WEB OF CAUSATION (WOC) THALASEMIA

KOMPLIKASI
Gangguan sintesis rantai globin α dan β  Gagal jantung
DEFENISI
Thalasemia adalah kelompok kelainan genetik  Fraktur patologi
heterogen yang timbul akibat berkurangnya kecepatan Rantai α dan β tidak seimbang  Hepatomegali
sintesis rantai alpha atau beta (Hoffbrand, 2005).  Splenomegali
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang  Kematian
ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak Hb A ( 2α dan 2β) tidak terbentuk
atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120
hari). PENATALAKSANAAN ETIOLOGI
Eritrosit tidak stabil 1. Gangguan genetik
 Transfusi sel darah merah
2. Kelainan struktur hemoglobin
(SDM)
MANIFESTASI KLINIS 3. Produksi satu atau lebih dari satu
 Pemberian chelating agents
- Mudah mengantuk - Kerusakan organ dalam tubuh Hemolisis jenis rantai polipeptida terganggu
- Letih - Berat badan menurun (Desferal)
4. Terjadi kerusakan sel darah merah
- Pertumbuhan yang terhambat - Pucat  Tindakan splenektomi 
5. Deoksigenasi (penurunan O2)
- Deformitas tulang wajah - Perut membusung THALASEMIA  Transplantasi sumsum tulang  

Anemia berat

O2 dalam sel darah merah ↓ Keterlambatan pertumbuhan dan PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Transfusi darah
perkembangan  Studi hematologi
 Elektroforesis hemoglobin
Aliran darah ke organ vital dan jaringan ↓ Pertumbuhan sel dan otak terhambat Fe dalam darah ↑
 Foto rontgen
 Analisis DNA
Perubahan pembentukan ATP ↓ Hemokromotosis
O2 dan nutrisi tidak ditansport secara
adekuat
Energi yang dihasilkan ↓ Splenomegali Hepatomegali
Ketidakefektifan perfusi jaringan
perifer Kelemahan fisik Splenoktomi Anoreksia

KLASIFIKASI Resiko infeksi Ketidakseimbangan nutrisi kurang

Intoleransi aktivitas
 Thalasemia Mayor, karena sifat-sifat gen dominan. dari kebutuhan
 Thalasemia Minor, individu hanya membawa gen
penyakit thalasemia, namun individu hidup normal,
tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul.
 RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN
Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer
NOC : Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer teratasi
dengan kriteria hasil :
 Mendemonstrasikan status sirkulasi
 Mendemonstrasikan kemampuan kognitif
 Menunjukkan fungsi sensori motorik kranial yang utuh
: tingkat kesadaran membaik, tidak ada gerakan-
gerakan involunter
INTERVENSI :
 Monitor adanya daerah tertentu yang hanya peka
terhadap rangsangan
 Instruksikan keluarga untuk mengobservasi kulit jika
ada isi atau laserasi.
 Gunakan sarung tangan untuk proteksi (5)
 Kolaborasi pemberian analgetik
 Diskusikan mengenai penyebab perubahan sensasi
Intoleransi aktivitas
NOC : toleransi aktivitas terpenuhi dengan kriteria hasil :
 Mampu melakukan aktivitas sehari0hari (ADLs) secara
mandiri.
 TTV dalam rentan normal
 Status sirkulasi baik
 Mampu berpindah
NIC :
 Bantu untuk mengidentifikasi aktivitas yang disukai
 Bantu pasien/keluarga untuk mengidentifikasi
kekurangan dalam beraktivitas.
 Bantu untuk memilih aktivitas yang sesuai dengan
kemampuan fisik, psikologi, dan emosional.
 Aplikasi model konservasi Levine (7)
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan
NOC : ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh NOC : keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan
teratasi dengan kriteria hasil : teratasi dengan kriteria hasil :
 Adanya peningkatan BB  Anak berfungsi optimal sesuai tingkatannnya
 Mampu mengidentifikasi kebutuhan nutrisi  Keluarga mampu mendapatkan sumber-sumber sarana
 Tidak ada tanda-tanda malnutrisi komunitas
 Menunjukkan peningkatan fungsi pengecapan dari menelan  Kematangan fisik
INTERVENSI :  Status nutrisi seimbang
 Manajemen nutrisi : membantu atau menyediakan makanan dan NIC :
cairan diet seimbang.  Manajemen perilaku anak yang sulit
 Pemantauan nutrisi : monitor interaksi anak dan orangtua  Ciptakan lingkungan yang aman
selama makan.  Memberikan stimulasi (8)
 Monitor pertumbuhan dan perkembangan.  Mendorong asupan makanan yang tinggi kalsium,
 Berikan substansi gula. protein, dan makanan semisoft.
 Anjurkan pasien untuk meningkatkan protein dan vitamin C.  Kolaborasi dengan ahli gizi
(4)
DAFTAR PUSTAKA
Resiko infeksi
1. Sacharin, Rossa M. 2001. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Edisi 3.
NOC : resiko infeksi teratasi dengan kriteria hasil :
Alih Bahasa R.F. Maulany. Jakarta : EGC
 Klien bebas dari tanda dan gejala infeksi.
2. Supardiman, I, 2002. Hematologi Klinik. Bandung: Alumni
 Menunjukkan kemampuan untuk mencegah timbulnya
3. Arif Mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 3. Jakarta :
infeksi.
Media Aesculapius, 2000
 Menunjukkan perilaku hidup sehat
4. Luszy Arijanty, Sri S. Nasar. 2003. Masalah Nutrisi Pada Thalasemia.
NIC :
Sari Pediatri
 Bersihkan lingkungan setelah dipakai pasien lain
5. Aditya Sekti Wibowo, Maria Suryani, Saryono. Hubungan
 Pertahankan teknhnik isolasi.
Karakteristik Perawat Dengan Penggunaan Sarung Tangan Pada
 Gunakan sabun antimikroba untuk cuci tangan (6)
Tindakan Invasif di Ruang Rawat Inap RSUD Dr. H. SOEWONDO
 Berikan perawatan kulit
Kendal.
 Tingkatkan nutrisi
6. Fajar Ardi Desiyanto, Sitti Nur Djannah. 2013. Efektivitas Cuci
Tangan dengan Menggunakan Cairan Pembersih Tangan Antiseptik  Berikan terapi antibiotik
(Hand Sanitizer) Terhadap Jumlah Angka Kuman. Universitas Ahmad
Dahlan Yogyakarta
7. Hermalina. 2014. Aplikasi Model Konservasi Levine pada Anak
dengan Kanker yang Mengalami Fatigue di Ruang Perawatan Anak
8. Suci Hati, Prasetya Lestari. 2016. Pengaruh Pemberian Stimulasi
Pada Perkembangan Anak Usia 12-36 Bulan di Kec. Sedayu, Bantul.