LECTURE 19 Di otak, konek ke brocha, sehingga

memungkinkan bisa bicara. Jika konek nya

DEAF MUTISM
rusak, jadinya tidak bisa mendengar dan
dr. Eka Putra Setiawan, Sp. THT-KL bicara.

reviewer : Deby Cindra Dewi/1602511077 Hal ini terjadi dalam sepersekian detik.

SEKILAS AMAT0MY

Kelainan tunarungu wicara

merupakan akibat dari gangguan pada rumah
siput, sehingga mengganggu perubahan
energi mekanik menjadi energi listrik.
Letaknya di sel rambut.

DEAF IN CHILDREN

Suara ditangkap oleh daun

telinga,makin lebar daun telinga maka makin
bagus (seperti gajah), makanya anak yang gak
nyaut-nyaut ketika dipanggil ibunya akan
dijewer, maksudnya untuk memperbesar
daun telinga ._.)

Selanjutnya masuk ke liang telinga Secara garis besar, gangguan pendengaran

(yang seperti seruling) akan terjadi dibagi menjadi 2, yaitu
peningkatan resonansi, genderang telinga 1. Berdasarkan atas penyebab:
bergetar, selanjutnya menuju ke 3 tulang a. Karena didapat, penyakit
pendengaran, berikutnya adalah stapes dan b. Keturunan
dilanjutkan ke rumah siput. Di rumah siput c. Tidak diketahui
terjadi proses perubahan energi mekanik
menjadi energi listrik karena saraf hanya bisa atau
menyerap energi listrik. Dan kemudian a. Syndrome : tuli dengan diikuti
dilanjutkan ke otak, kemudian bisa penyakit lain
mendengar.
 b. Non syndrom : tuli tanpa diikuti • Meningitis
penyakit lain
• Ototoxic drug
2. Berdasarkan atas waktu:
• Head trauma=misalnya saat anak
a. Prelingual : waktu dalam
terjatuh dari tempat tidur, hal ini
kandungan, sebelum bisa bicara
dapat mengganggu pendengaran anak
b. Post lingual : pernah bisa bicara
dan mendengar, kemudian EXAMINATION IN CHILDREN
terkena penyakit dan akhirnya
tidak dapat menengar dan bicara 1. Anamneses

2. Subjective hearing test

What Causes Hearing Loss? 3. Objective hearing test :

o OAE (Oto Acoustic Emesion)

o BERA (Brain steam Evoked
Response Audiometry)
4. Children Audiometry
5. Pure tone Audiometry

Kuncinya adalah bagaimana cara kita

mendiagnosiS. Baik secara sederhana maupun
dengan alat

Secara sederhana, dapat dimulai dengan

anamnesis yang tajam. Seorang ibu punya
Penyebab hilangnya pendengaran : hubungan yang erat dengan bapak. Kalau ada
1. Genetik (lebih banyak) : tidak diketahui kelainan pada anaknya, ibu akan bertanya
kenapa anaknya. Ketika bertanya pada
2. Non-Genetik : petugas kesehatan, petugas kesehatan
-Infeksi sebaiknya tidak menyepelekan hal ini. Tidak
boleh memotong apa yang dikatakan ibu.
-Penggunaan obat

-Traumas/Exposures
SIMPLE METHOD FOR EARLY DETECTION OF
-Structural HEARING LOSS
RISK FACTORS OF CONGENITAL DEAFNES 1. Mother suspect: the child not yet
speech compare by another normal
JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING 1982
children. Ada kedekatan khusus
• Genetic antara ibu dengan anak
2. Simple examination : Moro reflex test,
• Prenatal ,TORCH infections
spoon, glass, drum, flute, bell, etc.
• Head and neck anomali

• LBW <1500 grams

• Aspixia/low AFGAR

• Hyperbilirubinemia/ exchange
tranfusion
MORO REFLEXS

Bisa menggunakan alat sederhana di

sekitar kita. Dari belakang anak, bisa
dibunyikan sesuatu. Seperti misalnya
membunyikan mangkok dengan cara dipukul, Dengan BERA, nantinya akan langsung
apakah anak menoleh ke sumber bunyi atau diketahui dimana letak kelainannya, apakah
tidak. Jika anak mendengar, anak biasanya itu di rumah siput atau tempat lain
akan merespon dengan adanya pergerakan Timpanometri
pada tangan, mata atau kaki (refleks morow).
Ingat, ketika membunyikan sesuatu harus dari
belakang anak, sebab kalau dari depan, anak
bisa melihat benda tersebut.

OTO ACOUSTIC EMISSION

Biasanya digunakan dalam pemeriksaan

pendukung, dengan memerhatikan tekanan
telinga tengah

Free Field Test

Anak dibiarkan
bermain,
Merupakan pemeriksaan sederhana secara
kemudian
objektif yang dapat dilakukan dalam hitungan
dibunyikan sesuatu
detik.
(bunyi kodok),
apakah dia
menoleh. Jika
menoleh berarti
Brain steam Evoked Response Audiometry anak dapat mendengar, kalau tidak berarti
(BERA) tidak dapat mendengar
Conditioned Orientation Reflex Contoh BOA (behaviour observation
audiometry)

Menggunakan suara suara alami, seperti suara

burung atau suara kendaraan.

Pure Tone Audiometri Stimulus 30 dan 60 dB pada 3 frekwensi

Jika anak sudah lebih koperatif, misalnya

sudah berumur 6 tahun dapat dilakukan
dengan tes audiometri ukuran ragam???????
Non syndroma genetic deafness
Anak disuruh mendengar dan diberi perintah
- > prelingual
jika mendengar, suruh angkat tangan.
- Deaf mutism ( Tuna rungu wicara)

Beberapa model untuk mendiagnosis

IMPACT :
VIENNATONE
- Education - Social - Occupation

- Culture - Etic

Penderita tuli akan kesulitan

menjalani pendidikan. Pendidikan formal tidak
mungkin, maka menggunakan pendidikan
sekolah luar biasa. Sangat sulit untuk
menjelaskan abstraksi, bahasa. Sosial
terganggu, tidak nyambung.
Pekerjaan, siapa yang mau menerima?
Susah,Budaya,Yang terburuk adalah etic

1. Syndrome Waanderburg (jambul putih).

WHITE FOR LOOK

2.Treacher C0llis Symdr0me

Bapaknya normal, ibu dan anak mengalami
Treacher collin

Menurun secara dominan

DEAF MUTISM

Tuli diturunkan secara resesif. karena

kawin dengan saudaranya maka selalu ada.

Solusinya jangan kawin secara

saudara. Namun sulit. Dia pengen kawin,
tetapi daya tawar gak ada. Maka dia kawin
sama sodaranya, dan tuli tetap lestari.

Non syndrome genetic deafness

GENETIC ANALISIS

• Identification & criteria of the patient

• Pedigree

• Extraction of DNA
Dominan : Apakah ada riwayat tuli
baik dari orang tua, kakek, kumpi, buyut • Mapping

Banyak orangtua yang mengeluhkan • Possisional cloning

kenapa anaknya tuli, padahal semua anggota
Ketika dalam kandungan, dapat diketahui
keluarganya tidak ada tuli, gak dia tau
apakah anak punya gangguan
sebenernya dia resesif
pendengaran atau tidak. Tapi tetap saja,
mau diapakan? Sehingga tidak
dikembangkan lebih lanjut
 Future in Genetics and HL
1. GeneChip Technology
Two GeneChips are available right now:
Deafness GeneChip (Rehm Study):
MYO7A, OTOF, MYO6, USH1C,
PRES, TMPRSS3, TMIE, GJB2
Deafness GeneChip (Greinwald Study):
MYO7A, OTOF, CHDH23, KCNE1, KCNQ1,
PDS, GJB6, GJB2
Management of hearing impairment
Ketika dicurigai mengalami tuli, anak harus
segera di intervensi
1. CHILD AUDIOMETRI
Ibu biasanya kurang percaya kalau
anaknya tuli. Maka perlu diadakan tes
CONSEP MANAGEMENT OF HEARING
IMPAIRMENT IN CHILDREN
Ini bagian yang terpenting
dari perkuliahan ini. Secepatnya,
bahkan begitu ibu melahirkan, masih
di rumah sakit bisa di tes
Kalau intervensinya tepat,
maka anak nantinya dapat bersekolah
di sekolah biasa. Kalau tidak berhasil,
maka anak akan bersekolah di sekolah
luar biasa bagian b (SLBB)
Rata-rata IQ anak tunarungu
adalah normal, bahkan kadang
ditemui juga yang memiliki IQ super.
Problemnya hanya pada
keterlambatan, rata-rata ortu
membawa anak ke poli THT pada usia
4,5 tahun. Masa plastisitas
pendngaran di otak adalah pada masa
5 tahun, lewat dari ini sudah atrophy
(??????))))
Otomatis konek ke brocha
juga terganggu dan tidak bisa bicara.
Ketika anak dicurigai mengalami
gangguan pendengaran, namun anak
dibawa ke poli THT dalam usia 4,5
tahun sedangkan masa plastisitas
pendengaran anak adalah pada usia 5
tahun, maka akan sulit bagi anak
untuk dapat berbicara.
Beberapa hal yang mendasari
keterlambatan orang tua membawa
anak ke poli THT adalah karena
kurangnya informasi, rasa malu, dan
tidak mau menerima kenyataan anak
 tuli. Selain itu juga akibat terlalu HOPE ?
tingginya kepercayaan pada
pengobatan alternatif yang aneh
aneh.

AUDITORY VERBAL THERAPY

Disini tidak ada yang memakai alat bantu

dengar, yang pakai kacamata ada.

DEAF LECTOR

Gbr:habilitasi
Secepatnya dilakukan terapi
bicara seperti Auditory Verbal
Therapy. Hal ini bukan merupakan
terapi sign language (bahasa isyarat)
atau bahasa bibir, mata atau getaran,
namun menggunakan bahasa sehari
hari. Jika gagal, maka anak dibawa ke
Sekolah Luar Biasa B, pemerintah juga
memberi pelatihan. Ini orang tuli jadi dosen teknik mesin itb
DISABLED SCHOOL ACTIVITIES HEARING SECRENING PROGRAM OF
NEWBORN INFANT

• Still in hospital, 24 ours

• OAE test

• If fail, BERA test

• Program

1 month Secrening

Jika anak berhasil di terapi Auditory 3 month Diagnoses

Verbal Therapy, maka anak dapat lanjut ke
6 month habilitation
sekolah biasa dan menjalankan aktifitas sehari
hari dengan biasanya. Ketika bayi baru lahir, perlu dilakukan
screening agar dapat ditangani lebih awal.
Istilahnya screening pendengaran bayi baru
lahir. Screening dilakukan dengan Oto
Acoustic Emission. Perawat bisa ngasi tes,
hanya dalam hitungan 15 detik dapat
diketahui apakah bayi bisa mendengar atau
tidak.
 UNIVERSAL HEARING SCREENING FOR HEARING AID MODELS
NEW BORN IN SANGLAH HOSPITAL,
WANGAYA, SANJIWANI,KARANG
ASEM,TABANAN,SINGARAJA

1. SECOND DAY AFTER BIRD, STIL IN

HOSPITAL.

2. FREE

Ada juga model alat bantu dengar yang

menggunakan FM System. Jadi misalnya
seseorang ngomong di sanglah, orang yang
menggunakan alat bantu dengar dapat
mendengarnya dari jarak jauh, misal dari FK.

HEARING AID STRUCTURE

HEARING AID
IMPLAN COCHLEA IN SANGLAH
Pada gangguan pendengaran total dapat • Faktor Elektro Akustik
diatasi dengan implan rumah siput
- Penambahan keseluruhan
MAPPING AFTER IMPLANTED
- Respon konfigurasi

- Out put Maksimum

BAHANA

(Bone Anchonr Hearing Aid)

Hantaran Tulang

Cochlear Implant

ANALISA GENETIK

• Dominan : menurun vertikal

Tujuan : • Resesif : menurun horizontal

• Suara lemah terdengar • X Lingked : yang kena pria, yang

• Suara sedang nyaman terdengar menderita perempuan (X)
• Suara keras dapat ditolelir
• Mitokondrial : turun melalui Ibu
Harapan :
DETEKSI DINI
• Nyaman
• Anamnesa
• Menyenangkan
• Sederhana - Kecurigaan Ibu
• Design tidak menonjol
Tidak sesuai pekermbangan umur
SELEKSI ABM PADA ANAK
• Px
• Sulit :
- Rflek Moro
- Audiometri ª Ukuran kurang
- BOA (Behavioral Observation
dengar
Eudiometry)
- Respon (-)
o Sederhana : kendang,
• ABM pada Anak
terompet, genta, mainan.
- Sedini mungkin & tepat o Canggih

- Lahir – 3 th – periode kritis –

bicara • BERA (Brain-stem evoked Renponse
of Eudiometry)
- > Masih ada sisa pendengaran
• Konsultasi : spesialis anak, psikolog
• Faktor Ergonomi

- Tipe

- Besar

- Konduksi Udara / Tulang

- 1 atau 2
EFEK GANGGUAN PENDENGARAN
RINGAN DAN SEDANG PADA
KEMAMPUAN BICARA

APRESIASI