MARINE-LENHART SYNDROME
DENGAN DIABETES MELITUS TIPE 1
I. MARINE-LENHART SYNDROME
A. DEFINISI
Koeksistensi nodul tiroid fungsional dan penyakit Graves adalah kondisi langka yang
dikenal sebagai sindrom Marine-Lenhart. Kedua kondisi ini jarang terjadi bersamaan dan
pertama kali disinggung penelitian oleh Marine dan Lenhart.1 Sindrom Marine-Lenhart
(MLS), pertama kali dijelaskan oleh Charkes pada tahun 1972 umumnya didefinisikan sebagai
"kombinasi penyakit Graves dan nodul tiroid yang berfungsi secara otonom (AFTN)".2
Penyakit Graves, penyebab paling umum dari hipertiroidisme, adalah gangguan autoimun
yang disebabkan oleh autoantibodi yang mengaktifkan reseptor tirotropin sel tiroid yang
menyebabkan peningkatan sintesis dan pelepasan hormon tiroid. Koeksistensi nodul dapat
terjadi pada hingga 35% pasien dan pada 0,8-2,7% kasus, nodul ini berfungsi sebagai
adenoma. Meskipun beberapa kasus telah dilaporkan dalam literatur, kriteria yang digunakan
untuk definisi MLS cukup bervariasi.3
B. ETIOLOGI
Etiologi hipertiroidisme sangat luas, mulai dari peningkatan produksi endogen hormon
tiroid yang bersirkulasi hingga paparan eksogen. Hiperplasia tiroid difus alias penyakit
Graves, sejauh ini merupakan bentuk hipertiroidisme yang paling umum. Telah diketahui
dengan baik bahwa penyakit Graves adalah penyakit tiroid autoimun yang disebabkan karena
stimulasi kelenjar tiroid oleh produksi endogen dari antibodi reseptor TSH. Namun, asal mula
nodul tiroid yang berfungsi secara otonom (AFTN) diyakini karena proliferasi klonal sel tiroid
yang tidak bergantung pada TSH. Oleh karena itu, kedua penyakit memiliki etiopatogenesis
yang berbeda. Sindrom Marine-Lenhart mengacu pada kondisi klinis langka di mana penyakit
Graves dan nodul fungsi otonom hidup berdampingan.4
C. EPIDEMIOLOGI
Selain pembesaran difus kelenjar tiroid, terdapat peningkatan prevalensi nodul pada
parenkim tiroid pada penyakit Graves. 11,2% - 12,8% pasien dengan penyakit Graves
memiliki lesi nodular, hanya 0,8% - 2,7% dari pasien dengan penyakit Graves yang memiliki
AFTN.5 Mayoritas nodul tersebut hipoaktif (lebih dari 95%) dan sebagian kecil tetap
hiperaktif. Oleh karena itu dari sudut pandang klinis, nodul hiperfungsi pada penyakit Graves
dapat menonjolkan derajat tirotoksikosis. Oleh karena itu, tirotoksikosis pada sindrom
Marine-
1
Lenhart dapat dikaitkan dengan penyakit Graves dengan nodul yang hiperfungsi. Nodul ini
dapat menjadi hiperfungsi sejak awal atau mungkin menjadi demikian setelah periode waktu
yang bervariasi.4 AFTN sering terjadi di daerah yang kekurangan yodium, terhitung hingga
60% kasus tirotoksikosis. Namun prevalensi AFTN di daerah yang cukup yodium tidak
jelas.4,5
Sasaki dkk yang memasukkan hanya sejumlah kecil pasien dalam penelitian mereka,
melaporkan bahwa 0,42% pasien dengan penyakit Graves memiliki AFTN.2 Dengan demikian,
prevalensi MLS di Jepang diasumsikan 0,42% dari semua penyakit Graves. Proporsi pasien
MLS dengan tirotoksikosis dengan nodul adalah 1,8% dan MLS dengan penyakit Graves
dengan nodul adalah 3,8%.2
Belfiore dkk melaporkan korelasi antara ukuran nodul dan prevalensi tirotoksikosis di
antara 740 pasien dengan AFTN di daerah yang cukup yodium. Tirotoksikosis terjadi pada
43,3% dari nodul yang lebih besar dari 30 mm, 10% dari nodul yang lebih kecil dari 25 mm.
Di antara kasus dengan nodul kecil, AFTN mungkin tidak menekan TSH, sedangkan kasus
MLS menunjukkan hipertiroidisme yang jelas karena penyakit Graves.2
D. PATOFISIOLOGI
E. DIAGNOSIS
Pada tahun 1972, Charkes membandingkan nodul fungsional dari 10 pasien sindrom
Marine-Lenhart yang diidentifikasi dengan pasien dengan gondok multinodular toksik, alias
penyakit Plummer, yang sering disalahartikan oleh Marine-Lenhart. Kedua penyakit tersebut
mirip dimana pasien dengan penyakit Plummer hadir dengan gondok dan nodul AFTN.
Namun, ada ciri-ciri tertentu yang membedakan penyakit Plummer dari sindrom Marine-
Lenhart :
1. Pemindaian tiroid menunjukkan kelenjar yang membesar dan tidak berfungsi dengan baik
2. Nodul bergantung pada TSH dan jaringan perinodular tidak bergantung pada TSH
3. Setelah stimulasi TSH endogen atau eksogen, kembalinya fungsi TSH secara otonom
dapat terlihat pada nodul
1. Tes fungsi tiroid yang konsisten dengan hipertiroidisme, termasuk tes serologis untuk
penyakit Graves (TRAb/TSI).
2. Peningkatan serapan radioiodine dan adanya nodul “cold” atau “hot” dan nodularitas tiroid
harus didukung oleh ultrasonografi.
3. Biopsi nodul tiroid menunjukkan lesi hiperplastik atau adenoma folikular meskipun dalam
beberapa kasus pembedahan diagnostik mungkin diperlukan untuk menyingkirkan
karsinoma folikular.3
F. PENATALAKSANAAN
Saat ini tidak ada pengobatan yang ditetapkan untuk sindrom Marine-Lenhart.
Beberapa yang dapat dilakukan yaitu pemberian obat anti tiroid, radioaktif yodium (RAI), dan
tiroidektomi. Pengobatan dengan radioaktif yodium (RAI) terdiri 13-26 mCi dan 13-40 mCi
dapat dilakukan untuk mencapai keadaan eutiroid namun beberapa mengalami hipotiroidisme.
Dalam penelitian di mana operasi dilakukan, operasi dilakukan setelah upaya untuk
mengontrol fungsi tiroid dengan obat antitiroid gagal tercapai. Tiroidektomi adalah
pengobatan terakhir pilihan yang lebih disukai pada pasien usia muda karena peningkatan
risiko pengembangan kanker tiroid dan respons yang buruk terhadap dosis standar Radioaktif
Yodium (RAI).1 Beberapa kasus tiroidektomi telah dilaporkan dan lainnya menunjukkan
normalisasi fungsi tiroid dengan obat antitiroid. Namun, tidak satu pun dari laporan yang
konklusif mengenai pengobatan yang paling cocok karena periode pengamatan yang singkat
setelah pengobatan.4 Penatalaksanaan kondisi tertentu bergantung pada pengobatan radioaktif
atau pembedahan dengan melihat kasus keganasan, orbitopati sedang hingga berat, gondok
kompresi besar atau simtomatik, dan preferensi pasien. Pada pasien tertentu seperti mereka
dengan hipertiroidisme berat atau usia lanjut, terapi thionamide dapat digunakan untuk
mencapai eutiroidisme sebelum pengobatan definitif, mencatat bahwa salah satu efek samping
utama obat thionamide, meskipun tidak umum, adalah hepatotoksisitas.1,3,4,6
II. DIABETES MELITUS TIPE 1
A. DEFINISI
Diabetes melitus tipe 1 (DMT1) adalah penyakit autoimun kronis yang ditandai
dengan peningkatan kadar glukosa darah (hiperglikemia), yang disebabkan oleh defisiensi
insulin yang terjadi sebagai akibat dari hilangnya sel islet pulau langerhans pankreas. DMT1
adalah salah satu penyakit dibidang endokrin dan metabolik yang paling umum terjadi pada
masa kanak- kanak. Pada sebagian besar pasien (70-90%), hilangnya sel islet adalah
konsekuensi dari autoimunitas terkait DMT1 (bersamaan dengan pembentukan autoantibodi
terkait DMT1) yang dapat disebut DMT1 Autoimun (juga dikenal sebagai diabetes melitus
tipe 1A). Pada sebagian kecil pasien, tidak ada respons imun atau autoantibodi yang
terdeteksi, dan penyebab kerusakan sel islet tidak diketahui (DMT1 idiopatik atau diabetes
melitus tipe 1B). DMT1 lebih sering dikenal dengan DMT1 Autoimun.7,8
B. ETIOLOGI
C. EPIDEMIOLOGI
Menurut Federasi Diabetes Internasional, 8,8% dari populasi orang dewasa di seluruh
dunia menderita diabetes. Dari semua individu dengan diabetes, hanya 10-15% yang
menderita DMT1. Namun DMT1 adalah bentuk diabetes yang paling umum pada anak-anak
(<15 tahun), dan >500.000 anak saat ini hidup dengan kondisi ini secara global. Meskipun
tingkat kejadian cenderung sama antara laki-laki dan perempuan, telah diamati bahwa
puncak untuk jenis
kelamin perempuan mendahului laki-laki. Angka kejadian meningkat dengan bertambahnya
usia, dan puncak insiden adalah pada masa pubertas. Oleh karena itu lebih awal terjadi pada
jenis kelamin perempuan. Setelah tahun pubertas, angka kejadian sangat menurun pada
perempuan tetapi tetap lebih tinggi daripada pria hingga usia 29-35 tahun.7,8
D. PATOFISIOLOGI
Munculnya autoantibodi IA2 sebagai autoantibodi kedua atau ketiga secara nyata
meningkatkan risiko individu mencapai penyakit stadium 3. Antibodi ZNT8 yang spesifik
untuk tiga varian ZNT8 yang berbeda, yang memiliki triptofan, arginin atau glutamin pada
posisi asam amino 325, tampaknya muncul selama tahap 1 dan tahap 2. Pada saat diagnosis
klinis, pasien mungkin memiliki autoantibodi ZNT8 yang spesifik hanya untuk satu varian;
asam amino tunggal pada posisi 325 tampaknya menentukan reaktivitas autoantibodi terhadap
ZNT8. Interaksi antara sel T dan sel B terjadi yang dapat menyebabkan pembentukan
autoantibodi penargetan pulau Langerhans. Namun, peristiwa pemicunya tidak diketahui,
tetapi kemunculan autoantibodi penargetan pulau langerhans mencerminkan presentasi
autoantigen oleh sel dendritik dan respons selanjutnya dari sel T CD4+ dan CD8+ autoantigen
spesifik. Kemungkinan bahwa kejadian gabungan dari infeksi virus dan peristiwa paparan
lingkungan merupakan peristiwa pemicu perlu dieksplorasi. Bukti terbaru menunjukkan
bahwa sel T ini secara khusus mengenali peptida yang dimodifikasi pasca translasi dari sel,
yang menunjukkan bahwa hilangnya toleransi terhadap autoantigen sel mungkin
diakibatkan oleh perubahan
protein yang terjadi sebagai respons terhadap stres di dalam sel. Kemungkinan peran stres
retikulum endoplasma, dan disfungsi protein penting untuk etiologi atau perkembangan
DMT1, perlu dieksplorasi lebih lanjut. Meskipun data dari waktu onset klinis terbatas, upaya
besar sedang dilakukan untuk lebih memahami proses inflamasi yang terjadi di dalam dan
sekitar pulau Langerhans, adanya sel yang disfungsional dan kemungkinan peran sistem imun
bawaan. Mekanisme periode bulan madu yaitu, periode singkat pada anak-anak di mana
kebutuhan insulin eksogen berkurang karena pankreas masih mampu menghasilkan beberapa
insulin setelah onset klinis dan inisiasi terapi insulin tidak dipahami. Telah dispekulasi bahwa
imunogenisitas sel berkurang setelah normalisasi glukosa darah yang diinduksi insulin -
karena, misalnya, untuk mengurangi ekspresi GAD65 - yang mengakibatkan hilangnya
produksi insulin endogen.7,9,10
E. DIAGNOSIS
Landasan diagnosis DMT1 adalah insulinopenia, gejala DMT1 dan bukti autoimunitas
sel. Jika terdapat autoantibodi sel, diagnosis DMT1 autoimun dapat ditegakkan. Jika pasien
memiliki gambaran klinis yang konsisten dengan DMT1 tetapi tidak ditemukan bukti adanya
autoantibodi, ADA mengenali kategori DMT1 idiopatik. Pasien dengan DMT1 idiopatik
cenderung lebih tua (>20–30 tahun) dibandingkan dengan T1DM autoimun, seringkali
keturunan Afrika atau Asia dan memiliki indeks massa tubuh (BMI) yang lebih tinggi
daripada individu dengan usia yang sama dengan DMT1 autoimun.7,10
F. PENATALAKSANAAN
Konsensus ADA dan International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes
untuk anak-anak dan remaja (≤18 tahun) adalah tingkat HbA1c <7,5%, dan organisasi yang
berbeda telah mengusulkan target <6,5% atau <7% pada orang dewasa. Wanita hamil harus
menargetkan kadar HbA1c <6%. Targetnya adalah <7,5% pada lansia dengan DMT1 yang
tinggal sendiri dan melakukan perawatan sendiri, sedangkan <8,5% pada mereka yang tinggal
di panti jompo yang memiliki keterbatasan fungsi, mobilitas atau kapasitas mental. Saat ini
kombinasi analog insulin long acting dan short acting digunakan dalam bentuk beberapa
suntikan insulin harian. Analog insulin kerja panjang termasuk insulin detemir, insulin
glargine dan insulin degludec, yang memiliki durasi kerja masing-masing 20-24 jam, 24 jam
dan 24-42 jam. Analog short acting termasuk insulin aspart, insulin lispro dan insulin
glulisine, yang semuanya memiliki onset kerja yang sama (15 menit), efek puncak dalam 1-2
jam dan durasi kerja 4 jam. Bentuk insulin lain (insulin campuran, insulin isophane dan
insulin manusia biasa) tersedia, tetapi kurang fisiologis daripada yang tercantum di atas.
Adapun penggunaan insulin yang ada diatas dapat bergantung pada situasi keluarga atau
biaya. Oleh karena itu diperlukan kerjasama berbagai bidang kedokteran untuk menciptakan
rejimen insulin fleksibel yang disesuaikan dengan sumber daya dan gaya hidup individu yang
dianjurkan.7,8,10
BAB II
ILUSTRASI KASUS
Telah dirawat seorang pasien perempuan usia 21 tahun di bangsal penyakit dalam
RSUP Dr. M. Djamil Padang sejak tanggal 26 Juni 2021 pukul 09.00 WIB dengan :
Terdapat riwayat adik dari ibu kandung pasien menderita penyakit diabetes melitus.
Keterangan Gambar :
: Laki-laki : DM (+)
Pasien lahir usia cukup bulan di bantu oleh bidan, lahir spontan dan langsung menangis saat
lahir.
Pasien belum berkeluarga, pasien anak pertama dari dua bersaudara dan tinggal bersama
orang tua
Pasien tergolong keluarga dengan sosial ekonomi menengah dilingkungan padat dan
rumah semi permanen. Lantai semen dan memiliki 2 kamar, sumber air dari sumur serta
MCK di jamban. Ventilasi cukup dan sumber air minum berasal dari air sumur.
Pemeriksaan Fisik :
Pemeriksaan Umum :
Keadaan Umum : Tampak sakit berat
Kesadaran : Somnolen
Tekanan darah : 134/81 mmHg
Nadi : 120 x/menit, kuat angkat, teratur
Nafas : 26 x/menit
Suhu : 38,5oC
Saturasi : 98%
Tinggi badan : 160 cm
Berat badan : 50 kg
BMI : 19,53 kg/m2 (Normoweight)
Sianosis : tidak ada
Anemis : tidak ada
Ikterus : tidak ada
Edema : tidak ada
Kulit : Kulit teraba hangat dan basah, turgor kulit menurun
KGB : Tidak terdapat pembesaran kelenjar getah bening leher, aksila, dan inguinal.
Kepala : Normosefali
Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut
Mata : Konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-), pupil isokor, diameter 3 mm/3mm,
lid lag retraction +/+, lid retraction +/+, eksofthalmus -/-, edema periorbital -/-
Dalrymple Sign (+), Von Graefe Sign (+), Rosenbach Sign (+),
Stellwag Sign (-), Joffroy Sign (+), Möbius Sign (-)
Telinga : Nyeri tekan tragus (-), tanda – tanda radang tidak ada
Hidung : Deviasi septum (-), hipertrofi konka (-), sekret (-)
Tenggorokan : Tonsil T1-T1 tenang, faring hiperemis (-)
Gigi dan Mulut : Gigi geligi lengkap, oral thrush (-), stomatitis (-)
Leher : JVP 5-2 cmH2O, trakea ditengah, teraba benjolan konsistensi kenyal,
permukaan rata, ukuran 1 cm x 0,5 cm pada regio colli anterior, ikut bergerak
saat menelan, batas tegas, tidak dapat diangkat dari dasarnya, bruit tiroid (-),
nyeri tekan tiroid (-), transluminasi negatif
Thoraks
Paru :
Paru depan
Inspeksi : Normochest, Simetris kiri dan kanan, statis dan dinamis
Palpasi : Fremitus sulit dinilai
Perkusi : Sonor di kedua lapangan paru
Auskultasi : Bronkovesikular, Ronki basah halus nyaring di kedua basal paru, Wheezing
tidak ada
Paru belakang
Inspeksi : Simetris kiri dan kanan, statis dan dinamis
Palpasi : Fremitus sulit dinilai
Perkusi : Sonor di kedua lapangan paru
Auskultasi : Bronkovesikular, Ronki basah halus nyaring di kedua basal paru, Wheezing
tidak ada
Jantung
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus kordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V, kuat angkat,
luas 1 ibu jari, thrill (-)
Perkusi : Batas kanan LSD, batas atas RIC II, batas kiri 1 jari medial LMCS RIC V
Auskultasi : Bunyi jantung murni, irama regular, bising (-), gallop (-), P2 < A2, M1 > M2
Abdomen
Inspeksi : Perut tidak tampak membuncit
Palpasi : Hepar tidak teraba dan lien tidak teraba
Perkusi : Timpani
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Punggung : Nyeri tekan dan nyeri ketok CVA tidak ada
Alat kelamin : Tidak ada kelainan
Anus : Tidak ada kelainan
Anggota gerak : Reflek fisiologis +/+, reflek patologis -/-, edema -/-
Pulsasi arteri
Perabaan Kanan Kiri
Arteri femoralis + +
Arteri poplitea + +
Arteri tibialis anterior + +
Arteri dorsalis pedis + +
Arteri brakhialis + +
Arteri radialis + +
Sensibilitas
Sulit dinilai
Status DM
Kebutuhan Kalori : (BBI x 25) + 20% = (54 x 25) + 20% = 1620 kkal
Laboratorium
Hemoglobin : 13,0 gr/dl Trombosit : 171.000 /mm3
Leukosit : 8120 /mm3 Hematokrit : 36 %
Hitung Jenis : 0/0/1/64/25/10 LED : 12 mm/jam
Gambaran Darah Tepi
Eritrosit : Normositik normokrom
Leukosit : Jumlah cukup, morfologi normal
Trombosit : Jumlah meningkat, morfologi normal
Kesan : Dalam batas normal
Urinalisa
Makroskopis Kimia Mikroskopis
Warna : Kuning Protein : Positif +1 Eritrosit : 20 - 23 /LPB
Kekeruhan : Positif Glukosa : Positif +3 Leukosit : 6-8 /LPB
BJ : 1.020 Bilirubin : Negatif Silinder : Negatif
pH : 6,0 Urobilinogen : Positif Kristal : Negatif
Epitel : Positif
Bakteri : Positif
Kesan : Hematuria, Proteinuria, Glukosuria, Ditemukan bakteri
Keton Urin
Keton : Positif +2
Kesan : Ketonuria
Feses
Makroskopis Mikroskopis
Skor quickSOFA
Kriteria Poin
Laju pernafasan > 22x/menit 1
Perubahan status mental/kesadaran 1
Tekanan darah sistolik < 100 mmHg 0
Total 2
Kesan : Sepsis
Daftar Masalah
Penurunan kesadaran
Krisis tiroid
Sepsis
Sesak nafas
Dehidrasi
Hipernatremia
Hiperglikemia
Ketonuria
Hematuria
Proteinuria
Diagnosis Primer
Diagnosis Sekunder
Hipernatremia
Suspek COVID 19
Diagnosis Banding :
Terapi
Istirahat/ Diet MC 4 x 200 cc DD 1600 kkal Rendah Protein 42 gr via NGT (Karbohidrat
1040 kkal, Protein 160 kkal, Lemak 400 kkal)
Inj Dexametasone 4 x 10 mg iv
Lugol 4 x 10 gtt po
Propanolol 4 x 20 mg po
Parasetamol 3 x 500 mg po
Asetilsistein 3 x 200 mg po
Asam Folat 1 x 5 mg po
Vitamin C 2 x 500 mg po
Vitamin D 1 x 1000 IU po
Zinc 1 x 20 mg po
Pemeriksaan Anjuran
Faal hati (Albumin, Globulin, SGOT, SGPT, Bilirubin Direk, Indirek)
Faal ginjal (Ureum dan Creatinin)
GDP, GD2JPP, HbA1C
Elektrolit Urin
Procalcitonin
TSH, FT4
Foto Thorax PA
Swab PCR COVID 19
Kultur Sputum
Kultur Urin
USG Tiroid
USG Ginjal
FOLLOW UP
27 Juni 2021 07.00 WIB
S/ Penurunan kesadaran (+) demam (+) sesak nafas (+)
O/
KU Kesadaran TD HR RR T SO2
Berat Somnolen 131/74 mmHg 98 x/min 26 x/min 37,5 97%
Skor quickSOFA
Kriteria Poin
Laju pernafasan > 22x/menit 1
Perubahan status mental/kesadaran 1
Tekanan darah sistolik < 100 mmHg 0
Total 2
Kesan : Sepsis
EKG
Skor SOFA
SISTEM SOFA SCORE
ORGAN 0 1 2 3 4
1 Respiratory, ≥ 400 < 400 < 300 < 200 dengan < 100 dengan
pO2/FiO2, mmHg bantuan bantuan
respirasi respirasi
2 Koagulasi, ≥ 150 < 150 < 100 < 50 < 20
Platelet
x103/mm3
3 Hepar, Bilirubin < 1,2 < 1,2- 2,0-5,9 6,0-11,9 > 12,0
mg/dL 1,9
4 Cardiovascular MAP ≥ MAP < Dopamin < Dopamin 5,1- Dopamin >
70 70 5 atau 15 atau 15 atau
mmHg mmHg Dobutamin Epinefrin ≤ Epinefrin >
(dosis 0,1 atau 0,1 atau
berapapun) Norepinefrin Norepinefrin
≤ 0,1 > 0,1
µg/kg/menit µg/kg/menit
5 Sis. Saraf pusat, 15 13-14 10-12 6-9 <6
GCS
6 Renal, kreatinin < 1,2 1,2-1,9 2,0-3,4 3,5-4,9 > 5,0
Urine output < 500 < 200
TOTAL 5
Kesan : Skor SOFA 5
Advis :
Inj Dexametasone 4 x 10 mg iv
Prophylthiuracil 4 x 200 mg po
Lugol 4 x 10 gtt po
Propanolol 4 x 20 mg po
Parasetamol 3 x 500 mg po
Cek Elektrolit, GDP, GD2PP, HbA1C, Profil Lipid, Asam Urat, C-Peptide, Insulin Puasa,
TSH Receptor Antibody
Konsul Konsultan Pulmonologi
Kesan :
Discarded COVID-19
Advis :
Inj Ceftriaxone 2 x 1 gr iv
Asetilsistein 3 x 200 mg po
Zinc 1 x 20 mg po Aff
Hipernatremia
Advis :
Rencana Hemodialisa
Inj Ceftriaxone 2 x 1 gr iv
A/
Discarded COVID-19
Hipernatremia
P/
Istirahat/ Diet MC 4 x 200 cc DD 1600 kkal Rendah Protein 42 gr via NGT (Karbohidrat
1040 kkal, Protein 160 kkal, Lemak 400 kkal)
Inj Dexametasone 4 x 10 mg iv
Prophylthiuracil 4 x 200 mg po
Lugol 4 x 10 gtt po
Propanolol 4 x 20 mg po
Parasetamol 3 x 500 mg po
Asetilsistein 3 x 200 mg po
Asam Folat 1 x 5 mg po
Cek Skor Indeks Klinis Krisis Tiroid (Burch-Wartofsky) per hari
Keton urin
Cek Elektrolit, GDP, GD2PP, HbA1C, Profil Lipid, Asam Urat, C-Peptide, Insulin Puasa,
TSH Receptor Antibody
Hemodialisa
Skor quickSOFA
Kriteria Poin
Laju pernafasan > 22x/menit 1
Perubahan status mental/kesadaran 0
Tekanan darah sistolik < 100 mmHg 0
Total 1
Kesan : Tidak Memenuhi Sepsis
Indeks Wayne
Skor
Gejala Skor Tanda-tanda
Ada Tidak
Sesak nafas 1 Pembesaran tiroid 3 -3
Palpitasi 2 Bruit pada tiroid 2 -2
Mudah lelah 2 Eksophtalmus 2 0
Senang hawa panas -5 Retraksi palpebra 2 0
Senang hawa dingin 5 Palpebra terlambat 1 0
Keringat berlebihan 3 Gerak hiperkinetik 4 -2
Gugup 2 Telapak tangan kering 2 -2
Nafsu makan bertambah 1 Telapak tangan basah 1 -1
Nafsu makan berkurang -3 Nadi < 80/menit -3 0
Berat badan naik -3 Nadi > 90/menit 3 0
Berat badan turun 3 Fibrasi atrial 4 0
Total 15 Total 8
TOTAL SKOR 23
Kesan : Hipertiroid
EKG
Irama : Sinus Rhtym QRS Komplek : 0,04 detik
HR : 75 x/menit ST Segmen : Isoelektrik
Axis : Normoaxis Gel T : Normal
Gel P : Normal SV1+RV5 : <35
PR interval : 0,12 detik R/S V1 : <1
Kesan : Sinus Rhytm
Kesan : Bronkopneumonia
Keluar Hasil Laboratorium
Asam Urat 16,7 mg/dL
Kolesterol Total 161 mg/dL
HDL 21 mg/dL
LDL 65 mg/dL
Trigliserida 373 mg/dL
GDP 188 mg/dL
GD2PP 73 mg/dL
HbA1C 11,1
Natrium 140 mmol/L
Kalium 5,0 mmol/L
Klorida 109 mmol/L
TSH < 0,05 Uiu/mL
FT4 18,8 pmol/L
HbsAg Non Reaktif
Anti HCV Non Reaktif
Anti HIV Non Reaktif
Kesan : Asam urat meningkat, Trigliserida meningkat, Hiperglikemia, TSH rendah
Keton Urin
Keton : Negatif
Kesan : Dalam batas normal
Hiperurisemia
Advis :
Prophylthiuracil 3 x 100 mg po
Propanolol 1 x 20 mg po
Parasetamol 3 x 500 mg po
Atorvastatin 1 x 20 mg po
Stop Cek Skor Indeks Klinis Krisis Tiroid (Burch-Wartofsky) per hari
Advis :
Terapi lanjut
Hipernatremia (Perbaikan)
Rencana Hemodialisa
Advis :
Terapi lanjut
A/
Discarded COVID-19
Hipernatremia (Perbaikan)
Hiperurisemia
P/
Istirahat/ Diet ML DD 1600 kkal Rendah Protein 42 gr via NGT (Karbohidrat 1040 kkal,
Protein 160 kkal, Lemak 400 kkal)
Prophylthiuracil 3 x 100 mg po
Propanolol 1 x 20 mg po
Parasetamol 3 x 500 mg po
Asetilsistein 3 x 200 mg po
Asam Folat 1 x 5 mg po
Hemodialisa
Tepi reguler
Echo densitas meningkat
Ginjal Kiri
Tepi reguler
Vesika Urinaria
Kesan : Sonografi kedua ginjal sesuai gambaran awal penyakit ginjal kronik dengan suspek
massa intra renal
Konsul Konsultan Ginjal Hipertensi
Kesan :
Advis :
Hemodialisa lanjut
CT Scan Abdomen
A/
Discarded COVID-19
Hipernatremia (Perbaikan)
Hiperurisemia
P/
Istirahat/ Diet ML DD 1600 kkal Rendah Protein 42 gr via NGT (Karbohidrat 1040 kkal,
Protein 160 kkal, Lemak 400 kkal)
O2 3 lpm via Nasal Kanul
Prophylthiuracil 3 x 100 mg po
Propanolol 1 x 20 mg po
Parasetamol 3 x 500 mg po
Asetilsistein 3 x 200 mg po
Asam Folat 1 x 5 mg po
CT Scan Abdomen
Tampak nodul isoechoic lonjong batas tegas, tepi reguler, ukuran 0,9 x 0,6 cm disertai
makrokalsifikasi di tiroid kanan
Tiroid Kiri
Marine-Lenhart Syndrome
Hiperurisemia
Advis :
Advis :
Advis :
Hemodialisa
A/
Marine-Lenhart Syndrome
Hiperurisemia
P/
Istirahat/ Diet ML DD 1600 kkal Rendah Protein 42 gr via NGT (Karbohidrat 1040 kkal,
Protein 160 kkal, Lemak 400 kkal)
Prophylthiuracil 3 x 100 mg po
Propanolol 1 x 20 mg po
Parasetamol 3 x 500 mg po
Asetilsistein 3 x 200 mg po
Natrium bikarbonat 3 x 500 mg po
Asam Folat 1 x 5 mg po
Marine-Lenhart Syndrome
Hiperurisemia
Advis :
Terapi lanjut
Advis :
Stop Hemodialisa
Advis :
FNAB
Advis :
Dilakukan FNAB
A/
Marine-Lenhart Syndrome
Hiperurisemia
P/
Istirahat/ Diet ML DD 1600 kkal Rendah Protein 42 gr via NGT (Karbohidrat 1040 kkal,
Protein 160 kkal, Lemak 400 kkal)
Prophylthiuracil 3 x 100 mg po
Propanolol 1 x 20 mg po
Parasetamol 3 x 500 mg po
Asetilsistein 3 x 200 mg po
Asam Folat 1 x 5 mg po
Dilakukan FNAB
05 Juli 2021 07.00 WIB
S/ Sadar, demam (-), mual dan muntah (-)
O/
KU Kesadaran TD HR RR T SO2
Ringan CMC 105/74 mmHg 81 x/min 20 x/min 36,8 99%
Marine-Lenhart Syndrome
Hiperurisemia
Advis :
Rawat Jalan
Terapi lanjut
A/
Marine-Lenhart Syndrome
Hiperurisemia
P/
Rawat Jalan
Prophylthiuracil 3 x 100 mg po
Propanolol 1 x 20 mg po
Parasetamol 3 x 500 mg po
Asetilsistein 3 x 200 mg po
Asam Folat 1 x 5 mg po
Ciprofloxacin 2 x 500 mg po
Telah dirawat seorang pasien perempuan usia 21 tahun di bangsal penyakit dalam
RSUP Dr. M. Djamil Padang sejak tanggal 26 Juni 2021 pukul 09.00 WIB dengan :
Marine-Lenhart Syndrome
Discarded COVID-19
Hipernatremia
Hiperurisemia
Diagnosis Krisis tiroid pada pasien ini ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang. Pada anamnesis didapatkan adanya faktor risiko pada pasien yaitu jenis
kelamin perempuan. Bjoro T, et al telah melaporkan bahwa jenis kelamin perempuan lebih sering dan
lebih cenderung untuk mengalami penyakit tiroid baik hipertiroid maupun hipotiroid. Pada kasus
hipertiroid angka kejadian pada perempuan 2,5 kali lebih sering dibandingkan laki – laki.11 De Leo S,
et al juga melaporkan angka kejadian hipertiroid lebih tinggi pada perempuan. Hal ini terkait dengan
kromosom X serta hormon seksual pada perempuan berperan lebih besar pada hipertiroid. 12 Pada
anamnesis keluhan didapatkan adanya tubuh muda berkeringat dan lebih nyaman di udara dingin,
demam, banyak minum, lemah letih, berdebar – debar disertai rasa gugup, benjolan pada leher serta
riwayat pengobatan tiroid yang dihentikan sendiri oleh pasien. Berbagai literature menetapkan gejala
– gejala terkait tirotoksikosis terbagi atas berbagai organ. Adanya intoleransi terhadap udara panas,
tubuh mudah berkeringat, polidipsi, lemah letih, gugup, palpitasi, sesak nafas hingga mual muntah
dapat di kategorikan gambaran dari gejala tirotoksikosis.11-18 Pada pemeriksaan fisik didapatkan
Pada pasien
ditemukan adanya benjolan pada leher sejak 2 bulan yang lalu, tidak nyeri dan ikut bergerak saat
menelan, indeks wayne mendukung hipertiroid, skor klinis krisis tiroid Burch dan Wartofki yang
mengarah ke thyroid storm serta pemeriksaan penunjang kadar TSH sangat rendah telah
membuktikan terjadinya krisis tiroid pada pasien. Penegakan diagnosis krisis tiroid telah memenuhi
dan mengikuti literatur serta konsensus yang ada sesuai dengan konsensus American Thyroid
Association 2016, Japan Thyroid Association 2016 serta pedoman pengelolaan PERKENI 2017.14-17
Tatalaksana krisis tiroid pada pasien telah sesuai dengan tatalakasana berdasarkan algoritma
PERKENI yaitu pemberian cairan rehidrasi, koreksi elektrolit, pemberian antipiretik, pemberian obat
anti tiroid yang terdiri dari obat inhibisi sintesis hormon, inhibisi pelepasan hormon serta inhibisi efek
perifer dari tirotoksikosis.14-17
Diagnosis Marine-Lenhart Syndrome pada pasien ini ditegakkan berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada pasien ditemukan adanya benjolan pada leher
sejak 2 bulan yang lalu, tidak nyeri dan ikut bergerak saat menelan, gejala hipertiroid mengarah ke
Grave’s Disease, kadar TSH sangat rendah, penemuan nodul tiroid kanan soliter melalui USG, hasil
TRAb positif dan pemeriksaan FNAB nodul tiroid menunjukkan adanya nodul jinak. Hal ini sudah
sesuai dengan beberapa penelitian yaitu Sharma A, et al, Danno H, et al, Neuman D, et al, Mangaraj
S, et al yaitu adanya koeksistensi nodul tiroid fungsional dan penyakit Graves. Kriteria MLS sendiri
telah didapatkan yaitu tes fungsi tiroid yang konsisten dengan hipertiroidisme, termasuk tes serologis
untuk penyakit Graves (TRAb/TSI), nodularitas tiroid harus didukung oleh ultrasonografi dan biopsi
nodul tiroid menunjukkan lesi hiperplastik atau adenoma folikular telah terpenuhi pada pasien.1-7
Diagnosis Diabetes melitus tipe 1 pada pasien ini ditegakkan berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada pasien ditemukan adanya faktor risiko jenis
kelamin perempuan, usia dewasa muda diantara 18 – 25 tahun, adanya keturunan DM dalam keluarga
dan pasien sudah dikenal dengan DM usia muda. Katsarou A, et al melaporkan bahwa pasien dengan
DMT1 tidak terkontrol sering mengalami kondisi hiperglikemik dengan komplikasi progresif
terutama pada perempuan.7 Pada anamnesis keluhan didapatkan penurunan kesadaran progresif tanpa
kelainan neurologis, polidipsi, polifagia, poliuria, mual dan muntah, sesak nafas, batuk dan demam
serta penurunan berat badan. Penemuan gejala 3P telah memperkuat dugaan diabetes melitus pada
pasien, adanya dehidrasi akibat mual dan muntah serta adanya faktor pencetus infeksi semakin
memperkuat untuk terjadinya suatu kondisi ketosis pada pasien dengan diabetes melitus. Moued et al
telah melaporkan kejadian ketosis pada penderita DMT1 yang masih tergolong baru terdiagnosis
DMT1 memiliki risiko besar untuk terjadinya ketosis hingga kondisi hiperglikemik hiperosmolar
yang sering dipicu oleh infeksi dalam hal ini memiliki persamaan yaitu Pneumonia, infeksi saluran
kemih serta sepsis. Moued et al juga melaporkan adanya poliuria, polidipsi disertai proses penurunan
berat badan dalam hal terkait terjadinya lipolisis dan ketogenesis memperberat terjadinya
dehidrasi. Dehidrasi
selanjutnya menyebabkan peningkatkan osmotik diuresis yang menyebabkan terjadinya gangguan
elektrolit berupa hipertonisitas . Kondisi hiperglikemia, HbA1C >6,5, serta C-Peptide yang rendah
telah memenuhi penegakkan diagnosis DMT1 baik berdasarkan ADA 2016 maupun PERKENI. C-
Peptide sudah dapat digunakan untuk membedakan antara DMT1 dan DMT2.7-9,18
DAFTAR PUSTAKA