Anda di halaman 1dari 37

LAPORAN ASUHAN KEPERAWATAN

PADA ANAK USIA 5 ½ TAHUN DENGAN THALASEMIA

DEPARTEMEN
KEPERAWATAN ANAK

OLEH:
VINDA PURNAMAWATI
NIM: 202020461011069

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI NERS


FAKULTAS ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG
2021
LEMBAR PENGESAHAN

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN THALLASEMIA

DEPARTEMEN KEPERAWATAN
ANAK-2
KELOMPOK 1

NAMA: Vinda Purnamawati

NIM: 202020461011069

TGL PRAKTEK/MINGGU KE : 5-17 Juli 2021/ MINGGU-13

Malang, 13 Juli 2021


Mahasiswa, Pembimbing,

Vinda Purnamawati Reni Ilmiasih, M.Kep.Sp.Kep.An


BAB I.

LAPORAN PENDAHULUAN

A. Konsep Thalasemia

1. Definisi Thalasemia

Thalasemia adalah penyakit genetis yang terdeteksi disaat seseorang masih dalam usia

anak-anak. Penyakit genetic ini diakibatkan oleh ketidakmampuan sumsum tulang

membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin (Rosnia et al., 2015).

Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang di wariskan dan merupakan kelompok

penyakit hemoglobinopati (Marnis et al.,2018). Thalasemia sebagai penyakit genetik yang

diderita seumur hidup akan membawa banyak masalah bagi penderitanya. Thalasemia

merupakan kelainan seumur hidup yang disebabkan oleh kelainan gen autosom resesif, pada

gen kromosom ke-16 pada alfa thalasemia dan kromosom ke-11 pada beta thalassemia.

Thalasemia adalah suatu penyakit keturunan yang diakibatkan oleh kegagalan pembentukan

salah satu dari empat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin, sehingga hemoglobin

tidak terbentuk sempurna. Tubuh tidak dapat membentuk sel darah merah yang normal,

sehingga sel darah merah mudah rusak atau berumur pendek kurang dari 120 hari dan

terjadilah anemia (Rahayu et al., 2016).

2. Etiologi Thalasemia

Sebagian besar penderita thalassemia terjadi karena faktor turunan genetik pada

sintesis hemoglobin yang diturunkan oleh orang tua. Penyebab kerusakan tersebut karena

hemoglobin yang tidak normal (Hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena

adanya gangguan pembentukkan yang disebabkan oleh gangguan structural pembentukkan

hemoglobin (Hemoglobin abnormal) misalnya pada Hbs, HbF, HbD dan sebagainya, selain
itu gangguan jumlah (Salah satu/beberapa) rantai globin seperti pada thalassemia (Yuliastati

& Nining, 2016).

3. Epidemologi Thalasemia

Menurut World Health Organization (WHO), penyakit thalasemia merupakan

penyakit genetik terbanyak di dunia yang saat ini sudah dinyatakan sebagai masalah kesehatan

dunia. kurang lebih 7% dari penduduk dunia mempunyai gen thalasemia. Data dari World

Bank menunjukan bahwa 7% dari populasi dunia merupakan pembawa sifat thalassemia.

Setiap tahun sekitar 300.000-500.000 bayi baru lahir disertai dengan kelainan hemoglobin

berat, dan 50.000 hingga 100.000 anak meninggal akibat thalassemia β; 80% dari jumlah

tersebut berasal dari negara berkembang. Indonesia termasuk salah satu negara dalam sabuk

thalassemia dunia, yaitu negara dengan frekuensi gen (angka pembawa sifat) thalassemia yang

tinggi. Hal ini terbukti dari penelitian epidemiologi di Indonesia yang mendapatkan bahwa

frekuensi gen thalassemia beta berkisar 3-10% (Kemenkes, 2018).

Saat ini terdapat lebih dari 10.531 pasien thalassemia di Indonesia, dan diperikirakan

2.500 bayi baru lahir dengan thalassemia di indonesia. Berdasarkan data dari Yayasan

Thalassemia Indonesia, terjadi peningkatan kasus Thalasemia yang terus menerus sejak 3

tahun 2012 4896 kasus hingga tahun 2018 8761 kasus (Kemenkes RI, 2019). Thalassemia

menjadi penyakit yang memakan banyak biaya di antara penyakit tidak menular lainnya,

setelah jantung, kanker, ginjal, dan stroke. Penyakit ini umumnya diidap oleh anak-anak

dengan rentang usia 0 bulan hingga 18 tahun. Setidaknya sebanyak 420.392 orang mengidap

thalassemia (Kemenkes RI, 2017).


4. Klasifikasi Thalasemia

Menurut (H. Jones, 1995) dalam Lazuana (2014) klasifikasi thalasemia meliputi: Secara

molekuler, Thalasemia dibagi dalam dua kelompok besar, yaitu Thalasemia α dan Thalasemia

β sesuai dengan kelainan berkurangnya produksi rantai-polipeptida.

1. Thalasemia Alfa

Thalasemia ini disebabkan oleh mutasi salah satu atau seluruh globin rantai alfa yang ada.

Thalasemia alfa terdiri dari:

a. Silent Carrier State

Gangguan pada satu rantai globin alfa. Keadaan ini tidak timbul gejala sama sekali

atau sedikit kelainan berupa eritrosit yang tampak lebih pucat.

b. Thalasemia alfa trait

Gangguan pada dua rantai globin alfa. Penderita mengalami anemia ringan dengan

eritrosit hipokrom dan mikrositer, dapat menjadi carrier.

c. Hemoglobin H disease

Gangguan pada tiga rantai globin alfa. Penderita dapat bervariasi mulai tidak ada

gejala sama sekali, hingga anemia yang berat yang disertai dengan perbesaran limpa

(splinomegali).

d. Thalasemia alfa mayor

Gangguan pada empat rantai globin alfa. Thalasemia tipe ini merupakan kondisi yang

paling berbahaya pada Thalasemia tipe alfa. Kondisi ini tidak terdapat rantai globin yang

dibentuk sehingga tidak ada HbA atau HbF yang diproduksi. Janin yang menderita

alfa Thalasemia mayor pada awal kehamilan akan mengalami anemia, membengkak

karena kelebihan cairan, perbesaran hati dan limpa. Janin ini biasanya mengalami

keguguran atau meninggal tidak lama setelah dilahirkan.

2. Thalasemia Beta

Thalasemia beta terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua rantai globin beta yang
ada. Thalasemia beta terdiri dari:

a. Thalasemia beta trait (minor)

Thalasemia jenis ini memiliki satu gen normal dan satu gen yang bermutasi. Penderita

mengalami anemia ringan yang ditandai dengan sel darah merah yang mengecil

(mikrositer).

b. Thalasemia Intermedia

Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa produksi sedikit rantai

beta globin. Penderita mengalami anemia yang derajatnya tergantung dari derajat

mutasi gen yang terjadi.

c. Thalasemia mayor (cooley’s anemia)

Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat memproduksi rantai

beta globin. Gejala muncul pada bayi ketika berumur 3 bulan berupa anemia yang

berat. Penderita Thalasemia.

5. Manifestasi Klinis Thalasemia

Manifestasi klinis dari thalassemia menurut (Huda & Kusuma, 2016) diantaranya:

a. Thalasemia Minor/Thalasemia Trait. Tampilan klinis normal, splenomegaly dan

hepatomegaly ditemukan pada sedikit penderita, hyperplasia eritroid stipples ringan

sampai sedang pada sumsum tulang, bentuk homozigot, anemia ringan, MCV rendah.

Pada penderita yang berpasangan harus diperiksa. Karena karier minor pada kedua

pasangan dapat menghasilkan keturunan dengan thalassemia mayor. Pada anak yang

besar sering dijumpai adanya:

1) Gizi buruk

2) Perut buncit karena pembesaran limfa dan hati yang mudah diraba

3) Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limfa dan hati (Hepatomegali), limfa yang

besar ini mudah rupture karena trauma ringan saja.


b. Thalasemia Mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1

tahun, yaitu:

1) Anemia simtomatik pada usia 6-12 bulan, seiring dengan turunnya kadar hemoglobin

fetal.

2) Anemia mikrositik berat, terdapat sel target dan sel darah merah yang berinti pada

darah perifer, tidak terdapat HbA. Kadar Hb rendah mencapai 3 atau 4gr/dl

3) Lemah, pucat.

4) Pertumbuhan fisik dan perkembangannya terhambat, kurus, penebalan tulang

tengkorak, splenomegaly, ulkus pada kaki dan gambaran patogonomik “Hair on

end”.

5) Berat badan kurang.

6) Tidak dapat hidup transfuse.

c. Thalassemia Intermedia:

1) Anemia mikrositik, bentuk heterozigot.

2) Tingkat keparahannya berada diantara thalassemia minor dan thalassemia mayor:

masih memproduksi sejumlah kecil HbA.

3) Anemia agak berat 7-9 g/dL dan splenomegaly.

4) Tidak tergantung pada transfuse.

Gejala khas adalah:

1) Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara

kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.

2) Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering di transfuse, kulitnya menjadi kelabu

penimbunan besi.
6. Komplikasi Thalasemia

Menurut (Deasy Handayani Purba et al., 2020) komplikasi thalasemia diantaranya:

a. Penyakit jantung dan hati

Transfusi darah secara teratur adalah pengobatan standar untuk thalasemia. Transfusi

dapat menyebabkan penumpukan zat besi di dalam darah (kelebihan zat besi). Hal ini

bisa merusak organ dan jaringan. Terutama jantung dan hati. Penyakit jantung yang

disebabkan oleh kelebihan zat besi merupakan penyebab utama kematian pada penderita

thalasemia. Penyakit jantung termaksud gagal jantung, aritmia (detak jantung tidak

teratur) dan serangan jantung.

b. Infeksi

Diantara anak yang menderita thalasemia, infeksi adalah penyebab utama penyakit dan

penyebab kematian kedua paling umum. Anak dengan spleen remowal memiliki risiko

lebih tinggi karena tidak lagi memiliki organ melawan infeksi.

c. Osteoporosis

Banyak penderita thalasemia mengalami masalah tulang. Termasuk osteoporosis, ini

merupakan kondisi dimana tulang menjadi lemah dan rapuh serta mudah patah.

7. Patofisologi dan Pathway Thalasemia

Menurut Suriadi (2006) patofisiologi dari thalassemia yaitu normal hemoglobin terdiri

dari Hb A dengan dua polipeptia rantai α dan dua rantai β. Pada β thalassemia yaitu tidak

adanya atau kurangnya rantai β dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan

kemampuan eritorsit membawa oksigen. Ada suatu kompensator yang meningkat dalam

rantai α, tetapi rantai β memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan

hemoglobin defective. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan

disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolysis dan menimbulkan

anemia dan atau hemosiderosis. Kelebihan pada rantia α ditemukan pada thalassemia β dan

kelebihan rantai β dan gamma ditemukan pada thalassemia α.


Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin

intraeritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida α dan β,

atau terdiri dari hemoglobin tak stabil badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan

menyebabkan hemolysis. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone barrow

memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone barrow, produksi

RBC di luar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus menerus

pada suatu dasar kronik dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak

adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan

bone barrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

Pathway Thallasemia :

Penyebab primer Penyebab sekunder


- Sintetis Hb A<< - Defisiensi asam folat
- Eritropoisis tidak - Hemodelusi
efektif - Destruksi eritrosit
- Destruksi sritrosit oleh sel
intramedular retikuloendotelial

Mutasi DNA

Produksi rantai alfa dan beta HB berkurang

Kelainan pada eritrosit

Pengikatan O2 berkurang

Kompensator pada rantai œ

Rantai B produksi terus menerus β


Hb defectif

Ketidakseimbangan polipeptida
MK:
Resiko
Eritrosit tidak stabil infeksi

Hemolisis Anemia Transfusi


berat darah berulang
Suplay O2 <<
Hemosiderosis

Ketidakseimbangan suplay O2 ke
suplay O2 dan jaringan MK: Penumpukan
kebutuhan perifer << Ketidakefektifan besi
perfusi jaringan
perifer

Hipoksia

Kulit
Dyspneu Edokrin Jantung Hepar Limpa menjadi
kelabu
Penggunaan Tumbang
otot bantu Gagal
terganggu Hepatomegali splenomrgali
napas jantung

Kelelahan
MK: MK: MK: Kerusakan
Keterlambatan Resiko MK: Nyeri integritas kulit
MK: pertumbuhan dan cedera
Intoleransi perkembangan
aktivitas

Malas
makan

Intake
nutrisi <<

MK:
Ketidakseimbangan
Nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh
8. Pemeriksaan Penunjang Thalasemia
Pemeriksaan penunjang untuk penyakit thalassemia menurut (Huda et al, 2016) diantaranya:
a. Darah tepi
1) Hb, gambaran morfologi eritrosit
2) Retikulosit meningkat
b. Sumsum tulang (Tidak menentukan diagnosis)
c. Pemeriksaan khusus
1) Hb F meningkat: 20% - 90% Hb total
2) Elektroforesis Hb: Hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb
3) Pemeriksaan pedigree: Kedua orang tua pasien thalassemia mayor merupakan trait
(Carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).
d. Pemeriksaan lain
1) Foto Ro tulang kepala: Gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar
dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
2) Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang: Perluasan sumsum tulang sehingga
trabekula tampak jelas.

9. Penatalaksanaan Thalasemia
Menurut (Deasy Handayani Purba et al., 2020) penatalaksanaan thalasemia diantaranya:
a. Transfusi darah
Transfusi sel darah merah adalah pengobatan utama bagi anak dengan thalasemia sedang
berat. Anak dengan beta thalasemia intermedia akan memerluhkan transfusi darah pada
saat teretentu. Misalnya, anak mengalami infeksi-infeksi atau penyakit lain atau saat
anemia anak cukup parah sehingga menyebabkan kelelahan. Anak dengan thalasemia
beta mayor (anemia Cooley), kemungkinkan besar memerluhkan transfusi darah secara
teratur (sering kali setiap 2 hingga 4 minggu). Transfusi ini membantu mempertahankan
kadar hemoglobin dan sel darah merah dalam kondisi normal.
b. Iron chelation therapy
Hemoglobin dalam sel darah merah adalah protein yang kaya akan zat besi. Transfusi
darah secara teratur dapat meyebabkan penumpukan zat besi dalam darah. Kondisi ini
disebut iron overload. Hal ini dapat merusak hati, jantung, dan bagian tubuh lainnya.
Sebagai pencegahan digunkana iron chelation therapy untuk menghilangkan kelebihan
zat besi dari tubuh. Jenis obat yang digunakan adalah deferoxamine dan deferasirox.
c. Folic acid supplements
Asam folat adalah vitamin B yang meningkatkan jumlah sel darah merah.
B. Konsep Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
Pengkajian merupakan langkah pertama dari proses keperawatan. Kegiatan yang
dilakukan pada saat pengkajian adalah mengumpulkan data, memvalidasi data,
megorganisasikan data dan mencatat yang diperoleh. Langkah ini merupakan dasar untuk
perumusan diagnose keperawatan dan mengembangkan rencana keperawatan sesuai
kebutuhan pasien serta melakukan implementasi keperawatan.
a. Asal Keturunan/Kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti
turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai
pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
b. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak
anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya
lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4-6 tahun.
c. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal
ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
d. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh
kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang
bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik
anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual,
seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat
mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat
pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
e. Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan
anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
f. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat,
karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah.
g. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang
menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya
berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah
sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang
mungkin disebabkan karena keturunan.
h. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core-ANC)
Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor
risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga
faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami
oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera
dirujuk ke dokter.
i. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:
1) Keadaan umum. Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
selincah aanak seusianya yang normal.
2) Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan
mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah
mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan
tulang dahi terlihat lebar.
3) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
4) Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
5) Dada, Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya
pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik
6) Perut, Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan
hati (hepatosplemagali).
7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari
normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak anak
lain seusianya.
8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas Ada
keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut
pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap
adolesense karena adanya anemia kronik.
9) Kulit Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat
transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya
penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis). (Wiayaningsih, 2013).
Pengobatan thallasemia : transplantasi sumsum tulang dan transfuse darah seumur hidup
Prognosis thallasemia (Sesanto, 2021) :

- Prognosis untuk pasien dengan thalassemia beta minor atau thalassemia alfa trait adalah baik

dengan harapan hidup sama seperti populasi umum. Anemia ringan yang terjadi tidak perlu

diobati dan penyakit tidak memiliki risiko untuk terjadi perburukan.

- Prognosis untuk penyakit HbH dan thalassemia beta intermedia bervariasi oleh karena risiko

untuk terjadi anemia berat serta keperluan kronis untuk transfusi. Tanpa terapi, prognosis

talasemia beta sangatlah buruk. Pasien biasa meninggal pada usia muda oleh karena infeksi

dan kakeksia. Pada saat ini, transfusi reguler serta terapi kelasi besi dapat membawa pasien

pada usia dewasa. Selain mengalami anemia berat, pasien juga berada dalam suatu

kondisi immunocompromised. Splenomegali yang terjadi dapat menyebabkan pasien memerlukan

splenektomi. Pemburukan prognosis biasanya terjadi karena efek samping kelebihan zat besi.

Terapi kelasi besi yang tidak adekuat dapat menyebabkan gagal jantung, sirosis, serta

berbagai macam penyakit endokrin.

- Pasien dengan thalassemia alfa mayor akan mengalami kematian saat janin atau pada waktu

dekat setelah lahir


Referensi :

Deasy Handayani Purba et al. (2020). Ilmu Kesehatan Anak. Yayasan Kita Menulis.

Sesanto, dr. M. (2021). Penyakit Hematologi Thalassemia Prognosis. Alomedika.

https://www.alomedika.com/penyakit/hematologi/thalassemia/prognosis
LAPORAN

ASUHAN KEPERAWATAN THALLASEMIA

DEPARTEMEN KEPERAWATAN
ANAK

OLEH :

Vinda Purnamawati
202020461011069

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI NERS


FAKULTAS ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH
MALANG 2021

1
LEMBAR PENGESAHAN

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN THALLASEMIA

DEPARTEMEN KEPERAWATAN ANAK-2


KELOMPOK 1

NAMA: Vinda Purnamawati

NIM: 202020461011069

TGL PRAKTEK/MINGGU KE : 5-17 Juli 2021/ MINGGU-13

Malang, 13 Juli 2021


Mahasiswa, Pembimbing,

Vinda Purnamawati Reni Ilmiasih, M.Kep.Sp.Kep.An

JNMA I VOL 58 I ISSUE 226 I JUNE 2020


Free Full Text Articles are Available at www.jnma.com.np
CASE REPORT
A. Judul Case Report
A Child Lost to Follow Up Carrying Beta Thalassemia Major: A Case Report (Bhandari &

Banjade, 2020)

B. Isi Case Report

CASE REPORT J Nepal Med Assoc 2020;58(226):436-8

BY

doi: 10.31729/jnma.5129

A Child Lost to Follow Up Carrying Beta Thalassemia


Major: A Case Report

Prakash Banjade,1 Jeetendra Bhandari2


1Department of Internal Medicine, Gan Regional Hospital, Maavah Health Center, Republic of Maldives, 2Department of
Emergency Medicine, Chitwan Medical College, Chitwan, Nepal.

ABSTRACT

Thalassemia is inherited autosomal recessive disorders characterized by reduced


rate of hemoglobin synthesis due to a defect in alpha or beta globin chain
synthesis. Maldives has a beta thalassemia prevalence rate of 16–18%. Classical
symptoms of beta thalassemia are common on those patients who present late for
blood transfusion which is common among the south Asian countries due to
resource poor situation. This case is a rare case report of commonly occurring
phenomenon which has been reported less among south Asian region. Reporting
this case will help health worker to manage cases accordingly. A five and half
year prior diagnosed case of beta thalassemia at age of 2 years and lost to follow
up presented with cough, Dyspnoea, Irritability, fatigue with classic symptom of
beta thalassemia. She was managed with blood transfusion and kept on
continuous follow up for transfusion and iron overload management.

_______________________________________________________________________________________
Keywords: Beta Thalassemia; case report; follow up; Maldives.
_______________________________________________________________________________________
INTRODUCTION beta globin chain synthesis.1 It has high cases in
Mediterranean, Middle east, Central Asia, Indian
Thalassemia is inherited autosomal recessive Subcontinent and Far East.2 Maldives has a beta
disorders characterized by reduced rate of thalassemia prevalence rate of 16–18 %.3 Major
hemoglobin synthesis due to a defect in alpha or reason for high cases in these regions is due to

JNMA I VOL 58 I ISSUE 226 I JUNE 2020


Free Full Text Articles are Available at www.jnma.com.np
high pressure of Plasmodium falciparum malaria
infection.4 Beta Thalassemia majorpresents as
severe anaemia, Skeletal anomaly with typical
clinical and radiological manifestations.5 More
classical symptom are observed among the non
or under treated patients.2

CASE REPORT

A five and half year-old girl, from Cozy corner, L


Maavah, Maldives presented to Emergency unit.
She presented with cough, Dyspnea, Irritability,
and fatigue. She had

436 Figure 1. Chipmunk face with dental anomaly of


no fever. She was diagnosed case of Beta a child diagnosed with beta thalassemia failed
Thalassemia. She was diagnosed at the age of 2 to follow up.
years. She was diagnosed and lost to follow up. Haematological examination was performed. Her
Her family history was not significant for any haemoglobin was 4.5 gm/dl. Hematologic
blood related disorder or any genetic disease. investigation revealed microcytic hypochromic
On physical examination patient was ill looking. anaemia with anisocytosis, poikilocytosis,
Her vitals were stable. She was clinically anemic nucleated Red Blood Cells (RBC). The impression
with brittle hair and nail. Patient’s finger nails drawn from the peripheral smear study was that
and skin extremities exhibited whitish tinge and of haemolytic anaemia favouring Thalassemia
sclera showed pallor. Her skin was ashen grey in going for haemolytic crisis. Later Haemoglobin
color. She appeared dehydrated and had a body (Hb) electrophoresis was done which too was in
weight of 13.11 kg. She was underbuilt, under- favor of Beta Thalassemia major. Her Human
nourished with a short stature, with evident immunodeficiency Virus (HIV), Hepatitis B, and
icterus, and yellow tinged fingernails. Decayed Hepatitis C was negative. Liver function test and
upper tooth, not associated with pain or swelling. Renal function test were within normal limit.
Head and Neck examination showed maxillary She was planned for blood transfusion. She was
expansion, given 3 pints of packed cell. She was given each
______________________________________ packed cell at the rate of 220 ml in every 4 hours.
Correspondence: Dr. Prakash Banjade, Department of Her vitals were monitored regularly during the
Internal Medicine.Gan Regional Hospital, Maavah Cealth Center, transfusion to see any transfusion related
Maldives. Email: ur.prakash25@gmail.com, Phone: +9607248971. complications. No complication ware obtained
Banjade et al. A Child Lost to Follow Up Carrying Beta Thalassemia Major: A Case
Report
retracted upper lip and saddle nose; all together during transfusion. Then she was investigated for
depicting the classical “Chipmunk facies”. Also Haemoglobin (Hb) and found out to be 9.5 gm/dl.
noted yellowish tinge at the junction of hard and She was then discharged and advised to follow
soft palate. Intraoral examination, localized up in 15 days. In follow up visit her ferritin was
periodontitis and broken teeth in lower anterior investigated and was found to be 3562.69 ng/ml.
aspect as shown (Figure 1). Her abdominal Then she was started on iron chelating agent. She
examination didn’t show and sign of enlargement was kept on Deferoxamine B(DFO) 2 gm per dose
of spleen. Her ophthalmologic and audiologic at the rate of 4 times in a week and oral
examination were done and were within normal Deferasirox 400 mg once in a day dose. Her Hb
limits. was 7.5 mg/dl, she was transfused with a pint of
packed cell and discharged hose with a follow up
in 20 days for transfusion. She is hospitalized
every 20 days for transfusion of packed RBC. She
is investigated for Liver function test and thyroid
function testis every 20 days. Her growth and
development is assessed in every OPD visit for

JNMA I VOL 58 I ISSUE 226 I JUNE 2020


Free Full Text Articles are Available at www.jnma.com.np
follow up. be assessed through the level of ferritin level.
Complication can be

Banjade et al. A Child Lost to Follow Up Carrying Beta Thalassemia Major: A Case
Report
DISCUSSION 437
Individual with beta thalassemia usually present overcome by the use of chelating drugs like DFO
in early life within first 2 years of life which was and Deferasirox.6 Despite of chelating agent one
similar in this case where she was presented at can have growth retardation and failure of sexual
the age of 2 years.6 Patient presenting with beta maturation. Complications of iron overload
thalassemia need regular blood transfusion from adults with Human homeostatic iron regulator
the early age. If patient miss to have blood protein (HFE)-associated hereditary
transfusion then the classic clinical picture hemochromatosis: involvement of heart (dilated
appears on patient. Classical clinical picture cardiomyopathy and pericarditis), liver(chronic
includes growth retardation, pallor, jaundice, hepatitis, fibrosis, and cirrhosis) and endocrine
brown pigmentation of skin, poor musculature, glands( diabetes mellitus, hypoparathyroidism,
genu varum, hepatosplenomegaly, leg ulcers, hypothyroidism, hypopituitarism and low
development of masses from extramedullary adrenal secretion).6 For the complication of iron
haematopoiesis and skeletal changes that is due overload serum ferritin has to be investigated
to bone marrow expansion. The changes in along with endocrine function, cardiac function.6
skeleton including deformity of long bones of the Regular blood monitoring for the above condition
legs and typical craniofacial changes including that may appear has been performing in our
bossing of the skull, prominent malar eminence, patient too. Along with the blood work the semi-
depression or bridges of nose, tendency to a annual assessment of growth and development
mongoloid slant of the eye and hypertrophy of has to be done for every paediatric patient.6
maxillae, which tends to expose the teeth.2 In the
child that presented has some of the feature like Although a common disease among south Asian
these which might be due to the late starting of Population, case reports are very less reported
blood transfusion due to lost to follow up. The on different circumstance. We have tried to
classic symptoms like these are only seen in report case that has failed to follow up despite
developing countries, in which the resources for the diagnosis. Complication can occur in any
carrying out long term transfusion program are patient who deny to
not available or patient tend to care less for the
disease.2 If regular transfusion of blood is started
early and continued then growth and REFERENCES
development occurs for first 10-12 years.7 In this 1. Waheed F, Fisher C, Awofeso A, Stanley D. Carrier screening
case the development has been hampered due to for beta-thalassemia in the Maldives: perceptions of parents
lost to transfuse the blood. of affected children who did not take part in screening and its
consequences. J Community Genet. 2016 Jul;7(3):243-53.
Patient with Thalassemia major have a severe
[PubMed | Full Text | DOI]
microcytic and hypochromic anaemia. Peripheral
blood smear shows anisocytosis, poikilocytosis 2. Wheatherall DJ, Clegg JB. The thalassemia syndromes. 4th ed.
Oxford, England: Blackwell Science Ltd, 2001. [Full Text]
(speculated tear drops and elongated cells) and
nucleated RBC.6 Most of features were seen in our 3. Flint J, Harding RM, Boyce AJ, Clegg JB. The population
case too suggesting the classic case of beta genetics of the haemoglobinopathies. Baillieres Clin
Haematol. 1993;6:215–262. [PubMed]
thalassemia. The treatment modality is always
blood transfusion in a regular basis. Transfusion 4. Nienhuis AW, Nathan DG. Pathophysiology and Clinical
Manifestations of the β-Thalassemia. Cold Spring Harb
was performed to this patient too. Regular
Perspect Med. 2012 Dec;2(12):a011726. [Full Text]
transfusion corrects anaemia, suppress
erythropoiesis and inhibit increased
gastrointestinal absorption of iron.6 According to
Thalassemia International Federation
transfusion has to be done every 2-3 weeks8
which was performed in our case too.
The most common secondary complication that
is due to transfusion is iron overload. Which can
JNMA I VOL 58 I ISSUE 226 I JUNE 2020
Free Full Text Articles are Available at www.jnma.com.np
© The Author(s) 2018.
follow up so proper counselling should be done
so that the patient comes in regular follow up
and save the patient that can be prevented with
timely intervention. Along with this the
community should take active participation to
help the patients for regular follow up and
proper supply of blood needed for the patient.

ACKNOWLEDGEMENTS
We would like to thank the parents of patient
who provided us with information as well as
consent for the study. We like to thank Mr.Adam
Hussain (Manager and translator) and Maavah
health centre, island of Maavah, Republic of
Maldives for their support during writing of this
case report.

Consent: JNMA Case Report Consent Form was


signedby the patient and the original article is
attached withthe patient’s chart.

Conflict of Interest: None.

5. Cao A, Galanello R. Beta-thalassemia. Genet Med. 2010


Feb;12(2):61-76. [PubMed]

6. Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis.


2010 May 21;5:11. [Full Text]

7. Eleftheriou A. Guidelines for the clinical management of


thalassemia. Thalassemia International Federation. Available
at: www.thalassaemia.org.cy. Accessed 27th October, 2019.
[Full Text]

8. Voskaridou E, Terpos E. New insights into the


pathophysiology and management of osteoporosis in
patients with beta thalassaemia. Br J Haematol. 2004;127:127–
39. [PubMed]

JNMA I VOL 58 I ISSUE 226 I JUNE 2020


Free Full Text Articles are Available at www.jnma.com.np
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License. The images or other third party material in this article are
included in the article’s Creative Commons license, unless indicated otherwise in the credit line; if the material is not included under the Creative
Commons license, users will need to obtain permission from the license holder to reproduce the material. To view a copy of this license, visit
http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

438

JNMA I VOL 58 I ISSUE 226 I JUNE 2020


Free Full Text Articles are Available at www.jnma.com.np
Seorang anak berusia 5 ½ tahun dari Cozy corner, Lmaayah, Maladewa datang ke UGD

dengan keluhan batuk, dispnea, iritabilitas, dan kelelahan, demam (-). Dia didiagnosis Betta

Thallasemia sejak usia 2 tahun, tetapi mangkir dari pengobatan. Dari keluarga tidak ada

yang memiliki riwayat betta thalassemia, atau penyakit genetik apapun. Saat pemeriksaan

fisik, pasien tampak kesakitan. Tanda klinis anemia dengan rambut rontok dan kuku jari

serta kulit ekstremitas berwarna putih, sklera pucat. Kulitnya berwarna abu-abu pucat, dia

tampak dehidrasi, tampak kurus, kurang gizi dengan perawakan pendek, dan ikterus, kuku

berwarna kuning, gigi atas membusuk tidak ada rasa sakit/pembengkakan diarea gigi atau

gusi. Pemeriksaan kepala dan leher menunjukkan ekspansi rahang atas, area wajah

menggambarkan “Facies Chipmunk”. Terdapat semburat kekuningan di persimpangan

langit-langit dan bersifat keras dan lunak, gigi bagian bawah patah seperti yang tampak pada

gambar. Saat pemeriksaan perut tidak ada pembesaran limpa.

Hasil pemeriksaan :

Berat badan : 13,11 kg

Laboratorium :

Hemoglobin : 4,5 mg/dL

Dari hasil hematologi (HB) menunjukkan anemia mikrositik hipokromik dengan

anisositosis, poikositosis, RBC. Dia direncakan untuk transfusi sel darah 3 labu diberikan

dalam kecepatan 220 ml setiap 4 jam.

Obat yang diterima klien adalah deferoxamine B (DFO) 2 mg per dosis pemberian 4x dalam

seminggu, deferasirox 400 mg peroral sehari sekali. Klien selalu dipantau TTV untuk

melihat adanya komplikasi yang diperoleh selama transfusi diberikan dan setelah diberikan

transfusi Hb klien meningkat menjadi 9,5 mg/dL, observasi kadar hemoglobin tetap

dilakukan setelah klien dipulangkan 15 hari kembali datang ke RS dengan kadar Hb 7,5

mg/dL. Klien diobservasi setiap 20 hari untuk menerima transfuse darah rutin.

JNMA I VOL 58 I ISSUE 226 I JUNE 2020


Free Full Text Articles are Available at www.jnma.com.np
Pathway Case Report

Seorang gadis berusia 5 ½


tahun Gx. Sintesis rantai
dengan keluhan batuk, globin Betta
dispnea, iritabilitas, dan
kelelahan, demam (-).
Pembentukan rantai Betta tidak
seimbang/tidak cukuo/tidak
terbentuk sama sekali

Thallasemia Betta

Sintesis Hb menurun

Thallasemia Stimulasi eritroporesis

Ekstra medular hemapoesis Hiperplasia Sumsum Tulang

Trombositopenia Perubahan Muskuloskeletal Anemia

Tulang menjadi
Risiko Perdarahan Suplai darah ke jaringan lebih tipis dan
Hb
rentan patah

Suplai O2 Suplai O2 dan


nutrisi jaringan (-) Kelainan Tulang
Paru Otak
Metabolisme
Hipoksemia Hipoksia
Perubahan pembentukan ATP
Dyspnea/Sesak Pusing

Kelelahan
Pola Napas Tidak efektif Perfusi perifer tidak
efektif
Intoleransi Aktivitas

Malas makan

Intake Nutrisi (-)

Defisit Nutrisi

JNMA I VOL 58 I ISSUE 226 I JUNE 2020


Free Full Text Articles are Available at www.jnma.com.np
C. Daftar pustaka
Bhandari, J., & Banjade, P. (2020). A child lost to follow up carrying beta thalassemia major: A case report.
Journal of the Nepal Medical Association, 58(226), 436–438. https://doi.org/10.31729/jnma.5129

JNMA I VOL 58 I ISSUE 226 I JUNE 2020


Free Full Text Articles are Available at www.jnma.com.np
BAB II
ASUHAN KEPERAWATAN

JNMA I VOL 58 I ISSUE 226 I JUNE 2020


Free Full Text Articles are Available at www.jnma.com.np
FORMAT PENGKAJIAN ANAK

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN


FAKULTAS ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG
STASE : KEPERAWATAN ANAK

Nama mahasiswa : Vinda Purnamawati


NIM : 202020461011069 Paraf :
Ruang : …………………………………………………
Tanggal Pengkajian : ………………………………………………… ( …………………………………………)

I. IDENTITAS DATA.
- Nomer Rekam Medis : …………………………………………… Tanggal masuk RS : ………………………………………
- Nama Klien : ………………………………………………… …………
- Nama Panggilan : ………………………………………………… …………
- Tempat/tgl lahir : ………………………………………………… …………
- Umur : 5 ½ tahun
- Jenis Kelamin :P
- Suku : ………………………………………………… …………
- Bahasa yang dimengerti : ………………………………………………… ………..

- Orang tua / wali : ………………………………………………… …………


- Nama Ayah/Ibu/Wali : ………………………………………………… …………
- Pekerjaan Ayah/Ibu/wali : ………………………………………………… …………
- Pendidikan : ………………………………………………… …………
- Alamat ayah/ibu/wali : ………………………………………………………………………………………………………………………………………….
…………………………………………………………………………………………………………………………………………

II. KELUHAN UTAMA


batuk, dispnea, iritabilitas, dan kelelahan, demam (-).
III. RIWAYAT KELUHAN SAAT INI
Seorang gadis berusia 5 ½ tahun dari Cozy corner, Lmaayah, Maladewa datang ke UGD dengan
keluhan batuk, dispnea, iritabilitas, dan kelelahan, demam (-). Dia didiagnosis Betta Thallasemia
sejak usia 2 tahun, tetapi mangkir dari pengobatan.
IV. KEADAAN KESEHATAN SAAT INI :
a. Diagnosa medis : Thallasemia
b. Tindakan/kebutuhan operasi saat ini (jika ada):-
c. Tindakan pemberian nutrisi saat ini : -
d. Tindakan pemberian cairan saat ini : Transfusi RBC / pemberian produk darah 3 labu
e. Tindakan pemberian Obat-obatan saat ini : deferoxamine (untuk menghilangkan kadar zat
besi berlebih akibat pemberian transfusi darah yang banyak) B (DFO) 2 mg per dosis
pemberian 4x dalam seminggu, deferasirox (untuk mengatasi penumpukan zat besi dalam
darah) 400 mg peroral sehari sekali.
f. Tindakan terhadap Aktifitas saat ini (cth ; terpasang strain? Dll) : -
g. Tindakan Keperawatan lain-lain yang dijalani : -
h. Tindakan /kebutuhan Px. Radiologi yang dijalani saat ini : observasi Hemoglobin
i. Lain-lain :-
V. RIWAYAT KESEHATAN MASA LALU
a. Riwayat Prenatal : -
b. Riwayat Peri natal dan post natal :-
c. Riwayat Penyakit yang pernah diderita :-
d. Riwayat Hospitalisasi/tindakan operasi : -
e. Riwayat Injury/kecelakaaan : -
f. Riwayat Alergi :-
g. Riwayat Imunisasi
No Jenis Imunisasi Usia frekwensi pemberian Reaksi pasca imunisasi
1. Hepatitis
2. Polio
3. BCG
4 Pentabio
5. Campak
6. Lain-lain (sebutkan)
h. Riwayat tes laboratorium dan Pengobatan :
Hemoglobin : 4,5 mg/dL
i. Riwayat pertumbuhan
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

j. Riwayat perkembangan Psikososial


…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

k. Riwayat Perkembangan Psikoseksual


…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

l. Riwayat Perkembangan kognitif dan moral


…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

m. Riwayat pemenuhan nutrisi/cairan


- ASI
- MP ASI
- Pola nutrisi sesuai tahap usia
VI. RIWAYAT SOSIAL
a. Yang mengasuh
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

b. Hubungan social dengan anggota keluarga


………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

c. Hubungan social dengan teman sebaya


………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

d. Pembawaan secara umum


………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

VII. RIWAYAT KELUARGA


a. Sosial Ekonomi
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
b. Penyakit keluarga
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

c. Genogram (Gambarkan minimal 3 generasi)

VIII. PENGKAJIAN TINGKAT PERKEMBANGAN (DDTK) SAAT INI ( maks < 6 tahun)
a. Personal social
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

b. Adaptif Motorik halus


…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

c. Bahasa
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

d. Motorik kasar
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Inteprestasi
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

IX. PENGKAJIAN KEBUTUHAN DASAR (saat ini) :


a. Kebutuhan Cairan saat ini : Jelaskan dengan perhitungan intake output
transfusi sel darah 3 labu diberikan dalam kecepatan 220 ml setiap 4 jam.

b. Kebutuhan Nutrisi saat ini :


________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
Interpretasi ______________________________________________________________
c. Kebutuhan Pola Tidur :
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
Interpretasi ______________________________________________________________
d. Kebutuhan Personal hygiene (Mandi, gosok gigi dll):
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
Interpretasi ______________________________________________________________
e. Kebutuhan Aktifitas / bermain :
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
Interpretasi ______________________________________________________________
X. PENGKAJIAN POLA KESEHATAN (sesuai usia dan saat sakit saat ini)
a. Pola Pemeliharaan kesehatan dan persepsi terhadap kesehatan selama ini
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

b. Pola pemenuhan Nutrisi selama ini


………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

c. Pola pemenuhan Cairan selama ini


………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

d. Pola Aktivitas selama ini


………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

e. Pola Tidur dan istirahat selama ini


………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

f. Pola Eliminasi selama ini


……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

g. Pola hubungan social selama ini


……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

h. Pola Koping atau temperamen dan disiplin yang diterapkan selama ini
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

i. Pola perkembangan Kognitif dan persepsi selama ini


……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

j. Pola perkembangan Seksual dan menstruasi selama ini


……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

k. Pola perkembangan Moral (Nilai-nilai/values yang dimiliki selama ini)


………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

XI. PEMERIKSAAN FISIK


a. Keadaan umum
❖ Tingkat kesadaran : ………………………………………………
❖ Nadi : ……………………… Suhu : ……………………… RR : ……………………… TD : ………………………
❖ Respon nyeri : ……………………… ……………………… ………………………………………………………………………………………
❖ BB : ……………………… TB : ……………………… LLA : ……………………… LK : ………………………

b. Kulit
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
c. Kepala
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
d. Mata
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

e. Telinga
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
f. Hidung
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

g. Mulut
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
h. Leher
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
i. Dada
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

j. Payudara
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
k. Paru-paru
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

l. Jantung
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
m. Abdomen
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

n. Genetalia
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
o. Punggung
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

p. Anus dan rectum


………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
q. Musculoskeletal
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

r. Neurology
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

XII. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK PENUNJANG


……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

XIII. INFORMASI LAIN


…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
XIV. ANALISA DATA
No Data Penunjang Etiologi Masalah Keperawatan / Kolaboratif
1 Mayor : Ketidakmampuan Defisit Nutrisi b.d Ketidakmampuan
DO : mengabsorbsi nutrien mengabsorbsi nutrient d.d klien kurang
- BB 13,11 kg gizi, rambut rontok
- Badan klien kurus
- Klien kurang gizi
Minor :
DO :
- Rambut Rontok

2 Mayor : Ketidakseimbangan Gangguan Pertukaran gas b.d


DS : ventilasi perfusi ketidakseimbangan ventilasi perfusi d.d
- Klien mengatakan sesak napas klien mengeluh sesak napas, dan kulit
Minor : pucat
DO : Warna kulit Pucat

3. DO : Penurunan Perfusi Perifer tidak efektif b.d


- HB mengalami penurunan, atau di konsentrasi penurunan konsentrasi hemoglobin d.d
bawah normal 4,5 mg/dL hemoglobin Hb dibawah normal
- Klien tampak kurus, kurang gizi
- Klien tampak pucat
- Klien kelelahan
4. DO : - Risiko Cedera d.d Ketidaknormalan
- Peningkatan kadar fe / zat besi profil darah yaitu hb dibawah normal
- Klien menerima transfuse 3 labu 4,5 mg/dL
RBC
- Klien tampak kurus, kurang gizi
- Kadar Hb dibawah normal 4,5
mg/dL
5. Do : Perubahan Gangguan Citra Tubuh b.d Perubahan
- Struktur Tubuh/ bentuk wajah struktur/bentuk struktur/bentuk tubuh d.d Facies
klien berubah yaitu Facies Chipmunk tubuh Chipmunk
XV. PRIORITAS MASALAH

1. Gangguan Pertukaran gas b.d ketidakseimbangan ventilasi perfusi d.d klien mengeluh

sesak napas, dan kulit pucat

2. Risiko Cedera d.d Ketidaknormalan profil darah yaitu hb dibawah normal 4,5 mg/dL

3. Defisit Nutrisi b.d Ketidakmampuan mengabsorbsi nutrient d.d klien kurang gizi,

rambut rontok

4. Perfusi Perifer tidak efektif b.d penurunan konsentrasi hemoglobin d.d Hb dibawah

normal

5. Gangguan Citra Tubuh b.d Perubahan struktur/bentuk tubuh d.d Facies Chipmunk

XVI. ASUHAN KEPERAWATAN DAN CATATAN PERKEMBANGAN


ASUHAN PERAWATAN
DIAGNOSA MEDIS : Thallasemia PARAF :

DIAGNOSA KEPERAWATAN/MASALAH
NO SLKI SIKI
KOLABORATIF

Pemantauan Respirasi (I. 01014)


Observasi :
- Monitor frekuensi, irama dan upaya napas
- Monitor pola napas (seperti brapnea, takipnea, hiperventilasi, kussmaul, Cheyne-stokes,
biot, ataksik)
Setelah diberikan intervensi - Monitor adanya produksi sputum
keperawatan 1x24 jam diharapkan - Monitor adanya sumbatan jalan napas
1
Gangguan Pertukaran gas b.d ketidakseimbangan “Pertukaran gas (L.01003)” - Auskultasi bunyi napas
ventilasi perfusi d.d klien mengeluh sesak napas, meningkat, dengan kriteria hasil : - Monitor saturasi O2
dan kulit pucat - Dispnea menurun (5) - Monitor nilai AGD/ BGA
- Warna kulit membaik - Monitor hasil X-ray Thorax
(5) Terapeutik :
- Atur interval pemantauan respirasi sesuai kondisi pasien
- Dokumentasikan hasil pemantauan
Edukasi :
- Jelaskan tujuan dan prosedur pemantauan
- Informasikan hasil pemantauann, jika perlu
Pemberian Obat (I.02062) :
Observasi :
- Identifikasi kemungkinan alergi, interaksi, kontraindikasi obat
Setelah diberikan intervensi
- Verifikasi order obat sesuai dengan indikasi (deferoxamine B (DFO) 2 mg per dosis
keperawatan 1x24 jam diharapkan
pemberian 4x dalam seminggu, deferasirox 400 mg peroral sehari sekali)
“Tingkat Cedera (L.14136)”
- Periksa tanggal kadaluarsa obat
menurun, dengan kriteria hasil :
- Monitor tanda vital dan nilai laboratorium sebelum pemberian obat, jika perlu
- Toleransi aktivitas
- Monitor efek terapeutik obat
meningkat (5)
- Monitor efek samping, toksisitas dan interaksi obat
- Toleransi makanan
Terapeutik :
Risiko Cedera d.d Ketidaknormalan profil meningkat (5)
- Perhatikan prosedur pemberian obat yang aman dan akurat
- Kejadian cidera
2. darah yaitu hb dibawah normal 4,5 mg/dL - Hindari interupsi saat mempersiapkan, mengverifikasi atau mengelola obat
menurun (5)
- Lakukan prinsip 6 benar (pasien, obat, dosis, rute, waktu, dokumentasi)
- Frekuensi darah
- Perhatikan waktu pemberian jenis obat hipnotik, narkotika, dan antibiotik
membaik (5)
- Hindari pemberian obat yang tidak diberi label dengan benar
- Frekuensi nadi membaik
- Buang obat yang tidak terpakai atau kadaluwarsa
(5)
- Fasilitasi minum obat
- Frekuensi napas
- Tandatangani pemberian narkotika, sesuai protocol
membaik (5)
- Dokumentasikan pemberian obat dan respons terhadap obat
- Nafsu makan membaik
Edukasi :
(5)
- Jelaskan jenis obat, alasan pemberian, tindakan yang diharapkan, dan efek samping
sebelum pemberian
- Jelaskan faktor yang dapat meningkatkan dan menuurunkan efektifitas obat
Manajemen Nutrisi (I. 03119) :
Observasi :
- Identifikasi status nutrisi
- Identifikasi alergi dan intoleransi makanan
- Identifikasi makanan yang disukai
- Identifikasi kebutuhan kalori dan jenis nutrient
- Monitor asupan makanan
Setelah diberikan intervensi - Monitor berat badan
keperawatan 1x24 jam diharapkan - Monitor hasil pemeriksaan laboratorium
“Status Nutrisi (L.03030)” Terapeutik :
Defisit Nutrisi b.d Ketidakmampuan mengabsorbsi
membaik, dengan kriteria hasil : - Lakukan oral hygiene sebelum makan, jika perlu
3. nutrient d.d klien kurang gizi, rambut rontok
- Berat Badan membaik - Fasilitasi menentukan pedoman diet (misal, piramida makanan)
(5) - Sajikan makanan secara menarik dan suhu yang sesuai
- Rambut Rontok - Berikan makanan tinggi serat untuk mencegah konstipasi
menurun (5) - Berikan makanan tinggi kalori dan tinggi protein
- Berikan suplemen makanan jika perlu
Edukasi :
- Anjurkan poisisi duduk, jika mampu
- Ajarkan diet yang diprogramkan
Kolaborasi :
- Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan jenis nutrient yang
dibutuhkan, jika perlu
1. Pemberian produk darah (____)
2. Pemantauan Hasil Laboratorium (I.02057)
Observasi :
Setelah diberikan intervensi
- Identifikasi pemeriksaan laboratorium yang diperlukan (hemoglobin)
keperawatan 1x24 jam diharapkan
Perfusi Perifer tidak efektif b.d penurunan - Monitor hasil laboratorium yang diperlukan
“Perfusi perifer (L.L.02011)”
4. konsentrasi hemoglobin d.d Hb dibawah - Periksa kesesuaian hasil laboratorium dengan penampilan klinis pasien
menurun, dengan kriteria hasil :
normal Terapeutik :
- Warna kulit pucat
- Ambil sampel darah/sputum/pus/jaringan atau lainnya sesuai protocol
menurun (5)
- Interpretasikan hasil pemeriksaan laboratorium
Kolaborasi:
- Kolaborasikan dengan dokter jika hasil laboratorium memerlukan intervensi medis

Setelah diberikan intervensi Promosi Citra Tubuh (I.09305)


keperawatan 1x24 jam diharapkan Observasi :
“Citra Tubuh (L.09067)” - Identifikasi harapan citra tubuh berdasarkan tahap perkembangan
menurun, dengan kriteria hasil : - Identifikasi budaya, agama, jenis kelamin dan umur terkait citra tubuh
- Respon nonverbal pada - Identifikasi perubahan citra tubuh yang mengakibatkan isolasi social
perubahan tubuh - Monitor frekuensi pernyataan kritik terhadap diri sendiri
Gangguan Citra Tubuh b.d Perubahan
membaik (5) - Monitor apakah pasien bisa melihat bagian tubuh yang berubah

5. struktur/bentuk tubuh d.d Facies Chipmunk - Melihat bagian tubuh Terapeutik :


membaik (5) - Diskusikan perubahan tubuh dan fungsinya
- Verbalisasi kecacatan - Diskusikan perubahan penampilan fisik terhadap harga diri
bagian tubuh membaik - Diskusikan perubahan akibat pubertas, kehamilan dan penuaan
(5) - Diskusikan kondisi stress yang mempengaruhi citra tubuh (mis. Luka, penyakit,
- Hubungan social pembedahan)
membaik (5) - Diskusikan cara mengembangkan harapan citra tubuh secara realistis
- Diskusikan persepsi pasien dan keluarga terhadap perubahan citra tubuh
Edukasi :
- Jelaskan pada keluarga tentang perawatan perubahan citra tubuh
- Anjurkan mengungkapkan gambaran diri terhadap citra tubuh
- Anjurkan menggunakan alat bantu (mis. Pakaian, wig, kosmetik)
- Anjurkan mengikuti kelompok pendukung (mis. Kelompok sebaya)
- Latih fungsi tubuh yang dimiliki
- Latih peningkatan penampilan diri (mis. Berdandan)
- Latih pengungkapan kemampuan diri kepada orang lain maupun kelompok