- nai venula di pleksus Batson, sehingga darah
riksaan gula darah sewaktu, untuk me- ikut keluar mengalir bersama CSS. Kedua pe-
nentukan rasio glukosa CSS/darah. nyebab ini harus dibedakan mengingat kon-
13. Kirim sampel CSS dan darah yang telah sekuensi tata laksana yang sangat berbeda
diambil ke laboratorium. satu sama lain. Cara membedakannya dengan
mengambil dua atau tiga serial sampel CSS
ANALISIS CAIRAN SEREBROSPINAL pada satu waktu yang sama. Pada traumatic
Analisis CSS meliputi aspek makroskopik dan tap, terjadi tren penurunan jumlah eritrosit
mikroskopik. Analisis aspek makroskopik pada sampel CSS kedua dan ketiga. Pada
CSS meliputi warna dan kejernihan, karena perdarahan subaraknoid, tren penurunan
CSS yang normal jernih dan tidak berwarna. ini tidak terjadi, oleh adanya hemolisis dan
Perubahan warna dapat dideteksi dengan dilusi darah dengan CSS. Proses sentrifugasi
membandingkan warna CSS pada kontainer CSS juga dapat membedakan CSS berwarna
dengan air pada latar belakang dinding atau merah akibat traumatic tap atau perdarahan
kertas putih dan pencahayaan matahari subaraknoid. Pada traumatic tap, supernatan
siang [daylight). Kelainan warna CSS dapat yang dihasilkan tidak berwarna, sementara
menjadi merah muda akibat hemoglobin, perdarahan subaraknoid menunjukkan war­
loaning akibat bilirubin, atau bahkan hitam na merah muda (awitan beberapa jam] atau
akibat melanin. CSS yang tidak jernih bisa santrokrom (beberapa hari).
disebabkan oleh jumlah leukosit >200/gL. Aspek mikroskopik yang dinilai meliputi
Jika CSS berwarna merah umumnya akibat analisis rutin, kultur, polymerase chain reac­
perdarahan subaraknoid atau kesalahan saat tion (PCR), dan beberapa pemeriksaan spe-
pungsi [traumatic tap). Kesalahan traumatic sifik lain (pita oligoklonal, venereal disease
tap dapat terjadi karena jarum spinal menge- research laboratory/V DRL, sitologi), dengan
nilai normal seperti pada Tabel 2.

Tabel 2, Nilai Normal Pem eriksaan Mikroskopik CSS


Pem eriksaan Nilai normal
Eritrosit <5sel/mm3
Leukosit 5-10sel/mm3
Hitung jenis Dominan sel mononuldear
Protein total <30mg/dL (CSS sisterna] atau<25mg/dL (CSS ventrikel)
atau rata-rata 10-45mg/dL
Glukosa >40mg/dL
Rasio glukosa CSS/darah >60%
Pewarnaan Gram Negatif
Pewarnaan BTA Negatif
Pewarnaan tinta India Negatif

Kultur Sterii untuk bakteri, TB, jamur, dan virus


PCR Negatif untuk TB, jamur, dan virus
CSS: cairan serebrospinal; BTA: basil tahan asam; PCR: polym erase chain reaction; TB: tuberkulosis
SumbenChatterjea MN, dkk. Textbook of medical biochemistry. 2012.

50
Pungsi Lumbal dan Analysis Cairan Serebrospinal

Analisis rutin umumnya terdiri dari hitung obstruksi, peningkatan ini karena terjadi
jenis sel, glukosa dan rasio glukosa CSS/ kebocoran albumin plasma. Pada penyakit
darah, serta protein. Pada orang dewasa, kronik seperti multipel sklerosis, juga ter­
leukosit pada CSS normal ialah <10sel/mm3 jadi peningkatan protein berupa y-globulin
dengan predominan mononuklear atau lim- di CSS. Peningkatan protein umumnya di-
fosit Peningkatan leukosit ditemukan pada sertai dengan peningkatan sel sebagai respons
kondisi infeksi terutama bakteri, keganasan, tubuh akibat proses inflamasi dan infeksi.
atau perdarahan intraserebral, termasuk Namun dapat juga terjadi disproporsi pe­
pada keadaan traumatic tap . ningkatan protein yang tidak sebanding
dengan peningkatan sel, contohnya pada
Kadar glukosa pada CSS lebih rendah dari-
tumor spinal, infark serebral, dan sindrom
pada darah. Namun rasio glukosa CSS/darah
Guillain-Barre.
lebih memiliki makna Minis, sehingga sangat
penting untuk melengkapi pemeriksaan Saat ini analisis protein kebanyakan diker-
glukosa darah sewaktu setelah melakukan jakan secara kuantitatif. Pada keterbatasan
pungsi lumbal. Dalam keadaan normal, rasio fasilitas, pemeriksaan protein kualitatif juga
glukosa CSS yaitu sekitar 60% glukosa darah, dapat membantu mengetahui adanya pe­
karena adanya penetrasi selektif dari sawar ningkatan protein, yaitu dengan tes Pandy
darah otak [SDO] atau blood brain barrier dan tes Nonne-Apelt. Tes Pandy dilakukan
(BBB). Turunnya rasio glukosa ditemukan dengan memberikan 1 tetes CSS pada reagen
pada kondisi patologis, seperti infeksi bak­ Pandy, dinyatakan positif bila cairan men-
teri, tuberkulosis, dan jamur, karena bersifat jadi keruh akibat peningkatan globulin. Tes
glikolisis sehingga terjadi peningkatan kon- Nonne-Apelt dilakukan dengan pemberian
sumsi glukosa. Namun, rasio glukosa yang ImL CSS pada lm L larutan amonium sul-
normal tidak dapat menyingkirkan infeksi. fat dan memberikan hasil positif jika ter-
Adapun peningkatan rasio glukosa umum­ dapat cincin putih pada batas cairan, yang
nya terjadi pada keadaan hiperglikemia. juga mengindikasikan adanya peningkatan
globulin.
Protein pada CSS didominasi oleh albumin,
sedangkan globulin didapatkan dalam jumlah Bila hasil analisis CSS tidak sesuai dengan
kecil. Nilai normal protein pada CSS ialah nilai normal, maka dapat menunjang ke
15-45mg/dL, kadar di CSS ventrikel lebih arah suatu diagnosis. Terdapat beberapa di­
rendah daripada CSS sisterna. Peningkatan agnosis yang memiliki karakteristik tertentu
protein disebabkan oleh kerusakan SDO pada analisis CSS, antara lain perdarahan
pada keadaan inflamasi dan infeksi, namun subaraknoid, multipel sklerosis, metastasis
dapat juga akibat obstruksi aliran CSS baik leptomeningeal, serta infeksi bakteri, TB,
oleh tumor atau kondisi lain. Pada keadaan dan virus [Tabel 3).

51
Buku Ajar Neurologi

Tabel 3. Karakteristik Analisis CSS Berdasarkan Etiologi


Rasio glukosa Keterangan atau pem eriksaan lain/
Diagnosis Sel Protein
CSS:serum laniutan
N ilaijiorm ai <10/pL <45mg/dL >50%
K.ii’nidi'n-ilik ;m Minim1.)
Infeksi bakteri T T I Pewarnaan Gram, kultur CSS, dan cek
[Dominan PMN) resistensi antibiotik

fnfeksi virus =/t =/t =/i Pemeriksaan PCR virus spesifik


Infeksi jamur T T 4 Pewarnaan tinta India untuk kripto-
(Dominan MN) kokus
Kultur jamur
Infeksi TB T T Pewarnaan BTA (■*■)
[Dominan MN) GeneXpert MTB/Rifdan kultur TB
Perdarahan t f Harus dibedakan dengan traumatic tap
subaraknoid (Ditemukan
eritrosit)
Multipel sklerosis =/T =/T =/4 Peningkatan IgG
Pemeriksaan pita oligoldonal
Metastasis T =/4 Sel neoplastik di CSS, peningkatan pro­
leptomeningeal tein tertentu (82-mikroglobulin)
Sindrom = /l t Disosiasi sitoalbumin (peningkatan
Guiilain-Barre protein tanpa disertai peningkatan sel)
CSS: cairanserebrospinal; PMN: polimorfonuldear (neutrofil); MN: mononuklear (limfosit); PCR: polymerase chain reaction;
TB: tuberkulosis; BTA: basil tahan asam; IgG: imunoglobulin G.Tanda: t(meningkat); 4 (menuran); = [dal am batas normal)
Sumber:
^eisenbammer F, dkk. European handbook of neurological management 2010. h. 5-17,
2Ropper AH, dkk. Adams and Victor's principles of neurology. 2009.

DAFTAR PUSTAKA 7. Gower DJ, Baker AL, Bell WO, Ball MR. Contrain­
dications to lumbar puncture as defined by com­
1. Aminoff JA, Greenberg DA, Simon PA. Clinical Neu-
puted cranial tomograpgy. J Neurol Neurosurg
rology.Edisi ke-9. New York: McGraw-Hill; 2015.
Psychiatry. 1987;50(8):1071-4.
2. Ropper AH, Samuels MA, editor. Special techniques
8. Imran D. Lumbal Punksi. Dalam: Imran D, Estiasa-
for neurologic diagnosis. Dalam: Ropper AH, editor.
ri R, editor, Modul Workshop NeuroAIDS; 2011
Adams and Victor’s Principles of Neurology. Edisi
Maret21-22; Jakarta, Indonesia: Departemen Neu­
ke-9. New York: McGraw-Hill; 2009, b. 13-9.
rologi FKUI/RSUPN Dr. Mangunkusumo; 2011.
3. Ellenby MS, Tegtmeyer K, Lai S, Braner DAV. Lum­
9. Chatterjea MN, Shinde R Cerebrospinal fluid (CSF)
bar puncture. N Engl J Med. 2 006;355[13):el2.
chemistry and clinical significance. Dalam: Saxena R
4. Davis LE, KingMK, Schultz JL. Fundamentals of neu­
Textbook of medical biochemistry. Edisi ke-8. New
rologic disease. Demos Medical: New York; 2005.
Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers; 2012.
5. Basurto Ona X, Osorio D, Bonflll Cosp X. Drug therapy
10. Deisenhammer F, Bartos A, Egg R, Gilhus NE,
fortreating post-dural puncture headache. Cochrane
Giovannoni G, Rauer S, dkk. Routine cerebrospi­
Database of Systematic Reviews. 2015;7:14-6.
nal fluid [CSF) analysis. Dalam: Gilhus NE, Barnes
6. Lybecker H, Moller JT, May 0, Nielsen HR. In­
MR, Brainin M, editor. European handbook of
cidence and prediction of postdural puncture
neurological management. Edisi ke-2. London:
headache. Anesth Analg. 1990;70[4):389-94.
Blackwell Publishing; 2010. h.5-17.

52
EVALUASI NEUROLOGIS PERIOPERATIF

Mohammad Kurniawan

pen d ah uluan Konsultasi neurologi juga terjadi di ruang


Sistem saraf amat terkait dan dipengaruhi perawatan intensif atau intensive care unit
oleh sistem organ lain. Seluruh penyakit, (ICU), Studi di Amerika Serikat pada tahun
kelainan, atau cedera pada sistem organ di 2015 menunjukkan bahwa angka konsultasi
bagian tubuh manapun dapat berpenga- neurologi baik di ICU medik maupun bedah
ruh pada sistem saraf dan bermanifestasi mencapai 50% kasus, terutama pada kasus
sebagai gejala neurologis. Hal ini menye- ensefalopati, stroke, dan hypoxic-anoxic brain
babkan seorang neurolog dapat menerima injury.
permintaan konsultasi dari spesialisasi lain,
pada berbagai kondisi pasien. Oleh karena Secara umum, konsultasi neurologi dalam fase
itu, konsultasi dan rawat bersama merupa- perawatan amat bermanfaat dalam manaje-
kan bagian dari tugas sehari-hari seorang men pasien. Konsultasi neurologi membantu
neurolog dalam membantu mengatasi masalah memperpendek lama perawatan pada 65% ka­
kesehatan pasien secara komprehensif. sus, membantu memperbaild diagnosis secara
bermakna pada 55% kasus, dan 70% kasus
Angka konsultasi ke neurolog di negara akan mengalami perubahan manajemen pe­
dengan layanan spesialis emergensi yang rawatan yang signifikan. Di Indonesia, belum
telah mapan adalah berkisar 14,7%. Kon­
ada data pasti mengenai angka konsultasi
sultasi tersebut bermanfaat untuk memban­
neurologi baik di unit gawat darurat (UGD),
tu memastikan diagnosis dan mengubah tata
ruang rawat, maupun ruang intensif. Namun
laksana secara bermakna pada 52,5% kasus.
demikian diyakini angkanya tidak jauh berbeda
Di bangsal atau ruang rawat, angka dibandingkan data tersebut.
perawatan pasien neurologi berkisar 10-
Selain konsultasi di UGD dan perawatan, neu­
20% dari total pasien di RS. Angka tersebut
rolog juga seringkali dikonsulkan oleh spesi­
mencakup tidak hanya pasien yang dirawat
alis bedah untuk mengevaluasi risiko tinda-
dengan kelainan neurologis sebagai masalah
kan sebelum prosedur invasif atau menilai
primer, namun 3-5% kasus merupakan pasien
kondisi pascatindakan operatif. Pada praktek
dengan masalah primer nonneurologis yang
sehari-hari, selain pada kasus bedah saraf,
dikonsultasikan. Konsultasi sebagian besar
berasal dari bidang penyakit dalam, disusul konsultasi untuk menilai risiko maupun kom-
psikiatri, dan onkologi. Masalah tersering plikasi neurologis ini sering dimintakan pada
yang dikonsultasikan ke neurolog adalah pasien operasi jantung, operasi pembuluh
penurunan kesadaran, kejang, dan stroke. darah, serta kasus transplantasi, baik pada

53
Baku Ajar Neurologi

pasien dengan atau tanpa riwayat penyaldt yang dapat dicegah dan saat ini digunakan
neurologis sebelumnya. sebagai salah satu indikator kualitas pe-
rawatan dan keselamatan pasien.
Bab ini akan membahas evaluasi neurologis
perioperatif (periode preoperatif, intraoperatif Mengingat tingginya angka morbiditas
sampai dengan 30 hari pascaoperasi) dengan dan mortalitas delirium, seluruh pasien,
struktur pembahasan dimulai dari komplikasi khususnya pasien lanjut usia, harus di-
neurologi perioperatif yang mungkin terjadi, lakukan penapisan delirium. Penapisan
termasuk komplikasi neurologis pada trans- ini minimal dilakukan 1 kali sehari atau
plantasi, cara melakukan penilaian neurologis lebih sering jika pasien memiliki risiko
tinggi delirium. Algoritma untuk pena­
preoperatif secara umum, dan diakhiri dengan
pisan dan diagnosis delirium yang saat
penilaian preoperatif pada kondisi pasien
ini dianggap reliabel, sensitif, dan spe-
dengan riwayat kelainan neurologis tertentu.
sifik adalah confusion assessment method
[CAM] (Gambar 1). Terdapat 4 fitur yang
KOMPLIKASI NEUROLOGIS PERIOPERATIF
dinilai, yaitu onset akut dan fluktuatif,
Komplikasi neurologis perioperatif tidak
gangguan atensi, gangguan organisasi ber-
jarang terjadi, amat bervariasi, serta memi-
pikir, serta penurunan kesadaran dengan
liki dampak morbiditas dan mortalitas yang
menggunakan alat penilaian yang berbeda.
bermakna. Adapun komplikasi yang paling
banyak dan memiliki dampak prognosis Neurolog memiliki peran penting dalam
yang bermakna pada pasien, serta men- pencegahan dan penanganan delirium,
jadi penyebab tersering konsultasi untuk termasuk delirium pascaoperasi. Salah
evaluasi neurologis intra dan pascaoperasi, satu tujuan utama evaluasi neurologi
adalah delirium, kejang, dan stroke. preoperatif adalah untuk mencegah ter-
jadinya delirium saat dan pascaoperasi
1. Delirium
dengan mengenali faktor risiko delirium,
Delirium atau acute confusional state
baik yang dapat dimodifikasi maupun
merupakan perubahan akut dalam hal
tidak.
kognitif dan atensi yang dapat mencakup
gangguan kesadaran dan organisasi ber- Beberapa faktor risiko yang diidentifi-
pikir. Delirium pada pasien rawat inap kasi terkait erat dengan delirium adalah
menyebabkan mortalitas rawat inap sebe- usia >70 tahun, gangguan fungsi kogni­
sar 4-17%, mortalitas 1 tahun sebesar tif, dan ketergantungan fungsional sebe-
35-40%, dan memperpanjang lama rawat lum operasi, Usia lanjut mengakibatkan
5-10 hari. Delirium pascaoperasi juga berkurangnya neurological reserve dan
merupakan hal yang tidak jarang terjadi, kecenderungan untuk memiliki komorbi-
dengan insidens 10-18% pascaoperasi ditas medis lain seperti stroke, penyaldt
bedah umum, 53% pascaoperasi ortopedi, ginjal atau penyaldt hati kronik, dan pe-
dan 74% pascaoperasi jantung. Meskipun nyakit terminal, sehingga meningkatkan
sering terjadi, delirium merupakan kondisi kerentanan terjadinya delirium.

54
Evaluasi Neurologis Perioperatif

Gambar 1. Algoritma Diagnosis Delirium Berdasarkan Confusion Assessment Method (CAM)


Pasien didiagnosis delirium bila memiiiki gambaran klinis 1 dan 2, serta salah satu dari gambaran Idinis 3 atau 4
Dimodifikasi dari: Ely EW, dkk. JAMA; 2001. h. 2703-10.

Faktor lain adalah penyakit sistemik, de- delirium pascaoperasi, maka perlu dilaku-
hidrasi, dan malnutrisi. Malnutrisi dibuk- kan evaluasi fungsi kognitif. Beberapa
tikan dengan adanya hiponatremia, hipo- pemeriksaan sederhana yang dapat di-
kalemia, kadar glukosa darah abnormal, gunakan adalah tes clock-drawing tasks ,
hipermagnesemia, blood urea nitrogen Mini-Cog, dan Mini-Mental Status Exami­
(BUN)/creatinine ratio >18, dan hipoalbu- nation (MMSE). MMSE merupakan tes
minemia. Adanya hendaya panca indera yang paling banyak dipakai, yaitu skor
yang mengakibatkan gangguan sensorik <24/30 berhubungan dengan peningkatan
(khususnya gangguan pendengaran dan risiko delirium pascaoperasi.
penglihatan) juga merupakan salah satu
Pada pasien dengan demensia harus
faktor risiko kuat terjadinya delirium. Be-
dilakukan evaluasi menyeluruh untuk
berapa faktor risiko delirium yang bersifat
mencari etiologinya. Jika etiologi bersifat
ringan hingga sedang adalah penyalah-
reversibel maka sebaiknya segera diatasi
gunaan alkohol, depresi, penggunaan
sebelum tindakan operasi. Namun jika
psikotropik preoperatif, serta adanya gejala
etiologi bersifat ireversibel, maka pasien
psikopatologi sebelumnya. dan keluarganya harus diberi edukasi
Oleh karena gangguan kognitif dan de- tentang kemungkinan terjadinya delirium
mensia memiliki hubungan kuat dengan pada pasien.

55
Buku Ajar Neurologi

Tabel 1. Obat-obatan yang Memiiiki Hubungan dengan Kejadian Delirium


Yang Memiiiki Hubungan Berm akna Yang Memiiiki Hubungan Kurang Berm akna
Opioid Penghambat histamin (H2)
Antihistamin Antidepresan trisiklilc
Benzodiazepin Obat antiinfiamasi nonsteroid
Antikolinergik Dihydropyridine calcium-channel blockers
Antiparkinson
Sumber:
'■Probasco J, dkk. The Neurohospitalist, 2013. h. 209-20.
2~Clegg A, dkk. Age Ageing. 2011. h. 23-9.

Selain mengenali faktor risiko, jika ter- kan Inouye's Risk Classification , meng-
dapat obat-obat preoperasi yang me­ gunakan 4 parameter yang masing-masing
miiiki hubungan bermakna dengan ke­ diberi skor 1, yakni: gangguan penglihatan,
jadian delirium [Tabel 1), maka harus kondisi penyakit dasar yang berat, adanya
dihentikan untuk mencegah terjadinya gangguan kognitif, dan gangguan fungsi
delirium. Evaluasi pemberian obat ginjal [dapat dinilai dengan meningkat-
tersebut dilakukan terutama bila dikon- nya rasio blood urea nitrogen/kreatinin).
sumsi oleh pasien lanjutusia dan pasien Risiko delirium rendah bila total skor 0,
dengan gangguan fungsi kognitif. risiko sedang bila total skor 1-2, dan risiko
tinggi bila total skor 3-4. Pada pasien risiko
Saat ini terdapat beberapa instrumen
tinggi, setelah dilakukan validasi kohort,
untuk memprediksi delirium baik untuk
kejadian delirium mencapai 32% dengan
operasi kardiak, nonkardiak, serta
angka lcematian 42%.
operasi ortopedi, yang dapat membantu
untuk evaluasi neurologi preoperatif. Pada pasien dengan risiko tinggi delirium
Pada operasi kardiak, penskoran untuk "atau pasien pascaoperasi yang mengalami
menilai risiko delirium adalah sebagai delirium" dapat dilakukan upaya tata lak-
berikut: a) nilai MMSE<24 (skor 2) dan sanapencegahan dengan intervensi nonfar-
nilai MMSE 24-27 [skor 1); b) riwayat makologis [Tabel 2).
stroke/TIA [skor 1); c) depresi [skor
Pemberian obat-obatan untuk delirium
1); dan d] kadar albumin <3 [skor 1).
sebaiknya hanya dilakukan pada kondisi
Jika total skor preoperatif pasien adalah
agitasi berat yang dapat mengakibatkan
1 maka risiko relatif untuk mengalami
gangguan perawatan dan mengancam
delirium adalah 2,4 kali dibandingkan
keselamatan pasien. Antipsikosis atipikal
pasien dengan skor 0 sebagai baseline.
seperti olanzapin atau quetiapin lebih
Jika skor 2, risiko delirium 3,4 kali; dan
dianjurkan dan dapat menjadi alternatif
jika skor >3 menjadi 4,9 kali lipat dari
yang bermanfaat pada kondisi tersebut,
pasien normal.
mengingat efek samping ektrapiramidal
Pada operasi nonkardiak, risiko delirium yang minimal dibandingkan antipsikosis
dapat dipredikasi dengan mengguna- tipikal.

56
Evaluasi Meurologis P erioperatif

Tabel 2. Intervensi Nonfarmakologis Preoperatif Delirium


Faktor Risiko Intervensi
Gangguan kognitif/ Orientasi protokol:
Disorientasi « Berada di daiam ruangan dengan disertai nama anggota kelompok
dan jadwal dalam suatu hari
® Melakukan komunikasi untuk reorientasi keadaan seldtar
® Aktivitas terapeutik; melakukan aktivitas yang dapat menstimulasi
kognitif 3 kali sehari
Deprivasi tidur Protokol nonfarmakologis:
" Minum susu hangat (susu atau teh herbal) sebelum jam tidur
« Memasang musik relaksasi
o Pijatpunggung
Protokol optimalisasi tidur:
® Pengurangan suara bising
® Penjadwalan medikasi dan prosedur untuk membantu proses tidur
Immobilisasi Protokol mobilisasi awal:
® Perpindahan atau latihan ruang gerak aktif 3 kali sehari
* Penggunaan alat-alat yang dapat menyebabkan immobilisasi secara
minimal (contoh: kateter urin, restrain)
Gangguan visual Protokol visual:
® Alat bantu penglihatan (contoh: kaca mata atau lensa)
» Instrumen adaptif (contoh: keypad dan buku dengan tulisan besar,
alat menggunakan bahan fluorescent)
® Latihan adaptasi menggunakan instrumen sehari-hari
Gangguan pendengaran Protokol pendengaran:
® Alat bantu dengarportabel
o Earwax
* Teknik komunikasi khusus
® Latihan adaptasi sehari-hari
Dehidrasi Protokol dehidrasi:
® Pengenalan dini terhadap kondisi dehidrasi dan substitusi cairan
(contoh: menyarankan konsumsi cairan peroral)
Sumber: Probasco J, dkk. The Neurohospitalist. 2013. h. 209-20.

Pada saat pulang, baik obat antipsikotik 2 . K ejan g


tipikal maupun atipikal harus dihentikan Kejang adalah salah satu komplikasi
karena meningkatkan risiko mortalitas, perioperatif yang paling dihindari karena
terutama pada pasien demensia. Penggu- akan mengaldbatkan prognosis yang
naan obat golongan benzodiazepin dalam buruk. Angka kejadian kejang perioperatif
manajemen delirium harus benar-benar nonbedah saraf berkisar antara 2-6%,
dihindari, kecuali pada kondisi khusus sementara pada operasi bedah saraf
seperti efek putus alkohol, penyakit Par­ antara 3% (padd operasi Frazier untuk
kinson, Demensia badan Lewy, neuroleptic kasus trigeminal neuralgia) hingga 92%
malignant syndrome (NMS), atau pasien (pada kasus operasi abses otak).
dengan epilepsi intraktabel.

57
Buku Ajar Neurologi

Berdasarkan waktu kejadiannya, kejang jadwal rutin pengobatan, termasuk pada


pascaoperasi dibagi menjadi 3 kategori, pagi hari menjelang operasi. Dengan per-
yaitu immediate postoperative seizure setujuan dokter bedah dan dokter anes­
yang muncul dalam 24 jam pascaoperasi, tesi, pasien dapat minum obat dengan
early se/zure yang muncul dalam 1 minggu, sedikit air. Segera setelah operasi, OAE
dan late seizure yang muncul setelah 1 juga sebaiknya segera diberikan kern-
minggu pascaoperasi, bali. jika pemberian secara enteral tidak
Faktor risiko yang meningkatkan kemung- memungkinkan, maka pemberian OAE in­
Idnan terjadinya kejang di antaranya adalah travena seperti fenitoin atau fenobarbital
adalah tumor otak, stroke, trauma kepala, dapat dilakukan dengan dosis ekuivalen
gangguan metabolik, serta riwayat kejang terhadap dosis oral yang biasa dikonsumsi.
atau epilepsi sebelumnya. Pada pasien yang Kejang perioperatif pada pasien epilepsi juga
pemah memiliki riwayat kejang, frekuensi berhubungan dengan rendahnya kadar OAE
kejang sebelum operasi berbanding lurus dalam darah. Namun demikian, pemeriksaan
dengan angka kejadian kejang periopera- kadar OAE rutin sebelum operasi tidak
tif. Oleh karena itu, pasien epilepsi memi­ direkomendasikan, kecuali diperkirakan
liki risiko kejang perioperatif lebih tinggi akan terjadi penghentian OAE lama atau
dibandingltan pasien nonepilepsi, terutama altan terjadi perubahan kadar yang signifikan
pasien epilepsi dengan kejang yang tidak akibat adanya pengunaan obat-obat lain
terkontrol sebelum operasi. yang mempengaruhi kadar OAE. Obat-
Dalam literatur disebutkan pula beberapa obatan tersebut antara lain antibiotik beta-
hal yang potensial menjadi penyebab kejang laktam yang mengurangi kadar valproat,
pascaoperasi yakni gangguan elektrolit atau obat golongan penyekat kanal kalsium
(hiponatremia, hipokalsemia), hipoksia, dan penyekat beta yang menurunkan kadar
hipokarbia, hipoglikemia, asidosis, demam, fenitoin, fenobarbital, karbamazepin, dan
penggunaan obat-obatan (anestesi lokal, oksltarbazepin dalam darah.
anestesi inhalasi, opioid, dan reaksi obat), OAE juga dapat memengaruhi obat yang
kejang psikogenik, dan iskemik serebri rutin dikonsumsi pasien, sehingga akan
baik fokal maupun global. Demildan pula meningkatkan risiko preoperatif. Sebagai
beberapa faktor terkait operasi, seperti contoh, valproat memiliki efek hematolo-
terganggunya terapi rumatan obat an- gi seperti trombositopenia, menginhibisi
tiepilepsi (OAEJ karena pasien harus agregasi trombosit, dan mendeplesi kadar
dipuasakan menjelang tindakan, adanya fibrinogen yang menyebabkan risiko
stres fisik dan psikologis akibat operasi, perdarahan pada pasien yang rutin meng­
serta penggunaan obat-obatan anestesi konsumsi antiplatelet dan antikoagulan.
yang bersifat prokonvulsif. Oleh karena itu bila pasien mengkonsumsi
valproat dan warfarin rutin, maka dian-
Mengingat tingginya risiko kejang peri­
jurkan pemantauan INR secara ketat pada
operatif pada pasien epilepsi, maka dian-
periode preoperatif.
jurkan untuk mengkonsumsi OAE sesuai

58
Evaluasi Neurologis P erioperatif

Selain efek epilepsi dan OAE terhadap adalah infark hemoragik, emboli udara,
operasi, operasi sendiri memilild dampak dan lemak, emboli paradoksikal, serta di-
terhadap kejang. Beberapa jenis obat anes- seksi arteri aldbat manipulasi daerah leher.
tesi dapat memengaruhi ambang kejang
Secara umum, risiko stroke perioperatif
pasien. Secara umum obatanestesi seperti
sama dengan faktor risiko tradisional stroke
etomidat dalam dosis rendah cenderung
pada populasi umum, seperti riwayat stroke
bersifat prokonvulsif, sementara dalam
sebelumnya, hipertensi, penyaldt jantung,
dosis tinggi justru bersifat antikonvulsif.
dislipidemia, diabetes melitus, dan rokok.
Sebagai pengecualian adalah golongan
Terdapat pula faktor risiko tambahan,
opioid yang hanya bersifat prokonvulsif
yakni jenis kelamin wanita, gangguan
Namun demikian, studi menunjukkan
fungsi ginjal, penyaldt paru, penghentian
bahwa sebagian besar kejang tidak ber-
obat antitrombotik preoperatif untuk
hubungan dengan jenis obat anestesi
pasien yang pemah mengalami stroke
yang digunakan, namun terkait dengan
sebelumnya, serta komplikasi pascaoperasi
kondisi dasar epilepsi pada pasien.
seperti fibrilasi atrial dan hiperkoagulasi.
Dalam hal kejang pascaoperatif, literatur
belum menyepakati indikasi pemberian Berdasarkan jenis operasinya, risiko
dan jenis antikonvulsan yang dianjur- stroke perioperatif juga berbeda-beda,
kan. Sebagian besar menyarankan agar Risiko stroke pada operasi bedah umum
antikonvulsan diberikan pada pasien rendah (0,08-0,7%), berbanding terbalik
yang memang memiliki riwayat kejang se­ dengan risiko stroke pada operasi jantung,
belumnya, pasien yang mengalami kejang pembuluh darah, dan bedah saraf. Risiko
pascaoperatif, dan pasien yang memi­ stroke preoperatif pada operasi pembuluh
liki risiko tinggi kejang seperti kondisi darah karotis (carotid end-arterectomy/
gangguan kesadaran jangka panjang, CEA) dapat mencapai 6,1%, sementara
kontusio, dan perdarahan intraserebral. pada tindakan coronary artery bypass
Pilihan antikonvulsan yang diberikan grafting (CABG) dan operasi katup dapat
disesuaikan dengan kondisi klinis dan mencapai 8% pada pasien tanpa riwayat
penyulit yang diderita oleh pasien. stroke serta 13% pada pasien yang pernah
menderita serangan stroke atau transient
3. Stroke ischemic attack (TIA).
Stroke perioperatif berkaitan erat dengan
masa rawat yang lebih lama serta morbi- Pada pasien yang akan menjalani operasi
ditas dan mortalitas yang tinggi. Risiko ke- CABG, terdapat model untuk memprediksi
risiko stroke yang terdiri atas 7 variabel
matian meningkat 8 kali lipat jika terjadi
preoperatif (Tabel 3 dan 4). Namun untuk
stroke perioperatif dengan insidens men-
operasi nonkardiak belum ada model
capai 26%. Penyebab stroke pada periode
prediktor seperti ini.
perioperatif umumnya adalah emboli,
disusul hipoperfusi, dan yang lebih jarang

59
Buku Ajar Neurologi

Tabel 3. Variabel Preoperatif Tabel 4. Model Prediktor Risiko Stroke Berdasar-


kan Variabel Preoperatif
Faktor Risiko Skor
Usia Skor Total Risiko Stroke (% )
® 55-59 tahun 1,5 0-1 0,3
« 60-64 tahun 2,5 2 0,4
® 65-69 tahun 3,5
3 0 ,6
® 70-74 tahun 4,0
® 75-79 tahun 4,5 4 0,8
® >80 tahun 5,5 5 1,0
Tindakan bedah nonelektif 6 1,2
o Urgent 1,5
® Emergent 2,5 7 1,6
® Jenis kelamin perempuan 1,0 8 2,1
® Fraksi ejeksi <40% 1,5 9 2,9
® Penyakit vaskular* 2,0
» Diabetes mellitus 1,5 10 5,8
® Kreatinin >2mg/dL atau dialisis 2,0 11 9,8
*termasuk riwayat stroke, transient ischemic attack 12 >10,0
[TIA], stenosis/bruit karotis, atau operasi vaskular Sumber: Charlesworth DC, dkk. Ann Thorac Surg;
termasuk amputasi tungkai 2003. h. 436-43.
Sumber: Charlesworth DC, dkk. Ann Thorac Surg; 2003.
h. 436-43.

Evaluasi preoperatif pasien yang berisiko revaskularisasi sebelum operasi. Pendekatan


stroke mencakup anamnesis untukmenggali pada pasien stenosis karotis bergantung
faktor risiko stroke, evaluasi jantung, dan pada jenis operasi. Pada operasi bedah
pembuluh darah karotis, pencitraan otak umum, tidak terdapat rekomendasi untuk
dan pembuluh darah otak, dan evaluasi melakukan tindakan revaskularisasi karotis,
pengobatan terutama antitrombotik. Pada baik dengan CEA atau carotid artery stenting
operasi elektif, dianjurkan untuk menunda (CAS) sebelum operasi. Pada operasi
tindakan sampai 6 bulan pascastroke atau jantung atau pembuluh darah, pendekatan
TIA, mengingat waktu tersebut adalah preoperatif ditentukan pula berdasarkan
waktu ideal yang dibutuhkan untuk ada tidaknya gejala stenosis tersebut
stabilisasi kondisi hemodinamik dan status
Pada pasien dengan stenosis karotis yang
neurologis. Pertimbangan lainnya terkait
simtomatik (memiliki riwayat stroke atau
dengan penurunan risiko stroke perioperatif
TIA dalam 6 bulan) dapat bermanfoat untuk
menurut waktu, Risiko stroke preoperatif
mencegah stroke preoperatif jika dilaku­
pada pasien yang barn terkena stroke 3
kan tindakan revaskularisasi karotis se­
bulan sebelumnya, lebih tinggi 67 kali lipat
belumnya. Jika terdapat indikasi urgent
dibandingkan pada pasien tanpa riwayat
untuk operasi jantung, tindakan operasi
stroke. Risiko tersebut akan berkurang
yang bersamaan atau simultan dapat
menjadi 24 kali, apabila operasi dilakukan
dikerjakan, namun memiliki risiko mor-
3-6 bulan pascastroke.
biditas lebih tinggi.
Evaluasi jantung dan pembuluh darah Pada kasus stenosis karotis yang
karotis terkait dengan kebutuhan tindakan asimtomatik, pendekatan preoperatif

60
Evaluasi Neurologis P erioperatif

disesuaikan dengan kondisi individual kematian preoperatif lebih bermakna


pasien, Adanya bruit yang asimtomatik ketimbang risiko potensial perdarahan
tidak berhubungan dengan derajat akibat penggunaan antiplatelet dengan
beratnya stenosis dan bukan merupakan rekomendasi sebagai berikut:
prediktor stroke preoperatif. Oleh karena
® Pada sebagian besar operasi, seperti
itu tindakan revaskularisasi karotis tidak
operasi dermatologi, gigi, dan katarak,
dianjurkan pada pasien ini.
direkomendasikan untuk meneruskan
Pemeriksan pencitraan otak bertujuan aspirin tunggal ataupun dual antiplatelet
untuk menyingldrkan ada tidaknya silent [kombinasi aspirin ldopidogrel).
infarct, yang akan menguatkan argumentasi
® Pada operasi besar seperti CABG,
perlu tidaknya revaskularisasi karotis se-
dipertimbangkan penghentian anti­
belum operasi pada pasien dengan stenosis
platelet.
karotis. Selain itu, pemeriksaan pencitraan
pembuluh darah otak, seperti Doppler tran- © Penghentian antiplatelet tidak boleh
skranial (transcranial Doppler/ICQ) dan lebih awal dari 5 hari sebelum tindakan.
computed tomographic atau magnetic reso­ Reinisiasi antiplatelet dapat dilakukan
nance angiography [CTA atau MRA], dapat segera, 6 jam setelah operasi untuk as­
digunakan untuk membantu menilai ada pirin atau 24 jam setelah operasi untuk
tidaknya mikroemboli intrakranial, aliran klopidogrel.
darah intrakranial, serta dampak hemodi-
namik dari stenosis pembuluh darah Adapun rekomendasi pengunaan antiko­
karotis ekstrakranial. agulan warfarin preoperatif adalah sebagai
berikut:
Evaluasi obat antitrombotik [antiplatelet
dan antikoagulan) preoperatif penting di- ® Pada prosedur operasi gigi, katarak,
lakukan, untuk menentukan apakah an­ artrosentesis, dan endoskopi diag-
titrombotik dihentikan atau diteruskan. nostik dengan atau tanpa biopsi di­
Penghentian obat antitrombotik pada rekomendasikan bahwa warfarin aman
periode preoperatif akan meningkatkan diteruskan. Bukti ilmiah juga mendu-
risiko stroke, khususnya pasien dengan kung tidak menghentikan warfarin
riwayat stroke dan penyakit jantung ko- pada prosedur invasif tertentu seperti
roner. Sebaliknya, meneruskan antitrom­ kolonoskopi dan bedah minor.
botik berisiko perdarahan. Oleh karena
® Pada operasi penggantian lutut atau
itu, penting untuk memperhatikan ke-
panggul, warfarin dosis moderat dengan
seimbangan antara risiko perdarahan dan
INR 1,8-2,1 aman dilanjutkan
tromboemboli terkait penggunaan anti­
trombotik. Hal tersebut bersifat individual ® Pada operasi besar, direkomendasikan
pada setiap pasien. penghentian warfarin 5 hari sebelum
tindakan dengan target INR<1,5 dan
Secara umum berdasarkan bukti ilmiah penggunaan vitamin K untuk reversal
terkini, berkurangnya risiko stroke dan dosis warfarin jika diperlukan.

61
Buku Ajar Neurologi

® Untuk mencegah risiko tromboemboli KOMPLIKASI NEUROLOGIS PASCATRANS-


dan stroke pre dan perioperatif, dian- PLANTASI
jurkan bridging therapy dengan heparin Dalam 2 dekade terakhir, perkembangan
intravena atau low-molecular-weight dalam bidang transplantasi organ begitu
heparin (LMWH] subkutan. Bridging signifikan. Teknik operasi serta m anaje­
therapy dapat diberikan hingga 6-12 men preoperatif yang semakin baik, me*
jam sebelum tindakan operasi dan ningkatkan angka keberhasilan sekaligus
dilanjutkan pascaoperasi sebelum di- mengurangi morbiditas dan mortalitas
hentikan kembali dan diganti dengan pascatransplantasi. Namun demikian, kom-
warfarin oral 24 jam pascaoperasi. plikasi neurologis pascatransplantasi masih
umum dijumpai dengan morbiditas yang cu-
Data mengenai penggunaan new oral kup bermakna, yaitu seldtar 10-59%. Kom-
anticoagulant (NOAC], seperti golongan plikasi ini dildasifikasikan menjadi komplikasi
penghambat trombin langsung dan peng- yang bersifat umum pada seluruh kasus tran-
hambat faktor Xa masih minimal. Lai dkk plantasi dan komplikasi yang berhubungan
(2014) mengajukan algoritma manajemen dengan organ tranplantasi.
NOAC preoperatif berdasarkan risiko tin­
dakan bedah yang akan dilakukan, yaitu: KOMPLIKASI NEUROLOGIS UMUM PADA
® Pada prosedur dengan risiko minimal TRANSPLANTASI
seperti prosedur dermatologi, dian- Komplikasi umum transplantasi dapat
jurkan menghentikan NOAC 18-24 berupa kejang, ensefalopati, infeksi opor-
jam sebelum prosedur. tunistik intrakranial, dan stroke. Komplika­
si umum ini terkait erat dengan terapi imu-
® Pada prosedur dengan risiko sedang,
nosupresan yang dikonsumsi oleh pasien.
dianjurkan menghentikan NOAC >24
jam sebelum prosedur. Kejang merupakan salah satu komplika­
• Pada prosedur dengan risiko tinggi, si tersering dengan faktor risiko utama
hentikan >48 jam sebelum prosedur. adalah toksisitas imunosupresan, gang-
guan elektrolit dan osmolaritas akut, infek­
® Reinisiasi NOAC dapat dilakukan se-
si intrakranial, dan lesi iskemik/hemoragik.
lama kondisi hemostasis adekuat,
Pencegahan kejang dilakukan terutama
yaitu 24 jam setelah tindakan dengan
dengan menjaga parameter metabolik
risiko minimal dan 48-72 jam setelah
dalam kondisi normal, sedangkan tata lak-
tindakan dengan risiko tinggi.
sananya dengan pemberian OAE. Pilihan
® Bridging therapy dengan LMWH harus utama OAE pada kejang pascatransplantasi
dipertimbangkan untuk pasien dengan adalah fenitoin intravena, gabapentin, dan
risiko tinggi tromboemboli atau pasien levetirasetam oral. Adanya interaksi antara
yang akan menjalani prosedur yang antikonvulsan dan agen imunosupresan
berhubungan dengan imobilisasi jang- yang dikonsumsi pasien membutuhkan
ka panjang. perhatian khusus, oleh karena itu amat di-

62
Evaluasi Neurologis P erioperatif

anjurkan pemantauan kadar fenitoin dan gangguan mikrovaskular di otak dan keru-
imunosupresan dalam darah. sakan sawar darah otak (blood brain bar­
rier). Adapun gejalanya dapat ringan (28%},
Ensefalopati pascatranplantasi dapat
seperti tremor, neuralgia, dan neuropati perifer,
terjadi akibat efek neurotoksik agen imu­
atau berat (5%} seperti psikosis, halusinasi,
nosupresan, gangguan metabolik, infeksi
kebutaan, kejang, ataksia serebelar, kelemahan
intrakranial, dan stroke. Tata laksananya
motorik dan leukoensefalopati.
mencakup manajemen elektrolit dan gula
darah serta optimasi kadar imunosupresan Tata laksana komplikasi ini dengan mengoreksi
untuk mencegah timbulnya kondisi ensefa­ elektrolit, mengatasi hipertensi, mengurangi
lopati berat berupa reversible posterior leu- dosis obat, dan mengganti takrolimus menjadi
koencephalopathy maupun koma. siklosporin atau sebaliknya. Terapi kombinasi
dengan mycophenolate mofetil dapat mem-
Infeksi oportunistik intrakranial terjadi pada
bantu mengurangi dosis takrolimus atau
5-10% kasus transplantasi, dapat berupa in­
siklosporin.
feksi bakteri, virus atau jamur akibat kondisi
imunokompromais. Komplikasi ini umum- Neurotoksisitas juga dapat terjadi pada peng­
nya terjadi 2-6 bulan pascatransplantasi dan gunaan kortikosteroid (3-4% ) yang bersifat
memiliki angka mortalitas yang tinggi. reversibel dengan pengurangan dosis atau
penghentian kortikosteroid. Komplikasi neu­
Komplikasi umum lainnya adalah stroke.
rologis yang umum adalah gangguan perilaku,
Namun hal ini jarang terjadi, kecuali pada
mencakup confusion, gangguan mood , kondisi
transplantasi ginjal dan hati. Stroke dapat
manik, dan reals! psikosis.
terjadi karena adanya endokarditis bakte-
rial, hiperkoagulasi, aterosklerosis, vasku-
KOMPLIKASI NEUROLOGIS TRANSPLAN­
litis maupun aritmia, serta akibat lepasnya
TASI TERKAIT SPESIFIK ORGAN
emboli dari karotis atau pembuluh darah
Komplikasi neurologis pascatransplantasi
intrakranial. Tata laksana pencegahan yang dapat bersifat spesifik organ. Misal, kom­
utama adalah dengan melakukan deteksi plikasi pascatransplantasi paru umumnya
dan penanganan faktor risiko sebelum, se- kejang, ensefalopati, nyeri kepala, depresi,
lama, dan setelah transplantasi. dan stroke. Pada transplantasi jantung,
Demikian pula dapat muncul komplikasi neu- ginjal dan hati, komplikasi neurologis akan
rotoksisitas yang berhubungan penggunaan berbeda.
imunosupresan golongan penghambat kalsi- Komplikasi neurologis tersering pascatrans­
neurin, seperti takrolimus dan siklosporin. plantasi jantung adalah stroke (50-70% )
Kedua obat ini merupakan vasokonstrik- dengan angka kematian 20%, Stroke yang
tor kuat yang merangsang endotelin dan terjadi dapat berupa stroke iskemik, stroke
tromboksan serta memicu produksi re ­ hemoragik, ataupun stroke hemodinamik
active oxygen species yang berlebihan. Va- akibat henti jantung dan iskemia global
sokonstriksi tersebut juga mengakibatkan berkepanjangan di otak.

63
Buku Ajar Neurologi

Transplantasi ginjal dapat menimbulkan kom- glikemiknya kurang baik, memiliki risiko
plikasi neurologis sekitar 6-21%, terutama komplikasi infeksi perioperatif dan kom­
stroke (8%), disusul neuropati akut (umumnya plikasi neurologis yang tinggi. Pasien
neuropati N. Femoralis) akibat kompresi saraf hipertensi memiliki risiko perdarahan
oleh retraktor saat tindakan operasi, dan poli- pascaoperasi lebih tinggi serta kemung­
neuropati. Prognosis komplikasi ini umumnya kinan terjadinya hipoperfusi serebral
baik dengan kemungkinan pulih yang besar. pascaanestesi akibat terganggunya me-
kanisme autoregulasi serebral. Riwayat
Komplikasi neurologis merupakan kom­
penyakit jantung dan aritmia juga me-
plikasi yang paling sering terjadi pada pas-
ningkatkan risiko terjadinya hypoxic is­
catransplantasi hati, yaitu mencapai 70%.
chemic injury serta kejadian emboli serebral.
Hal ini disebabkan oleh rumitnya prosedur
transplantasi dan buruknya kondisi pasien, Adanya riwayat gangguan darah pen-
sehingga terutama menyebabkan ensefa- ting untuk dideteksi sebelum operasi
lopati, disusul kejang dan stroke. karena dapat menyebabkan komplikasi
perdarahan atau sumbatan pascaoperasi.
EVALUASI NEUROLOGIS Demikian pula ada tidaknya gangguan
Evaluasi neurologis mencakup anamnesis fungsi hati yang mengganggu fungsi ko-
detail mengenai keluhan dan riwayat pe- agulasi penting untuk diketahui, meng-
nyakit pasien, pemeriksaan fisik umum dan ingat akan mempengaruhi pemilihan obat
neurologis, serta pemeriksaan penunjang sedasi, anestesi, dan antibiotik serta ke­
jika diperlukan. mungkinan komplikasi perdarahan pas­
caoperasi
1. Anamnesis
Dalam anamnesis sebaiknya ditanyakan Riwayat gangguan neurologis termasuk
keluhan neurologis, riwayat penyakit non- stroke dan TIA, epilepsi, serta penyaldt
neurologis (seperti diabetes, hipertensi, Parldnson akan memengaruhi kemung­
penyaldt jantung, dan gangguan darah) kinan komplikasi neurologis preoperatif
dan penyaldt neurologis (seperti stroke, pada jenis operasi tertentu serta pemili­
epilepsi, atau penyakit Parkinson}. Hal han obat-obat sedasi dan jenis anestesi.
ini penting untuk mengidentifikasi pasien Riwayat pengobatan pasien juga menjadi
dengan risiko tinggi mengalami komplikasi hal yang penting untuk dievaluasi (Tabel
preoperatif. Selain itu, riwayat pengobatan 5). Termasuk penilaian riwayat diet dan
juga perlu ditanyakan untuk dilakukan perubahan berat badan pasien dapat meng-
evaluasi terhadap pemberiannya. gambarkan status nutrisi pasien, karena
kondisi malnutrisi dapat meningkatkan
Pasien diabetes, terlebih yang kontrol
risiko komplikasi neurologis preoperatif.

64
Evaluasi Neurologis P erioperatif

Tabel 5. Jenis Obat dan Rekomendasi


[enis obat_______________Rekomendasi Preoperatif____________ _____________ K eterangan_____ ______
Antihiper- Seluruh obat dapat dilanjutkan, kecuali golongan angio- ACE Inhibitor dan ARB berpotensi me-
tensi tensin converting enzyme (ACE) inhibitors dan angiotensin nyebabkan hipotensi refrakter intraop e-
receptor blockers (ARB) dihentikan saat hari operas!. ratif, sehingga meningkatkan risiko
cedera otak hipoksik iskemik
Antidiabetes Semua dapat dilanjutkan, kecuali metformin dihentikan 1 Metformin meningkatkan risiko asidosis
hari menjelang operasi dan dilanjutkan kembali 2-3 hari laktat
pascaoperasi
Antiaritmia Dapat dilanjutkan hingga sebeium operasi Kecuali pada pasien miastenia gravis
karena mempengaruhi taut otot saraf
Anti inflama- jika memungldnkan dihentikan 2-3 hari sebeium operasi. AINS meningkatkan risiko perdarahan
si nonsteroid Jika sangat diperlukan, boleh diberikan pada operasi intraoperatif
(A1NS) non bedah saraf
Steroid Suplementasi steroid: Pada pasien yang rutin diberikan steroid
® Operasi ringan (contoh; operasi hernia atau operasi jangka panjang (minimal dalam 3 buian tera-
tangan): 25mg hidrokortison saat induksi khir diberikan prednisolon lOmg, atau setara
• Operasi sedang (contoh: operasi histerektomi): dengan betametason l,5mg/deksametason
2Smg hidrokortison saat induksi (+) lOOmg hidro­ l,5mg/hidrokortison40mg /metilpredniso-
kortison 1 hari setelah operasi lon 8 mg), terdapat kecenderungan supresi
® Operasi berat atau lama: 25mg hidrokortison saat in­ HPA, sehingga meningkatkan risiko instabili-
duksi (+) lOOmg hidrokortison 2-3 hari setelah operasi tas hemodinamik intra dan pascaoperasi.
Antikoagu- « Warfarin dihentikan 5-6 hari sebeium operasi be- Pada operasi ringan seperti operasi kulit
lan sar/operasi bedah saraf. dan ekstraksi gigi, warfarin boleh untuk
o Melakukan bridging therapy dengan heparin atau tidak dihentikan.
heparinoid. Heparin dapat dihentikan 4-6 jam sebeium
operasi dan dilanjutkan kembali setelah operasi. Satu
hari pascaoperasi, heparin dapat dihentiican dan war­
farin dapat diberikan kembali,
Antiplatelet “ Aspirin dihentikan 2-3 hari sebeium operasi besar Pada pasien yang menggunakan klopi-
dan operasi bedah saraf. dogrel, direkomendasikan untuk diganti
® Pada anestesi spinal regional, blok saraf, operasi kulif prose- sementara dengan aspirin hingga 2 hari
dur gigi, prosedur mata, prosedur vaskular perifep operasi menjelang operasi
jantung dan endoskopi, aspirin aman untuk tetap diberikan,
namun Idopidogrel tidak seaman aspirin, sehingga sebai-
Itnya dihentikan 5-7 hari sebeium prosedur bedah
• Obat antiplatelet lain disarankan untuk dihentikan
5-7 hari sebeium prosedur operasi
Antiparkin- • Karbidopa/Ievodopa dapat dilanjutkan hingga pagi Untuk mencegah withdrawal syndrome
son menjelang operasi dan mulai kembali segera setelah operasi
® Selegilin dihentikan 2 minggu sebeium operasi

Antiepilepsi Seluruh jenis obat anti kejang dianjutkan Untuk mencegah kejang preoperatif
Antidepre- ® Amitriptilin dapat dilanjutkan namun hati-hati dan • Meningkatkan risiko terjadinya efek
san, disesuaikan dengan pemilihanobat-obat preoperatif antikolinergik preoperatif
Antipsiko- lainnya • Untuk menghindari interaksi dengan
tik, Mood ® Penghambat MAO dihentikan 2-3 minggu sebeium obat-obat preoperatif lainnya
stabilizers, prosedur » Untuk mencegah withdrawal syndrome
dan Anti « SSRI dapat dilanjutkan terus « Untuk mencegah withdrawal teru-
ansietas * Seluruh jenis obat ini dapat diteruskan sebeium dan tama withdrawal seizure pada peng-
______________ sesudah operasi_________________________________ gunaan benzodiazepin_____________
HPA: hypothalamus hypophysis axis-, MAO: monoamin oksidase; SSRI: selective serotonin re-uptake inhibitors
Sumber: Mercado DL, dkk. Med Clin North Am; 2003. h. 41-57.

65
Buku Ajar Neurologi

2. Pemeriksaan Fisik cedera medula spinalis), dan pada


Pemeriksaan fisik umum terutama pe- operasi urologi.
nilaian sistem kardiovaskular dan per-
Pemeriksaan elektrokardiogram (EKG)
napasan pending untuk dikerjakan pada
preoperatif diperlukan pada riwayat pe-
evaluasi preoperatif. Pada pasien dengan
nyakit kardioserebrovaskular dan pulmo-
riwayat trauma kepala perlu dipastikan
nar, pasien lald-laki usia >40 tahun atau
bahwa tulang servikal stabil dan tidak ter-
wanita >50 tahun, dan pasien dengan faktor
dapat gejala kompresi medula spinalis.
risiko multipelyang akan menjalani operasi
Oleh karena adanya kelainan tersebut akan
kardiovaskular. Pemeriksaan Rontgen
mengubah manajemen operasi dan sistem
toraks diperlukan pada pasien dengan
pemapasan, seperti kebutuhan tindakan
riwayat merokok, infeksi saluran per-
intubasi khusus dengan serat optik serta
napasan, obstruksi saluran napas kronik,
pengawasan pemapasan yang lebih ketat
dan riwayat penyakit kardioserebro­
Pemeriksaan status neurologis lengkap vaskular.
amat penting untuk mengetahui kondisi
Pemeriksaan penunjang lain yang
klinis terkini pasien, perlu tidaknya tin­
spesifik dengan kondisi klinis pasien
dakan operasi segera, dan menentu-
serta jenis tindakan operasi akan dibahas
kan prognosis pascaoperasi. Sebagai
lebih detail berikut ini.
contoh, pasien dengan skor SKG <9
sebelum operasi memiliki risiko tinggi
EVALUASI PREOPERATIF PADA PASIEN
untuk mengalami hipoksia dan hiper-
DENGAN PENYAKIT NEUROLOGIS SPESIFIK
karbia yang akan meningkatkan tekan-
1. Penyakit Neuromuskular
an intrakranial. Pasien dengan kesada-
Pasien dengan penyakit neuromuskular
ran menurun seperti ini harus segera
seperti distrofi muskular, miotonia,
dilakukan ventilasi mekanik dan stabil-
isasi sebelum prosedur operasi.
amyotrophic lateral sclerosis (ALS), dan
miastenia gravis (MG) memiliki risiko
3. Pemeriksaan Penunjang komplikasi jantung dan paru yang tinggi
Pemeriksaan laboratorium rutin seperti bila akan dilakukan tindakan operasi.
darah perifer, hemostasis, fungsi ginjal, Risiko komplikasi jantung dapat meng-
fungsi hati, elektrolit, dan gula darah ancam nyawa berupa disritmia dan
penting untuk dievaluasi. Pemeriksaan depresi kontraktilitas otot miokard, se-
laboratorium lain dilakukan atas indikasi hingga pemeriksaan fungsi jantung pre­
berdasarkan anamenesis, pemeriksaan operatif seperti EKG dan ekokardiografi
fisik ataupun dari jenis operasi yang harus dilakukan. Bila ditemukan adanya
akan dilakukan. Misal, pemeriksaan gangguan konduksi jantung, maka obat-
albumin perlu dilakukan jika pasien obatan yang dapat memperlambat
dicurigai malnutrisi dan urinalisis jika konduksi jantung (seperti halotan atau
dicurigai terdapat infeksi saluran kemih atropin) serta memiliki efek disritmia
(ISK) atau risiko tinggi ISK (pada pasien jantung (seperti suksinilkolin) harus

66
Evaluasi Neurologis P erioperatif

dihindari. Anestesi umum dengan pro- kanal kalsium, dan diuretik), obat saluran
pofol dan short-acting opioid lebih di- cerna (seperti antasida, laksatif, dan to-
anjurkan pada pasien seperti ini. kolitik intravena), obat psikiatri golongan
litium, obat yang mempengaruhi hormon
Faktoryangmeningkatkan risiko komplikasi
(seperti kortikosteroid, estrogen, dan hor­
paru adalah beratnya penyakit sebelum
mon tiroid) serta obat-obat lain seperti in­
operasi, riwayat krisis miastenia, gejala
terferon, agen kontras iodin, kuinin, opiat/
bulbar yang berat, durasi MG >6 tahun,
narkotika, timolol oftalmik, dan triheksi-
riwayat penyakit saluran napas obstruktif
fenidil.
kronik, dosis piridostigmin >750mg/hari,
dan kapasitas vital paru preoperative <3L. Operasi sebaiknya ditunda pada kondi­
Risiko pneumonia juga meningkat, sehingga si miastenia yang belum stabil. Untuk
penting untuk dievaluasi riwayat penyakit mengoptimalkan status respirasi, memi-
saluran napas dan pemeriksaan fungsi nimalisir kelemahan otot, dan mengurangi
respirasi sebelum operasi. Pada pasien MG, risiko krisis pascaoperasi, dapat dipertim-
risiko komplikasi paru pada fase preoperatif bangkan pemberian imunoglobulin intra­
amat besar aldbat kelemahan otot orofaring vena (IVIG) atau plasmafaresis preoperatif.
dan otot pernapasan, serta prosedur Demildan pula terapi tersebut dapat diberi-
operasi itu sendiri yang merupakan salah kan segera jika teijadi krisis pascaoperasi.
satu pencetus krisis miastenia. Manajemen anestesi dan obat antikolin-
Pada fase preoperatif, harus dipastikan esterase sangat penting diperhatikan.
status respirasi dalam kondisi optimal Obat antikolinesterase harus dihentikan
untuk mencegah krisis pascaoperasi, an- sehari sebelum atau jika memungkinkan
tara lain dengan penghentian rokok, suc­ pada hari operasi dengan komunikasi ke
tion agresif, fisioterapi dada, penggunaan dokter anestesi apabila menggunakan
bronkodilator, ventilasi tekanan positif neuromuscular blocking agent untuk
non-invasif, dan terapi infeksi pernapas­ anestesi. Pasien MG sangat sensitif ter-
an. Obat-obatan yang dapat menyebab- hadap agen anestesi nondepolarisasi.
kan kelemahan otot juga sedapat mung- Oleh karena itu, dianjurkan menggu­
kin dihindari, seperti agen anestesi yang nakan agen nondepolarisasi yang bersi­
bersifat memblok neuromuskular, aneste­ fat kerja cepat (seperti mivakurium atau
si lokal (seperti prokain dan silokain}, anti- atrakurium), menghindari penggunaan
biotik (terutama golongan aminoglikosida, suksinilkolin, dan menurunkan dosis
beta-laktamase, florokuinolon, makrolid, agen anestesi, yaitu 20-50% dari dosis
sulfonamid, tetrasiklin, ldindamisin, po- pasien non-MG untuk mencegah kelema­
limiksin B, dan vankomisin), antikonvul- han otot yang signifikan. Apabila me­
san (seperti barbiturat, benzodiazepin, mungkinkan, sebaiknya menggunakan
gabapentin, fenitoin, dan trimetadion), anestesi inhalasi, anestesi regional, dan
antireumatik (seperti penisilamin dan blok spinal yang dapat mengurangi ke-
klorokuin), obat kardiovaskular (golongan butuhan blok neuromuskular. Blok saraf
anti aritmia, penyekat beta, penyekat tepi dan/atau blok spinal dapat diper-

67
Buku Ajar Neurologi

timbangkan untuk diperpanjang hingga Manajemen antiparkinson juga penting di-


periode preoperatif untuk mencapai perhatikan; golongan penghambat mono-
manaj emen nyeri yang optimal, mengingat amin oksidase (MAO) sebaiknya dihenti­
stres akibat nyeri dapat mempresipitasi kan untuk mencegah sindrom serotonin,
krisis miastenia. golongan dopaminergik dianjurkan untuk
dilanjutkan (Tabel 5). Oleh karena peng-
Kebutuhan pasien akan antikolinesterase
hentian obat dopaminergik meskipun
biasanya berkurang dalam 48 jam pertama
singkat, 6-12 jam, juga meningkatkan
pascaoperasi, sehingga obat ini harus di-
risiko terjadinya parkinsonism-hyperpi-
berikan kembali dengan titrasi bertahap
rexia syndrome (PHS).
untuk mencegah krisis kolinergik. Pern-
berian dimulai dari setengah dosis pre­ PHS memiliki gejala menyerupai neuro­
operatif pada 12 jam pascaprosedur dan leptic malignant syndrome (NMS), yakni
dititrasi hingga dosis penuh dalam 48 jam. hiperpireksia, disautonomia, rigiditas,
Jika kondisi pasien cukup berat sehingga penurunan kesadaran, dan peningkatan
diperlukan antikolinesterase intravena, kadar kreatinin-kinase. Rigiditas pada
maka pasien sebenarnya dalam kondisi PHS dapat amat berat, sehingga meng-
krisis terindikasi pemberian IVIG atau ganggu ventilasi dan mengakibatkan kom­
plasmafaresis. plikasi lanjutan seperti disseminated intra­
vascular coagulation (DIG), tromboemboli
2. Penyakit Parkinson dan Parkinsonism vena, pneumonia aspirasi, dan acute kid­
Penyakit Parkinson dan parldnsonisme ney injury. Apabila dicurigai terjadi PHS,
seperti multiple system atrophy (MSA] dianjurkan pemberian obat dopaminergik
dan progressive supranuclear palsy (PSP) segera serta terapi suportif berupa resusi-
memiliki risiko infeksi saluran kemih tasi cairan, antipiretik, bantuan ventilasi,
(ISK], pneumonia aspirasi, delirium, dan hemodialisis jika diperlukan.
jatuh, serta komplikasi akibat imobilisasi,
seperti ulkus dekubitus, dan trombosis Seperti halnya epilepsi, jangka waktu
vena dalam pascaoperasi. penghentian obat dianjurkan untuk di-
minimalisir. Operasi sebaiknya dilakukan
Pneumonia akibat aspirasi yang sering pada pagi hari dan obat-obat dilanjutkan
terjadi preoperatif terutama saat obat sampai menjelang operasi dan dilanjut­
golongan dopaminergik dihentikan, men- kan kembali segera setelahnya, melalui
jadi penyebab utama kematian. Selain itu, jalur nasogastrilc jika pasien tidak dapat
berkurangnya kapasitas pernapasan juga menelan atau jalur alternatif levodopa
dapat meningkatkan risiko pneumonia, parenteral/topikal,
dan atelektasis pasca operasi. Oleh karena
itu, pada pasien penyakit Parkinson peme- 3. Demensia
riksaan fungsi paru preoperatif harus men- Pada pasien demensia atau gangguan
jadi perhatian ldiusus, dilanjutkan latihan fungsi kognitif, harus dilakukan evaluasi
diagnostik untuk menentukan penyebab
pernapasan pascaoperasi.
dan reversibilitas demensianya. Jika pe-

68
Evaluasi Neurologis P erioperatif

nyebabnya reversibel dianjurkan dikoreksi seperti atropin pada pasien MS yang


sebelum tindakan. Namun jika ireversibel, menggunakan kateter intermiten atau
maka perlu edukasi pasien dan keluarga telah menkonsumsi antikolinergik, mem-
bahwa pemulihan fungsi kognitif pasca- butuhkan kehati-hatian. Pasien MS yang
operasi akan lama atau bahkan tidak pulih mendapatkan kortikosteroid mungkin
total, serta akan ada kemungkinan terjadi memerlukan suplementasi steroid se-
delirium. Oleh karena itu setidaknya diper- lama periode preoperatif. Pasien MS yang
lukan evaluasi diagnostik, seperti pemerik- mendapatkan baklofen dan asupan oralnya
saan fungsi tiroid, kadar vitamin B, penanda terhenti selama periode preoperatif, dapat
infeksi, penanda toksisitas obat, serta pen- diganti sementara dengan diazepam se-
citraan untuk menemukan ada tidaknya cara bertahap. Baklofen tidak tersedia
hematoma subdural, normal pressure hy­ dalam bentuk injeksi, sehingga peng-
drocephalus (NPH), dan tumor intrakranial. hentian secara tiba-tiba dapat mengaki­
batkan kejang atau halusinasi. Terakhir,
Manajemen pengobatan demensia dengan pemberian interferon dan glatiramer
penghambat kolineseterase penting diper- asetat dapat dilanjutkan selama periode
hatikan, karena berpotensi mengalami preoperatif.
gangguan fungsi hati. Oleh karena itu,
sebaiknya berhati-hati menggunakan 5. Stroke dan T ran sien t Isc h em ic At­
anestesi uap yang mengandung halogen, ta c k (TIA)
dianjurkan pemeriksaan fungsi hati se­ Pasien dengan riwayat stroke dan TIA
belum tindakan, dan hindari penggunaan memiliki risiko tinggi untuk mengalami
antikolinergik Namun jika tetap diperlu- stroke pada periode preoperatif khusus-
kan antikolinergik, gunakan glikopirolat nya pada prosedur operasi jantung dan
ketimbang tropin atau skopolamin. Peng­ pembuluh darah besar. Pada prosedur
operasi nonkardiak, pasien dengan fak-
gunaan obat anestesi seperti propofol atau
tor risiko kardiovaskular yang minimal
sevofluran dapat mempercepat pemulihan
biasanya tidak memerlukan evaluasi pre­
status mental pascaanestesi.
operatif yang khusus. Namun pada pasien
4. Multipel Sklerosis dengan riwayat stroke atau TIA dan akan
Beberapa studi mengindikasikan bahwa dikerjakan operasi kardiovaskular, maka
anestesi, terutama anestesi regional dapat evaluasi preoperatif harus dilakukan se­
memperburuk kondisi klinis pasien multi- cara detail, yakni mencakup pemeriksaan
pel sklerosis (MS). Karena itu, penting un­ transesophageal echocardiography (TEE),
tuk mengedukasi pasien sebelum tindakan serta Doppler karotis dan transkranial.
bahwa tindakan bedah dan anestesi dapat
Stroke preoperatif biasanya disebabkan
mengakibatkan relaps meskipun telah di-
kardioemboli, sehingga perlu dilakukan
lakukan manajemen preoperatifyangbaik.
evaluasi fibrilasi atrial. Pemberian amio-
Manajemen pengobatan penting di- daron atau penyekat beta dapat menurun-
perhatikan. Pemberian antikolinergik kan insidens AF dan stroke pascaoperasi.

69
Baku Ajar Neurologi

6. Epilepsi kelainan struktural otak yang mungkin


Pasien epilepsi berisiko tinggi untuk terjadi.
mengalami kejang preoperatif yang ke-
Pasien epilepsi juga berisiko mengalami
mudian meningkatkan risiko hipoksia,
bangkitan nonkonvulsif psikogenik (psy­
menunda perbaikan kesadaran pascaanes-
chogenic nonepiieptic convulsions') pada
tesi, memperpanjang ventilasi mekanik,
periode preoperatif. Komplikasi pas­
dan bahkan meningkatkan kematian
caoperasi lain adalah pneumonia, sepsis,
akibat instabilitas otonom. Risiko ini ter-
perdarahan, gagal ginjal akut, dan infeksi.
utama pada pasien yang kejangnya be-
Pasien epilepsi umumnya memiliki komor-
lum terkontrol baik Untuk itu, meskipun
biditas preoperatif dibandingkan pasien
tidak direkomendasikan secara rutin,
nonepilepsi.
penting memastikan OAE berada dalam
kadar terapeutik selama periode pre­ DAFTARPUSTAKA
operatif. OAE harus harus terus diberi- 1. Moulin T, Sablot D, Vidry E, Belahsen F, Berger E,
kan sampai pagi liari menjelang operasi Lemounaud P, dkk Impact of emergency room neu­
dan jika diperlukan berikan secara intra­ rologists on patient management and outcome. Eur
vena sampai asupan oral dapat diberikan Neurol 2003;50(4]:207-14.
2. Douglas MR, Peake D, Sturman SG, Sivaguru A,
kembali. Selain itu, interaksi OAE dengan Clarke CE, Nicholl DJ. The inpatient neurology con­
agen anestesi juga penting diperhatikan, sultation service: value and cost. Clin Med (Lond].
misal: fenobarbital dapat mempercepat 2 0 1 1 :ll(3}:215-7.
dan meningkatkan biotransformasi obat 3. Garcia-Ramos R, Garcia-Morales I, Vela A, Galan L,
Serna C, Matfas-Guiu J, Analysis of hospital consulta­
anestesi. Obat anestesi juga dapat me­
tions to neurology in a tertiary hospital. Neurologia.
ningkatkan kerentanan terhadap kejang, 2009.;24(10):835-40.
maka pertimbangkan penggunaan obat 4. Liu CY, Chiang HL, Fu SC, Su YC, Hsiao CL, Yang FY,
anestesi seperti barbiturat, benzodia- Lin SKI. Common neurological disorders involving
inpatient liaisons at a secondary referral hospital in
zepin, propofol, halotan, atau isofluran.
Taiwan: a retrospective cross-sectional study. ] Clin
Selain mengatasi kejang, tata laksana Neurol. 2016;12(1):93-100.
5. Mittal MK1, Kashyap R, Herasevich V, Rabinstein
pascaoperasi juga penting untuk meng-
AA, Wijdicks EF. Do patients in a medical or surgi­
identifikasi dan mengatasi pemicu kejang cal ICU benefit from a neurologic consultation? Int j
secara cepat, dapat berupa gangguan Neurosci, 2015;125{7]:512-20.
metabolik, efek obat, atau adanya injury 6. Roberts N, Costelloe D, Hutchinson M, Tubridy
N. What difference does a neurologist make in a
intrakranial. Pada pasien yang tidak per­
general hospital? estimating the impact of neu­
baikan kesadaran pascakejang meskipun rology consultations on in-patient care. Irish
telah diberikan OAE, harus dipertimbang- journal Medical Sciences. 2007;176(3):211-4.
kan kemungkinan nonconvulsive status 7. The American Psychiatric Association. The diagnostic
and statistical manual of mental disorders: DSM-IV
epilepticus (NCSE). Oleh karena itu diper­
American Psychiatric Association [serial online]. 1994
lukan pemeriksaan EEC dan EEC monitor­ [diunduh 19 januari 2017]. Edisi ke-4. Tersedia dan:
ing. Jika disertai defisit neurologis fokal, Psychiatryonline.
dianjurkan pemeriksaan pencitraan otak 8. Allen SR, Frankel HL. Postoperative complications:
untuk memastikan penyebab kejang atau delirium. Surg Clin North Am. 2012:92(2] :409-31.

70
Evaiuasi Neurologis P erioperatif

9. Dyer CB, Ashton CM, Teasdale TA, Postoperative 24. Limburg M, Wijdicks EF, Li H. Ischemic stroke after
delirium: a review of 80 primary data-collection surgical procedures: clinical features, neuroimaging
studies. Arch Intern Med, 1995;155[5):461-65. and risk factors. Neurology. 1998;50(4):895-901.
10. Inouye S. Delirium in older persons. N Engl J Med. 25. Selim M. Pre-operatif stroke. N Engl J Med.
2006;354:1157-65. 2007;356(7]:706-13.
11 . Rudolph ]L, Marcantonio ER Postoperative De­ 26. Chariesworth DC, Likosky DS, Manin CA, Maloney CT,
lirium: Acute change with ongl-term implications. Quinton HB, Morton JR dkk Development and validation
Anesth Analg. 2011; 112:1202-1211. ofa prediction model for strokes after coronary artery by­
12. Ely EW, Inouye SK, Bernard GR, Gordon S, Francis pass grafting Ann Thome Surg 2003;76[2]:436-43.
J, May L, dkk. Delirium in mechanically ventilated 27. Naylor AR, Mehta Z, Rothwell PM, Bell PR Carotid
patients: validity and reliability of the confusion artery disease and stroke during coronary artery
assessment method for the intensive care unit bypass: a critical review of the literature. Eur J
[CAM-ICUJ. JAMA. 2001;286(21):2703-10. Vase Endovasc Surg. 2002;23(4):283-94.
13. Probasco J, Bogachan S, Tran T, Chung TH, Rosenthal 28. Mackey AE, Abrahamowicz M, Langlois Y, Bat­
LS, Mari Z, dkk. The preoperative neurological eval­ tista R, Simard D, Bourque F. Outcome of asymp­
uation. The Neurohospitalist2013:3(4):209-20. tomatic patients with carotid disease. Asymp­
14. Inouye SK, Bogardus ST Jr; Charpentier PA, Leo-Sum- tomatic Cervical Bruit Study Group. Neurology.
mers L, Acampora D, Holford TR, dkk. Amulticompo- 1997;48[4):896-903.
nent intervention to prevent delirium in hospitalized 29. Larson BJ, Zumberg MS, Kitchens CS. A feasibility
older patients. N Engl J Med. 1999;340[9):669-76. study of continuing dose-reduced warfarin for inva­
15. Long LS, Saphiro WA, Leung JM. A brief review of sive procedures in patients with high thromboem­
practical preoperative cognitive screening tools. bolic risk. Chest 2005; 127(3) :9 22-7.
Can J Anaesth. 2012;59(8):798-804. 30. Senzolo M, Ferronato C, Patrizia B. Neurologic
16. Clegg A, Young JB. Which medications to avoid in complication after solid organ transplantation.
people at risk of delirium: a systematic review. Transpl Int. 2009;22(3):269-78.
Age Ageing. 2011;40(l):23-9. 31. Estol CJ, Lopez 0, Brenner RP, Martinez AJ. Seizures
17. Rudolph JL, Jones RN, Levkoff SE, Rockett C, Inouye after liver transplantation: a clinicopathological
SK, Sellke FW, dkk. Derivation and validation of a study. Neurology 1989;39(10):1297-301.
preoperative prediction rule for delirium after cardiac 32. Chabolla DR, Hamois DM, Meschia JF. Levetdracetam
surgery. Circulation. 2009;119(2):229-36. monotherapy for liver transplant patients with sei­
18. Inouye SK, Viscoli CM, Horwitz Rl, Hurst LD, Tinetti zures, Transplant Proc 2003;35{4):1480-1.
ME. A predictive model for delirium in hospitalized 33. Chang SH, Lim CS, Low TS, Chon HT, Tan SY. Cy­
elderly medical patients based on admission closporine associated encephalopathy: a case
characteristics. Ann Intern Med. 1993;119[6):474-81. report and literature review. Transplant Proc.
19. Dasgupta M, Dumbrell AC. Preoperative risk assess­ 2 0 0 1 ;3 3 (7 -8 ):3 7 0 0 -l.
ment for delirium after noncardiac surgery: a system­ 34. Paul LC. Overview of side effects of immu­
atic review. J Am GeriatrSoc 2006;54(10):1578-89. nosuppressive therapy. Transplant Proc.
20. Reuber M, Enright SM, Goulding PJ. Postopera­ 2001;33(3):2089-91.
tive pseudostatus: not everything that shakes is 35. Benchstein WO. Neurotoxicity of calcineurin in­
epilepsy. Anaesthesia. 2000;55(l):74-8, hibitors: Impact and clinical management Trans­
21. Manaka S, Ishijima B, Mayanagi Y. Postoperative plant Int, 2000;13(5):313-26.
seizure: epidemiology, pathology and prophylaxis. 36. Resener M, Martin E, Zipp F, Dichgans J, Martin R
Neurol Med Chir. 2003;43(12):589-600. Neurological side-effects of pharmacologic corti-
22. Kerem E, Gokcen B, Numan K, Emre I, Unal E, coid therapy. Neverarzt 1996;67(12):983-6.
Haluk O, dkk. Unexpected postoperative seizure 37. Perez-Miralles F, Sanchez Manso JC, Almenar Bonet
after mastoid surgery: a case report. Middle East L, Sevilla Montecon T, martinez Dolz L, Vilchez Pa­
J Anesthesiol. 2010;20[4):597-8. dilla JJ. Incidence and risk factors for neurologic
23. Niesen AD, Jacob AK, Aho LE, Botten EJ, Nase KE, Nelson complications after heart transplantation. Transpl
JM. Pre-operatif seizures in patients with a history of a Proceed. 2005;37(9):4067-70.
seizure disorder. Anesth Analg 2010;lll(3):729-35.

71
Buku Ajar Neurologi

38, Wong M, Mallory GB Jr, Goldstein J, Goyal M, Yama- 44. Romero A, Joshi GP. Neuromuscular disease and
da KA Neurologic complications of pediatric lung anesthesia. Muscle Nerve. 2013;48(3}:451-60.
transplantation. Neurology. 1999;53(7):1542-9. 45. Hudson K, Greene j. Pre-operative consultation
39. Ponticelli C, Campise MR. Neurological complica­ for patients with preexisting neurologic disor­
tions in kidney transplant recipients. J Nephrol ders, Semin Neurol. 2015;35(6):690-8.
2005;18(5):521-8. 46. Blichfeldt-Lauridsen L, Hansen BD. Anesthesia
40, Saner FH, Sotiropoulos GC, Gu Y, Paul A, Radtke A, and myasthenia gravis, Acta Anaesthesiol Scand.
Gensicke J, dldc Severe neurological events following 2012;56(T}:17-22.
liver transplantation. Arch Med Res, 2007;38(l):75-9. 47. Juel VC. Myasthenia gravis: management of my­
41. Lieb K, Selim M, Preoperative evaluation of pa­ asthenic crisis and pre-operatif care. Semin Neu­
tients with neurological disease. Semin Neurol. rol. 2004;24(1):75-81.
2008;28{5):603-10. 48. Lai A, Davidson N, Galloway SW, Thachil j. Pre­
42. Mercado DL, Petty BG. Pre-operatif medication man­ operative management of patients on new oral
agement Med Clin North Am. 2003;87(l):41-57. anticoagulants. Br J Surg. 2014;101:742-9.
43, Fleisher LA. Preoperative evaluation. Dalam: 49. Perks A, Cheema S, Mohanraj R. Anaesthesia and
Barash PG, Cullen BF, Stoelting RK, editor. Clini­ epilepsy. Br j Anaesth. 2012;108(4):562-71.
cal anesthesia. Edisi ke-4. Philadelphia PA: Lip-
pincott Williams and Wilkins; 2001. h. 4 7 3 -8 9 .

72
EPILEPSI
Bangkitan dan Epilepsi
Status Epileptikus
BANGKITAN DAN EPILEPSI

Fitri Octaviana, Astri Budikayanti, Winnugroho Wiratman,


Luh Ari Indrawati, Zakiah Syeban

pendahuluan (Pokdi Epilepsi PERDOSSI) di beberapa RS di


Bangkitan epileptik dan epilepsi adalah dua 5 pulau besar di Indonesia [2013) mendapat-
terminologi yang berbeda, namun saling kan 2.288 penyandang epilepsi dengan 21,3%
berkaitan, sehingga harus dipahami dalam merupakan pasien baru. Rerata usia pasien
praktik sehari-hari. Bangkitan epileptik adalah usia produktif dengan etiologi epi­
adalah tanda dan/atau gejala yang timbul lepsi tersering adalah cedera kepala, infeksi
sepintas akibat aktivitas neuron di otak yang susunan saraf pusat (SSP), stroke, dan tumor
berlebihan dan abnormal serta sinkron. Epi­ otak. Riwayatkejang demam didapatkan pada
lepsi adalah gangguan otak yang ditandai 29% pasien. Sebagian besar (83,17%) adalah
oleh adanya faktor predisposisi sec ara terus epilepsi parsial dengan aura yang tersering
menerus untuk terjadinya suatu bangkitan adalah sensasi epigastrium dan gejala au-
epileptik, dan juga ditandai oleh adanya fak­ tonom (60,1%).
tor neurobiologis, kognitif, psikologis, dan
Di RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo (RSCM),
konsekuensi sosial akibat kondisi tersebut.
jumiah penyandang epilepsi yang rutin kon-
trol tiap bulan berkisar 30-40 orang; pasien
EPIDEMIOLOGI
epilepsi yang baru berobat ke RSCM seldtar
Menurut WHO, diperldrakan terdapat 50
5-6 orang tiap bulannya; rerata usia pasien
juta orang di seluruh dunia yang menderita
adalah usia produktif yaitu 35,2 (16-76)
epilepsi. Populasi yang menderita epilepsi
tahun. Riwayat kejang demam pada 37,9%,
aktif (terjadi bangkitan terus menerus dan
gangguan perilaku didapatkan pada 29,1%.
memerlukan pengobatan) diperkirakan
Sebagian besar penyandang mengalami bang­
antara 4 -1 0 per 1 0 0 0 penduduk. Namun,
kitan fokal (64,15% ) dan sebanyak 15,5%
angka ini jauh lebih tinggi di negera dengan
mengalami bebas bangkitan.
pendapatan perkapita menengah dan ren-
dah yaitu antara 7-14 per 1000 penduduk.
PATOFISIOLOGI BANGKITAN EPILEPTIK
Secara umum diperkirakan terdapat 2,4
Secara normal aktivitas otak terjadi oleh
juta pasien yang didiagnosis epilepsi setiap
karena perpindahan sinyal dari satu neu­
tahunnya.
ron ke neuron yang lain. Perpindahan ini
Angka prevalensi dan insidens epilepsi di terjadi antara akson terminal suatu neuron
Indonesia belum diketahui secara pasti. Ha- dengan dendrit neuron yang lain melalui
sil penelitian Kelompok Studi Epilepsi Per- sinaps (Gambar 1). Sinaps merupakan area
himpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia yang penting untuk perpindahan elektrolit

75
Buku Ajar Neurologi

dan sekresi neurotransmiter yang berada Elektrolit yang berperan penting dalam ak­
di dalam vesikel presinaps. Komposisi elek- tivitas otak adalah natrium (Na+), kalsium
trolit dan neurotransmiter saling mempe- (Ca2+), kalium (IC), magnesium (Mg2+), dan
ngaruhi satu sama lain untuk menfaga ke- klorida (Cl'). Neuro transmiter utama pada
seimbangan gradien ion di dalam dan luar proses eksitasi adalah glutamat yang akan
sel melalui ikatan antara neurotransmiter berikatan dengan reseptornya, yaitu N-
dengan reseptornya serta keluar masuknya metil-D-aspartat (NMDA) dan non-NMDA
elektrolit melalui kanalnya masing-masing. (.amino-3-hydroxy-5-methyl-isoxasole pro­
Aktivitas tersebut akan menyebabkan ter- pionic a c id /k W k dan kainat). Sementara
jadinya depolarisasi, hiperpolarisasi, dan pada proses inhibisi, neurotransmiter utama
repolarisasi, sehingga terjadi potensial eksi- adalah HS-asam aminobutirik (GABA) yang
tasi dan inhibisi pada sel neuron. Potensial akan berikatan dengan reseptornya GABAa
eksitasi diproyeksikan oleh sel-sel neuron dan GABAb (Gambar 2b). GABA merupakan
yang berada di korteks yang kemudian neurotransmiter yang disintesis dari gluta­
diteruskan oleh akson, sementara sel inter­ mat oleh enzim glutamic acid decarboxylase
neuron berfungsi sebagai inhibisi. (GAD) dengan bantuan piridoksin (vitamin
B6) di terminal presinaps.

Neurotransmiter

Akson dari neuron pengirim sinya! Reseptor


j j) Vesikel presinaps
Kanai katsium
Kanai natrium
Kanai klorida
| l Kana! katium

Gambar 1. Penampang Sinaps Normal

76
Bangkitan dan Epilepsi

Gambar 2. Proses Eksitasi (a) dan Inhibisi (b)


GAD: glutamic acid decarboxylase; GABA: gamma-aminobutyric acid; NMDA: N-methyl-D-aspartate;
Glu: glutamat, Gli: glisin

Saat potensial eksitasi dihantarkan oleh ak- GABAa pascasinaps dan mencetuskan po­
son menuju celah sinaps, akan terjadi sekre- tensial inhibisi, Cl' akan masuk ke dalam
si glutamat ke celah sinaps. Glutamat akan sel dan menurunkan ambang potensial
berikatan dengan reseptor non-NMDA, dan membran sel sampai kembali ke ambang
Na* akan masuk ke dalam sel menyebabkan istirahat pada -70pV yang disebut sebagai
terjadinya depolarisasi cepat [Gambar 2a). hiperpolarisasi. Reseptor GABAe di presin-
Apabila depolarisasi mencapai ambang po­ aps berperan memperpanjang potensial
tensial 10-20mV, maka Mg2+yang mendudu- inhibisi. Hasil akhir aksi potensial yang di-
ki reseptor NMDA yang sudah berikatan hasilkan merupakan sumasi dari potensial
dengan glutamat dan ko-agonisnya (glisin) eksitasi dan inhibisi yang dipengaruhi oleh
dikeluarkan ke celah sinaps (Gambar 2a), jarak dan waktu.
sehingga Na+akan masuk ke dalam sel diikuti Setelah hiperpolarisasi, selama beberapa saat
oleh Ca2+. Masuknya Na+ dan Ca2+akan mem- membran sel terhiperpolarisasi dibawah
perpanjang potensial eksitasi, disebut seb- ambang istirahatnya, disebut sebagai after
agai depolarisasi lambat Setelah Na+mencapai hyperpolaritation (AHP). AHP terjadi se­
ambang batas depolarisasi, K+ akan keluar bagai hasil dari keseimbangan antara Ca2+
dari dalam sel, yang disebut sebagai repolari- di dalam sel dan I<+ di luar sel. Pada masa
sasi (Gambar 2a). ini sel neuron mengalami fase refrakter dan
Sementara itu, Ca2+ yang masuk ke dalam tidak dapat terstimuli, sampai terjadi per-
sel juga akan mendorong pelepasan neu- tukaran Ca2+ke luar sel dan K+ ke dalam sel
rotrasmiter GABA ke celah sinaps (Gambar melalui kanal yang tidak dipengaruhi oleh
2b). Saat GABA berikatan dengan reseptor gradien voltase. Keseimbangan ion di dalam

77
Baku Ajar Neurologi

dan luar sel dikembalikan oleh pompa Na+-I<+ nyebabkan kematian sel. Hal ini merangsang
dengan bantuan adenosin triphosphate (ATP}. keluarnya berbagai faktor inflamasi yang
akan meningkatkan permeabilitas sel, gang-
Sel giia turut berperan dalam menjaga ke-
guan keseimbangan elektrolit, edema otak,
seimbangan eksitasi dan inhibisi dengan ber­
kerusakan sawar darah otak (SDO) atau blood
peran sebagai spons yang berfungsi untuk
brain barrier (BBB}, dan sebagainya.
'menghisap1IC dan glutamat yang berlebihan
di celah sinaps untuk kemudian disintesis Faktor eksternal terjadi aldbat berbagai pe-
dan dikembalikan lagi ke neuron presinaps. nyakit, baik penyakit otak maupun sistemik.
Penyakit-penyakit tersebut dapat menye­
Adanya ketidakseimbangan antara eksitasi dan
babkan kerusakan sel neuron, glia, dan SDO
inhibisi akan menyebabkan hipereksitabilitas
(Gambar 3). Kerusakan sel glia akan menye­
yang pada akhimya akan menyebabkan bang-
babkan kelebihan K+ dan glutamat di celah
Idtan epileptik. Ketidak seimbangan tersebut
sinaps karena tidak 'terhisap', sehingga sel
dapat disebabkan oleh faktor internal dan
neuron akan mudah tereksitasi. Keadaan
elcstemal. Penyebab internal antara lain be-
tersebut juga akan mengaktivasi faktor-
rupa mutasi atau kelainan pada kanal-kanal
faktor inflamasi, kemudian merangsang pe­
elektrolit sel neuron. Beberapa mutasi yang
ningkatan eksitasi dan akhirnya membentuk
sudah diketahui adalah mutasi kanal Nak Ca2+,
lingkaran yang berkepanjangan. Kerusakan
dan K+, Mutasi ini menyebabkan masuknya Na+
yang terjadi secara terus menerus dalam
dan Ca2* ke dalam sel secara terus menerus
jangka waktu yang lama akan menyebabkan
sehingga terjadi paroxymal depolaritation shift
perubahan aktivitas otak, struktur neuron,
(PDS). PDS diinisiasi oleh reseptor non-NMDA,
dan ekspresi gen.
aldbat peningkatan jumlah Na+yang masuk ke
dalam sel, pada mutasi kanal Na+, dan dapat Hipereksitabilitas satu sel neuron akan
diperlama saat reseptor NMDA terbuka diikuti memengaruhi sel neuron di sekitamya. Seke-
masuknya Na+ sehingga semaldn banyak Na+ lompok neuron yang mencetuskan aktivitas
di dalam sel. Pada mutasi kanal Ca2+, PDS ter- abnomal secara bersamaan disebut sebagai
jadi karena depolarisasi lambat semaldn lama hipersinkroni. Pada saat satu sel neuron ter-
aldbat peningkatan Ca2+ di dalam sel. Semen- aktivasi maka sel-sel neuron di sekitarnya
tara mutasi pada kanal K+akan menghambat juga akan ikut teraktivasi. Jika sel-sel neu­
keluamya K+ ke ekstrasel yang justru akan ron sekitarnya teraktivasi pada waktu yang
menghambat terjadinya repolarisasi, mem- hampir bersamaan, maka akan terbentuk
perpanjang depolarisasi, dan akhimya menye­ suatu potensial eksitasi yang besar dan me-
babkan PDS. nimbulkan gejala klinis. Penyebaran PDS
hipersinkroni ke seluruh hemisfer saat iktal
Pada hipereksitabilitas akan terjadi pe­
maupun interiktal tergantung pada aktivitas
ningkatan sekresi glutamat ke celah sinaps,
interneuron di talamus yang sebagian besar
sehingga terjadi peningkatan jumlah Ca2+ di
bersifat inhibisi.
dalam sel. Jumlah Ca2+yang berlebihan ini
akan mengaktifkan enzim intrasel yang me­ Status epileptikus terjadi karena kegagalan

78
Bangkitan dan Epilepsi

® gerubahan dPsa^agdarah otak ©


o ©
,
mm 5 3 4■ i tsjgtflppiil

T me3! l l! a> ° t Tobin Infeksi Edtna


A \ Tv / l PerSarah ----- P-Heme
Abnormalitas
elektrolit Ft -
m i
3H j ■' ' Radikal bebas
I
Peroksidasi lipid

ieuron
/ ' ' r

Edema . 3 O..-
_
Sjelgeiitumor,;

Gambar 3. Berbagai Penyebab Bangkitan Epileptik

proses inhibisi di otak. Salah satunya dise- GABA terhadap peningkatan aktivitas GABA,
babkan oleh sifat reseptor glutamat dan reseptor-reseptor tersebut justru akan ter-
GABA dalam merespons jumlah neurotrans­ sublimasi dan menjadi bentuk yang tidak sen-
miter di celah sinaps. Reseptor glutamat sitif terhadap neurotransmiternya. Ini yang
merupakan reseptor yang peka terhadap menyebabkan pada status epileptikus yang
perubahan jumlah glutamat. Pada keadaan berkepanjangan, reseptor glutamat akan se-
eksitasi berlebihan maka reseptor akan makin meningkat dan reseptor GABA akan
meningkatkan kepekaan atau jumlah resep- semakin berkurang (Gambar 4).
tor. Sebaliknya dengan respons reseptor

79
Baku Ajar Neurologi

Gambar 4. Perbedaan Respons Reseptor GABA £Atas) dan Giutamat (Bawah)


Model hipotesis transisi reseptor pada bangkitan tunggal menjadi status epileptikus. Gambar atas: setelah
bangkitan berulang, reseptor GABAapada membran sinaps membentuk clathrin-coatedpits, yang diinternalisasi
menjadi clathrin-coated vesicles (C). Terjadi inaktivasi reseptor karena sudah berada di luar jangkauan neu­
rotransmiter. Vesikel ini berubah menjadi endosom (E), mengantarkan reseptor ke lisosom (L) untuk dihancur-
kan, atau ke badan Golgi (G) untuk dibentuk kembali ke membran. Gambar bawah: pada sinaps NMDA, subunit
dimobilisasi ke membran sinaps dan dibentuk kembali menjadi reseptor tambahan. Sebagai hasil dari proses ini,
jumlah reseptor NMDA yang fungsional bertambah, sedangkan jumlah reseptor GABA berkurang. GABA: gam m a-
aminobutyric acid; NMDA: N-metil-D-aspartat

KLASIFIKASI EPILEPSI klonik, mioklonik, dan absans tipikal atau


Epilepsi dapat diklasifikasikan menurut tipe atipikal]
bangkitan (sesuai International League Against 3. Bangkitan epileptik tidak terklasifikasi
Epilepsi/1LAE tahun 1981] dan menurut sin-
4. Bangkitan berkepanjangan atau beru­
drom epilepsi [ldasifikasi ILAE 1989]. Secara
lang (status epileptikus]
garis besar menurut klasifikasi ILAE tahun
1981, bangkitan epileptik dibagi menjadi: Klasifikasi bangkitan dapat dilihat pada Ta-
bel 1 untuk bangkitan parsial danTabel 2 un­
1. Bangkitan parsial (fokal atau lokal] tuk bangkitan umum.
2. Bangkitan umum (tonik, klonik atau tonik-

80
Bangkitan dan Epiiepsi

Tabel 1. Klasifikasi Bangkitan Parsial (1LAE 1981)


_________________________________ Klasifikasi Bangkitan Parsial___________________________________
1. Bangkitan parsial sederhana (kesadaran tidak terganggu)
a. Dengan gejala m otorik
o Motorik fokal tanpa gerakan march
« Motorik fokal dengan gerakan march (Jacksonian)
® Versive
® Postural
o Fonasi (vokalisasi atau speech arrest)
b. Dengan gejala som atosensori atau sensori spesial (halusinasi, seperti: rasa keserautan, kilat-
an cahaya, telinga berdenging)
* Somatosensori
« Visual
o Auditori
• Olfaktori
* Gustatori
a Vertigo
c. Dengan gejala autonom ik (sensasi epigastrik, pucat, berkeringat, wajah kemerahan, bulu
kuduk berdiri, dilatasi pupil)
d. Dengan gejala psikis (gangguan fungsi kortikal luhur)
» Disfasia
o Dismnesia (misal: deja ra)
• Kognitif (misal: seperti bermimpi, disorientasi waktu)
« AFektif (misal: rasa takut, rasa marah)
® Ilusi (misal: makropsia)
« Halusinasi terstruktur (misal: mendengar musik, melihat pemandangan)
2. Bangkitan parsial kompleks (disertai gangguan kesadaran; dapat didahului bangkitan parsial
sederhana)
a. Parsial sederhana diikuti dengan gangguan kesadaran
® Dengan bangkitan parsial sederhana (la -ld ) diikuti gangguan kesadaran
® Dengan automatisme
b. Gangguan kesadaran sejak awai onset bangkitan
® Dengan gangguan kesadaran saja
® Dengan automatisme
3. Bangkitan parsial berkem bang menjadi bangkitan umum sekunder (tonik-klonik umum, tonik
atau klonik)
a. Bangkitan parsial sederhana (1) berkembang menjadi bangkitan umum
b. Bangkitan parsial kompleks (2) berkembang menjadi bangkitan umum
c. Bangkitan parsial sederhana berkembang menjadi bangkitan parsial kompleks dan kemudian
________ berkembang menjadi bangkitan umum________________________________________________________
Sumber: Panayiotopoulos CP. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment 2010.

81
Buku Ajar Neurologi

Tab el 2. Klasifikasi Bangkitan Umum (ILAE 1981)


______________________________ Klasifikasi Bangkitan Umum______________________________
1. Bangkitan absans
a. Bangkitan absans
« Hanya gangguan kesadaran
® Dengan komponen klonik ringan
® Dengan komponen atonik
® Dengan komponen tonik
® Dengan automatisme
® Dengan komponen autonomi
b. Bangkitan absans atipikai
Dapat disertai:
® Perubahan tonus otot yang lebih jelas dibandingkan la
o Awal mulai bangkitan dan berhentinya bangkitan tidak terjadi mendadak
2. Bangkitan mioklonik
3. Bangkitan klonik
4. Bangkitan tonik
5. Bangkitan tonik-klonik
6. Bangkitan atonik (astatik)_________________________________________________________
Pada bangkitan umum dapat terjadi kombinasi beberapa bangkitan, misal: kombinasi antara mioklonik
dengan atonik, atau absans dengan mioklonik
Sumber: Panayiotopoulos CP, A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. 2010.

Klasifikasi sindrom epilepsi (ILAE 1989] menjadi 4, yaitu:


dibuat berdasarkan tipe bangkitan dan etiolo-
1. Epilepsi dan sindrom localization-relat­
gi epilepsi. Penegakan diagnosis berdasarkan
ed (fokal, lokal, dan parsial)
sindrom dapat mengarahkan ke tata laksana
yang lebih spesifik dan dapat menentukan 2. Epilepsi dan sindrom generalized atau
prognosis pasien. Klasifikasi sindrom epi­ umum
lepsi dapat dilihat pada Tabel 3. 3. Epilepsi dan sindrom yang tidak dapat
ditentukan apakah fokal atau umum
Klasifikasi sindrom secara garis besar dibagi
4. Sindrom spesial

82
Bangkitan dan Epileps

Tabel 3. Klasifikasi Sindrom Epilepsi (ILAE 1989)


______________________________________Sindrom Epilepsi______________________________________ _ _ _
1. localization -related (fokal, lokal, parsial)
a. Idiopatik (berhubungan dengan usia awitan)
® Benign childhood epilepsy with centrotemporal spike
o Childhood epilepsy with occipital paroxysm
° Primary reading epilepsy
b. Simtomatik
« Chronik progressive epilepsia partialis continua o f childhood (sindrom Kozhevnikov)
• Sindrom dengan bangkitan yang dipresipitasi oieh faktor tertentu
® Epilepsi lobus temporal
• Epilepsi lobus frontal
« Epilepsi lobus parietal
® Epilepsi lobus oksipital
c. Kriptogenik
Epilepsi kriptogenik dianggap sebagai simtomatik namun etiologi masih belum diketahui secara pasti
2. Generalised/umum
a. Idiopatik (berhubungan dengan usia awitan)
® Benign neonatal fam ilial convulsions
® Benign neonatal convulsions
® Benign myoclonic epilepsy in infancy
® Childhood absence epilepsy (pyknolepsy)
® Juvenile absence epilepsy
® Juvenile myoclonic epilepsy
• Epilepsi dengan bangkitan tonik-klonik umum saat bangun
• Epilepsi umum lainnya
« Epilepsi dengan bangkitan yang dipresipitasi oieh faktor tertentu
b. Kriptogenik atau simtomatik
® Sindrom West (spasme infant'll)
® Sindrom Lennox-Gastaut
® Epilepsi dengan bangkitan mioklonik-astatik
® Epilepsi dengan absans mioldonik
c, Simtomatik
® Etiologi nonspesifik
- Ensefalopati early myoclonic
- Ensefalopati epileptik early infantile dengan gambaran suppression burst
- Epilepsi umum simtomatik lainnya
® Sindrom spesifik
Bangkitan epileptik dapat menyebabkan komplikasi beberapa penyakit lainnya. Pada sub-klasifi-
kasi ini termasuk penyakit dengan gejala bangkitan sebagai manifestasi klinis utama.
3. Epilepsi dan sindrom yang tidak dapat ditentukan apakah fokal atau umum
a. Dengan bangkitan umum dan fokal
® Bangkitan neonatus
® Severe myoclonic epilepsy pada infant
® Epilepsi dengan gelombang paku-ombang kontinu saat tidur slow-wave
® Acquired epileptic aphasia (Sindrom Landau-Kleffner)
® Epilepsi yang tidak dapat ditentukan lainnya
b. Tanpa bentuk bangkitan umum atau fokal
Semua kasus bangkitan umum tonik-klonik dengan gambaran elektroensefalografi (EEG) yang tidak
jelas apakah berhubungan dengan umum atau fokal, misal: bangkitan umum tonik ldonik saat tidur
dianggap tidak menunjukkan gambaran khas untuk bangkitan umum atau fokal.
4. Sindrom spesial
a. Kejangdemam
b. Bangkitan tunggal atau status epileptikus tunggal
c. Bangkitan yang hanya timbul saat terjadi kelainan metabolik akut atau intoksikasi zat seperti alkohol,
_________obat, eklamsia, hiperglikemia non-ketosis.______________________________________________________
Sumber: Epilepsia. 1989. h. 389-99.

83
Buku Ajar Neurologi

GEJALA DAN TANDA KLINIS aktivitas epileptiform umum berupa gelom­


1. Bangldtan Umum Tonik-klonik bang paku, paku multipel, atau kombinasi
Bangkitan ini secara etiologi dapat berupa gelombang irama cepat dan lambat.
idiopatik, kriptogenik, atau simtomatik.
4. Bangkitan Mioldonik
Tipe bangkitan ini dapat terjadi pada
Mioklonik adalah gerakan kontraksi invo-
semua usia kecuali neonatus. Manifestasi
lunter mendadak dan berlangsung sangat
klinis: hilang kesadaran sejak awal bang­
singkat (jerk) tanpa disertai hilangnya ke­
kitan hingga akhir bangkitan, bangkitan
sadaran. Biasanya berlangsung 10-50mi-
tonik-klonik umum, dapat disertai gejala
lidetik, durasi dapat mencapai lebih dari
autonom seperti mengompol dan mulut
lOOmilidetik. Otot yang berkontraksi
berbusa. Gambaran iktal: tiba-tiba mata
dapat tunggal atau multipel atau berupa
meiotot dan tertarik ke atas, seluruh tu-
sekumpulan otot yang agonis dari berbagai
buh kontraksi tonik, dapat disertai suara
topografi, Mioklonik dapat berlangsung
teriakan dan nyaring, selanjutnya diikuti
fokal, segmental, multifokal, atau umum.
gerakan Idonik berulang simetris di selu­
Gambaran EEG berupa gelombang poly­
ruh tubuh, lidah dapat tergigit dan mulut
spikes yang bersifat umum dan singkat.
berbusa serta diikuti mengompol. Setelah
iktal, tubuh pasien menjadi hipotonus, 5. Bangkitan Atonik
pasien dapat tertidur dan terasa lemah. Bangkitan ditandai oleh hilangnya tonus
otot secara mendadak. Bangkitan atonik
Pada pemeriksaan elektroensefalografi
dapat didahului oleh bangkitan mio­
(EEG) saat inter iktal didapatkan aktivi-
klonik atau tonik. Bentuk bangkitan bisa
tas epileptiform umum berupa kompleks
berupa "jatuh" atau "kepala menunduk".
gelombang paku-ombak [spike wave) ter-
Pemulihan pascaiktal cepat, sekitar 1-2
utama pada saat tidur stadium non-REM.
detik. Gambaran EEG dapat berupa ge­
2. Bangldtan Tonik lombang paku [spikes) atau polyspikes
Bangkitan tonik ditandai oleh kontraksi se­ yang bersifat umum dengan frekuensi
luruh otot yang berlangsung terus menerus, 2-3Hz dan gelombang lambat.
berlangsung selama 2-10 detik namun
6. Bangkitan Absans Tipikal
dapat hingga beberapa menit, di-sertai hi-
Bangkitan absans [petit mal) berlang­
langnya kesadaran. Dapat disertai gejala
sung sangat singkat (dalam hitungan
autonom seperti apnea. Gambaran EEG in-
detik) dengan onset mendadak dan ber-
teriktal menunjukkan irama cepat dan ge­
henti mendadak, Bentuk bangkitan beru­
lombang paltu atau kompleks paku-ombak
pa hilang kesadaran atau "pandangan
frekuensi lambat yang bersifat umum.
kosong". Dapat pula disertai komponen
3. Bangkitan Klonik motorik yang minimal (dapat berupa
Bangkitan ini ditandai oleh gerakan kon­ mioklonik, atonik, tonik, automatisme).
traksi klonik yang ritmik (1-5 Hz) di seluruh Pada pemeriksaan EEG didapatkan ak-
tubuh disertai hilangnya kesadaran sejak tifitas epileptiform umum berupa kom­
awal bangldtan. Pada EEG iktal didapatkan pleks paku-ombak 3Hz (>2,5Hz).

84
Bangkitan dan Epilepsi

7. B a n g k ita n A b sa n s A tip ik al 2. Satu kali bangkitan tanpa provokasi


Bangkitan berupa gangguan kesadaran [atau refleks] dan kemungkinan ter­
disertai perubahan tonus otot [hipoto- jadinya bangkitan berikutnya hampir
nia atau atonia], tonik, atau automatisme. sama dengan risiko timbulnya bangki­
Pasien dengan bangkitan absans atipikal tan [paling sedikit 60% ) setelah terjadi
sering mengalami kesulitan belajar akibat 2 kali bangkitan tanpa provokasi, dalam
seringnya disertai terjadinya bangkitan 10 tahun ke depan.
tipe lain seperti atonik, tonik, dan mio- 3. Diagnosis sindrom epilepsi,
ldonik. Pada absans atipikal, onset dan
berhentinya bangkitan tidak semendadak Penegakkan diagnosis pada epilepsi dilaku-
bangkitan absans tipikal, dan peruba­ kan secara bertahap dan sedapat mungldn
han tonus otot lebih sering terjadi pada ditegakkan sindrom epilepsi yang dialami
bangkitan tipe absans atipikal. Pada EEG oleh pasien, Karena tiap sindrom epilepsi
didapatkan gambaran kompleks paku- tertentu memiliki tata laksana dan progno­
ombak frekuensi lambat [1-2,5Hz atau sis yang berbeda-beda.
<2,5Hz) yang iregular dan heterogen dan Langkah-langkah menegakkan diagnosis:
dapat bercampur dengan irama cepat.
1. Apakah gejala paroksismal tersebut
8. B a n g k ita n F o k a l/P a r s ia l merupakan bangkitan epileptik?
Bentuk bangkitan yang terjadi tergan- 2. Apakah tipe bangkitan epileptik yang di­
tung dari letak fokus epileptik di otak. alami pasien?
Fokus epileptik berasal dari area terten-
3. Apakah etiologinya?
tu yang kemudian mengalami propagasi
dan menyebar ke bagian otak yang lain, 4. Apakah sindrom epilepsi yang dialami
oleh pasien?
Bentuk bangkitan dapat berupa gejala
motorik, sensorik (kesemutan, baal), Id en tifik a si B a n g k ita n E p ile p tik
sensorik spesial [halusinasi visual, halusi- Anamnesis memegang peranan terbesar
nasi auditorik), emosi [rasa takut, marah), dalam mengidentifikasi bangkitan epileptik.
autonom [kulit pucat, merinding, rasa Anamnesis dimulai dengan menggali semi-
mual). Bangkitan parsial sederhana yang ologi bangkitan epileptik, yang paling utama
diikuti dengan bangkitan parsial kom­ adalah semiologi iktal.
pleks atau bangkitan umum sekunder
disebut sebagai aura. Semiologi iktal antara lain adalah aura, latera-
lisasi, kesadaran, dan perkembangan bang­
DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING kitan menjadi umum. Aura, yaitu gejala yang
Epilepsi adalah suatu penyakit atau gang­ dirasakan pasien saat masih sadar dan ter­
guan di otak yang ditegakkan jika terdapat: jadi dalam hitungan detik sebelum pasien
kehilangan kesadarannya, merupakan pe-
1. Paling sedikit 2 kali bangkitan tanpa pro- tunjuk fokus bangkitan. Aura sensorik
vokasi [atau refleks) dengan jarak antar menunjukkan fokus pada korteks sensorik
2 bangkitan tersebut >24 jam. sesuai homenkulus di lobus parietal, aura

85
Baku Ajar Neurologi

auditorik pada Iobus temporal lateral, aura utama. Bila terdapat lebih dari satu kali,
visual pada jaras visual tergantung pada maka bentuk bangkitan akan selalu sama.
kompleksitasnya dapat berasal dari lobus Frekuensi bangkitan, durasi antar bangki­
temporal atau oksipital, dan lain sebagai- tan dan waktu terjadi bangkitan mempunyai
nya. Kemudian lateralisasi, beberapa ben- kekhasan pada tiap lobus.
tuk bangkitan seperti arah gerakan mata,
P e n e g a k a n S in d ro m E p ilep si
mulut, wajah, kepala, postur distonik dapat
Sindrom epilepsi ditegakkan selain ber-
menunjukkan hemisfer yang terlibat.
dasarkan semiologi bangkitan dan EEG, juga
Lirikan mata saat pasien mulai kehilang- pemeriksaan fisik, topis, pemeriksaan penun-
an kesadaran akan menunjukkan keter- jang lainnya serta usia. Pemeriksaan EEG di-
libatan hemisfer kontralateral dari arah lakukan untuk memastikan adanya aktivitas
mata, sementara arah kepala tertarik saat epileptiform yang bersifat fokal atau umum.
pasien masih sadar biasanya menunjukkan Pada EEG juga perlu diperhatikan latar be-
hemisfer ipsilateral. Kesadaran dan perkem- lakang serta ada tidaknya perlambatan fokal
bangan bangkitan menjadi umum biasanya monomorfik atau polimorfik.
sejalan, kesadaran akan menghilang dengan Pemeriksaan fisik dilakukan untuk menge-
berkembangnya bangkitan menjadi umum, tahui adanya defisit neurologis fokal maupun
apabila kesadaran masih intak saat bangkitan global. Bila didapatkan defisit neurologis
menjadi umum, maka perlu dipikirkan diag­ maka ditegakkan diagnosis epilepsi sim-
nosis banding bangkitan non-epileptik. tomatik, bahkan pada bangkitan epilep-
tik pertama kali. Pada epilepsi simtomatik
Semiologi pascaiktal terutama kesadaran
pencarian etiologi merupakan keharusan,
setelah bangkitan selesai juga dapat men­
Pemeriksaan penunjang seperti pemerik­
jadi petunjuk etiologi dan topis. Kesadaran
saan laboratorium, pencitraan otak, dan
yang langsung kembali intak dapat terjadi
pungsi lumbal sangat membantu dalam
pada epilepsi idiopatik dan lobus frontal, se­
menemukan etiologi.
mentara kebingungan yang terjadi sebagai
gejala pascaiktal merupakan patognomonik Bila pada pemeriksaan fisik dan penunjang
epilepsi lobus temporal. tidak ditemukan kelainan maka kemungkinan
diagnosis adalah epilepsi kriptogenik atau
Pada bangkitan fokal/parsial, durasi bang­
idiopatik. Pada bayi, anak-anak, dan remaja,
kitan dapat terjadi sampai dengan 5 menit,
idiopatik dipikirkan apabila terdapat riwayat
sementara pada bangkitan umum tonik
keluarga terutama pada orangtua dan sau-
klonik berkisar antara 1-2 menit. Apabila
dara kandung.
terjadi lebih lama pikirkan kemungkinan
status epileptikus. Namun apabila dipadu-
TATALAKSANA
kan dengan semiologi bangkitan tidak di-
M e d ik a m e n to s a
dapatkan kesesuaian, maka pertimbangkan
Titik berat tata laksana epilepsi adalah pence-
diagnosis banding bangkitan non-epileptik.
gahan bangkitan berulang dan pencarian eti­
Kesesuaian antara runutan semiologi bang­ ologi. Bangkitan epileptik dapat merupakan
kitan dengan asal fokus merupakan kunci gejala dari suatu penyakit sistemik maupun

86
Bangkitan dan Epilepsi

akibat kelainan intrakranial. Bangkitan epi- tanda intoksikasi tersebut muncul. Namun
leptik pertama yang terjadi pada fase akut apabila terjadi intoksikasi berat seperti penu-
akibat penyakit yang mendasarinya, biasa- runan kesadaran pada intoksikasi valproat
nya tidak memerlukan terapi jangka panjang. maka obat harus langsung dihentikan dan di-
Sementara bangkitan epileptik yang terjadi ganti dengan obat yang tidak mempunyai pro-
akibat suatu kelainan intrakranial yang kro- fil efek samping yang sama serta waktu steady
nis diperlukan terapi jangka panjang. state cepat untuk mencegah status epileptikus
akibat efek withdrawal
Pada bangkitan epileptik pertama, terapi obat
anti epilepsi [OAE) dapat langsung diberikan Selain tipe bangkitan, pemilihan OAE perlu
bila terdapat risiko yang tinggi untuk terjadi- memperhatikan faktor-faktor individual se­
nya bangkitan berulang. Misalnya pada status perti komorbiditas, usia, ekonomi, interaksi
epileptikus sebagai bangkitan epileptik per­ obat, ketersediaan, dan lain sebagainya. Ko-
tama, ditemukannya lesi intrakranial sebagai munikasi, edukasi, dan informasi merupa-
penyebab bangkitan, riwayat keluarga epilep­ kan salah satu falctor penting untuk mening-
si dan beberapa indikasi lainnya, katkan kemungkinan bebas serangan.
OAE diberikan berdasarkan tipe bangkitan. Prinsip pengobatan epilepsi adalah monote-
OAE pilihan pada kejang tipe parsial berdasar­ rapi dengan target pengobatan 3 tahun bebas
kan pedoman ILAE 2013 antara lain adalah bangkitan. Bila pemberian monoterapi tidak
karbamazepin, levetirasetam, zonisamid, dan dapat mencegah bangkitan berulang, poli-
fenitoin. Pilihan OAE pada anak adalah okskar- terapi dapat diberikan dengan pertimbangan
bazepin dan pada lanjut usia adalah lamotrigin profil obat yang akan dikombinasikan. Apa­
dan gabapentin. Sementara pada bangkitan bila masih tidak dapat diatasi, maka perlu di-
pertama umum tonik klonik pada dewasa dan pertimbangkan tindakan pembedahan untuk
anak adalah karbamazepin, okskarbazepin, menghilangkan fokus epileptik.
fenitoin, dan lamotrigin (Tabel 4).
N o n m e d ik a m e n to sa
Dosis obat dimulai dari dosis kecil dan dinai- Tata laksana nonmedikamentosa pada epi­
kkan secara bertahap sampai mencapai dosis lepsi antara lain:
terapi. Pantau efek samping jangka pendek, 1. Pembedahan epilepsi
seperti mengantuk, gangguan emosi dan 2. Stimulasi nervus vagus
perilaku, gangguan hematologi, fungsi hepar, 3. Diet ketogenik
atau alergi. Jika tidak ditemukan efek samp­
ing dan pasien merasa nyaman dengan obat Pembedahan epilepsi adalah salah satu tata
tersebut, dosis obat dapat dinaikkan bertahap laksana nonmedikamentosa yang efektif pada
sampai tercapai bebas bangkitan atau terjadi pasien epilepsi fokal resisten obat. Angka ke-
intoksikasi. Gejala dan tanda intoksikasi dapat berhasilan pembedahan epilepsi antara lain
muncul ringan sampai berat. Bila muncul ge­ 66% pasien bebas bangkitan pada epilepsi
jala dan tanda intoksikasi ringan, serperti diz­ lobus temporal, 46% pada epilepsi lobus ok-
ziness dan nistagmus pada intoksikasi fenito­ sipital dan parietal, serta 27% pada epilepsi
in, dosis dapat diturunkan ke dosis sebelum lobus frontal

87
Buku Ajar Neurologi

Stimulasi nervus vagus [SNV) merupakan a. Gambaran klinis dan semiologi


metode invasif pada terapi pasien epilepsi Onset terjadinya BECTS rerata 8 tahun
yang resisten obat. Metode ini menggunakan [3-13 tahun) dan akan remisi pada hampir
suatu elektroda yang ditanam di bawah kulit semua pasien menjelang usia 16 tahun. Se-
pada dada kiri dan berhubungan dengan rangan paling sering terjadi pada malam
elektroda stimulator yang diletakkan pada hari, dan dikatakan terjadi saat peralihan
nervus vagus kiri. Stimulator ini menge- dari kondisi sadar menuju tidur dan dari
luarkan impuls dengan berbagai frekuensi tidur ke kondisi sadar. Durasi serangan
sesuai dengan kebutuhan pasien. Frekuensi berkisar antara beberapa detik sampai
bangkitan sangat menurun setelah penggu- menit. Status epileptikus dilaporkan
naan stimulasi nervus vagus ini. Penurunan pada beberapa pasien [17% ).
frekuensi bangkitan sekitar 35-75% setelah
Aura sensori hemifasial sering mengawali
10 tahun penggunaan SNV.
serangan. Aura ini digambarkan seperti
Diet ketogenik sampai saat ini terbukti sensasi parastesi [kesemutan) atau baal
efektif pada pasien epilepsi anak-anak. Diet pada perioral maupun intraoral, rahang dan
ketogenik adalah diet dengan tinggi lemak, lidah kaku, dan kadang sensasi terceldk. Na­
rendah protein, dan rendah karbohidrat. mun aura ini mungkin sulit untuk didapat­
Angka bebas bangkitan pada anak-anak kan dalam anamnesis karena keterbatasan
mencapai 16%, penurunan >90% frekuensi kemampuan anak untuk mendeskripsikan-
bangkitan sebesar 32% , penurunan >50% nya tergantung usia mereka.
frekuensi bangkitan sebesar 56% . Namun
Sebagian pasien mengalami serangan mo-
diet ketogenik ini belum terbukti efektif
torik berupa klonik, tonik, maupun tonik
pada pasien dewasa.
klonik pada ekstremitas maupun daerah
kepala unilateral yaitu pada bibir, wajah,
SIN D R O M E P IL E P S I
dan lidah. Sebagian pasien mengalami se­
Berikut adalah sindrom yang tersering di-
rangan yang melibatkan orofaring, laring,
jumpai pada klinis:
dan orofaringeal. Keterlibatan bagian ini
1. Benign Focal Epilepsy with Centrotem- ditandai dengan guttural noises, gargling,
poral Spikes (B E C T S ) grunting, maupun "death rattle " Speech
BECTS merupakan sindroma epilepsi fokal arrest atau ketidakmampuan berbicara
yang paling sering didapatkan pada anak- merupakan gejala yang dapat muncul
anak. Insidens pada anak di bawah 16 ta­ pada serangan laring dan orofaringeal,
hun sekitar 21 per 100.000. Sedikit lebih namun komprehensi dan kemampuan
sering terjadi pada laki-laki dengan per- memahami sign language pada pasien
bandingan 3:2. Sebagian kecil pasien me- masih baik, Gambaran klinis lainnya
milild faktor predisposisi kejang demam yang sering dianggap penting oleh orang
[16% ) dan bangkitan pada saat infant tua adalah adanya liur yang keluar dari
( 1 - 8 % ). mulut pasien, dan sering terjadi muntah
pascaiktal.

88
Bangkitan dan Epilepsi

Tabel 4. Rangkuman Studi dan Peringkat Bukti Efikasi dan Efektivitas Obat Anti-epilepsi Berdasarkan
Tipe Bangkitan dan Sindrom Epilepsi ILAE 201 3
Tipe Bangkitan atau Sindrom
Penelitian Kelas Peringkat Bukti Efikasi dan Efektivitas
Epilepsi
1 II II
Bangkitan parsial pada dewasa 4 1 34 Level A: CBZ, LEV, PHT, ZNS
Level B : VPA
Level C: GBP, LTG, OXC, PB, TPM, VGB
Level D: CZP, PRM
Bangkitan parsial pada anak 1 0 19 Level A: OXC
Level B: tidak ada
Level C: CBZ, PB, PHT, TPM, VPA, VGB
Level D: CLB, CZP, LTG, ZNS
Bangkitan parsial pada lansia 1 1 3 Level A:GBP, LTG
Level B: Tidak ada
Level C: CBZ
Level D: TPM, VPA
Bangkitan umum tonik lclonik 0 0 27 Level A: Tidak ada
pada dewasa Level B: Tidak ada
Level C: CBZ, LTG, OXC, PB, PHT, TPM, VPA
Level D: GBP, LEV, VGB
Bangkitan umum tonik klonik 0 0 14 Level A: Tidak ada
pada anak Level B: Tidak ada
Level C: CBZ, PB, PHT, TPM, VPA
Level D: OXC
Bangkitan absans pada anak 1 0 7 Level A: ESM, VPA
Level B: Tidak ada
Level C: LTG
Level D: Tidak ada
Benign epilepsy with centrotem­ 0 0 3 Level A: Tidak ada
poral spikes(BECTS) Level B: Tidak ada
Level C: CBZ, VPA
Level D: GBP, LEV, OXC, STM
Epilepsi mioklonik pada dewasa 0 0 1 Level A: Tidak ada
Level B: Tidak ada
Level C: Tidak ada
Level D: TPM, VPA
CBZ; carbamazepine; LEV: levetiracetam; PHT: phenytoin; ZNS; zonisamide; VPA: valproic acid; GBP: gabapentine; OXC:
oxcarbazepine; PB: phenobarbital; TPM; topiramate; VGB: vigabatrin; CZP: clonazepams; PRM: primidone; CLB: clobazame;
LTG; lamotrigine; STM: sulthiame, ESM; ethosuximide.
Sumber: Glauser T, dkk, Epilepsia, 2013. h. 551-63.

89
Bulat Ajar Neurologi

Pasien sadar saat fase awal serangan ke- c. Genetik dan patofisiologi
cuali bila serangan dengan cepat berubah Secara patofisiologi, gambaran klinis yang
menjadi umum-sekunder. Sebanyak 54% berkaitan dengan umur, gambaran klinis
pasien mengalami evolusi serangan men­ yang self-limiting dengan remisi saat pu-
jadi tonik-klonik. Manifestasi fungsi luhur bertas, dan riwayat penyakit dalam ke-
dapat terjadi pada pasien BECTS dianta- luarga yang serupa merupakan indikasi
ranya gangguan memori auditori-verbal yang sangat kuat bahwa sindrom BECTS
dan visospasial, fungsi eksekutif, bahasa, merupakan sindrom "gangguan matu-
dan atensi. rasi otak herediter". Dugaan ini diperkuat
dengan ditemukannya beberapa gen yang
b. Pemeriksaan penunjang
terkait. Keterlibatan gen brain-derived neu­
Pencitraan tidak rutin dilakukan pada
rotrophic factor (BDNF] dan elongator pro­
pasien ini kecuali jika terdapat gejala-gejala
tein complex 4 (ELP4) yang diperldrakan
yang atipilcal atau dicurigai karena keterli-
berperan pada motilitas sel, migrasi, dan
batan atau etiologi lain. Namun, bila fasilitas
adesi memberikan pandangan yang lebih
dan kondisi memungldnkan pemeriksaan
baik tentang dasar molekuler yang kom-
pencitraan dapat dilakukan tidak hanya
pleks tentang epilepsi fokal pada anak.
untuk menyingldrkan faktor simptomatik
lainnya atau perkembangan ilmu, namun, d. Tata laksana dan prognosis
sekali diagnosis ini telah tegak, pencitraan Karena dianggap sebagai suatu yang b e­
juga dapat dilakukan untuk membuat orang nign dan dapat remisi {self-limiting course},
tua menjadi lebih tenang. banyak ahli berpendapat BECTS tidak me-
merlukan pengobatan secara farmakologi.
EEG interiktal wajib dilakukan pada
Namun keputusan tata laksana memerlu-
pasien ini karena salah satu penyingkir
kan berbagai pertimbangan antara risiko,
dan kadang menjadi penegak diagnosis.
keutungan, dan alternatif obat antiepilep-
Gambaran EEG ditandai dengan gelom-
si yang ada. Jika serangan jarang terjadi
bang paku difasik amplitudo tinggi {high
mungkin saja terapi farmakologis tidak
voltage ] diikuti gelombang lam bat Dis-
perlu diberikan.
tribusi gelombang ini paling jelas terlihat
di centrotemporal (elektroda C3/T3 atau Pada kasus dengan onset kurang dari 4
C4/T4), namun sebagian kecil kadang tahun, pasien dengan serangan di siang
dapat ditemukan pada centroparietal hari, serangan tonik klonik umum yang
dan midtemporal. Contoh gambaran EEG berulang, atau status epileptikus pem-
interiktal BECTS dapat dilihat pada buku berian terapi farmakologis sangat disa-
Atlas EEG dan suplemen evoked potential rankan. Terapi farmakologis yang men­
yang dikeluarkan Departemen Neurologi jadi obat pilihan untuk BECTS adalah
FKUI/RSCM. Pemeriksaan fungsi luhur asam valproat. Adapun karbamazepin
sebaiknya juga dilakukan pada pasien menyebabkan perburukan klinis dan
BECTS mengingat adanya gangguan elektrofisiologis (EEG).
memori pada beberapa pasien.

90
Bangkitan dan Epilepsi

2, Childhood Absence Epilepsy (C A E ) klinik. Riwayat keluarga dan riwayat


CAE merupakan salah satu subtipe bang­ penyakit dahulu harus ditanyakan.
kitan umum idiopatik yang paling sering Sebagian pasien memiliki riwayat ke-
ditemukan dengan prevalensi sekitar 5,9- jang demam.
12,3% anak-anak dengan epilepsi di bawah
b. Pemeriksaan penunjang
16 tahun. Onset CAE biasanya antara 4-10
EEG CAE iktal menunjukkan gamba­
tahun dengan puncak usia 5-7 tahun. Pasien
ran 3-hertz (Hz) kompleks gelombang
biasanya tidak memiliki gangguan neuro-
paku dan lambatberamplitudo tinggi di
logis lainnya dan fungsi luhur baik de­
seluruh elektroda (generalisata), fron­
ngan tingkat intelegensia yang baik pula,
tal biasanya lebih dominan. Cetusan
namun dari anamnesis kadang gangguan
yang muncul ini biasanya sangat regu­
atensi di kelas merupakan kunci untuk
lar. Cetusan biasanya muncul tiba-tiba
eksplorasi lebih lanjutberikutnya.
dan berakhir tiba-tiba seperti gamba­
a. Gambaran klinis dan semiologi ran klinis yang didapatkan pada CAE.
Semiologi CAE dimulai dengan serang- Latar belakang biasanya normal, walau
an absans tipikal yang muncul tiba-tiba sebagian pasien dapat muncul occipi­
disertai dengan hilangnya kesadaran tal intermittent rhythmic delta activity
dan pasien terlihat terhenti melakukan (OIRDA).
aktivitas yang sedang dikerjakannya.
Pada EEG interiktal gambaran yang
Serangan ini berlangsung singkat anta­
muncul dapat berupa gelombang paku
ra 4-20 detik, diikuti perbaikan kesada­
dan lambat sesekali terutama saat tidur.
ran yang tiba-tiba pula dan kembali ke
Keasimetrisan yang muncul tidak regu­
aktivitas yang dilakukan sebelumnya.
lar atau tidak konsisten dapat muncul
Namun, dibutuhkan bebe-rapa detik
pada EEG iktal maupun interiktal. Apa-
untuk kembali ke perilaku yang nor­
bila keasimetrisan ini muncul lebih
mal, dan pasien dapat menyadari ter-
persisten atau konsisten di regio
dapat jeda waktu yang hilang cukup
frontal, maka diagnosis banding yang
panjang bagi dirinya. Meskipun demiki-
harus dipikirkan adalah frontal lobe
an tidak ada perubahan pascaiktal yang
epilepsy. Contoh gambaran EEG CAE
signifikan.
dapat dilihat dalam buku atlas EEG
Gejala motor seperti kedipan mata dan suplemen evoked potential yang
yang random, atau klonus pada diterbitkan Departemen Neurologi
kelopak mata, sedikit deviasi mata ke FKUI/RSCM.
atas, dan automatisme ringan dapat
Pemeriksaan MR1 tidak rutin namun
terjadi pada saat iktal terjadi. Namun
dapat dilakukan untuk menyingkirkan
mioklonus tidak mungkin terjadi pada
diagnosis banding lainnya. Saat ini ba-
CAE. CAE yang tipikal dapat diprovoka-
nyak studi MRI fungsional (fMRI) yang
si dengan hiperventilasi 3 menit diang-
dikombinasikan dengan EEG untuk
gap cukup untuk diagnosis di setting
menilai mekanisme patofisiologi yang

91
Buku Ajar Neurologi

melatarbelakangi bangldtan umum topiramat, zonisamid, lamotrigin, leveti-


idiopatik Terdapat variabilitas regio rasetam, dan klonazepam.
yang mengalami peningkatan aktivitas.
Bangldtan absans tipikal memiliki
Hal ini disimpulkan sebagai variabilitas
prognosis yang baik. Pada pasien yang
fenotip dan genetik
hanya memiliki bangkitan absans, 90%
c. Genetik di antaranya akan remisi. Namun seba-
Sekitar 15-44% pasien memiliki riwa- gian lainnya dapat berlanjut menjadi
yat yang sama dalam keluarga. Walau- bangkitan umum tonik Idonik. Faktor-
pun gen yang diturunkan masih belum faktor yang memperburuk prognosis
konklusif, hal ini jelas menunjukkan diantaranya gangguan kognitif saat
adanya hu-bungan antara genetik dan onset, latar belakang EEG abnormal,
CAE. Kandidat gen yang berperan di- riwayat status epileptikus, adanya bang­
antaranya chloride voltage-gated chan­ kitan umum tonik klonik, atau mio-
nel 2 (CLCN2), gamma-aminobutyric klonik saat serangan absans.
acid type A receptor gamma-2 subunit
3. Juvenile Absence Epilepsy (JA E )
(GABRG2], gamma-aminobutyric acid
a. Gambaran klinis
type A receptor gamma-3 subunit (GA-
CAE dan JAE memiliki semiologi yang
BRG3), calcium voltage-gated channel
hampir sama. Bahkan beberapa ahli
subunit alpha-1 H (CACNA1H), adenos­
menganggap JAE tidak perlu dibedakan
ine deaminase acting on RNA (ADAR),
dengan CAE. Perbedaan mendasar an­
trafficking kinesin-binding protein 1
tara CAE dan JAE adalah onsetnya. On­
[TRAK1), calcium voltage-gated chan­
set JAE adalah saat pubertas atau sekitar
nel auxiliary subunit alpha-2 delta-2
9-13 tahun. Frekuensi serangan absans
[CACNA2D2], calcium voltage-gated
lebih jarang dibandingkan CAE, namun
channel auxiliary subunit gamma 2
durasinya lebih panjang. JAE tidak mu-
(CACNG2), calcium voltage-gated chan­
dah dipicu dengan hiperventilasi.
nel subunit alpha-1 A (CACNAla), dan
calcium voltage-gated channel auxilary b. Pemeriksaan penunjang
subunit beta- 4 (CACNB4J. Latar belakang EEG interiktal pasien
JAE dalam batas normal. Tampak
d. Tata laksana dan prognosis
gelombang tajam atau polyspike and
CAE perlu dikontrol karena absans
slow-wave yang dapat muncul pada
sering terjadi sepanjang siang hari se-
EEG interiktal maupun iktal. Frekuensi
hingga dapat memengaruhi fungsi kog-
gelombang lebih cepat dibandingkan
nitif. Obat pilihan untuk CAE dianta-
CAE yaitu sebesar 3,5-4Hz. Secara
ranya etosuksimid atau asam valproat.
umum gambaran EEG lebih regular
Asam valproat lebih disarankan jika
jika dibanding JME namun lebih ter-
terdapat bangldtan umum tonik-klonik
fragmentasi bila dibandingkan CAE.
yang menyertai. Pilihan OAE lainnya
Durasi gelombang iktal lebih lama
adalah yang berspektrum luas yaitu
dibandingkan CAE dan JME.

92
Bangkitan dan Epilepsi

c. Genetik bentuk epilepsi yang paling sering pada ke-


Pasien JAE sering kali memiliki riwa- lompok epilepsi umum idiopatik Seldtar
yat keluarga epilepsi. CAE lebih sering 5-10% dari seluruh epilepsi adalah JME,
didapatkan dalam riwayat keluarga dan sekitar 20-27% dari seluruh epilepsi
pasien dibandingkan riwayat keluarga umum idiopatik merupakan JME. Sebagian
yang mengalami JME. Hal ini menggam- besar onset pasien antara 12-18 tahun,
barkan bahwa JAE kemungkinkan be- dengan rentang 7-26 tahun. Walaupun
sar memiliki kesamaan genetik dengan termasuk sindroma yang sering, namun
CAE dibandingkan JAE dengan JME. masih banyak kasus yang terlambat untuk
Terdapathubungan antara JAE dengan terdiagnosis dengan tepat.
mutasi gen glutamate ionotropic re­
a. Gambaran klinis dan semiologi
ceptor kainate type subunit 1 (GRIK1)
Pada prinsipnya JME mudah didiag­
pada kainite-selective glutamate re-
nosis karena memiliki karakteristik
cep to ray a dan gen subunit kanal
yang khas. Gejala utama sindrom ini
kalsium, namun temuan ini belum
adalah morning jerks . Sesuai nama-
konsisten dengan temuan-temuan
nya gerakan ini sering muncul pada
lainnya. Gen lainnya yang berkaitan
pagi hari. Ge-rakan ini jarang dike-
dengan JAE adalah inhibin alpha sub­
luhkan oleh pasien, sehingga harus
unit (INHA).
ditanyakan khusus oleh ldinisi. Se-
d. Tata laksana dan prognosis lain myoclonic jerk, bangkitan umum
JAE memiliki respons yang baik ter- tonik klonik, dan absans tipikal juga
hadap pengobatan walaupun disertai dapat muncul pada pasien.
dengan bangkitan umum tonik klonik.
Bangkitan mioklonik yang muncul ini
Namun pasien JAE yang tanpa disertai
sifatnya bilateral, dapat tunggal mau-
kejang umum tonik klonik memiliki
pun repetitif, artimik, iregular, dan pre-
prognosis bebas bangkitan yang lebih
dominan pada tangan. Gerakan teru-
kecil. Sedangkan mioklonik tidak mem-
tama pada bagian proksimal, kadang
pengaruhi renspon terhadap pengo­
dapat juga muncul pada fleksi dan ab-
batan.
duksi paha atau pada otot-otot spinal.
Uni pertama OAE untuk JAE adalah Serangan jerk yang muncul dapat me-
asam valproat. Jika tidak respon terha­ nyebabkan pasien terjatuh tiba-tiba
dap asam valproat maka dapat diberi- atau melempar benda yang sedang
kan lamotrigin, topiramat, atau zonisa- dipegangnya. Bangkitan biasanya mun­
mid. Sedangkan karbamazepin dan cul sesaat sampai setengah jam setelah
okskarbazepin dapat memperburuk ba-ngun tidur dan sering dipresipi-
serangan. tasi oleh deprivasi tidur, atau minum
alkohol semalam sebelumnya. Bangki­
4. Juvenile Myoclonic Epilepsy (JM E )
tan dapat juga muncul pada sore hari
JME merupakan salah satu bentuk epilepsi
setelah tidur siang atau saat terbangun
yang paling sering, paling tidak salah satu

93
Buku Ajar Neurologi

di tengah-tengah tidur. Selain itu JME dan simetrik, yang kemudian segera
dikenal sebagai sindrom epilepsi yang diikuti dengan mioklonicjerk (tere-kam
paling fotosensitif. Mioldonik biasa-nya pada elektorda EMG). Cetusan ini ter-
mudah dibangkitkan dengan stimulasi diri dari 5-20 gelombang tajam [spike],
visual berupa kilatan seperti TV, video dengan frekuensi 12-lHz, amplitudo
games, lampu disko, dan sinar matahari makin meningkat di daerah fron­
yang intermiten. Bangkitan mioklonik tal sebesar 200-300mV. Gelombang
ini tidak disertai dengan gangguan ke- lambat dapat muncul sebelum atau
sadaran. sesudah gelombang tajam dengan
frekuensi antara 3-4Hz dan amplitu­
Bentuk bangkitan kedua tersering
do 200-250mV. Gelombang polispike
pada JME adalah bangkitan umum
dan lambat ini membentuk kompleks
tonik-klonik, yaitu sekitar 80-95% ,
gelombang polyispike-and-slow-wave
yang membuat pasien datang ber-
yang durasinya lebih panjang dari mio­
obat. Gerakan mioklonik sering tidak
klonik jerk yang mucul saat dilakukan-
dianggap keluhan oleh pasien diband-
nya perekaman.
ingkan bangkitan umum tonik klonik,
sehingga tidak didapatkan dalam Pencitraan seperti MRI dan CT scan
anamnesis. Bangkitan umum ini me- tidak bermakna dalam penentuan di­
miliki faktor presipitasi dan muncul agnosis melainkan dilakukan untuk
pada waktu-waktu yang sama dengan menyingkirkan diagnosis banding atau
bangkitan mioklonik. Walaupun be- evaluasi. Positron emission tomography
gitu, bangkitan umum jarang kambuh (PET) scan menunjukkan penurunan
pada pasien dengan JME, hanya se­ tingkat fluorodeoksiglukosa di korteks
kitar satu sampai dua kali pertahun, prefrontal dorsolateral saat melakukan
dan biasanya muncul karena peruba- perintah yang berka-itan dengan fungsi
han pola tidur, tidur tidak teratur, worlung memory. Dilaporkan peningka-
atau faktor pencetus lainnya. tan distribusi benzodiazepin dan resep-
tor GABA pada sistem talamo-kortikal.
b. Pemeriksaan penunjang
Magnetic resonance spectroscopy (MRS)
Pemeriksaan EEG interiktal menun-
menunjukkan penurunan tingkat kadar
jukkan latar belakang normal. Ter-
N-acetyl aspartate di daerah prefron­
dapat gelombang polyspike and
tal, sedangkan pada MR! 40% pasien
slow-wave umum [general] kadang
menunjukkan sedildt perubahan struk-
asimetris atau hanya dominan pada
tur menjadi abnormal. Pemeriksaan
daerah anterior, dan lebih sering mun­
fungsi luhur menjadi pemeriksaan stan-
cul pada saat tidur. Gelombang epilep­
dar sebagai data dasar dan evaluasi
tiform ini muncul ireguler dan dengan
pasien-pasien epilepsi.
frekuensi lebih cepat dari 2,5-3,5Hz.
c. Genetik
EEG iktal menunjukkan satu hurst ge­
JME merupakan sindrom epilepsi yang
lombang polispike bilateral, sinkrom,

94
Bangkitan dan Epilepsi

paling sering dipelajari oleh para ahli laki-laki. Levetirasetam, lamotrigin,


genetik. Riwayat bangkitan atau epi­ atau topiramat merupakan terapi pi-
lepsi pada keluarga didapatkan sekitar lihan untuk remaja perempuan karena
30-50% pasien. Mutasi nonsense gen efek teratogenik dari asam valproat
EE-hand domain containing 1 (EFHC1} pada wanita. Walaupun begitu, asam
didapatkan pada JME familial. Gen ini valproat masih merupakan terapi yang
mengkode protein yang meregulasi paling efektif dibandingkan levetirase­
aktivitas kanal kalsium dan mempe- tam, lamotrigin, dan topiramat. Karba-
ngaruhi kematian sel terprogram. Gen mazepin dan okskarbazepin sebaiknya
ini terletak pada 6 p ll-p l2 . Gen bro- dihindari untuk terapi JME. Kedua obat
modomain containing-2 (BRD2) pada ini telah dilaporkan meningkatkan ke-
6p21, glutamate metabotropic recep- jadian bangkitan dan status mioklonik
tor-4 (GRM4) pada Gp21.3 juga ter- pada pasien JME.
dapat pada JME, namun gen-gen terse-
Berbagai studi menunjukkan respon
but tidak hanya ditemukan pada JME,
pengobatan terhadap JME baik. Sekitar
namun juga pada variasi idiopathic
80-90% pasien dapat terkontrol de­
generalized epilepsies [IGE] lainnya
ngan obat, walaupun memerlukan
yang menunjukkan asosiasi antara
pengobatan jangka panjang atau bah-
JME dan IGE lainnya. Kandidat gen
kan seumur hidup. Tingkat kekambu-
lainnya yang berkaitan dengan JME
han biasanya disebabkan karena faktor
diantaranya gamma-aminobutyric
pencetusnya. Namun dalam suatu studi,
acid type A receptor delta subunit
dari 18 pasien yang bebas bangkitan
(GABRD), CLCN2, cholinergic receptor
terdapat 4 pasien yang bebas pengo­
nicotinic alpha-4 subunit (CHRNA4),
batan. Pengontrolan bangkitan pada
dan gamma-aminobutyric acid recep­
JME sangat pending karena gangguan
tor subunit alpha-1 (GBRAl).
fungsi luhur dan gangguan psikiatri lebih
d. Tata laksana dan prognosis sering muncul pada pasien-pasien yang
Hal yang perlu ditekankan saat edu- tidak terkontrol dengan obat.
kasi pada pasien JME adalah meng-
hindari faktor-faktor pencetus seperti DAFTAR PUSTAKA
kilatan dari video gam es dan lain-lain. 1. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, Eogacz A,
Pola tidur juga perlu dijaga kualitas Cross H, Eiger CE, dkk. A practical clinical defini­
tion of epilepsy. Epilepsia. 2014;55(4]:475-82.
dan kuantitasnya. Hindari minuman/ 2. World Health Organization. Epilepsy: Fact sheet
makanan beralkohol. Hindari menye- WHO [serial online] 2016. [diunduh 11 Novenber
tir/menggunakan mesin berat di 2016];2016;999, Tersedia dari: WHO Media Centre.
3. Kusumastuti K, Kustiowati E, Gunadharma S, Mi-
malam hari atau saat baru bangun rawati K, Octaviana F, Aulina S, dkk. Character­
tidur. istics of epilepsy at 5 main islands in Indonesia.
Poster at 10th Asian & Oceanian Epilepsy Con­
Asam valproat merupakan terapi pili- gress; 2014 Agustus 24-27; Singapore: ILAE/1BE
han untuk JME pada pasien remaja Congress: Epilepsy Congress; 2014.

95
Buku Ajar Neurologi

4. Octaviana F, Budikayanti A] Belfas Z, Ayuputri M. 20. Pardoe HR, Berg AT, Archer JS, Fulbright RK, Jack-
Characteristics of epilepsy patients in outpatient son GD. A neurodevelopmental basis for BECTS:
clinic neurology departement Cipto Mangungkusu- evidence from structural MRI. Epilepsy Res.
mo Hospital Jakarta. Poster at 10thAsian & Oceani­ 2013;105(0):139-9.
an Epilepsy Congress; 2014 Agustus 24-27; Singa­ 21. Holmes GL. Rolandic epilepsy: clinical an electro-
pore: 1LAE/1BE Congress: Epilepsy Congress; 2014. encephalographic features. Epilepsy Res Suppl.
5. Engelborghs S, D'Hooge R, De Deyn PP. Pathopysiolo- 1992:6;29-43.
gy of epilepsy. Acta neural belg. 2000;100(4}:201-13. 22. Sarkis RA, Loddenkemper T, Burgess RC. Child­
6. Stafstrom CE. The pathophysiology of epileptic hood absence epilepsy in patients with benign
seizures: a primer for pediatricians. Pediatr Rev focal epileptiform disharges. Pediatr Neurol.
1998;19(10):342-51. 2009:41 (6 ) ;428-34.
7. Penderis J. Pathophysiology of epileptic seizure. 23. Gkampeta A, Pavlou E. Emerging genetic influences
In practice. 2014;36(suppl l):3-9. in benign epilepsy with centro-temporal spikes-
8. Vezzani A. Epilepsy and inflammation in the
BECTS. Epilepsy Res. 2012;101(3):197-201.
brain: overview and pathophysiology. Epilepsy
24. Hughes JR. Benign epilepsy of childhood with
curr. 2014;14(suppl l):l-7 .
centrotemporal spikes (BECTS): to treat or not
9. Proposal for revised classification of epilepsies
to treat, that is the question. Epilepsy Behav.
and epileptic syndromes. Commission on classifi-
2010;19(3):197-203.
cationand terminology of the international league
25. Kao A, Rao PM. Chapter 13: Idiopathic general­
against epilepsy. Epilepsia. 1989;30(4):389-99.
10. Engel J. ILAE classification of epilepsy syn­ ized epilepsies. Dalam: Stefan H, Theodore WH,
dromes, Epilepsy Res. 2006;70(suppl}:5-10. editor. Handbook of clinical neurology. Edisi ke-
11. Panayiotopoulos CP, penyunting. A clinical guide 3. 2012;107:210-24.
to epileptic syndromes and their treatment. Lon­ 26. Berman R, Negishi M, Vestal M, Spann M, Chung
don: Springer Healthcare Ltd; 2010. MH, Bai X, dkk. Simultaneous EEG, fMRI, and
12. Heijbel J, Bloom S, Bergfors. Benign epilepsy of chil­ behavior in typical childhood absence seizures.
dren with temporal EEC foci. A study of incidence Epilepsia. 2010;51(10):2011-22.
rate in ouptaientcare. Epilpesia, 1975;16(5):57-664. 27. Carney PW, Masterton RA, Harvey AS, Scheffer IE,
13. MA CK, Chan KY. Benign childhood epilepsy with Berkovic SF, Jackson GD. The core network in ab­
centrotemporal spikes: a study of 50 Chinese sence epilepsy, differences in cortical and thalamic
children. Brain Dev. 2003;25(6):390-5. BOLD response. Neurology. 2010;75(10):904-11,
14. Chanine LM, Milcati MA. Benign pediatric lo­ 28. Loiseau P, Panayiotopoulos CP, Hirsch E. Chapter 19:
calization-related epilepsies. Epileptic Disord. Childhood absence epilepsy and related syndromes.
2006;8(4):243-58. Dalam: Roger J, Bureau M, Dravet Ch, Genton P, Tas-
15. Gobbi G, Boni A, Filippini M. The spectrum of sinari CA, Wolf P, editor. Epileptic syndromes in in­
idiopatic Rolandic epilepsy syndromes and idio- fancy, childhood and adolescence. Edisi ke-3. Mon-
patic occipital epilepsies: from the benign to the trouge: John Libbey Eurotext Ltd; 2002. h. 285-303,
diabling. Epilepsia. 2006;47(suppl 2):62-6. 29. Sander T, Hildmann T, Krets R, Furst R, Sailer
16. Bouma PA, Bovenkerk A, Westendrop RG, Brou­ U, Schmitz B, dkk. Allelic association of juvenile
wer OF. The course of benign partial epilepsy in absence epilepsy with a GluR5 kainate receptor
childhood with centrotemporal spikes a meta­ gene (GRIK1) polymorphism. Am J Med Genet.
analysis. Neurology. 1997;48(2):430-7. 1997;74(4):416-21.
17. Wirrel EC. Benign epilepsy of childhood with cen­ 30. Izzi C, Barbon A, Kretz R, Sander T, Barlati S. Se­
trotemporal spikes. Epilepsia. 1998;39:S32-41. quencing of the GRIK1 gene in patients with juve­
18. Loddenkemper T, Wyllie E, Hirsch E. Epileptic nile absence epilepsy does not reveal mutations
syndromes with focal sizures of childhood and affecting receptor structure. Am J Med Genet.
adolescence. Dalam: Stefan H, Theodore WH, edi­ 2002;114(3):354-9.
tor. Handbook of Clinical Neurology. Edisi ke-3. 31. Yalfin 0, Baykan B, Agan K, Yapici Z, Yalfin D,
2012;107:195-208. Dizdarer G, dkk. An association analysis at 2q36
19. Panayiotopoulus CP, Michael M, Sanders S, Valeta T, reveals a new candidate susceptibility gene for
Koutroumanidis M. Benign childhood focal epilep­ juvenile absence epilepsy and/or absence sei­
sies: assessment of established and newly recog­ zures associated with generalized tonic-clonic
nized syndromes. Brain. 2008:131(Pt 9);2264-86. seizures. Epilepsia. 2011;52(5):975-83.

96
Bangkitan dan Epilepsi

32. Genton P, Gelisse P, Thomas P. Juvenile myoclonic clonic status epilepticus in juvenile myoclonic
epilepsy today: Current definitions and limits. epilepsy. Epileptic Disord. 2013;15(2]:181-7.
Dalam: Schmits B, Sander T, editor, juvenile myo­ 40. Genton P, Gelisse P, Thomas P, Dravet C. Do carba-
clonic epilepsy: the Janz syndrome. Petersfield: mazepine and phenytoin aggravate juvenile myo­
Wrightson Biomedical Publishing, 2000; h. 11-31. clonic epilepsy? Neurology. 2000;55(8): 1106-9,
3 3 . Thomas P, Genton P Gelisse P, Wolf P. Chapter 41. Glauser T, Ben-Menachem E, Bourgeois B, Cnaan A,
24: Juvenile myoclonic epileps. Dalam: Roger }, Guerreiro C, Kalviainen R, dkk. Updated ILAE evi­
Bureau M, Dravet P, Tassinari CA, Wolf P, editor. dence review of antiepileptic drug efficacy and effec­
Epileptic syndromes in infancy, childhood and tiveness as initial monotherapy for epileptic seizures
adolescence. Edisi ke-3. Montrouge: John Libbey and syndromes. Epilepsia. 2013;54(3):551-63.
Eurotext Ltd; 2002. h. 335-55. 42. Ryvlin P, Cross JH, Rheims S. Epilepsy surgery in chil­
34. Pung T, Schmitz B. Circardian rhythm and per­ dren and adults. Lancet Neurol. 2014;13(11):1114-26.
sonality porfile in juvenile myoclonic epilepsy. 43. Elliot RE, Morsi A, Tanweer O, Grobelny B,
Epilepsia. 2006;47(Suppl 2 } :l ll - 4 . Geller E, Carlson C, dkk. Efficacy of vagus nerve
35. Koepp MJ, Richardson MP, Brooks DJ, Cunning­ stimulation over time: review of 65 consecu­
ham VJ, Duncan JS. Central benzodiazepine/ tive patients with treatment-resistant epilepsy
gamma-amminobutyric acid a receptors in id- treated with VNS>10 years. Epilepsy & Behavior.
iopatic generalized epilepsy: an [nC] flumazenil 2011;20(3):478-83.
positron emission tomography study. Epilepsia. 44. Lefevre F, Aronson N. Ketogenic diet for the treat­
1997;38(10};1089-197. ment of refractory epilepsy in children: a system­
36. Szaflarski JP, Di-Francesco M, Hirschhauer T, atic review of efficacy Pediatrics. 2000; 105 (4): 1-7.
Banks C, Privitera MD, Gotman j, dkk. Cortical 45. Yogaswara R, Octaviana F, Budikayanti A, Prihar-
and subcortical contributions to absence seizure tono J, Syeban Z, Mayza A, dkk. Aktifitas epilep­
onset examined with EEG/fMRI. Epilepsy Behav. tiform pada elektroeesefalografi pasien epilepsi
2010;18(4):404-13. dengan hiperventilasi selama lima menit [tesis].
37. Muhle H, Steinich I, von Spiczak S, Franke A, We­ Jakarta: Universitas Indonesia: 2014.
ber Y, Lerche H, dkk, A duplication in lq21.3 a 46. Kelompok Studi Epilepsi Perhimpunan Dokter
family with early onset and childhood absence Spesialis Saraf Indonesia (PERDOSSI). Pedoman
epilepsy. Epilepsia, 2010:51{12);2453-6. tatalaksana epilepsi. Surabaya: Airlangga Univer­
38. Brodie MJ. Modern management of juvenile sity Press; 2014.
myoclonic epilepsy. Expert Rev Neurother. 47. Departemen Neurologi Fakultas Kedokteran Uni­
2016;16(6):681-8. versitas Indonesia Rumah Sakit Cipto Mangunku-
39. Fanella M, Egeo G, Fattouch J, Casciato S, Lapenta sumo. Atlas EEG praktis. Jakarta: Badan Penerbit
L, Morano A, dkk. Oxcarbazepine-induced myo­ FKUI; 2016.

97
STATUS EPILEPTIKUS

Luh Ari Indrawati, Winnugroho Wiratman, Astri Budikayanti,


Fitri Octaviana, Zakiah Syeban

PENDAHULUAN motor yang prominen (Tabel 1}.


Status epileptikus (SE) penting untuk dikenali
ILAE juga menentukan definisi operasional
secara dini, sehingga dapat ditatalaksana se-
SE berdasarkan dua dimensi waktu, yaitu 1)
segera mungldn dimulai pada fase prarumah
durasi dan waktu kemungldnan bangkitan
sakit. Tata laksana SE yang tepat akan me-
epileptik menjadi berkepanjangan atau terus
ningkatkan probabilitas terminasi bangkitan
menerus dan 2) durasi dan waktu bangkitan
epileptik dan pada akhirnya menurunkan
epileptik menyebabkan konsekuensi j angka
angka morbiditas dan mortaiitas. Menurut
panjang (kerusakan dan kematian neuronal,
International League Against Epilepsy [ILAE]
perubahan jaringan koneksi neuronal, dan
tahun 2015, terdapat 2 jenis SE berdasarkan
defisit fungsional). Dimensi waktu pertama
bentuk bangldtannya, yaitu 1) SE dengan gejala
merupakan batasan waktu untuk memulai
motor yang prominen dan 2] SE tanpa gejala
protokol tata laksana SE.

Tabel 1. Klasifikasi SE Berdasarkan Bentuk Bangkitan


1, Dengan gejala motor yang prominen
a. SE konvulsif (SE dengan bentuk bangkitan tonik klonik)
b . SE mioklonik
C. SE dengan bentuk bangkitan motorik fokal
d. SE tonik
6. SE hiperkinetik
2. Tanpa gejala motor yang prominen (nonkonvulsif)
a. SE nonkonvulsif dengan koma
b . SE nonkonvulsif tanpa koma
1) Umum
- Status absans tipikal
- Status absans atipikai
- Status absans mioklonik
2) Foltal
- Tanpa gangguan kesadaran (aura kontinua, misalnya gejala otonom,
sensorik, auditorik, visual, olfaktori, gustatori, emosi, atau psilds)
- Status afasia
- Dengan gangguan kesadaran
3) Tidak diketahui umum atau fokal
_______________ - SE otonom___________________________________________________
SE: status epileptikus
Sumber: Trinka E, dkk. Epilepsia, 2015. h. 1515-23.

98
Status Epileptikus

Definisi SE konvulsif tonik klonik adalah tinggi, yaitu 3-50%. Angka ini bervariasi ter-
bangkitan epileptik yang berlangsung se- gantung etiologinya, anglta mortalitas SE re-
cara terus menerus selama minimal 30 menit frakter pada pasien usia tua mencapai 76%.
atau berulang tanpa pulihnya kesadaran di
antara bangkitan. Batasan waktu atau durasi E T IO L O G I
30 menit tersebut merupakan batasan waktu Secara umum etiologi SE terdiri dari etiologi
dimensi kedua, yaitu saat terfadi kerusakan yang diketahui (simtomatik) dan etiologi yang
neuronal. Tetapi batasan waktu atau durasi tidak diketahui (kriptogenik). Berdasarkan
bangkitan epileptik tonik klonik minimal waktu terjadinya abnormalitas penyebabnya,
5 menit digunakan sebagai dasar untuk etiologi SE dibagi menjadi 3, yaitu:
memulai langkah tata laksana SE sehingga
1. Proses A k u t
bangkitan tidak terjadi berkepanjangan.
® Gangguan metabolik: gangguan elektro-
Bangkitan epileptik tonik klonik kemung-
lit, hipoglikemia, dan gangguan ginjal
kinan tidak akan berhenti spontan apabila
® Sepsis
telah terjadi selama 5 menit. Batasan waktu
® Infeksi susunan saraf pusat: meningi­
SE pada bentuk bangkitan yang lain dipapar-
tis, ensefalitis, dan abses
kan pada Tabel 2.
® Stroke: stroke iskemik, perdarahan in-
traserebral, perdarahan subaraknoid,
E P ID E M IO L O G I
dan trombosis sinus serebral.
Insidens SE episode pertama mencapai 42
® Trauma kepala dengan atau tanpa he-
kasus per 100.000 penduduk pertahunnya
matom epidural atau subdural
dengan rasio yang hampir sama pada laki-
® Obat-obatan:
laki dan perempuan. Berdasarkan National
Health Discharge Survey (NHDS) insidens ini - Intoksikasi obat atau alkohol.
bersifat bimodal, yaitu lebih tinggi pada usia - Withdrawal obat golongan opiod,
dekade pertama dan setelah usia 60 tahun. Di benzodiazepin, barbiturat, atau
Amerika Serikat insidensnya berkisar antara alkohol,
6,2-18,3 per 100.000 populasi. • Hipoksia
Di RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo (RSCM) ® Ensefalopati hipertensif, sindrom
pada bulan Juni 2013 hingga Januari 2014 ter- ensefalopati posterior reversibel
dapat 31 pasien SE di instalasi gawat darurat ® Ensefalitis autoimun
(IGD), 45,2% dengan bangkitan umum, dan 2. Proses Kronik
54,8% dengan bangkitan fokal Sebanyak ® Epilepsi: penghentian atau penu-
22,6% pasien meninggal dan kesemuanya runan obat anti epilepsi (OAE)
mengalami bangkitan umum. Penelitian Loho
® Penyalahgunaan alkohol kronik
2016 di RSCM menunjukkan bahwa 61,8%
kasus ensefalopati metabolik mengalami SE ® Gangguan susunan saraf pusat lampau
nonkonvulsif. (misalnya pascastroke, pascaensefalitis)
® Gangguan metabolisme bawaan pada
SE merupakan kegawatdaruratan medis yang
anak
sering dengan morbiditas dan mortalitas yang

99
Baku Ajar Neurologi

3. Proses Progresif berikutnya, pada beberapa menit hingga jam,


» Tumor susunan saraf pusat terjadi peningkatan substansi P eksitatorik dan
penurunan penggantian neuropeptida Y yang
Etiologi akut SE yang paling sering adalah
bersifat inhibitor! k. Pada stadium keempat,
stroke (22%), diikuti gangguan metabolik
pada beberapa hari hingga minggu, akan terjadi
(15%), hipoksia (13%), infeksi sistemik (7%),
perubahan genetik dan epigenetik berupa pe-
dan anoltsia (5%). Namun yang menyebabkan
rubahan ekspresi gen, metilasi deoxyribonucleic
mortalitas tertinggi adalah anoksia (71%,) dii­
acid (DNA), dan regulasi ribonucieic acid (RNA)
kuti hipoksia (53%), stroke (33%), dan gang­
mikro. Hal-hal tersebut mendasari perubahan
guan metabolik (30%). Etiologi proses kro-
dari suatu bangkitan epileptik tunggal menjadi
nik yang paling sering adalah konsentrasi OAE
keadaan SE (Gambar 1).
yang rendah pada pasien epilepsi (34%) diikuti
penyebab simtomatik seperti tumor, stroke,
KOMPLIKASI
dan trauma (25%). Angka mortalitas SE yang
Berbeda dengan SE nonkonvulsif, SE kon-
disebabkan etiologi akut lebih tinggi diband-
vulsif memiliki dampak sistemik yang luas,
ingkan akibat etiologi kronik.
meliputi susunan saraf pusat (SSP), kardio-
vaskular, respirasi, metabolik, ginjal, en-
PATOFISIOLOGI dokrin, dan lain-lain, yaitu:
Pada umumnya bangkitan epileptik dapat
1. Sistem saraf pusat
berhenti spontan. Namun semakin lama
Edema serebral, narkosis akibat penumpu-
durasi suatu bangkitan epileptik, maka se­
kan C02, hipoksia serebral, dan perdarahan
makin kecil kemungkinan akan berhenti
serebral.
spontan. Pada detik-detik pertama terjadi-
2. Kardiovaskular
nya bangkitan epileptik terjadi fosforilasi
Aritmia, henti jantung, takikardia, bradi-
protein, pembukaan dan penutupan kanal
kardia, gagal jantung kongestif, hipertensi,
ion, serta pelepasan neurotrasmiter. Kemu-
dan hipotensi.
dian pada tahap kedua, pada beberapa detik
3. Respirasi
hingga menit, terjadi penurunan subunit re-
Apneu, edema paru, acute respiratory
septor gamma-aminobutyric acid (GABA) (32,
distress syndrome, infeksi nosokomial,
(33, y2, serta peningkatan reseptor eksitatorik
aspirasi, spasme laring, asidosis respira-
N-metil-D-aspartat (NMDA) dan a-amino-3-hy-
torik, dan emboli paru.
droxy-5-methylisoxazole-4“propionic acid
4. Metabolik
(AMPA). Reseptor GABA di permukaan akan
Asidosis metabolik, hiperkalemia, hipona-
membentuk cekungan yang dilapisi clathrin
tremia, hipomagnesemia, hipermagnese-
kemudian menjadi vesikel yang dilapisi ciath-
mia, dan dehidrasi.
rin sehingga tidak dapat dijangkau oleh neu­
5. Ginjal
rotransmiter. Vesikel tersebut berubah menjadi
Asidosis renal tubular, sindrom nefritik
endosom dan akan dihancurkan oleh lisosom.
akut, oligouria, uremia, rabdomiolisis,
Penelitian imunohistokimia menunjukkan
dan mioglobinuria.
subunit NR1 reseptor NMDA bermigrasi dari
6. Endokrin
subsinaps ke permukaan sinaps. Pada stadium

100
Status Epileptikus

Tabel 2. Dimensi Waktu Status Epileptikus


Dimensi Operasional 1 (Waktu Dimensi Operasional 2 (Waktu saat
saat Bangkitan Epileptik Ke- Bangkitan Epileptik Menyebabkan
Tipe SE
mungkinan Menjadi Berkepan- Konsekuensi Jangka Panjang)
jangan)
“SE tonik ldonik 5 menit 30 menit
SE folcal dengan gangguan 10 menit >60 menit
kesadaran
SE absans 10-15 menit Tidak diketahui
SE; status epileptikus
Sumber; Trinka E, dkk. Epilepsia. 2015. h. 1515-23.

Tahap t (mllidetlk hlngga dctlk)

Fosforllasl protein
Pembukami dan penutupan kanal Ion
Penglepasan neurotransm lter

Tiahap 2 (dctlk hlngga me nit)


Pengaturnn rcseptor
» Penurunan CABA* subunit (53/P3 dan y2 yang berslfot Inhlbltorlk
« Pcnlngkatan rcseptor NMDA yang berslfflt eksltatorlk
• Pcnlngkatan rcseptor AMPA yang b m l fat eksltatorlk

I Tali a p 3 (menlt blngga |am)


I
1 Ekspresl nciiropeptlda
i
j • Pcnlngkatan substansl P yang bersifat cksitatorlk
| • Neuropeptkiay yang bersifat inhlbitoiik tklak cukup tcrgatitlkan

Taltap 4 {barl - rolnggu)


Peru bait an gcnetlk dan eplgenetlk
ft Ekspresi gen
ft MetUasi DNA
Regul.isl RNA mlkro

Gambar 1. Kaslcade dari Mekanisme yang Terlibat pada Transisi dari Bangkitan Tunggal hingga Menjadi
Status Epileptikus
GABA mma - a mmob utynca c/d; NMDA: N-m et i1- D-a spa r ta t; AMPA: a- a mino-3 -hydroxy® 5 fflm ethylisoxazole® ^ p r o ­
pionic acid; DNA: deoxyribonucleic acid; RNA: ribonucleic acid
Dimodifikasi dari: Betjemann JP, dkk. Lancet Neurol. 2015. h, 615-24.

Hipopitutarisme, peningkatan prolaktin, Koagulasi intravaskular diseminata,


vasopresin, dan kortisol, penurunan penurunan motilitas intestinal, pandiso-
berat badan. tonomia, sindrom disfungsi organ multi-
7. Lain-lain pel, dan fraktur.
TATA LAKSANA

101
Buku Ajar Neurologi

\ Stabilises! ABC Termtnasi Stabilises! ABC j


bangkitan
Efcspiorssi etiotogi, manajemen komplikasi, tata laksana penyebab |

Tenminasi bangkitan

Eiftiportass LtniIcctEiKj IGJ ■


Es.'saifeaiE'Xi'K j * fc"I &-
* re’tlaJ |* Ef&lazciaroirs “ !v
* f.tafsasIasK j * FcrssisariKtaShr j * t& ttiiS S Z ii'J & j
sSwasat, j * tcrsiessrej hf * A izm vaspraat i»* I * T^js^Saf:v
* tescfeaiaua'!*k! :i * WjSszc-.-^ y
* Tes&arrsa:ore! :l * tV-KfcvU

Gambar 2. Skema Tata Laksana Status Epileptikus


Dimodifikasi dark Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSL Pedoman tatalaksana epilepsi. 2014. h. 35-45.

Tujuan manajemen SE adalah menghentikan dalam tata laksana SE adalah rute pembe-
bangkitan dengan segera, mengidentifikasi rian yang mudah dan cepat mencapai kadar
dan mengatasi penyebab, serta mengatasi terapeutik, sehingga dapat segera mengon-
komplikasi yang ditimbulkannya dengan trol bangkitan. Tata laksana lini pertama
skema pada Gambar 2. Langkah-langkah dapat dimulai sejak di luar RS sesuai de­
tersebut sudah dapat dimulai jika terjadi ngan kemampuan penolong. Tata laksana
bangkitan konvulsif tonik klonik lebih dari 5 pertama yang dilakukan secara dini akan
menit, oleh karena bangkitan tersebut yang meningkatkan probabilitas terminasi bang­
terjadi 5 menit atau lebih, kemungkinannya kitan dengan protokol seperti pada Tabel 3.
kecil untuk berhenti spontan.
Tabel 3. Protokol Tata Laksana SE

Karakteristik antikonvulsan yang ideal


Status EpHeptikus

Waktu Intervensi
Fase ® Stabilisasi pasien (jalan napas, pernapasan, sirkulasi, dan disabilitas neurologis)
stabilisasi: o Catat waktu mulai bangkitan, monitor tanda vital
0-5 menit ® Evaluasi oksigenasi, berikan oksigen melalui nasal kanul atau masker, pertim-
bangkan intubasi bila diperlukan.
® Monitor EKG
® Pemeriksaan kadar gula darah. Jika kadar gula darah <60mg/dL:
- Dewasa: tiamin lOOmg IV lalu 50mL dekstrosa 50% IV
- Anak >2 tahun: dekstrosa 50% 2mL/kgBB
- Anak <2 tahun: dekstrosa 50% 4mL/kgBB
® Pemasangan akses IV dan mengambil sampel darah untuk pemeriksaan hema-
tologi, elektrolit, skrining toksikologi, dan bila diperlukan kadar OAE
® Vasopresor atau resusitasi cairan dapat diberikan jika TD sistoiik <90mmHg
atau MAP <70mmHg
Fase Benzodiazepin
terapi inisial: Pilih salah satu dari benzodiazepin berikut:
5-20 m enit » Midazolam intramuskular (dosis tunggal lOmg untuk BB >40kg, 5mg untuk
BB13-40kg) atau
® Lorazepam IV* (0,lmg/kgBB/dosis maksimal 4mg/dosis, kecepatan pemberian
2mg/menit, dapat diulang 1 kali) atau
« Diazepam IV (0,15-0,2mg/kgBB/dosis, maksimal lOmg/dosis, dapat diulang 1
kali)
Jika pilihan di atas tidak tersedia maka dapat diberikan:
® Fenobarbital IV (15mg/kgBB/dosis, dosis tunggal) atau
® Diazepam rektal (0,2-0,5mg/kgBB maksimal 20mg/dosis, dosis tunggal) atau
® Midazolam intranasal* atau intrabukal*
Fase Pilih salah satu dari OAE beriltut:
terapi lini ® Fosfenitoin IV* (20mg/kgBB, maksimal 1500mg/dosis, kecepatan pemberian
kedua: maksimal 150 mg/menit, dosis tunggal atau bila perlu dapat diulang 5-10mg/
20-4 0 m enit kgBB) atau
® Fenitoin IV (20mg/kgBB, kecepatan 50mg/menit, dosis tunggal, bila perlu dapat
diulang 5-10mg/kgBB) atau
® Asam valproat IV* (20-40mg/kgBB, maksimal 30Q0mg/dosi$, kecepatan
lOOmg/menit, dosis tunggal) atau
« Levetirasetam IV* (20-60mg/kgBB, maksimal 4500mg/dosis, dosis tunggal)
Jika pilihan di atas tidak tersedia, maka dapat diberikan:
® Fenobarbital IV (15mg/kgBB, kecepatan 50-75mg/menit)____________________
Waktu Intervensi
Buku Ajar Neurologi

Tabel 3. Protokol Tata Laksana SE, (lanjutan)


Fase Pilihan:
terapi lini » Memberikan kembali salah satu terapi Uni kedua atau obat anestesi:
ketiga: - Tiopental (dosis awal 2-7mg/kgBB IV bolus, kecepatan <50mg/menit dilan­
4 0 -6 0 menit jutkan 0,5-5mg/kgBB/jam infus IV kontinu, bila status epileptilcus terjadi
kembali bo!usl-2mg/kgBB dan tingkatkan dosis 0,5-lmg/kgBB/jam setiap
12 jam] atau
- Midazolam (dosis awal 0,2mg/kgBB IV kecepatan 2mg/menit dilanjutkan
0,05-0,2mg/kgBB/jam infus IV kontinu, bila status epileptilcus terjadi kem­
bali bolus 0,l-0,2mg/khBB dan tingkatkan dosis 0,05-0,lmg/kgBB/jam se­
tiap 3-4 jam] atau
- Propofol (dosis awal l-2mg/kgBB IV dilanjutkan 30-200mcg/kgBB/menit
infus IV kontinu, bila status epileptikus terjadi tingkatkan kecepatan infus IV
5-10mcg/kgBB/menit setiap 5 menit atau bolus lmg/kgBB dan titrasi naik
infus IV kontinu] atau
- Pentobarbital (dosis awal 5-15mg/kgBB IV, dapat ditambahkan 5-10mg/
kgBB IV diberikan dengan kecepatan 50mg/menit, dilanjutkan 0,5-Smg/
kgBB/jam infus IV kontinu, bila status epileptilcus terjadi kembali bolus
5mg/kgBB dan tingkatan dosis infus kontinu 0,5-lmg/kgBB/jam setiap 12
jam]
® Pemberian obat anestetik sebaiknya dilalcukan di ruang perawatan intensif
® Lakukan pemantauan EEG
« Setelah penggunaan 2-3 hari kecepatan harus diturunkan karena terjadi satu-
rasi pada jaringan adiposa
q Obat anestesi dilanjutkan hingga 12-24 jam setelah bangkitan klinis atau elek-
trografis berhenti. Dosis obat anestesi kemudian diturunkan perlahan,_________
’"belum tersedia di Indonesia
IV: intravena; TD: tekanan darah; MAP: mean arterial pressure, EEG: elektroensefalografi, EKG: elektrokardiogram
Sumber:
^Iauser T, dkk. Epilepsy Curr. 2016. h. 48-61.
2Brophy GM, dklc. Neurocrit Care. 2012. h. 3-23.

Seiring dengan langkah untuk menghentikan bangkitan epileptik, maka harus dilakukan
eksplorasi etiologi SE dan mendeteksi kom- bel 4).
piikasi yang terjadi dengan pemeriksaan
penunjang yang sesuai dengan indikasi (Ta-
Tabel 4, Pemeriksaan Penunjang pada Kasus SE

104
Status EpUeptikus

Kemungkinan Etiologi atau Komplikasi


pemeriksaan Panel Pemeriksaan
yang Dapat Ditemukan
'Tab orator ium Darah perifer lengkap
Toksikologi Kokain, alkohol, antidepresan trisiklik,
simpatomimetik, teofilin, organofosfat,
siklosporin, INH
Elektrolit (Na, K, Ca, Mg) Hiponatremia, hipernatremia, hipokalsemia,
hipomagnesemia
Gula darah Hipoglikemia, hiperglikemia
Analisis gas darah Hipoksia
Urinalisis Infeksi
Kadar obat antiepileptik dalam darah Kadar obatantiepilepsi rendah
Cairan serebrospinal Infeksi
Tes fungsi hati
Parameter koagulasi
Parameter gangguan metabolisme bawaan
{inborn error metabolism) pada kasus anak
Pencitraan Rontgen toraks Infeksi paru
CT scan atau MR1 kepala Etiologi intrakranial
SE: status epileptikus INH: isoniazid
Sumber: Brophy GM, dkk. Neurocrit Care. 2012. h. 3-23.

PROGNOSIS

Prognosis SE ditentukan oleh beberapa faktor, kali lipat pada usia >80 tahun yang mencapai
yaitu usia, tipe bangkitan SE, durasi, kecepatan 50%. Mortalitas lebih tinggi pada SE mioklonik,
inisiasi tata laksana, dan etiologi. Walaupun durasi SE >60 menit, inisiasi tata laksana 30
SE sering terjadi pada usia dekade pertama, menit sejak onset, dan SE simptomatik akut.
namun angka mortalitasnya lebih rendah Mortalitas SE tertinggi mencapai 60-80%
dibandingkan usia dewasa atau usia tua. kasus pada SE akibat anoksia atau hipoksia
Secara keseluruhan angka mortalitas pada usia akut yang berat (Tabel 5).
dewasa mencapai 26% dan meningkat dua Tabel S. Mortalitas SE

Etiologi Populasi Mortalitas


Stroke Usia tua 20-40%
Penyalahgunaan alkohol Dewasa 0-10%
Penyalahgunaan obat-obatan Dewasa 20%
Penurunan kadar obat antiepilepsi Dewasa <10%
Hipoksia atau anoksia akut berat Dewasa 60-80%
Infeksi susunan saraf pusat Anak 30%
Tumor otak Dewasa 0-20%
Trauma Dewasa 11-25%
Kriptogenik Bervariasi
Sumber: Sanchez S, dkk. J Clin Med. 2016. h. 71.

CONTOH KASUS

105
Buku Ajar Neurologi

Laki-laki usia 50 tahun dibawa ke IGD karena kecepatan 50mg/menit. Pasien tidak meng­
mengalami bangldtan berulang sejak 1 hari alami kejang konvulsif kembali. Contoh kasus
sebelum masuk rumah sakit;. Bentuk bangkitan di atas menunjukan keadaan SE konvulsif.
berupa kepala tertarik ke kanan diilcuti
kekakuan pada lengan kanan, diikuti kaku DAFTARPUSTAKA
dan kelojotan pada keempat ekstremitas. Saat 1. Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, Rossetti AO,
bangkitan pasien tidak sadar dengan durasi Scheffer IE, Shinnar S, Shorvon S, dkk. Definition
and classification of status epilepticus-report of
3-4 menit. Pascabangldtan pasien tampak the ILAE task force on classification of status epi-
meracau. Bangldtan berulang lima kali. Sekitar lepticus. Epilepsia. 2015;56[10):1515-23.
3 hari sebelum masuk RS pasien mengalami 2. Glauser T, Shinnar S, Gloss D, Alldredge B, Arya
R, Bainbridge J, dkk. Evidence-based guideline:
saldt kepala, demam tinggi, dan kadang bicara Treatment of convulsive status epilepticus in
kacau. Selama 2 hari terakhir pasien hanya children and adults: report of the guideline com­
makan dan minum dalam jumlah sedikit Saat mittee of the american epilepsy society. Epilepsy
tiba di IGD pasien sedang mengalami bangkitan Curr. 2016;16C1):48-61.
3. Betjemann JP, Lowenstein DH. Status epilepticus in
yang sudah berlangsung selama 5 menit tanpa adults. 2015. Lancet Neurol. 2015;14(6):615-24.
henti dan langsung dibawa ke ruang resusitasi, 4. Kelompok Studi Epilepsi Perhimpunan Dokter
Pada pemeriksaan fisik tampak saliva di mulut, Spesialis Saraf Indonesia (PERDOSSI). Pedoman
tatalaksana epilepsi. Surabaya: Airlangga Univer­
saturasi oksigen 95%. sity Press; 2014.
5. Sanchez S, Rincon F. Status epilepticus: epidemi­
Pasien dilakukan pembersihan jalan napas,
ology and public health needs. 2016. J Clin Med.
suplementasi oksigen nasal kanul 3 liter/ 2016;5(8):71.
menit, injeksi midazolam lOmg intramus- 6. Loho AM, Budikayanti A, Kurniawan M, Octavi-
kular. Kejang berhenti pascainjeksi mida­ ana F, Sugiarto A, Hakim , dkk Gambaran elek-
troensefalografi dan prevalensi SE non konvul­
zolam. Pemeriksaan fisik menunjukkan TD sif pada ensefalopati metabolik di rumah sakit
130/80mmHg, nadi 98 kali per menit, napas umum pusat nasional Cipto Mangunkusumo [te-
22 kali per menit, suhu 38,2°C, saturasi ok­ sisj. Jakarta: Universitas Indonesia; 2016.
7. Tunjungsari D, Loho AM, Budikayanti A, Octavi-
sigen 97%, SKG E3M5V4, tampak gelisah, ana F. Outcome of acute symptomatic seizure at
turgor kulit menurun, kaku kuduk positif. emergency department in Cipto Mangunkusumo
Berat badan pasien 55kg berdasarkan infor- hospital June 2013-January 2014. Poster pada
10th Asian & Oceanian Epilepsy Congress; 2014;
masi keluarga. EKG menunjukkan irama sinus
24-27 Agustus; Singapore: ILAE/IBE Congress:
dan gula darah sewaktu stik menunjukkan Epilepsy Congress.
kadar 90mg/dL. Sampel darah diambil un- 8. Chen JWY, Wasterlain CG. Status epilepticus:
pathohysiology and management in adults. 2006.
tuk pemeriksaan darah perifer lengkap, elek-
Lancet Neurol. 2006;5:246-56.
trolit, analisis gas darah, fungsi hepar, fungsi 9. Brophy GM, Bell R, Claassen J, Alldredge B, Bleck
ginjal, dan urinalisis. Pasien direncanakan TP, Glauser T, dkk. Guideline for the evaluation
untuk pemeriksaan CT scan kepala dengan and management of status epilepticus. 2012.
Neurocrit Care. 2012;17[l):3-23.
kontras dan pungsi lumbal Pasien kemudian
mendapatkan fenitoin llOOmg intravena
dalam NaCl 0,9% 50cc dan diberikan dengan

106
GAN GGUAN G ERAH
Penyakit Parkinson
Hemifasial Spasme
PENYAKIT PARKINSON

Eva Dewati, Dyah Tunjungsari, Ni Nengah Rida Ariarini

PENDAHULUAN progresif ditandai dengan parldnsonisme.


Nama Parkinson berasal dari James Par­
Parldnsonisme merupakan kumpulan gejala
kinson yang pertama kali mendeskripsikan
yang terdiri dan tremor, rigiditas, bradildnesia,
kelainan ini pada tahun 1817. Penyakit Par­
dan instabilitas postural, Fahn dkk (2011) meng-
kinson ditandai dengan gambaran patologis
usulkan klasifikasi terbaru parldnsonisme yang
berupa degenerasi neuron disertai adanya
digunakan hingga saat ini, yakni: 1) Parldnson
badan Lewy (Lewy bodies ) pada substansia
primer (ekuivalen dengan penyakit Parkinson
nigra pars kompakta.
(PP) atau Parkinson idiopatik atau paralisis agi-
tans); 2) Parldnsonisme sekunder (parldnson- Keberadaan sistem dopaminergik pada
isme aldbat infeksi, toksin, obat-obatan, tumor, batang otak pertama kali dideskripsikan
trauma, vaskular dan metabolik); 3) sindrom oleh Dahlstrom dan Fuxe. Carlsson did-: di
Parkinsonism-Plus (seperti progressive supranu­ akhir tahun 1950 mengajukan teori menge-
clear palsy, multiple system atrophy, corticobasal nai pentingnya deplesi dopamin dalam pato-
degeneration}; dan 4) Gangguan heredodege- fisiologi penyakit Parkinson. Hal ini menun-
neratif (seperti benign parldnsonism). Namun, jukkan bahwa inhibisi ambilan dopamin oleh
tidalc seluruhnya akan dibahas dalam topik ini, reserpin menyebabkan Parkinson-like syn­
melainkan dibatasi hanya pada PP. drome pada hewan percobaan dan keadaan
ini dapat dikembalikan setelah pemberian
Gejala nonmotorik seperti hiposmia, gangguan
levodopa (prekursor dopamin). Tidak lama
tidur, gangguan perilaku, gangguan kognitif,
setelah itu, Ehringer dan Hornykiewicz
dan gangguan otonom termuat pada kriteria
mengidentifikasi adanya defisiensi dopamin
diagnosis penyakit Parkinson menurut United
bermakna di daerah striatum pada pasien PP,
Kingdom Parkinson's Disease Brain Bank
Criteria (UKPDBBC), namun dahulu belum Penyakit ini termasuk ke dalam kelompok
menjadi perhatian. Seiring dengan perubahan a -synucleinopathies, atau kelainan pada
fenotip PP, mulai terdapat peningkatan ke- a -sinuklein, suatu protein yang terlokalisir
waspadaan terhadap gejala nonmotorik ini. di terminal presinaps dan dikoding oleh kro-
Dengan demikian terdapat perubahan dalam mosom 4. Fungsinya belum sepenuhnya di-
mendefinisikan PP yang lebih kompleks mengerti, namun diduga berhubungan dengan
dibandingkan dengan sebelumnya. pembentukan vesikel. Protein ini dapat meng-
alami agregasi dan membentuk kelompok
PP merupakan salah satu kelainan gang­
yang tidak larut, sehingga mengalami deposisi
guan gerak neurodegeneratif yang bersifat

109
Buku Ajar Neurologi

di otak dan menjadi komponen utama dalam dkk menunjukkan insidens laki-laki sebesar
proses pembentukan badan Lewy. 61,21 per 100.000 individu per tahun dan
hampir dua kali lipat dari perempuan, yakni
Selain penyakit Parkinson, deposisi badan
37,55 per 100.000 individu pertahun.
Lewy juga merupakan penanda patologis yang
khas pada kasus lain, seperti demensia badan TerdapatpeningkataninsidensPPseiringdengan
Lewy dan multiple system atrophy. Falctor yang bertambahnya usia, baik pada lald-lald dan
mendasari adanya disregulasi alfa sinuklein perempuan. Pada kelompok laki-laki, insidens
dan pembentukan badan Lewy masih beium berkisar dari 3,59 per 100.000 penduduk pada
diketahui. Terdapat teori adanya peningkatan usia 40-49 tahun yang meningkat menjadi
produksi protein ini aldbat perubahan ekspresi 132,72 per 100.000 penduduk pada usia 70-
mRNA. Teori lain menyatakan bahwa adanya 79 tahun, lalu menurun menjadi 110,48 per
badan Lewy di otak merupakan respons 100.000 penduduk pada usia diatas 80 tahun.
normal dari neuron terhadap fibril toksik hasil Pada kelompok perempuan, insidens mulai
dari disfungsi proteosom. dari 2,94 per 100.000 penduduk (usia 40-49
tahun), mencapai insidens tertinggi 104,99 per
EPIDEMIOLOGI 100.000 penduduk pada usia 70-79 tahun, lalu
Data The Global Burden o f Disease Study (2015) menurun menjadi 66,02 per 100.000 penduduk
mengindikasikan adanya kecenderungan usia (usia di atas 80 tahun). Menurut Dorsey dkk
yang lebih tua pada saat terjadi kematian. berdasarkan peningkatan angka harapan hidup
Fenomena demografik ini menyebabkan ini, proyelcsi jumlah kasus PP meningkat lebih
peningkatan prevalensi penyakit degeneratif, dari 50% pada tahun 2030.
yaitu penyaldt Alzheimer diilcuti penyakit
Adanya perbedaan metodologi dan latar be-
Parldnson (PP) pada peringkatke-dua terse ring,
lakang geografi menyebabkan perbedaan ha­
Dengan meningl<atnya angka harapan hidup,
sil penelitian yang bermakna dari beberapa
PP menjadi salah satu tantangan terberat yang
studi, terutama perbedaan kriteria klinis
dihadapi dunia kesehatan.
yang digunakan. De Rijk dkk melaporkan
Prevalensi PP bervariasi di beberapa perubahan diagnostik kriteria dapat menye­
benua. Pringsheim dkk menemukan bahwa babkan perubahan identifikasi kasus sekitar
prevalensinya pada usia 70-79 tahun lebih 36%. Sebagai tambahan, banyak penelitian
rendah di Asia (646/100.000 individu), yang menggunakan kuesioner klinis dan tidak
dibandingkan Eropa, Amerika Utara, dan melakukan pemeriksaan langsung yang juga
Australia (p<0,05). Adapun insidens penyakit menyebabkan variabilitas ini. Karakteristik
ini berkisar 16-19 kasus per 100.000 individu geografik juga harus diperhitungkan, karena
pertahun. Savica dlck memperoleh insidens akan berguna untuk mengidentifikasi per­
21 kasus per 100.000 penduduk pertahun di bedaan paparan falctor lingkungan.
Minnesota yang dapat dipengaruhi oleh jenis
kelamin, usia, dan etnis. PP lebih tinggi pada ANATOMI GANGLIA BASAL
laki-laki dibandingkan perempuan dengan Ganglia basal merupakan sekelompok nukleus
rasio 3:2. Studi meta-analisis oleh Hirsch subkortikal yang terdiri dari neostriatum

110
Penyakit Parkinson

(nukleus kaudatus dan putamen), striatum (SNr, SNc). Ganglia basal merupakan
ventral, globus palidus segmen interna dan salah satu bagian dari sirkuit kortikal-
eksterna (GPi, GPe], nukleus subtalamikus subkortikal yang lebih besar, yang berasal
{subthalamic nucleus/STN}, dan substansia dari seluruh korteks dan berkaitan dengan
nigra pars retikulata dan pars kompakta ganglia basal dan talamus [Gambar 1).

_... !&&&$ .
V Tfc&fei'ftus

Ssjgmsn

V&sritet.K /
P3fi

Gambar 1. Anatomi Ganglia Basal

Gambar 2. Hubungan Anatomi Ganglia Basal dengan Korteks, Talamus dan Batang Otak.
GPe: globus palidus ekternus; SNc: substansia nigra pars kompakta; STN: subthalamicus nucleus; GPi: globus
palidus internus; SNr: substansia nigra pars retikulata

111
Buku Ajar Neurologi

Sirkuit ganglia basal-talamokortikal tersu- glutamaergik menuju korteks, dan berperan


sun dalam suatu jaras fungsional, secara dalam proses perencanaan dan inisiasi
garis besar dibagi menjadi sirkuit motorik, gerakan motorik (Gambar 3a). Sirkuit ini
asosiatif, dan limbik, yang bekerja secara in- dikendalikan dan dimo-dulasi oleh proyeksi
dependen satu sama lain (Gambar 2). Stria­ dopamin nigrostriatal.
tum dan STN merupakan titik masuk utama
Pada PP, terjadi n euro degene rasi substansia
bagi input yang menuju ke ganglia basal.
nigra pars kompakta, input dopaminergik
Striatum menerima input dari korteks dan
menuju striatum akan menurun menyebab­
talamus, sedangkan STN menerima input
kan penurunan eksitatorik dopaminergik
dari korteks dan batang otak. Dari nukleus
pada reseptor D1 dan input dopaminergik
tersebut, infomasi diteruskan melalui ber-
inhibitorik pada reseptor D2. Adanya de-
bagai jaras dan masuk ke nukleus keluaran
fisiensi dopamin dan kelainan patologi pada
utama yaitu GPi dan SNr. Keluaran ganglia
reseptor dopamin di striatum akan menye­
basal dari Gpi dan SNr akan diteruskan
babkan perubahan pada dua jaras keluaran
menuju ke talamus serta batang otak (ko-
striatopalidal utama yang menuju GPi se­
likulus superior, nukleus pedunkulopontin
cara monosinaptik melalui jaras langsung
(pedunculopontine nucleus/ PPN), dan par -
atau melewati proyeksi ke GPe melalui jaras
vocellular reticular form ation).
tidak langsung.

PATOFISIOLOGI Hasil akhir dari disfungsi input dopaminer­


Patofisiologi utama yang menyebabkan geja- gik dari kedua neuron striatum tersebut
la motorik kardinal pada PP, khususnya bra- adalah peningkatan aktivitas GPi melalui
dikinesia, dikaitkan dengan disfungsi sirlaiit jalur langsung dan tidak langsung, sehingga
motorik yang menghubungkan korteks pre­ memberikan efek inhibisi ke talamus dan
frontal, ganglia basal, dan talamus. korteks, terjadi disfungsi inisiasi, kecepa-
tan, dan amplitudo gerak (Gambar 3b). Efek
Berdasarkan sirkuit motorik ganglia basal
serupa juga dapat disebabkan oleh adanya
yang diajukan dan dikembangkan oleh Ale­
penurunan aktivitas palidum, talamus ba-
xander dkk, hubungan antara striatum sebagai
gian motorik, atau proyeksi talamokortikal.
titik masuk utama dan GPi/SNr sebagai titik
keluaran utama dari ganglia basal tersusun
Faktor Risiko
menjadi jaras langsung (direct) berupa jaras
Berdasarkan metaanalisis dari 30 faktor
monosinaptik GABA-ergik inhibitorik dan
risiko potensial, ditemukan 11 faktor risiko
jaras tidak langsung (indirect) yang mencakup
yang mempengaruhi penyakit Parkinson se­
GPe dan STN. Striatum memiliki peran utama
cara bermakna (Gambar 4).
dalam memproses informasi sensorimotor
dan meneruskannya ke GPi. Selanjutnya, Risiko PP bersifat multifaktorial yang di-
stimulus akan diteruskan melalui proyeksi duga saling berinteraksi satu sama lain. Se­
GABAergik yang bersifat inhibitorik menuju bagai contoh, paparan terhadap pestisida
segmen motorik talamus anterior ventral, (l,r-d im etl“4,4'-bipiridinium diklorida) dan
yang akan meneruskan stimulus melalui jaras riwayat cedera kepala meningkatkan risiko

112
Penyakit Parkinson

secara sinergis, Terdapat pula pengaruh ini diperoleh lebih sedikit pasien PP yang
faktor risiko genetik terhadap faktor ling- masih merokok dibandingkan kontrol dan
kungan. Sebagai contoh, penurunan risiko pasien PP lebih mudah untuk berhenti
pp dengan konsumsi kopi dikaitkan dengan merokok. Hal ini dipikirkan adanya penu­
polimorfisme single-nucleotide pada CYP1A2 runan respons nikotin pada fase prodromal
(pada encoding isoform sitokrom P450 yang pasien PP.
bertanggung jawab dalam metabolisme ka-
Patologi Penyakit Parkinson
fein) atau GRIN2A (pada encoding subunit
Patologi utama adalah hilangnya neuron do-
rseseptor N-metil-D-aspartat/NMDA).
paminergikpada SNc. Area SNc yang terkena
Satu hal menarik menurut Wijaya dkk bah- adalah ventrolateral tier, yang mengandung
wa merokok sebagai faktor risiko negatif, neuron yang terproyeksi ke putamen dorsal
yang berarti merokok bersifat neuropro- dari striatum. Kerusakan neuron pada PP
tektif, yakni dapat menurunkan risiko PP. juga terjadi pada beberapa regio, termasuk
Namun, sebuah studi kasus kontrol menun- lokus sereolus, nukleus basal Meynert, nu-
jukkan bahwa efek neuroprotektif yang di- kleus pedunkulopontin, nukleus raphe, nu­
periihatkan pada studi epidemiologi dise- kleus motor dorsal nervus vagus, amigdala,
babkan oleh reverse causation. Pada studi dan hipotalamus.

Ketorangaa

|— Dapzmln Clutamat

[A) CB)

Gambar 3. Sirkuit Motorik Ganglia Basal pada Keadaan Normal (A) dan Penyakit Parkinson (B)
SNc: substantia nigra pars kompakta; GPe: globus palidus eksternus; STN: subthalamic nucleus; GPi: globus pali-
dus internus; SNr: substansia nigra pars retikulata; Th: talamus; Glu: glutamat; Enk: enkefalin; SP: substansi P;
MSN: medium spiny neurons; GABA: gamm a-am inobutyric acid

113
Buku Ajar Neurologi

: ----- . _ . — ^ *
* y.t i
* * r_*. !iTS ■»
* :s i i h .i r: f:s■r I/.- ' .i.::
* | -k r . 1 | l % -
H | |
“ j u iii ■ll? *-'..!
H M H j
* I ■*; .MJ

i ^

A := fr/rr.*j*. ■
:
Kj. .■■■'jrr'i k- j■■ 7.M-,
r5..'r ^ ' j r i . : i ■r; - . -l j
iv :.:i;: R fI2
fAM47E*SCARB?
Ivr.^.iur j j i f . : i : - i=:a: .
ij'.-'-'jn;i jli.-s S !/■■ ] SR£BF1=RA!1

Gambar 4. Faktor Risiko pada Penyakit Parkinson

Tanda patologi khas lain pada PP adalah form ation , nukleus raphe posterior),
badan Lewy. Pada penyakit Parkinson, pro­ substansia abu-abu medula spinalis.
tein terbanyak yang menyusun badan Lewy ® Tahap 3: melibatkan Pons (nukleus pe-
adalah a -sinuklein. Protein ini mengalami dunkulopontin), midbrain (substansia
agregasi dan membentuk inklusi intra- nigra pars kompakta), basal forebrain
seluler di dalam badan sel (badan Lewy] (nukleus magnoselular termasuk nukle­
dan pada prosesus neuron (Lewy neurites). us basalis Meynert), sistem limbik (sub-
Braak dkk mengajukan teori progresifitas nukleus sentral amigdala).
penyakit Parkinson berdasarkan distribusi • Tahap 4: melibatkan sistem limbik
topografi a-sinuldein. Pada proses ini, keru- (korteks asesorius dan nukleus basola-
sakan dimulai pada sistem saraf tepi dan teral amigdala, nukleus interstisial stria
berkembang mengenai sistem saraf pusat terminalis, klaustrum ventral), talamus
secara progresif, dari arah kaudal menuju (nukleus intralaminar), korteks temporal
rostral. Progresifitas penyakit Parkinson (mesokorteks temporal anteromedial,
menu rut Braak (Braak Staging) dibagi men- region CA2 hipokampus).
jadi 6 tahap (Gambar 5), yaitu:
© Tahap 5 dan 6: melibatkan regio korteks
® Tahap 1: melibatkan sistem saraf peri- multipel (korteks insula, area korteks
fer (neuron autonomik), sistem olfaktori asosiasi, area korteks primer).
(bulbus olfaktorius, nukleus olfaktorius),
Tahap 1 dan 2 berkaitan dengan onset gejala
medula oblongata (nukleus dorsal motor
premotorik, tahap 3 merupakan tahap mun-
vagal dan nervus glosofaringeus).
culnya gejala motorik akibat defisiensi dopa-
• Tahap 2: melibatkan pons ( locus coeru- min nigrostriatal, dan tahap 4-6 dapat muncul
leus, magnocellular portion o f reticular dengan gejala non-motorik pada tahap lanjut

114
Penyakit Parkinson

Neokorteks
primer,
sekunder

Neokorteks,
asosiasi
tingkat tinggi

Mesokorteks,
thalamus

Substansia
nigra dan
amygdala

Gain setting
nuclei

Nukleus
dorsal
motor X
JJ

Gambar 5. Tahap Patologi pada Penyakit Parkinson (B ra a k S ta g in g )

GEJALA DAN TANDA KLINIS dengan derajat keparahan defisit dopa-


Manifestasi Motorik minergik di striatum.
Gejala motorik utama dari PP adalah bra- Tremor seringkali terjadi pada eks-
dikinesia, rigiditas, tremor, dan instabilitas tremitas, lengan lebih sering dibanding-
postural kan dengan tungkai. Pada awal penyakit,
1. Tremor tremor ber-sifat unilateral, kemudian
Merupakan salah satu gambaran khas PP. seiring perjalanan penyakit, terjadi pada
Namun 30% pasien dapat tidak menge- esktremitas kontralateral. Hal ini juga
luhkan tremor pada awal gejala dan dapat terjadi secara intermiten pada
sekitar 25% kasus tanpa tremor selama rahang, bibir dan lidah. Tremor kepala
perjalanan penyakit. Derajat keparahan biasanya merupa-kan perluasan dari
tremor tidak dikaitkan dengan progress tremor yang melibatkan badan dan eks-
vitas penyakit dan tidak berhubungan tremitas.

115
Baku Ajar Neurologi

Tremor sebagian besar terjadi pada ba- hilang saat melakukan gerakan bertujuan
gian distal dan lebih jelas pada jari-jari atau mempertahankan postur tertentu.
tangan atau kaki. Gerakan berupa fleksi Efek ini hanya bertahan selama beberapa
ekstensi yang melibatkan jari-jari atau detik, kemudian muncul kembali (re­
pronasi-supinasi pergelangan tangan amerges tremor ). Namun menurut Lance
yang disebut “pill-rolling tremor” meski- dkk tremor postural dapat ditemukan
pun tanpa komponen gerakan rota- bersamaan dengan tremor istirahat.
toar seperti saat melakukan pill-rolling .
2. Rigiditas
Tremor mencapai amplitudo maksimal
Merupakan peningkatan tonus otot di
pada saat istirahat, sehingga dikenal se-
seluruh lingkup gerak sendi ( range o f
bagai tremor istirahat atau resting tremor
movement ) dan tidak tergantung dari ke-
Pada otot proksimal, tremor lebih jelas
cepatan otot saat digerakkan. Rigiditas
pada saat mempertahankan postur, se­
dapat ditemukan pada leher, badan, dan
perti pada saat sedang duduk.
ekstremitas dalam keadaan relaksasi.
Tremor parkinson klasik memiliki freku- Pemeriksaan pergelangan tangan dengan
ensi 4-6Hz, bersifat intermiten, sering- gerakan fleksi-ekstensi merupakan salah
kali dicetuskan ketika pasien dilihat oleh satu cara deteksi adanya rigiditas roda
orang Iain, serta dipengaruhi emosi atau gigi ( cogwheel ) dan dapat dilakukan juga
stres. Tremor akan berkurang dan meng- pada sendi siku.

Tremor

Gambar 6. Postur Simian, Khas pada Penyakit Parkinson

116
Penyakit Parkinson

Rigiditas dapat mempengaruhi postur tur, komunikasi, dan gerakan pasien juga
pasien, fieksi pada sebagian besar sendi, berkurang, sehingga menyebabkan ada-
termasuk tulang belakang, dan memben- nya halangan antara pasien, keluarga,
tuk postur simian [simian posture ], suatu dan teman-temannya.
postur yang khas pada PP (Gambar 6].
Akinesia dapat dinilai dengan manual
Bentuk ekstrim dari gangguan postur
agility test yang seringkali abnormal,
ini dikenal sebagai camptocormia . Ab-
yaitu tangan pasien yang terkena cen-
normalitas postur dapat mempengaruhi
derung melambat dan mengalami penu-
ekstremitas bagian distal berupa eksten-
runan amplitudo gerakan secara pro-
si jari-jari dan fleksi dari sendi metakar-
gresif [early fatiguing) atau terhentinya
pofalangeal dan dorsifleksi ibu jari kaki
gerakan atau terputus-putus [freezing ].
[striatal hand atau striatal toe).
Pemeriksaan ini berupa gerakan seperti
Mengangkat salah satu lengan atau bermain piano dengan cepat. Pemerik­
menggenggam salah satu tangan dapat saan akinesia lain dapat dilakukan dengan
menyebabkan rigiditas semakin jelas pada repetitive tapping antara ibu jari dan jari
ekstremitas kontralateral (manuver Fro- telunjuk, atau hand movement dengan
ment]. Tremor yang terus menerus dapat membuka dan menutup tangan, serta
menyulitkan pasien untuk mengalami rapid alternating movement dengan pro-
relaksasi dan menyulitkan pemeriksa nasi dan supinasi secara bergantian.
untuk menemukan rigiditas.
Pasien juga memiliki kesulitan untuk
3. Akinesia melakukan dua gerakan dalam waktu
Akinesia merupakan salah satu gejala yang sama. Sebagai contoh, ketika pasien
yang sangat mempengaruhi kualitas hendak menyambut tamu yang datang,
hidup pasien, karena gerakan volunter pasien dapat bangkit dari kursi dan
pasien menjadi lambat. Pasien menga­ berdiri secara perlahan namun ketika
lami kesulitan dalam melakukan inisiasi hendak mengangkat lengan untuk ber-
gerakan, mempertahankan gerakan, dan salaman, pasien akan jatuh terduduk
mengubah berbagai pola gerakan mo- kembali.
torik. Pada awal perjalanan penyakit,
Terdapat pula gangguan dalam menulis,
akinesia terjadi unilateral dan sering-
huruf menjadi kecil-kecil (mikrografia).
kali bersifat ringan. Pada tahap lanjut,
Pada saat awal menulis bentuknya ma-
akinesia terfadi pada kedua ekstremitas
sih normal, namun semakin lama akan
dan bertambah berat. Derajat keparahan
semakin mengecil. Pada saat menggam-
ini tidak berhubungan dengan derajat
bar spiral, pasien akan kehilangan kelan-
keparahan tremor dan rigiditas. Akine­
caran, yaitu menggambar secara perla­
sia dapat ditemukan pada inspeksi se-
han dengan ukuran spiral yang menjadi
cara umum. Pasien duduk diam dengan
kecil disertai tremor, sehingga garis yang
ekspresi wajah minimal seperti topeng
dibentuk juga tidak mulus.
[facial amimia atau "masked face"). Ges-

117
Baku Ajar Neurologi

4. In s ta b ilita s P o s tu ra l jatuh pada penyakit Parkinson mening-


Pasien dapat mengaiami kesulitan pada kat seiring dengan durasi penyakit Dalam
saat bangkit dari kursi. Posisinya cen- jangka waktu 5 tahun, individu dengan
derung membungkuk ke depan untuk parkinsonisme mengaiami cedera karena
meletakkan pusat gravitasi di atas kaki jatuh 1,3 kali lipat dibandingkan dengan
dan seringkali harus dibantu menggu- tanpa parkinsonisme.
nakan lengan. Hal ini dicoba lakukan be-
M a n ife sta si N o n m o to rik
berapa kali hingga berhasil berdiri dan
Gejala nonmotorik jarang dikenali dalam prak-
seringkali terjatuh.
tik Idinis. Baik klinisi maupun pasien sering­
Pada tahap awal, dapat ditemui gang- kali mengenyampingkan gejala ini dan lebih
guan cara berjalan berupa berkurang- fokus pada gejala motorik yang membawa
nya ayunan lengan. Tahap selanjutnya pasien ke dokter. Shulmann dkkmendapatkan
panjang langkah akan berkurang dan bahwa lebih dari 50% gejala depresi, ansietas,
kaki tidak dapat diangkat secara normal dan fatig, tidak dikenali oleh neurolog. Pada-
pada saat melangkah, sesuai dengan hal sebagian besar pasien penyaldt Parkinson
gambaran shuffling g a it Pasien dengan memiliki gejala nonmotorik, termasuk lebih
penyakit parkinson dapat memodulasi dari 40% gangguan tidur.
frekuensi langkah dan meningkatkan
Berdasarkan studi PRIAMO (PaRkinson
irama jalan, namun tetap berjalan lebih
And nonMotor symptoms] yang melibatkan
lambat dibandingkan normal karena
1072 pasien dengan menggunakan kue-
langkahnya lebih kecil. Sesekali lang-
sioner, 98,6% pasien memiliki setidaknya
kah-langkah pasien juga semakin cepat
satu gejala motorik, terutama gejala psiki-
(festination), bahkan dapat berlari tan-
atrik, sensoris, atau gangguan tidur dan se-
pa bisa ditahan sampai ada halangan di
tiap pasien memiliki rerata delapan gejala
depan pasien. Pasien juga cenderung
motorik. Studi lainnya yang membanding-
jatuh ke depan (propulsi) maupun ke
kan dengan subjek individu sehat menggu­
belakang (retropulsi).
nakan Nonmotor Symptom Questionnaire ,
Pada awal tahap penyakit, postur bisa diperoleh bahwa pasien PP memiliki ge­
normal. Seiring perjalanan penyakit, jala nonmotor yang lebih banyak, berupa
postur akan mengaiami perubahan, se- hipersalivasi, mudah lupa, sulit menahan
hingga leher cenderung mengaiami fleksi berkemih (urinary urgency), hiposmia, dan
dan fdfosis di daerah torakal (Gambar konstipasi.
5). Bahu akan mengaiami aduksi. Siku,
Gejala nonmotorik memiliki spektrum
perge-langan tangan, dan jari akan semi-
yang luas dan mencakup 4 ranah [domain),
fleksi. Sendi panggul dan lutut akan
yakni 1) gangguan autonom; 2) gangguan
tertekuk secara parsial. Berjalan dan
tidur; 3) neuropsikiatrik; dan 4) gangguan
khususnya berjalan memutar menjadi
sensoris (Tabel 1).
semakin sulit, dengan meningkatnya
kekhawatiran terhadap jatuh. Insidens

118
Penyakit Parkinson

Tabel 1, Empat Ranah Gejala Nonmotorik pada Penyakit Parkinson


Domain Nonmotorik Gejala Nonmotorik
Gangguan autonom Saliva menetes,disfagia, mual, konstipasi, urinary frequency and
urgency, nokturia, urinary voiding, disfungsi seksual, hipotensi
ortostatik, supine hypertension (recumbent), keringat berlebihan
Gangguan tidur Excessive daytime sleepiness, vivid dreams/REM behavioral disorder
(RBD), insomnia, sindrom restless legs
Gangguan neuropsikiatri Gangguan kognitif, gangguan mood, apatis, anhedonia, psikosis,
halusinasi, gangguan kompulsif-impulsif
Gangguan sensoris dan gejala Gangguan olfaktori, visual, auditorik, dan nyeri, fatig
nonmotorik lain ________
REM: rapid eye movement
Sumber: Erro R, dkk. Journal of Parkinsonism and Restless Legs Syndrome. 2015. h. 1-10,

Gejala nonmotorik dapat terjadi pada setiap pada stadium awal adalah disautonomia,
tahap dari. perjalanan klinis penyakit Par­ gangguan tidur, dan gangguan sensoris, se-
kinson yang masing-masing memiliki pola dangkan psikosis dan demensia umumnya
onset dan progresifitas tertentu. Oleh kare- pada stadium lanjut. Depresi memiliki kurva
na itu dapat ditemukan kecenderungan ge- bimodal, yakni terdapat dua onset terse-
jala nonmotorik lebih sering dijumpai pada: ring pada stadium awal dan stadium lanjut,
1) fase premotor, sebelum munculnya gejala dengan periode normal di antaranya.
motorik; 2) stadium awal penyakit, dan 3)
Selain onset, perjalanan natural gejala non­
stadium lanjut penyakit. Gejala nonmoto­
motorik ini juga bervariasi dapat progresif
rik yang sering dijumpai pada fase premo­
atau stabil akibat multifaktor, tidak semata
tor adalah rapid eye movement ( REM] sleep
oleh durasi dan tingkat keparahan penyakit.
behavior disorder [RBD], konstipasi, dan hi-
Sebagian besar gejala nonmotorik pada ta­
posmia.
hap awal dikaitkan dengan proses intrinsik
Pada studi multisenter di Spanyol dan Aus­ patogenesis penyakit yang kompleks yang
tria, The Onset o f Nonmotor Symptoms in tidak hanya melibatkan jaras striatonigral
Parkinson's Disease (The ONSET PD Study) dan neurotransmiter dopaminergik, namun
diperoleh interval waktu yang berbeda juga jalur ekstranigral dan berbagai neuron
dari munculnya gejala nonmotorik hingga non-dopaminergik. Hal ini sesuai dengan
terjadi gejala motorik penyakit Parkinson, hipotesis Braak yang mengusung konsep
yaitu dapat mencapai lebih dari 10 tahun. kaudo-rostral asending (Tabel 2}.
Gejala nonmotorik yang sering dijumpai

119
Buku A jar N eurologi
Tabel 2. Gejala Nonmotorik Menurut Substrat Neuropatologis pada Struktur Anatomi dan Stadium Braak
Regio Anatomi Patologi a-sinuklein Stadium Braak Gejala Nonmotor
Sistem saraf otonom
e Ganglion simpatik (paravertebral, celiac} Badan Lewy dan neurit Lewy 1 -6 Gejala autonom
o Pleksus gastroesofageal/enterik Badan Lewy dan neurit Lewy 1 -6 Konstipasi
® Pleksus pelvik Badan Lewy dan Neurit Lewy 1 -6 Nokturia, impotensi, urgensi
® Saraf simpatis kardiak Badan Lewy dan Neurit Lewy Tidak diketahui Hipotensi ortostatik
o Kelenjar adrenal Badan Lewy 1-6 Fatig, adinamia
Kulit
Saraf epidermal Neurit Lewy 2 -6 Sensasi abnormal, nyeri
Bulbus olfaktori
Nukleus olfaktori anterior Badan Lewy dan Neurit Lewy 1 Hiposmia
Medula Oblongata
Nukleus dorsal motor vagus (parasimpatis) Badan Lewy dan Badan Lewy insidental 1 Disautonomia (gastrointestinal,
120

kandung kemih)
Pons
» Lokus seruleus, nukleus raphe, nukleus Badan Lewy dan Neurit Lewy 2 Depresi, gangguan tidur, REM
tegmental lateral behavior disorder (RBD)
M idbrain
® Substansia nigra Badan Lewy dan Neurit Lewy 3 Gejala Motorik ekstrapiramidal
® Diensefalon Badan Lewy dan Neurit Lewy 3-4 Gangguan tidur, perubahan berat
« Talamus badan
® Hipotalamus
Basal F orebrain
® Nukleus basal Meynert Badan Lewy kortikal 4 Gangguan eksekutif, emosional,
® Hipokampus, amigdala Badan Lewy kortikal dan perilaku
Neokorteks
» Korteks prefrontal Badan Lewy kortikal 5 Agnosis, apraksia
» Korteks parieto-temporal Badan Lewy kortikal 6 Demensia, psikosis
Retina Neurit Lewy Tidak diketahui Diplopia, gangguan membaca
Sumber: Jellinger KA. J Neural Transm. 2015. h. 1429-40.
Penyakit Parkinson

Selain akibat proses patogenesis intrinsik, 2. Positron Em ission Tom ography (PET)
beberapa gejala nonmotorik juga dikaitkan dan Single-Photon Em ission Com puted
dengan obat. Obat-obat yang sering dipa- Tom ography (SPECT)
kai di awal penyakit, seperti antikolinergik PET dan SPECT dapat membantu pro­
dan amantadin, inhibitor monoamin oksidase, ses visualisasi bagian pre dan pascasi-
dopamin agonis, dan levodopa dapat menye- naps dari proyeksi nigrostriatal serta
babkan efek samping atau meningkatkan mendapatkan gambaran semikuantitatif
potensi gejala nonmotorik pada PP. Contohnya jaras-jaras tersebut. Hal ini digunakan
gejala hipotensi ortostatik, halusinasi, exces­ untuk membedakan PP dengan sindrom
sive daytime sleepiness (EDS) atau insomnia parkinsonisme atipikal lain atau tremor
akibat agen dopaminergik dan gangguan esensial. Defisit dopaminergik dapat
memori pada penggunaan antikolinergik diidentifikasi melalui dopamine trans­
Oleh karena itu, perubahan modalitas terapi porter single-photon emission computed
dapat mengurangi gejala nonmotorik tersebut. tom ography/ DaT-SPECT (DaTSCAN®)
menggunakan [1231]-FP-CIT yang meng-
DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING ukur penghantar dopamin presinaps di
Terdapat beberapa kriteria diagnosis yang sinaps dopaminergik striatum.
dapat digunakan, di antaranya sesuai de­
3. Ultrasonografi Transkranial
ngan United Kingdom Parkinson's Disease
Untuk mengkonfirmasi gambaran hi-
Society Brain Bank (la b e l 3). Penilaian yang
perekoik di substantia nigra pada ham-
juga sebaiknya dilakukan adalah stadium
pir dua pertiga pasien PP dan dapat
penyakit berdasarkan klasifikasi modified
terdeteksi pada tahap awal penyakit. Na-
Hoehn and Yahr (Tabel 4).
mun hasil tersebut juga dapat ditemukan
Penyakit parkinson didiagnosis berdasar­ pada 10% dari orang normal, sehingga
kan kriteria klinis. Tidak didapatkan pemeriksaan ini hanya bersifat suportif
pemeriksaan yang bersifat definitif untuk dalam penegakan diagnosis.
menegakkan diagnosis, kecuali konfirmasi
histopatologis adanya badan Lewy pada TATALAKSANA
autopsi. Pemeriksaan penunjang dilaku­ Tata Laksana Gejala M otorik
kan untuk membedakan dengan kelainan 1. Stadium Awal
degeneratif lain, terutama parkinsonisme
a. Edukasi
sekunder atau atipikal.
Merupakan hal penting yang harus
1. M agnetic R esonance Im aging (MRI) dilakukan oleh klinisi setelah diag­
Untuk menyingkirkan diagnosis banding nosis PP ditegakkan kepada pasien
lain, seperti parkinsonisme vaskular, Pe­ dan/atau pengasuh (caregiver )-nya
nyakit Wilson, dan sindrom parkinson­ mengenai perjalanan klinis penya­
isme atipikal. kit, tata laksana, dan perubahan gaya
hidup.

121
Buku Ajar Neurologi

Tabel 3. Kriteria Diagnosis Penyakit Parkinson Berdasarkan UKParkinson's Disease Society Brain Bank
Langkah 1 : Langkah 2 : Langkah 3 :
Diagnosis Kriteria Eltskiusi Kriteria Pendulcung Positif
Sindrom Parkinsonisme Penyakit Parkinson untuk Penyakit Parkinson
Bradikinesia Satu atau lebih Tiga atau lebih
ditambah satu atau lebih gambaran berikut gambaran berikut
dari gambaran berikut: mengindikasikan untuk diagnosis definit
diagnosis alternatif: penyakit Parkinson:
• Rigiditas muskular * Riwayat stroke berulang dengan progresi- • Tremor istirahat
• Tremor istirahatfrekuensi 4-6 Hz fitas gejala parkinsonisme yang bertahap • Onset unilateral
• Instabilitas postural yang • Riwayat cedera kepala berulang * Asimetri persisten melibat-
tidak disebabkan oleh • Riwayat ensefalitis definit kan sisi onset lebih hebat
disfungsi visual primer, * Pengobatan neuroleptik pada onset gejala ■ Gejala progresif
vestibular, serebelar, atau * Paparan l-m etil-4 ~phenyl-l,2,3,6-tetra- * Perjalanan klinis penyakit
proprioseptif hidropiridin (MPTP) 10 tahun atau lebih
* Respons negatif levodopa dosis tinggi * Respons sangat baik [70-
[dengan mengeksklusi malabsorbsi) 1 0 0 %) dengan levodopa
• Lebih dari satu anggota keluarga • Respons levodopa selama
terlibat 5 tahun atau lebih
• Remisi menetap • Korea hebat yang diin-
• Gejala tetap unilateral setelah 3 tahun duksi pemberian levodopa
• Gejala autonom berat pada tahap dini
• Demensia berat dengan gangguan
memori, bahasa, dan praksis pada
tahap dini
• Krisis okulogirik
• Tanda Babinski
• Tanda serebelar
• Tumor serebral atau hidrosefalus ko-
munikans pada CT scan atau MRI

Tabel 4. Stadium Penyakit Parkinson Berdasarkan Modified Hoehn and Yahr


Stadium Keterangan
Stadium 0 Tidakada gejala dan tanda penyakit
Stadium 1 Gejala dan tanda yang ringan pada satu sisi yang dapat dikenali oleh orang terdekat [teman),
terdapat gejala yang mengganggu tetapi tidak menimbulkan kecacatan, biasanya tremor pada
satu anggota gerak.
Stadium 1,5 Gejala dan tanda yang ringan pada satu sisi yang dapat dikenali oleh orang terdekat [teman),
terdapat gejala yang mengganggu tetapi tidak menimbulkan kecacatan, biasanya terdapat
tremor pada satu anggota gerak.
Terdapat keterlibatan batang tubuh.
Stadium 2 Terdapat gejala bilateral, kecacatan minimal, sikap/cara jalan terganggu
Stadium 2,5 Terdapat gejala bilateral, kecacatan minimal, sikap/cara jalan terganggu.
Pull test negatif, namun terdapat retropulsi 1-2 langkah.
Stadium 3 Gerak tubuh nyata melambat, keseimbangan mulai terganggu saat berjalan/berdiri, disfungsi
umum sedang.
Pull test positif, yakni terdapat retropulsi 3 langkah atau lebih.
Stadium 4 Terdapat gejala yang lebih berat, rigiditas, dan bradikinesia, masih dapat berjalan hanya untult
jarak tertentu, tidak mampu berdiri sendiri. Tremor dapat berkurang dibanding sebelumnya.
Stadium 5 Stadium kakhektik (cachetic stage), kecacatan total, tidak mampu berdiri dan berjalan,
memerlukan perawatan tetap_________________________________________________________

122
Penyakit Parkinson

b. Nonfarmakologi neuron yang rusak, CEP-1347 (atau


Latihan regular sangat penting untuk KT7515) sebagai antiinflamasi dan
meningkatkan mobilitas dengan mem- antiapoptotik, TCH346 (atau CGP3466
perbaiki pola berjalan {gait) dan memi- atau CGP3466B] sebagai antiapopto­
nimalisir risiko jatuh, meringankan keti- tik, dan riluzol sebagai inhibitor eksi-
daknyamanan muskuloskeletal, mencegah totoksisitas glutamanergik.
sendi kaku, dan mengurangi kecenderung-
Beberapa agen farmakologis yang
an terjadi-nya kontraktur atau deformitas.
digunakan untuk pengobatan penya­
Keluar-an dari latihan ini dapat memper-
kit Parkinson, juga memiliki properti
baiki kemandirian melalui skor activity
yang berpotensi sebagai neuropro­
daily living (ADL) dan motorik UPDRS
tektor, namun hasilnya pun masih
secara signifikan. Selain itu, terapi wicara
belum memuaskan. Adapun agen far­
serta latihan menelan iuga sangat ber-
makologis yang dimaksud antara lain:
manfaat untuk pasien.
a) Inhibitor MAO-B seperti selegilin dan
c. Farmakologi
rasagilin
1} Neuroprotektor
Kedua agen ini memiliki cincin propar-
Terapi simtomatik pada umumnya
gil yang memiliki efek antiapoptotik.
efektif pada stadium awal penyakit,
Studi DATATOP (selegilin) dan ADA­
Namun dengan berjalannya waktu,
GIO (rasagilin) meragukan keluaran
sebagian besar pasien akan mengalami
balk dari terapi tersebut semata-mata
penyulit yang beragam dan disabilitas
karena efek neuroprotektif.
yang berkelanjutan akibat progresifltas
penyakit Oleh karena itu, perlu pembe- b) Agonis dopamin seperti pramipeksol
rian terapi untuk memperlambat atau Stimulasi pada reseptor dopaminergik
menghentikan progresifitas penyakit presinaps menyebabkan penurunan
distribusi dopamin endogen dan me­
Hingga saat ini belum ada agen far-
ngurangi turnover dopamin pada neu­
makologis yang terbukti efektif untuk
ron dopaminergik. Hal ini menjadi
memodifikasi penyakit, karena belum
perdebatan mengenai potensi neuro­
ada mekanisme yang dapat menjelas-
protektif atau kemampuan memodifi­
kan etiopatogenesisnya dengan tepat.
kasi penyakit dari agonis dopamin.
Berbagai upaya terapi telah dikem-
bangkan berdasarkan stres oksidatif, c) Vitamin D dan koenzim Q10 juga men­
disfungsi mitokondria, perubahan de- jadi kandidat agen neuroprotektif, na­
gradasi protein, inflamasi, eksitotok- mun studinya masih kurang memadai.
sitas, dan apoptosis. Demikian pula 2) Simtomatik
hasil studi hewan percobaan maupun Terapi farmakologis yang ada saat ini
uji klinis kurang memuaskan, yakni masih bersifat simtomatik untuk me­
analog FK-506 sebagai imunosupre- ningkatkan kualitas hidup pasien. Oleh
san selektif meningkatkan regenerasi karena bertujuan simtomatik, pada

123
Buku Ajar Neurologi

umumnya klinisi berupaya mengurangi dingkan levodopa serta memiliki efek


gejala dengan dosis terkecil yang paling samping yang cukup banyak dan lebih
efektif untuk menghindari efek yang ti- berat dibandingkan levodopa, seperti
dak diinginkan. Dengan demikian terapi gangguan kognitif, halusinasi, hipotensi
bersifat individual disesuaikan dengan ortostatik dan gangguan kontrol impuls.
kebutuhan masing-masing pasien,
Meskipun demikian, risiko terjadinya
Terdapat berbagai pendekatan untuk komplikasi motorik lebih rendah diban­
menetapkan kapan waktu yang tepat dingkan levodopa. Oleh karena itu pada
untuk mulai terapi simtomatik. Sebagian pasien usia lanjut dengan gejala yang
besar studi merekomendasikan untuk lebih berat, memiliki gangguan kognitif,
menginisiasi terapi simtomatik secara gangguan kontrol impuls, serta riwayat
dini setelah diagnosis ditegakkan. Namun gangguan psikiatri, levodopa menjadi
sebagian lagi, menunda pemberian terapi pilihan utama. Sebaliknya, pada pasien
dengan pertimbangan efek samping atau usia muda, diberikan agonis dopamin
komplikasi yang akan dihadapi pasien. atau inhbitor MAO-B, dan menunda
pemberian levodopa hingga agen terse-
Hingga saat ini, agen yang dapat
but tidak lagi memberikan kontrol yang
meningkatkan konsentrasi dopamin atau
memuaskan.
menstimulasi reseptor dopamin, yakni
levodopa dan agonis dopamin masih Pertimbangan gejala motorik yang domi-
menjadi terapi utama untuk gejala motorik nan juga mempengaruhi pemilihan te­
pada penyakit Parkinson. Namun keduanya rapi. Pada pasien yang memiliki gejala
memilild kelebihan dan kekurangan ma­ tremor dominan, antikolinergik seperti
sing-masing. Berbagai agen yang sering triheksifenidil dapat dijadikan alternatif.
digunakan sebagai terapi simtomatik dapat Ada hal yang perlu mendapat perhatian
dilihat pada Tabel 5, dengan mekanisme tentang antikolinergik, yaitu 1} belum
kerja pada Gambar 7. jelas superioritas antikolinergik diban­
dingkan dopaminergik untuk mengatasi
Levodopa meskipun merupakan agen
tremor; 2) mekanisme yang mendasari
farmakologis yang paling efektif dan
antikolinergik juga belum dapat dipahami
menjadi balm emas pada studi agen far­
sepenuhnya, namun diperkirakan deplesi
makologis baru, namun memiliki resiko
dopamin menyebabkan hipersensitifitas
tinggi terjadinya komplikasi motorik.
kolinergik, sehingga perlu antikolinergik;
Dosis harian lebih dari 400mg/hari, du-
serta 3) efek samping yang ditimbulkan
rasi lebih dari 5 tahun, serta usia muda
akan memperberat disabilitas, diantara-
memiliki risiko komplikasi motorik yang
nya gangguan kognitif, konstipasi, retensi
lebih tinggi. Sementara, agonis efektifi-
urin, dan gangguan prostat.
tas dopamin masih lebih inferior diban-

124
i

Tirosin
Levodopa
M enlngkatkan
kad ar L- D opa
L- Dopa \
\

Amantadine Dopamin Degrade

m e m a c u p e le p a s a n
DA dan m en g h am b at Rasagil in/Selegil in
/ * *
reuptake $£ /w A ° \ M enqinhlblsi M AO -B

// 1 \ f« D A *
SZl

ffl yf /
f ■
t! DA
\ ! * Mitokondria
' '' '■ • m |
Reuptake r-. ■■■■■■''
M engham bat ............ * , W e p s a n D A
reuptake ♦

MB.

DA Agonis * s Degradasl * Inhibitor COMT


M e n g lk a t w -si J M e n g h a m b a t degradasi
resep to r DA D A d a n L-Dopa
w ft ft

P enyakit Parkinson
"COM T
R eseptor DA

Gambar 7. Mekanisme Kerja Obat-obatan Simtomatik pada Penyakit Parkinson


DA: dopamin, MAO: monoamin oksidase; COMT: catechol-O-methyltransferase
Buku A jar N eurologi
•Anti-oksfdan
i'i Tgrapi Neuroprotekiif
•Agon is Dopamin/Pramipeksol
Gangguan Fungsional

o T i l J i: I ■■i n ■;■]! Tremor Dominan

r v
a ll!! Ya
I
■r"'
I

Anti kolinergik
•Agorij.'iop-jm ir-
^ ram ip ek soi::
126

Responsterhadappengobatan

X
T

3 1 1 3 1
d c ;:.; i
a- ■ ■ :'« = : v ^ .-'

?$r.£i'.£‘'.'.3r' c : '. V: iiii

'" ••-W . ! ", \m


. ."t

J “ ; *1 ;J-. ■.

Gambar 8. Algoritma Tata Laksana Penyaldt Parkinson


Dimodifikasi dari: Husni A, dkk. Buku panduan tatalaksana parldnson dan gangguan gerak lainnya. 2013. h. 7-24.
Penyakit Parkinson

Tabel 5, Terapi Farmakologis Simtomatik Penyakit Parkinson


Kelas Terapi Dosis Efek Samping
Levodopa plus inhibitor Dosis inisial: 3 x 100/25mg/hari Mual, hipotensi ortostatik, diskinesia,
dekarboksilase (karbidopa/ Dosis maksimal: 1500/375mg/ halusinasi
benserazid) hari bergantung gejala

Levodopa bekerja dengan me-


ningkatkan kadar L-dopa
Inhibitor MAO-B
Menghambat metabolisme
dopamin oleh enzim Monoamin
oksidase-B (MAO-B)
■ Rasagilin Img/hari Saldt kepala, artralgia, konjungtivi-
tis, dermatitis, dispepsia, depresi,
diskinesia jika dikombinasi dengan
levodopa
° Selegilin Dosis inisial: 2,5mg/hari Efek stimulan, nausea, saldt kepala,
Dosis maksimal: lOmg/hari dizziness, diskinesia apabila dikombi­
nasi dengan levodopa
Inhibitor COMT
Menghambat degradasi dopamin
dan L-dopa oleh enzim Catechol-
O-methyltransferase (COMT)
H Entakapon 2 0 0 mg pertiap dosis levodopa Perubahan warna urin, diare, diskine-
Dosis maksimal 8 x 200mg/hari sia jika dikombinasi dengan levodopa
H Tolkapon 3 x 200 mg/hari Hepatotoksisitas, perubahan warna
urin, diare, diskinesia jika dikombi­
nasi dengan levodopa
Agonis Dopamin
Berikatan dengan reseptor dopa­
min pascasinaps
H Piribedil Dosis inisial: 3 x 50mg/hari Mual, halusinasi, konfusi, hipotensi
Dosis maksimal: 250mg/hari ortostatik, gangguan kontrol impuls,
edema pergelangan kaki
■ Pramipeksol Sediaan standar Mual, halusinasi, konfusi, hipotensi
Dosis inisial: 3 x 0,125mg/hari ortostatik, gangguan kontrol impuls,
Dosis maksimal: 24mg/hari edema pergelangan kaki, rasa me-
Sediaan prolonged release ngantuk, serangan tidur
Dosis inisial: 0,52mg/hari
Dosis maksimal: 3,15mg/hari
° Ropinirol Sediaan standar Nausea, halusinasi, konfusi, hipotensi
Dosis inisial: 3 x 0,25mg/hari ortostatik, gangguan kontrol impuls,
Dosis maksimal: 24mg/hari edema pergelangan kaki, rasa me-
Sediaan prolonged release ngantuk, serangan tidur
Dosis inisial: 6 mg/hari
Dosis maksimal: 24mg/hari

a Rotigotin Dosis inisial: 2 mg per 24 jam* Nausea, halusinasi, konfusi, hipotensi


Dosis maksimal: 16 mg per 24 ortostatik, gangguan kontrol impuls,
jam* edema pergelangan kaki, rasa me-
*transdermal patch ngantuk, serangan tidur

127
Baku Ajar Neurologi

Tabel S. Terapi Farmakologis Simtomatik Penyakit Parkinson (Lanjutan)


Kelas Terapi Dosis Efek Samping
Antikolinergik
Triheksifenidil Dosis inisial: 1 mg/hari Gangguan kognitif, halusinasi, konfusi,
Dosis maksimal 3 x 2mg/hari mulutkering, retensi urin, konstipasi
Neuroleptik
Klozapin Dosis inisial: 6.25-12,5mg malam Agranulositosis, hipotensi ortostatik,
Dosis maksimal 150mg/hari miokarditis, kejang
Penyekatbeta
Propanolol Dosis inisial: 2 x 40mg/hari Dizziness, fatig
Dosis maksimal 320mg/hari
Lain-lain
Amantadin Dosis inisial: 1 x lOOmg Livedo retikularis, nausea, mulut
Dosis maksimal: 4 x lOOmg leering, halusinasi, konfusi edema
Mekanisme antiparldnson belum pergelangan kaki, konstipasi, gang­
diketahui dengan pasti, namun guan tidur, dizziness, aritmia jantung
dipikirkan dengan meningkat-
kan pelepasan dopamin dan
menghambat reuptake dopamin
MAO: monoamin oksidase; COMT: catechol-O-methyl transferase; NMDA; N-metil-D-aspartat
Sumber:
5 Ossig C, dkk. Neurol Clin. 2015. h. 19-37.
2Spielberger S, dkk. Oxford textbook of movement disorders. 2013. h. 61-72.

Sebagai alternatif, pada gejala tremor domi- kan fluktuasi motorik dan diskinesia,
nan, dapat diberikan klozapin. Namun se- namun lebih sering menimbulkan efek
baiknya pemberian klozapin ditunda un- samping.
tuk kasus yang berat dan resisten dengan c. Inhibitor MAO-B kemungkinan efektif
terapi lainnya, oleh karena menimbulkan pada stadium awal tanpa efek samping
efek samping seperti agranulositosis dan yang signifikan.
leukopeni. Algoritma penatalaksanaan PP d. Berdasarkan studi STalevo Reduction in
berdasarkan Konsensus Kelompok Studi Dyskinesia Evaluation in Parkinson Dis­
Movement Disorder Perdossi tahun 2013 ease (STRIDE-PD], penambahan inhibitor
tercantum pada Gambar 8. COMT pada levodopa di stadium awal ti-
Terdapat beberapa poin rekomendasi praktis dak menunda onset ataupun menurunk-
berdasarkan telaah kritis sejumiah studi, yaitu: an frekuensi diskinesia.

a. Levodopa lebih superior dibandingkan e. Pada tahun 2015, Movement Disorder


agonis dopamin dan agen farmakologis Society (MDS) melakukan rekomendasi
lain dalam semua uji perbandingan yang penggunaan agen farmakologis pada PP
mengevaluasi perbaikan gejala parkin- (Tabel 6).
sonisme motorik. Namun, levodopa me- 2. Stadium Lanjut
miliki insidens fluktuasi motorik dan Pada stadium awal penyakit, respons
diskinesia yang lebih tinggi. terapi simtomatik sangat efektif untuk
b. Agonis dopamin lebih jarang menyebab- mengontrol gejala, baik levodopa dan

128
Penyakit Parkinson

agonis dopamin, secara monoterapi atau Komplikasi motorik dapat terjadi pada peri-
kombinasi. Hal ini disebut juga sebagai ode “off' dan "on". Pasien Parkinson menga-
"honeymoon period yang dapat berlang- lami kembali gejala Parkinson pada saat ka-
sung selama 3-6 tahun. Namun pada saat dar obat mulai berkurang (atau habis), yang
stadium lanjut, respons ini berkurang disebut periode “off”. Jika kembali mengalami
dan muncul komplikasi motorik. Oleh perbaikan gejala motorik sebagai respons
karena itu, fokus tata laksana gejala mo­ terhadap pengobatan disebut periode “on".
torik pada stadium lanjut adalah untuk Fluktuasi motorik adalah suatu kondisi pasien
mengatasi komplikasi motorik. Pada mengalami kedua kondisi tersebut dan ber-
umumnya spektrum komplikasi motorik bagai respons terhadap pemberian levodopa.
terbagi menjadi dua, yaitu fluktuasi mo­ Pada saatbersamaan, pasien seringkali menga­
torik dan diskinesia (Tabel 7]. lami gerakan involunter, yakni diskinesia.

Tabei 6. Rekomendasi Movement Disorder Society Tahun 2 0 1 5 untuk Gejala Motorik pada Penyakit Parkinson
Neuropro- Bukti insufisien dan membutuhkan Inhibitor MAO-B (selegilin, rasagilin), vitamin D, dan
tektor investigasi lebih lanjut ropinirol
Bukti insufisien/kemungkinan ti- Pramipeksol, koenzim Q10, dan pergolid
dak efektif dan kemungkinan tidak
bermanfaat [unlikely useful)
Monoterapi Efektif (efficacious) Levodopa sediaan standar dan lepas lambat, agonis dopa-
dan bermanfaat secara ldinis {clini­ min non-ergot (piribedil, pramipeksol IR dan ER, ropinirol,
cally useful) rotigotin), agonis dopamin ergot (kabergolin, DHEC, per­
golid), inhibitor MAO-B (selegilin dan rasagilin)
Kemungkinan efektif {likely effica­ Agonis dopamin non-ergot (ropinirol PR), agonis dopamin
cious) dan kemungkinan berman­ ergot (bromokriptin, lisurid), dan amantadin
faat {possibly useful)
Kemungkinan efektif {likely effica­ Antikolinergik
cious) dan bermanfaat secara klinis
{clinically useful)
Bukti insufisien dan memerlukan Agonis dopamin non-ergot (apomorfm), levodopa onset
investigasi lebih lanjut cepat, dan zonisamid
Kombinasi Efektif [efficacious) Seluruh agonis dopamine non-ergot, agonis dopamine er­
dengan Le­ dan bermanfaat secara klinis {clini­ got (kabergolin, bromokriptin, pergolid), infus levodopa,
vodopa cally useful) inhibitor COMT (entakapon dan tolkapon), inhibitor MAO
(rasagilin), dan zonisamid
Kemungkinan efektif [likely efficacious) Agonis dopamin ergot (lisurid) dan amantadin
dan kemungkinan bermanfaat {pos­
sibly useful)
Kemungkinan efelctif [likely efficacious) Antikolinergik
dan bermanfaat secara klinis {clini­
cally useful)
Bukti insufisien dan memerlukan Levodopa onset cepat, agonis dopamin ergot (DHEC) dan
_____________ investigasi lebih lanjut______________inhibitor MAO-B (selegilin)____________________________
MAO: monoamin ol^Fdase;IR: immediate release; ER: extended release; PR: prolonged release; COMT: catechol-o-methyl-
transferase; DHEC: dihydroergocryptine; ropinirol PR: prospect
Sumber: Fox SH, dkk. Mov Disord. 2015. h. 1-40.

129
Buku Ajar Neurologi

Tabel 7. Komplikasi Motorik pada Pengobatan Penyakit Parkinson


Fluktuasi motorik Diskinesia
P red ictab le w earin g o f f P eak-d ose d y skin esia
Merupakan flulttuasi motorik yang pertama terjadi, berupa Merupakan diskinesia yang terjadi pada saat mencapai
pemendekan durasi respons terhadap Ievodopa. Pasien puncak dosis.Manifestasinya dapat berupa campuran
merasa bahwa dosis yang sebelumnya dapat mengurangi korea, balismus, dan distonia serta lebih jarang miok-
gejala motorik dalam waktn beberapa jam, terakhir hanya lonus. Manifestasi yang paling sering berupa gerakan
bertahan dalam periode yang lebih singkat, biasanya 4 jam khoreiformis pada ekstremitas dan yang cukup jarang
atau kurang. yakni diskinesia okular dan diskinesia respirasi.
Komplikasi ini biasanya dapat diprediksi waktunya, terjadi
pada saat akhir dosis sebelum dimulainya dosis berikutnya.
U npredictable off, sudden “off" dan o n -o ff D iphasic dyskin esia
Merupakan komplikasi yang tidak dapat diprediksi, Merupakan diskinesia yang terjadi pada saat awal do­
pasien dapat mengalami "wearing off’ secara cepat, tidak sis dan akhir dosis Manifestasinya predominan pada
beraturan dan tidak berhubungan dengan waktu dosis tungkai dan dapat melibatkan gerakan tungkai yang
akhir Ievodopa. Pasien tersebut dapat mengalami seran- berubah-ubah secara cepat dan stereotipik. Diskinesia
gan “off' yang muncul dalam hitungan detik yang men- ini lebih jarang terjadi.
galdbatkan aldnesia beratyang disebut "sudden o ff atm off
freezing’' Selain itu pasien juga dapat mengalami peralihan
periode"on" dengan kondisi mobile disertai disldnesia dan
“o ff’ dengan kondisi imobilitas yang dapat ataupun tidak
dapat diprediksi, yang disebut "on-offfluctuation".
D ose fa ilu re, d ela y ed on, atau p a r tia l on resp o n se D istonia w earin g o f f / o f f p er io d
Levodopa dapat tidak memberikan efek yang disebut merupakan diskinesia yang terjadi selama periode "off'.
"dose failu re” atau memberikan efek terlambat yang Berbeda dengan diskinesia pada kondisi "on" yang
disebut “delayed on”. Kondisi ini dapat dikaitkan den­ lebih sering berupa korea, diskinesia yang terjadi selama
gan sediaan obat seperti sediaan controlled release, per- periode “o ff’ dan “wearing o f f didominasi gambaran
lambatan pengosongan lambung, dan adanya makanan distonia, dan melibatkan tungkai dan kaki. Manifestasi
yang menggangu absorbsi Ievodopa dan berkompetisi distonia yang jarang yakni blefarospasme, ja w opening,
dengan asam amino transporter. distonia servikal, distonia tangan, dan stridor.

Beginning o f d o s e w orsening
Merupakan perburukan transien, biasanya 5-15 menit,
pada awal dosis Ievodopa, dan seringkali bermanifestasi
dengan peningkatan tremor dan setelahnya baru akan
terlihat respon Ievodopa.____________________________

a. Tata laksana farmakologis makologis dengan teknik deep brain


Algoritma tata laksana farmakologis stimulation (DBS) dan operasi ablatif
komplikasi motorik secara umum ber- [lesioning).
dasarkan Konsensus Kelompok Studi
1) Deep brain stimulation (DBS)
Movement Disorder Perdossi tahun
DBS pada umumnya dilakukan un-
2013, telah tercantum pada gambar 7.
tuk penyakit Parkinson stadium
b. Tata laksana bedah lanjut de-ngan komplikasi moto­
Selain famakologis, intervensi be­ rik berat dan tidak terkontrol de­
dah juga dibutuhkan terutama yang ngan terapi farmakologis. Teknik
resisten terhadap tata laksana far­ ini melibatkan implantasi elek-

130
Penyakit Parkinson

trode yang dihubungkan dengan untuk menimbulkan lesi cukup


pulse generator dan memodulasi beragam yakni radiosurgery , ra-
aktivitas neuronal melalui stimula- diofrekuensi, dan ultrasound.
si frekuensi tinggi pada area target. Area target lesioning yang sering
Stimulasi tersbut menyebabkan dikerjakan yakni talamus dan glo­
inhibisi dan normalisasi parsial. bus palidus.
Adapun area target stimulasi yakni
Talamotomi terutama efektif un­
struktur yang termasuk dalam loop
tuk gejala tremor, namun tidak
gang-lia basal-talamokortikal se-
bermanfaat untuk bradikinesia,
perti nukleus subtalamikus, globus
Talamotomi juga dapat mereduk-
palidus interna dan ventral inter-
si diskinesia yang diinduksi le­
medius talamus (VIM). Area tera-
vodopa, namun dibutuhkan lesi
khir, terutama diindikasikan untuk
yang luas. Sementara palidotomi,
gejala tremor dominan.
tidak saja dapat memperbaiki ge­
Perbandingan antara area target jala tremor dan rigiditas, namun
nukleus subtalamikus dan globus juga bradikinesia dan gait. Selain
palidus interna menunjukkan hasil itu, palidotomi juga dapat men­
yang lebih baik pada nukleus sub­ gurangi diskinesia yang diinduksi
talamikus dengan perban-dingan levodopa. Operasi ablatif biasanya
persentase perbaikan 49% vs 37%. dilakukan apabila pasien kontra-
Efekini terbukti berlangsung jangka indikasi terhadap tindakan DBS.
panjang dengan keluaran yang se- Salah satu kekurangan teknik ini
dikit lebih baik pada nukleus sub­ dibandingkan DBS yakni hanya
talamikus (48% vs 39%). Selain itu, dapat dikerjakan unilateral.
DBS nukleus subtalamikus berhasil
c. Tata laksana lain
mengurangi dosis levodopa hingga
Adapun tata laksana lain penyakit Par­
50-60%, yang tidak terjadi pada
kinson selain yang telah disebutkan
DBS dengan area target ganglia ba­
di atas adalah transcranial magnetic
sal. Efek samping DBS pada nukleus
stimulation (TMS), sel punca, trans-
subtalamikus, antara lain: gang-
planstasi brain graft, dan terapi gen.
guan kognitif dan episode psikosis,
depresi, manik, dan perilaku agresif. Terdapatbeberapa poin rekomendasi
Gangguan kognitif juga terjadi pada penting tata laksana penyakit Parkin­
DBS pada globus palidus interna. son pada stadium lanjut:
1) Levodopa sediaan lepas lambat ma-
2) Operasi ablatif (lesioning)
sih belum cukup bukti untuk menun­
Pada umumnya, tindakan ini
jukkan perbaikan pada komplikasi
menggunakan teknik stereotaktik
motorik. Levodopa infus duodenal
untuk menentukan target lesion­
menunjukkan perbaikan yang sig-
ing dan modalitas yang digunakan
nifikan, namun memiliki komplikasi

131
Baku Ajar Neurologi

terapi yang lebih sering. 6) Berikut adalah kategori efektifi-


2) Rasagilin efektif dalam menurun- tas dan implikasi pada praktik Mi­
kan waktu "off" dan meningkat- nis tata laksana nonfarmakologis
kan waktu "on' tanpa menimbul- menurut hasil telaah Movement
kan diskinesia, Disorder Society (MDS) tahun
2015.
3) Agonis dopamin dan entakapon le­
bih efelctif dalam memperbaild fluk- - Efektif [efficacious) dan ber-
tuasi motorik dibandingkan plasebo, manfaat secara Minis [clinically
namun berasosiasi dengan pening- useful)-. DBS subtalamikus bi­
katan frekuensi diskinesia dibanding­ lateral, DBS globus palidus in­
kan plasebo. terna bilateral, dan palidotomi
unilateral.
4) Apomorfin subkutan efektif se-
bagai rescue therapy memperbaiki - Kemungkinan efektif ( likely
kondisi "off" dengan segera. efficacious ) dan kemungkinan
berm anfaat (possibly useful)-.
5) DBS pada nukleus subtalamikus
talamotomi unilateral.
dan globus palidus interna meru-
pakan standard o f care therapy - Bukti insufisien dan membu-
dalam perbaikan gejala motorik, tuhkan investigasi lebih lanjut:
mereduksi waktu "off", dan diski­ subtalamotomi dan repetitive
nesia. TMS CrTMS).
d. Tata laksana gejala nonm otorik
(Tabel 8)

132
Tabel 8. Pilihan Tata Laksana Gejala Nonmotorik pada Parkinson
Geiala Nonmotorik Kelompok Obat Nama Obat Keterangan
Gangguan kognitif Demensia Inhibisi asetilkolinesterase Rivastigmin
Gangguan psikiatrik Depresi Agonis dopamine Pramipeksol
SSRI Citalopram, escitalopram, fluokse-
tin, paroksetin
SNRI Venlafaksin ER
Antidepresan trisiklik Despiramin, nortriptilin
Psikosis Antipsikosis atipikal Klozapin Level A
Quetiapin Quetiapin cenderung
aman, tidak memerlukan
monitor
Inhibisi asetilkolin esterase Rivastigmin Level B [Rivastigmin]
Donepezil Level C (Donepezil]
Gangguan tidur REM sleep behavior Benzodiazepin Kionazepam
disorders Hormonal Melatonin
Insomnia Benzodiazepin Zolpidem
Hormonal Melatonin
EDS Stimulan Modafinil
Disfungsi otonom Konstipasi Laksatif Polietilen glikol
133

Aktivator kanal klorida Lubriproston


Gangguan motilitas Antagnis dopamin perifer Domperidon
gastrointestinal
Hipotensi ortostatik Antagonis dopamin perifer Domperidon

Mineralokortikosteroid Fludrokortison
Vasopresor Midodrin
Inhibitor asetilkolinesterase Piridostigmin
Norepinefrin
Sialorhea Antikolinergik Atropin, glikopirolat
Neurotoksin Injeksi toksin botulinum
Disfungsi seksual Dopaminergik Injeksi apomorfin
Inhibitor fosfodiesterase

Penyakit Parkinson
Nyeri Neurotoksin Injeksi toksin botulinum Untuk nveri fokal distonia
SSRI: selective serotonin reuptake inhibitors; SNRI: Serotonin-norepinephrine reuptake inhibitors; ER: extended release; EDS: excessive daytime sleepiness; REM:
rapid eye movement
Sumber:
1Kalla LV, dkk. Lancet. 2015. h. 896-912.
zChild ND, dkk. Evidence-based neurology: management of neurological disorders. 2015. h. 358-88.
Buku Ajar Neurologi

D A FTA RPU STA K A BaQhr M. Diagnosis and differential diagnosis of


parkinson's disease, diagnosis and treatment
1. Savica R, Boeve BF, Logroscino G. Epidmiology of
of Parkinson's disease. Mental and Behavioural
alpha-synucleinopathies: from Parkinson disease
Disorders and Disease of The Nervous System,
to dementia with lewy bodies. Daiam: Rosano C,
[serial online], 2011 [diunduh 28 Juni 2016],
Ikram MA, Ganguli M, editors. Handbook of clini­
Tersedia dari: Intech.
cal neurology. Oxford: Elsevier;2016. h. 153-8.
13. Fahn S. Classification of Movement Disorders.
2. Olanow CW, Stocchi F, Lang AE. Dopaminergic and
Mov Disord 2011;26(6):947-57,
non-dopaminergic features of Parkinson's disease,
14. Kalia LV, Lang AE. Parkinson's disease. Lancet.
Daiam: Olanow CW, Stocchi F, Lang AE, editors. Par­
2015;386(9996):896-912.
kinson's disease non motor and non-dopaminergic
15. Wijaya W, Syamsudin T, Panggabean R, Hubungan
features, Oxford: Wiley Blakcwell; 2011. h. 1-5.
status merokok dengan kejadian penyakit
3. Olanow CW, McNaught K. The etiopathogenesis of
Parkinson. Neurona 2015;32(4):244-8.
Parkinson's disease: basic mechanism of neurode­
16. Tolosa E, Gaig C, Santamaria J, Compta Y, non-motor
generation. In: Hallett M, Poewe W. Therapeutics
symptoms in the early motor stages of Parkinson's
of Parkinson's disease and other movement disor­
disease, Chaudhuri KR, Tolosa E, Schapira AHV, Poewe
ders. Oxford: Wiley Blackwell;2008. h. 3-7,
W. Non-motor symptoms of parkinson's disease.
4. Pringsheim T, Jette N, Frolkis A, Steeves TD.
Oxford: Oxford University Press; 2014. h. 24-43
The prevalence of Parkinson's disease: a sys­
17. Rana AQ, Ahmed US, Chaudry ZM, Vasan S. Par­
tematic review and metaanalysis. Mov Disord,
kinson’s disease : a review of non motor symp­
2014;29(13):1583-90.
toms. Expert Rev Neurother. 2015;15(5):549-62.
5. Hirsch L, Jette N, Frolkis A, Steeves T,
18. Erro R, Santangelo G, Barone P, Vitale C. Nonmo­
Pringsheim T. The incidence of Parkinson's
tor symptoms in Parkinson's disease: classifica­
disease: a systematic review and meta analysis.
tion and management. Journal of Parkinsonism
Neuroepidemiology 2016;46(4):292-300.
and Restless Legs Syndrome 2015;2015(5):1-10.
6. Spielberger S, Poewe W. Overview of parkin­
19. Munhoz RP, Moro A, Moriyama LS, Teive HA. Non­
sonism and approach to differential diagnosis.
motor signs in Parkinson’s disease: a review. Arq
Daiam: Burn D, editor. Oxford textbook of move­
Neuro-Psiquiatr. 2015;73(5):454-62.
ment disorders. Oxford: Oxford University Press;
20. Jellinger KA. Neuropathobiology of non-mo­
2013. h. 61-72.
tor symptoms in Parkinson's disease. J Neural
7. Schapira AHV, Gallagher D. Parkinson's
Transm. 2015;122(10):1429-40,
disease: premotor features, diagnosis and
21. Adler CH, Beach TG. Neuropathological basis of
early management. In: Burn D, editor. Oxford
nonmotor manifestations of Parkinson's disease.
Textbook of Movement Disorders. Oxford: Oxford
Mov Disord. 2016;31(8):1114-9.
University Press; 2013. h. 73-81.
22. Lim SY, Lang AE. The nonmotor symptoms of
8. Parkinson's disease. Daiam: Donaldson I, Mars-
Parkinson's disease-an overview. Mov Disord.
den CD, Schneider S, Bhatia K. Marsden's Book of
2010;25(Suppl l):S123-30.
Movement Disorders. Oxford: Oxford University
23. Sunyer CP, Hotter A, Gaig C, Seppi K, Compta Y,
Press; 2012. h. 159-379.
Katzenschlager R, dkk. The Onset of Nonmotor
9. Wichmann T, Delong MR. Anatomy and
Symptoms in Parkinson's Disease (The ONSET
physiology of the basal ganglia: relevance to
PD Study). Mov Disord. 2014:30(2):229-37.
Parkinson's disease and related disorders. Daiam:
24. Chauduri KR, Quinn N, What are the non-motor
Aminoff MJ, Boiler F, Swaab DE, editor. Handbook
symptoms of Parkinson's disease? Daiam: Chaudhuri
of clinical neurology. Parkinson's Disease and
KR, Tolosa E, Schapira AH, Poewe W, editor. Non­
Related Disorders Part 1. Philadelphia: Elsevier.
motor symptoms of Parkinson's disease. Edisi ke-2,
2007. vol 83. h. 3-13.
Oxford: Oxford University Press; 2014. h. 1-9.
10. DeLong MR, Wichmann T. Circuits and Circuit
25. Gallagher DA, Shapira AHV. Non-motor symptoms
Disorders of the Basal Ganglia, Arch Neurol.
and premotor diagnosis of Parkinson's disease.
2007;64(l):20-4.
Daiam: Chaudhuri KR, Tolosa E, Schapira AH,
11. Jankovic J. Parkinson's disease: clinical features
Poewe W, editor. Non-motor symptoms of
and diagnosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
Parkinson's disease. Edisi ke-2. Oxford: Oxford
2008;79(4):368-76.
University Press; 2014. h. 10-23.
12. Linger P, Liman J, Kallenberg K, Sahlmann CO,

134
Penyakit Parkinson

26. Goetz CG, Poewe W, Rascol 0, Sampaio C, Steb- Hallett M, Poewe W. Therapeutics of parkinson's
bins GT, Counsell C, dkk. Movement disorder Disease and other, Mov Disord: Willey-Blackwell;
society task force report on the Hoehn and Yahr 2008. h. 71-86.
staging scale: status and recommendations. 32. Fox SH, Katzenschiager R, Lim S-Y, Barton B,
2004;19(9}: 1020-8. De-Bie RMA, Seppi K, dkk. Updates on treat­
27. Ropper AH, Samuels M A, Klein JP, penyunting. ment of motor symptoms of PD. Mov Disord.
Adam and Victor's principles of neurology. Edisi 2015:26[S3):l-40.
ke-10. United States: McGraw-Hill; 2014. h. 65. 33. Fox SH, Shah B, Walsh R, Lang A. Parkinson's
28. Husni A, Suryamiharja A, Ahmad B, Purwasama- disease: advenced disease, motor complications
tra D, Akbar M, Tumewah R, dkk. Buku panduan and management. Dalam: Burn D, editor. Oxford
tatalaksana parkinson dan gangguan gerak lain- Textbook of Movement Disorders. Oxford: Oxford
nya. Jakarta: Kelompok Studi Movement Disor­ University Press; 2013. h. 96-112.
ders Perdossi; 2013. h. 7-24. 34. Aquino CC, Fox SH. Clinical spectrum of
29. Thanvi BR, Lo TCN. Long Term motor complica­ levodopa-indusced complications. Mov Disord.
tions of levodopa: clinical feature, mechanisms, 2015;30(l):80-9.
and management strategies. Postgrad Med J. 35. Ossig C, Reichmann H. Treatment strategies in
2004;80(9):452-8. early and advenced parkinson disease. Neurol
30. Oliver R, Sampaio C. Experimental therapeutics of Clin. 2015;33(T):19-37.
Parkinson's disease and the development of new 36. Child ND, Klassen BT, Evidence-based treatment
symptomatic medicines for Parkinson's disease. of Parkinson's disease. Dalam: Damaerschalk BM,
Dalam : jankovic J, Tolosa E. Parkinson's disease WingerchukD, editors. Evidence-based neurology:
and movement disorders, Edisi ke-5. Philadelpia. management of neurological disorders. Edisi ke-2.
Lippincot William and Wilkins 2007. h. 146-51. Oxford: Willey Blackwell; 2015. h. 358-88.
31. Fox SH, Lang AE. Treatment of motor complica­
tions in advanced Parkinson's disease. Dalam:

135
HEMIFASIAL SPASME

Amanda Tiksnadi

PENDAHULUAN posterior yang menekan N. Fasialis saat ber-


Hemifasial spasme (hemifacial spasm/HFS) jalan keluar dari pons di fossa posterior. Ada-
merupakan suatu gangguan gerak yang ditan- pun HFS sekunder sering dijumpai pasca-
dai dengan kontraksi tonik-ldonik otot-otot paralisis N. Fasialis perifer akibat neoplasma,
wajah bagian atas dan bawah (termasuk M. demielinisasi, atau trauma, dan infeksi (lebih
Platysma} yang diinervasi oleh nervus Fasialis jarang terjadi}.
(N. Fasialis atau N. VII] ipsilateral.
1. H e m if a s ia l S p a s m e P r i m e r
Perjalanan penyakit HFS cenderung bersifat Kasus yang paling banyak dijumpai
progresif cepat, remisi spontan transien ja- adalah akibat distensi, dilatasi, atau deviasi
rang terjadi. Oleh karena itu, HFS dianggap a. Cerebellaris inferior anterior [AICA],
penyakit kronik dengan tingkat komplikasi a. Cerebellaris inferior posterior [PICA],
sosial yang tinggi dan memengaruhi kuali- a. Cerebellaris superior, dan a. Basilaris
tas hidup pasien. (Gambar 1]. Walaupun jarang, kelainan
akibat abnormalitas vena juga dapat
E P ID E M IO L O G 1 dijumpai.
Prevalensi HFS seldtar 7,4-14,5 per 100.000
Proses yang terjadi pada HFS diyakini aki­
populasi, perempuan lebih banyak daripada
bat kerusakan mielin dan transmisi ephap-
laki-laki dengan rasio 1,5-2:1. HFS dapat dite-
tic pada pintu keluar N. Fasialis (nerve
mukan pada rentang usia juvenil hingga usia
root entry zone], sehingga pasase impuls
lanjut, walaupun tersering pada dekade 50
neuronal terhambat. Hal ini menyebabkan
tahun. Poungvarin dkk melaporkan HFS lebih
penurunan ambang rangsang dan terjadi
banyak pada populasi Asia, mesld belum ada
eksitasi ektopik sampai ke taut saraf-otot
studi epidemiologi yang menyokong data ini.
(neuromuscular junction} yang menim-
bulkan gerakan involunter pada otot-otot
P A T O FISIO L O G I
fasialis. Nerve root entry zone tersebut
Penyebab HFS sangat bervariasi, kebanyakan
merupakan area transisi antara sel mielin-
bersifat sporadis, walaupun ada laporan HFS
isasi sentral (oligodendrosit} dan peri­
familial autosomal dominant yang menunjuk-
fer (sel Schwann}. Daerah ini hanya dilapisi
kan kemungldnan faktor genetik sebagai pato-
oleh membran araknoidal serta misldn
fisiologi HFS. Ada 2 jenis HFS, yaitu HFS primer
jaringan interfasikular dan epinerium, se­
dan sekunder. Mayoritas HFS primer terjadi
hingga rentan terhadap kompresi dan me­
akibat abnormalitas pembuluh darah di fossa
nyebabkan kerusakan mielin.

136
Hemifasial Spasme

Nervus kranialis Nervus kranialis VI


VII dan VIII

Nervus kranialis
IX dan X

Gambar 1. Letak Nervus Fasialis dan Nervi Kranialis Sekitarnya Terhadap Pembuluh Darah di Batang Otak

Setidaknya terdapat 3 hipotesis yang dapat kategori, yaitu:


menjelaskan terfadinya eksitasi ektopik. Per-
1. Loop type; pembuluh darah berjalan
tama, teori nuklear/sentral bahwa cedera N.
mengelilingi dan menjepit nervus
Fasialis menyebabkan perubahan medular
(Gambar 2).
regresif dengan reorganisasi fungsional
jaringan pengikat, sehingga mengakibatkan 2. Arachnoid type; trabekula araknoid antara
hipereksitasi nukleus untuk membentuk pembuluh darah dan batang otak sempit
badan sel sarafbaru. Kedua, teori perifer me- yang menjerat nervus.
nyatakan bahwa simptom HFS merupakan 3. Perforator type; jeratan nervus oleh ca-
akibat dari impuls ektopik dan "cross-talld' bang-cabang arteri perforata yang me-
antar serabut saraf di tempat cedera. Ketiga, nempel di batang otak.
hipotesis simpatetik bahwa ujung-ujung se­ 4. Branch type; nervus terperangkap antara
rabut saraf simpatis di lapisan adventisia ar- pembuluh darah dan cabang-cabangnya.
teri turut rusak dan mengakibatkan gangguan 5. Sandwich type; nervus terjepit di antara
neuro transmiter yang menginduksi poten- dua pembuluh darah yang berbeda.
sial aksi ektopik.
6. Tandem type; satu pembuluh darah lain
Berdasarkan polanya, kompresi neuro- menekan pembuluh darah yang meng-
vaskular yang terjadi dibedakan ke dalam 6 kompresi nervus.

137
Buku Ajar Neurologi

Tentu saja kelainan pembuluh darah ini dapat babkan hipertensi. Hal ini ditunjang oleh
pula mempengaruhi fungsi nervi kranialis berbagai studi teknik MRI resolusi tinggi
lain yang letaknya berdekatan, yang paling bahwa penderita HFS dengan hipertensi
seringsering dijumpai bersamaan dengan HFS memiliki risiko kejadian VLM lebih tinggi
adalah neuralgia trigeminal. Selain itu neural­ dibandingkan dengan tanpa hipertensi.
gia gloss ofaringeal, vertigo posisional, dan 2. Hemifasial Spasme Sekunder
tinnitus juga tidak jarang dijumpai. HFS sekunder terjadi bila ada kerusakan,
Kompresi vaskular multipel dijumpai pada dan/atau iritasi N. Fasialis sepanjang
sekitar 38% kasus, namun pada bebera- kanalis auditorik interna dan foramen
pa pasien dapat tidak dijumpai kelainan stilomastoid. HFS sekunder pemah di-
vaskular apapun. Beberapa studi men- laporkan pada kasus tumor cerebello­
jumpai hubungan antara hipertensi dengan pontine angle (CPA), malformasi arterio-
HFS primer. Hipertensi kronis dianggap venosus, paralisis traumatik N. Fasialis,
sebagai faktor predisposisi HFS, karena penyakit demielinisasi, infeksi, dan cedera
dapat menyebabkan deviasi vaskular yang vaskular. Pada usia muda biasanya akibat
merupakan predisposisi terjadinya HFS. malformasi Chiari tipe I, karena area fossa
Kemungkinan lainnya adalah kompresi posterior sempit dan dangkal, sehingga
vaskular pada jaras medula ventro lateral menyebabkan kompresi saraf maupun
(ventrolateral medulla/VLM) yang menye­ pembuluh darah di sisterna CPA.

Nervus fasialis

Nervus
vestibulokoklearis

Anteriorinferior
cerebellarartery
menempel pada saraf

Gambar 2. Gambaran Kompresi Pembuluh Darah pada Nervus Fasialis

138
Hemifasial Spasme

gejala dan tanda klinis jah. Pernah juga dilaporkan keterlibatan


HFS biasanya unilateral, hanya <1% ltasus N. Vestibulokoklearis yang menyebabkan
yang bilateral. Kontraksi otot-otot wajah gejala gangguan pendengaran uni maupun
yang terjadi biasanya bersifat singkat dan bilateral.
repetitif. Spasme yang berlangsung lebih lama
Studi konsekutif dari 214 pasien HFS primer
maupun yang menetap (diselingi dengan
dan sekunder tidak menunjukkan perbedaan
periode singkat hilangnya aktivitas otot).
karakteristik demografik, seperti usia onset,
Gerakan terjadi secara spontan, dapat juga
atau jenis kelamin, serta sisi paresis maupun
terpicu saat upaya merelaksasikan wajah
kinesia. Walaupun demikian karakteristik
setelah melakukan kontraksi otot-otot wajah klinis antara keduanya berbeda. Pada pasien-
secara maksimal. Gejala juga dapat diperberat
pasien HFS primer, kontraksi umumnya
dengan stres, fatig, ansietas, dan perubahan hanya melibatkan otot-otot fasialis bagian
posisi kepala (misal saat berbaring miring bawah, seperti Mm. Periokular saja atau
ke salah satu sisi). Pada HFS tipe sekunder, kadang menyebar ke platisma. Adapun pada
gerakan sinkinesia terutama jelas pada saat mayoritas pasien HFS sekunder (72% ),
pasien berbicara atau makan. Asimetri wajah kontraksi umumnya melibatkan otot-otot
aldbat paralisis N. Fasialis ringan juga dapat wajah bagian atas dan bagian bawah.
terlihat, ter-utama pada kasus HFS sekunder
yang mengalami demielinisasi N. Fasialis. DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING
HFS dapat terjadi pada wajah bagian atas D iag n osis
maupun bawah, tapi umumnya diawali Diagnosis HFS ditegakkan secara klinis.
dengan kontraksi tonik-klonik di daerah mata Fenomena tanda Babinsky II atau brow-
(90% pada M. Orbikularis okuli), yang tampak lift sign, merupakan manuver pemeriksaan
sebagai tertutupnya kelopak mata dan elevasi yang mempunyai sensitifitas (86% ) dan
ails di sisiyangsama. Seiring dengan perjalanan spesifitas (100% ) tinggi untuk penegakan
penyakitnya, kontraksi abnormal tersebut diagnosis. Fenomena ini dikatakan positif
meluas ke area pipi dan/atau area perioral bila terjadi elevasi alis ipsilateral saat
(Mm. Orbikularis oris dan Mm. Zigomatikus), kontraksi Mm. Frontalis ipsilateral terhadap
serta area frontalis, corrugator, mentalis, spasme fasialis, yang menunjukkan aktivitas
dan platisma. Pada tahap lanjut, kontraksi asinkron antara Mm. Frontalis dan Mm.
ini menetap pada seluruh otot yang terlibat, Orbikularis okuli. Pada keadaan normal saat
sehingga terlihat ekspresi ganjil pasien tampak M. Orbikularis berkontraksi seharusnya M.
seperti menyeringai dengan mata setengah Frontalis sisi yg sama (ipsilateral) rileks,
tertutup yang disebut “tonus phenomenon”. sehingga alis dan dahi-nya turun. Namun
Gerakan involunter ini dapat terus terjadi saat pada HFS, M. Frontalis justru berkontraksi
tidur dan dapat mengaldbatkan insomnia pada ke arah yg berlawanan, sehingga terlihat
beberapa kasus. asinkron (Gambar 3b dan c).

Pada kasus HFS sekunder bilateral, spasme Pemeriksaan fisik neurologis rutin perlu
terjadi secara asinkron pada kedua sisi wa­ dikerjakan pada setiap pasien dengan ke-

139
Buku Ajar Neurologi

luhan HFS untuk menyingkirkan defisit pada populasi umum. Diagnosis yang paling
neurologis fokal. Demikian pula MRI kepala sering menyerupai HFS adalah blefarospasme
untuk menyingkirkan diagnosis banding (blepharospasme/BSP], distonia oromandibu-
proses intrakranial lainnya, atau untuk me- lar, tardif disldnesia (TD), tiks motorik {motor
lihat kompresi neurovaskular (T2 -weighed). tics), spasme hemimastikatorius, miokimia,
Teknik MRI yang lebih advance, seperti bangkitan {seizure) fokal yang melibatkan
fusion magnetic resonance/ MR yang meng- otot-otot wajah, dan regenerasi abberant
gabungkan antara MRI statis dengan MR pascacedera N. Fasialis, serta spasme fasial
angiografi 3 dimensi dapat memvisualisasi- psikogenik.
kan anatomi spesifik pada area pintu keluar
Membedakan HFS dan BSP atau TD sebenar-
N. Fasialis, terutama untuk pasien kandidat
nya cukup mudah. BSP melibatkan kedua sisi
tindakan operatif (bila manajemen konser-
wajah (bilateral), sering disertai penyebaran
vatif tidak berhasil).
aktivitas involunter ke area oromandibular.
Pemeriksaan diagnostik tambahan lainnya Sementara HFS hampir selalu unilateral. Pada
adalah CT angiogram, terutama untuk tinda­ HFS bilateral, yang sangat jarang terjadi, kon-
kan bedah mikro. Studi terbaru juga mulai traksi otot-otot wajah di kedua sisi terjadi
melihat perubahan hemodinamik menggu- secara asimetri berbeda dengan BSP yang
na-kan pemeriksaan ultrasonografi dupleks, terjadi secara bersamaan pada kedua sisi
yaitu rerata kecepatan aliran darah di A1CA wajah (Gambar 3a). Selain itu, pada pasien
dan PICA sisi yang terkena HFS tampak lebih BSP, spasme Mm. Orbikularis okuli (menu-
tinggi dibandingkan dengan sisi kontralateral tupnya kelopak mata) berasosiasi dengan
D iag n o sis B an d in g turunnya alis sampai di bawah garis rima
Gerakan involunter otot-otot wajah bukan orbita superior (tanda Charcot).
merupakan suatu yang jarang ditemukan

Gambar 3. Perbedaan Kontraksi Otot-otot Wajah pada Saat Menutup Mata Kiri
[a) penutupan mata fungsional (alls pada sisi mata yang tertutup akan menurun, sedangkan alis pada sisi
kontralateral akan terangkat); (b) blefarospasm; (c) hemifasial spasme (pada sisi mata yang tertutup, alis
cenderung terangkat)

140
Hemifasial Spasme

Pasien dengan TD mempunyai riwayat menunjukan bahwa pada sinkinesia, setiap


konsumsi obat-obatan neuroleptik atau kontraksi Mm. Orbikularis okuli akan selalu
antagonis dopaminergik. Gerakan-gerakan diikuti penyebaran ke area Orbikularis oris,
involunter yang timbul pada TD merupakan namun tidak demikian dengan HFS.
gerakan stereotipik yang tidak terbatas
pada otot-otot wajah saja, melainkan juga di TATA LAKSANA
leher, badan, lengan, dan tungkai. Manajemen HFS terdiri dari obat-obatan far-
makologis oral, tindakan operatif (dekom-
Aktivitas involunter pada tiks motorik biasanya
presi mikrovaskular), dan injeksi lokal toksin
singkat, cepat, dan nonritmik serta dapat botulinum [Botulinum neurotoxin/BoNT).
disupresi secara volunter selama periode yang
bervariasi. Tiks motorik biasanya disertai Obat-obatan farmakologis oral yang biasa
dengan ciri-ciri lain dari sindrom Tourette. digunakan adalah antikonvulsan (karba-
mazepin, klonazepam, atau golongan ben-
Kejang parsial akibat cetusan di korteks mo­ zodiazepin lainnya) atau golongan gamma-
torik dapat bermanifestasi sebagai gerakan aminobutyric acid (GABA)-ergik (baklofen,
klonik di wajah, kepala, dan leher unilateral, gabapentin, pregabalin). Walaupun beberapa
serupa dengan kontraksi pada HFS. Demikian laporan menyebutkan medikamentosa ini
pula dengan gerakan stereotipik, kontinu, dan membantu mengurangi spasme, namun tidak
repetitif pada wajah dan kepala sesisi yang ada studi randomized controlled trial (RCT)
tampak pada epilepsi fokal sebagai mani- yang sudah dipublikasikan. Selain itu efektifi-
festasi dari status epileptikus nonkonvulsif, tasnya masih belum dapat dibuktikan karena
sangat suiit dibedakan secara klinis dari HFS. pada umumnya terkendala oleh efek samping
Informasi yang mungkin dapat berguna untuk utamanya, yaitu sedasi kuat.
membedakan keduanya adalah pada epilepsi
fokal, kontraksi involunter hilang saat tidur Tindakan operatif yang paling sering dilaku-
serta berespons dengan obat-obatan an- kan adalah dekompresi mikrovaskular, yaitu
tiepilepsi, EEG kadang dapat memberikan tindakan memisahkan pembuluh darah (ar-
informasi tambahan untuk menegakkan di­ teri/vena) yang menekan nervus. Tindakan
agnosis. Gerakan mioklonik otot-otot fasialis ini mempunyai angka keberhasilan yang
pada penyaldt Whipple biasanya bilateral dan tinggi (90%), walaupun dengan tingkat reku-
rensi yang juga cukup tinggi (20%). Selain itu
ritmik.
dekompresi merupakan tindakan yang cukup
Regenerasi aberrant pascacedera N. Fasialis invasif dengan komplikasi pascatindakan yang
atau sinkinesia pascaparalisis berbeda tidak jarang terjadi (gangguan pendengaran,
dari HFS, karena pada umumnya gerakan cedera serebelum, dan kebocoran cairan sere-
sinkinesia selalu dipicu oleh gerakan volunter brospinal). Namun risiko ini dapat diminimal-
(misal kontraksi Mm. Orbikularis okuli saat isir dengan memanfaatkan teknologi intra­
gerakan membuka mulut secara volunter). operative evoked potential monitoring.
Selain itu, sinkinesia ini tidak terjadi pada
BoNT merupakan terapi standar untuk HFS
saat istirahat. Pemeriksaan neurofisiologis
dan telah mengurangi kebutuhan tindakan

141
Buku Ajar Neurologi

operatif secara bermakna. BoNT merupa- Injeksi pada wajah bagian atas umumnya
kan neurotoksin paten yang menghambat culoip untuk mengurangi spasme otot wajah
pelepasan asetilkolin di taut sinaps (synaptic bagian bawah. Namun BoNT juga dapat diin­
junction ) dan menyebabkan kemodenervasi jeksikan pada otot-otot wajah bagian bawah
lokal yang bersifat reversibel. Setelah (Mm. Orbikularis oris, Mm. Levator angularis,
diinjeksikan, BoNT akan dipecah oleh tripsin Mm. Depressor anguli oris, dan Mm. Bucci­
menjadi komponen rantai tunggal dan nator) bila masih ada spasme yang cukup
rantai ganda. Komponen rantai ganda akan berat. Perlu diingat bahwa injeksi BoNT
berikatan dengan protein vesikel sinaptik 2, pada otot-otot bagian bawah wajah umum­
trisialogangliosid lb , dan sinaptotagmin-1. nya tidak ditoleransi oleh pasien karena
Adapun rantai tunggal akan berikatan akan menyebabkan kelumpuhan dan distorsi
dengan kompleks SNARE serta memecah ekspresi wajah. Dosis toksin botulinum yang
protein SNAP-25 dan sinaptobrevin-2 untuk diberikan berbeda-berbeda, tergantung pada
mencegah eksositosis neurotransmiter dari tempat injeksi (Tabel 1)
terminal presinaptik, yang menyebabkan
Simbol bintang dan segitiga menunjukkan
paralisis otot-otot pascasinaps.
lokasi penyuntikan toksin botulinum. Pada
BoNT serotipe A merupakan jenis yang paling kasus blefarospasme, dilakukan penyuntikan
banyak digunakan. Beberapa studi kasus pada kedua daerah periokular (tanda segitiga).
kontrol besar menunjukkan efektifitasnya Pada kasus hemifasial spasme penyuntikan
mencapai 76-100% . Oleh karena aman dan dilakukan pada satu sisi muka yang mengalami
berefektifitas tinggi, BoNT merupakan pilihan gangguan yaitu 6 suntikan periokular dan 2-3
pertama terapi simtomatik untuk HFS primer. suntikan perioral (tanda bintang)
Penggunaan BoNT-A juga dapat mengurangi
Sebagian respons terhadap injeksi BoNT
nyeri kepala yang disebabkan oleh HFS.
bergantung pada dosisnya ( dose-depen­
BoNT tipe A diinjeksikan secara subkutan dent ■}. Pada umumnya efek baru terasa
pada Mm, Orbikularis okuli atau otot-otot 3 -6 hari pascainjeksi, bertahan rerata
wajah bagian bawah. Toksin diencerkan ter- selama 2,8 bulan. Yanni dkk melaporkan
lebih dahulu hingga mencapai konsentrasi te- hasil yang serupa, pasien HFS dengan
rendah untuk meminimalisasi difusi, kemudi- skala Jankovic derajat 2 memperlihatkan
an diinjeksikan (menggunakan jarum no. 30) perbaikan derajat spasme yang signifi-
di beberapa tempat (4-6 tempat) pada Mm. kan sampai bulan ke-3, sementara pasien
Orbikularis okuli bagian palpebral dan orbital, dengan derajat 1 memperlihatkan perbaikan
paling banyak di ujung regio pretarsal. Pe- sampai bulan ke-2. Efek sampingyangbersifat
milihan area yang diinjeksi tergantung dari transien terjadi pada 20% kasus, termasuk
Minis otot-otot yang terlibat, dan pada umum- ptosis, paresis otot-otot wajah ringan, lebam,
nya direkomendasikan menggunakan dosis dan lebih jarang terjadi diplopia, produksi
rendah (Gambar4). air mata yang berlebihan, dan sakit kepala.

142
Hemifasial Spasme

Blefarospasm e

Gambar 4. Lokasi Injeksi Toksin Botulinum pada Blefarospasme dan Hemifasial Spasme
Simbol bintang dan segitiga menunjukkan lokasi penyuntikan toksin botulinum. Pada kasus blefarospasme,
dilakukan penyuntikan pada kedua daerah periokular (tandasegitiga).Pada kasus hemifasialspasme penyuntikan
dtlakukan pada satu sisi wajah yang mengalami gangguan yaitu 6 suntikan periolailar (tanda segitiga di sekitar mata
kanan) dan 2-3 suntikan perioral (tanda bintang di wajah kanan)

Tabel 1. Dosis Injeksi Toksin Botulinum


Lokasi Injeksi Dosis
M. Frontalis 6 -8 unit
M, Procerus 5 unit
Kelopak mata atas (M. Orbikularis okuli), injeksi di kedua sisi 2 unit tiap sisi
Kelopak mata bawah (M. Orbikularis okuli), injeksi di kedua sisi 2 unit tiap sisi
M. Kantus lateral 4-6 unit
M. Zigomatikus major 2 unit
M. Masseter. inieksi di kedua sisi Total 25 unit
Sumber: Singh S. Indian J Plas Surg. 2013. h. 159-60.

143
Buku Ajar Neurologi

Umumnya penderita HFS jarang mengalami riwayat keluhan serupa di keluarga ataupun
remisi spontan, sehingga memerlukan in- adanya keluhan kelemahanpadaekstremitas,
jeksi lanjutan selama bertahun-tahun. Efek- keganasan, Bell's palsy , atau sakit kepala
tifitas dan keamanan BoNT jangka panjang sebelumnya. Terdapat riwayat hipertensi
telah dilaporkan oleh Defazio dkk yang sejak 2 tahun yang lalu, 140-150/90mmHg,
diukur berdasarkan rerata respons, rerata berobat dengan herbal.
durasi respons, sertadosisyangtidakberubah
selama 10 tahun pertama. Angka efek sun- Pertanyaan:
tikan lokal (termasuk ptosis, kelemahan otot 1. Apakah diagnosis pada pasien tersebut?
wajah, dan diplopia) berlcurang drastis dalam
a. Stroke iskemik cabang arteri serebri
10 tahun pertama ini, namun injeksi tetap
anterior
harus diulang setiap 3-6 bulan.
b. Stroke iskemik cabang arteri serebri
Toleransi dapat terjadi pada beberapa kasus, media
tetapi jarang terjadi, Injeksi yang berulang kali c. Miastenia gravis
dapat menyebabkan atrofi otot, sehingga me­ d. Bell's palsy kanan
merlukan injeksi di sisi kontralateral untuk e. Hemifasial spasme
alasan kosmetik. Walaupun jumlah studi RCT Jawaban: e.
tentang BoNT untuk terapi HFS masih subop- 2. Apa yang menjadi dasar diagnosisnya?
timal, BoNT masih tetap dianggap sebagai pen-
a. Mulut mencong dan gangguan berbicara
gobatan paling efektif untuk HFS dengan efek
b. Mata kiri yang terlihat lebih kecil dari-
sampingyang minimal (Kelas II dan Kelas III}.
pada kanan
c. Kedutan yang melibatkan satu sisi wajah
CONTOH KASUS
d. Riwayat hipertensi
Seorang wanita 43 tahun, guru SMA swasta,
e. Riwayat Bell's Palsy sebelumnya disangkal.
datang dengan keluhan mulut mencong dan
Jawaban: c.
mata kiri yang terlihat lebih kecil dibandingkan
mata kanannya. Keluhan mulai dirasakan sejak 3. Pemeriksaan penunjang yang paling
10 bulan yang lalu berupa kedutan di sudut penting dilakukan adalah:
mata kiri, kadang timbul saat pasien sedang a. CT scan kepala dengan kontras
mengajar di kelas. Lama-kelamaan, kedutan b. MRI dan MRA kepala
lebih sering dan selalu muncul pada setiap ak- c. Pemeriksaan refleks kedip
tivitas fisik, ringan maupun berat, tanpa atau d. Pemeriksaan EMG otot-otot wajah
disertai tingkat stres maupun kecemasan ber- e. Pemeriksaan repetitive nerve stimulation
lebih. Dua bulan terakhir kedutan semakin me- Jawaban: b.
luas sampai ke pipi dan bibir yang semakin be­
rat, sehingga menyebabkan mata tertutup dan DAFTARPUSTAKA
mulut mencong, serta bicara sering terganggu. 1. Abbruzzese G, Berardelli A, Defazio G. Hemifacial
spasm. Dalam: Stefan H, Theodore WH, editor Hand­
Pasien menjadi malu untuk mengajar book of clinical neurology. 2012;100:675-9.
maupun bersosialisasi. Pasien menyangkal 2. Nilsen B, Le KD, and Dietrichs E. Prevalence of

144
Hemifasial Spasme

hemifacial spasm in Oslo, Norway, Neurology. study. Neurology. 2000;54(53:1198-200G.


2004;63(8):1532~3. 17. Colosimo C, Bologna M, Lamberti S, Avanzino L, Mari­
3. Lu AY, Yeung JT, Gerrard JL, Michaelides EM, Sekula nelli L, Fabrini G, dkk. A comparative study of pri­
RF, Bulsara KR Hemifacial spasm and neurovas­ mary and secondary hemifacial spasm. Arch Neurol.
cular compression. The Scientific World Journal. 2006;63(3):441-4.
2014;2014:349319:l-7. 18. Felicio AC, De-Godeiro C, Borges V, De-Azedevo SSM,
4. Miwa H, Mizuno Y, Kondo T. Familial hemifacial Ferraz HB. Young onset hemifacial spasm in patient
spasm: report of cases and review of literature. J with Chiari type 1 malformation. Parkinsonism Relat
Neurol Sci. 2002;193(2):97-102. disord 2008:14(l}:66-8.
5. Han IB, Kim NK, Huh R, Shin DA, Moon JY, Park 19. Kamiguchi H, Ohira T, Ochiai M, Kawase T. Com­
HM, and Chung SS. The role of genetic factors in puted tomographic analysis of hemifacial spasm:
the development of hemifacial spasm: preliminary narrowing of the psoterior fossa as a possible fa­
results. Dalam: Chiu WT, Kao MC, Hung CC, editor. cilitating factor for neurovascular compression. J
Reconstructive neurosurgery. New York: Springer Neurol Neurosurg Psychiatry, 1997;62(5):532-4,
Wien New York; 2008, h. 107-10. 20. Nielsen VK. Electrophysiology of the facial nerve
6. Evidente VGH and Adler CH. Hemifacial spasm in hemifacial spasm: ectopic/ephaptic exccitation.
and other craniofacial movement disorders. Mayo Muscle Nerve. 1985;8(7):545-55.
Clinic Proceedings, 1998;73(1):67-71. 21. Pawlowsld M, Gess B, Evers S. The Babinslty-2 sign in
7. Sekula RF, Bhatia S, Frederickson AM, Jannetta PJ, hemifacial spasm. Mov Disord. 2013;28(9]:1298-300.
Quigley MR, Small GA, dkk. Utility of intraoperative 22. lijima K, Horiguchi K, Yoshimoto Y. Microvascular
electromyography in microvascular decompression decompression of the root emerging zone for
for hemifacial spasm: a meta-analysis. Neurosurg hemifacial spasm: evaluation by fusion magnetic
Focus. 20G9;27(4):E10. resonance imaging and technical considerations,
8. Barker FG 2nd, Jannetta PJ, Bissonette DJ, Shields PT, Acta Neurochir (Wien), 2013:155 (5):855-62.
and Larkins MV. Microvascular decompression for 23. Perren F Magistris MR Is hemifacial spasm accompa­
hemifacial spasm. J Neurosurg. 1995;82(2):201-10. nied by hemodynamic changes detectable by ultra­
9. WangA, JankovicJ. Hemifacial spasm: clinical findings sound? Acta Neurochir (Wien). 2014;156(8):1557-60,
and treatment Muscle Nerve. 1998;21(12):1740-7. 24. Husni A, Suiyamiharja A, Ahmad B, Purwasama-
10. Colosimo C, Bologna M, Lamberti S, Avanzino L, tra DPG, Akbar M, Tumewah R, dkk, penyunting.
Marinelli 3, Fabrini G, dkk. A comparative study of pri­ Spasme hemifacial. Dalam: Buku panduan tatal-
mary and secondary hemifacial spasm. Arch Neurol. aksana penyakit parkinson dan gangguan gerak
2006;63(3):441-4. lainnya kelompok studi gangguan gerak Perhim-
11. Sindou MR Icrovascular decompression for pri­ punan Dokter Spesialis Saraf Indonesia. Edisi ke-
mary hemifacial spasm, importance of intraopera­ 1. Depok: Desantra Utama; 2013. h. 156-63.
tive neurophysiological monitoring. Acta Neurochir. 25. Esquenazi A, Albanese A, Chancellor MB. Evidence-
2005:147(103:1019-26. based review and assessment of botulinum neuro­
12. Park JS, Kong DS, Lee JA, and Park K. Hemifacial spasm: toxin for the treatment ofadult spasticity in the upper
neurocascular compressive patterns and surgical sig­ motor neuron syndrome. Toxicon. 2013;67:115-28,
nificance. Acta Neurochir (Wien). 2008;150(3):235-41. 26. Aoki KR, Smith LA, Atassi MZ. Mode of action
13. Campos-Benitez M, Kaufmann AM. Neurovascular of botulinum neurotoxins: Current vaccination
compression findings in heifacial spasm, J Neuro­ strategies and molecular imune recognition. Grit
surg. 2008;109(3]:416-20. Rev Immunol. 2010;30:167-87.
14. Yaltho TC, Jancovic J. The many faces of hemifacial 27. Lim EC, SeetRC. Use of botulinum toxin in the neu­
spasm: differential diagnosis of unilateral facial rology clinic. Nat Rev Neurol. 2 0 10;6(ll):624-36.
spasms. Mov Disord. 2011;26(9):1582-92. 28. Peeraully T, Tan SF, Fook-Chong SM, Prakash KM,
15. Defazio G, Martino D, Aniello MS, Masi G, Logrosci- Tan EK. Headache in hemifacial spasm patients.
no G, Manobianca G, dkk. Influence of age on the Acta Neurol Scand. 2013;127(5):e.24-7.
association between primary hemifacial spasm 29. Yanni, Ong PA, Gunadharma S. Efikasi dan kualitas
and arterial hypertension. J Neurol Neurosurg hidup pasien spasme himifasial dengan suntikan
Psychiatry. 2003;74(7):979-81. toksin botulinum tipe A. Neurona. 2010;27(2).
16. Defazio G, Berardelli A, Abbruzzese G, Coviello V, De- 30. Singh S. Botulinum toxin in hemifacial spasm:
Salvia R, Federico F, dltk. Primary hemifacial spasm revisited. Indian J Plas Surg. 2013;46(l):159-60.
and arterial hypertension: a multicenter case control

145
NEUROBEHAVIOR
N e u ro b e h a v io r Dasar dan Pemeriksaannya
Afasia
M ild Cognitive Im pairm en t
Demensia
NEUROBEHAVIOR DASAR DAN PEMERIKSAANNYA

Adre Mayza, Diatri Nari Lastri

PENDAHULUAN Oleh karena itu, diperlukan pedoman peme-


Fungsi kognitif merupakan modal utama riksaan gangguan fungsi kognitif sebagai acuan
manusia dalam aktivitas kehidupan sehari- dalam melakukan pemerilcsaan fungsi kogni­
hari. Fungsi ini terbagi menjadi lima ranah tif. Diharapkan gangguan fungsi kognitif dapat
[domain) besar, yaitu atensi, memori, visuo- dikenal secara lebih dini [early detection), se­
spasial, bahasa, dan fungsi eksekutif, yang hingga penatalaksanaannya dapat dilakukan
tidak dapat berdiri sendiri melainkan saling lebih terarah untuk hasil yang lebih baik
berhubungan. Penurunan dan gangguan
fungsi kognitif dapat terjadi karena ke- EPIDEMIOLOGI
rusakan struktur dan fungsi otak disebab- Menurut data Riset Kesehatan Dasar (RIS-
kan oleh bertambahnya usia, faktor-faktor KESDAS] 2013 sebanyak 61,7% pasien
risiko yang terjadi sepanjang kehidupan, pascastroke mengalami penurunan fungsi
seperti penyakit hipertensi, diabetes, disli- kognitif. Terjadinya transisi epidemiologi di
pidemia, gangguan gizi, penyakit pembuluh Indonesia dan bertambahnya usia harapan
darah otak (otak, jantung, ginjal, dan lain], hidup dari 65 tahun menjadi 75 tahun diser-
dan penyakit autoimun. tai tidak terkendalinya faktor-faktor risiko
penyakit tidak menular, seperti metabolik,
Kemajuan perkembangan teknologi pen-
kardiovaskular, dan serebrovaskular akan
citraan di bidang neurologi banyak memberi-
meningkatkan penyakit neurodegeneratif
kan kontribusi untuk menjelaskan hubungan
nondemensia di masa yang akan datang.
gangguan fungsi kognitif dengan struktur dan
fungsi otak [brain behaviour interrelationship] Oleh karena itu, diperlukan pedoman
sehingga penegakan diagnostik gangguan pemeriksaan gangguan fungsi kognitif se­
fungsi otak dapat dilakukan dengan lebih te- bagai acuan untuk melakukan pemeriksaan
pat dan cepat. Demikian pula penemuan neu- fungsi kognitif agar penegakan diagnostik
rosains dengan teori plastisitas memberikan gangguan fungsi kognitif dapat dilakukan
harapan baru untuk melakukan intervensi dengan lebih tepat. Dengan adanya buku
non-invasif (neurorestoratif) pada penurunan pedoman ini diharapkan dokter umum dan
dan gangguan fungsi kognitif untuk memper- dokter spesialis dapat bekerjasama melaku­
baiki gangguan fungsi kognitif khususnya aki- kan penilaian gangguan fungsi kognitif di
bat kerusakan otak. berbagai tingkat layanan kesehatan (primer,
sekunder dan tersier].

149
Baku Ajar Neurologi

Gambar 1. Eagan Pembagian Memori


Dimodifikasi dari: Hodges JR, Cognitive assessment for clinicians. 1995. h. 6

MEMORI {working memory), yaitu memori yang


Memori didefinisikan sebagai proses peng- bertanggung jawab untuk mengingat
ambilan, penyimpanan, dan pemunculan kembali hal-hal kecil terkait verbal mau-
kembali informasi yang telah terekam se- pun spasial. Hal ini menyebabkan pada
saat atau dalam waktu yang lama. Secara memori jangka pendek, komponen aten-
garis besar, memori terbagi berdasarkan si akan lebih banyak berperan daripada
durasi tersimpannya informasi menjadi komponen lainnya.
memori jangka pendek {short-term m em o­
Pada praktek klinis, lebih banyak digu-
ry) dan memori jangka panjang {long-term
nakan pembagian memori anterograd,
memory). Adapun klasifikasi memori di tiap
untuk proses memperoleh informasi
kepustakaan dapat berbeda-beda, antara
baru, serta memori retrograd, untuk pe­
lain menurut Hodges [Gambar 1).
manggilan kembali informasi yang telah
1. Memori Jangka Pendelt ada sebelumnya. Kedua komponen ini
Memori jangka pendek disebut sebagai dapat mengalami gangguan tersendiri.
memori primer. Informasi pada memo­
2. Memori Jangka Panjang
ri ini memiliki durasi singkat dengan
Memori jangka panjang disebut sebagai
kapasitas yang terbatas. Istilah "memori
memori sekunder. Informasi yang telah
jangka pendek" pada klinis adalah meng-
tersimpan dalam area penyimpanan di
ingat atau pemanggilan kembali infor­
otak secara permanen dan memiliki kapa­
masi baru yang diterima dalam jangka
sitas yang tidak terbatas. Hal ini memung-
pendek, dalam 5 sampai 30 menithingga
kinkan informasi dalam memori jangka
beberapa hari.
panjang dapat tetap diingat, walaupun
Memori jangka pendek memiliki mak- telah beberapa menit bahkan tahun
na yang sama dengan memori kerja setelah informasi tersebut didapatkan.

150
Neurobehavior Dasar dan Pemerilcsaannya

Memori jangka panjang dapat dibedakan telah tersimpan yang didapat dari:
berdasarkan prosesnya, yaitu memori
Kebiasaan (habit), merupakan pro­
deklaratif dan memori nondeldaratif.
ses pembeiajaran tanpa disadari se­
a. Memori deklaratif cara berulang dalam aktivitas sehari-
Merupakan memori yang diperoleh hari dan sudah menjadi pola yang
dari pembeiajaran deklaratif, Pembe- terotomatisasi.
lajaran ini merupakan basis penge-
Priming , merupakan pemanggilan
tahuan seseorang yang menyiratkan
kembali yang akurat berdasarkan po-
kesadaran dan kemampuan untuk
tongan informasi parsial atau informasi
melaporkan sesuatu secara eksplisit,
yang disajifen sebelumnya, tanpa indi-
yang didapatkan berdasarkan fakta
vidu menyadarinya.
dan peristiwa. Kedua subsistem yang
termasuk dalam memori deklaratif, Contoh:
yaitu: Jika Anda memberi seseorang daf-
tar kata yang mencakup kata kursi
Memori episodik: suatu kapasitas
(ichair ) dan setelahnya didiamkan,
belajar pemanggilan kembali ( recall )
kemudian ditampilkan stimulus kata
pengalaman pribadi dan suatu ke-
"ch_", orang tersebut lebih senang
jadian spesifik yang ditandai dalam
untuk mengatakan “chair" daripada
waktu dan tempat.
mengatakan “chain" atau kata lain
Contoh: mengingat kembali percakapan yang akan cocok dalam susunan,
yang terjadi di pagi hari atau mengenai meskipun ia mungkin tidak ingat per-
liburan tahun lalu. nah melihat kata "chain" tersebut.
Memori semantik; merupakan recall Pembeiajaran prosedural, meru­
kosakata yang terkait dengan penge- pakan memori yang didapat berdasar­
tahuan umum (nama orang, tempat, kan latihan atau pembeiajaran secara
benda), fakta, dan konsep, termasuk prosedural yang berulang-ulang. In-
kata-kata dan maknanya. Memori ini dividu dengan gangguan memori be-
umumnya diperoleh pada usia dini, rat dapat belajar untuk melakukan
namun terus berlanjut dan berkem- beberapa keterampilan, tanpa harus
bang seumur hidup. mengingat saat pelatihannya. Con-
tohnya keterampilan mengendarai
Contoh: mengetahui arti feta 'perime­
mobil, memainkan musik, dan seb-
ter*, ibu kota Perancis, titik didih air, atau
againya.
mampu mengenali burung kecil ber-
wama kuning sebagai burung kenari.
A. Neuroanatomi
b. Memori nondeklaratif Memori, seperti halnya atensi, meru­
Memori nondeklaratif disebut juga pakan sebuah sistem yang terbentuk dari
memori implisit (prosedural), suatu gabungan beberapa subsistem yang saling
pemanggilan kembali ingatan yang berkaitan. Beberapa subsistem ini mem-

151
Buku Ajar Neurologi

bentuk tahapan-tahapan memori dimulai beberapa jaras, termasuk forniks dan gi­
dari atensi, pengkodean [encoding), pe- rus singulata. Bersama-sama memben-
nyimpanan (storage), dan pemanggilan tuk sistem limbik, yang kadang dikenal
kembali (retrieval). Pada setiap tahapan, pula dengan sirk u it Papez (Gambar 2).
terdapat substrat neuroanatomi yang
Secara tradisional, hipokampus diang-
terkait dan akan saling memengaruhi ke-
gap sebagai komponen utama sistem
mampuan memori seseorang.
memori. Sistem ini menerima aferen dan
Struktur yang berperan penting dalam mengirimnya ke area asosiasi sensorik,
memori episodik adalah temporal media seperti visual, auditorik, dan somatosen-
(hipokampus, girus parahipokampus, sorik. Sirkuit internal dari hipokampus
dan korteks entorinal), diensefalon yang juga bekerja terhadap input dari girus
mengelilingi ventrikel ketiga (korpus dentata melalui jalur perforantes; girus
mamilare, nukleus anterior dan dorso- dentata lalu memproyeksikan ke zona
medial talamus, serta jaras penghubung), CA3, lalu ke CA1; yang akan di lanjutkan
dan nukleus pada basal forebrain (nukle­ ke subikulum, yang mengirimkan sinyal
us septal, diagonal band, dan nukleus ba- eferen kembali ke area asosiasi dan ke
salis). Area penting ini dihubungkan oleh badan mamilari melalui forniks.

Gftnus

152
Neurobehavior Dasar dan Pemerii<saannya

Kerusakan dimanapun pada sistem C. Pemeriksaan Gangguan Memori


limbik dapat menghasilkan gangguan Dalam menilai gangguan memori, ada be-
memori, namun hal ini dapat terjadi sub- berapa hal yang perlu diperhatikan, yaitu:
klinis dan bersifat "material-spesific". Con- 1. Penilaian Gangguan Memori An­
tohnya reseksi area hipokampus kiri akan te rograd/Retrograd Episodik
menyebabkan gangguan memori verbal. Perlu dipastikan ada tidaknya gang­
Sedangkan reseksi dari hipokampus sisi guan memori anterograd, karena bila
kanan akan menyebabkan gangguan terjadi gangguan tersebut berarti
memori nonverbal, contohnya informasi pasien tidak dapat mengingat informa-
spasial dan fungsi mengenali wajah, yang si-informasi baru dan terjadi hambatan
mungkin tidak tampak bila tidak dilaku- dalam proses komunikasi. Penting juga
kan asesmen yang mendalam. Kerusakan dicatat bahwa pasien tidak mengalami
bilateral kepada baik regio temporal me­ gangguan pemusatan perhatian.
dial dan atau diensefalon, bagaimanapun
akan menghasilkan sindrom amnesia Instrumen yang digunakan:
baik materi verbal ataupun nonverbal. a. Anterograd verbal (auditorik]
Gangguan memori ini dapat di-
B. Gangguan Memori lakukan dengan meminta pasien
Gangguan memori disebut sebagai am­ untuk mengingat nama dan ala-
nesia. Gangguan ini didefinisikan dengan mat, mengingat secara insidentil
kalimat yang berbeda-beda oleh pasien percakapan sebelumnya, per-
maupun pendamping. Pada sindrom am­ jalanan menuju ke RS, kejadian
nesia, pasien hanya terbatas dengan gang­ di bangsal, dan sebagainya. Tes
guan memori murni, sementara fungsi formal dapat dilakukan dengan
intelektual global lainnya masih baik. Ter- mengingat cerita dan daftar kata
dapat pula gangguan jenis memori lain [restricted reminding) (Tabel 2).
berdasarkan neuroanatomi yang berkai-
tan (Tabel 1).

Tabel 1. Gangguan Memori


Jenis Gangguan Substrat Neural yang berkaitan
'V-'jiPsil
Episodik Sulit mengingat pengalaman pribadi dan kejadian spesifik Sistem limbik
yang ditandai dalam waktu dan tempat
Semantik Sulit mengingat pengetahuan umum (nama orang, tempat, Neokorteks temporal
benda), fakta, dan konsep, termasuk kata-kata dan maknanya.
Umumnya diperoleh pada usia dini, berlanjut dan berkem-
bang seumur hidup.

Prosedural * Keterampilan motorik (menyetir, memainkan alat musik) Ganglia basal


* Priming Korteks serebri

153
Buku Ajar Neurologi

Tabel 2. Tes Mengingat Daftar Kata (R estricted Rem inding)


Tanggal:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

Baju © 0 0 0 0 9 0 9 0 0 0 0

Pakaian © 0 0 0 0 0 9 0 0 9 0 9

Mantel 9 0 0 0 9 0 0 0 9 0 9 0

Topi o 9 0 9 0 0 0 9 0 0 0 9

Sepatu 0 0 0 0 0 0 0 0 0 9 0 9

Rok 9 0 0 0 0 0 0 0 9 0 9 0

Sarung tangan o 9 0 0 0 0 0 9 0 0 0 9

Ikat pinggang G 0 9 0 9 0 9 0 0 0 0 0

Sepatu bot 0 9 0 9 0 9 0 0 0 0 0 0

Jaket 0 9 0 9 0 0 0 9 0 9 0 9

Recall (sum) 0 0 9 0 9 0 9 O 0 0 0 0

Recall without Presentation 0 0 @ 9 0 9 0 0 0 0 0 0

Recall without Presentation 0 0 0 0 0 0 0 9 0 9 0 0

Long term storage (1ST) 0 0 0 0 0 0 0 0 9 0 9 0

List learning
(Consistent LTR) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 9 0 6
Random LTR 9 0 0 0 0 0 0 0 9 0 9 0

Gambar 3. Rey-O sterrieth Com plex F igu re Test

b. Anterograd nonverbal [visual) tang bulan, tahun, kejadian yang cu-


® Mempelajari rute kup terkenal, seperti peristiwa olah
• Mengingat wajah raga terbaru, pemilihan umum, atau
® Tes formal: tes Inga tan Mengenali ingatan mengenai orang jauh atau
[wajah), Rey-Osterrieth complex diri sendiri. Memori ini disebut juga
figure test [ROCFT) [Gambar 3). sebagai remote memory.

c. Retrograd Pemeriksaannya dapat dengan me-


Memori retrograd dapat diperiksa nanyakan identitas pribadi tempat
dengan pertanyaan sistematis ten- lahir, informasi sekolah, riwayat

154
' Neurobehavior Dasar dan Pemerilisaannya

pekerjaan, informasi keluarga, dan bilan kembali dari storage (retrieval),


sebagainya. Remote memory juga da-
3. Penilaian Gangguan Memori Seman-
pat diperiksa dengan menanyakan
tik atau Memori Episodik
sejarah yang umum diketahui seperti
Gangguan memori semantik terkait
dua nama presiden, atau kapan pe-
penamaan orang-orang tertentu, tempat
rang terakhir.
dan benda, sedangkan gangguan memori
2. Penilaian Gangguan pada Tahapan episodik adalah gangguan kegiatan prib-
Memori (Atensi, Encoding, Storage, adi dari informasi yang didapatkan sebe-
R etrieval, Recall) lum pemeriksaan.
Gangguan pada tahapan memori dapat
4. Penilaian Gangguan Memori Deklara-
diperiksa dengan skrining yang sudah
tif atau Memori Nondeklaratif
banyak digunakan, diantaranya dengan
Penderita gangguan memori nondeklara­
Mini Mental State Examination (MMSE;
tif tidak dapat mengingat aktivitas sehari-
Gambar 4], Montreal Cognitive Assess­
harinya, sedangkan pada gangguan memo­
ment versi Indonesia (MoCA-Ina] khu-
ri deklaratifmasih dapat mengekspresikan
susnya untuk memori delayed dan re­
pengetahuan-pengetahuannya mengenai
call (Gambar 5), atau menggunakan
hal yang baru ataupun hal lampau, atau
pemeriksaan yang dikembangkan oleh
salah satunya. Penilaiannya menggunak­
Consortium to Establish A Registry fo r Al­
an instrumen indeks Katz.
zheimer's Disease (CERAD) untuk meni-
lai penyimpanan [storage) dan pengam-

155
Baku Ajar Neurologi

Nama Pasien :
Tgl Lahir :
Tgl pemeriksaan :

ORIENTASI 1. Tanggal .............


I, Jawab pertanyaan 1 -1 0 2. Hari .............
3. Bulan .............
4. Tahun .............
5. Musim .............
6. Ruangan (klinik, lantai) .............
7. Rumah Sakit .............
8. Kota .............
9. Propinsi .............
10. Negara .............
II. REGISTRASI (Immediate 11. Bola .............
Recall) 12. Melati .............
(mengingat 3 kata: 11-13) 13. Kursi .............
III. ATENSI/Kalkulasi (Serial 100- 14. 93 U .............
7 atau sebuturutan huruf dari 15. 86 Y .............
belakang kata WAHYU) 16. 79 H .............
17. 72 A .............
18. 65 W .............
IV. REKOL (Delayed recall) 19. Bola .............
(Mengingat kembali 11-13) 20. Melati
21. Kursi .............
V. BAHASA
penyebutan 22. Jam tangan (arloji) .............
23. Pensil
pengulangan 24. Namun, tanpa dan bila .............
pengertian verbal 25. Ambil kertas ini dengan .............
(perintah kalimat 25-27) 26. tangan kanan .............
27. Lipatlah menjadi dua dan .............
membaca + pengertian 28. Letakan di lantai .............
bahasa tulisan Tutup mata anda
menulis 29. (Tulis kalimat lengkap) .............
VI. KONSTRUKSI 30. Tiru gambar ini .............

TUTUP MATAANDA / \ C )
C \ Total Skor:

K /
0
Gambar 4. Mini-Mental State Examination (MMSE)

156
Neurobehavior Dasar dan Pemeriksaamya

NAMA:
MONTREAL COGNITIVE ASSESMENT-Vcrsi Indonesia (MoCA-lna) Pendidikan: Tgl Lahir:
Jon. Kolamin: Tgl Pemoriksaan:
V IS U O S P A S IA U E K S E K U TIF
/ salir)
gambar
: Gambar jam {11 lebih 10 menit)
(3 poin)

4:__ /

PEN® M N

Baca kata berikut dan minta


subjek mengulanginya. lakukan 2 kati, me ski berhast!
pada percobaan ke-1. Sakukan recall setelah 5 menit

Baca daflar angka (1 angka/detik) Subjek harus menguianrji dan awal (


Subjek harus mengulangi dart balakang [

Boca cfoftar huruf. subjek harus mengetuk dengan tongannyo setiap IcafS huruf A muncul. poin no! jika £ 2 kesalahan
[ ] F BAC M NAAJ K L B A F A K D E A A A J A M O F A A B

Pengurangan berurutan dengan angka 7. Mulai darM 00 [ ] 93 [ ] 86 [ ] 79 [ ] 72 [ ] 65


4.5 hasi! benar: 3 potn, 2 atau 3 benar 2 poin; 1 benar: 1 poin, 0 benar: 0 poin ,../3
Ulangi; Wati rmmbontu saya menyapu [onto! hori ini. [ j
Ttkus berssmburtyi ell bar,'ah dlpan ke'.Ska kuclng datang. t ) ... 12.
Sebulkan sebanyok mungkin kata yang dimulai dengan huruf F [ ] ... (N 3:11 kata) ,../1
ABSTR A KSI Kemiripan antara, contoh pi sang - jeruk = buah [ ] kereta - sepeda [ ] jam tangan - penggans , ,/2
Harus mengingat kata; wajah Sutara f.taojid onggrek me rah
T AN PAPETUN JU K I I [ ] t ] ^ ^ poin untuk reca!!
petunjuk kategori tanpa petunjuk
Optional
pelunjuk pliihan ganda ...J5

ORIENTASI [ ] Tangga! Bulan |Tahun [ ] Hari ] Ternpat [ ] Kota ,../6

Normal £ 2 5 / 3 0 : Total ....730


Dilakukan oleh............. ............. ________Tambahkan 1 poin jika pend. 512 tahun

Gambar 5. M on treal Cognitive A ssessm en t Versi Indonesia (MoCA-lna)

157
Buku A jar Neurologi

ATENSI dominan. Sirkuit ini terletak di sisi


Atensi merupakan peningkatan aktivitas ke- kanan (daerah prefrontal kanan) dan
giatan otak berupa pemilahan dan kategori- sistem norepinefrin.
sasi rangsangan yang diterima. Atensi juga
B. Gangguan Atensi
didefinisikan sebagai persiapan fisiologis
Berikut ini adalah beberapa hal yang per-
untuk bertindak atau bereaksi dan proses
lu diperhatikan terkait gangguan atensi:
mempertahankan aktivitas di dalam menca-
pai sasaran. 1. Gangguan yang telah terdiagnostik,
seperti atensi yang terlalu pendek,
A. Neuroanatomi
tidak stabil, mudah teralihkan, dan
Posner dan Petersen (1990) mengemuka-
sebagian disertai hiperaktivitas, se-
kan terdapat tiga bagian sirkuit otak ma-
bagian tidak. Daya perhatian lemah
nusia yang terpisah namun saling terkait
dijumpai pada retardasi mental, de-
dalam mengontrol fungsi atensi, yaitu:
mensia, dan skizofrenia, serta tidak
1. Orientasi Atensi dalam Ruang jarang terdapat pada anak. Perkem-
Orientasi spasial tergantung pada bangan sel atensi dan penghambat
sistem atensi posterior, meliputi lo- refleks atensi tidak normal pada au­
bus parietal posterior, kolikulus su­ tism e, sehingga terjadi pengabaian
perior dan nukleus pulvinar lateral. terhadap banyak rangsangan dari
Sirkuit ini merupakan sistem atensi luar. Apabila perhatian tertarik pada
primitif yang berespons terhadap suatu tindakan, tidak segera dapat
stimulus sederhana. dialihkan.

2. Seleksi Target dan Resolusi Konfiik 2. Gangguan perhatian akibat hal lain,
Merupakan sirkuit kedua untuk pe- seperti penurunan kesadaran yang
milihan target dan resolusi konfiik. timbul di dalam serangan-serangan
Sirkuit ini diolah di daerah anterior pada epilepsi dan pada gangguan
otak (girus cinguli anterior dan area emosional berat.
motoriktambahan). Inti nukleus me-
C. Pemeriksaan Atensi
mainkan peran dalam menganalisis
Kemampuan untuk memelihara perha­
informasi yang diterima dan memilih
tian dan memahami peristiwa yang te-
apa yang akan diteruskan untuk
ngah terjadi dapat dinilai dengan peme­
peng-olahan tingkat yang lebih tinggi.
riksaan:
3. K ew aspadaan/M em pertahankan
1. Substraksi 7 Berantai
Atensi
Pasien dengan kerusakan hemisfer
Adalah sirkuit ketiga yang bertujuan
ldri fokal melakukan kesalahan pengu-
menjaga kewaspadaan dengan cara
rangan berantai, namun banyak juga
mempertahankan perhatian utama
lansia normal yang melakukan ke­
dari rangsangan eksternal baru yang
salahan ini.

158
Neurobehavior Dasar dan Pemeriicsaannya

Contoh: hasil pengurangan dan pen- Teknik yang persis sama dilakukan pada
jumlahan angka (100 dikurangi 7 tes rentang digit terbalik, pasien di-
sampai 5 kali). minta untuk mengulangi angka-angka
secara terbalik. Nilai normal tes rentang
2. Tes Rentang Digit (Digit Span)
digit adalah 6±1. Seorang dewasa muda
Tes ini berupa tes rentang digit maju
cerdas diharapkan mampu melakukan
{forw ard span ) dan tes rentang digit ter-
minimal 6, sedangkan nilai 5 dapat di-
balik ( backward span). Berkurangnya ke-
anggap normal pada lansia atau individu
mampuan dalam tes ini merupakan gam-
dengan kemampuan intelektual rendah.
baran gangguan perhatian seperti yang
Jika pasien hanya mampu mengulang
ditemukan pada kondisi kebingungan
kurang dari lima digit mengindikasikan
akut {acute confusional state], demensia
gangguan atensi. Nilai normal tes ren­
sedang ke berat, dan pasien dengan lesi
tang digit terbalik biasanya lebih rendah
hemisfer kiri fokal.
1 poin dibanding tes rentang digit maju.
Hasil pemeriksaan yang adekuat menun-
D, Diagnosis Banding
jukkan pasien mampu memperhatikan
Sindrom klinis yang menggambarkan
stimulus verbal dan mempertahankan
gangguan atensi ialah acute confusional
atensi untuk periode waktu tertentu de­
state , yang juga sering disebut sebagai
ngan cara mengulang beberapa digit.
sindrom psikiatrik organik akut atau de­
Pada pasien afasia, pemeriksaan tidak
lirium. Namun pada delirium, kesadaran
dapat dilakukan jika terdapat gangguan
berkabut merupakan tanda yang utama
modalitas pemahaman dan pengulangan.
dibandingkan gangguan atensi.
Katakan kepada pasien, "Saya akan me-
nyebutkan beberapa angka, dengarkan VISUOSPASIAL
baik-baik. Jika saya selesai, sebutkan Kemampuan visuospasial didefinisikan
angka-angka tersebut." Bacakan setiap sebagai kemampuan pengenalan bagian-
digit dengan suara intonasi normal, satu bagian tubuh, dan kesadaran posisi tubuh
digit per satu detik. Jangan menyebutkan terhadap ruang pada kedua belahan otak.
digit dalam kelompok.
A. Neuroanatomi dan Fisiologi
Contoh rentang digit maju: Proses visual dan visuospasial melibat-
3 -7 kan banyak area di korteks dan area sub-
korteks, tergantung aspek fungsional apa
7 - 4 -9
yang terlibat. Korteks visual primer yang
8 - S-2-7 bertanggung j awab terhadap banyak
2- 9-6-S-3 fungsi visual dasar adalah lobus oksipi-
5- 7_2- 9- 4- 6 tal. Stimulus dari lapang pandang perifer
diproses oleh korteks bagian anterior
8-1-5-9-3-6-2
lobus oksipital, medial dari fisura kalka-
3- 9-8-2-5-1-4-7
rina, sedangkan stimulus pada lapang
7-2-8-S-4-6-7-3-9

159
Buku Ajar Neurologi

pandang sentral diproses oieh korteks di sepsi visual, atau yang dikenal. Sistem
korteks visual bagian posterior. Bagian "What" juga dimulai dari korteks vi­
otak yang berkaitan langsung dengan ke- sual primer (VI) dan diproyeksikan
jadian pengabaian tubuh ( body neglect) menuju V2 dan V3 ke V4 dan berjalan
adalah lobus frontal. Sementara itu, ke- di bagian ventral dan inferior terhadap
jadian pengabaian yang berhubungan lobus temporal inferior dan posterior.
dengan lingkungan/sparia/ neglect [en­
2. Sistem “W here”
vironment-centered neglect) berkaitan
Sistem “Where" (atau dorsal stream)
langsung dengan lesi pada lobus parietal.
merupakan sistem untuk mengenali
Prosesi pemrosesan stimulus visual, infor- letak stimulus. Sistem ini dimulai di
masi yang ditangkap oleh retina dihantar- lobus oksipital melibatkan korteks vi­
kan melalui nervus optikus secara lang­ sual primer (area V I) menuju V2 dan
sung ke korteks visual primer atau korpus V3 terproyeksi menuju area middle
genikulatum lateral. Sebagai tambahan, se- temporal (MT) dan berjalan di bagian
bagian informasi visual diproyeksikan ke dorsal dan superior terhadap area
kolikulus superior yang dapat membantu medial superior dan lobus parietal.
orientasi visual terhadap pergerakan di
Proses visuokonstruksi dan gerakan
dalam lapang pandang tersebut.
kompleks telah diidentifikasi melibat­
Secara garis besar proses visual dibagi kan sistem superior temporal sulcus
menjadi dua sistem, yaitu (Gambar 6): (STS) yang berjalan lateral dari korteks
oksipital primer (area VI), lateral dari
1. Sistem “W h at’
sulkus temporal superior yang melibat­
Disebut juga ventral stream , meru-
kan girus temporal superior.
pakan sistem untuk memproses per-

Korteks parietal

Gambar 6. Proses Visual “DorsalStream" dan “Ventral Streams” pada Korteks Serebri
KMT: middle temporal; STS: sulcus temporalis superior

160
Neurobehavior Dasar dan Pemerifaaannya

B. Gangguan Visuospasial b. Neglect dyslexia dan neglect dysgraphia


Gangguan visuospasial meliputi fenomena Keadaan mengabaikan situasi pada area
pengabaian {neglect), didefmisikan sebagai tertentu berkaitan dengan kerusakan
kesulitan untuk bereaksi, dan mengalihkan hemisfer otak kanan. Disleksia abai
orientasi menuju stimulus barn atau stimu­ dapat dinilai dengan membaca teks yang
lus bermakna. Stimulus baru atau stimulus terdiri dari barisan kata-kata. Pasien
bermakna tersebut berasal dari lesi kon- dengan kelainan ini akan menghilang-
tralateral (sisi yang berseberangan dengan kan bagian inisial (kiri] dari setiap baris,
gangguan]. Fenomena ini terdiri dari peng­ sehingga mengangap teks tersebut ti­
abaian personal dan ekstrapersonal. Peng­ dak ada artinya sama sekali. Sebaliknya
abaian personal berkaitan dengan satu dalam tulisan, pasien menulis pada ba­
bagian tubuh dengan bagian tubuh yang gian kanan halaman, dan sering mem-
lainnya, sedangkan pengabaian ekstraper- buat batas yang semakin melebar.
sonal berhubungan dengan posisi tubuh
c. Pemeriksaan kemampuan konstruksional
terhadap lingkungan di seldtamya.
Kemampuan konstruksi (kemampuan
C. Pemeriksaan Gangguan Visuospasial persepsi] lebih sering ditemukan pada
Sebelum melakukan pemeriksaan sebaik- pasien dengan profesi yang membu-
nya pemeriksa sudah mengenal gambaran tuhkan kemampuan khusus dalam hal
Minis gangguan visuospasial. Pasien tidak konstruksi (arsitek, pembuat model ma-
boleh mengalami gangguan sensorik, taktil, ket) dengan keluhan berupa kesulitan
visual maupun pendengaran. Oleh karena menggambar dalam sudut pandang tiga
itu perlu dilakukan pemeriksaan pada se- dimensi, yang mengindikasikan adanya
tiap modalitas tersebut, misalnya dengan gangguan parietal kanan. Penurunan ke­
sentuhan, penglihatan, dan pendengaran mampuan dalam hal merakit benda atau
satu sisi tubuh secara bergantian. Selanjut- kehilangan kemampuan menggambar
nya dibedakan antara gangguan personal dapat mengindikasikan adanya patologi
atau ekstrapersonal secara terarah dengan pada sisi kanan.
menggunakan instrumen-instrumen ter- Mendeteksi gangguan kemampuan kon­
tentu, yaitu: struksi yang terbaik adalah dengan meng-
1. Pemeriksaan Pengabaian [N eglect} ajak pasien untuk menyalin gambar 3
Ekstrapersonal dimensi, seperti kubus, atau bentuk 2 di­
a. Apraksia berpakaian {dressing apraxia ) mensi yang kompleks, seperti segilima
Gangguan pada kemampuan berpakaian yang saling terkait yang merupakan ba­
secara mandiri, disebut juga dressing gian dari MMSE. Pasien dengan gang­
apraxia, biasanya merefleksikan gangguan guan kemampuan konstrksi yang cukup
visuo-spasial yang kompleks. Gerakan ber­ berat masih dapat menyalin bentuk yang
pakaian melibatkan keselarasan bagian lebih sederhana, seperti pada Gambar 7.
tubuh dan rotasi mental yang bergantung
pada hemisfer nondominan.

161
Buku Ajar Neurologi

Gambar 7. Salinan Gambar Pasien dengan Lesi Otak Kanan


Menunjukkan kemampuan menyalin gambar sederhana tetapi tidak mampu untuk menyalin kubus 3 Dimensi.

Gambar 8.1 lustrasi Contoh Salinan Rey-Osterrieth Complex Figure Test pada Kondisi Gangguan
Kemampuan Konstruksi
[a] Salinan normal; [b) ringan; (c) sedang; [d) berat

Direkomendasikan menggunakan ROCFT bat ( delayed) terhadap gambar, biasanya


untuk tes yang lebih ketat dan kuantitatif, setelah 30-40 menit, juga dapat digunakan
karena salinan gambar pasien dapat di- sebagai sebuah ukuran memori nonverbal.
berikan skor nilai dengan menggunakan
d. Kemampuan visuopersepsi kompleks
kriteria standar (Gambar 8). Ingatan lam-
Jika pasien tidak mampu mengenali obyek

162
Neurobehavior Dasar dan Pemeriksaannya

yang sederhana atau gambar mesldpun ket- asosiatif ditandai dengan adanya ketidak-
ajaman visual baik dan kemampuan bahasa mampuan dalam identifikasi visual, dan
utuh, patut diduga merupakan satu bentuk biasanya pada pengetahuan terhadap
agnosia visual yang terdiri dan agnosia vi­ benda serta penamaan benda melalui sen-
sual aperseptif dan agnosia visual asosiatif. tuhan.
Pemeriksaannya dapat dilakukan dengan
f. Prosopagnosia
cara meminta pasien mendeskripsi obyek-
Prosopagnosia adalah hilangnya kemam­
obyek yang disajikan secara visual, menco-
puan deskipsi, pengenalan, dan penco-
cokkan benda dalam susunan-susunan, me-
cokan wajah. Pemeriksaan yang dapat
nyalin gambar obyek, mencocokkan obyek,
dilakukan, antara lain memberikan
menanyakan pengetahuan lisan tentang
potongan-potongan wajah orang-orang
benda-benda, atau menamai sebuah benda
yang pernah dikenal. Biasanya pada
dengan cara menyentuh {tactile naming).
gangguan klasik akan terdapat retensi
Uji formal yang dapat digunakan adalah
pengetahuan mengenai orang-orang ter-
Visual Object and Space Perception (VOSP)
kenal, teman, dan kerabat, terlepas dari
Battery.
ketidakmampuannya untuk menyebut-
e. Agnosia benda visual kan nama mereka berdasarkan foto.
Defisit dalam pengenalan obyek/benda
g. Menyalin bebas gambar representasional
dan wajah sulit dinilai secara bedside tanpa
Jika pasien diminta untuk menyalin se­
material-material uji khusus, tetapi de­
buah susunan benda (misalnya, rumah,
ngan melakukan tugas-tugas sederhana
pohon, dan seorang pria) mereka menye-
disertai petunjuk berikut, dapat dicurigai
lesaikan hanya setengah dari setiap item
adanya agnosia. Terdapat dua bentuk ag­
(lihat Gambar 9). Fenomena ini disebut
nosia visual, yaitu aperseptif dan asosiatif.
sebagai pengabaian yang berpusat pada
Pada agnosia aperseptif, terdapat gangguan
benda {object-centered neglect). Kelain-
dalam mendeskripsikan gambar obyektif
an ini menunjukkan bahwa defisit bukan
(relatif), identifikasi visual, menyalin gam­
berupa pengabaian secara umum pada
bar garis, dan mencocokan benda, tetapi
ruang kiri, melainkan kerusakan/defek
kemampuan pengetahuannya akan suatu
khusus dalam menyusun kembali/me-
benda dan penamaan benda melalui sen-
rekonstruksi representasi internal dari
tuhan. Gangguan yang terjadi pada agnosia
obyek-obyek individual.

Hustrasi salinan gambar pasien pengabaian terhadap tiga item dalam sebuah susunan tunggal

163
Buku Ajar Neurologi

h. Orientasi spasial (kemampuan orientasi tidurnya, misalnya dengan mengajak


ruang) pasien berbicara dari sisi kiri tempat ti­
Merupakan disorientasi topografi, mera- durnya. Harus dibedakan antara pasien
sa asing pada lingkungan yang familiar, mengalami pengabaian hemispasial murni
biasanya merupakan bagian dari gejala atau hemianopia murni atau kombinasi
demensia. Hal ini dapat pula mengindi- keduanya. Cara membedakannya dapat
kasikan adanya patologi pada hemisfer dilihat dari posisi kepala dan mata pasien
dekstra yang bersifat fokal Hal ini dapat dengan infark pada arteri serebri media
pula terjadi akibat kurangnya memori kanan akan mengalami deviasi ke kiri
spasial atau ketidakmampuan menge- tanpa berusaha melakukan koreksi.
nali landmark.
2. Pemeriksaan Pengabaian Personal
Pemeriksaan orientasi visospasial dapat Gangguan personal terkadang disebut
juga dilakukan dengan behavioral inatten­ juga sebagai gangguan body schem e yang
tion test (BIT). Pemeriksaan ini menilai didefinisikan sebagai gangguan repre-
kemampuan pasien dalam mengerjakan sentasi hubungan spasial antar bagian
kegiatan sehari-hari yang berkaitan de­ tubuh seseorang. Fungsi ini dibentukoleh
ngan kemampuan visual. Subtes pemer­ integrasi dari proprioseptif, talctil dan
iksaan ini terdiri dari subtes tertulis line tekanan. Body scheme menjadi sebuah
crossing (tes Albert), letter cancelation , pondasi dalam pembentukan persepsi
star cancelation, meniru bentuk dan ban- seseorang terhadap posisi dan hubung­
gun yang diambil dari bagian pemerik­ an antara anggota tubuh satu dengan
saan MMSE, MoCA, dan CERAD, represen­ lainnya. Dalam keadaan intak, fungsi ini
tational drawing, dan line bisection; serta membantu tubuh dalam mengenali ma-
subtes perilaku yang terdiri atas memutar sukan sensori spasial yang kemudian
nomor telepon, membaca menu, mem- akan memicu tubuh untuk menimbulkan
baca artikel, membaca dan mengatur jam gerakan yang bertujuan, Berikut adalah
(clock drawing test), mengelompokkan beberapa gangguan dan pemeriksaan
koin, menyalin alamat dan kalimat, navi- yang digunakan untuk mendiagnosisnya:
gasi, mengelompokkan kartu, dan alter-
a. Somatognosia
na ting sim ultaneous stimuli,
Manifestasi klinis yang dapat dilihat
i. Pengabaian hemispasial ( hem ispatial adalah adanya kesulitan menggunakan
neglect) salah satu sisi alat gerak yang kontrala-
Pasien dengan gangguan ini, akan men- teral dengan lesi, kesulitan dalam mem-
galami kesulitan dalam menyadari ke- bedakan sisi kanan dan kiri, serta tidak
beradaan benda, kata, atau kalimat yang dapat menunjukkan struktur tubuh yang
berada pada lapang pandang kiri. Peme­ diminta baik pada tubuhnya ataupun tu­
riksaan keadaan ini dilakukan dengan buh pemeriksa. Pasien melihat tubuhnya
cara observasi sikap pasien pada saat dalam keadaan terdistorsi.
dilakukan pemeriksaan di sisi tempat

164
Neurobehavior Dasar dan Pemetiicsaannya

Somatognosia dapat dibagi menjadi dua, intak jika mampu meniru seluruh
yaitu m ikrosom atognosia dan m akro- gerakan pemeriksa dalam jangka
som atognosia. Pasien mikrosomatogno­ waktu yang telah ditentukan oleh
sia akan mempersepsikan bagian tubuh pemeriksa.
kontraiateral lesi atau, pada sebagian
® Visualisasi tubuh dan konsep spasial
kasus, seluruh tubuhnya menjadi sangat
Pertanyaan yang diajukan oleh
kecil, sedangkan makrosomatognosia se-
pemeriksa adalah pertanyaan-per-
baiiknya.
tanyaan yang berhubungan dengan
Pemeriksaan somatognosia: posisi bagian tubuh satu terhadap ba­
® Menunjuk bagian tubuh sesuai de- gian tubuh lainnya, seperti:
ngan perintah verbal
"Apakah kaki Anda berada di bawah
Pada pemeriksaan ini, pemeriksa akan
perut Anda?"
meminta pasien menunjuk bagian
tubuhnya sendiri, pada tubuh peme­ "Manakah yang lebih jauh dari hidung
Anda, kaki atau perut Anda?"
riksa, pada replika tubuh manusia,
dan pada puzzle tubuh manusia yang "Apakah mulut Anda berada diatas
telah disediakan sesuai dengan nama mata Anda?", dan sebagainya.
bagian tubuh yang disebutkan oleh Pasien dinyatakan tidak memiliki
pemeriksa. gangguan (intak) jika dapat menjawab
Hasil dari pemeriksaan ini dibagi men­ semua pertanyaan dengan benar (seki-
jadi tidakterganggu [intak] dantergang- tar 14-15 pertanyaan) selama waktu
gu. Pasien dinyatakan tidak mengalami yang telah ditentukan oleh pemeriksa.
somatognosia jika dapat menunjukkan Pasien dengan afasia tidak dianjurkan
seluruh bagian tubuh yang diperin- untuk dilakukan pemeriksaan ini.
tahkan pemeriksa dengan tepat dalam b. Anosognosia
jangka waktu yang telah ditentukan oleh Pasien dengan anosognosia akan me-
pemeriksa (disertai dengan hasil intak nyangkal ada gangguan/penyakit atau
dari 4 pemeriksaan lain). merasa tidak peduli. Pasien tidak mam­
® Menunjuk bagian tubuh sesuai de­ pu membentuk gambaran realita yang
konsisten dari kondisi tubuhnya. Ke-
ngan perintah nonverbal
Pemeriksa akan memberikan aba-aba banyakan pasien juga mempunyai visual
untuk mengikuti gerakannya dalam neglect. Penyangkalan dapat berbentuk
menunjuk bagian tubuh yang akan ia suatu pengalaman yang dibuat secara
tunjuk pada tubuhnya. Proses ini di- imajiner oleh pasien dan pasien akan
sangat teguh untuk percaya hal itu wa-
lakukan pada enam hingga sepuluh
laupun telah diberikan demonstrasi ber-
bagian tubuh.
ulang pada gangguan yang dideritanya
Hasil yang didapatkan adalah intak [disability).
atau tidak intak. Pasien dinyatakan

165
Buku Ajar Neurologi

Tidak ada pemeriksaan spesifik terstan- ditori), atau pun perabaan (taktil), yaitu:
darisasi untuk pemeriksaan anosogno- ® Pengabaian visual (visual neglect)
sia. Pemeriksaan anosognosia kurang Pemeriksaan pada pengabaian visual
Iebih sama dengan pemeriksaan penu- dapat dilakukan dengan pemeriksaan
runan kesadaran [decreased awareness) penglihatan dikotik. Pemeriksaan ini
pada fungsi eksekutif, yang meliputi satu dilakukan dengan cara menunjukkan
bagian yang ditujukan untuk penurunan dua benda yang masing-masing be-
kesadaraan akan sensorik dan motorik. rada pada sisi lapang pandang kanan
c. Pengabaian sensori (sensory neglect) dan kiri selama beberapa saat dengan
Pengabaian sensori biasa terjadi pada menggunakan sebuah kinetoskop.
pasien dengan tingkat gangguan peng­ Pada lesi di hemisfer kanan, pasien
abaian yang tinggi. Pasien ini akan cen- akan mengatakan ia melihat gambar
derung mengabaikan rangsang sensori yang terletak pada sisi lapang pan­
yang diberikan pada sisi tubuh yang dia- dang kiri dan dapat menggambar-
baikan, Iebih sering ditemukan pada sisi kannya. Ketika diperlihatkan gambar
tubuh sebelah kiri. hanya pada sisi lapang pandang kiri,
pasien tidak mampu mengatakan apa
Pengabaian ini dapatberupa pengabaian yang dilihatnya, tetapi dapat meng-
penglihatan (visual), pendengaran (au- gambarkannya (Gambar 10).

Gambar 10. Skema Gangguan Visuospasial

166
Neurobehavior Dasar dan Pemeriltsaannya

© Pengabaian auditori [auditory neglect) BAHASA


Seperti halnya dengan pengabaian Bahasa didefinisikan sebagai proses encod­
visual, pasien dengan pengabaian au­ ing dan decoding dari elemen-elemen se-
ditori akan merasa tidak mendengar mantik dan sintaksis yang digunakan dalam
sumber suara yang berada pada sisi memproduksi dan memahami pemikiran
kontralateral lesi. Pada pengabaian atau ide yang dimiliki seseorang.
auditori dengan lesi di hemisfer
A. Neuroanatomi
kanan, maka suara dapat didengar
oleh telinga kanan namun tidak pada Fungsi bahasa diperankan oleh kedua
telinga kiri. Jika sumber suara diper- hemisfer otak, yaitu:
dengarkan bergantian antara telinga 1. Dominasi pada Hemisfer Sinistra
kanan dan kiri, pasien akan dapat Area pada hemisfer sinistra yang me-
mendengar kedua suara tersebut miliki peran penting dalam fungsi
pemahaman dan pembentukan ba­
© Pengabaian perabaan [tactile neglect)
hasa adalah area posterior-superior
Pasien akan mengabaikan seluruh
lobus temporal (area Wernicke]. De-
rangsang taktil pada sisi kontralateral
fisit pada area ini menyebabkan gang-
lesi. Pada kasus ini, pasien mampu
guan pada proses encoding bahasa
menunjukkan benda yang menyentuh
yang digunakan untuk berbicara dan
atau disentuhnya dengan menggu-
menulis.
nakan tangan kontralateral lesi, namun
pasien tidak dapat menyebutkan nama
benda tersebut

Gambar 11. Area Utama Fungsi Bahasa


BA: Broca's area; WA: Wernicke's area; AF: arcuate fasciculus; SMG: supramarginal gyrus; AG: angular gyrus

167
Buku Ajar Neurologi

Area lain yang berperan penting adalah B. Gangguan Fungsi Berbahasa


inferior lobus frontal (area Broca) dan Gangguan fungsi berbahasa disebut afa­
area sekitarnya (Gambar 11). Lesi pada sia, Kemampuan berbahasa merupakan
daerah ini akan menyebabkan distorsi aktivitas yang kompleks melibatkan
bahasa yang digunakan, gangguan moto- banyak sirkuit-sirkuit, sehingga gang­
rik berupa suara yang terbata-bata, dan guan fungsi berbahasa yang disebut afa­
tata bahasa yang tidak sesuai. Lesi daerah sia, sangat bervariasi tergantung lokasi
ini tidak menimbulkan gangguan pada kerusakan yang didapat. Namun secara
pemahaman bahasa lisan maupun tulisan. umum gangguan tersebut akan ber-
hubungan dengan kelancaran bicara/
Kedua area ini dihubungkan oleh fasiku-
fluensi (fluency), repetisi/pengulangan,
lus arkuata. Lesi yang terjadi pada fasi-
pemahaman, dan penamaan, yang se-
kulus ini akan menimbulkan afasia kon-
lanjutnya dibahas lebih lanjut pada Bab
duksi yang umunya terjadi aldbat adanya
Afasia.
cedera pada girus supramarginal atau
area di sekitarnya. C. Pemeriksaan
Hemisfer sinistra juga berperan sebagai Secara Umum
pusat membaca, di daerah girus angu- Secara garis besar, penilaian gangguan
laris lobus parietal dan pusat menulis berbahasa dilihat dari:
di lobus parietal bersama dengan lobus
a. Artikulasi/pengucapan
frontal (kemampuan motorik menulis).
Pasien menjadi sulit mengeluarkan
Pusat ingatan terhadap benda terletak di
kata-kata atau terpatah-patah dengan
lobus parietal yang berbatasan dengan lo­
ucapan yang tidak jelas. Gangguan ini
bus oksipital meluas hingga perbatasan
terjadi pada lesi yang letaknya ante­
oksipital dengan lobus temporal. Jika ter-
rior atau hemisfer ldri dalam.
dapat lesi pada daerah ini manifestasi-
nya berupa anomia atau afasia nominal. b. Fluensi
Pada keadaan normal seharusnya
2. Hemisfer Dekstra
pseseorang dapat berbicara dua atau
Hemisfer dekstra berperan dalam fungsi
lebih frasa dengan panjang normal
bahasa, walaupun tidak dominan. Hemis­
di antara jeda. Pasien dengan bi­
fer ini bertanggung jawab dalam pemaha­
cara yang kurang lancar mempunyai
man kata-kata sederhana terutama kata
tingkat produksi istilah kata-kata
benda, tetapi tidak disertai dengan ke­
yang selalu rendah per menitnya, dan
mampuan motorik bahasa. Individu de­
hanya menghasilkan frasa pendek.
ngan kerusakan hemisfer ldri tanpa diser­
Panjang frasa seharusnya, dinilai han­
tai kerusakan hemisfer kanan akan dapat
ya setelah mendengar pembicaraan
memahami kata-kata sederhana, namun
selama beberapa menit.
tidak dapat membalas kata-kata tersebut
Fungsi prosodi juga terletak di sini, tepat- Gangguan ringan dapat dideteksi
nya di lobus temporal dan frontal. dengan pemeriksaan verbal fluency

168
' Neurobehavior Dasar dan Pemerilisaannya

test. Cara pemeriksaan adalah dengan terdapat jeda {pause) yang mengikuti
meminta pasien untuk menyebutkan pembicaraan yang bertele-tele. Misal:
nama binatang sebanyak-banyaknya "hal yang anda tubs di kertas dengan_".
dalam 1 menit. Catat jumlah binatang
f. Garis melodik (prosodi)
yang disebutkan berupa jawaban
Gangguan pada prosodi sering meng-
benar dan jawaban parafasik. Indivi-
iringi artikulasi pengucapan yang
du normal dapat menyebutkan nama
buruk dan menurunnya kelancaran
1 8 -2 2 nama binatang dalam 1 menit
bicara. Pasien berbicara dengan me-
dengan standar deviasi 5-7 . Untuk
maksa, canggung, dan tidak mampu
usia <69 tahun menyebutkan 20±4,5
menjaga bentuk melodisnya. Gangguan
nama, usia 7 0 -7 9 tahun dapat me­
prosodi emosional (misal, modulasi su-
nyebutkan 17±2,8 nama, dan usia >80
ara, nada, dan titinada yang digunakan
tahun dapat menyebutkan 15,5±4,8
untuk mengekspresikan kondisi emo­
nama binatang.
sional) dapat terjadi pada kerusakan
c. Bentuk sintaktik (gramatikal) hemisfer kanan.
Saat pasien berbicara, perlu diperha-
Secara Khusus
tikan kesesuaian dengan tata bahasa
Gangguan berbahasa secara khusus berkai­
aslinya. Pembicaraan tanpa memerha-
tan dengan kerusakan pada struktur otak
tikan tata bahasa (agrammatis) adalah
tertentu dan diagnostik gangguan yang di-
pembicaraan yang disederhanakan,
dapat sesuai dengan:
karena kekurangan kata-kata grammatis
(pelafalan, preposisi, dan lain-lain) dan a. Fluensi
mengandung kesalahan tensis. Agram- Hal ini menunjukkan kerusakan berada
matisme berkaitan erat dengan bahasa pada anterior atau posterior dari fisura
nonfluen. sylvii. Ketidakfasihan bahasa yang dimak-
sudkan adalah bicara menjadi lambat,
d. Kesalahan parafasik
nada bicara menjadi tidak normal, dan
Pasien dapat mengalami kesalahan peng-
artikulasi menjadi tidak jelas. Gangguan
gantian kata {word subtitution). Kesala­
jenis ini berkaitan dengan kerusakan pada
han tersebut dapat berasal dari bunyi
fisura sylvii anterior.
(parafasia fonemik) seperti "kursi" dise­
butkan "kudri" atau "fena" pada "pena". b. Repetisi
Atau kesalahannya bisa berupa makna Gangguan ini disebabkan oleh kerusakan
(parafasia verbal), yaitu mengganti arti daerah perisilvian atau disebut sebagai
sebuah kata dengan kata yang mempu- 'zona bahasa'. Gangguan lanjut terjadi
nyai konotasi sama, misalnya "bangku" jika kerusakan mengenai arteri serebri
disebutkan "meja", atau "garpu” disebut­ media, dan menyertakan bagian sekitar
kan "sendok". dari fisura sylvii yang mencakup area
Broca pada sisi anterior, Wernicke pada
e. Penemuan kata {word finding)
sisi posterior, dan fasikulus arkuatus di-
Pada gangguan ini, pembicaraan pasien
antaranya. Ketika pasien tidak menga-

169
Buku Ajar Neurologi

lami gangguan pada fungsi repetisinya, Pasien dengan gangguan pemahaman


tetapi mengalami gangguan pada fungsi umumnya masih dapat melakukan perin-
bicara spontan, dap at dikatakan bahwa tah sederhana, seperti 'tutup mata anda','
kerusakan tidak mengenai bagian-ba- buka mulut anda', dan 'berdiri'. Belum
gian bahasa tersebut, dan diperkirakan diketahui dengan jelas penjelasan terha­
berada di luar area perisylvian. dap respons yang masih bagus tersebut.

Repetisi harus diuji dengan serangkaian Pemeriksaan lain yang lebih kompleks
kata dan kalimat dengan kompleksitas adalah menguji tiga bagian yang sulit,
yang semakin meningkat. Paling baik contohnya, "(1] Sentuh telinga kiri anda
dimulai dengan kata-kata tunggal pendek. dengan (2) jari telunjuk kanan anda, lalu
kemudian dilanjutkan ke kata-kata de­ (3] sentuh tangan saya". Pasien dengan
ngan banyak suku kata, lalu akhirnya ke gangguan pemahaman ringan masih
kalimat-kalimat. dapat melakukan instruksi yang seder­
hana, namun tidak dapat mengikuti in­
c. Pemahaman/komprehensi {com prehen­
struksi yang lebih kompleks. Sementara
sion)
pasien dengan gangguan pemahaman
Secara Minis dapat dilihat pasien den­
yang lebih berat tidak dapat mengikuti
gan gangguan pada tingkat pemahaman
instruksi yang sederhana.
kata dan kalimat, dengan yang tidak ter-
dapat gangguan. Pasien dengan gang­ ® Pemahaman terhadap kata tunggal
guan tingkat pemahaman, berkaitan Dengan menggunakan benda-benda
dengan kerusakan pada lobus temporal, yang ditemui sehari-hari yang biasa
tepatnya pada area Wernicke. Gangguan dimasukkan ke dalam saku (contoh,
pemahaman bahasa sering mempenga- koin, pena, jam, kunci, dan lain-lain]
ruhi pasien dalam bertatabahasa atau dan benda-benda di bangsal atau klinik
sintaks. Hal ini teridentifikasi pertama (ranjang, kursi, meja, bunga, dan lain-
kali pada saat pasien melakukan sebuah lain], pasien diminta untuk menunjuk-
instruksi yang rumit dan saat berusaha kannya satu per satu secara bergiliran.
mengikuti percakapan dalam kelompok. Jangan lupa untuk menggunakan spek-
trum dari benda-benda tersebut yang
Umumnya kemampuan pemahaman
berbeda familiaritasnya dan bagian-
pada pasien afasia terutama didasari
bagian dari benda, karena kemam­
pemahaman mereka terhadap percakap­
puan memahami selalu terpengaruh
an yang tidak berstruktur. Percakapan
oleh variabel ini. Penderita afasik berat
bebas biasa disertai dengan isyarat
mungkin mampu menunjukkan benda
gerak tubuh, mimik wajah, dan proso-
yang umum namun tidak mampu pada
dik [nada suara], Penderita afasia yang
benda yang tidak umum.
lancar seringkali merespons sesuai awal
pembicaraan pembuka ('Apa kabar hari © Pemahaman terhadap kalimat [sintaktik]
ini?'], walaupun memiliki masalah pema­ Tes ini dapat dengan mudah dilakukan
haman yang berat dengan menggunakan sekelompok

170
Neurobehavior Dasar dan Pemeriltsaannya

tiga buah benda yang umum ada di - “Apa nama lapisan keras yang me-
saku. Setelah dipastikan bahwa pasien lin-dungi hewan seperti siput dan
dapat memahami nama benda-benda kura-kura?"
tersebut, tes pemahaman dimulai
menggunakan kisaran sebuah struk- Tes formal yang dapat dilakukan dianta-
tur sintaktik, seperti: ranya uji token, yaitu pasien harus mengi-
kuti perintah yang kerumitan sintaktiknya
- "Letakkan pena di atas jam !”
semakin meningkat Selain itu juga ada uji
- "Sentuh jam dengan pena!” Peabody picture vocabulary, suatu uji pen-
- "Sentuh kunci dan kemudian pena!" cocokan gambar-kata pada pemahaman
- "Sentuhlah pena sebelum me- kata tunggal.
nyentuh kunci!" d. Penamaan
- "Sentuh pena, namun jangan sentuh Kemampuan untuk menyebutkan nama
kunci!" obyek dengan benar atau menggam-
- "Letakkan pena diantara jam dan barkan obyek yang disebutkan akan
kunci!" terganggu pada hampir seluruh pasien
dengan afasia dalam tingkatan yang ber-
- "Ambil jam dan berikan saya
beda-beda. Benda-benda yang memiliki
pena!"
kemiripan yang beragam harus digunakan
- "Sentuhlah tidak hanya pena, na^ karena afasik adalah hal umum terjadi dan
mun juga kunci!" dan sebagainya. menunjukkan efek frekuensi yang jelas.
® Pemahaman konseptual Pasien cenderung menunjukkan kesalahan
Ini dapat diuji dengan mengguna­ menamai/menyebut benda-benda ber-
kan sekelompok benda di saku yang frekuensi rendah (kurang familiar]. Hal
sama dengan uji sebelumnya, dengan ini dapat dinilai menggunakan benda-
menanyakan pertanyaan-pertanyaan benda yang umum ditemui sehari-hari.
berikut:
Harus diingat bahwa identifikasi akurat
- "Tunjuk ke arah benda yang benda-benda yang nampak secara visual
menunjukkan berjalannya waktu!" juga tergantung pada proses persepsial
- "Sentuh benda yang digunakan yang utuh. Terdapat sejumlah tes formal
untukmenulis!" yang mudah dilakukan dalam mengukur
Atau pertanyaan-pertanyaan lain kemampuan penamaan, termasuk Graded
yang serupa berdasarkan konsep, Naming Test dan Boston Naming Test
yaitu: e. Membaca
- "Apa yang Anda sebut debu abu- Berkurangnya minat baca di waktu seng-
abu yang tersisa setelah meng- gang dapat mengindikasikan adanya
hisap rokok?" disleksia ringan, tetapi gangguan memori
- "Apa nama burung yang terbang tetap harus dipikirkan. Gangguan mem­
pada malam hari dan memekik?" baca dapat terjadi paralel dengan gang-

171
Baku Ajar Neurologi

guan berbicara, pada cedera hemisfer baca normal. Berbagai jenis disleksia
dominan. Beberapa kasus dapat diser- telah dikenal, terdiri dari aleksia murni
tai aleksia murni. Manifestasi gangguan [membaca huruf demi huruf), neglect
membaca sangat jelas dan hampir selalu dyslexia, dan disleksia sentral.
disertai sindrom lokal berupa hemiano-
® Identifikasi huruf
pia dekstra, gangguan persepsi warna,
Kesalahan-kesalahan dalam mem­
dan gangguan memori verbal.
baca huruf tunggal dan strategi dalam
Kebanyakan contoh menyebutkan ke- kesusahan menyebut huruf dengan
mampuan membaca sejalan dengan ke- benar (membaca huruf demi huruf),
mampuan bahasa dalam berucap, namun terkadang terbantu dengan melacak
terkadang aleksia dapat terjadi bersama sketsa huruf dengan jari, menunjuk-
dengan agrafia, tanpa defisit afasik lainnya. kan aleksia murni.
Lebih jarang, dapat terjadi aleksia tanpa
® Jenis kesalahan membaca
agrafia atau aleksia murni. Membaca
Kesalahan-kesalahan yang terbatas
dengan keras maupun membaca dengan
pada bagian awal kata terjadi pada
memahami isi bacaan sama-sama penting,
neglect dyslexia (tidak membaca atau
namun harus hati-hati dalam membeda-
salah membaca 1-2 huruf pertama
kannya. Gagal memahami biasanya diiringi
sebuah kata, misal: 'dan' dibaca 'ban',
dengan pembacaan keras (reading aloud )
'malam' menjadi 'alam', 'mulut' menjadi
yang kurang benar. Walaupun demikian,
'lutut') akibat sekunder dari kerusakan
banyak pasien yang tidak dapat membaca
hemisfer kanan. Membaca sebuah kata
lantang dengan benar, tetapi mengerti isi
sebagai sesuatu yang lain terkait kon-
bacaan dengan baik.
septual, namun bukan merupakan kata
Pasien yang berhasil membaca kata yang bunyinya tidak berkaitan (misal,
dan lcalimat, juga harus dinilai kapasi- aksi dan kerja, kakak dan paman, saat
tas membaca dan memahami paragraf dan kesem-patan). Untuk disleksia
pendeknya. Membaca seksama yang dalam, kesalah-an penglihatan san­
simpel dapat diuji dengan menuliskan gat sering terjadi (misal, 'stock' pada
sebuah perintah, seperti "tutup mata ‘shock1, ‘crowd 'pada ‘crown', dll).
Anda” atau "letakkan tangan di atas ke-
® Membaca kata umum/lazim/reguler
pala Anda jika Anda berusia di atas enam
versus eksepsional/tidak lazim/tidak
puluh tahun.” Memahami bacaan dalam
umum
bentuk yang lebih rumit dapat diuji de­
Kesulitan membaca kata-kata terten-
ngan meminta pasien untuk membaca
tu yang tidak mematuhi aturan bu-
sebuah paragraf di koran, kemudian di-
nyi bentuk huruf dalam bahasa Inggris
tanyakan tentang isi paragraf tersebut.
disebut 'kata talc lazim'. Adanya kecen-
Setelah ditemukan permasalahan dalam derungan kesalahan kebiasaan kata
membaca, selanjutnya ditentukan aspek (misal, pint bersajak mint) merupakan
yang telah terganggu pada proses mem­ tanda past! disleksia permukaan.

172
Neurobehavior Dasar dan Pemeriltsaannya

• Membaca nonkata jalanan yang ditempuh atau deskripsi


Pasien dengan disleksia, mengalami tentang rumah mereka. Gangguan dalam
gangguan pada rute membaca yang merangkai huruf, mengeja, dan kom-
berakar dari bunyi, tidak mampu posisi gramatikalnya harusnya sudah
membaca non-kata yang masih terba- tampak. Jika kesalahan terjadi, maka
ca (misal: nek, glem, minth, deak, dan diperlukan analisis terhadap adanya
lain-lain). Terdapat defisit lain pada kemungkinan defisit yang lebih spesi-
disleksia dalam, tetapi pada disleksia fik. Di sisi lain banyak pasien disgrafia
fonologis, satu-satunya permasalahan berat yang masih memiliki kemampuan
utama adalah dengan membaca kata- untuk menuliskan nama mereka sendiri,
kata yang tidak mempunyai arti ini. karena dapat dianggap hampir sebagai
sebuah aktivitas refleks otomatis.
f. Menulis
Jika terdapat gangguan dalam menulis, Menulis mengikuti dikte. Untuk nie-
perlu digali apakah kesulitan pada ke­ nganalisis jenis defisit linguistik dalam
rnampu an mengeja kata-kata atau pada menulis, sebaiknya dibuatkan daftar kata-
kemampuan pengendalian motorik ke- kata dengan penyesuaian bunyi, pengejaan
tika menulis. Gangguan pada kemam­ yang biasa, dan kata-kata dengan peng­
puan membaca dan menulis tidak selalu ejaan yang tidak biasa.
menunjukkan adanya gangguan pada
Rengejaan_lisaiL Jika gangguan dalam
hemisfer dominan. Gangguan lain se-
menulis tampaknya bersifat motorik,
perti disleksia abai, perlu dipikirkan jika
(huruf tidak terbaca jelas), hendaknya
tidak ditemukan gangguan pada aspek
memeriksa pengejaan secara lisan, Hal
bahasa lain.
ini dapat terjadi pada disfraksia dan
Kemampuan menulis dapat dianalisis agrafia abai (neglect agraphia}.^
melalui manual menulis, mengingat ka­
g. Berbicara spontan
ta-kata dan huruf individu, serta kompo-
Analisis bicara spontan merupakan as­
sisi kalimat. Terdapat tiga jenis disgrafia
pek yang paling penting dalam peme-
utama yang telah dikenal, yaitu disgrafia
riksaan bahasa untuk pengelompokkan
disfraksis, disgrafia spasial atau neglect/
afasia. Penilaian dilakukan setelah men-
acuh (acuh terhadap kata dan baris], dan
dengar selamabeberapa menit percakapan
disgrafia sentral (linguistik): permukaan
spontan dan setelah meminta pasien untuk
(leksikal), fonologis, dan dalam. Jenis
menggambarkan sebuah pemandangan
gangguan menulis biasanya dapat dike-
yang rumit. Harus diingat bahwa analisis ini
tahui dengan menulis spontan, mengi-
jauh lebih siap diterapkan pada afasia yang
kuti dikte, dan pengejaan lisan.
dialdbatkan stroke dan lesi-lesi fokal lain-
Menulis spontan. Untuk mendeteksi nya dibandingkan dengan afasia yang
disgrafia, pasien diminta menyusun be- terlihat pada pasien dengan penyakit
berapa kalimat mengenai sesuatu yang otak degeneratif.
mereka suka atau sarankan tentang per-

173
Buku Ajar Neurologi

FUNGSI EKSEKUTIF pada lobus frontal bagian medial.


Fungsi eksekutif berkaitan dengan kemam-
B. Gangguan Fungsi Eksekutif dan
puan kognitif yang lebih kompleks. Secara
Pemeriksaannya
sederhana, Funahashi menyimpulkan bah-
1. Inisiasi
wa fungsi eksekutif merupakan gabungan
Kemampuan inisiasi yang dimaksud
berbagai proses perilaku yang memiliki tu-
mencakup inisiatif untuk memulai per-
juanyang jelas.
cakapan, kegiatan, atau pun melakukan
Fungsi eksekutif adalah sistem yang diregu- tugas yang diembannya.
lasi dan dikontroi oleh dirinya sendiri dalam
a. Observasi klinis dan analisis akti-
mengatur perilaku seseorang dan terdiri
vitas pasien
atas kemampuan perencanaan, pengambil-
Secara umum pemeriksaan ini di-
an keputusan, menentukan tujuan utama,
lakukan dengan melihat performa
penahanan diri, pengawasan diri, evalu-
pasien dalam melakukan kegiatan-
asi diri, penyelesaian masalah serta inisiasi,
kegiatan yang berbeda. Beberapa
dan kesadaran diri. Manifestasi gangguan
hal penting yang perlu diingat
eksekutif terlihat berupa kesulitan dalam
dalam observasi pasien dengan
menjalankan hal-hal yang berkaitan dengan
gangguan fungsi inisiasi, antara lain:
komponen-komponen tersebut.
® Apakah terdapat gangguan kepriba-
A, Neuroanatomi
dian: pasien cenderung tampak da-
Fungsi eksekutif diketahui memiliki
tar atau sering melamun, atau pasien
hubungan dengan struktur korteks pre­
cenderung meledak-ledak?
frontal. Hal ini tampak pada pasien de­
• Apakah pasien cenderung pasif baik
ngan gangguan pada struktur korteks
prefrontal akan mengalami gangguan terhadap aktivitas-aktivitas di seki-
tarnya maupun dalam merespons
dalam hal pengambilan keputusan, mem-
bedakan benar dan salah, pengorganisa- pertanyaan atau masukan dari luar?
sian, dan perencanaan. Dampaknya lebih ® Apakah pasien masih dapat melaku­
lanjut terdapat pada gangguan perilaku kan kegiatan sehari-hari?
yang tidak dapat dikendalikan dan penu- ® Aktivitas seperti apa yang dapat
runan tingkat intelektualitas. Selain pasien lakukan sendiri tanpa bantuan
korteks prefrontal, terdapat struktur lain supervisi baik tertulis maupun lisan?
yang membentang dari korteks frontal • Apakah pasien menyadari bahwa ia
hingga struktur striatal melewati talamus memiliki gangguan inisiasi? Bagaima-
dan globus palidus yang disebut sebagai na respons pasien ketika informasi
sirkuit kortikostriatal. Bagian otak yang ini sampai padanya?
berperan dalam proses inisiasi adalah ba­
® Apakah terdapat gangguan atensi
gian mediosagital dari frontal, terutama
atau memori pada pasien saat ini?
pada girus singulata dan area motorik, se-
dangkan pusat pengendali insiasi berada b. Pemeriksaan khusus gangguan
inisiasi

174
Neurobehavior Dasardan Pemeriltsaannya

® Kelancaran huruf (F, A, S) nye-lesaian-masalah [problem-solving]


Pasien akan diminta untuk untuk dan uji hipotesis. Pasien diminta me-
menghasilkan sebanyak mungkin milih kartu yang berisi bentuk geome-
kata, kecuali nama orang atau tempat tris yang berbeda jumlah, bentuk, dan
dalam satu menit. Huruf awal yang warnanya. Setelah menarik kesimpulan
paling sering digunakan adalah F, A, dimensi pilihan yang benar, pasien ke-
dan S. Pasien muda yang normal ha- mudian diminta untuk beralih ke dimensi
rus menghasilkan sekurangnya 15 lain (contoh, dari warna ke bentuk) pada
kata untuk setiap hurufnya. Jumlah beberapa kesempatan. Pasien dengan lesi
total pada F, A, S yang kurang dari 30 frontal tidak mampu untuk beralih dari
kata dianggap tidak normal, namun satu kriteria penyeleksian ke kriteria lain-
sejumlah keringanan bisa dipertim- nya, dan membuat kesalahan-kesalahan
bangkan mengenai usia dan latar be- perseveratif (sering dan banyak),
lakang intelektualitas.
b. Membuat j ejak/jalur/tra/7 [trail making test)
• Kelancaran menyebutkan nama he- Pengukuran kuantitatif terhadap pera-
wan, buah-buahan, dan sayur-sayuran lihan perhatian [attention-shifting] dan
Pasien akan diminta untuk menye­ respons-cegah [response-inhibition]. Ter-
butkan sebanyak mungkin contoh dapat dua bagian, A dan B, Bagian A meng-
dari kategori semantik seperti he- haruskan pasien menggambar garis yang
wan, buah-buahan, sayur-sayuran, menghubungkan angka secara berurutan
dan lain-lain. Untuk kategori hewan, (1 -2 -3 , dan seterusnya) dari sejumlah
dewasa muda normalnya menghasil­ angka yang tersebar secara acak. Hampir
kan lebih dari 20 item dalam satu me­ sama dengan bagian A, bagian B meru­
nit, 15 adalah batas bawah rata-rata, pakan subtes yang mengharuskan pasien
dan 10 sudah pasti ada gangguan. menghubungkan angka dan huruf secara
Kemampuan menurun sesuai dengan berurutan (1-A -2-B , dan seterusnya)
pertambahan usia dan untuk lansia dari sejumlah angka dan huruf yang terle-
yang sangat tua, angka 10 mungkin tak secara acak. Kemampuan ini dipenga-
masih bisa dimaklumi. ruhi oleh kecerdasan dan usia.
2. Set-shifting 3. Kalkulasi
Merupakan kemampuan untuk beralih Kesulitan dalam menulis, membaca, dan
dari satu modalitas kognitif ke yang lain memahami angka, disebut akalkulia.
dan mencegah respons yang tidak sesuai, Gangguan ini harus dibedakan dari an-
Pemeriksaan tidak mudah diuji bedside. aritmetria yaitu, pasien tidak mampu
Berikut ini adalah beberapa instrumen melakukan perhitungan aritmatika, na­
untuk pemeriksaan set-shifting: mun penomoran dasar masih baik. An-
aritmetria paling sering terjadi terkait
a. Wisconsin card sorting test
afasia, keduanya bisa saja berkaitan.
Pemeriksaan ini juga melibatkan pe-

175
Baku Ajar Neurologi

Penilaian komponen-komponen afasik dibedakan dari memori, atensi dan de-


pada akalkulia dimulai dengan menanyakan fisit fleksibilitas mental.
pasien pertanyaan-pertanyaan berikut:
Pemeriksaan dilakukan dengan melaku­
® Menuliskan serangkaian angka seder- kan observasi klinis dan analisis aktivitas.
hana (7, 2, 9, dan lain-lain) dan kom- Secara umum evaluasi dapat dilakukan
pleks (27, 93, 107, 1226, dan lain- dengan mengamati jumlah pengaturan
lain] yang didiktekan dan aktivitas pasien dalam sehari penuh,
o Menyebutkan angka dengan keras dapatkah pasien merencanakan aktivi­
® Mengingat angka tas yang memerlukan operasi sebanyak
dua langkah? Cara lain dengan meminta
® Menunjukkan angka berdasarkan
pasien untuk mengambil kertas di atas
perintah
meja dengan tangan kanannya, lalu ker­
® Meminta pasien untuk melakukan tas tersebut di lipat menjadi dua, kemu­
penghitungan aritmatika dasar secara dian di taruh di bawah kursi.
oral berupa penambahan, pengurang-
an, pembagian, perkalian, Hasil perhi- Selanjutnya pemeriksaan dilakukan
tungan kemudian diuji dengan memberikan perintah kompleks
tanpa instruksi. Jika pasien memulai pe­
® Memeriksa penalaran aritmatik, se-
rintah tanpa suatu perencanaan, minta
perti ''Jika dibutuhkan dua orang se-
pasien untuk menciptakan suatu tugas
lama tiga had untuk menyelesaikan
dan mulai mengerjakan tugas tersebut
sebuah pekerjaan, berapa lama waktu
Rencana pasien dapat dievaluasi untuk
yang dibutuhkan untuk empat orang
organisasi dan penyelesaiannya.
untuk menyelesaikan pekerjaan yang
sama?" Fungsi perencanaan yang lebih kom­
pleks dapat diperilcsa dengan melakukan
4. Perencanaan dan Organisasi {Se­ pengukuran berbasis fungsional. Menen-
quencing) tukan durasi dan frekuensi suatu masalah.
Kemampuan mempelajari dan men- Memilih tugas fungsional yang relevan
capai tujuan dalam perencanaan dan sebagai dasar evaluasi dan pengkajian.
organisasi. Selain perencanaan, setiap Apakah pasien memunculkan kerangka
individu harus dapat membuat konsep pemikiran untuk suatu rencana atau arah
perubahan dari situasi saat ini. Obyek demonstrasi untuk penyelesaian tugas?
yang berhubungan dengan lingkungan,
Observasi dan pertanyaan-pertanyaan
penyusunan alternatif, pertimbangan
di atas dapat diaplikasikan dalam tugas
alternatif dan membuat pilihan, dan
persepsi motorik fungsional dan kogni-
menyusun struktur untuk memberikan
tif. Pertanyaan-pertanyaan yang familiar
arahan dalam melakukan perencanaan,
dapat dikorelasikan ke dalam checklist
Kelainan dalam perencanaan dan or­
atau digunakan dalam konjungsi dengan
ganisasi pada umumnya berhubungan
skala rating frekuensi (seperti selalu,
dengan disfungsi lobus frontal dan dapat
kadang-kadang, jarang, dan tidak per-

176
Neurobehavior Dasar dan Pemeri!<saannya

nah). Pemeriksaan ini hingga saat ini be- ° Definisi abstraksi. Pasien diminta
lum ada standardisasinya. mendefinisikan kata-kata spesifik
seperti apel, bangku.
5. Fleksibilitas Mental dan Abstraksi
Pasien dengan gangguan fleksibilitas • Komparasi-perbedaan. Pasien di­
mental akan mengalami kesulitan dalam minta menghubungkan sepasang
mengkonsep dan merespons perubahan ide, meliputi:
situasi. Ketika ada perubahan keadaan - Dasar umum seperti, kulkas dan
atau adanya suatu kesalahan, pasien ke­ kompor gas, mesin jahit dan sofa
sulitan mengubah strategi atau detail - Perbedaan, seperti perbedaan an-
dari suatu pelaksanaan tugas. Pasien juga tara anjing dan rubah.
kesulitan dalam membebaskan stimulus
® Hubungan logis. Pasien diminta
tertentu dari perhatiannya. Berikut ini
menghubungkan kata yang di­
ada beberapa pemeriksaan yang dapat
berikan, seperti anjing adalah
dikerfakan untuk menilai fleksibilitas
seekor_____, pisau adalah se­
mental dan abstraksi:
tauah___ .
a. Odd-even cross out ® Lawan kata. Pasien diminta me-
Tes ini mencari tahu apakah pasien nyebutkan lawan kata seperti
dapat berpindah dari satu tugas ke tinggi-rendah, besar-kecil.
tugas lainnya. Pasien diberikan lem-
® Kategori. Pasien diminta menye-
bar kerja pencarian visual dengan
butkan kata yang tidak termasuk
nomor serinya, Pasien kemudian di-
dalam kategori suatu seri, seperti
minta mencoret semua nomor genap
ayah, ibu, saudara laki-laki, sauda-
dan untuk mencoret sebagian hanya
ra perempuan, teman.
nomor ganjil. Instruksi ini kemudian
dibalikkan kembali ke nomor genap Untuk memperbaiki validitas peme­
dan kembali ke nomor ganjil, dan se- riksaan, singkirkan penurunan atensi,
terusnya. Penilaian belum memiliki memori, dan afasia (khususnya kompa-
standar khusus. rasi) sebagai kausa performa yang
buruk.
b. Konsep formasi dan abstraksi
Konsep formasi meliputi kemam- c. Abstraksi
puan mendefinisikan, membanding- ® Peribahasa/pepatah
kan, dan membedakan obyek, meli­ Sejumlah kesan konseptualisasi ab-
puti hubungan logis dan kategorisasi. strak dapat diperoleh dari inter-
Berikut ini merupakan contoh per- pretasi peribahasa dan uji serupa.
tanyaan untuk mengevaluasi bebe­ Interpretasi konkret, dengan ketida-
rapa komponen konsep formasi dan kmampuan untuk membuat analogi,
abstraksi. menandakan pasien memiliki keru-

177
Buku Ajar Neurologi

sakan di lobus frontal. Interpretasi tampak ada gangguan memori persisten


pepatah sangat bergantung pada atau gangguan perilaku. Pasien mengatakan
tingkat pendidikan dan latar be- masih aktif dalam pelayanan di angkatan
lakang budaya. Iaut, dan saat ini memiliki tempat tinggal di
pinggir pantai.
© Similarity test
Tes persamaan termasuk dengan me- Enam bulan sebelumnya, pasien ditemu-
na-nyakan pada pasien dengan cara kan tidak sadarkan diri di atas tempat tidur.
apa dua item berkaitan secara kon- Pasien sadar kembali, namun tampak bi-
septual terlihat serupa. Dimulai den­ ngung, bicara meracau berat dan persisten.
gan yang sederhana antara pasangan Pasien percaya bahwa sekarang ini sedang
seperti 'pisang dan apel' dan ‘kursi masa perang dan masih menjadi anggota
dan meja' dan berlanjut ke pasangan aktif. Tidak ada gangguan memori terhadap
yang lebih abstrak seperti 'puisi dan kejadian 50 tahun yang lalu. Tidak mampu
patung' dan 'pujian dan hukuman'. mengingat hal baru. Pasien kurang motivasi
Respons normal adalah dengan mem- dan dorongan, sebelumnya pasien sangat ak­
bentuk sebuah kategori abstrak, con- tif, sekarang hanya menonton TV setiap hari.
toh buah, perabot, karya seni. Pasien
Riwayat penyakit dahulu: hipertensi dan
dengan gangguan frontal dan demen-
merokok ada. Tidak ada penyakit serebro-
sia bisa membuat interpretasi yang
vaskuler sebelumnya. Konsumsi alkohol ada.
sangat konkret (sebagai contoh, kursi
dan meja, "anda duduk di salah satu- Pem eriksaan fisik: terdapat gangguan ger-
nya, dan makan di yang satunya lagi", ak bola mata ke atas ( vertical gaze palsy).
atau "keduanya mempunyai kaki”) Penilaian kognitif:
dan seringkali monoton meskipun
1. Penilaian umum: apatis dan tidak fokus.
di-minta untuk memildrkan cara lain
Tidak ada insight, perhatian penuh
atau item lain yang serupa,
2. Orientasi: disorientasi berat: mengatakan
Selain itu terdapat Cognitive Esti­ saat ini adalah tahun 1945, gagal meng­
mates Test merupakan uji formal ingat waktu lain
yang dapat dilakukan untuk pemer-
3. Atensi: normal; menghitung bulan ke be-
iksaan abstraksi. Pasien ditanyakan
lakang: cepat dan akurat; Rentang digit
pertanyaan mengenai yang memerlu-
ke depan: 7; Rentang digit ke belakang: 5
kan penilaian wajar untuk menjawab-
nya. Contohnya, "Seberapa cepat kaki 4. Fungsi eksekutif frontal: terdapat gang­
kuda berderap?" "Seberapa berat guan yang ringan
menara kantor pos?” Kelancaran bicara: berkurang, dengan
beberapa perseverasi: F, A, S: 10 kata per
CONTOH KASUS huruf; hewan 12; abstraksi: interpretasi
Pasien, 65 tahun, pensiunan, datang ke IGD normal pada proverb dan persamaan;
dengan bicara tidak nyambung, tetapi tidak respons inhibisi: normal

178
Neurobehavior Dasar dan Pernerilisaannya

5. Memori: terdapat defelc yang buruk; An- • Kerusakan hipokampus anoksik diikuti
terograd: registrasi alamat dan nama: dengan henti jantung, dll
normal: 6/7 pada percobaan pertama; ® Ensefalitis virus herpes simpleks
Incidental recall pada percakapan: sangat
® Cedera kepala tertutup
buruk; Retro grad: recall mengalami de-
fisit berat pada riwayat pribadi dan ke- Kesim pulan
jadian pada tahun 1940 Adanya manifestasi Minis koma, yang
berkembang menjadi amnestic state dengan
5. Bahasa: bicara spontan normal, fasih,
dengan fonologi dan sintaks yang normal; defisit memori anterograd dan retrograd.
tidak ada parafasia; Pemahaman: normal; Merupakan Minis khas untuk infark talamus
bilateral. CT scan pada pascastroke biasanya
Penamaan: normal: 10/10; Pengulangan:
normal, tetapi didapatkan lesi yang klasik
normal; Membaca: normal; Menulis: normal
pada MRI. Semua struktur memori vital di-
7. Kalkulasi: normal
perdarahi oleh A. Serebri posterior. Normal-
8. Praksia: tidak ada apraksia orobukal dan nya, kedua area talamus medial diperdarahi
ekstremitas oleh arteri yang menembus ke daerah terse-
9. Fungsi hemisfer kanan: normal; Neglect but. Perlu penilaian neuropsikologis pada
phenom ena : tidak ada; Visuokonstruksi: kasus ini.
normal dalam meniru figur 3 dimensi
Catatan:
dan ROFCT; Visuo-persepsi: tidak ada
® Memori jangka pendek baik
defisit
Skoruji Mental ® Terdapat disfungsi frontal karena ada
gangguan aferenisasi frontal sekunder
MMSE: 21/30: berkurang pada poin orien-
tasi dan recall 3 benda • Kelainan pergerakan mata khas untuk
sindrom ini
Investigasi
® CT scam normal
DAFTARPUSTAKA
® MRI: infark talamus bilateral dan sime- 1. Hodges JR. Cognitive assessment for clinicians.
tris dengan keikutsertaan grup nuclear. Oxford University Press, New York: 1995.
2. Umarova RM, Saur D, Kailer CP, Vry MS, Glauche
Diagnosis: amnestic stroke : bilateral V, Mader I, etal. Acute visual neglect and extinc­
thalamic infarction (memori) tion: distinct functional state of the visuospatial
attention system. Brain 2011;134(11):3310~25.
Diagnosis banding: onset akut dari sin- 3. Danckert J, Ferber S. Revisiting unilateral neglect.
drom amnestik: Neuropsychologia. 2006;44(6):987-1006.
4. Scott JG, Schoenberg MR. Deficits in visuospa-
® Stroke talamus bilateral atau temporal
tial/visuo constructional skills and motor praxis,
bagian medial Dalam: Schoenberg MR, Scott JG, editor. The little
• Sindrom Wernicke-Korsakoff (defisiensi black book of neuropsychology. Springer: New
York; 2011. h 201-18.
vitamin b l), biasanya berkaitan dengan 5. Weintraub S. Neuropsychological assessment of
alkoholisme mental state in principles of behavioral and cog­
nitive neurology. Edisi kedua. Oxford University

179
Buku Ajar Neurologi

Press, New York: 2000. h 122-62. Press. New York: 2003. h 302-19.
6. Nasreddine ZS, Philips NA, Bedirian V, Charbon- 10. Zillmer EA, Spiers MV, Culbertson WC, Principle
neau S, Whitehead V, Collin I, dkk. The Montreal of neurophysiology. Edisi ke-2, Belmont: Thomp­
cognitive assessment, MoCA: a brief screening son; 2008. h. 62-90.
tool for mild cognitive impairment. J am geriatr 11. Erkinjuntti T, Gauthier S. Vascular cognitive im­
soc.2000;53(4}:695-9. pairment. Martin Duntz. London. 2004.
7. Smith T, Glideh N, Holmes C. The Montreal cogni­ 12. Cozolino L. The neuroscience of psychotherapy,
tive assessment: validity and utility in a memory healing the social Brain. Edisi ke-2. New York: W.
clinic setting. Can j psych. 2007; 52(5]: 329-32. W. Norton & Company; 2010.
8. Husein N, Lumempouw S, Ramli Y, Herqutanto. 13. Pincus JH, Tucker GJ. Behavioral neurology. Edisi
Uji validitas dan reliabilitas Montreal cognitive ke-4. Oxford University Press. Oxford; 2003.
assessment versi Indonesia (MoCA-Ina] untuk 14. Eichenbaum H. The cognitive neuroscience of
Skrining Gangguan Fungsi Kognitif, Neurona. memory, an introduction. Boston: Oxford Univer­
2010; 27(4]. sity Press; 2009.
9. Burgess PW. Assesment of executive function. 15. Smith EE, Kosslyn SM, 2007. Psikologi kognitif;
Dalam: Halligan PW, Marshall JC. Handbook pikiran dan otak. Prajitno HS, Soetjipto SM, pen-
of clinical neuropsychology. Oxford University erjemah. Jakarta: Penerbit Pustaka Pelajar; 2014.
16. Solso RL, Maclin OH, Maclin MK. 2008. Psikologi
kognitif. Rahardanto M, Batuadji K, penerjemah.
Jakarta: Penerbit Erlangga; 200. Terjemahan
dari: Cognitive psychology.
17. Reed SK. 2007. Kognisi; terapi dan aplikasi. Edisi
ke-7, Tusyani A, penerjemah. Jakarta: Penerbit
Salemba Humanika; 2011. Terjemahan dari: Cog­
nition; theory and applications.

180
AFASIA

Pukovisa Prawiroharjo, Amanda Tiksnadi, Diatri Nari Lastri

PENDAHULUAN tute o f Neurological Disorders and Stroke


Bahasa, bersama dengan bicara [speech], (NINDS) menyatakan penderita afasia di
dan pemikiran [thoughts], merupakan kom- Amerika Serikat mencapai 1 juta orang, atau
ponen utama dalam pembentukan proses satu dari 250 warga negara Amerika Serikat
berkomunikasi. Pemikiran merupakan ba- mengalami afasia. Sebanyak 15% diantara-
gian dari aspek bahasa dan bergantung pada nya berusia <65 tahun dan 43% berusia >85
fungsi bahasa, namun bahasa dapat berdiri tahun. Tidak terdapat perbedaan bermakna
sendiri tanpa adanya pemikiran. antar jenis kelamin dengan afasia. Walau-
pun demikian, terdapat kecenderungan
Afasia merupakan gangguan fungsi bahasa
bahwa perempuan lebih banyak mengalami
karena kerusakan pusat bahasa di otak. afasia Wernicke dan global, sedangkan laki-
Kerusakan tersebut dapat disebabkan lang- laki lebih sering mengalami afasia Broca.
sung maupun tidak langsung dari penyakit
otak, ataupun dapat diakibatkan oleh pro­ Studi kohort oleh Pedersen dkk di Copenhagen
ses degeneratif. Stroke merupakan penye- tahun 2004 melaporkan prevalensi sindrom
bab utama terjadinya afasia. Dengan me- afasia pada stroke akut pertama kali yaitu,
ningkatnya insidens stroke, maka semakin afasia global 32%, Broca 12%, transkortikal
tinggi pula penderita afasia di dunia. motorik 2%, Wernicke 16%, transkortikal
sensorik 7%, konduksi 5%, dan anomik 25%.
Ada berbagai jenis afasia yang dapat menu- Setelah diikuti selama satu tahun, didapatkan
runkan kualitas hidup pasien, sehingga perlu afasia global 7%, Broca 13%, transkortikal
pemeriksaan khusus yangteliti. Perkembangan motorik 1%, Wernicke 5%, transkortikal
teknologi pencitraan (imaging] otak memang sensorik 0%, konduksi 6%, dan anomik 29%,
akan sangat membantu, namun dibutuhkan selebihnya fungsi bahasa kembali sempuma.
penilaian ldinis yang lebih spesifik sesuai de­
ngan patologi dan lokasi lesi penyebab afasia. PATGFISIOLOGI
Permukaan otak terdiri atas korteks atau grey
EPIDEMIOLOGY matter, yang menjadi pusat sebagian besar
Afasia merupakan defisit neurologis fokal aktivitas manusia termasuk pengaturan tata
yang dapat memengaruhi hidup penderita- bahasa yang merepresentasikan pula penge-
nya akibat hendaya komunikasi. Insidens tahuan tentang bahasa. Korteks adalah or­
afasia menurut National Stroke Association gan tempat pengambilan keputusan, setelah
tahun 2 0 0 8 terdapat 80.000 kasus baru per- menerima pesan dari seluruh organ sensori
tahunnya di Amerika Serikat. National Insti­ dan melakukan segala aktivitas volunter.

181
Buku Ajar Neurologi

Serabut arkuata serebri

Kcrpus kafoswrt

ScriLuterkuata
""x / Serab u t arkuata

K^psuE»totems

fpsihbus
( r c . i a
/Jh W^VV S G<tnu anterior

vupvrsa’
faiifailw j
fmpiudlm'^ "7
" iu p s u o r
f&m®ura interior

fansktiius
frowjota'ptaiis
superior
Serabut arkuata
Fatlkulusummstus %/
“ ..../ - ------------|

b.

Gambar 1. Fasikulus Arkuata


(a) Serabut fasikulus potongan sagitai, [b) serabut fasikulus potongan koronal

182
Afasia

Gambar2, Hustrasi Sumbatan Arteri Karotis Media Terkait Afasia


a, afasia Broca: oldusi a. serebri media segmen M2 divisi superior; b, afasia Wernicke: oklusi a. serebri media seg-
men M2 divisi inferior; c. afasia global: oklusi total a. serebri media segmen Ml

Otak juga disusun oleh hemisfer serebri kiri Komponen neuroanatomi yang berperan
dan kanan, serta dihubungkan oleh korpus dalam proses produksi bahasa dan pemaha-
kalosum. Secara umum, hemisfer kiri meng- man sangat rumit Komponen ini meliputi
atur bagian tubuh sebelah kanan dan hemis­ masukan (inputj auditori dan pengkodean
fer kanan mengatur bagian tubuh sebelah kiri, bahasa di lobus temporal superior, analisis
Pusat bahasa tradisional adalah pusat bahasa bahasa di lobus parietal, dan ekspresi di lobus
motorik Broca dan pusat bahasa reseptif frontal, Masukan tersebut kemudian nailc ke
Wernicke yang biasanya terletak di hemisfer traktus kortikobulbar menuju kapsula interna
dominan (tersering adalah hemisfer kiri baik dan batang otak, dengan efek modulator dari
pada dominansi tangan kanan maupun kiri], ganglia basal dan serebelum. Terakhir, masuk­
Keduanya dihubungkan oleh jaras transkor- an dimaknai sebagai bahasa lengkap dengan
tikal yang disebut fasikulus arkuata. kosakata, makna sintaksis, dan gramatikal di
interkoneksi antar pusat-pusat bahasa.

183
Buku A jar N eurologi
Tabel 1. Neuroanatomi Klinis Afasia dan Gangguan Bahasa Lainnya
Afasia & Gangguan Lain Lokasi Anatomi Pembuluh Darah Penvuplai Geiala/Tanda Tetangga
Perisylvian

Broca Korteks insula media orbitofrontal MCA M2 superior Apraksia bicara &wajah, agrafia, hemipare-
(AB 44,45] sis kekuatan lengan<tungkai
Wernicke Lobus temporal superior (AB 22] MCA M2 inferior Hemi/kuadranopia homonim superior
kontralateral
Global Lobus fronto-parieto-temporal MCA Ml (oklusi total] Apraksia bukofasial, apraksia ideomotor
teritori MCA
Konduksi Girus supramarginal area superior MCA M2 inferior bagian limb Sama dengan Wernicke
temporal
Nonperisylvian/Ekstra-
sylvian
Transkortikal Ekstrasylvian Tipe I: superior anterior dari MCA M2 Superior (evolusi Hemiparesis tungkaiclengan, abulia,
Motorik Broca (AB 45]. Broca]. mutisme, apraksia extremitas kiri (sindrom
Tipe II: supplementary m otor area ACA diskoneksi anterior], inkontinensia uri,
184

(SMA] disinhibisi

Transkortikal Ekstrasylvian Tipe I: junction PTO, girus angula- MCA M2 inferior I: quadrantopia inferior/hemi-anopia
Sensorik ris bawah (evolusi Wernicke] homonim, Gangguan atensi
Tipe II: multipel: parietal & tem­ Cabang MCA
poral II: sindrom Gertsmann
Transkortikal Area w atershed antara teritori ACA ACA-MCA, hipoksik-iskemik Paralisis UMN bilateral/dupleks (lesi 2
Ekstrasylvian campuran &MCA hemisfer]
Anomik Evolusi terakhir bentuk afasia lain
Anomik dengan aleksia Temporo-oksipital PCA Sindrom Balint (buta kortikal), sindrom
tanpa agrafia Anton, memori, gangguan menyebut warna
Subkortikal Striatokapsular Ganglia basa, nukleus kaudatus MCA cabang lentikulostriata Hemiparesis

Subkortikal talamus Talamus bagian media, anterior, & MCA cabang lentikulostriata Gejala talamus
lateral

MCA: middle cerebral artery (arteri serebri media]; ACA: anterior cerebral artery (arteri serebri anterior]; PCA: posterior cerebral artery (arteri serebri pos­
terior]; Ml dan M2: segmen dari MCA; superior dan inferior; divisi dari segmen M2 MC; PTO: parietotemporooksipital; AB: area Broadmann; UMN: upper
motor neuron
Sumber: Prawiroharjo P. Neurobehavior: kumpulan makalah workshop neurobehavior jAKNEWS 2014. 2014. h. 20.
Afasia

la b e l 2. Jenis Kelancaran Bicara


lenis Kelancaran Bicara
Variabel Tidak Lancar Lancar
Kecepatan Lambat (<50 kata/menit) Normal (>90 kata/menit]
Usaha Meningkat Normal
Artikulasi Disartrofonik Normal
Panjang kalim at Singkat (<5 kata] Normal (>5 kata]
Ritme bicara Abnormal, disprosodik Normal, prosodik
Isi Agramatisme, banyak tambahan Berisi
Kesalahan parafasik Jarang, biasa literal Banyak kesalahan literal dan semantik; neologisme
Sumber: Lastri D N. Scientific full paper JAKNEWS 2016. h. 32.

GEJALA DAN TANDA KLINIS Area Broca bertetangga dengan area


Pengklasifikasian sindrom afasia dapat di- Exner yang merupakan pusat menulis
awali dan dikerjakan secara bedside dengan dan girus presentralis yang merupakan
menilai modalitas dari fungsi bahasa, yaitu: pusat motorik primer sehingga umum-
® Kelancaran bicara {fluency) (Tabel 2}. nya gambaran Minis penderita Afasia
Broca adalah selain adanya afasia juga
© Pemahaman (pemahaman).
disertai hemiparesis berupa kekuatan
© Kemampuan pengulangan (repetisi). lengan lebih lemah dibandingkan tung-
© Kemampuan menemukan kata yang sesuai kai, serta adanya gangguan menulis.
(wordfinding) dan atau penamaan {nam­ Apraksia wajah dan bicara juga sering di-
ing). Semua pasien afasia yang juga diser- jumpai pada pasien dengan afasia Broca.
tai dengan adanya gangguan kemampuan
Gangguan bahasa yang dijumpai adalah
penamaan termasuk dalam parafosia.
gangguan ekspresi bahasa dan repetisi
Klasiflkasi Afasia yang buruk (tingkat kata hingga kalimat].
Kemampuan berbahasa merupakan aktivitas Bicara pasien sangat lambat dan penuh
yang kompleks melibatkan banyak sirkuit, usaha. Pasien juga mengalami kesulitan
sehingga ldasifikasi gangguan fungsi berba­ menamai suatu obyekdan repetisi. Pasien
hasa sangat bervariasi tergantung pada Mi­ dapat mengerti percakapan sehari-hari
nis dan lokasi kerusakan yang terjadi. dan instruksi verbal, namun mulai ke­
Secara umum sindrom afasia terbagi menjadi: sulitan pada sintaksis yang kompleks.
Dalam berbicara pasien terlihat penuh
1. Afasia Broca
usaha untuk mengucapkan setiap kata,
Area Broca berada di korteks insula me­
dengan diiringi jeda dan kata-kata yang
dia dan mendapatkan suplai darah dari
dihasilkan tidakjelas.
arteri serebri media segmen M2 divisi
superior. Sumbatan atau oklusi di arteri 2. Afasia Wernicke
tersebut dapat menyebabkan terjadinya Afasia Wernicke adalah sindrom afasia Ma-
afasia Broca. sik yang berhubungan dengan gangguan

185
Baku Ajar Neurologi

pada pemahaman berbahasa akibat lesi 4. Afasia Transkortikal (Ekstrasylvian)


pada korteks temporoparietal posterior Istilah afasia transkortikal pertama kali
kiri, yang akan memengaruhi elemen uta- dikenalkan oleh Carl Wernicke, 1881
ma sistem fonologi dan semantikyang ber- dan Lichtein, 1885. Goldstein tahun
peran dalam pemahaman bahasa. Kelainan 1917 dalam die transkortikalen aphasien
tersebut disebabkan sumbatan akibat memberi catatan bahwa istilah trans­
trombosis maupun emboli pada arteri sere- kortikal yang disematkan pada afasia itu
bri media segmen M2 divisi inferior pada keliru, karena dapat dipersepsi sebagai
sisi hemisfer dominan (umumnya kiri) yang afasia yang menghubungkan antara dua
memperdarahi lobus superior temporal, area kortikal (Broca dan Wernicke). Ben­
son dan Ardila mengusulkan istilah baru
Gangguan pemahaman bahasa pada yaitu ekstrasylvian untuk menggantikan
afasia Wernicke dimodulasi oleh derajat transkortikal, Afasia ekstrasylvian ini
analisis fonologi. Pemahaman berbahasa memiliki neuroanatomi di luar area peri-
yang diucapkan, yang membutuhkan sylvii. Afasia ekstrasylvian motorik me­
analisis fonologi derajat tinggi, menga- miliki gangguan klinis berupa kesulitan
lami kerusakan yang parah pada afasia dalam mengekspresikan bahasa, namun
Wernicke. Kemampuan pemahaman me- pemahaman relatif baik, dan repetisi
nulls kata, yang dimediasi oleh fonologi yang intak. Menurut Benson dan Ardila
dan proses visual, hanya mengalami se- afasia jenis ini terbagi menjadi dua tipe:
dikit kerusakan dibandingkan pemaha­
man pengucapan kata. a. Tipe I (afasia dinamik), merupakan
bentuk evolusi dari afasia Broca. Afa­
3. Afasia Global sia ekstrasylvian motorik tipe I diper-
Afasia tipe ini terjadi karena adanya lesi kirakan berada di area Broadmann 45
luas yang meliputi area Broca maupun hemisfer dominan, lebih anterior dari
Wernicke, bisa akibat infark luas daerah area Broca.
parenkim otak yang diperdarahi oleh
arteri serebri media. Gangguan terjadi b. Tipe II (afasia supplementary motor
pada seluruh komponen fungsi berba­ a r e a / SMA), berada di supplementary
hasa. Terkadang afasia global juga dapat area hemisfer dominan.
disertai dengan apraksia verbal. Afasia ekstrasylvian sensorik pada konsep
Wemicke-Lichtheim merupakan akibat
Fluensi terganggu dengan produksi kata
putusnya hubungan antara area bahasa
terbatas pada satu-dua kata yang tidak
reseptif/sensorik (Wernicke) dengan
memiliki makna, bahkan pasien tidak
pusat konsep. Afasia ekstrasylvian menu-
dapat berkata-kata sama sekali. Selain
rut Wernicke-Lichteim ini terbagi menjadi
itu, gangguan juga nampak pada kemam­
dua tipe:
puan pemahaman baik verbal maupun
literal, serta kemampuan repetisi, mem- a. Tipe i, terkadang disebut afasia amnes-
baca, dan menulis. tik Afasia jenis ini terletak di perba-
tasan antara lobus temporal, parietal,

186
Afasia

dan oksipital, terutama di girus angula- dekat batas antara lobus temporal dan
ris inferior dan area Broadmann 37. oksipital. Afasia ini juga dapat merupakan
b. Tipe II (afasia semantik). Afasia jenis evolusi/perbaikan dari afasia global atau
ini terletak di korteks bagian posterior, Wernicke. Kuadranopia kanan atas meru­
termasuk girus temporalis posterior pakan gejala lain yang dapat menyertai
superior dan girus temporalis media. keadaan afasia anomik akut

Afasia ekstrasylvian campuran dapat 6. Afasia Konduksi


terjadi pada gangguan perfusi sere- Afasia konduksi memiliki gejala ketidak-
brovaskular akibat hipoksia, keracu- mampuan dalam mengulangi bahasa
nan karbonmonoksida, syok hiperten- yang diucapkan. Afasia ini disebabkan
sif, dan henti jantung, Infark/iskemik adanya diskoneksi antara area Broca dan
akibat gangguan perfusi itu dapat Wernicke, disebabkan oleh rusaknya fa-
melibatkan zona batas otak, yaitu area sikulus arkuata.
yang berada di antara dua teritori Seperti pasien pada afasia Wernicke,
pembuluh darah besar, dalam hal ini pasien afasia konduksi mampu me-
di antara teritori arteri serebri ante­ ngucapkan kata dengan lancar namun
rior dan serebri media. banyak terdapat kesalahan parafrase.
5. Afasia Anomik Pemahaman pada pasien afasia konduksi
Semua pasien dengan afasia tipe anomik, masih bagus, namun karena adanya keru-
memiliki masalah dalam mengingat nama sakan pada jalur yang menghubungkan
sebuah benda. Gangguan penamaan ini area Wernicke dan Broca menyebabkan
disebabkan oleh gangguan dalam kemam- gangguan kemampuan repetisi dan nam­
puan berbahasa. Misalnya saat seorang ing. Pasien afasia konduksi tidak dapat
pasien diminta untuk menyebutkan membaca dengan suara keras, tetapi dapat
nama dari gambar pulpen, pasien akan membaca dalam hati dengan pemahaman
menjawab "Benda yang digunakan untuk yang bagus.
menulis" pasien tidak bisa menyebutkan Kemampuan menulis juga kemungkinan
bahwa benda tersebut bernama pulpen. terganggu, kemampuan mengeja bunik,
Afasia anomik yang terjadi pada se- disertai adanya penghilangan dan penggan-
seorang dapat diakibatkan oleh adanya tian huruf. Banyak pasien afasia konduksi
aneurisma pada pembuluh darah otak, juga terganggu pergerakan voluntemya.
sehingga menghambat aliran darah Secara ringkas gejala klinis sindrom afasia
menuju area berbahasa. Afasia anomik klasik yang dinilai meliputi empat kompo-
biasanya disebabkan oleh adanya lesi nen (Tabel 3 dan Gambar 3] beserta alur
pada Iobus temporal kiri inferior, di

187
Buku Ajar Neurologi

penentuannya pada Gambar 4.


Tabel 3. Perbandingan Gejala Klinis Gangguan Bahasa pada Sindrom Afasia Klasik
Karakteristik
Fluency Pemahaman Repetisi Naming
Khusus
Broca Tidak Baik/menurun Terganggu Terganggu Telegraphic speech
ringan
Wernicke Lancar Terganggu Terganggu Terganggu Parafasia
Global Tidak Terganggu Terganggu Terganggu
Transkortikal Tidak Baik/terganggu Baik Terganggu Repetisi reiatif cukup
Motorik ringan baik
Transkortikal Lancar Terganggu Baik Terganggu Repetisi reiatif cukup
Sensorik baik
Transkortikal Tidak Terganggu Baik Terganggu
Campuran
Konduksi Lancar Baik Terganggu Terganggu Parafasia fonemik
ringan
Anomik Lancar Baik Baik Terganggu Word-finding prob­
lems
Afemia/mutisme/ Mutisme Baik Baik Mutisme, dapat Dapat menulis; for­
apraltsia verbal* menulis eign accent syndrome
*bulcan merupakan bagian dari klasifikasi afasia, tetapi dimasuklcan sebagal perbandingan gejala klinis gangguan berbahasa
Sumber:
^Prawiroharjo P, Neurobehavtor: taimpulan makalah workshop neurobehavior JAKNEWS 2014. 2014. h. 19.
2-Lastri DK. Scientific full paper JAKNEWS. 2016. h. 32.

Broca

Gambar 3. Gambaran Sindrom, Modalitas, dan Gejala Khusus Afasia

188
Afasia

| AFASIA |

Gambar 4. Alur Diagnosis Afasia

Menurut Boston dkk, afasia diklasifikasikan 4. Afasia akustik-amnestik


berdasarkan: 5. Afasia semantik
1. Afasia fluen dan nonfluen
6. Afasia dinamik
2. Afasia kortikal, subkortikal, atau trans-
7. Afasia amnestik
kortikal
3. Afasia konduksi (gangguan repetisi Seperti tel ah dijabarkan sebelumnya, bah-
akibat kerusakan pada lobus parietal wa Benson dan Ardilla menolak adanya
(insular) kiri) terminologi afasia transkortikal. Keduanya
mengintegrasikan teori Boston dan Luria
Adapun berdasarkan teori Luria, subtipe menjadi klasifikasi baru pada dua kriteria
afasia terbagi menjadi: anatomi yang berbeda, yaitu (Tabel 4):
1. Afasia motorik-eferen atau kinetik
1. Afasia pre-Rolandik (anterior, nonfluen)
2. Afasia motor-aferen atau kinestetik atau post-Rolan dik (posterior, fluen)
3. Afasia akustik-agnostik 2. Afasia perisylvian dan ekstrasylvian

189
uku Ajar Neurologi

Tabel 4. Klasifikasi Sindrom Afasia Menurut Benson dan Ardila (1 9 9 6 )


Pre-Rolandik Post-Rolandik
Perisyl- Broca tipe I Konduksi
vian (sindrom triangular) (sindrom parietal-insular)
Broca tipe II Wernicke tipe i
(sindrom triangular-operkular) (sindrom insularis posterior-ismus temporal)
Wernicke tipe II
(sindrom girus temporalis superior dan medial)
Ekstras- Motorik ekstrasylvian tipe 1 Sensorik ekstrasylvian tipe I
ylvian (sindrom prefrontal dorsolateral (sindrom temporooksipital)
kiri) Sensorik ekstrasylvian tipe II
Motorik ekstrasylvian tipe II (sindrom parietooksipital-angularis)
(sindrom supplementary m otor a rea)
Sumber: Ardila A. Aphasiology. 2010;24(3):363-94.

Namun kedua klasifikasi tersebut diang- guan berbahasa primer/sentral maupun


gap masih beium memuaskan untuk peng- sekunder/perifer. Oieh karena itu, Ardila
gunaan sehari-hari. Kenyataannya, istilah (2010) mengajukan klasifikasi baru seperti
"afasia'’ digunakan pada kasus-kasus gang- pada Tabel 5.

Tabel 5. Usulan Interpretasi Klasifikasi Sindrom Afasia oleh Ardila (2 0 1 0 )


Tipe Gangguan
Afasia prim er (sentral) Gangguan sistem berbahasa
O Afasia Wernicke (afasia fluen) Fonologi, leksikal, semantik
e Afasia Broca (afasia nonfluen) Tingkat runtunan ekspresi sintaksis dan fonetik
Afasia sekunder (perifer) Gangguan mekanism e produksi
& Afasia konduksi Apraksia ideomotor verbal
9 Afasia supplementary m otor area Gangguan inisiasi dan mempertahankan produksi bicara
volunter
Afasia diseksekutif Gangguan kontrol ekseloitif berbahasa
9 Afasia motorik ekstrasylvian (trans Kontrol eksekutif berbahasa
kortikal)
Sumber: Ardila A. Aphasiology. 2010;24(3):363-94.

190
Afasi

DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING terdapat ranah (domain) gangguan fungsi


Menegakkan diagnosis afasia, sebagaimana luhur lain yang nyata sesuai dengan kriteria
diagnosis pada kasus neurologi pada umum- diagnosis demensia, maka lebih tepat diag-
nya, perlu dikaji dari empat aspek, yaitu aspek nosisnya ditegaMcan sebagai demensia.
Minis, topis, patologis, dan etiologis. Kajian
3. Psikosis
dimulai sejak awal pemeriksaan Minis me-
Gangguan isi pikir atau asosiasi pikir
lalui anamnesis dan pemeriksaan fisik. Kajian
pada diagnosis psikiatri perlu dibedakan
diagnostik akan berkembang dan semakin
dari gangguan pemahaman kemampuan
akurat ditunjang oleh pemeriksaan Minis
bahasa. Pasien afasia memiliki tilikan
fungsi luhur lanjutan terutama modalitas
yang baik, menyadari ada yang tidak
bahasa, radiologis otak, dan penunjang lain-
beres dengan komunikasinya. Lain hal-
nya yang relevan. Dalam Minis, diagnosis
nya dengan skizofrenia, kemampuan
afasia dapat berubah dan/atau berkembang
pemahaman bahasa tidak terganggu,
sesuai dengan kelengkapan pemeriksaan
tetapi memiliki tilikan yang buruk.
afasia selama pemantauan.
4. Gangguan Pendengaran (Tuli Resep-
Sebelum menentukan diagnosis afasia,
tif maupun Perseptif)
penting diperhatikan diagnosis banding
Pasien dengan gangguan pendengaran
gangguan bicara atau gangguan komunikasi
yang didapat setelah dewasa, isi bicara-
pada pasien. Hal ini untuk memastikan afasia
nya dapat dimengerti dan terstruktur
atau gangguan Minis lain, yaitu:
baik, meskipun kadangsalah dengar. Pada
X. Disartria Berat gangguan pendengaran sebelum kemam­
Disartria yang dimaksud tidak hanya pa­ puan bahasa matur, ekspresi bicaranya
resis saraf XII, tetapi dapat merupakan de- dapat terganggu, namun dapat berkomu-
fisit neurologis berbagai pusat atau jaras nikasi dengan bahasa isyarat, pertanda ia
motorik otot-otot bicara lainnya. Disartria memahami dan mampu mengekspresi-
dapat disalahartikan sebagai afasia non- kan maksudnya dengan baik. Kiinis ber-
fluen. Pada disartria, gangguan terletak beda yang ditampilkan oleh pasien afasia
pada vokalisasi hurufkonsonan. Jika pasien adalah adanya gangguan pemahaman
mampu menirukan tata urutan hurufvokal yang bermasalah dan pemahamannya.
dari kata atau kalimatyang diberikan, maka Kadang juga muncul hal yang tidak dipa-
lebih diduga suatu disartria. Gangguan pada hami dan pola kalimatnya tidak teratur.
afasia nonfluen lebih diaMbatkan pada
5. Afemia/Mutisme
pemrograman kata, sehingga tata urutan
Pasien afemia atau mutisme bukanlah
huruf vokal tidak dapat benar disebutkan
afasia motorik. Afemia didefinisikan
pasien. Pada tipe yang berat, cenderung
sebagai hilangnya kemampuan artiku-
hanya bicara aaa.. aaa.. saja.
lasi kata tanpa kehilangan kemampuan
2. Demensia untuk menulis dan pemahaman bahasa
Afasia dapat merupakan bagian dari sin- yang diucapkan. Afemia juga mungkin
drom demensia. Namun demikian, jika berkaitan dengan apraksia bukofasial,

191
luku. Ajar Neurologi

sehingga menyebabkan kehilangan ke- medikamentosa yang dinilai efektif. Tata


mampuan untuk menggerakkan mulut laksana medikamentosa afasia akut akibat
dan tidak mampu untuk menghasilkan stroke terbatas pada kesegeraan pengem-
suara, Pada pasien afasia motorik tam- balian perfusi otak dalam satu jam pertama
pak usahanya yang memadai untuk bi- onset. Walaupun demikian, terdapat studi
cara, namun terganggu ekspresi bicaranya, terhdap pirasetam, donepezil, dan bro-
sedangkan pada afemia tidak terlihat mokriptin dapat memberikan luaran yang
usaha tersebut sama sekali, cukup menjanjikan.

Afemia biasanya disebabkan lesi fokal Zhang dkk (2016) memaparkan pada ulasan
hemisfer kiri yang memengaruhi bagian sistematisnya bahwa terdapat variasi pem-
bawah dari korteks motorik primer (gi- berian pirasetam dari 7 studi randomized
rus presentralis) dan korteks premoto- controlled trial (RCT) antara 6 minggu sam-
rik (area 44), serta diasosiasikan dengan pai 6 bulan. Dosis pemberiannya konsisten
penyakit serebral, seperti penyakit Pick, yaitu 4800m g dan dapat diberikan dalam
Alzheimer, dan Creutzfeldt-Jakob. dosis terbagi dua kali perhari. Pirasetam
merupakan turunan siklik dari asam gamma
Pemeriksaan Penunjang
aminobutirat (GABA) serta dianggap dapat
Metode pencitraan dapat mengkonfirmasi
berperan dalam fase akut dan subakut Na­
lokasi gangguan pusat bahasa. Termasuk
mun mekanisme pirasetam belum dipahami
pencitraan pembuluh untuk sistem karotis,
dengan baik. Kasler dkk menduga pirase­
vertebralis, dan intrakranial melalui angio-
tam meningkatkan aliran darah otak di dae-
grafi, CT dan/atau MRI angiografi, USG Dop­
rah bahasa utama yang berkorelasi positif
pler arteri karotis dan vertebra, serta Dop­
dengan pemulihan bahasa. Mekanisme lain
pler transkranial.
adalah melibatkan modulasi kolinergik, glu-
tamatergik, dan dalam sistem neurotrans­
TATA LAKSANA
miter seperti GABA-ergik.
Proses pemulihan afasia cenderung me-
makan waktu lama, dari bulan hingga ta- Donepezil dan agen kolinergik lain, seperti
hunan. Bahkan pada sebagian pasien de­ galantamin, bifeleman, dan fisostigmin
ngan tingkat keparahan afasia berat, dapat menunjukkan beberapa efek terapi positif
menetap sepanjang sisa hidupnya. Maas dkk afasia pascastroke. Donepezil merupakan
menunjukkan hanya 38% penderita afasia penghambat antikolinesterase yang bekerja
yang mengalami resolusi pada 7 hari per- sentral dan selektif. Donepezil diduga mem-
tama pascastroke. Lazar dkk mendapatkan fasilitasi neurotransmisi pada sambungan
bahwa 18 bulan setelah onset stroke, resolusi kolinergik otak ke daerah bahasa. Jalur ini
afasia komplit hanya didapatkan pada 24% , berperan penting untuk plastisitas poten-
sedangkan 43% pasien masih menderita sial jangka panjang meningakatkan atensi,
afasia yang signifikan. pembelajaran dan memori.
Medikamentosa Sebuah studi meneliti efek donepezil pada
Hingga saat ini belum ada penatalaksanaan 11 pasien yang di evaluasi selama 20 minggu.

192
Afasia

(a) (b)
Gambar S. MRI Kepala Potongan Aksial
a, sekuens fluid-attenuated inversion recovery [FLAIR), b. sekuens difussion-weighted imaging (DWI)
(Doit: PribadQ

impat minggu pertama diberikan dosis 5mg, bangkan dasar serta prinsip neurorestorasi
iilanjutkan lOmg selama 12 minggu. Selama tersebut, terutama mekanisme neuroplastis-
)bservasi empat minggu selanjutnya, ter- itas. Untuk tata laksana neurorestorasi bagi
;atat efek perbaikan fungsi berbahasa pada afasia, selengkapnya dapat dilihat pada bab
Dasien, yaitu diskriminasi fonemik, repetisi Prinsip Dasar Neurorestorasi Pascacedera
sata, mencocokkan gambar, menamai benda Saraf.
ian peningkatan skor proses semantik leksi-
<al, serta luaran fonologi yang signifikan. C O N T O H KASUS
Laki-laki 44 tahun datang dengan keluhan ti-
Vlemantin merupakan agonis reseptor N-
dak nyambung ketika diajalc bicara sejak 4 bu-
netil-d-aspartat (NMDA], juga sudah diuji
lan sebelum masuk RS. Keluhan ini dirasakan
iengan RCT pada afasia dengan dosis lOmg
oleh istri pasien secara mendadak. Pasien
iua kali sehari dan dilaporkan berhubung-
tampak tidak memahami pertanyaan, kesuli-
m dengan efek jangka panjang perbaikan
tan mengulang pertanyaan, dan jawaban inko-
temampuan komunikasi fungsionai.
heren dengan pertanyaan, tetapi pengucapan
M o n m e d ik a m e n to s a kata-katanya jelas. Kadangkala jawaban juga
Kemajuan teknologi mutakhir dan perkem- bercampur dengan kata-kata baru yang tidak
itangan studi neurosains menghasilkan dimengerti. Pasien terkesan sulit mengingat,
nemahaman lebih mendalam tentang neu- berhitung, dan menjalankan suatu kegiatan.
rorestoratologi, yaitu ilmu yang mempela- Pasien masih dapat melakukan alctivitas dasar
ari proses reorganisasi otak dan relearning sehari-hari secara mandiri seperti makan,
pemulihan fungsionai suatu keterampilan mandi dan berpakaian. Tidak didapatkan ke­
pascacedera otak. luhan lain ataupun riwayat penyakit
Dleh karena itu, penatalaksanaan nonmedi- Pada pemeriksaan didapatkan tekanan da-
tamentosa pada afasia perlu mempertim- rah 180/100mmHg, keadaan fisik lain dan
status neurologis dalam batas normal. Di-

193
Buku Ajar Neurologi

lakukan MRI kepala menggunakan kontras 2. National Stroke Association. Aphasia. National
dua minggu kemudian (Gambar 5), Stroke Association [serial online]. 2008 [diun-
duh 28 Oktober 2016]. Tersedia dari: National
P e rta n y a a n :
Stroke Association.
1. Apakah diagnosis yang paling mung- 3. Aphasia Institute. Aphasia. ASHA [serial online]. 2008
kin pada pasien di atas? [diunduh 30 Oktober2016].Tersedia dari: ASHA
2. Komponen bahasa apa sajakah yang 4. Kertesz A, Sheppard A. The epidemiology of
aphasic and cognitive impairment in stroke,
terganggu pada pasien di atas?
age, sex, aphasia type and laterality differences.
3. Jelaskan korelasi Idinis pasien di atas Brain. 1981;104(l]:117-28.
dengan penunjang yang diberikan? 5. Yao ], Han Z, Song Y, Li L, Zhou Y, Chen W, dkk. Rela­
tionship of post-stroke aphasic types with sex, age
4. Berdasarkan lokasi lesi, vaskularisasi and stroke types. World ] Neurosci. 2015;5[l):34-9.
manakah yang paling mungkin ter­ 6. Pedersen PM, Vinter K, Olsen TS. Aphasia after
ganggu? stroke: type, severity and prognosis, the Copenhagen
aphasia study. Cerebrovasc Dis. 2004;17[l):36-43.
5. Tata laksana apakah yang dapat di-
7. Prawiroharjo P, Afasia pada stroke: tinjauan neu-
rekomendasikan? roanatomi Idinis. Dalam: Prawiroharjo P, Lastri
Ja w ab an : DN, Ramli Y, Mayza A. Neurobehavior: kumpulan
makalah workshop neurobehavior jAKNEWS
1. Afasia tipe fluen (afasia Wernicke]
2014. Jakarta: Badan Penerbit FKU1; 2014.
pada stroke iskemik. 8. Ardila A. A proposed reinterpretation and reclas-
2. Repetisi, pemahaman, penamaan, sificaation of aphasic syndromes. Aphasiology.
memori, terdapat neologisme. 2010;24(3):363-94.
10. LaneZP,Singer A, RoffwargDE.MessiasE. Differenti­
3. Lokasi lesi terletak pada lobus tempo­ ating psychosis versus fluent aphasia. Clin Schizophr
ral lari, dapat sesuai dengan hemisfer Relat Psychoses. 2011;4[4]:258-61.
dominan sebagai pusat bahasa. Seba- 11. Fridriksson J, Fillmore P, Guo D, Rorden C. Chronic Br­
gian besar strulctur yang berperan pada oca's aphasia is caused by damage to Broca's and Wer­
nicke’s area. Cerebral Cortex. 2015;25(12):4689-96.
gangguan dari komponen bahasa poin
12. Robson H, Zahn R, Keidel JK, Binney Rj, Sage K
nomor 2 terdapat pada lobus tersebut. Ralph MA The anterior temporal lobes support re­
4. Arteri serebri media (MCA) segmen sidual comprehension in Wernicke's aphasia. Brain.
M2 ldri. 2014;137(3]:931-43.
13. Zhang J, Wei R, Chen Z, Luo B. Piracetam for apha­
5. Medikamentosa terapi sesuai etiologi. sia in post-stroke patients: A systematic review and
Dapat ditambah neuroprotektor sep- meta-analysis of randomized controlled trials. CNS
erti Piracetam, donepezil, atau me- drugs. 2016;30[7):575-87.
mantin. Nonmedikamentosa dapat 14. Cohen L, Benoit N, Van Eeckhout P, Ducame B, Bru­
net P. Pure progressive aphemia. J Neurol Neuro-
dipilih terapi multi mo dalitas bahasa
surg Psychiatry. 1993;56{8):923-24.
dengan variasi sensorik serta rTMS.
15. Zumbansen A, Thiel A Recent advances in the
treatment of post-stroke aphasia. Neural Regen
DA FTARPUSTAKA Res. 2014;9(7):703-6.
1. NINDS. Aphasia. NINDS [serial online]. 2016 [di-
unduh 30 Oktober 2016], Tersedia dari: NINDS
Aphasia Information Page.

194
MILD COGNITIVE IM PAIRM ENT

Yetty Ramli

PENDAHULUAN EPIDEMIOLOGI
Keberhasilan pencapaian pembangunan ke- MCI merupakan kondisi yang sering terjadi
sehatan akan meningkatkan usia harapan pada usia 65 tahun ke atas dengan preva-
hidup. Di Indonesia angka harapan hidup lensi sekitar 10-20% pada orang tanpa de­
meningkat dari 68,6 tahun menjadi 70,8 ta- mensia. Prevalensinya meningkat seiring
hun periode 2 0 0 4 -2015 dan diperkirakan pertambahan usia. Beberapa penelitian me-
akan semakin meningkat pada tahun 2030- nyebutkan bahwa MCI dapat menjadi salah
2035 menjadi 72,2 tahun. Peningkatan usia satu bagian dari stadium prodromal demen­
harapan hidup tentu akan menimbulkan sia Alzheimer (DA). Berdasarkan hasil pene­
masalah kesehatan, termasuk penyakit de- litian yang ad a, MCI berisiko berkembang
generatif yang berdampak terhadap penu- menjadi demensia sebanyak 10-15% per-
runan fungsi kognitif. Adanya penurunan tahun dan 80% setelah 6 tahun.
fungsi kognitif akan mengganggu aktivitas
Insidens terjadinya MCI berkisar antara
sehari-hari bila sudah berlanjut menjadi de-
1-6% per tahunnya, sementara prevalen­
mensia. Perawatan demensia sendiri meru-
sinya diperkirakan antara 3-22% pertahun.
pakan beban berat yang berdampak sosial
Secara umum, prevalensi MCI menurut
dan ekonomi bagi keluarga.
Cardiovascular Health Study adalah 22% .
Gangguan kognitif seringkali dildasifikasi- Sebanyak 6% diantaranya merupakan MCI
kan sebagai gangguan kognitif demensia dan tipe amnestik dan 16% lainnya mengalami
gangguan kognitif nondemensia [mild cogni­ MCI ranah jamak, Prevalensi lebih kecil dite-
tive impairment/MCI). MCI didefinisikan se­ mukan oleh grup peneliti dari Australia. Hal
bagai penurunan fungsi dari satu atau lebih ini diduga berkaitan dengan adanya bias
ranah (domain) kognitif sebanyak 1-1,5 stan- taksiran usia yang lebih rendah dari preva­
dar deviasi di bawah usianya tanpa adanya lensi MCI yang sebenarnya.
gangguan pada aktivitas sehari-hari. Kondisi
ini merupakan transisi antara kondisi nor­ ETIOLOGI, PATOFISIOLGGI, DAN FAKTOR
mal dengan patologis (stadium simptomatik RISIKO
predemensia). Demensia diartikan sebagai Kelainan patologis pada MCI menyerupai pe-
penurunan fungsi dari satu atau lebih ranah rubahan yang didapat pada demensia dan lan-
kognitif dan disertai adanya gangguan fungsi sia dengan kognitif yang masih baik. Penelitian
sosial dan kehidupan sehari-hari. oleh Sidhi (2006) menemukan 89,6% kasus

195
Buku Ajar Neurologi

MCI pada lansia >60 tahun di dua puskesmas MCI menjadi demensia. Faktor terse-
Jakarta yang memiliki faktor risiko terbanyak but mencakup mutasi gen Apoli-
berupa diabetes melitus dan tingkat pendi- poprotein alel-E4 (ApoE4), stroke,
dikan rendah. Oleh karena itu, pengendalian obesitas, diabetes melitus, tingkat
fal<tor risiko merupakan upaya yang harus pendidikan yang rendah, penurunan
dilakukan dalam mencegah tidak terjadinya kemampuan instrumental activities
penurunan fungsi kognitif abnormal. o f daily living (IADL), dan usia. Pada
wanita, penurunan ini lebih berkait-
Secara garis besar faktor risiko pada MCI
an dengan penurunan kemampuan
terbagi menjadi faktor risiko demografis
IADL, ApoE4, tingkat pendidikan
dan biologis, yaitu:
yang rendah, adanya depresi subkli-
1. Faktor Risiko Demografis nis, pemberian obat antikolinergik,
a. Usia dan pertambahan usia. Selain itu,
Merupakan salah satu faktor risiko keterbatasan lingkungan pergaulan
utama penurunan fungsi kognitif. dan insomnia juga dapat memperbu-
Secara umum, semakin tua usia se- ruk fungsi kognitif pada wanita.
seorang, maka semakin tinggi ke- c. Pendidikan
mungkinan untuk mengalami gang- Pendidikan rendah dinilai berhubun-
guan kognitif. Berbagai studi tentang gan dengan peningkatan prevalensi de­
proses penuaan otak menyebutkan mensia, sedangkan pendidikan tinggi
proses degenerasi otak dimulai akan memperlambat timbulnya onset
pada usia 50 tahun dan meningkat demensia. Graves dkk mendapatkan
seiring pertambahan usia. Shankar orang yang berpendidikan tinggi mem-
mendapatkan bahwa volume dan punyai kapasitas otak yang jauh lebih
berat otak berkurang sekitar 5% di besar dengan jumlah sinaps yang lebih
usia 40 tahun dan pengurangan se­ banyak jika dibandingkan dengan yang
makin besar setelah usia 70 tahun. berpendidikan rendah.
Penurunan ini sejalan dengan penu­
2. Faktor Risiko Biologis
runan fungsi kognitif. Penurunan
Faktor biologis dan riwayat penyakit ke-
terjadi terutama pada korteks pre­
luarga juga berperan dalam meningkat-
frontal, sehingga dapat mengganggu
kan risiko demensia. Beberapa di anta-
fungsi kognitif, khususnya fungsi
ranya adalah:
eksekutif.
a. Penyakit dan faktor risiko kardio-
b. Jenis kelamin vaskular
Secara umum, tidak ada perbedaan Baik penyakit maupun faktor risiko
bermakna antara gangguan kognitif kardiovaskular telah banyak dise-
pada perempuan dan pria. Walaupun butkan berperan penting pada pato-
demikian, Artero melaporkan ter- genesis terjadinya penurunan fungsi
dapat faktor risiko bermakna pada kognitif, terutama demensia. Walden-
pria untuk mengalami perburukan stein meneliti mengenai peripheral

196
Mild C ognitive Im p a irm en t

arterial disease (PAD} dan mendapat- b. Cedera kepala


kan bahwa fungsi kognitif pada Terdapat korelasi antara kerusakan
pasien ini lebih buruk dibandingkan otak kronik akibat trauma dengan
pasien normotensi dan hipotensi. terjadinya DA. Sebanyak 60% kasus
Meski demikian, fungsi kognitif pada DA memiliki riwayat pernah menga-
penyakit stroke masih lebih buruk lami cedera kepala di masa lampau.
bila dibandingkan dengan PAD. Studi oleh DeKosky mendapatkan
bahwa 20-30% kelompok dengan Al­
Telah banyak penelitian yang menyim-
zheimer dan Parkinson memiliki ri­
pulkan bahwa gangguan regulasi tekanan
wayat cedera kepala, hanya terdapat
darah, khususnya hipertensi, memiliki
8-10% riwayat cedera kepala saja
hubungan positif terhadap penurunan
pada kelompok kontrol.
fungsi kognitif. Mekanisme utamanya
dipengaruhi oleh tekanan darah sisto- Selain DA, dikenal pula demensia pUgi-
lik Keadaan ini menyebabkan adanya listik atau sindrom punch-drunk yang
gangguan mikrosirkulasi dan disfungsi sering terjadi pada mantan petinju,
endotel. Studi dari Fakhrunnisa dkk pemain bola, dan pegulat. Kedua jenis
mendapatkan prevalensi gangguan demensia ini berkaitan dengan adanya
kognitif pada pasien hipertensi de- disposisi sel (3-amiloid dan plak seni­
rajat II lebih tinggi (62,5% ) daripada lis. Perbedaan keduanya, yaitu pada
derajat I (35,1% ). Namun, hipotensi demensia pugilistik peningkatan dis­
bukanlah merupakan faktor protek- posisi sel p-amiloid tidaklah sebanyak
tif. Tekanan darah rendah kronis juga pada DA, selain itu, distribusinya lebih
akan mengiringi penurunan performa difus dibandingkan pada Alzheimer.
kognitif, terutama atensi dan memori.
c. Penyakit endokrin dan metabolik
Hubungan antara hiperkolesterol- Fellgiebel dkk mendapatkan bahwa
emia dengan gangguan fungsi kognitif gangguan metabolik berperan dalam
masih kontroversi. Dikatakan hiper- percepatan terjadinya aterosklerosis
kolesterolemia memiliki hubungan dan penurunan perfusi darah ke otak
yang kuat sebagai faktor risiko ter- yang berimbas terhadap terjadinya
jadinya DA dan demensia vaskular neurodegenerasi. Gangguan metabo­
(DVa). Sementara itu, pada studi lain lik yang dapat menyebabkan penu­
justru menyebutkan hiperkolesterol- runan fungsi kognitif terutama dikait-
emia merupakan faktor protektif ter- kan dengan gangguan kadar glukosa
hadap kejadian DA. Meski demikian, darah. berupa hiperglikemia maupun
dari beberapa studi eksperimental hipoglikemia.
menyebutkan bahwa metabolisme
Sejumlah bukti menunjukkan bahwa
lipid berasosiasi dengan patogenesis
peningkatan kadar glukosa darah kro­
terjadinya DA dan DVa.
nik dan buruknya kendali glikemik

197
Buku Ajar Neurologi

berkaitan dengan rendahnya performs Beberapa studi melaporkan bahwa


tes memori dan kognitif. Kurniawan estrogen merupakan neuroprotektor
dkk menyebutkan bahwa kejadian yang dapat memperlambat manifestasi
MCI berhubungan erat de-ngan ken- DA. Defisiensi hormon ini mengakibat-
dali glikemik. Semakin buruk kendali kan beberapa gangguan fungsi otak ter-
glikemik, semakin besar kemungki- masuk gangguan transportasi glukosa
nan terjadinya gangguan kognitif. Hal ke hipokampus. Defisiensi juga akan
ini diduga berkaitan dengan adanya berdampak pada gangguan pengambi-
penurunan sintesis dan pelepasan ian kolin sebagai bahan dasar asetilko­
asetilkolin serta neurotransmiter lain lin di presinaptik serta merusak resep-
dalam otak. tor di postsinaptik.

Kelainan pada hormon tiroid disinyalir Menurunnya kadar estrogen di hipo-


menjadi salah satu faktor penyebab talamus mengakibatkan gangguan
gangguan fungsi kognitif. Terdapat vasomotor perubahan selera makan,
dua hipotesis besar yang diterima dan perubahan tekanan darah. Se­
dalam menjelaskan hubungan antar lain itu dapat muncul tanda-tanda
keduanya, Hipotesis pertama dan pa­ gangguan perilaku, seperti depresi,
ling diterima adalah efek toksik hor­ ansietas, stres, dan demensia. Gang­
mon tiroid di SSP. Stres oksidatif otak guan tidak hanya terjadi pada wanita
akibat hormon tiroid berlebih atau menopause, tetapi juga lansia pria
adanya tromboemboli dari jantung pada umumnya.
akibat hipertiroidisme ringan menjadi Beberapa penelitian mendapatkan
mekanisme yang mendasari terjadi­ peningkatan kadar testosteron bebas
nya gangguan fungsi kognitif. berkorelasi dengan fungsi kognitif
Mekanisme kedua terkait adanya per- secara global. Penelitian oleh Moffat
ubahan neurodegeneratif di otak Tu- dkk dan Cherrier dkk menemukan
runnya kadar thyroid releasing hormone bahwa peningkatan kadar testosteron
(TRH) akan menyebabkan penurunan bebas pada usia lanjut berdampak
kadar thyroid stimulating hormone pada perbaikan perilaku yang nyata
(TSH). TRH disekresi tidak hanya oleh serta perbaikan memori visual dan
hipotalamus, tetapi juga bagian lain verbal, atensi, serta kemampuan vi-
dari otak dan berperan dalam produksi suospasial. Sebaliknya, kadar testos­
neurotransmiter sistem saraf pusat. teron rendah berasosiasi dengan pe­
ningkatan faktor risiko DA yang tidak
Penurunan TRH ini dikaitkan dengan
berkaitan dengan kondisi kesehatan,
fosforilase dari protein Tau yang ber­
umur, ataupun pendidikan.
peran dalam patogenesis DA. Selain
itu, penurunan TRH juga diasosiasikan d. Faktor genetik
dengan penurunan sintesis asetilkolin Seperti disebutkan sebelumnya, MCI
yang juga terjadi pada DA. disinyalir merupakan stadium pro­

198
Mild Cognitive Im p airm en t

dromal dari terjadinya DA. ApoE4 neurofilamen. Penanda imun seperti


disebut berperan secara genetik human leukocyte antigen (HLA-B7,
terhadap terjadinya MCI. ApoE4 BW15, dan CW3) juga ditemukan me-
berperan sebagai mediator depo- ningkat sebagaimana pada penyakit
sisi amiloid dan peningkatan depo- autoimun lainnya. Proses inflamasi
sisi ini ditemukan pada stadium dini dapat mengakibatkan kerusakan
DA. Sekitar 70% autosomal dominan neuron pada patofisiologi DA dengan
dari DA presenilis memiliki kesalah- cara peningkatan IL-1 dan penurunan
an pada kromosom 14, 21, dan 1, CD8. Berbeda dengan penyakit Par­
sedang-kan pada DA senilis terletak kinson dan DVa, ditemukan penum-
pada kromosom 19 dari gen ApoE4. pukan sitokin IL-ip, IL-2, dan IL-3
pada jaringan hipokampus pasien DA.
e. Faktor neuropsikiatrik
Canadian Study o f Health dan Aging
g. Radikal bebas
(CSHA) mendapatkan bahwa gang-
Radikal bebas dapat menyebabkan
guan psikiatrik berisiko meningkat-
perubahan ldmiawi yang berimplikasi
kan angka demensia adalah depresi,
terhadap kerusakan berbagai kompo-
kehilangan minat, perubahan kepriba-
nen jaringan tubuh seperti protein, li­
dian, dan mood. Gangguan ini berisiko
pid, karbohidrat, dan nukleotida. Pros­
berkembang menjadi demensia dalam
es peroksidasi lipid pada membran sel
5 tahun. Stres berlebih dan berkelan-
kemudian berlanjut menjadi proses
jutan akan memperburuk fungsi hi-
autokatalisis pada neuron menjadi
pokampus. Ini terjadi akibat intoksi-
penyebab DA. Proses ini secara lang­
kasi kortisol langsung di hipokampus
sung menyebabkan kematian neuron
dapat menyebabkan gangguan me-
yang dapat berdampak pada aktivasi
tabolisme ataupun kematian neuron,
neurotransmiter lainnya, seperti asam
berupa gangguan pembelajaran dan
amino eksitatorik yang bersifat toksik
memori bailt pada hewan percobaan
dan mengganggu produksi ATP.
maupun pada manusia.
f. Proses autoimun dan inflamasi GEJALA DAN TANDA KLINIS
Proses penuaan dan kerusakan sel MCI pertama kali diperkenalkan oleh Peter­
otak dapat dipercepat dengan adanya sen pada tahun 1999, Istilah ini digunakan
proses autoimun maupun inflamasi. untuk menggambarkan suatu keadaan tran-
Autoantibodi yang bereaksi dengan sisi antara stadium normal dan stadium
sel-sel saraf dapat ditemukan pada ringan DA, yaitu adanya gangguan kognitif
plasma hewan percobaan dan juga awal berupa gangguan fungsi memori, na-
usia lanjut. Pada serum pasien DA mun aktivitas sehari-hari masih dalam batas
sering ditemukan antigen terhadap normal.

199
Buku Ajar Neurologi

Tabel 1, Klasifikasi Tipe Mild Cognitive Im pairm ent (MCI) Berdasarkan Dugaan Etiologi
Etiologi
Klasifikasi Klinis
Degeneratif Vaskular Psikiatrik Keadaan Medis
MCI am nestik 00
° Ranah tunggal DA Depr 00
* Ranah jamak DA DVa Depr (0
MCI non-am nestik 00
* Ranah tunggal FTD 00 (-1
• Ranah jamak DLB DVa to
MCI: mild cognitive impairment; DA: demensia Alzheimer; DFT: demensia frontotemporal; DIB:
demensia badan Lewy; Dva: demensia vaskular; Depr: depresi
Sumber: Petersen RC, Journal oflnternal Medicine. 2004. h. 183-94.

Dalam berbagai penelitian, Petersen me- 3. MCI non-amnestik ranah tunggal (MCI
nemukan subyek dengan MCI dapat me- non-amnestic single dom ain/ MCI-NASD)
miliki gangguan pada satu atau beberapa
MCI non-amnestik ranah tunggal adalah
ranah lainnya selain memori. Keadaan ini MCI dengan gangguan pada satu ranah
terutama pada kelompok lanjut usia yang fungsi kognitif selain memori. Etiologi
sudah memiliki faktor risiko vaskular, sep- tipe ini adalah faktor degeneratif, tetapi
erti hipertensi dan diabetes melitus. Pe­ dapat pula vaskular. Mayoritas pasien,
tersen kemudian membagi MCI menjadi akan berkembang menjadi demensia
empat subgrup, yaitu (Tabel 1): lain selain DA.
1. MCI amnestik (MCIa) ranah tunggal 4. MCI non-amnestik ranah jamak (satu
MCIa ialah tipe MCI dengan gangguan atau lebih ranah nonmemori)
memori saja tanpa disertai gangguan fung- MCI tipe ini merupakan MCI dengan
si kognitif lain. Etiologi tipe ini ialah faktor gangguan pada lebih dari satu ranah
degeneratif. Jenis ini diasumsikan sebagai kognitif. Etiologinya adalah campuran
subkelas MCI yang akan berkembang men- antara faktor degeneratif dan vaskular.
jadi DA. Menurut Petersen RC, 10-15% jenis ini diasumsikan akan berkembang
subyek dengan MCIa akan berkonversi menjadi DVa atau demensia badan Lewy.
menjadi DA dalam waktu 3-6 tahun.
2. MCI amnestik ranah jamak (memori di­ DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING
sertai gangguan kognitif lain]
Penegakan diagnosis MCI dilakukan ber­
MCI tipe Ini merupakan MCI dengan gang­
dasarkan anamnesis lengkap, pemeriksaan
guan memori sebagai gangguan utama
status neurologi termasuk pemeriksaan
dan disertai gangguan fungsi kognitif
status mental dan neurobehaviour lengkap.
lainnya. MCI tipe amnestik, baik ranah
Berikut ini adalah kriteria yang dibutuhkan
tunggal maupun jamak, berpotensi men­
dalam penegakan MCI:
jadi DA ke depannya.

200
Mild Cognitive Im p a irm en t

1. Keluhan penurunan fungsi memori dari Selain anamnesis yang didapat dari pasien
pasien dan informan dan informan, penegakan diagnosis MCI juga
2. Gangguan memori sesuai dengan usia ditunjang dengan pemeriksaan lanjutan.
dan pendidikan. Pemeriksaannya mencakup pemeriksaan
laboratorium dan pencitraan untuk men-
3. Fungsi kognitifsecara umum masih baik
cari etiologi. Sindrom MCI akibat degeneratif
4. Fungsi aktivitas sehari-hari masih baik
akan memberikan gejala klinis yang sifatnya
5. Tidak demensia bertahap dan progresif, sedangkan apabila
etiologi akibat gangguan pembuluh darah
Secara umum, penegakan diagnosis pada akan bersifat akut, memiliki faktor risiko
MCI, dimuiai dengan ditentukan dari ada/ti- vaskular, riwayat stroke, dan serangan iske-
daknya gangguan memori. Jika hanya ranah mik sepintas/transient ischemic attack (TIA].
memori saja yang terganggu, termasuk MCI
tipe amnestik, namun jika disertai ranah Pada akhirnya gejala dan tanda klinis MCI
yang lain terganggu, maka termasuk MCI dapat berakhir menjadi penyakit degenera­
tipe amnestik ranah jamak. Apabila keluhan tif yang lebih berat. Tabel 2 merupakan ben-
tuk lanjut dari MCI sesuai dengan riwayat,
awal bukan memori, ini merupakan MCI
gejala, ataupun tanda ldinisnya.
tipe non-amnestik (Gambar 2].

Gambar 2. Algoritma Pendefeatan Diagnosis Mild Cognitive Impairment (MCI)


Sumber: Petersen RC, N Engl I Med. 2011. h. 2227-34.

201
Buku Ajar Neurologi

Tabel 2. Diagnosis Banding Menurut Riwayat, Gejala, atau Tanda Minis


Riwayat, Gejala, atau Tanda Minis Diagnosis Banding
Gangguan memori mencolok Penyakit Alzheimer
Kemungkinan lain:
o Efeksampingobat
® Demensia badan Lewy
® Depresi
® Demensia vaskular
® Ensefalopati kronik akibat trauma
Rigiditas, tremor, gangguan gait, dan/atau gejala Demensia badan Lewy
parkinsonisme Kemungkinan lain:
« Penyakit Parkinson
» Progressive supranuclear palsy
® Degenerasi kortikobasal
® Demensia vaskular
® Demensia frontotemporal
* Normal pressure hydrocephalus
® Penyakit Creutzfeldt-Jakob
Halusinasi visual mengenai orang dan/atau hewan
Demensia badan Lewy
Kemungkinaniain:
Penyakit Alzheimer, terutama bila halusinasi berkaitan
dengan distorsi memori atau salah persepsi (contoh: suami
disangka ayah pasien]
Gangguan perilaku dini dan mencolok atau dis- • Penyakit Alzheimer
fungsi eksekutif » Demensia frontotemporal
Kemungkinan lain:
• Demensia vaskular
• Demensia badan Lewy
» Progressive supranuclear palsy
® Degenerasi kortikobasal
® Normal pressure hydrocephalus
Disfungsi dari berbahasa dan/atau bicara yang ® Penyakit Alzheimer
terjadi dini dan mencolok ® Primary progressive aphasia

® Demensia frontotemporal
® Progressive supranuclear palsy
« Degenerasi kortikobasal
« Apraksia bicara progresifprimer
® Demensia vaskular
Riwayat stroke dan/atau transient ischemic at­ Demensia vaskular
tacks (TIA) Penyakit Alzheimer
Riwayat olahraga kontak dan/atau konkusi berulang ® Penyakit Alzheimer
« Ensefalopati kronis akibat trauma
Penurunan kognitif dengan cepat ® Efek samping obat
« Masalah medis akut
® Masalah neurologis akut
Kemungkinan lain:
® Penyakit Creutzfeldt-Jakob
® Riwayat penyakit yang tidak tepat (penurunan sebenar-
^ _____ ______nva lambatl_______ _____________________
dumberbtiudson At, dKit. Memory loss, Alzheimer's disease, and dementia: a practical guide tor clinicians. Z U lb . n. 3y-4-d.

202
Mild Cognitive Im p airm en t

TATA LAKSANA ma/catur/teka teki silang/kartu/sudoku


Tidak ada bukti ilmiah obat-obatan yang secara teratur, kegiatan memasak mandiri,
dapat mencegah MCI menjadi demensia se- mengerjakan hobi, membaca buku/ma-
cara efektif. Strategi utama tata laksana pence- jalah/koran, menonton siaran berita, atau-
gahan terjadinya demensia lebih ditekankan pun menonton siaran televisi/bioskop.
pada pengendalian faktor risiko vaskular dan
prevensi stroke primer maupun sekunder. CONTOH KASUS
Strategi ini mencakup kontrol tekanan darah, Pasien laki-laki-laki 56 tahun berobat ke
berhenti merokok, penggunaan statin, terapi poli fungsi luhur dengan keluhan mulai
antiplatelet, dan antikoagulan. sering lupa dalam aktivitas sehari-hari.
Pasien diketahui menderita hipertensi se-
Meski demikian, selain strategi di atas, bebe-
menjak 5 tahun yang tidak kontrol rutin
rapa kepustakaan masih tetap memberikan
makan obat. Tidak ada riwayat diabetes,
terapi medikamentosa pada pasien-pasien
stroke, penyakit jantung, dan pasien tidak
dengan gangguan kognitif, Penggunaan
merokok. Pasien tidak pernah olahraga ru­
penghambat kolinesterase [memantin] di-
tin sejak pensiun dan lebih banyak diam
rekomendasikan untuk mengatasi gejala
di rumah. Pemeriksaan fisik didapatkan
apati, dan pemberian golongan SSRI untuk
tekanan darah 180/90mmHg, nadi 88x/
mengatasi gejala depresi serta ansietas.
menit, suhu 36,5°C respirasi 18x/menit.
Beberapa penelitian menyebutkan terdapat status neurologi tidak ada defisit neurolo-
hubungan plastisitas otak dengan fungsi kog­ gis saraf kranial funduskopi ditemukan
nitif. Melalui mekanisme ketahanan faktor fundus hipertensi derajat II, motorik, sen-
neurotropik pada otak terutama brain-derived sorik, dan otonom. Pemeriksaan tes MoCA
neurotrophic factor (BDNF). BDNF akan ber- didapatkan skor 25/30.
peran sebagai mediator utama dari efikasi
Pertanyaan
sinaptik, penghubungan sel saraf dan plas­
1. Anamnesis dan pemeriksaan apa yang
tisitas sel saraf. Aktivitas fisik dan mental/
perlu ditambahkan?
kognitif yang rutin dilakukan setiap hari akan
meningkatkan sirkulasi dan oksigenasi otak, 2. Apa diagnosis gangguan kognitif pada
sehingga dapat meningkatkan kemampuan pasien ini?
berpikir. Aktivitas fisik dapat berupa olahraga 3. Bagaimana tata laksana pada pasien ini?
rutin, kendali stres, interaksi sosial yang baik
dengan lingkungan, dan stimulasi kognitif. Pembahasan kasus
X. Anamnesis yang perlu ditanyakan:
Wreksoatmodjo memperlihatkan bahwa
pasien lanjut usia yang melakukan aktivitas ® Pendidikan terakhir pasien
kognitif secara rutin akan mempunyai fungsi • Riwayat penyakit dan obat-obatan
kognitif yang lebih baik dibandingkan yang yang dapat menggangu fungsi kognitif
tidak menggunakan penilaian indeks social ® Riwayat penyakit lain seperti trauma
disengagem ent Aktivitas kognitif tersebut kepala, infeksi otak, tumor otak, epi-
meliputi, kegiatan berupa permainan hal- lepsi, dan lain-lain

203
Buku Ajar Neuro log i

• Riwayat keluarga dengan penurunan 4. Petersen RC. Mild cognitive impairment. N engl j
kognitif seperti DA, vaskular, dan lain-lain med. 2011;364(23];2227-34.
5. Sidhi P. Gambaran gangguan kognitif pada lanjut usia
© Riwayat aktivitas sehari-hari dan nondemensia di puskesmas Tebet dan Pasar Minggu
hobi yang masih disenangi, interaksi [Tesis]. Depok: Universitas Indonesia; 2003.
aktivitas sosial 6. Rizzi L, Rosset I, Roriz-Cruz M. Global epidemiology
of dementia: Alzheimer's and vascular types. Bio
Pemeriksaan yang perlu ditambahkan: Med Research Ind. 2014:1-8.
® Pemeriksaan fisik 7. Moon JH. Endocrine risk factors for cognitive im­
pairment. Endocrinol metab. 2016;31(2]-.185-92.
® Status emosional 8. Kurniawan M, Mayza A, Harris S, Budiman. Hubun-
® Pemeriksaan laboratorium: laborato- gan hendaya kognitif non demensia dengan kendali
rium darah tepi, hiperlipidemia, hiper- glikemik pada penyandang diabetes melitus tipe 2 .
Neurona. 2010;27(3):1-12
urisemia, gangguan tiroid, fungsi ginjal
9. Fakhrunnisa. Gambaran gangguan kognitif pada
® Pemeriksaan imaging MRI |ika dicuri- penyandang hipertensi dan faktor-faktor yang
gai gangguan akibat hipertensi small mempengaruhi pada beberapa puskesmas di Ja­
vesel disease karta [Tesis], Depok: Universitas Indonesia; 2012.
10. Duschek S, Schandry R. Reduced brain perfusion
2. MCI tipe amnestik and cognitive performance due to constitutional
hypotension. Clin auton res. 2007;17(2):69-76.
3. Tatalaksana 11. Sundman MH, Hall EE, Chen NK. Examining the
® Pengendalian faktor risiko yang di relationship between head trauma and neuro-
dapatkan dan terapi nonmedikamen- degenerative disease: a review of epidemiology
pathology and neuroimaging techniques. J AI-
tosa aktivitas fisik dan mental dengan
zheimers dis Parkinsonism. 2014;4:137-83.
stimulasi kognitif 12. Petersen RC. Mild cognitive impairment: current
® Edukasi research and clinical implications. Semin Neurol.
2007;27(1):22-31.
© Penjelasan tentang perjalanan penya-
13. Prawiroharjo P, Lastri DN, Ramli Y, Mayza A. Neu­
kit dan pentingnya pengendalian fak­ robehavior: kumpulan makaiah workshop neu­
tor risiko hipertensi dengan kognitif robehavior Jaknews 2014. Jakarta: Badan Penerbit
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2014.
DAFTAR PUSTAKA 14. Petersen RC. Mild cognitive impairment as a di­
agnostic entity. Journal of Internal Medicine.
1. Mesulam MM. Principal of behavioral and cogni­
2004;256:183-94.
tive neurology. Edisi ke-2. New York. Oxford Uni­
15. Budson AE, Solomon PR. Approach to patient with
versity Press; 2000.
memory loss, mild cognitive impairment, or de­
2. Mayeux R, Stern Y, Epidemiology of Alzheim­
mentia. Dalam: Budson AE, Solomon PR. Memory
er Disease. Cold Spring Harb Perspect Med.
loss, Alzheimer's disease, and dementia: a practical
2012;2(8):a006239.
guide for clinicians. Elsevier Inc; 2016. h. 39-45.
3. Petersen RC, Caracciolo B, Brayne C, Gauthier S, Jel-
ic V, Fratiglioni L. Mild cognitive impairment: a con­
cept in evolution. J o Int Med. 2014;275(3):214-28.

204
DEMENSIA

Diatri Nari Lastri

PENDAHULUAN laksanaan yang komprehensif baik dari segi


Peningkatan pelayanan kesehatan yang di- medis maupun sosial ekonomi.
sertai dengan peningkatan kualitas hidup,
akan meningkatkan usia harapan hidup di EPIDEMIOLOGI
negara maju dan berkembang. Hal ini me­ Data World Health Organization (WHO)
ningkatkan populasi usia lanjut, sehingga menunjukan hampir 48 juta orang di dunia
akan terjadi peningkatan jumlah orang de­ hidup dengan demensia. Terdapat 7,7 juta ka­
ngan demensia. sus baru tiap tahun dan lebih dari setengah-
nya (63%) hidup di negara-negara kelas
Demensia merupakan sindrom penurunan
menengah ke bawah. Prince dkk (2010)
fungsi intelektuai yang cukup berat diban-
mendapatkan 58% orang dengan demen­
dingkan sebelumnya, sehingga mengganggu
sia hidup di negara kelas menengah ke
aktivitas sosial dan profesional dalam akti-
bawah yang diramalkan meningkat hingga
vitas hidup keseharian (actvity o f daily living),
63% di tahun 2030 dan 71% di tahun 2050.
biasanya disertai perubahan perilaku yang
Sayangnya angka ini tidak mencakup studi
bukan disebabkan oleh delirium maupun
dari Indonesia.
gangguan psikiatri mayor. Penyakit ini ter-
utama terjadi pada usia lanjut dan bukan Data statistik mengenai DA secara global
merupakan kondisi normal karena berkai- diperkirakan mencapai 24 juta kasus, yaitu
tan dengan penyakit neurodegeneratif. 60% dari keseluruhan demensia, sedangkan
DVa merupakan tipe demensia terbanyak
Demensia yang paling banyak terjadi adalah
kedua setelah DA (20% ). Hal ini tampak-
demensia Alzheimer [DA), mencapai lebih
nya berkaitan karena kedua tipe demensia
dari setengah kasus demensia. Demensia
ini memiliki faktor risiko yang sama. Pre-
lainnya yang juga umum terjadi adalah de­
valensi DLB maupun DFT belum diketahui
mensia vaskular (DVa), demensia badan
secara pasti. Prevalensi DLB ditaksir antara
Lewy/Lewy bodies [DLB], demensia penya­
satu kasus per 25 kasus demensia di ko-
kit Parkinson (DPP), demensia frontotem­
munitas dan satu per 13 kasus di fasilitas
poral (DFT), dan demensia campuran. Si-
kesehatan sekunder. Angka tersebut diper­
fatnya yang kronik progresif memengaruhi
kirakan dapat lebih tinggi, namun terken-
kapasitas dan kualitas hidup pasien, se­
dala penegakan diagnosisnya. DFT meru­
hingga diagnosis demensia penting ditegak-
pakan bentuk demensia onset dini tersering
kan sejak dini agar dapat dilakukan penata-

205
Buku Ajar Neurologi

kedua setelah DA, dengan prevalensi antara merupakan produk fisiologi normal dari
2,7-15,1 per 100.000 usia dewasa. Preva­ APP dan merupakan komponen solubel
lensi tertinggi DFT dilaporkan dari studi dari plasma dan cairan serebrospinal.
di Inggris dan Italia, yaitu 15-22 kasus per
Terdapat dua varian terminal karboksil
100,000 penduduk berusia 45-65 tahun,
dari Ap, yaitu AP40yang merupakan sekret
spesies utama dari sel kultur dan terdapat
DEMENSIA ALZHEIMER
pada cairan serebrospinal. Varian kedua
A. Patofisiologi adalah Ap42 yang merupakan komponen
Neuropatologinya terutama berhubungan utama amiloid yang berdeposit di otak
dengan peptida beta-amiloid (A(3), serta pada DA. Peningkatan Ap42 lebih sering
neurofibrillary tangles (NFTsj yang berasal mengalami agregasi dan membentuk
dari hiperfosforilasi protein tau, Karak- fibril. Neurotoksin yang dihasilkan oleh
teristik neuropatologi DA adalah berupa agregasi Ap akan menyebabkan beberapa
hilangnya neuronal selektif dan sinaps, mekanisme, seperti akumulasi radikal
adanya plak neuritik yang mengandung bebas, disregulasi dari homeostasis kal-
peptida beta-amiloid (Ap), serta neurofi­ sium, respons inflamasi, dan adanya ak-
brillary tangles (NFTsj yang berasal dari tivasi dari beberapa signaling pathway
hiperfosforilasi protein tau (Gambar 1). Dapat disimpulkan bahwa neuropatologi
Plak neuritik yang terjadi merupakan DA kompleks, multifaktorial, dan meli-
lesi ekstraseluler yang tersusun atas inti batkan berbagai mediator kimiawi yang
sentral dari agregasi Ap peptida yang berkaitan dengan proses degeneratif di
dikelilingi oleh distrofi neuritik, aktiva- otak (Gambar 1).
si mikroglial, dan astrosit reaktif. NFTs
sendiri merupakan buntalan filamen B. Gejala dan Tanda Klinis
dalam sitoplasma sel saraf yang menge- DA ditandai dengan penurunan fungsi
lilingi sel saraf. kognitif yang didahului oleh penurunan
daya ingat dan pada akhirnya akan me-
Deposisi Ap pada otak merupakan salah ngenai seluruh intelektualitas pasien
satu implikasi dari patogenesis DA. Pada dan menyebabkan beban dalam men-
proses neurodegenerasi demensia, aku- jalani aktivitas sehari-hari ringan sekali-
mulasi Ap (khususnya Ap42peptida) pada pun. Ranah kognitif yang paling tergang-
otak merupakan inisiasi terjadinya dis- gu adalah memori dengan kemampuan
fungsi neuron. Adanya mutasi gen amy­ rekognisi terganggu. Gejala ini muncul
loid precursor protein (APP) padakromo- perlahan-lahan dan bertambah berat, se-
som 21, presenilin (PS)1 pada kromosom hingga ranah kognitif lain, seperti visuo-
14, dan PS2 pada kromosom 1 mengarah spasial, fungsi eksekutif, memori, atensi,
pada early-onset DA tipe familial. Pada tipe dan bahasa dapat terganggu.
ini terjadi produksi berlebihan dan/atau
peningkatan agregasi Ap. Beta-amiloid

206
Demensia

Gangguan Disregulasi A(J42


vaskularlsasi otak Agregasi AB clearance Faklorrisifeo
42^ DAfamilial
~ r ~ Mutasi gen APP di kromosom 21
Astrosit Aktivass Mutasi PS1 di kromosom 14
reaktif mlkroglia PlakAp Mutasi PS2 di kromosom 2
-------" 1.......... 1

\;_____
Disregulasi Dlstrofi
toksin
kalsium neuritik

\f
Gsnggu
Red kal Reaksi
signaling
bebt s infiamasi
mthwm?
Jk.
Disfungsi neuronal <:
T
HIperfosforilasi protein tau

HFT

Plak neuritik

D E M E N S IA
ALZHEIMER
Gambar 1. Patofisiologi Demensia Alzheimer
Ap: p-amiloid; DA: demensia Alzheimer; APP: amyloid precursor protein; PS1: presenilin-1; PS2: presenilin-2;
NFT: neurofibrillary tangles

C. Diagnosis dan Diagnosis Banding ditambah satu dari afasia, apraksia, ag­
Diagnosis demensia harus dilakukan nosia, atau disfungsi eksekutif.
melalui evaluasi komprehensif dengan
D. Tata Laksana
tujuan untuk diagnosis dini, penilaian
1. Medikamentosa
komplikasi, dan penegakan penyebab
a. Inhibitor asetilkolinesterase
demensia. Pedoman DSM-IV sering di-
[acetylcholinesterase inhibitor j
gunakan sebagai baku emas, yaitu meng-
AChE-I)
haruskan adanya gangguan memori

207
Buku Ajar Neurologi

AChE-I bekerja sebagai penguat kan efek samping 2/3 Iebih se-
kognisi dengan meningkatkan ka- dikit, berupa mual dan muntah.
dar asetilkolin di otak untuk meng-
b. Antagonis reseptor NMDA (me-
kompensasi hilangnya fungsi kolin-
mantinj
ergik. Ada beberapa pilihan, yaitu:
Penggunaan memantin 20mg/hari
® Donepezil memberikan sedikit perbaikan un­
Donepezil efektif dalam terapi tuk pasien dengan DA ringan-se­
penurunan kognisi DA ringan- dang setelah 24 minggu. Memantin
sedang dan DA sedang-berat. disetujui untuk demensia sedang
Dosis lOmg/hari memberikan hingga berat dengan memberikan
manfaat iebih besar diban- manfaat pada fungsi kognisi, mood,
dingkan 5mg/hari. Insidens dan perilaku.
efek samping donepezil diban-
c. Kombinasi obat golongan AChE-I
dingkan dengan plasebo tidak
dengan memantin
jauh berbeda, efek itupun hanya
Pada penelitian uji klinis terhadap
bersifat sementara, dengan de-
404 subyek dengan demensia se­
rajat ringan atau sedang.
dang sampai berat yang sedang
® Galantamin
menggunakan donepezil, kemudian
Galantamin memberi manfaat,
subyek dibagi menjadi dua kelom-
namun hanya sedildt perbaikan
pok, masing-masing ditambahkan
pada DA ringan-sedang, demiki-
memantin atau plasebo. Kelompok
an pula pada DA sedang-berat
yang memperoleh donepezil plus
Meskipun galantamin dapat
memantin menunjukkan hasil se­
memperbaiki fungsi kognitif,
dikit Iebih baik pada fungsi global,
namun tidak menunjukkan per­
fungsi kognitif, ADL, dan behavioral
baikan dalam aktivitas global
and psychological symptoms o f de­
sehari-hari.
mentia (BPSD).
• Rivastigmin
Bermanfaat untuk DA dengan 2. Nonmedikamentosa
Tujuan terapi nonmedikamentosa
dosis Iebih tinggi (6-12mg/
atau intervensi psikososial adalah
hari}. Patch rivastigmin 17,4mg
meningkatkan kualitas hidup orang
dan 9,5mg menunjukkan efi-
dengan demensia. Apabila pendeka-
kasi yang sama dengan kapsul
(6mg dua kali sehari). Terdapat tan psikososial tunggal tidak opti­
sedildt keuntungan penggunaan mal, diperlukan pendekatan multidi-
rivastigmin pada DA sedang-be­ mensial untuk intervensi yang Iebih
rat, namun tidak ada bukti yang efektif. Pendekatan sebaiknya terfokus
pada individu dan disesuaikan dengan
mendukung pada DA berat. Bila
kebutuhan, kepribadian, kekuatan dan
dibandingkan dengan kapsul,
patch 9,5mg hanya menghasil- preferensi.

208
Demensia

Beberapa hal penting yang harus di- melibatkan kelainan pembuluh darah
perhatikan, yaitu masalah aktivitas dengan manifestasi perdarahan (terma-
sehari-hari agar mandiri, meningkat- suk perdarahan mikro] ataupun iskemia
kan fungsi, beradaptasi dan belajar (hipoksemia], Hipoksemia yang terjadi
keterampilan, serta meminimalkan dapat bersifat akut dan kronik. Hipok­
bantuan. Oleh karena itu, intervensi semia akut dengan lesi lokal, biasanya
dibagi menjadi 3 kelompok: berupa infark, sedangkan hipoksemia
global berbentuk nekrosis korteks lami-
a. Mempertahankan fungsi
ner, sklerosis hipokampus, dan infark
® Mengadopsi strategi untuk
watershed, Pada hipoksemia kronik,
meningkatkan kemandirian
mani-festasinya berupa lesi pada sub-
® Memelihara fungsi kognitif
stansia alba (Gambar 2). Manifestasi Mi­
b. Manajemen perilaku sulit: agitasi, nis tampak lebih jelas
agresi, dan psikosis
pada keterlibatan pembuluh darah be-
c. Mengurangi gangguan emosional sar, sedangkan pada pembuluh darah
komorbid otak yang lebih kecil (perdarahan mikro
dan leukoaraiosis], manifestasinya mini­
DEMENSIA VASKULAR mal atau bahkan asimtomatik {silent in­
A. Patofisiologi farct).
Secara umum patofisiologi terjadinya DVa

Gambar 2. Patofisiologi Utama pada Demensia Vaskular


Dimodifikasi dari: Korczyn AD, dkk. Vascular dementia, J neurol sci. 2012. h. 2-10,

209
Baku Ajar Neurologi

Gambar 3. Patofisiologi Terjadinya Demensia Vaskular


ApoE2: apolipoprotein alel-E2
Dimodifikasi dari:

Berikut beberapa jenis demensia vaskular mengalami kejadian DVa dalam 6 bulan
beserta penyebabnya (Gambar 3): setelah serangan stroke pertama (.single­
infarct dementia ). Kejadian timbulnya
X, Demensia Pascastroke
gejala DVa meningkat seiring dengan
Demensia pascastroke atau post-stroke
besar lesi yang dihasilkan pascastroke
dementia (PSD] didefinisikan sebagai
dan banyaknya riwayat kejadian stroke
demensia yang terjadi setelah stroke
(stroke berulang) yang memungkinkan
dan disebabkan oleh penyakit vaskular,
terjadi lesi yang lebih banyak.
degeneratif, atau keduanya, Pasien den-
gan riwayat stroke akan lebih berisiko a. Single strategic-infarct dementia
mengalami demensia 3-5 kali lebih be- DVa pascastroke dapat terjadi akibat
sar dibandingkan dengan pasien tanpa lesi pada regio kortikal maupun sub-
riwayat stroke sebelumnya. Terdapat kortikal, dan dapat berupa suatu pro­
sekitar 20% pasien yang kemudian akan ses iskemik maupun hemoragik Pada

210
Demensia

lesi di regio kortikal, demensia akan b. Cerebral autosomal dominant arteri -


terjadi jika daerah fungsi heteromodal opathy with subcortical infarcts and
otak ikut terlilbat, termasuk sistem lim- leukoencephalopathy (CADASIL)
bik atau area asosiasi kortikal. Tiga lo-
CADASIL mulai dikenal pada tahun 1993
kasi utama infark terisolasi yang akan
sebagai penyebab baru DVa murni. Pe­
mengacu pada kejadian DVa, yaitu: gi-
nyakit ini merupakan penyakit bawaan
rus angularis pada regio arteri serebri
langka akibat adanya mutasi NOTCH3
media, inferomesial lobus temporal
kromosom 19. Pada pemeriksaan his-
pada regio arteri serebri posterior, dan
topatologisnya, didapatkan deposisi ma­
mesial lobus frontal pada regio arteri
ted granular dalam dinding arteri kecil
serebri anterior.
dan arteriol, sehingga menyebabkan pe-
Lesi subkortikal terutama subcortical- nyempitan lumen dan destruksi sel otot
cortical loops akan memberikan mani- polos dinding pembuluh. Gambaran um-
festasi demensia. Tiga lokasi utama umnya berupa infark lakunar multipel
yang dapat menyebabkan terjadinya dan substansia alba pucatyang luas.
DVa adalah talamus, genu kapsula in-
3. Demensia Terkait Angiopati Amiloid
terna, dan nukleus kaudatus.
Hal ini disebabkan oleh cerebral amy­
b. Demensia multi-infark loid angiopathy akibat deposisi amiloid
Merupakan akumulasi infark berulang di dinding pembuluh darah korteks dan
pada bagian kortikal maupun subkor­ leptomeningen. Apolipoprotein alel-E2
tikal, kejadian demensia meningkat berkontribusi dalam deposisi p-amiloid
seiring dengan kejadian infark beru­ ini yang menyebabkan angiopati amiloid
lang yang terlihat dengan j elas. dan perdarahan mikro. Lokasi perdarah-
2. Demensia Terkait Sm all Vessel D isease an serebral akan menentukan terjadinya
a. Subcortical ischemic vascular disease gangguan kognitif.
(penyakit Binswanger) 4. Demensia Terkait Mekanisme Hemo-
Penyakit ini merupakan stadium final dinamik
dari riwayat panjang penyakit arteri Terjadi kegagalan hemodinamik pada
kecil (.small vessel disease } terkait area perbatasan frontal yang diperda-
hipertensi. Sejak awal 1990, studi rahi oleh cabang distal dan cabang pia-
longitudinal menunjukkan gambaran mater arteri serebri anterior dan media,
abnormalitas pada substansia alba menyebabkan lesi iskemik reversibel
(white matter) pada 95% subyek ber- di lokasi yang berdekatan dengan area
usia di atas 65 tahun, Keadaan ini sangat Sylvii. Proses ini dapat disebabkan oleh
leuat terkait hipertensi dan berkaitan de­ beberapa keadaan sistemik, seperti henti
ngan fungsi eksekutif. jantung, aritmia, gagal jantung, atau hi-
potensi.

211
Buku Ajar Neurologi

A. Gejala dan Tanda Klinis Gangguan kognitif yang lebih berat


1. Demensia Pascastroke dapat terjadi jika terdapat lesi pada
a. Single strategic-infarct dementia talamik-subtalamik paramedian
Stroke mendasari terjadinya DVa bilateral, dengan gejala amnesia
ini. Lesi pada bagian girus angula- dan gangguan eksekutif seperti
ris hemisfer kiri akan memberikan abulia, inersia, serta menurunnya
manifestasi klinis berupa sindrom gerakan spontan. Infark pada genu
afasia, ganggnan fungsi konstrulcsi, kapsula interna hemisfer kiri dapat
dan sindrom Gerstmann. Pada in- mendeaktivasi daerah kortikal
fark di girus angularis nondominan terutama korteks frontal dengan
akan menunjukkan gejala hemine- mengganggu fungsi dari pedunkel
glek spasial dan gangguan visuokon- talamus anterior, sehingga dapat
struktifyang dapatdisertai gangguan memberikan gambaran demensia
memori. Infark pada mediotemporal fokal. Infark pada nukleus kauda­
lobus temporal alcan menunjuldcan tus memberikan gambaran klinis
gejala amnesia, disertai gangguan berupa gangguan fungsi eksekutif
fungsi bahasa, visuospasial, dan yang jelas, yaitu infark pada dorso­
apraksia konstruksional sesuai de- lateral akan menunjukkan menu­
ngan hemisfer yang terlibat runnya aktivitas motorik, abulia,
dan depresi dengan gejala psikotik,
Lesi pada subcortical-cortical loops sedangkan infark pada ventrome­
yang berperan dalam memperta-
dial akan menunjuldcan hiperaktif,
hankan fungsi kortikal dan status dan gangguan pemusatan perha-
kognitif akan memberikan mani­ tian. Demensia dapat ditemukan
festasi demensia. Terdapat tiga pada infark multipel dan/atau leu-
lokasi strategis yang dapat menye- koaraiosis, tetapi tidalc ditemukan
babkan terjadinya DVa adalah ta- pada infark murni di lentikulostria-
lamus, genu kapsula interna, dan turn, serta infark di kaudatus.
nukleus kaudatus.
b. Demensia multi-infark
Infark pada talamus akan berman-
Demensia ini terjadi akibat aku-
ifestasi sebagai gangguan memori mulasi infark berulang baik pada
episodik dan sindrom afasia, teru- bagian kortikal maupun sublcor-
tama afasia transkortikal motorik. tikal. Kejadian demensia mening-
Pada infark talamus paramedian
kat seiring dengan kejadian infark
dengan keterlibatan jaras mami-
berulang. Hal ini disimpulkan dari
lotalamik akan menunjukkan
observasi terhadap onset demen­
penurunan kesadaran, gangguan sia yang mendadak, riwayat stroke
neurofisiologi yang dapat disertai
berulang, dan ditemulcannya ge­
dengan amnesia dengan konfabu- jala fokal dibuktikan dengan lesi
lasi yang jelas.
hipodens pada CT scan.

212
Demertsia

!. Demensia TerkaitSmatf Vessel D isease berupa afasia, apraksia, atau hemineglek


a. Subcortical ischemic vascular disease/ tanpa defisitmotorikyangnyata. Adanya
penyakit Binswanger stenosis berat pada arteri karotis interna
Gejala Minis yang paling menonjol dapat menimbulkan iskemia berulang
adalah disfungsi eksekutif (perenca- tanpa disertai terjadinya infark. Dapat
naan, abstraksi, seri konsep, shifting terjadi manifestasi sindrom demensia
o f idea), perlambatan proses pikir, yang reversibel bila gangguan hemodin-
serta gangguan konsentrasi dan amik ini terkoreksi.
working memory . Gangguan memori B. Diagnosis dan Diagnosis Banding
dapat menyertai, namun fungsi re- Gejala dan tanda Minis dari DVa menurut
kognisi masih terpelihara dan tidak DSM-IV didefinisikan sebagai demensia
seberat pada AD. yang disertai oleh adanya defisit neu-
b. Cerebral and autosomal dominant rologis fokal dan diperkuat dengan buk-
arteriopathy with subcortical infarcts ti Minis dari pemeriksaan penunjang,
and leukoencephalopathy [CADASIL) seperti hasil laboratorium. Kriteria ini
Pada sepertiga pasien CADASIL de- merupakan kriteria yang sensitif namun
ngan usia awitan rata-rata 30 tahun, tidak spesifik.
penyakit diawali dengan serangan Kriteria lain yang digunakan sebagai
mendadak migren dengan aura. Mani- definisi dari DVa lainnya adalah Interna­
festasi Minis yang tersering adalah tional Statistical Classification o f Disease
transient ischemic attack (TIA) sub- and Related Health Problems 10th revi­
kortikal atau stroke pada usia 40-50 sion (ICD-10), Neurological Disorders and
tahun. Gangguan kognitif merupakan Stroke and The Association Internationale
gejala kedua terbanyak, berupa gang­ pour la Recherche et TEnseignement en
guan fungsi eksekutif dan kecepatan Neurosciences (NINDS-AIREN), dan skor
proses pikir. iskemik Hachinski. ICD-10 memiliki ke-
3. Demensia Terkait Angiopati Amiloid dekatan definisi dengan Diagnostic and
Angiopati amiloid merupakan satu aspek Statistical Manual fo r Mental Disorder,
penyaMt serebral dengan deposit amiloid. edisi keempat (DSM-IV), pembedanya
Kebanyakan pasien dengan angiopati berupa bukti lesi fokal di otak. Adapun
skor iskemik Hachinski dikembangkan
amiloid biasanya merupakan tipe spo-
radik dan lebih dari 40% berhubungan untuk membedakan demensia multi in­
dengan DA. Lokasi perdarahan serebral fark terkait lesi iskemik dengan DA.
akibat angiopati amiloid inilah yang Kriteria diagnosis dari NINDS-AIREN le­
akan menentukan terjadinya gangguan bih spesifik dan saat ini banyak diguna­
kognitif. kan dalam keperluan penelitian. Kriteria
4. Demensia Terkait Mekanisme Hemo- probable demensia berdasarkan kriteria
NINDS-AIREN mengharuskan adanya:
dinamik
Manifestasi Minis pada demensia tipe ini

213
Baku Ajar Neurologi

1. Gejala dan tanda demensia. Memantin disetujui untuk demen­


2. Penyakit serebro vaskular, yang ter- sia sedang hingga berat, dengan
bukti secara pemeriksaan fisik dan memberikan manfaat pada fungsi
pencitraan (CT scan dan atau MRI). kognisi, mood dan perilaku.
3. Adanya hubungan dari kondisi 1 dan c. Selain penggunaan obat-obatan
2. (a] onset demensia dalam 3 bulan penguat kognisi di atas, medika­
setelah diketahui memilild stroke dan mentosa pengontrol faktor risiko
£b} penurunan fungsi kognitif yang vaskular juga harus tetap diberi-
drastis atau berfluktuasi. kan. Hal ini diasumsikan dapat
menurunkan risiko perburukan,
Vascular cognitive impairment £VCI)
walaupun belum terbukti memi-
merupakan terminologi yang meng-
liki efek langsung terhadap fungsi
gambarkan gangguan kognisi mulai dari
kognitif.
gangguan kognisi ringan sampai demen­
sia, yang berkaitan dengan faktor risiko d. Pertimbangan terapi lainnya: pro-
vaskular. Keadaan ini biasanya berkaitan pentofilin, nimodipin, dan golong-
dengan terjadinya DVa di kemudian hari. an selective serotonin reuptake in­
C. T ata L a k sa n a
hibitors (SSRI).

1. M e d ik a m e n to s a e. Kombinasi obat golongan AChE-I


a. inhibitor asetilkolinesterase [AChE-I) dengan memantin
Pada penelitian uji Minis terha­
AChE-I bekerja sebagai penguat kog­
dap 404 subyek dengan demensia
nisi dengan meningkatkan kadar
sedang sampai berat yang sedang
asetilkolin di otak untuk mengkom-
menggunakan donepezil, kemudian
pensasi hilangnya fungsi koiinergik
subyek dibagi menjadi dua kelom-
Secara umum penggunaan ACHE-I
pok, masing-masing ditambahkan
(donepezil, galantamin, rivastigmin)
memantin atau plasebo. Kelompok
direkomendasikan untuk demensia
yang memperoleh donepezil plus
ringan hingga sedang, tetapi hanya
memantin menunjukkan hasil se­
donepezil yang disetujui untuk de­
dikit lebih baik pada fungsi global,
mensia berat
fungsi kognitif, ADL, dan BPSD.
b. Antagonis reseptor NMDA [me-
2 . N o n m e d ik a m e n to sa
mantin]
Seperti halnya DA, tujuan terapi nonme­
Selain AchE-I, memantin juga dise-
dikamentosa pada DVa adalah mening-
butkan sebagai salah satu penguat
katkan kualitas hidup orang dengan
kognisi yang direkomendasikan
demensia. Apabila pendekatan psiko-
untuk DVa. Penggunaan memantin
sosial tunggal tidak optimal, diperlukan
20 mg/hari memberikan sedikit
pendekatan multidimensial untuk inter-
perbaikan untuk pasien dengan AD
vensi yang lebih efektif.
ringan-sedang setelah 24 minggu.

214
Demensia

D E M E N SIA F R O N T O T E M P O R A L 43 dalam jumlah lebih besar di neuron


A. P a t o f is i o l o g i Von Economo terkonsentrasi pada insula
Proses patologi pada DFT sifatnya hete­ anterior.
rogen, ditandai dengan gliosis, hilangnya Klasifikasi perubahan patologis pada DFT
neuron, dan degenerasi superfisial spo­ didasari pada pola endapan protein dan
ngiform di korteks frontal dan/atau tem­ terlihat sebagai degenerasi lobus fron­
poral. Neuron yang berbalon {pick cells), totemporal (DLFT}, Perubahan patologis
jumlahnya bervariasi dalam semua sub- yang terlihat secara mikroskopik adalah
tipe. Terdapat bukti beberapa tipe pro- atrofi lobus frontal dan temporal berupa
teinopati abnormal berupa inklusi pro­ hilangnya neuron dengan gambaran mik-
tein ubiquitin pada sitoplasma atau inti rovakuolisasi (seperti spons} atau gliosis
sel glia dan neuronal. Secara garis besar transkortikal. Atrofi biasa terlihat pada
neuropatologi DFT dibagi menjadi va- neokorteks prefrontal dan anterior. Dis-
riasi tau positif dan tau negatif. Sekitar tribusi topografik atrofi yang berbeda
80-95% pasien DFT dengan tau negatif menentukan sindrom Minis dari DFT, yai-
mengandung inklusi transactive response tu varian behavioral atau varian frontal
(TAR} DNA-binding protein 43 kDa (TDP- (bvDFT/fvDFT}, demensia semantik, dan
43}. Menariknya, terdapat inklusi TDP- primary progressive aphasia (PPA}.

Gambar 4. Skema Gambaran Histologi dan Imunohistokimia pada Demensia Frontotemporal


DLFT: demensia lobus frontotemporal; DLDH: dementia lacking distinctive histopathology; TDP-43: transactive
response [TAR) DNA-binding protein 43 kDa; FUS: fu sed in sarcom a; UPS: ubiquitine proteasom e system; N1FID:
neuronal interm ediate filam en t inclusion disease

215
Buku Ajar Neurologi

Secara histologi dan imunohistokimia, 3. Dementia lacking distinctive histo-


kelainan ini dikategorikan sebagai gang- patho-logy (DLDH)
guan protein spesifik berdasarkan inklu- Pada tipe ini ditemukan mikrovakuol-
si utama yang terkandung di dalamnya isasi tanpa inklusi neuron.
(Gambar 4), antara lain:
4. Tipe-tipe lain yang jarang
1. Degenerasi lobus frontotemporal-tau Tipe ini terdiri dari demensia dengan
(DLFT-tau) badan inklusi basofilik dan penyakit
Terdapat inldusi protein tau yang terhi- neuron inklusi filamen menengah
perfosforilasi pada sel neuron dan glia. [neuronal intermediate filam ent inclu­
Kelainan ini dihubungkan dengan DFT sion disease).
dan Parkinsonisme, sindrom progres­
B. Gejala dan Tanda IClinis
sive supranuclear palsy (PSP), degen­
DFT dapat dibedakan menjadi beberapa
erasi kortiko-basal (corticobasal degen­
tipe berdasarkan gejala awal yang mun-
eration/CBD), dan argyrophilic grain
cul dalam perjalanan penyakitnya, yaitu:
disease (AGD).
1) Demensia frontotemporal varian be­
2. DLFT-ubiquitin atau DLFT-U
havior (DFTvb): berupa gangguan ke-
Pada pemeriksaan mikroskopik, lebih
pribadian/perilaku secara progresif.
dari 50% pasien DLFT memperlihat-
Tipe ini memiliki karakteristik gejala
kan adanya inklusi ubiquitin dalam si-
awal berupa perubahan kepribadian,
toplasma atau nukleus sel neuron dan
tingkah laku, emosi, dan perubahan
sel glia. Sebanyak 80-95% inklusi yang
dalam mengambil keputusan.
ditemukan terdiri dari TDP-43 (DLFT-
TDP) atau TDP-43-negatif. Proteinopati 2) Afasia progresif primer: tipe penu-
jenis TDP-43 ditemukan pada pasien runan bahasa secara progresif, sep-
dengan DLFT tanpa protein tau. Selain erti kelancaran berbicara (fluency),
itu, terdapat juga inldusi protein fused kemampuan mengerti sesuatu, mem-
in sarcoma (FUS). Kasus yang memilild baca, dan menulis.
proteinopati jenis ini disebut sebagai 3) Penurunan fungsi motorik secara
DLFT-FUS. Namun, pada jumlah yang progresif dengan karakteristik ke-
sedikit, pasien dengan DLFT memiliki sulitan gerakan fisik, seperti berjabat
protein inldusi yang belum diketahui. tangan, kesulitan berjalan, sering ter-
Kelompok ini disebut sebagai DLFT- jatuh, dan koordinasiyangburuk.
ubiquitin pro tea some system (DLFT-
UPS).

216
Demensia

Tabel 1. Tipe-tipe Kelainan Frontotemporal


Diagnosis Gejala Awal
Penurunanperilaku/kepribadiansecaraprogresif
o Demensia frontotemporal varian ® Apatis, inisiatif menurun
behavioral (DFTvb) » Perilaku yang impulsif dan tidak seharusnya
o DFT varian temporal/frontal « Emosi datar atau berlebihan
(DFTvt, DFTvf) • Memori biasanya intak
• Penyakit Pick
Penurunan ltemampuan bahasa secara progresif
Prim ary progressive aphasia (PPA)
» Semantic dem entia/Sem antic PPA * Pasien tidak dapat mengerti kata-kata, mengenal orang/obyek
(demensia semantik) yang familiar
o Progressive nonfluentAphasia Pasien sering menghilangkan kata sambung, bicara tidak lancar,
(agram m atic PPA] 'gagap' kadang disertai apraksia bukofasial, dan kesulitan menelan

« Logopenic PPA Kesulitan menemukan kata yang tepat ketika berbicara, ragu-ragu,
dan/atau berhenti seeara tiba-tiba pada saat berbicara.
Penurunan fungsi m otorik secara progresif
o Corticobasal syndrome (CBS) • Kekakuan otot
® Kesulitan mengancingkan pakaian, kesulitan mengoperasikan alat
yang sederhana
• Masalah bahasa dan kesulitan orientasi mengenai ruang
• Progressive supranuclear palsy (PSP) * Masalah dengan keseimbangan dan berjalan yang progresif
Gerakan lambat, sering jatuh, dan kekakuan badan
Terbatasnya gerakan mata (upward gaze palsy)
® Frontotem poral disorder with p ar- ® Masalah pergerakan sama dengan penyakit Parkinson, seperti
kinsonism gerakan menjadi lambat dan terdapat kekakuan
® Perubahan pada perilaku atau bahasa
® Frontotem poral disorder with amyo- ® Kombinasi gejala kelainan frontotemporal dan amyotrophic lateral
trophic lateral sclerosis (FTD-ALS) sclerosis (penyakit Lou Gehrig's)
® Perubahan pada perilaku dan/atau bahasa
« Otot menjadi lemah, mengecil, dan menyentak
Sumben The national institute on aging (N1A). Frontotemporal disorder: information for patients, families, and caregivers. 2012. h. 6,

Namun, sulit untuk membedakan ketiga tipe 1. Gejala perilaku


tersebut, karena gejala dapat bervariasi pada Pasien dengan kelainan frontotempo-
setiap pasien. Selain itu, gejala yang sama dapat ral dapat mengalami gejala gangguan
timbul pada tipe yang berbeda [Tabel 1}. perilaku sebagai berikut:

Gejala kelainan frontotemporal berbeda a. Gangguan fungsi eksekutif


pada setiap individu, tergantung keparahan Pasien biasanya mengalami kesulitan
dan lob us otak yang terkena. Perubahan dalam perencanaan, pola pikir, mem-
perilaku umumnya berkaitan dengan keru- prioritaskan sesuatu, pengerjaan tu-
sakan lobus frontal, sedangkan gangguan gas jamak [multitasking), pemantau-
emosi dan bahasa berkaitan dengan lesi di an diri, dan perbaikan perilaku.
lobus tem poral

217
Buku Ajar Neurologi

b. Perseverasi dapat mengerti kata-kata dan/atau


Pasien biasanya memiliki kebiasaan kemampuan menggunakan kata-
mengulang aktivitas atau kata-kata kata berkurang, namun gangguan ini
yang sama [tidak dapat/kesulitan bersifat kronik-progfesif (awalnya
mengubah aktivitas atau kata-kata pasien masih dapat berbicara seperti
dan yang sebelumnya barn dilakukan). orang normal).
c. Disinhibisi b. Disartria
Pasien biasanya bertindak impulsif Disartria adalah ketidakmampuan
tanpa memedulikan bagaimana orang mekanik otot-otot untuk berbicara,
lain melihat/menilai tindakannya namun pesan yang ingin disampaikan
tersebut (tidak ada rasa malu sosial). tidak mengalami gangguan (fungsi
bahasa intak).
d. Perubahan perilaku makan
Sering meraih makanan termasuk 3. Gejala emosional
mengambil makanan dari piring milik a. Apatis
orang lain, terutama makanan yang Perasaan suka atau ketertarikan ter-
mengandung banyak karbohidrat, hadap sesuatu, nafsu, dan inisiatif
seperti roti dan kue kering. berkurang. Seringkali gejala ini di-
e. Perubahan perilaku untuk menggu- anggap sebagai depresi, namun gejala
nakan suatu benda apatis ini tidak memiliki perasaan
Pasien memiliki kesulitan untuk me- sedih. Pasien biasanya mengalami ke­
nahan perasaan untuk menyentuh sulitan untuk memulai suatu aktivitas
atau menggunakan benda yang ia (inisiasi), namun dapat tetap berpar-
dapat gapai atau lihat. tisipasi bila orang lain melakukan
perencanaan.
2. Gejalabahasa
Terjadi perburukan kemampuan berba- b. Perubahan emosional
hasa secara kronik progresif setidaknya Emosi menjadi datar, berlebihan, atau
dalam dua tahun setelah gejala pertama tidak semestinya. Emosi biasanya ti­
muncul. Kemampuan berpikir dan ber- dak sesuai dengan situasi, sehingga
sosialisasi biasanya bertahan lebih lama sering kali diekspresikan pada waktu,
sebelum akhirnya berkurang. Pasien tempat atau keadaan yang salah (ti­
dengan kelainan frontotemporal dapat dak pada tempatnya).
mengalami gejala gangguan kemampuan c. Perubahan sosial-interpersonal
bahasa sebagai berikut: Pasien tidak mampu membaca atau
a. Afasia memahami sinyal sosial, seperti
Afasia merupakan gangguan kemam­ ekspresi wajah dan salah mengerti
puan berbahasa dimana pasien tidak hubungan personal. Pasien terlihat
egois, tidak peduli karena tidak ada
rasa empati.

218
Demensia

d. Perubahan insight Biasanya fungsi memori masih terpelihara


Pasien tidak mampu mengenal per­ pada pemeriksaan neuropsikologi. Orien-
ubahan kondisi dirinya yang dapat tasi dan memori jangka pendek {immedi­
memengaruhi orang Iain. Hal ini akan ate memory) juga baik, namun uji memori
menyulitkan pengasuh karena pasien anterograd (recent memory) dapat berva-
akan menolak bantuan. riasi. Pasien tidak mampu mengingat kem-
bali hal yang baru saja dilakukan atau di-
4. Gejala motorik
ucapkan. Kemampuan berbicara spontan
Pasien dengan kelainan frontotemporal
berkurang dan kemampuan visuospasial
dapat mengalami gejala gangguan gerak
masih terpelihara, walaupun aspek organ-
sebagai berikut:
isasional pasien menurun.
a. Distonia
Neary dkk mengembangkan kriteria di-
Terdapat kelainan postur pada tang-
agnostik dan membagi menjadi tiga sin-
an atau kaki. Anggota gerak dapat
drom, yaitu frontal atau DFTvb, demensia
dibengkokkan secara kaku atau tidak
semantik, dan afasia progresif nonfluen.
digunakan saat melakukan aktivitas
Lain halnya dengan Me Khan dick yang
yang secara normal dilakukan dengan
membagi kriteria diagnosis DPT sebagai
menggunakan dua tangan.
berikut:
b. Kelainan berjalan
1. Perubahan perilaku dan berkurang-
Pasien biasanya berjalan dengan me-
nya kemampuan kognitif dengan
nyeret kaki dan sering terjatuh.
manifestasi:
c. Tremor
a. Perubahan perilaku berupa ke­
Gejala tremor biasanya terjadi pada
sulitan dalam mengatur perilaku,
tangan. Pasien biasanya sering men-
sehingga respons yang diberikan
jatuhkan benda-benda kecil atau Per­ tidak sesuai.
ubahan perilaku berupa kesulitan
dalam mengatur perilaku, sehingga b. Gangguan fungsi bahasa dengan
respons yang diberikan tidak sesuai. karakteristik kesuliltan mengeks-
presikan kata-kata, kesulitan me-
C. Diagnosis dan Diagnosis Banding
namai obyek, dan gangguan pema-
Diagnosis definitif kelainan frontotem­ haman kata dan kalimat.
poral ditegakkan berdasarkan peme-
riksaan patologi anatomi berupa autopsi 2. Gejala yang terjadi pada poin 1, harus
otak setelah pasien meninggal dunia. dapat menyebabkan kelainan dalam
Oleh karena itu, pada pasien yang masih bersosialisasi atau mengganggu fung­
hidup diagnosis ditegakkan berdasarkan si okupasi, dan terlihat penurunan
pemeriksaan neurologis (anamnesis, fungsi dari sebelumnya.
pemeriksaan fisik umum, dan neuro- 3. Gejala tersebut terjadi secara kronik
logi), uji neuropsikologi, neuropsikiatri, progresif.
dan pencitraan.

219
Buku Ajar Neurologi

4. Gejala pada poin 1 bukan disebabkan ® Gejala preseverasi, stereotipik, atau


oleh kelainan atau penyakit sistem kompulsif/ritualistik
saraf maupun sistemik lainnya. ® Perubahan perilaku diet dan hiperoral
5. Penurunan fungsi tidak terjadi saat ® Defisit fungsi eksekutif dan/atau de-
pasien mengalami delirium. fisit kognitif umum ditambah gangguan
rnemori episodik dan fungsi visuospasial
6. Kelainan tersebut bukan disebabkan
oleh gangguan psikiatri. 2. P robable DFTvb, jika didapatkan lebih
dari tiga gejala di atas ditambah dengan
Kriteria tambahan dapat membantu dalam kriteria pencitraan berupa:
menegakkan diagnosis atau mengeliminasi
• MRI atau CT: gambaran atrofi frontal
kemungkinan penyakit lain:
dan atau temporal anterior, atau
1. Onset sebelum usia 65 tahun.
® Positron emission tomography (PET)
2. Memperlihatkan gejala penyakit mo­ atau single photon emission computed
tor neuron . tomography (SPECT): gambaran hi-
3. Gejala dan tanda motorik sama de- poperfusi dan atau hipometabolisme
ngan sindrom kortikobasal dan PSP, frontal dan/atau temporal anterior.
antara lain: 3. Definite DFTvb, jika memenuhi kriteria:
a. Penamaan terganggu ® Possible atau probable DFTvb

b. Penurunan kemampuan motorik ® Terbukti pada pemeriksaan histopa-


berbicara tologis (biopsi atau post-mortem )

c. Penurunan kemampuan tata ba- ® Diketahui adanya mutasi patogen


hasa, seperti berkurangnya kemam­ PPA sebagai salah satu varian dari DFT, memi-
puan mendeskripsikan gambar se- lild alur diagnosis berdasarkan karakteristik
cara lisan maupun tulisan. Pasien fluensi, pemahaman, dan repetisi (Gambar 5).
dapat juga mengalami gangguan Terdapat tiga tipe PPA, yaitu tipe nonfluen/ti-
pemahaman kompleks, dak lancar/agramatik, semantik, dan logope-
nik. Adanya gangguan pada kelancaran bicara
Terdapat kriteria lain yang dikembangkan
atau fluensi (fluency), gangguan pemahaman
oleh Rascovsky dkk, yaitu:
kalimat kompleks sintaksis, dan pengulang-
1. P ossible DFTvb, jika terdapat tiga dari an kata dapat digolongkan sebagai PPA tipe
enam gejala di bawah ini: nonfluen. Jika hanya ada gangguan pada kom-
ponen pemahaman, dikatakan PPA tipe se­
® Perilaku sosial tidak sesuai, hilangnya
mantik. Terakhir, adanya perlambatan bicara
aturan, impulsif, tidak ada perhatian
disertai gangguan pengulangan kalimat, teta-
® Apatis/inersia dini
pi pemahaman relatif terpelihara, merupakan
® Hilangnya rasa simpati dan empati PPA tipe logopenik.

220
Demensia

Fluenty Pemahaman RepeUsI

Gambar 5. Proses Diagnostik Tiga Varian Primary Progressive Aphasia (PPA) Berdasarkan Karakteristik
Fluensi, Pemahaman, dan Repetisi
Dimodifikasi dari: Gorno-Tempini MI dkk, Neurology; 2011. h. 1006-14.

D. Tata Laksana b. Disease modifying therapy


1. Medikamentosa Sampai saat ini belum ada pengo-
batan yang dapat memodifikasi
a. Simtomatik
atau menghambat progresivitas
Neuron kolinergik relatif diper-
degenerasi lobus frontotemporal.
tahankan pada DFT. Penggunaan
inhibitor asetilkolinesterase me- 2. Nonmedikamentosa
nimbulkan gangguan perilaku yang Bertujuan agar pasien memilliki
lebih berat, sehingga tidak direko- kualitas hidup lebih baik; mencakup
mendasikan. Beberapa obat dapat manajemen masalah perilaku, baha-
digunakan untuk mengurangi ma- sa, dan gerak.
salah perilaku. Obat antidepresi
a. Manajemen masalah perilaku
golongan SSRI dapat diberikan
Perilaku pasien dengan DFTvb
untuk mengatasi masalah kognitif,
dapat berupa sedih yang membuat
sosial, dan perilaku impulsif. Ge-
frustrasi keluarganya atau pe-
jala agresi [sikap menyerang) atau
ngasuhnya. Pengertian terhadap
waham dapat diberikan antipsiko-
perubahan kepribadian, perilaku
tik dosis rendah.
dan mengetahui bagaimana cara

221
Buku Ajar Neurologi

untuk memberikan respons yang penggunaan daftar kata-kata dan


baik dapat mengurangi rasa frus- frase pada komputer atau personal
trasi yang pengasuh alami. Bila digital assistant untuk berkomuni­
pengasuh merasa frustrasi dapat kasi dapat dilakukan.
dianjurkan untuk pengambilan
c. Manajemen masalah gerak
napas dalam, menghitung sampai
Terapi fisik dan okupasi dapat
10, kemudian menghembuskan
membantu pasien dengan sin-
napas secara perlahan atau ke-
drom kortikobasal bergerak lebih
luar dari ruangan untuk beberapa
mudah. Pada tipe PSP, latihan fisik
m enit
dengan cara berjalan mengguna-
Bila pasien apatis, sebaiknya beri- kan karung pasir di atas anak tang-
kan pilihan yang spesifik (beri- ga yang lebih rendah, dapat mem-
kan pertanyaan tertutup], hindari buat sendi menjadi lebih lentur
memberikan pilihan. Selain itu dan memelihara keseimbangan.
mempertahankan jadwal yang bi-
Pada tipe FTD-ALS, pergerakan
asa pasien lakukan dan memodifi-
akan berkurang setelah 2-3 tahun
kasi lingkungan dapat membantu.
mengalami penyakit ini. Terapi
Pada pasien dengan gejala perubah- fisik dapat membantu mengurangi
an perilaku makan, pengasuh harus gejala pada otot, dan penggunaan
memperhatikan saat pasien makan, alat bantu berjalan dapat ber-
kurangi pilihan makanan, mengunci manfaat. Perlu penanganan kom-
tempat penyimpanan makanan dan prehensif melalui tim yang ter-
kulkas, serta berikan kegiatan lain diri dari dokter, perawat, pekerja
saat makan. sosial, serta terapis fisik, okupasi
dan bicara yang mengerti kelainan
b. Manajemen masalah bahasa
frontotemporal, agar pasien mem-
Tujuan pengobatan pasien dengan
peroleh kualitas hidup yang baik.
PPA, yaitu memelihara kemam-
puan bahasa serta penggunaan
DAFTAR PUSTAKA
cara lain untuk berkomunikasi.
Pengasuh dapat berbicara de­ 1. Prince M, Bryce R, Albanese E, Wimo A, Ribeiro
W, Ferri CP. The global prevalence of dementia: A
ngan perlahan dan jelas, meng- systematic review and metanalysis. Alzheimer's
gunakan kalimat-kali mat seder- & Dementia. 2013;9[l}:63-75.
hana, menunggu respons dari 2 . Mesulam MM. Principal of behavioral and cogni­
tive neurology. Edisi ke-2. New York: Oxford Uni­
pasien, dan mengklarifikasi pasien
versity Press; 2000.
mengerti atau tidak. Ketidakmam- 3. World Health Organization. The epidemiology
puan berkomunikasi secara verbal and impact of dementia. World Health Organi­
dapat diatasi dengan berkomuni­ zation [serial online]. 2016 [diunduh tanggal 20
Oktober 2016]. Tersedia dari: World Health Or­
kasi melalui bahasa tulisan, gerak ganization.
tubuh, dan gambar. Selain itu, 4. Mayeux R, Stern Y. Epidemiology of alzheim­

222
Demensia

er disease. Cold Spring Harb Perspect Med. Swieten JCV. Clinical, genetic and pathologi­
2012;2(8):a006239. cal heterogeneity of frontotemporal demen­
5. Rizzi L, Rosset I, Roriz-Cruz M. Global epidemiol­ tia: a review. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
ogy of dementia: alzheimer's and vascular types. 2011;82[5):476-86.
Bio Med Research Inti. 2014;908915:1-8. 10 . The national institute on aging. Frontotemporal
6 . Vann Jones SA, O'Brien JT. The prevalence and disorder: information for patients, families, and
incidence of dementia with Lewy bodies: a sys­ caregivers. New York: US Department of health
tematic review of population and clinical studies. and human services; 2 0 1 2 . h. 1-26.
Psychological med. 2013;44(4}:678-83. 1 1 . Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D, Mendez
7. Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia. MF, Kramer JH, Neuhaus J, dkk. Sensitivity of
Panduan nasional praktik klinik: diagnosis dan revised diagnostic criteria for the behavioural
penatalaksanaan demensia. Jakarta. Perhimpunan variant of frontotemporal dementia. Brain.
Dokter Spesialis Saraf Indonesia; 2014. h. 2-84, 2011; 134(9) :2456-77.
8 . Korczyn AD, Vakhapova V, Grinberg LT. Vascular 1 2 . Gorno-Tempini MI, Hillis AE, Weintraub S,
dementia. J neurol sci. 2012;322(l-2):2-10. Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, dkk. Classifica­
9. Seelaar H, Rohrer JD, Pijnenburg YAL, Fox NC, tion of primary progressive aphasia and its vari­
ants. Neurology. 2011;76(11):1006-14.

223
NEUROINFEKSI OC
NEUROIMUNOLOG
Infeksi Tuberkulosis pada Susunan Saraf Pusat
Infeksi Oportunistik Susunan Saraf P u s a t pada AIDS
Multipel Sklerosis
Neuromielitis Optik
IN F E K S ITUBERKULOSIS PADA

14 SUSUNAN SARAF PUSAT


Darma Imran

PENDAHULUAN EPIDEMIOLOGI
Patologi infeksi tuberkulosis (TB) di sistem Meningitis TB merupakan manifestasi infeksi
saraf pusat (SSP) adalah meningitis, ense- tuberkulosis yang paling berat dan menim-
falitis, massa intrakranial, mielitis, vasku- bulkan kematian dan kecatatan pada 50%
litis, dan infark. Patologi lain yang juga di- penderitanya. Angka kejadian meningitis
jumpai adalah hidrosefalus, ventrikulitis, sekitar 1% dari seluruh kasus TB. Berdasar-
araknoiditis, tuberkuloma, dan abses otak. kan WHO Global TB Report 2016, estimasi
Pada tulisan ini istilah meningitis TB akan insidens TB di Indonesia pada tahun 2015
digunakan sebagai nama umum untuk adalah 1.020.000 orang.
semua bentuk patologi infeksi TB di sistem
Enam negara dengan insidens TB tertinggi
saraf pusat.
didunia secara berurutan dari yang paling
Setiap keadaan yang menurunkan imunitas tinggi adalah India, Indonesia, Cina, Nigeria,
akan memudahkan terjadinya reaktivasi Pakistan, dan Afrika Selatan yang menyum-
dan penyebaran infeksi TB. Infeksi human bang 60% dari total insidens TB secara
immunodeficiency virus/acquired immuno­ global. Adapun jumlah kematian akibat TB
deficiency syndrome (HIV/AIDS], diabetes di Indonesia diperkirakan berjumlah 61.000
melitus, dan penggunaan obatyang bersifat per tahunnya, diperkirakan sebagian besar
imunosupresif memudahkan terjadinya in­ disebabkan oleh meningitis TB.
feksi TB.
TB merupakan infeksi oportunistik tersering
Dalam menghadapi kasus meningitis TB, pada pasien HIV, dan merupakan penyebab
dokter spesialis saraf tidak hanya bertang- kematian terbanyak pada pasien dengan
gung jawab pada diagnosis dan kuratif, AIDS. Meningkatnya angka infeksi HIV juga
namun juga memiliki tanggung jawab ke- memiliki kontribusi terhadap peningkatan
sehatan masyarakat oleh karena TB adalah insidens TB di seluruh dunia. Estimasi jum­
penyakit menular yang wajib dilaporkan. lah orang dengan HIV/AIDS di Indonesia
Kecepatan dalam menegakkan diagnosis sekitar 1 9 0 .0 0 0 -4 0 0 .0 0 0 , sedangkan esti­
meningitis TB merupakan indikator prog­ masi nasional prevalensi HIV pada pasien
nosis yang dapat menurunkan angka kema- TB baru adalah 2,8% . Di RSUPN Cipto
tian dan kecacatan. Mangunkusumo pada bulan Januari 2015

227
Buku Ajar Neurologi

hingga April 2016 didapatkan 116 (40,1%] di parenkim otak. Secara patologi, fokus in­
kasus meningitis TB dari total 289 kasus in- feksi memperlihatkan gambaran lesi fokal
feksi otak (Tabel 1]. berupa peradangan granulomatosa nekrotik.
Fokus infeksi di parenkim otak dapat menjadi
PATOFISIOLOGI infeksi laten atau mengalami aktivasi di kemu-
Bakteri M. tuberculosis bersifat anaerob, ti- dian hari. Fokus infeksi di daerah subkortikal
dak membentuk spora, dengan pewarnaan yang mengalami aktivasi dapat pecah ke dalam
Ziehl Neelsen akan menghasilkan basil tahan ruang subaraknoid dan melepaskan bakteri
asam (BTA) yang berukuran lebar 0,3-0,6 pm TB ke dalam cairan serebrospinal (CSS] dan
dan panjang l-4pm . Bakteri ini tumbuh lam- bermanifestasi sebagai meningitis (Gambar 1].
bat dan tahan terhadap suhu rendah (4-7°C),
Fokus infeksi di parenkim otak dapat
namun peka terhadap panas, sinar matahari,
berkembang menjadi tuberkuloma atau
dan sinar ultraviolet
membesar menjadi abses TB. Selain di pa­
Kuman TB masuk melalui inhalasi bakteri renkim otak, fokus infeksi juga terjadi di
yang berlanjut dengan kolonisasi makrofag dinding pembuluh darah (vaskulitis] dan
dalam alveolus. Pada infeksi TB paru yang dapat bermanifestasi sebagai stroke. Ca-
aktif, bakteri akan mengalami penyebaran ke bang perforata arteri serebri media meru-
kelenjar getah bening dan masuk dalam aliran pakan pembuluh darah yang paling sering
darah sistemik, Secara hematogen bakteri TB terlibat dan menimbulkan infark di ganglia
mencapai SSP dan membentuk fokus infeksi basal dan kapsula interna.

Tabel 1. Etiologi Kasus Infeksi Otak di RSUPN Cipto Mangunkusumo Berdasarkan Stratifikasi HIV
Diagnosis HIV Negatif HIV Positif Total
n= 139 f4 8 % l n=150 f5 2 % l
Meningitis tuberkulosis 75 41 116 [40,1%]
Ensefalitis toksoplasma 0 61 61 [ 2 1 ,2 %]
Ensefalitis virus 5 8 13 [4,5 %]
Meningitis kriptokokus 1 14 15 [5,2%]
Abses otak 13 2 15 [5,2%]
Meningitis bakteri akut 2 0 2 [0,7%]
Neurosifilis 0 1 1 [0,3 %]
Mukormikosis intrakranial 1 0 0 [0,3 %]
Tidak terdiagosis 42 23 65 [22,5%]
HIV: human immunodeficiency virus
Sumber: Imran D, dkk. The 1st Annual International Conference and Exhibition on Indonesian Medical Education and
Research Institute [ICE on IMERI], Jakarta. 2016.

228
-v i- ' i i if. r - c z';i ;KCTOI Ke-ra'.itn i!ji.
;?anM>*»erwaknKi)4lii ; ti&abii.tst
Biktcremla
| i

Cs's; p r.v: i : 1*Lstat CSS


r.i- :c CVS

;
Kuptur foku* 'Rich"
j !n f » n c c t e t v b t r W f c n a |
I- =L^ ;StttfTOWfsiui |
1 Tri'-st:;. ;fcficjrru
-t ;ftrvwfUstibTie
229

l.:~:
■v L a * u :C 5 i
Viin..1: ■. r F r.is.'.C ii
i:v .v j!s c :i;-r i Waktutecw*
l: «i •".Si H i Vi: t d i t
■.-'.if: !■, ;-^CS3
i i "3
V e-
Id-. * ii v

Infeksi Tuberkulosis p a d a Susunan S arafP u sa t


jtUh»tawtCSS J ;
! 4r |r.}>jT-«i b js il
14- V * s f c » s
.i J i.if‘jtCSS
■J c:s
.. I : - : l

Gambar 1. Patofisiologi Meningitis Tuberkulosis


HIV: human immunodeficiency virus; TB: tuberkulosis; IL: interleukin; CSS: cairan serebrospinal; TNF-a: tumor necrosis factor- a; IFN-y: interferon-y;
SDO: sawar darah otak; TIK: tekanan intrakraniai; MMP: matrix metalloproteinase;
Sumber: Thwaites GE, dkk. Lancet Neurol; 2005, h, 160-70.
Buku Ajar Neurologi

Sistem imun di parenkim otak bersifat berkulosis (OAT) secara cepat sangat me-
kurang tanggap dibandingkan pada organ nentukan prognosis meningitis TB. Untuk
lain. Hal ini ditandai oleh minimnya ekspresi membuat diagnosis dini, dokter tidak perlu
antigen presenting cells (APC), rendahnya ke- menunggu gejala klinis meningitis yang kla-
beradaan sel dendrit, dan rendahnya ekspre­ sik menjadi lengkap. Gambaran klinis infek­
si moleku! major histocompatibility com­ si TB pada susunan saraf pusat tidak khas,
plex (MHC) kelas II, Diduga sifat ini penting terutama pada awal penyakit, bergantung
untuk membatasi kerusakan akibat reaksi pada proses patologi yang terjadi dan per-
infiamasi di otak yang memiliki tingkat re- jalanan penyakitnya.
generasi yang minimal. Pada meningitis TB,
Rerata durasi onset gejala meningitis TB
sasaran utama infeksi M. tuberculosis adalah
adalah 5-30 hari, tidak ada perbedaan antara
mikroglia. Mikroglia merupakan makrofag
pasien dengan atau tanpa HIV. Durasi gejala
utama pada parenkim otak yang memiliki
lebih dari 6 hari telah dapat membantu memi-
kemampuan yang rendah dalam pengenalan
lah etiologi meningitis TB dan bakterialis pada
antigen. Pada aktivasi mikroglia yang terin-
pasien anak dan dewasa dengan HIV negatif,
feksi terjadi produksi dan pelepasan sitokin
namun tidak dapat membedakan meningitis
dan kemokin, hal ini bersifat destruktif ter-
TB dengan meningitis kriptokokus yang juga
hadap parenkim otak. Kerusakan mikroglia
bermanifestasi sebagai meningitis subakut.
juga menyebabkan apoptosis dan gangguan
regenerasi sel neuron. TB milier dengan keterlibatan SSP akanber-
manifestasi infeksi sistemik berat dengan de-
Reaktivitas imun yang bersifat selektif menye­
mam beserta tanda infeksi lainnya. Manifestasi
babkan reaksi infiamasi di parenldm otak ti-
stroke akibat fokus infeksi TB di pembuluh da-
dak terjadi segera setelah diseminasi hemato-
rah dapat saja terjadi tanpa disertai manifesta­
gen bakteri TB ke dalam ruang intrakranial.
si meningitis. Demam tidak selalu ditemukan,
Penelitian Rich dan McCordock memperlihat-
baik dalam anamnesis maupun melalui pengu-
kan bahwa respons infiamasi pada meningitis
kuran suhu dengan menggunakan termometer.
terjadi beberapa bulan setelah proses penya-
Infeksi TB pada SSP juga dapat bermanifestasi
kit menjadi aktif. Studi pada tikus menunjuk-
sebagai tuberkuloma, yang dapat terjadi tanpa
kan bahwa tidak segera terlihat respons dari
memperlihatkan gejala klinis yang berarti dan
sel T dan antibodi di parenkim otak setelah
baru menimbulkan keluhan setelah menim-
penyuntikan Bacillus Calmette-Guerin (BCG)
bulkan efek massa kejaringan disekitarnya.
secara intrakranial. Respons intrakranial baru
akan timbul setelah terjadi sensitisasi sistem Secara umum dapat dikatakan bahwa pada
imun di perifer. Fenomena lambatnya respons saat ini di Indonesia, untuk setiap kasus yang
imun intrakranial ini dapat dilihat pada kasus menunjukkan infeksi otak dengan gejala dan
bertambahnya tuberkuloma mesldpun pe- tanda klinis neurologi yang bersifat subakut-
ngobatan meningitis TB telah diberikan. kronik hingga persisten dan pada keadaan
lanjut menjadi progresif, maka harus selalu
GEJALA DAN TANDA KLINIS dipikirkan diferensial diagnosis infeksi TB
Diagnosis dini dan mulainyaobat anti tu- pada sistem saraf pusat. Demikian pula pada

230
Infeksi Tuberkulosis pada Susunan SarafPusat

setiap keadaan demam yang tidak diketahui (SKG) 15, tanpa defisit neurologis fokal
penyebabnya, kemungkinan TB di SSP juga ® MRC derajat I: SKG 11-14, atau SKG 15
harus dipertimbangkan. dengan defisit neurologis fokal
Tingkat keparahan meningitis TB yang di- © MRC derajat III: SKG <10, dengan atau
perkenalkan oleh Medical Research Council tanpa defisit neurologis fokal
(MRC) pada tahun 1948 masih sesuai hingga
Secara berurutan, gambaran pencitraan
saat ini untuk menentukan prognosis, yaitu:
otak yang paling sering dijumpai pada men­
® MRC derajat I: Skala koma Glasgow ingitis TB adalah hidrosefalus, penyangatan

Gambar 2. Pencitraan Otak pada Kasus Meningitis Tuberkulosis


[a) Pemeriksaan CT scan dengan kontras menunjukkan penyangatan leptomeningeal disertai infarkpada iobus
temporal kiri [panah hitam); (b) Hidrosefalus komunikans; (c) Pemeriksaan MR1 sekuens T1 dengan kontras
memperlihatkan tuberkuloma pada area hipokampus kiri [panah putih pendek) dan tuberkuloma pada cerebel­
lopontine angle kiri [panah putih panjang)
(Dok: Pribadi)

231
Buku Ajar Neurologi

meningen, penyangatan pada daerah basal, ® Ditemukannya basil tahan asam (BTA)
tuberkuloma, dan infark (Gambar 2). Sekitar pada CSS.
20-40% pasien meningitis memperlihatkan • M. tuberculosis tumbuh pada kultur CSS.
gambaran infark pada CT scan. MRI otak
® Pemeriksaan asam nukleat M. tuberculo­
jauh lebih sensitif untuk melihat infark pada
sis (GeneXpert® MTB/Rif atau polymerase
meningitis TB dibandingkan CT scan dengan
chain reaction/PCR) positif pada pasien
lokasi tersering di ganglia basal.
dengan klinis meningitis TB.

DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING Pada tahun 2014 WHO merekomendasikan


Analisis cairan serebrospinal pada ke- pemeriksaan GeneXpert® MTB/Rif seb-
banyakan kasus meningitis TB m em per­ agai alat diagnositik meningitis TB. Peme­
lihatkan pleiositosis dengan predominan riksaan ini mudah dikerjakan oleh tenaga
limfosit, protein yang tinggi, dan rasio laboratorium dan hasilnya cepat, selain juga
glukosa CSS dibandingkan glukosa serum dapat diperoleh informasi ada tidaknya re-
yang rendah. Walaupun demikian gamba­ sistensi terhadap rifampisin. Namun hasil
ran analisis CSS seperti ini dapat dijumpai GeneXpert® MTB/Rif yang negatif tidak me-
pada keadaan Iain baik itu infeksi otak nyingkirkan diagnosis meningitis TB.
maupun bukan infeksi otak.
Pada bulan Mei 2015 para peneliti TB yang
Pemeriksaan BTA di CSS dengan pewar- berkumpul di Dalat Vietnam merekomenda­
naan Ziehl-Neelsen dapat dikerjakan de­ sikan suatu algoritma pemeriksaan cairan
ngan cepat, namun memiliki sensitivitas yang cocok diterapkan untuk kasus meningi­
yang rendah (10-20% ). Untuk pemerik­ tis dengan onset >5 hari dan pada populasi
saan BTA disarankan menggunakan vol­ daerah endemis infeksi TB dan HIV sedang
ume CSS>6mL dengan sentrifugasi dan sampai tinggi (Gambar 3).
pengamatan mikroskopis yang dikerjakan
Terapi empirik meningitis TB dapat diberikan
selama 20-30 menit.
pada keadaan demam, saldt kepala, gangguan
Pemeriksaan kultur yang merupakan baku kesadaran, kejang dan atau gangguan neurolo-
emas memiliki sensitivitas yang lebih baik gis Iain yang bersifat progresif, dengan onset
(60-70%), namun membutuhkan waktu 2-8 subakut sampai kronik. Pada umumnya, onset
minggu. Walaupun demikian, kultur tidak meningitis TB di atas 7 hari dan diperkuat den­
cukup sensitif untuk menyingldrkan adanya gan ditemukannya salah satu hal di bawah ini:
meningitis TB. Keputusan untuk memberikan
® Adanya pleiositosis (jumlah sel >5) dan
terapi tidak harus menunggu hasil kultur jika
rasio glukosa CSS:darah <50% pada
kemungkinan meningitis TB tinggi.
analisis rutin CSS.
Berdasarkan konsensus International Tu­ ® Pencitraan memperlihatkan gambaran
berculous Meningitis Workshop di Afrika Se- yang sesuai dengan meningitis TB, misal-
Iatan (2009), diagnosis definitif meningitis nya hidrosefalus, obliterasi sisterna basal
TB ditegakkan berdasarkan salah satu dari oleh reaksi peradangan, dan tuberkuloma.
kriteria berikut:
® Foto toraks menunjukkan TB mi Her.

232
Irifeksi Tuberkulosis pada Susunan SarafPusat

Gambaran klinis meningitis kriptokokus- tut perbaikan dalam tatalaksana. Pemerik­


sangat sulit dibedakan dengan meningitis saan laboratorium untuk diagnosis men­
TB, karena keduanya memiliki perjalanan ingitis TB juga belum memiliki sensitivitas
penyakit yang kronik. Waiaupun dapat ter- yang cukup tinggi, sehingga pada keadaan ter-
jadi pada pasien HIV negatif, namun men­ tentu dokter harus memulai pengobatan em-
ingitis kriptokokus umumnya terjadi pada pirik, Waiaupun terapi empirik sudah dimu-
pasien HIV positif. Kedua keadaan ini hanya lai, usaha untuk mendapatkan diagnosis
dapat dibedakan dengan pemeriksaan mik- mikrobiologi dan molekular harus tetap
robiologi atau molekular pada CSS. dilakukan karena pengobatan meningitis TB
yang memakan waktu panjang dan berisiko
TATA LAKSANA menghadapi efeksamping. Diagnosis defini-
Hingga saat ini panduan pengobatan meni­ tif akan membantu dokter membuat pilihan
ngitis TB mengikuti panduan pengobatan yang rasional saat menghadapi komplikasi
TB paru. Tingginya kematian pasien meni­ atau membuat keputusan menghentikan
ngitis TB dan perbedaan daya tembus obat ke OAT karena hepatitis toksik terkait OAT
otak dan CSS dengan jaringan paru menun-

Gejala meningitis >5 hari

Bila manometer ^ [ F in ger stick antigen Kri ptokokus LFA


tidaktersedia, ... --------------------- Ambil S-lO m l CSS
ambil 20mL CSS Pungsi lumbal
Manometer Manom eter

r Antigen Kriptokokus UFA dari CSS


Tint* India CSStldak
adekuat untuk Analisls CSS: Hitung sal, protein,
menyingkirkan kriptokokus glutesa, protein, pewamaan
gram, dan kultur bakterl Hksplorasl adanya gejala
Tatalaksana sebagai tambahan TO {Paru atau
m eningitis kriptokokus CSS dlsentrlfugasl pada ekstfs-paru)
3000g selama 20 menit
Slmpan 3mL
kacurignsr! TB haul,
supematan
Vorteks untuk resu sp en d
iisriya hi-;!'.
[ 2m l »f G m sM p erfi1
r Bi!a GmeXpert® negatif da n ^
0,5mL Kultur TB
diagnosis tidaktegak, ulangi
pungsi lumbal dengan f O.lmL Pewamaan tahan
volume besar ......... ^ asam

Gambar 3. Aigoritma Diagnosis Meningitis Subakutpada Area Endemik HIV dan Tuberkulosis
CSS: cairan serebrospinal; TBituberkulosis; LFA: lateral flow assay
Sumber: Bahr NC, dkk. Clin Infect Dis; 2016. h.1133-5.

233
Baku Ajar Neurologi

Tabel 2. Rekomendasi OAT Lini Pertam a pada Pasien Anak dan Dewasa dengan Meningitis Tuberkulosis
Obat Dosis Harian (Anak <12 Tahun) Dosis Harian (Dewasa)
Isoniazid (INH) lOmg/kgBB 5mg/kgBB
(ldsaran 6-15mg/kgBB) (kisaran 4-6mg/kgBB)
Rifampisin (RIF] 15mg/kgBB lOmg/kgBB
(kisaran 10-20mg/kgBB) (kisaran 8-12mg/kgBB)
Pirazinamid (PZA) 35mg/kgBB 25mg/kgBB
(kisaran 30-40mg/kgBB) (kisaran 20-30mg/kgBB)
Streptomisin (SM) 17,5mg/kgBB 15mg/kgBB
(kisaran 15-20mg/kgBB} (kisaran 12-18mg/kgBB)
Etambutol (EMB) 20mg/kgBB 15mg/kgBB
f kisaran 15-25mg/keBB1 fkisaran IS-ZOms/keBBI
Sumber: Thwaites G, dkk. ] Infect; 2009. h. 167-87.

Tata Laksana Medikamentosa pemberian oral. Obat ini memiliki early bac­
Agar berhasil dalam fungsinya, OAT harus tericidal activity (EBA)tertinggi diantara
dapat menembus CSS serta mencapai fokus semua obat lini satu.
infelcsi TB di parenldm dan selaput otak. Ada
Rifampisin merupakan salah satu tulang
dua penghalang untuk mencapai hal ini, yaitu
punggung dalam pengobatan meningitis
sawar darah-otak (SDO) atau blood brain barri­
TB. Hal ini diperlihatkan dengan tingginya
er (BBB) dan sawar darah-CSS.SDO terdiri dari
angka kematian pasien meningitis TB yang
kapiler di parenldm otak dan sel glia, sedang-
memiliki resistensi terhadap rifampisin.
kan sawar darah-CSS adalah pleksus koroid
Sayangnya, daya tembus rifampisin ke CSS
dan sel epitel yang meliputinya. Sudah banyak
tidak terlalu baik, sehingga beberapa pene-
studi yang mempelajari daya tembus OAT me-
litian berusaha memperbaiki ldnerja terse-
lalui sawar darah-CSS, namun pengetahuan
but. Ganiem, dkk di Bandung mendapatkan
tentang daya tembus OAT melalui sawar darah-
perbedaan keluaran tingkat kematian pada
otak dan cara kerja OAT di jaringan parenldm
pasien yang mendapatkan pengobatan stan-
otak masih belum banyak diketahui.
dar dibandingkan dengan rifampisin dosis
Tatalaksana OAT lini satu untuk meningitis tinggi intravena yang dikombinasikan de­
TB diberikan selama 12 bulan yang dibagi ngan moksifloksasin. Penelitian pada TB
menjadi 2 fase, yaitu pengobatan 2 bulan paru di Afrika Selatan melaporkan dosis
pertama dan pengobatan 10 bulan beri- rifampisin sampai 35mg/kg cukup aman
kutnya. Untuk 2 bulan pertama digunakan dan dapat ditoleransi oleh pasien selama 2
kombinasi 4 obat yaitu isoniazid, rifampi- minggu.
sin, pirazinamid, dan etambutol atau strep-
Pirazinamid memiliki daya tembus yang sa­
tomisin, sedangkan untuk 10 bulan selan-
ngat baik ke CSS. EBA pirazinamid rendah
jutnya hanya 2 obat yaitu isoniazid dan
pada beberapa hari di awal pengobataan, na­
rifampisin (Tabel 2),
mun pada hari ke 4 sampai 14, kemampuan-
Isoniazid merupakan obat yang memiliki nya menjadi setara dengan rifampisin dan
daya tembus yang sangat baik ke CSS de­ isoniazid. Pirazinamid juga bersifat aktif terha­
ngan kadar puncak tercapai 6 jam setelah dap bakteri ekstra selular, Mengingat tingginya

234
Infeksi Tuberkulosis pada Susunan Sara/Pusat

resistensi isoniazid dan daya tembus rifampi- dengan rekomendasi dosis seperti pada Tab el
sin yang tidak terlalu baik, peran pirazinamid 3. Untuk pasien HIV positif, manfaat deksam­
dalam pengobatan meningitis TB perlu untuk etason belum jelas. Efek samping yang dapat
mendapatkan penelitian lebih lanjut. terjadi akibat pemberian deksametason
adalah perdarahan gastrointestinal. Bila ter­
Etambutol sedikit lebih baik daya tembus-
jadi perdarahan gastrointestinal direkomen-
nya ke otak bila dibandingkan dengan strep-
dasikan untuk rnenghentikan deksametason.
tomisin. Peningkatan dosis etambutol dapat
Tidak dianjurkan pemberian obat pengham-
meningkatkan kadarnya di CSS, namun hal
bat reseptor H2 dengan tujuan untuk mence-
ini akan meningkatkan risiko toksisitas reti­
gah perdarahan gastrointestinal akibat pem­
nitis retrobulbar,
berian deksametason.
Streptomisin merupakan obat dengan daya
tembus ke otak sangat buruk, pada keadaan KOMPLIKASI
tidak ada inflamasi di otak, obat ini tidak Hiponatremia merupakan salah satu kom-
dapat tembus ke CSS sama sekali. Walaupun plikasi yang cukup sering dijumpai pada
demildan obat ini masih mendapat tempat meningitis TB dan merupakan penyebab
sebagai obat ke empat bila ada kontraindika- perburukan yang harus dicari karena ke­
si etambutol. Untuk pasien HIV disarankan ti­ adaan ini sebagian besar dapat ditatalaksana
dak menggunakan streptomisin, karena obat dengan baik. Hiponatremia pada meningitis
ini harus disuntikkan secara intramuskular. TB dapat disebabkan oleh insufisiensi adre­
Penambahan deksametason pada pengo­ nal, syndrome o f inappropriate secretion o f
batan meningitis TB dapat menurunkan antidiuretic h orm on e(S IADH), dan cerebral
mortalitas pada kelompok pasien HIV negatif salt wasting syndrome (CSWS).

Tabel 3. Rekomendasi Dosis D eksam etason pada Pasien Meningitis Tuberkulosis

M RCDerajatl MRC D erajat II dan III


Minggu
Dosis dan Rute Deksametason Dosis dan Rute Deksametason
Minggu 1 0,3mg/kgBB/24 jam, intravena 0,4mg/kgBB/24jam, intravena
Minggu 2 0,2mg/kgBB/24 jam, intravena 0,3mg/kgBB/24 jam, intravena
Minggu 3 0,lmg/kgBB/24 jam, intravena 0,2mg/kgBB/24 jam, intravena
Minggu 4 3mg/24 jam, peroral 0,lmg/kgBB/24 jam, intravena
Minggu 5 2mg/24 jam, peroral 4mg/24 jam,peroral
Minggu 6 lmg/24jam, peroral 3mg/24 jam,peroral
Minggu 7 Stop 2mg/24 jam,peroral
Minggu 8 lmg/24 jam,peroral
Sumber: Thwaites GE, dfck. N Engl J Med; 2004. h. 1741-51.

235
Buku Ajar Neurologi

Tabel 4. Rekomendasi Re-introduksi Regimen OAT pada Hepatotoksisitas Imbas Obat


Isoniazid Rifamplsin Pirazinamid
Hari
Dewasa Anak Dewasa Anak
Hari ke-1 ISOmg Smg/kgBB - - -
Hari ke-2 ISOmg Smg/kgBB - - -
Hari ke-3 300mg lOmg/kgBB - - -
Hari ke-4 300mg lOmg/kgBB 150mg Smg/kgBB
Hari ke-5 300mg 10-20mg/kgBB 300mg Smg/kgBB
[maks 500 mg]
Hari ke-6 300mg 10-20mg/kgBB 4 5 0 mg lOmg/kgBB
[maks 500mg]
Hari ke-7 300mg 10-20mg/kgBB 450mg 10-20mg/kgBB Pertimbangkan reintroduksi
[maks SOOmg] C<50 kg) [males 60 mg) bertahan setelah 14 hari
600mg pemberian isoniazid dan
[S50 kg) rifampisin. Bila pirazinamid
tidak diberikan, terapi
selama 18 bulan
Sumber: Ramappa V, dkk. J Clin Exp Hepatol;2013.h. 37-49.

Komplikasi lain yang juga banyak ditemukan tampaknya tidak dapat mencegah kejadian
ialah hidrosefalus, baik komunikans maupun infark pada meningitis TB. Suatu penelitian
nonkomunikans, Tindakan pirau ventrikulo- meningitis TB dengan komplikasi vaskulitis
peritoneal (yentriculo-peritoneal shunt) di- di India memperlihatkan manfaat aspirin
anjurkan sedini mungkin untuk pasien de- dosis ISOmg terhadap mortalitas dan per­
ngan hidrosefalus obstruktif. Selain itu dapat baikan gambaran MRI.
juga dipertimbangkan pemasangan drainase
Peningkatan enzim transaminase terjadi
ventrikel eksternal dan ventrikulostomi ven-
pada 20% pasien yang mendapatkan OAT
trikel III perendoskopik. Untuk pasien de-
lini pertama. Hal ini dapat terjadi sebe-
ngan hidrosefalus komunikans, pada tahap
lum atau setelah pengobatan dimulai, dan
awal dapat diberikan furosemid (40mg/24
seringkali akan membaik dengan sendiri-
jam pada pasien dewasa; lmg/kgBB pada
nya. Penghentian pemberian OAT akibat
pasien anak), pemberian asetazolamid (10-
efek hepatotoksisitas imbas obatpada men­
20mg/kg8B pada pasien dewasa; 30-50mg/
ingitis TB sangat mempengaruhi keluaran-
kgBB pada pasien anak), atau pungsi lum­
meningitis TB. Sampai saat ini belum ada
bal berulang. Bila pengobatan tersebut ti-
suatu penelitian yang cukup baik dalam tata-
dak menunjukkan perbaikan Minis dengan
laksana hepatotoksisitas imbas OAT. Gejala
pengobatan medikamentosa, tindakan pirau
klinisnya sangat bervariasi dari yang tanpa
tersebut juga dianjurkan.
gejala sama sekali sampai terjadi kegagalan
Stroke pada meningitis TB merupakan hati, seperti ikterus, anoreksia, mual, dan
prediktor yang buruk. Deksametason saja nyeri abdomen.

236
Infeksi Tuberkulosis pada Susunan SarafPusat

Gejala Minis gangguan fungsi hati aMbat OAT 2005;4(3);160-70,


2. Thwaites G, Fisher M, Hemingway C, Scott G, Solo­
tidak spesifik. Diperlukan monitor peme­
mon T, Innes J. British Infection Society guidelines for
riksaan iaboratorium secara berkala, oleh the diagnosis and treatment of tuberculosis of the
karena hepatotoksisitas imbas OAT sangat central nervous system in adults and children.J In­
sulit diprediksi. Faktor-faktor yang berpe- fect. 2009;59(3):167-87.
ran diantaranya kerentanan secara genetik, 3. Thwaites G, Chau TT, Mai NT, Drobniewsla F, Mc-
Adam K, Farrar J.Tuberculous meningitis. J Neurol
adanya malnutrisi, serta hepatitis C dan B. Neurosurg Psychiatry,2000;68:289-99.
Penting untuk menerangkan kepada pasien 4. WHO. Global tuberculosis report 2016. Geneva:WHO
mengenai masalah inidan menekankan pen- Library Catalouging-in-PublicationData;2016.
tingnya pemeriksaan rutin untuk memantau 5. Direktorat Jenderal Pengendalian Penyaldt dan
Penyehatan Lingkungan Kementerian Kesehatan
perkembangan penyakit Manajemen hepa- Republik Indonesia. Strategi nasional pengendalian
totoksisitas imbas OAT pada panduan men­ TB di Indonesia 2010-2014. Jakarta: Kementerian
ingitis TB dari British Infection Association Kesehatan Republik Indonesia; 2011.
adalah sebagai berikut: 6. Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Pe­
nyehatan Lingkungan Kementerian Kesehatan Re­
® Bila serum transaminase meningkat le- publik IndonesiaPedoman nasional pengendalian
bih dari 5 kali normal, direkomendasi- tuberculosis, Jakarta:Kementerian Kesehatan Re­
kan untuk menghentikan pirazinamid, publik Indonesia; 2014.
7. Rock RB, Olin M, Baker CA, Molitor TW, Peterson
tetap melanjutkan isoniazid dan rifam- PK. Central nervous system tuberculosis patho­
pisin dengan melakukan pemeriksaan genesis and clinical aspects.Clin Microbiol Rev.
fungsi hati (SGOT, SGPT, bilirubin, albu­ 2008;2(2):243-61.
8. Be NA, Kim KS, Bishai WRJain SKPathogenesis of
min, dan waktu protrombin) setiap hari. central nervous system tuberculosis.Curr Mol Med.
® Bila serum albumin turun dan waktu 2009;9(2):94-9.
protrombin meningkat, atau enzim 9. Maty$2ak MK, Periy VH. Bacillus Calmette-Guerin se­
questered in the brain parenchyma escapes immune
transaminase meningkat terus, iso­ recognition.J Neuroimmunol. 1998;82(l]:73-80.
niazid dan rifampisin juga diberhenti- 10. Galea I, Bechmann I, Perry VH.What is immune privi­
kan. Selanjutnya diberikan etambutol, lege (notJTTrends Immunol. 2007;28(l):12-8.
11. Ford AL, Foulcher E, Lemckert FA, Sedgwick JD. Mi­
streptomisin, dan levofloksasin. croglia induce CD4T lymphocyte final effecto function
® Rifampisin dan isoniazid harus segera and deathj Exp Med. 1996;184(5J:1737-45.
12. Jain SK, Kwon P, Moss WJ. Management and out­
diberikan kembali secara bertahap
comes of intracranial tuberculomas developing dur­
setelah fungsi hati menjadi normal. ing antituberculous therapy: case report and review,
Setelah dosis terapi rifampisin dan iso­ Clin. Pediatr. CPhila). 2005;44{5);443-50.
13. Imran D, Estiasari R, Karuniawati A, Timan IS, Muly-
niazid tercapai, barulah pirazinamid
adi R, Yunus RE, dkk. Clinical presentation, etiology
diberikan. and outcome of central nervous system infections in
® Pemberian kembali OAT setelah dihen- RSCM Hospital. Dipresentasikan pada The 1st Annual
International Conference and Exhibition on Indone­
tikan akibat hepatotoksitas imbas OAT sian Medical Education and Research Institute (ICE on
dapat dilihat pada Tabel 4.