Referat

Oleh:
Amalia Fajar 203307020013

Pembimbing :
dr. Ade Arhamni, M.Ked (KK), Sp.KK

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin RSU Royal Prima Medan 2021
 Sumber

Ilmu Penyakit Kulit FKUI Edisi 7

Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin Indonesia (PERDOSKI) 2017
Sewon Kang - Fitzpatrick’s Dermatology [2-Volume Set]-McGraw-Hill Education (2019)
James Dinulos - Habif’s Clinical Dermatology_ A Color Guide to Diagnosis and Therapy-Elsevier (2020)
Pemfigus ialah kumpulan penyakit
kulit autoimun berbula kronik,
menyerang kulit dan membran
mukosa yang secara histologik
ditandai dengan bula intraepidermal
akibat proses akantolisis dan secara
imunopatologik ditemukan antibodi
terhadap komponen desmosom
pada permukaan keratinosit jenis
lgG, yang terikat maupun beredar
dalam sirklulasi darah.
1. Pemfigus vulgaris
2. Pemfigus eritematosus
3. Pemfigus foliaseus
4. Pemfigus vegetans
• Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang umumnya
terlihat normal dan mudah pecah.
• Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolski (+)
• Akantolisis selalu positif.
• Adanya antibodi tipe igG terhadap antiseluler di epidermis
yang dapat ditemui dalam serum.

Ilmu Penyakit Kulit FKUI Edisi 7

Sewon Kang - Fitzpatrick’s Dermatology [2-Volume Set]-McGraw-Hill Education (2019)
James Dinulos - Habif’s Clinical Dermatology_ A Color Guide to Diagnosis and Therapy-Elsevier (2020)
• Autoimun, karena pada serum ditemukan autoantibodi
• Obat (drug-induced pemphigus), D-penisilamin dan kaptopril • Lokalisasi : Generalisata.
• Efloresensi : Bula berdinding kendur, eritema, krusta,
erosi, dan hipo- /hiperpigmentasi
• Bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus)
• Banyak pada dasawarsa ke-5 dan ke-6; dapat juga semua umur
• Jenis kelamin : Frekuensi yang sama pada pria dan wanita • Pada gambaran hispatologik didapatkan bula
intrapidennal suprabasal dan sel epitel yang
mengalami akantolisis pada dasar bula yang
menyebabkan uji Tzanck positif.
• Keadaan umum buruk
• Gatal dan nyeri
• Erupsi kulit berupa bula kendur yang mudah pecah
sehingga cepat menjadi erosi dan dapat meluas ke
seluruh tubuh
• Mukosa yang diserang: konjungtiva, hidung, laring,
faring, esofagus, serviks, vulva, anus dan uretra.
• Tanda Nikolsky positif

Ilmu Penyakit Kulit FKUI Edisi 7

Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin Indonesia (PERDOSKI) 2017
Sewon Kang - Fitzpatrick’s Dermatology [2-Volume Set]-McGraw-Hill Education (2019)
James Dinulos - Habif’s Clinical Dermatology_ A Color Guide to Diagnosis and Therapy-Elsevier (2020)
• Imunologi:
• Imunofluoresensi langsung didapatkan antibodi • Dermatitis herpetiformis
intraselular tipe IgG & C3 • Pemfigoid bulosaterdapat
• Imunofluoresensi tak langsung didapatkan antibodi • Sindrom Steaen-lohnson
pemphigus pada IgG
• Tes Nikolsky selalu positif.
• Pemeriksaan sel Tzanck selalu positif Pemeriksaan
• Obat utama kortikosteroid, prednison 60-150 mg/hari atau 3
darah, urin, feses rutin dilakukan. Pada pemberian
mg/kgBB sehari bagi pemfigus berat, Pada dosis tinggi diberikan
kortikosteroid jangka panjang perlu diperiksa fungsi
deksametason i.m. atau i.v. Tapering off dilakukan bila telah
ginjal dan fungsi hati, kadar gula darah, reduksi urin dan
terdapat respon klinis membaik
kadar kortisol.
• Pada klinis berat, kortikosteroid terapi denyut methyl prednisolon
sodium succinate (solumedrol®), i.v. selama 2-3 jam, diberikan jam
8 pagi untuk lima hari. Dosis sehari 250-1000 mg (10-20 mg
perkgBB), kemudian dilanjutkan kortikosteroid oral dengan dosis
sedang atau rendah. Jika pemberian prednison melebihi 40 mg
sehari harus disertai antibiotik untuk mencegah infeksi sekunder.
• Terapi ajuvan Obat sitostatik ialah azatioprin cukup bermanfaat dan
tidak begitu toksik seperti siklofosfamid. Dosisnya 50-150 mg
sehari atau 1-3 mg per kgBB.
Ilmu Penyakit Kulit FKUI Edisi 7
Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin Indonesia (PERDOSKI) 2017
Sewon Kang - Fitzpatrick’s Dermatology [2-Volume Set]-McGraw-Hill Education (2019)
Sindrom Senear-Usher adalah salah satu bentuk pemfigus • Lokalisasi : Kedua sisi batang hidung dan pipi,
dengan gejala klinis yang lebih jinak, serta mirip gambar kupu kupu; juga dada, punggung,
tidakmemengaruhi keadaan umum. kulit kepala dan ekstremitas.
• Efloresensi : Eritema berbatas tegas dengan
skuama tebal disertai eksudasi dan krusta
kuning coklat.
• Diduga berkaitan dengan proses autoimun

• Identik dengan pemfigus foliaseus. Pada lesi

yang lama, hiper keratosis folikular,
• Keadaan umum baik akantosis, dan diskeratosis stratum
• Lesi awalnya sedikit dan dapat berlangsung berbulan- granulosum tampak prominen.
bulan, kadang terdapat di mukosa.
• bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan
skuama dan krusta di wajah menyerupai kupu-kupu
sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis • prednison 60 mg/ hari. Bila perlu dapat tambahkan obat ajuvan
seboroika seperti azatioprin dosis 50-150mg/ hari atau 1-3mg/kgBB
• Kelainan dapat juga generalisata. Penyakit ini dapat
berubah menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus. lebih baik dibandingkan pemfigus vulgaris

Ilmu Penyakit Kulit FKUI Edisi 7

James Dinulos - Habif’s Clinical Dermatology_ A Color Guide to Diagnosis and Therapy-Elsevier (2020)
• Umumnya terdapat orang dewasa umur 40-50 tahun.
• Gejala: mulai dengan timbulnya vesikel/bula, skuama dan
krusta serta sedikit eksudatif, kemudian memecah dan
meninggalkan erosi. Yang khas ialah terdapat eritema
disertai banyak skuama yang kasar.
• Dapat mengenai kepala berambut, wajah, dan dada bagian
atas sehingga mirip dermatitis seboroika.

• Terdapat akantolisis di epidermis • prednison 60 mg/ hari. Bila perlu dapat tambahkan obat
bagian atas di stratum granulosum. ajuvan seperti azatioprin dosis 50-150mg/ hari atau 1-
Kemudian terbentuk celah yang 3mg/kgBB
dapat menjadi bula, sering
subkorneal dengan akantolisis
sebagai dasar dan atap bula Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada
tersebut. tipe pemfigus yang lain. Penyakit akan berlangsung kronik.
Ilmu Penyakit Kulit FKUI Edisi 7
Sewon Kang - Fitzpatrick’s Dermatology [2-Volume Set]-McGraw-Hill Education (2019)
Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)
vulgaris dan sangat jarang ditemukan. • Perjalanan penyakit kronik, tetapi dapat seperti pemfigus vuigaris
dan fatal.
• Lesi primer: pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer,
menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan
Terdapat 2 tipe ialah : perineum. Di dalam mulut, terlihat gambaran yang khas ialah
1. Tipe Neumann granulomatosis seperti beludru.
2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

• Sama dengan Pemfigus Vulgaris

Tipe Neumann
• menyerupai pemfigus vulgaris
• Tempat di wajah, aksila, genitalia ekstema,dan
daerah intertrigo yang lain.
• Gambaran khas terdapatnya bula-bula yang kendur, Tipe Hallopeau, prognosisnya lebih baik karena
menjadi erosi dan kemudian menjadi vegetatif dan cenderung sembuh.
poliferatif papilomatosa terutama di daerah
intertrigo. Lesi oral hampir selalu di temukan.
Ilmu Penyakit Kulit FKUI Edisi 7
James Dinulos - Habif’s Clinical Dermatology_ A Color Guide to Diagnosis and Therapy-Elsevier (2020)