POLYCYTHEMIA Definisi : meningkatnya konsentrasi hemoglobin di atas batas normal untuk pasien dgn semua umur dan jenis

kelamin. Massa normal RBC pada : Laki2 : 25-35 ml/kg ( Hb < 18 g/dl) Wanita : 22-32 ml/kg (Hb < 16 g/dl)

Klasifikasi polycythemia berdasarkan patofisiologi :
Polycythemia Absolute Polycythemia ↑ volume/massa RBC Secondary Polycythemia Relative Polycythemia / pseudopolycythemia Volume/massa RBC normal, ↓ vol.plasma Primary Polycythemia / polycythemia rubra vera

Criteria (51Cr)

Normal

Primary/secondary Relative ↑ normal

Total Red Cell Volume (TRV) Laki2: 25-35 ml/kgBB Wanita: ml/kgBB Total plasma volume (125I- 40-50 ml/kgBB albumin) 22-32

↑/normal

Penyebab Polycythemia Primary: polycythemia (rubra) vera Secondary:  Kompensasi peningkatan erythropoietin o Tempat tinggi

o Penyakit pulmonary dan alveolar hypoventilation o Penyakit cardiovascular khusunya congenital dengan cyanosis o Peningkatan affinitas Hb (familial polycythemia) o Perokok berat  Peningkatan erythropoietin yang tidak sesuai o Penyakit ginjal: hydronephrosis. hepatocellular carcinoma. dll Relative  Stress atau pseudopolycythemia  Perokok  Dehidrasi: deprivasi air. dll o Tumor: uterine fibromyoma. enteropathy . cerebellar hemangioblastoma. kerusakan vascular. muntah  Plasma loss: terbakar. carcinoma. kista.

dan pruritus (khususnya setelah mandi air hangat)  Plethoric appearance (terlihat merah di seluruh tubuh). pandangan kabur. Platelets > 400 x 109/l 2. Kriteria untuk mendiagnosis polycythemia vera : Category A : 1. Increased (neutrophil alkaline phosphatase) NAP score 4. Total red cell mass male > 35 ml/kg female > 32 ml/kg 2. Splenomegaly Category B : 1. keringat di malam hari.Polycythemia (Rubra) Vera Polycythemia (rubra) vera adalah meningkatnya volume sel darah merah disebabkan oleh malignancy kolonal dari stem cell marrow. Penyakit ini berhubungan dengan perubahan nomor kromosomal dimana delesi pada kromosom 20q (paling sering). atau hipermetabolisme  Headaches. Raised serum vitamin B12 level (PV is diagnosed when A1+A2+A3 or A1+A2 and any two from category B are present) Clinical Features dan Laboratory Findings Clinical features: clinical feature pada polycythemia terjadi karena hiperviskositas. White cells > 12 x 109/l 3. dyspnea. hipervolemia. dan retinal engorgement . Arterial oxygen saturation > 92% 3. conjunctival suffusion (tampak selalu basah).

urat  Ulkus peptikum pada 5-10% pasien Laboratory findings:  Peningkatan hemoglobin. uterine. Oleh karena itu. Penyebab yang paling mungkin adalah dehidrasi. peripheral  Venous thrombosis: vena tungkai dalam/superficial. hematocrit. cerebral)  Arterial thrombosis: cardiac. Splenomegaly (pada 75% pasien)  Perdarahan (GIT. Pasien dengan afinitas Hb tinggi sering memiliki riwayat keluarga polycythemia dan muncul saat usia muda. cerebral. dan RBC  TRV meningkat  Neutrophil leukocytosis pada lebih dari ½ pasien  Beberapa pasien memiliki circulating basophil  Peningkatan platelet count pada ½ pasien  Peningkatan score neutrophil alkaline phosphatase (NAP)  Peningkatan transcobalamin I  peningkatan serum vitamin B-12 dan peningkatan vitamin B-12 binding capacity  Bone marrow  hiperseluler dengan megakaryocytes yang nyata (paling baik diperiksa dengan trephine biopsy)  Bisa terjadi clonal cytogenic abnormalities tapi tidak ada perubahan karakteristik bone marrow  Peningkatan viskositas darah Polycythemia Sekunder Polycythemia sekunder terjadi saat volume plasma yang beredar di dalam pembuluh darah berkurang (mengalami hemokonsentrasi) tetapi volume total sel darah merah di dalam sirkulasi normal. cerebral. Hypoxia yang karena penyakit obstruksi pernapasan kronik merupakan salah satu penyebab tersering dan dapat diukur dengan saturasi oksigen arteri. Penyebab renal dan tumor karena sekresi erythropoietin yang tidak sesuai jarang terjadi. . vena porta hepatica  Hipertensi: pada 1/3 pasien  Gout: sebagai akibat dari ↑ produksi as. hematokrit pada laki2 meningkat sampai kira2 57% dan pada perempuan meningkat sampai 54%.

Terapi diuretic. Pendekatan Diagnostik Polycythemia . tetapi sangat sering terjadi daripada polycythemia vera. Terjadi paling sering pada laki2 muda atau usia pertengahan dan mungkin berhubungan dengan masalah cardiovascular. contohnya : hipertensi (Gaisbock syndrome). tetapi volume plasma menurun. Merokok tampaknya mengeksaserbasi keadaan ini karena pajanan karbon monoksida jangka lama meningkatkan eritrositosis. Penyebab pastinya belum diketahui. Kondisi-kondisi medis yang merangsang produksi erythropoietin meliputi penyakit2 cardiopulmonal yang menurunkan saturasi O2 arteri atau tumor ginjal yang menurunkan aliran darah ginjal. perokok berat dan konsumsi alkohol merupakan asosiasi tersering. myocardial ischemia atau cerebral transient ischemic attack.Polycythemia Relative Polycythemia relative (pseudopolycythemia) adalah volume massa sel darah merah normal. Keadaan tersebut juga terjadi pada orang yang hidup di daerah tinggi yang O2 atmosfernya berkurang.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful