SEMESTER 2
Disusun Oleh :
A. LATAR BELAKANG
Penyakit Hirschsprung merupakan suatu kelainan bawaan yang
menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari springter ani
internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus
sampai rectum. Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian
bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering
pada neonatus.
Penyakit Hirschsprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital
diman tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di
kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya
peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, springter rectum tidak dapat
berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian
dapat menyebabkan usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan
akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat
menyebabkan dilatasi usus proksimal.
Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh
Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru dipublikasikan adalah
Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun
1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui dengan
jelas. Hingga tahun 1838, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan
bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan
peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit Hirschsprung
terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi Hirschsprung di Indonesia tidak
diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan
jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka
diprediksi setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung.
Insiden keseluruhan dari penyakit Hirschsprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-
laki lebih banyak diseraang dibandingkan perempuan (4:1). Biasanya penyakit
Hirschsprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit
ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk down syndrom,
syndrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Penyakit ini ditemukan
tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam
waktu 24-48 jam setelah lahir., muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor
penyebab Hirschsprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor
lingkungan.
Oleh karena itu, penyakit Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui
pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan yang dilakukan seperti
pemeriksaan radiologi, barium enema, rectal biopsi, manometri anorectal dan
melalui penatalaksanaan dan terapeutik yaitu dengan pembedahan atau
coloctomy.
B. RUMUSAN MASALAH
1. Bagaimana konsep penyakit Hirschsprung?
2. Bagaimana asuhan keperwatan pada penyakit Hirschsprung?
C. TUJUAN PENULISAN
1. TUJUAN UMUM
Mahasiswa mampu menerapkan dan mengembangkan pola fikir secara
ilmiah ke dalam proses asuhan keperawatan nyata serta mendapatkan
pengalaman dalam memecahkan masalah pada penyakit Hirschsprung.
2. TUJUAN KHUSUS
a. Mampu mendiskripsikan pengertian Hirschsprung.
b. Mampu mendiskripsikan jenis-jenis Hirschsprung.
c. Mampu mendiskripsikan penyebabHirschsprung.
d. Mampu mendiskripsikan asuhan keperawatan Hirschsprung
BAB II
KONSEP DASAR
A. DEFINISI
Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan
gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah
proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.
Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat
muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus.
Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon.
Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai
persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari
anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi
“kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus
menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-
beda untuk setiap individu.
B. ETIOLOGI
Penyebab tidak diketahui, tetapi ada hubungan dengan kondisi genetik
(A,iel, 2001). Penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para
simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Sebagian besar segmen yang
aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi
hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. Diduga terjadi karena
faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down
Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
C. EPIDEMIOLOGI
Insidensi penyakit Hisprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1
diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta
dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir
1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Menurut catatan Swenson, 81,1 %
dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Sedangkan Richardson dan
Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57
kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan
bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang
memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan
kelainan urologi (3%). Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai
gangguan urologi seperti refluks vesikoureter,hydronephrosis dan gangguan
vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus).
D. KLASIFIKASI HISPRUNG
Dua kelompok besar, yaitu :
1. Tipe kolon spastik
Biasanya dipicu oleh makanan, menyebabkan konstipasi berkala (konstipasi
periodik) atau diare disertai nyeri. Kadang konstipasi silih berganti dengan
diare. Sering tampak lendir pada tinjanya. Nyeri bisa berupa serangan nyeri
tumpul atau kram, biasanya di perut sebelah bawah. Perut terasa kembung,
mual, sakit kepala, lemas, depresi, kecemasan dan sulit untuk
berkonsentrasi. Buang air besar sering meringankan gejala-gejalanya.
2. Tipe yang kedua menyebabkan diare tanpa rasa nyeri dan konstipasi yang
relatif tanpa rasa nyeri. Diare mulai secara tiba-tiba dan tidak dapat ditahan.
Yang khas adalah diare timbul segera setelah makan. Beberapa penderita
mengalami perut kembung dan konstipasi dengan disertai sedikit nyeri.
Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam :
1. Megakolon kongenital segmen pendek: Bila segmen aganglionik meliputi
rektum sampai sigmoid (70-80%)
2. Megakolon kongenital segmen panjang: Bila segmen aganglionik lebih
tinggi dari sigmoid (20%)
3. Kolon aganglionik total: Bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon
(5-11%)
4. Kolon aganglionik universal: Bila segmen aganglionik meliputi seluruh
usus sampai pylorus (5%)
E. MANIFESTASI HISPRUNG
Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia
gejala klinis mulai terlihat :
- Periode Neonatal
Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran
mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen.
Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama)
merupakan tanda klinis yang signifikan. Swenson (1973) mencatat angka
94% dari pengamatan terhadap 501 kasus, sedangkan Kartono mencatat
angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah
lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang
manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis
merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit
Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun
paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada
usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau
busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus
Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat
pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.
- Anak
Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah
konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat
gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan
colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-
liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak
teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.
Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.
- Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun):
1. Tidak dapat meningkatkan berat badan
2. Konstipasi (sembelit)
3. Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
4. Diare cair yang keluar seperti disemprot
5. Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan
dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.
- Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :
1. Konstipasi (sembelit)
2. Kotoran berbentuk pita
3. Berbau busuk
4. Pembesaran perut
5. Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)
6. Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia Gejala Hisprung
Gejala-gejala yang terjadi pada pasien mega kolon/penyakit hisprung antara
lain:
1. Pada bayi yang baru lahir tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja
pertama pada bayi baru lahir)
2. Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, perut
menggembung, muntah
3. Diare encer (pada bayi baru lahir)
4. Berat badan tidak bertambah
5. Malabsorpsi
F. KOMPLIKASI HISPRUNG
1. Kebocoran Anastomose
Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh
ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi
(pembentukan pembuluh abnormal atau berlebihan) yang tidak adekuat
pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose
serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan
terlalu dini dan tidak hati-hati.
Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini
beragam. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan
suhu tubuh, terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat
dapat terjadi demam tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis umum , sepsis
dan kematian. Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran, segera dibuat
kolostomi di segmen proksimal.
2. Stenosis (penyempitan)
Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan
penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang menyebabkan
terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan.
Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau
Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel
sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave.
Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit,
distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal. Tindakan yang
dapat dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari
businasi hingga sfinkterektomi posterior.
3. Enterokolitis
Enterokolitis terjadi karena proses peradangan mukosa kolon dan usus
halus. Semakin berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus halus
makin dipenuhi eksudat fibrin yang dapat meningkatkan resiko perforasi
(perlubangan saluran cerna) . Proses ini dapat terjadi pada usus yang
aganglionik maupun ganglionik. Enterokolitis terjadi pada 10-30% pasien
penyakit Hirschprung terutama jika segmen usus yang terkena panjang
Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda
enterokolitis adalah :
a. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit.
b. Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi.
c. Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari.
d. Pemberian antibiotika yang tepat.
Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada
pasien dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakan penyebab
kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital, mekanisme timbulnya
enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial. Obtruksi
usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan
kolon aganlionik yang tersisa masih spastik. Manifestasi klinis enterokolitis
berupa distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau
fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau busuk. Enetrokolitis
nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis,
infeksi dan perforasi. Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah
terdapatnya gangguan defekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah
dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca
bedah.
4. Gangguan Fungsi Sfinkter
Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima
universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit
merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai
fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut
tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus
tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan
sering.
G. PATOFISIOLOGI PENYAKIT HISPRUNG
- Tulang-tulang normal
Colon inloop hirschsprung
Kontras yang diencerkan dimasukkan per rectal melalui kateter dengan
balon yang dikembangkan. Tampak kontras mengisi rectum, sigmoid,
colon desenden, colon transversum. Kaliber melebar dengan mukosa
reguler aganglionik segmen panjang ± 6 cm. rectosigmoid index < 1
Kesimpulan :
Sesuai gambaran hirschsprung disease dengan segmen aganglionik
sepanjang rectosigmoid.
IX. TERAPI/ PENATALAKSANAAN
- IVFD D 10% 180 cc/hari
- Injeksi Ampicillin 3 x 180 mg (IV)
- Injeksi Gentamicyn 1x 16 mg (IV)
- Metronidazole drip 3 x 50 mg (IV)
- Sanmol drip 3x 50 mg (IV)
B. ANALISA DATA
Nama pasien : By. H
Umur : 6 hari
No Reg : 1177xx
Data penunjang Etiologi Masalah
Data Subyektif : nekrosis dinding intestinal Resiko cidera/ injury
- sekunder dari kondisi obstruksi
Data Obyektif : usus.
- Keadaan umum cukup
- Pasien rewel
- Pasien sering
menangis
- Akral panas
- TTV :
- Nadi:140x/menit
- Suhu : 38,50 C
- RR : 40 x/menit
Kesimpulan colon
inloop : Sesuai
gambaran hirschsprung
disease dengan segmen
aganglionik sepanjang
rectosigmoid
Data Subyektif : Penyempitan colon Resiko konstipasi
- Orang tua pasien
mengatakan mulai
lahir pasien belum bab
Data Obyektif :
- Keadaan umum cukup
- Pasien rewel
- Pasien sering
menangis
- Pasien belum bab
- Perut distensi
-
C. DIAGNOSA KEPERAWATAN
Nama pasien : By. H
Umur : 6 hari
No Reg : 1177xx
8-02- 2. Resiko konstipasi Eliminasi usus : otot Manajemen saluran Jam 08.00 Jam 14.00
berhubungan dengan untuk mengeluarkan cerna 1. Mengkaji kapan pasien S:-
2019
penyempitan colon feses 1. Catat tanggal buang air besar O : - k/u lemah
Kriteria hasil : buang air besar
Batasan karakteristik: terakhir - Akral panas
- Pasien tidak rewel terakhir 2. Memonitor buang air
- Keadaan umum - Pasien kadang rewel
- Perut distensi 2. Monitor buang
besar pasien
cukup bekurang sampai air besar termasuk - Perut distensi
- Pasien rewel frekuensi, 3. Memonitor bising usus - Pasien belum bab
dengan supel
- Pasien sering - Pasien bisa bab konsistensi, bentuk, - Nadi : 140x/menit
menangis volume dan warna - Suhu : 37,90
dengan cara yang - Bising usus 8x/menit
- Pasien belum bab tepat A : Masalah belum teratasi
- Perut distensi 3. Monitor bising
pasien direncanakan
usus tindakan colostomy
4. Lapor tanggal 09 februari
peningkatan 2019 jam 16.00
frekuensi dan atau
P : Lanjutkan implementasi
bising usus bernada
tinggi no 1,2,dan 3
5. Monitor adanya
tanda dan gejala
diare, konstipasi dan
impaksi
6. Memulai
program saluran
cerna, dengan cara
yang tepat
E. CATATAN PERKEMBANGAN
Nama pasien : By. H
Umur : 6 hari
No Reg : 1177xx
1. 09-02-2019 1 S:-
Jam 14.00 O : - k/u lemah
WIB - Akral hangat
- Pasien kadang rewel
- Perut distensi berkurang
- Terpasang colostomy
- Bab lewat colostomy konsistensi cair
- Nadi : 120x/menit
- Suhu : 37,50 C
A : Masalah teratasi sebagian
P: Lanjutkan implementasi no 1,2,3,4 dan 5
2. 09-02-2019 2 S:-
Jam 14.00 O : - k/u lemah
WIB - Akral hangat
- Pasien kadang rewel
- Perut distensi berkurang
- Pasien masih dipuasakan
- Terpasang colostomy
- Bab lewat colostomy konsistensi cair
- Nadi : 120x/menit
- Suhu : 37,50 C
A : Masalah teratasi muncul masalah baru resiko
infeksi berhubungan dengan proses
pembedahan
P : intervensi dihentikan
I : kontrol infeksi
- Bersihkan lingkungan yang baik batasi
jumlah pengunjung
- Ajarkan cara cuci tangan bagi petugas
kesehatan dan keluarga pasien sebelum
dan sesudah ke pasien
- Pakai sarung tangan yang steril dengan
tepat
- Tingkatkan intake cairan yang tepat
- Berikan terapi antibiotik yang sesuai
3. 10-02-2019 1, 3 S:-
Jam 14.00 O : - k/u lemah
WIB - Akral hangat
- Pasien kadang rewel
- Total minum 50 cc/8jam
- Perut distensi berkurang
- Terpasang colostomy
- Bab lewat colostomy konsistensi cair
volume ± 50 cc per 8 jam warna kuning
- Nadi : 120x/menit
- Suhu : 370 C
A : Masalah teratasi sebagian
P: Lanjutkan implementasi no 1,2,3,4 dan 5
A. Kesimpulan
Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang
menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani
internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus
sampai rektum.Penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para
simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.
B. Saran
1. Sebagai calon perawat hendaknya kita mengerti dan memahami tentang
Hisprung.
2. Dengan memahami tentang rheumatoid arthritis diharapkan kita dapat
melaksanakan asuhan keperawatan tentang penyakit tersebut dengan benar
DAFTAR PUSTAKA
Muttaqin, Arif dan Kumala Sari.2011.Gangguan Gastrointestinal, Aplikasi Asuhan
Keperawatan Medikal Bedah. Jakarta: Salemba Medika.
http://evid van diaz.blogspot.com/2012/01/askep-hisprung-terlengkap.html
http://ml.scribd.com/doc/99193630/Askep-Hisprung