Anda di halaman 1dari 2

Klasifikasi penyakit Hirschsprung

Pada pemeriksaan patologi anatomi dari penyakit ini, sel ganglion Auerbach danMeissner
tidak ditemukan serabut saraf menebal dan serabut otot hipertofik. Aganglionosis ini mulai dari
anus ke arah oral.
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, Penyakit Hirschsprung dapat di klasifikasikan
dalam 4 kategori :
1. Penyakit Hirschsprung segmen pendek / HD klasik (75%)
Segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid. Merupakan 70% dari kasus penyakit
Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.
2. Penyakit Hirschsprung segmen panjang/ Long segment HD (20%)
daerah agonglionosis dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon dan
sampai usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan
3. Total colonic aganglionosis (3-12%). Bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (5-
11%)
4. Kolon Aganglionik Universal
Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%)

Etiologi
Sekitar 10% kasus penyakit Hirschsprung timbul secara herediter melalui mutasi
sporadik di dalam gen, angka ini dapat lebih tinggi pada pasien dengan segmen penyakit
yang lebih panjang. Sehingga dapat disimpulkan bahwa seseorang dengan riwayat keluarga
terpapar penyakit Hirschsprung beresiko lebih tinggi.
Penyakit Hirschsprung ditemukan pada kelainan-kelainan Kongenital sebagai berikut:
1. Sindroma Down
2. Sindroma Neurocristopathy
3. Sindroma Waardenburg-Shah
4. Sindroma buta-tuli Yemenite
5. Piebaldism
6. Sindroma Goldberg-Shprintzen
7. Neoplasia endokrin multiple tipe II
8. Sindroma hypoventilasi Kongenital terpusat
9. Cartilage-hair hypoplasia
10. Sindroma hypoventilasi entral primer (Ondine’s curse)
11. Penyakit Chagas, pada penyakit ini tripanosoma menginvasi langsung
dinding usus dan menghancurkan pleksus.

Penyakit Hirschsprung juga bisa timbul karena ibu polyhidramnion saat hamil ;
adanya obstruksi usus organik karena neoplasma dan penyempitan usus karena inflammasi;
toxic Megakolon komplikasi dari colitis ulceratif atau penyakit Crohn ; dan gangguan
psychosomatic fungsional. Kondisi-kondisi ini tidak berhubungan dengan berkurangnya
ganglia dinding usus.