Malformación de Chiari en adultos

Víctor J. Fernández Cornejo

Servicio de Neurocirugía. Hospital General Universitario de Alicante

En el tipo II existía desplazamiento de

El interés por la malformación de Chiari del
adulto (MCA) se ha incrementado desde el
principio de los años 90. La amplia difusión en
el uso de la resonancia nuclear magnética
(RNM) ha tenido como consecuencia una mayor
detección del descenso patológico de las
amígdalas cerebelosas; y el amplio abanico de
las manifestaciones clínicas de la MCA se
reconoce con más facilidad. A pesar de todo,
este síndrome continúa siendo poco reconocido,
con un retraso en el diagnóstico de alrededor de
5 años tras la aparición de los síntomas.
vermis, bulbo y médula oblongata. En 1894
Arnold describió el caso de un niño con espina
bífida y descenso de estructuras nerviosas como
en el tipo II. En 1907 se describieron cuatro
casos más procedentes del laboratorio de
Arnold, por lo que se añadió su nombre a la
malformación tipo II, acuñando el término ya
histórico de malformación de Arnold-Chiari. De
todos modos, en la actualidad se prefiere el
término malformación de Chiari debido a la
mayor contribución que realizó el patólogo
austriaco sobre esta entidad.

Definición Figura 1. Hans Chiari.

La malformación de Chiari consiste en Profesor en el Instituto
un descenso patológico de las amígdalas de Patología de Praga. El
trabajo por el que fue
cerebelosas a través el foramen magno del
conocido como
cráneo.
Malformación de Chiari
se publicó en Deutsche
Recordatorio histórico Medizinische
El concepto de esta malformación Wochenschrift en 1891 y
surgió de los trabajos del patólogo austriaco se titulaba “Concerning
Hans Chiari (1851-1916) (Fig. 1). A finales del alterations in the
siglo XIX se publicaron sus primeras cerebellum resulting
investigaciones acerca de los cambios del from cerebral
hydrocephalus”
cerebelo en pacientes con hidrocefalia.
El primer tipo que describió, que se
denominó malformación de Chiari tipo I se
Epidemiología
caracterizaba por “elongación amigdalar y de
La utilización de la RNM, con su
las porciones mediales de los lóbulos inferiores
capacidad de visualizar cortes sagitales, ha
del cerebelo a través del foramen magno y que
revolucionado el diagnóstico de la MCA. La
acompañan la médula oblongata por el canal
incidencia de esta patología en RNM está entre
espinal…”.
0.56% y 0.77%, y entre un 15% y un 30% de
estos pacientes está asintomático. La ectopia de
amígdalas también se ha visto en un 0.62% de
autopsias.
Esta patología es más frecuente en
mujeres con una ratio 3:1. La edad de inicio de
los síntomas es de unos 25 años (± 15 años) con
un diagnóstico 5 años después.
Existe una fuerte asociación entre MCA
y siringomielia. Entre un 30%- 50% de Chiari
tipo I y un 45%-90% de Chiari tipo II tienen
siringomielia asociada; y hasta un 70% de
siringomielias tienen asociado un problema de
fosa posterior. El sirinx asociado a MCA es
habitualmente cervical ó cervicotorácico.
Tabla 1: Clasificación de la malformación de Chiari
_______________________________________________
Tipo I Elongación amigdalar y porción medial de
lóbulos inferiores del cerebelo de forma
cónica junto con la médula oblongata hacia
canal espinal
Tipo II Desplazamiento de la parte inferior del
vermis, bulbo y médula oblongata junto con
deformación del IV ventrículo (la mayoría
está asociado con espina bífida)
Tipo III El cerebelo se hernia hacia canal espinal.
Suele ir acompañado de encefalocele sub-
occipital. Incompatible con la vida
Tipo IV Hipoplasia de cerebelo sin herniación
Etiopatología
La malformación de Chiari del adulto es
consecuencia de una desproporción cráneo-
cefálica, dando lugar a ectopia amigdalar. Una
fosa posterior pequeña es un hallazgo común
estos pacientes. Se han publicado casos de
ectopia amigdalar adquirida en pacientes con
una calota muy engrosada y craniosinostosis,
consecuencia de un volumen intracraneal
disminuido. Asimismo, este mismo problema
puede suceder en condiciones en que se
incrementen los contenidos intracraneales,
como en la hidrocefalia ó en las masas
intracerebrales.
Manifestaciones clínicas
Fisiopatología
Existen diferentes mecanismos que
provocan la sintomatología de MCA. Están
relacionados con la compresión directa de tejido
nervioso o al efecto válvula causado en el
foramen magno por unas amígdalas
descendidas.
La compresión directa a nivel del tronco
cerebral más bajo y de la médula produce
sintomatología de bulbo y signos cerebelosos. El
efecto válvula da lugar a una obstrucción
intermitente del flujo de líquido cefalorraquídeo
entre el espacio cerebral y espinal, teniendo
como consecuencia la hipertensión intracraneal
y la siringomielia. Con cada sístole, el volumen
sanguíneo cerebral aumenta, dando lugar a un
incremento del volumen cerebral. En individuos
sanos este incremento se acomoda con el flujo
de LCR desde el compartimento intracraneal al
intraespinal.. En pacientes afectos de MCA, el
descenso amigdalar bloquea este flujo;
produciendo que éstas sean empujadas
caudalmente por el aumento de volumen
cerebral en cada sístole. Este movimiento caudal
actúa como un pistón en el espacio
subaracnoideo alrededor la médula espinal. La
presión periespinal aumenta, empujando el LCR
en los espacios perivasculares de Virchow-
Robin y dan lugar a una eventual siringomielia.
La obstrucción del flujo de LCR por el
efecto valvular parcial y el desplazamiento del
LCR desde los espacios estrechados de la fosa
posterior dan lugar a una menor adaptación
durante los cambios de presión, una complianza
cerebral y de LCR alterada y a una hipertensión
intracraneal. Esto explica la amplia gama de
síntomas en la malformación de Chiari, alguno
de los cuales no concuerda con una compresión
del tronco cerebral más caudal o una
siringomielia, pero se asemejan a los síntomas
de una hipertensión intracraneal idiomática, por
ejemplo, cefaleas occipitales, episodios de dolor
retroocular y fenómenos visuales, síntomas
similares a los de la enfermedad de Menière, y
empeoramiento sintomático con esfuerzos y
maniobras de Valsalva.
Síntomas y Síndromes
 Las manifestaciones clínicas de MCA presentan un síndrome en particular, en otros la
envuelven varias áreas del sistema nervioso sintomatología no encaja con un síndrome en
central, incluyendo el sistema visual, el sistema concreto, sino que se solapan dos o más
neuro-auditivo, los pares craneales bajos, el síndromes. Es preferible describir los síntomas
cerebelo y sus vías, las vías motoras y según es sistema neurológico,, excluyendo los
sensitivas, así como otros sistemas. Estos casos con siringomielia, que se discuten
síntomas han sido agrupados en síndromes. separadamente.
Adams et al. reconocieron en 1941 cinco La Tabla 2 presenta la mayoría de los
síndromes: síndrome de hipertensión síntomas que se encuentran en MCA. Aparecen
intracraneal, afectación de pares craneales, en frecuencia variable y en diferentes
síndrome de compresión bulbar, síndrome combinaciones según el paciente, lo que explica
medular y síndrome cerebeloso. la dificultad en el diagnóstico.
Existen algunas características que son
muy típicas de la malformación de Chiari, que
Tabla 2. Síntomas y signos de la Malformación de incluyen el empeoramiento de los síntomas
Chiari del Adulto (excluyendo los relacionados con durante el ejercicio y el esfuerzo, la maniobra de
la siringomielia) Valsalva, la extensión de cuello y en el período
Sistema Síntomas Síntomas premenstrual. En el 80% de los casos existe
subjetivos objetivos cefalea que los pacientes describen como opresiva
Ocular Amaurosis fugaz Papiledema, y occipital e irradia a la región retroocular y a los
Fotofobia, diplopia, ausencia pulso hombros. Las alteraciones visuales y auditivas
dolor retroocular venoso, visión aparecen en el 75% de los pacientes y los
alt. Campimétrica borrosa, paresia síntomas bulbares y cerebelosos en el 50%. Los
Auditivo Hipoacusia, Nistagmo, hipo- síntomas relacionados con la vía piramidal y las
vértigo, mareo acusia neurosens. vías sensitivas se observan en más de un 50% de
Bulbo y Disfagia, disartria Ausencia reflejo los casos, incluso sin siringomielia.
pares bajos apnea sueño, nauseoso, paresia
Los síntomas relacionados con la
palpitaciones, n. espinal, cuerda
siringomielia son una combinación de los que se
síncope, HTA. vocal o hipogloso
deben a una anomalía cerebral y los que se deben
Cerebelo Marcha inestable, Dismetría, ataxia
a una compresión de la médula espinal. Existen
incoordinación,
temblor.
dos categorías de síntomas debidos a compresión
medular:
Sistema Cefalea occipital Analgesia, alt.
sensitivo y retroocular, propioceptiva 1- Un síndrome causado por la destrucción de la
cervicalgia, dises- sustancia gris central, produciendo una alteración
tesias, acorchami- disociada de la sensibilidad (pérdida de la
ento facial sensibilidad termoalgésica) y disestesias en
Sistema Debilidad Debilidad, espas- algunos dermatomas. Esto va acompañado de
motor ticidad, hipereflex destrucción de células motoras del asta anterior,
Otros Fatiga crónica, dando lugar a un síndrome de segunda
alt. memoria, motoneurona, con debilidad y amiotrofia.
náuseas, vómitos, 2- Un síndrome de vías largas, con afectación del
incontinencia, tracto corticoespinal, dando lugar a espasticidad;
impotencia, etc. o de los cordones posteriores, con una pérdida de
la sensibilidad propioceptiva.

Existen limitaciones para la clasificación Diagnóstico por imagen

por síndromes. Aunque algunos pacientes
 El método diagnóstico de elección es La RNM no proporciona unos criterios
siempre la Resonancia Nuclear Magnética. estrictos para el diagnóstico del descenso de
amígdalas cerebelosas. Esto ha dado lugar a
Imagen por Resonancia Magnética investigaciones para evaluar el posible valor
Se han definido diversos criterios diagnóstico de la cine-RNM de flujo. Algunos
radiológicos para diagnosticar la MCA, la de los hallazgos de esta modalidad han sido el
mayoría de los cuales hace referencia a la movimiento sistólico caudal de las amígdalas y
cantidad de descenso amigdalar hacia el canal la pérdida de flujo por detrás de las mismas o
espinal cervical. La posibilidad de realizar por delante del tronco cerebral. A pesar de todo,
cortes sagitales permite valorar el grado de esta modalidad de RNM no ha demostrado un
ectopia de las amígdalas cerebelosas. valor diagnóstico mayor.
Muchos autores, incluso antes de la era de la
RNM, definían lo que se consideraba un
descenso amigdalar patológico, con entre 3 y 5
mm. como valor límite. Mikulis et al.
descubrieron que las amígdalas cerebelosas
ascienden con la edad y sugirieron 6 mm. como
diagnóstico en la primera década de la vida,
5 mm. en la segunda y tercera décadas, 4 entre
la cuarta y la octava y 3 mm. en la novena.
Estos límites no son absolutos: algunos
pacientes con un descenso muy significativo
están asintomáticos y otros muy sintomáticos
tienen un descenso mínimo. El rango entre 3 y
5 mm. es un rango bastante sensitivo, pero no
es un valor absoluto. Cuando se tratan
pacientes un descenso en el límite, el cirujano
debe ser muy cauto antes de realizar el
diagnóstico definitivo, a no ser que haya
Fig. 2. Paciente con descenso de amígdalas hasta C1.
síntomas muy evidentes. La correlación clínico-
radiológica debe ser la clave del diagnóstico.
Otros hallazgos radiológicos en RNM
Radiografía
son: compresión de los espacios subaracnoideos
Las radiografías cervicales o craneales
en la fosa posterior, amígdalas puntiagudas,
son de un valor diagnóstico muy limitado.
fosa posterior muy pequeña, incremento de la
Habitualmente presentan unas anomalías óseas
angulación del tentorio, “kinking” medular,
asociadas que están presentes hasta en un 50%
impresión basilar, etc.
de los casos en pacientes con MCA. Estas
Un estudio completo debería incluir
anomalías incluyen la impresión basilar, la
una RNM cerebral y cervical para descartar
fusión atlanto-occipital, la deformidad de
anomalías intracraneales asociadas (p.ej.
Klippel-Feil, estenosis congénita de canal,
tumores o hidrocefalia) que pudieran dar lugar
hemivertebras y os odontoideum, entre otros.
a descenso amigdalar, así como siringomielia
Estas anomalías son importantes de conocer a la
asociada. Si existe siringomielia, se debería
hora de la cirugía.
realizar una RNM con contraste para descartar
neoplasias espinales.

Cine-RNM
 las entidades con la que realizar el diagnóstico
diferencial son:
• Esclerosis múltiple: a veces se pueden
confundir porque se presentan en los
mismos grupos de edad y sexo y, además
tienen síntomas muy parecidos.
• Fibromialgia y Síndrome de Fatiga Crónica: El
57% de los pacientes con MCA presentan
fatiga crónica y el 39% presentan pérdida de
memoria (Milhorat et al.). Estas estadísticas
explican el frecuente mal diagnóstico de
pacientes con MCA etiquetados con estas
patologías.
• Alteraciones psicológicas: Los síntomas que
presentan los pacientes con MCA pueden
confundirse con facilidad con patologías
Fig. 3. Mismo caso que Fig. 2. La paciente presentaba psiquiátricas. De todos modos, los pacientes
además disociación sensitiva en miembros superiores con MCA puede presentar paralelamente
así como una hiperreflexia en miembros inferiores
alteraciones afectivas debido a la naturaleza
con marcha torpe.
crónica de sus síntomas, el mal control con
la medicación y la actitud escéptica de sus
TAC
familiares, amigos y doctores.
El TAC se realiza para obtener ventanas
• Migraña: Las cefaleas que sufren los
óseas y poder diagnosticar alguna
pacientes con MCA se pueden etiquetar
malformación asociada.
fácilmente de migraña.
• Hipertensión intracraneal benigna (HIB): Estas
Mielo-TAC
dos patologías se pueden solapar. El 6% de
La RNM ha desplazado definitivamente
los pacientes con HIB pueden tener las
esta herramienta diagnóstica. El mielo-TAC
amígdalas cerebelosas descendidas. Los
puede diagnosticar el descenso amigdalar y la
modelos experimentales de hipertensión
compresión de las cisternas de la fosa posterior.
intracraneal demuestran un descenso
amigdalar secundario. Algunos pacientes
Diagnóstico diferencial
con MCA tienen edema de papila e
Desde el uso generalizado de la RNM,
hipertensión intracraneal. Los síntomas de
se ha hecho posible diagnosticar un número
ambas entidades son similares.
creciente de casos de MCA. Algunos pacientes
• Neoplasias medulares: Como los tumores
están asintomáticos y otros presentan síntomas
medulares pueden presentar siringomielia y
que no son específicos de esta enfermedad. Esto
pueden tener síntomas similares, es
es un arma de doble filo: pacientes con MCA no
necesario tener RNM panmedular con
se diagnostican y se etiquetan de otra patología
contraste para descartar esta patología.
y, por otro lado, pacientes con un descenso en el
límite de las amígdalas son sometidos a una
Tratamiento recomendado: Indicaciones
descompresión de fosa posterior cuando
El tratamiento de MCA es
realmente sus síntomas están causados por otra
mayoritariamente quirúrgico. De todos modos,
patología. El diagnóstico de MCA debería
no todo descenso amigdalar, siringomielia
realizarse por exclusión. Se deberían descartar
asociada a Chiari, o MCA sintomático, necesita
otras patologías con presentación similar antes
ser intervenido. Hay que tener en cuenta los
de proceder a una descompresión. Algunas de
siguientes factores para la valoración riesgo-
beneficio del tratamiento:
• Severidad y naturaleza de los síntomas.
• La afectación de la calidad de vida.
• La certeza de que los síntomas referidos por
el paciente se deben al descenso amigdalar.
• Factores psicológicos asociados.
• La presencia de siringomielia sintomática.
• El porcentaje de complicaciones quirúrgicas
del cirujano, y
• Los resultados a largo plazo del tratamiento
quirúrgico del síntoma en concreto que se
está tratando.
Técnica quirúrgica
La mejor técnica en nuestra opinión es
la que incluye la craniectomía suboccipital,
laminectomía de C1, apertura de duramadre y
duraplastia. La laminectomía de C2 se reserva
para casos en que el descenso de las amígdalas
llega al espacio C1-C2. Otras variantes incluyen
la incisión de la capa externa de la duramadre,
dejando la interna intacta; la apertura de la
aracnoides, la extirpación de las amígdalas ó la
derivación del IV ventrículo. Para la duraplastia
se han utilizado diferentes materiales, que
incluyen fascia pericraneal autóloga, fascia lata,
pericardio bovino y parches de material
sintético.

La decisión quirúrgica es individualizada,

sobre todo porque los síntomas son muy
subjetivos. Nosotros reservamos la cirugía para
pacientes con síntomas invalidantes que se
deban con cierto grado de seguridad a MCA.
Algunos pacientes con síntomas menores o poco
severos sólo necesitan saber que sus síntomas se
deben a una patología real y que no es peligrosa
o corre peligro su vida.
En MCA asociada a siringomielia se sabe
que la destrucción de tejido medular puede
causar un daño neurológico irreversible. Hay
evidencias recientes que sugieren tratamiento
conservador para casos asintomáticos: ocho de
nueve pacientes de la serie de Nishizawa et al.
permanecían sin síntomas tras 10 años de
seguimiento. La cirugía está indicada en casos
sintomáticos, especialmente si hay deterioro
clínico o el paciente presenta síntomas
invalidantes.

Tratamiento quirúrgico Fig. 4. Postoperatorio del caso de Fig. 2. Existe una

El objetivo de la cirugía es reestablecer
el flujo normal entre los compartimentos craneal
y espinal a nivel del foramen magno; aunque
también hay neurocirujanos que opinan que el
objetivo es agrandar la fosa posterior.
La craniectomía descompresiva
suboccipital ha sido la técnica de elección
clásica, con numerosas modificaciones.
neo-cisterna magna detrás de las amígdalas, que
están más redondeadas.
Complicaciones quirúrgicas
• Fístula de LCR. Puede ser fatal si da lugar a
meningitis. Esta complicación podría
evitarse realizando un cierre dural
hermético con buen cierre de la fascia y piel.
 Se trata mediante drenaje lumbar y sellado
de la cicatriz si persiste la fístula.
• Pseudomeningocele. Se puede evitar y tratar
como si de una fístula se tratara. Si todos los
métodos fallan, habría que reexplorar la
herida quirúrgica.
• Infarto de tronco cerebral. Puede ocurrir si se
lesiona la arteria vertebral o la PICA. La
arteria vertebral puede lesionarse durante la
disección de C1. La PICA puede tener un
origen extradural, pudiendo ser lesionada
durante la exposición de la duramadre.
También se puede lesionar durante la
disección intradural. Para prevenirlo hay
que evitar una disección agresiva o muy
amplia sobre el arco posterior de C1.
Nosotros también evitamos la disección
intraaracnoidea para reducir el riesgo de
lesión de la PICA. Si se lesiona, habría que
intentar la reparación arterial si es factible.
• Descolgamiento de cerebelo. Se han descrito en
craniectomías muy amplias. Da lugar a
cefaleas intratables y siringomielia
recurrente. El tratamiento es la
craneoplastia suboccipital o la derivación
ventrículo-peritoneal.
Resultados
El éxito de la cirugía es variable y
desciende en pacientes en seguimiento
prolongado. La recurrencia es, en general, más
suave y tolerable que el problema inicial. El
éxito a largo plazo está entre el 50% y 85%, con
los mejores resultados cuando el síntoma
principal es la cefalea o la cervicalgia, seguido
de los síntomas cerebelosos. Los peores
resultados se observan con la disfunción de
pares craneales bajos y con la siringomielia. Los
casos con aracnoiditis importante también se
asocian con malos resultados.
Resumen
La Malformación de Chiari del Adulto
se diagnostica con más frecuencia desde la
aparición de la RNM. El síndrome tiene un
amplio abanico de manifestaciones clínicas,
teniendo como consecuencia el retraso en el
diagnóstico. Algunos pacientes con descenso
amigdalar radiológico están asintomáticos,
mientras que otros pacientes tienen otras
patologías que imitan la presentación clínica de
MCA. El tratamiento está indicado si el paciente
refiere una alteración importante de su calidad
de vida. El tratamiento es quirúrgico y consiste
en la descompresión suboccipital con
numerosas variaciones técnicas. Tiene un índice
de éxito del 50-85%.
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1. La malformación de Chiari del adulto es más 6. La fístula de LCR es una complicación
frecuente en hombres que en mujeres. potencial de la descompresión quirúrgica
mediante craniectomía suboccipital.
¿Verdadero.o.Falso?
¿Verdadero o Falso?
2. Los síntomas de la malformación de Chiari
del adulto se limitan a un solo síndrome. 7. Una desproporción craneocefálica puede
dar lugar a una malformación de Chiari en el
¿Verdadero o Falso?
adulto.
3. La malformación de Chiari del adulto se
¿Verdadero o Falso?
puede asociar con siringomielia cervical.

8. Una arteria cerebelosa posteroinferior

¿Verdadero o Falso?
extradural aumenta el riesgo de un infarto de
4. La RNM con contraste no es necesaria en tronco cerebral durante la cirugía de la
casos de siringomielia. . malformación de Chiari.

¿Verdadero o Falso? ¿Verdadero o Falso?

5. La cefalea está presente en hasta un 80% de 9. El tratamiento quirúrgico de la

los pacientes con malformación de Chiari del malformación de Chiari del adulto es
adulto. estándar y no tiene variantes.

¿Verdadero o Falso? ¿Verdadero o Falso?

10. El empeoramiento sintomático con la

maniobra de Valsalva es típica de la
malformación de Chiari del adulto.

¿Verdadero o Falso?