Trombosis Ekstremitas Atas Berulang Terkait dengan Overactivity:

Kasus Diagnosis Tertunda Sindrom Paget-Schroetter

Sindrom Paget-Schroetter adalah trombosis vena axillary-subklavia yang terkait dengan
aktivitas berat dan berulang dari vena axillary-subklavia yang terkait dengan aktivitas berat dan
berulang dari ekstremitas atas. Penggunaan berlebihan dari lengan yang digabungkan dengan
kompresi eksternal menghasilkan mikrotrauma di intima subklavia vena, mengakibatkan aktivasi
kaskade koagulasi.Diagnosis biasanya dilakukan oleh doppler ultrasound dan pengobatan. melibatkan
trombolisis, sementara dekompresi bedah rutin outlet toraks kontroversial. Dalam laporan ini, kami
menyajikan sebuah kasus seorang pasien yang disajikan dengan episode kedua trombosis vena kanan
atas spontan. Episode pertama Tidak diobati dengan antikoagulasi oral saja. Selama episode kedua,
sindrom Paget-Schroetter didiagnosis, setelah meninjau dengan cermat riwayat pekerjaannya. Dia
kemudian menjalani angioplasti dan dekompresi outlet toraks dengan Tidak ada kekambuhan
trombosis dalam periode tindak lanjut 12 bulan.

1. Introduction
Sindrom Paget-Schroetter (PSS) atau trombosis "usaha" vena aksila-subklavia adalah
penyebab yang tidak biasa dari deep vein thrombosis (DVT) terlihat aktif secara fisik dan
sebaliknya individu yang sehat. Ini pertama kali dijelaskan oleh Paget di 1875 dan Von
Schroetter pada tahun 1884 dan diberi nama "Paget-Sindrom Schroetter" olehHughes pada
tahun 1949 [1]. PSS 30-40% dari trombosis vena axillary-subklavia spontan (ASVT) dan
untuk 10-20% dari semua ekstremitas atas vena dalam Trombosis (UEDVT). (2) Meskipun
menjadi penyebab yang diketahui dari UEDVT, PSS ini biasanya tidak terdiagnosis atau salah
didiagnosis,Terutama karena kurangnya kesadaran akan sindrom ini. Patogenesis melibatkan
mikrotrauma ke intima vasculature terkemuka untuk pembentukan bekuan intraluminal. [3]
Diagnosis biasanya dilakukan oleh Doppler ultrasound, computed tomography, dan magnetic
venografi resonansi. Antikoagulasi oral saja tidak cukup dan kateter-diarahkan trombolisis
(CDT) biasanya dilakukan [4]. Melakukan dekompresi outlet toraks rutin operasi setelah
intervensi farmakoechanical adalah topik debat. Dalam laporan ini, kami menjelaskan sebuah
Pasien laki-laki berusia 38 tahun yang disajikan dengan episode kedua UEDVT kanan dalam
satu tahun. Karena penggunaan haknya yang ketat lengan, PSS dicurigai dan ia menerima
farmakochemical Trombolisis diikuti oleh first rib resection (FRR).
2. Case Report
Seorang pasien laki-laki berusia 38 tahun dirawat dengan dua minggu. riwayat
pembengkakan yang menyakitkan dari ekstremitas atas kanan. Dia Membantah riwayat
demam, ruam, nyeri sendi, atau gigitan serangga. Dia memberikan riwayat UEDVT kanan,
didiagnosis satu tahun yang lalu, diobati dengan enam bulan rivaroxaban oral tanpa
kunjungan tindak lanjut. Saat diperiksa, ia mengalami suhu dari 37.5∘C, tekanan darah
128/78mmHg, denyut nadi 76 denyut / menit, tingkat pernapasan 18 napas / menit, dan
saturasi oksigen 98% di udara kamar. Pada pemeriksaan, dia mengalami pembengkakan dan
kemerahan yang nyata memanjang dari pergelangan tangan kanan ke bahu, dan tidak ada
dangkal vena membesar di lengan atau dada. Pada palpasi, ia memiliki kelembutan ringan
dari daerah yang terkena. Semua pulses periferal Waktu isi ulang teraba dan kapiler di
thumbnail kanan <2 detik. Tidak ada limfadenopati teraba. Semua miliknyakerja
laboratorium, termasuk jumlah darah lengkap dan Profil koagulasi, biasa-biasa saja.
Ultrasound Adoppler dari tungkai atas kanan menunjukkan trombosis kanan axillary, vena
subklavia, dan vena brakialis (Gambar 1 dan 2), setelah itu dia mulai dengan intravena (IV)
 tidak terfraksi heparin. Pasien tidak memiliki riwayat trauma dan tidak ada riwayat pribadi
keganasan atau intravena (IV) penyalahgunaan narkoba. Etiologi DVT spontan berulang
adalah awalnya tidak jelas; Namun, pada pertanyaan lebih lanjut, pasien Disebutkan bahwa ia
adalah seorang pekerja konstruksi dan pekerjaannya melibatkan penggunaan ketat lengan
kanan dengan overhead berulang Tenaga kerja. Informasi tambahan tentang pekerjaannya ini
mengarah pada kesadaran bahwa PSS atau upaya trombosis bisa menjadi Etiologi ASVT
dalam konteks aktivitas lengan. Konsultasi kardiologi mendesak diperoleh, dan diputuskan
bahwa pasien harus menjalani trombolisis farmakolektik. Angiografi mengungkapkan
terputus tiba-tiba dalam aliran kontras di vena aksila (Gambar 3). Perangkat Angio Jet
digunakan untuk menjalankan awal trombektomi diikuti oleh semprotan pulsa daya aktivator
plasminogen jaringan (tPA) sepanjang segmen trombotik. Selanjutnya, trombektomi
dilakukan dalam beberapa berjalan sepanjang seluruh panjang Vena trombosis dan gambar
berulang menunjukkan aliran kontras yang jauh lebih baik melalui vena. Namun, adabeberapa
stenosis residual di vena subklavia pada tingkat tulang rusuk pertama. Balon venoplasty
kemudian dilakukan, menggunakan 10×20mm dan kemudian menggunakan balon Charger
10×40mm (Gambar 4). Venografi berulang mengungkapkan adanya stenosis residu ringan
pada tingkat tulang rusuk pertama. Karena stenosis residual ini, diputuskan untuk melakukan
operasi resect tulang rusuk pertama. Selama prosedur bedah, vena subklavia ditemukan
menebal dan memiliki beberapa jaminan, beberapa di antaranya diturunkan. Secara
intraoperatif, juga diperhatikan bahwa ruang antara tulang rusuk pertama dan klavikula sangat
sempit dan otot subklaviaius hipertrofi mengompresi vena. Pembedahan hati-hati otot
subclavius dilakukan setelah itu skalanus anterior dan scalenus medius otot-otot yang
diidentifikasi dan dihapus sedikit demi sedikit. Terakhir, bagian tengah tulang rusuk pertama
ditransektasi. Pasien mentolerir prosedur dengan baik dan dipulangkan pada hari kedua yang
tidak beroperasi pada rivaroxaban selama 6 bulan. Pasien, pada tindak lanjut 6 dan 12 bulan
tidak memiliki kekambuhan gejala saat ia melanjutkan pekerjaannya sebagai pekerja
konstruksi.
3. Discussion
DVT ekstremitas atas dapat memiliki etiologi primer, yang Menyumbang sekitar 20%
kasus dan termasuk anomali anatomi yang diperoleh atau bawaan. Sisanya, 80% kasus,
disebabkan oleh faktor sekunder termasuk penggunaan kateter vena atau dialisis sentral,
penyisipan alat pacu jantung, dan nutrisi parenteral. Penyebab sekunder lainnya adalah
penggunaan pil kontrasepsi oral, keadaan hiperkoagulasi, dan operasi pada lengan atas. DVT
ekstremitas atas yang disebabkan oleh faktor sekunder biasanya diobati dengan penghapusan
agen yang menyinggung dikombinasikan dengan penggunaan antikoagulasi. Upaya utama
trombosis atau PSS adalah entitas langka dengan kejadian antara 1 dan 2 per 100.000
penduduk per tahun dan menyumbang 1-4% dari semua trombosis vena [4, 5]. Sekitar 60%
sampai 80% pasien melaporkan ekstremitas atas yang berulang dan ketat aktivitas, seperti
pitching, berenang, angkat berat, atau bahkan persalinan manual, pada awal gejala [6-8]. Oleh
karena itu, lebih sering terlihat di lengan dominan [9]. PSS adalah sekuel dari sindrom outlet
toraks (TOS), karena melibatkan kompresi vena subklavia, karena mengalir di atas tulang
rusuk pertama, posterior ke klavikula di bagian paling anterior dari outlet toraks. Banyak
faktor yang dapat menyebabkan kompresi ekstrinsik, termasuk subklasius anomali atau
skalanus anterior, proses melintang panjang tulang belakang serviks, tulang rusuk serviks,
penyisipan abnormal tulang rusuk pertama, pita fibromuskular kongenital, atau penyempitan
ruang costoclavicular dari depresi bahu. Vena subklavia juga mengalami trauma intrinsik
karena gerakan bahu-lengan berulang yang menyebabkan air mata intimal mikroskopis di
dinding pembuluh. Hal ini mendalilkan bahwa kompresi kronis dan trauma mikrointimal
 menyebabkan peradangan, yang akhirnya menyebabkan hiperplasia intimal dan fibrosis
jaringan ikat di sekitar vena. Fibrosis dan jaringan parut jaringan di sekitar vena mengurangi
mobilitas, sehingga membuatnya rentan terhadap cedera. Pasien dengan trombosis yang usaha
memiliki presentasi akut atau subakut dan biasanya disajikan dengan lengan bengkak dan
eritematous yang menyakitkan. Pada palpasi, lengan dingin dan lembut dengan tali vena
teraba [9, 12]. Pemindaian ultrasound dupleks adalah diagnostik dengan 56% hingga 100%
sensitivitas dan spesifisitas 94% hingga 100% untuk mendeteksi DVT [8]. Setelah diagnosis
PSS ditetapkan, sebuah venografi Dianjurkan untuk konfirmasi dan terapi. Gumpalan
biasanya divisualisasikan di vena subklavia di daerah costoclavicular atau kadang-kadang
bahkan lebih distally. kehadiran agunan juga mendukung diagnosis PSS [3]. Dianjurkan untuk
memulai pengobatan dengan antikoagulasi parenteral ketika diagnosis PSS dikonfirmasi [13].
Terapi trombolitik paling bermanfaat bagi pasien yang memiliki gejala sedang hingga berat
yang terkait dengan trombosis axillosubclavian mendadak. Trombolisis farmakologis yang
diarahkan kateter mengembalikan patensi vena pada 64 hingga 84% kasus, dengan tingkat
patensi yang lebih baik terkait dengan inisiasi terapi sebelumnya. Meskipun data terbatas pada
utilitas, Trombolisis mekanis (kateter EKOS, AngioJet) sering digunakan dalam kombinasi
dengan trombolisis farmakologis. Kadang-kadang, angioplasti transluminal perkutan (PTA)
dilakukan untuk menjaga vena tetap terbuka setelah trombolisis jika Dekompresi outlet toraks
direnungkan [3]. Ada data yang bertentangan mengenai reseksi rutin tulang rusuk pertama
pada saat diagnosis PSS. Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa Kedua kelompok
non-bedah dan bedah menunjukkan hasil yang layak jika tulang rusuk pertama dibiarkan
sendiri [16–18]. Namun, banyak penelitian observasional lainnya menunjukkan bahwa ada
tingkat trombosis berulang yang lebih rendah dengan morbiditas jangka panjang yang
berkurang dengan dekompresi bedah outlet toraks, dibandingkan dengan pendekatan yang
lebih konservatif[ 3, 19]. Sebuah meta-analisis menunjukkan bahwa bantuan gejala (95%) dan
tingkat patensi vena (98%) adalah secara signifikan lebih banyak pada kelompok bedah
dibandingkan dengan kelompok di mana tulang rusuk tidak diangkat (54% dan 48%, resp.)
[20]. Dalam sebuah studi retrospektif yang melibatkan 22 pasien dengan PSS, ditunjukkan
bahwa trombolisis farmakolektik mengikuti OLEH FRR memiliki tingkat paten vena yang
berhasil sebesar 86% dan semua kecuali 1 dari 22 pasien adalah asimtomatik. Waktu tindak
lanjut rata-rata adalah 25 ±17months [21]. Dalam kasus kami, peristiwa menghasut adalah
trauma endovaskular berulang dan kompresi eksternal, yang tidak dibahas selama episode
pertama DVT dengan antikoagulasi saja; Oleh karena itu ia disajikan dengan episode kedua.
Kesimpulannya, riwayat pekerjaan atau rekreasi memainkan peran penting dalam
mendiagnosis PSS dan kegagalan untuk melakukan trombektomi dan dekompresi bedah dapat
mengakibatkan episode berulang DVT ekstremitas atas dalam kasus seperti itu.
4. Consent
Persetujuan diperoleh dari pasien untuk pengajuan ini laporan kasus.
5. Disclosure
Semua penulis makalah ini telah meninjau dokumen di keseluruhannya dan setuju dengan
struktur dan konten.
6. Conflict of interest
Tidak ada konflik kepentingan atau pengungkapan yang relevan untuk diumumkan.