LAPORAN PENDAHULUAN

NEUROFIBROMA

Oleh :
Aida Adila
1911313031
A2 2019

PROGRAM STUDI S1 ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS ANDALAS
PADANG
2021/2021
 LAPORAN PENDAHULUAN
1. Definisi

Neurofibromatosis (NF) atau disebut juga sindrom neurokutan (neuro =

syaraf, kutan = kulit) adalah suatu kelainan genetika pada system syaraf yang
berpengaruh pada pertumbuhan dan perkembangan jaringan syaraf. Kelainan ini bisa
menjadi tumor dan menyebabkan abnormalitas-abnormalitas terutama pada kulit dan
tulang. Karena kelainan ini bisa tumbuh menjadi tumor, maka NF dikategorikan
sebagai tumor, yang disebut Neurofibroma. Ada 2 tipe NF, yaitu NF1 yang lebih
umum dan “ringan” dan NF2 yang lebih jarang dan tingkatannya bisa dikatakan
parah.
Neurofibromatosis (penyakit von Recklinghausen) adalah penyakit yang
ditularkan secara genetik, dimana neurofibroma muncul pada kulit dan bagian tubuh
lainnya. Neurofibroma adalah benjolan seperti daging yang lembut, yang berasal dari
jaringan saraf.
Neurofibroma merupakan pertumbuhan dari sel Schwann (penghasil selubung saraf
atau mielin) dan sel lainnya yang mengelilingi dan menyokong saraf-saraf tepi (saraf
perifer, saraf yang berada diluar otak dan medula spinalis) atau suatu kondisi dimana
ada tumor pertumbuhan di mana saja di sistem saraf perifer. Ini adalah kelainan
bawaan, dan dapat tumbuh di tulang, kulit, sistem saraf, dan kulit. Jenis yang paling
umum dari sel yang dipengaruhi adalah Schwann cell. Pertumbuhan ini biasanya
mulai muncul setelah masa pubertas dan bisa dirasakan dibawah kulit sebagai
benjolan kecil.
2. Penyebab

Penyebab neurofibroma sampai saat ini masih belum jelas. Pada sindrom kongenital
yang langka (Neurofibromatis von Recklinghausen) terdapat kenaikan insiden.
Penyebab kedua NF yang diketahui adalah karena adanya mutasi pada gen. Pada
NF1, gen yang bermutasi ada di kromosom 17, sedangkan pada NF2 di kromosom
22. Penderita NF kebanyakan mendapatkan penyakit ini dari faktor keturunan (dari
kedua orangtuanya), namun sekitar 30% kasus ternyata penderita NF tidak memiliki
orang tua atau riwayat keluarga yang memiliki penyakit NF pula. Artinya penyakit
ini mereka dapatkan karena tubuh mereka mengalami mutasi gen secara individual
dan tidak selalu bawaan lahir. Tetapi tetap saja mereka yang menderita NF akibat
mutasi gen individual, bisa menurunkan penyakit ini pada keturunannya kelak.
 Para ahli juga menunjukkan bahwa ada beberapa faktor yang dapat memicu Sel
Schwann normal untuk mengubah bentuk mereka, dan faktor-faktor ini meliputi:

 Sebuah operasi baru atau trauma yang mempengaruhi sistem saraf perifer

 Diet yang kaya lemak, minyak, dan permen

 Merokok dan konsumsi alkohol meningkat

 Ada penyakit dan infeksi

 Sebagai efek samping dari beberapa obat

 Racun bahan kimia di lingkungan

 Sebuah gaya hidup stres Gejala-gejala penyakit Tanda-tanda dan gejala dari
kondisi ini biasanya dicatat pada kulit. Orang mungkin merasa gatal sebuah,
terbakar, atau kesemutan sensasi. Ada juga pigmentations tidak biasa pada kulit,
yang akhirnya dapat berkembang menjadi makula. Orang juga dapat mencatat
bintik-bintik muncul di ketiak nya.
3. Tanda dan Gejala

Sekitar sepertiga penderita tidak mengeluhkan adanya gejala dan penyakit ini pertama
kali terdiagnosis ketika pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya benjolan dibawah
kulit, di dekat saraf. Pada sepertiga penderita lainnya penyakit ini terdiagnosis ketika
penderitanya berobat untuk masalah kosmetik. Tampak bintik-bintik kulit yang
berwarna coklat (bintik café-au lait) di dada, punggung, pinggul, sikut dan lutut.
Bintik-bintik ini bisa ditemukan pada saat anak lahir atau baru timbul pada masa bayi.
Pada usia 10-15 tahun mulai muncul berbagai ukuran dan bentuk neurofibromatosis di
kulit. Jumlahnya bisa kurang dari 10 atau bisa mencapai ribuan. Bintik café-au lait
berukuran besar. Pada beberapa penderita, pertumbuhan ini menimbulkan masalah
dalam kerangka tubuh, seperti kelainan lengkung tulang belakang (kifoskoliosis),
kelainan bentuk tulang iga, pembesaran tulang panjang pada lengan dan tungkai serta
kelainan tulang tengkorak dan di sekitar mata. Sepertiga sisanya memiliki kelainan
neurologis. Neurofibromatosis bisa mengenai setiap saraf tubuh tetapi sering tumbuh
di akar saraf spinalis. Neurofibroma menekan saraf tepi sehingga mengganggu
fungsinya yang normal. Neurofibroma yang mengenai saraf-saraf di kepala bisa
menyebabkan kebutaan, pusing, tuli dan gangguan koordinasi.
Semakin banyak neurofibroma yang tumbuh, maka semakin kompleks kelainan saraf
yang ditimbulkannya. Jenis neurofibromatosis yang lebih jarang adalah
neurofibromatosis jenis 2, dimana terjadi pertumbuhan tumor di telingan bagian
dalam (neuroma akustik). Tumor ini bisa menyebabkan tuli dan kadang pusing pada
usia 20 tahun.

NF 1 disertai gejala seperi ini:

 Dua atau lebih Neurofibroma pada atau di bawah kulit atau satu neurofibroma
plexiform (sekelompok besar tumor yang melibatkan beberapa saraf);
Neurofibroma adalah benjolan bawah kulit yang merupakan ciri khas dari
penyakit dan peningkatan jumlah dengan usia.
 Freckling dari pangkal paha atau ketiak (arm pit).

 Café au lait spot (pigmen, makula coklat muda terletak pada saraf, dengan tepi
halus tanda lahir).

 Kelainan rangka, seperti displasia sphenoid atau penipisan korteks tulang

panjang tubuh (tulang yaitu kaki, berpotensi menghasilkan membungkuk kaki)
 Lisch nodul (hamartomas iris), freckling di iris.

 Tumor pada saraf optik, juga dikenal sebagai glioma optik.

 Macrocephaly dalam 30-50% dari populasi anak

 Epilepsi (kejang)
NF 2
Neuromas akustik bilateral (tumor dari saraf vestibulocochlear atau saraf kranial 8
(CN VIII) juga dikenal sebagai schwannoma) sering menyebabkan gangguan
pendengaran. Bahkan, ciri khas NF 2 adalah gangguan pendengaran akibat
neuromas akustik sekitar usia dua puluh. Tumor yang tumbuh dapat
menyebabkan:

 Sakit kepala

 Keseimbangan dan vertigo perifer

 Karena schwannoma dan keterlibatan dari telinga bagian dalam Wajah

kelemahan / kelumpuhan akibat keterlibatan atau kompresi pada saraf wajah
(saraf kranial 7 atau cn vii)

 Pasien dengan NF2 juga dapat mengembangkan tumor otak lainnya, serta
tumor tulang belakang.
 Tuli dan tinnitus.
  Opacity Juvenile lenticular posterior

4. Penatalaksanaan

Terapi yang dilakukan berdasarkan atas usia, saraf mana yang terkena, toleransi
terhadap prosedur, dan progresivitas penyakit. Saat ini operasi pengangkatan adalah
metode yang sering dilakukan untuk menangani neurofibroma apabila neurofibroma
tersebut tidak melibatkan saraf utama. Bila saraf utama terlibat, maka yang dapat
dilakukan adalah mengambil tumor dari saraf, meninggalkan saraf dalam keadaan
utuh di dalam, atau mendiamkan tumor tersebut apabila tidak menimbulkan gejala.
Neurofibroma umumnya dapat ditangani dengan baik dan kondisi tersebut tidak
mudah kambuh kembali.

Penatalaksanaan lainnya adalah dengan kemoterapi. Menggunakan aktif anti-kanker

obat-obatan untuk mengurangi ukuran tumor, atau untuk benar-benar memberantas
itu. Namun demikian, itu menimbulkan banyak efek samping, seperti rambut rontok,
sembelit, pusing, depresi, dan rambut rontok.

Sebuah intervensi pengobatan umum dan ideal adalah terapi radiasi, dan pengobatan
CyberKnife untuk neurofibroma adalah contoh dari ini. Prosedur ini lebih aman untuk
digunakan karena tidak menimbulkan rasa sakit dan tidak akan membunuh sel-sel
sehat lainnya dalam tubuh. Ini juga tidak menyebabkan banyak efek samping. Terapi
radiasi menggunakan sinar gamma frekuensi rendah untuk mengangkat tumor. Apa
yang baik tentang ini adalah bahwa radiasi hanya dipancarkan langsung ke lokasi
tumor, dan tidak akan merusak jaringan sekitarnya atau organ dalam yang lewat.

Treatment dengan plastic surgery hanya akan mengangkat tumornya saja, padahal
sebagaimana kita tahu NF adalah penyakit genetik yang artinya “kesalahan” berada
pada bagian kromosom (bagian koding manusia) bukan di bagian luar. Treatment

yang dapat dilakukan adalah terapi yg ditemukan oleh Dr weinberg yang disebut
sebagai Electro-desiccation.

Dalam Electro-desiccation, arus listrik digunakan untuk mengeringkan atau

mengeringkan dan membunuh jaringan neurofibroma. Treatment ini menggunakan
pisau jenis kauter dengan titik tipis dan menjalankan arus melalui neurofibroma
tersebut, memgeringkan dan membunuh fibroma. Teknik ini kurang invasif
 dibandingkan dengan metode penghapusan tradisional bedah (dengan cara
konvensional ini biasanya neurofibroma akan muncul lagi dan lagi).

Prosedur Electro-desiccation biasanya dilakukan pada pasien rawat jalan atau dasar
berjalan. Hal ini sering dilakukan dalam satu atau dua jam. Bius lokal dapat digunakan
ketika menghapus cluster tumor dari area kecil dari tubuh, tetapi anestesi umum
diperlukan untuk penyerapan di daerah yang lebih besar dari kulit. Operasi biasanya
tanpa rasa sakit dan karena anestesi pasien baru umumnya pulang dalam satu atau dua
jam. Sangat sedikit pasien yang benar-benar membutuhkan obat analgesik atau nyeri
pasca operasi. Ini biasanya tidak sakit, tetapi mungkin gatal jadi kita akan
menggunakan obat untuk menanggulangi hal tersebut.

5. Patofisiologi

Gen NF 1 Cacat Genetik Gen NF 3

Supresor tumor rusak NF 1 dan NF 2 tidak normal Hilangnya fungsi NF 1

NF 2 yang mengatur produksi

Tidak bisa menghambat Mutasi gen secara spontan morlin protein menjadi rusak
produksi protein

Mutasi gen tidak terkontrol

Mutasi gen tidak terkontrol

Neurofibroma

Respon psikologi Penatalaksanaan pembedahan

Timbulnya benjolan pada Insisi kulit

tubuh

Inkontinuitas jaringan
Koping tidak efektif

MK: Nyeri
MK:Kecemasan
Asuhan Keperawatan Pasien Neurofibroma

A. Pengkajian keperawatan

a. Identitas
Identitas pasien yang harus dikaji meliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama,
suku, status perkawinan, pendidikan, pekerjaan, golongan darah, nomor rekam medik,
tanggal MRS, diagnosa medis.
b. Data keluhan utama:
1. Subjektif : mengeluh nyeri
2. Objektif: tampak meringis, bersikap protektif (misalnya waspada, posisi
menghindari nyeri), gelisah, frekuensi nadi meningkat, sulit tidur.
Menurut (Andarmoyo, 2013) karakteristik nyeri dikaji dengan istilah PQRST sebagai
berikut:
1) P (provokatif atau paliatif) merupakan data dari penyebab atau sumber nyeri
pertanyaan yang ditujukan pada pasien berupa:
a. Apa yang menyebabkan gejala nyeri?
b. Apa saja yang mampu mengurangi ataupun memperberat nyeri?
c. Apa yang anda lakukan ketika nyeri pertama kali dirasakan?

2) Q (kualitas atau kuantitas) merupakan data yang menyebutkan seperti apa nyeri
yang dirasakan pasien, pertanyaan yang ditujukan kepada pasien dapat berupa :
a. Dari segi kualitas, bagaimana gejala nyeri yang dirasakan?
b. Dari segi kuantitas, sejauh mana nyeri yang di rasakan pasien sekarang dengan
nyeri yang dirasakan sebelumnya.
c. Apakah nyeri hingga mengganggu aktifitas?

3) R (regional atau area yang terpapar nyeri atau radiasi) merupakan data mengenai
dimana lokasi nyeri yang dirasakan pasien, pertanyaan yang ditujukan pada pasien
dapat berupa:
a. Dimana gejala nyeri terasa?
b. Apakah nyeri dirasakan menyebar atau merambat?
 4) S (skala) merupakan data mengenai seberapa parah nyeri yang dirasakan pasien,
pertanyaan yang ditujukan pada pasien dapat berupa: seberapa parah nyeri yang
dirasakan pasien jika diberi rentang angka 1-10?
5) T (timing atau waktu ) merupakan data mengenai kapan nyeri dirasakan, pertanyaan
yang ditujukan kepada pasien dapat berupa:
a. Kapan gejala nyeri mulai dirasakan?
b. Seberapa sering nyeri terasa, apakah tiba-tiba atau bertahap?
c. Berapa lama nyeri berlangsung?
d. Apakah terjadi kekambuhan atau nyeri secara bertahap?

c. Data riwayat penyakit sekarang: riwayat penyakit sekarang seperti pasien merasakan
nyeri pada luka operasi karena prosedur operasi
d. Data riwayat penyakit keluarga: riwayat keluarga dihubungkan dengan adanya penyakit
keturunan yang di derita.
e. Data psikologis
Pada pasien dengan nyeri akut termasuk kedalam kategori psikologis dan subkategori
nyeri dan kenyamanan, perawat harus mengkaji data mayor dan minor yang tercantum
dalam buku Standar Diagnosa Keperawatan Indonesia (2017) yaitu :
a. Gejala dan tanda mayor
1. Subjektif : Mengeluh nyeri
2. Objektif :Tampak meringis, bersikap protektif, gelisah, frekuensi nadi
meningkat, sulit tidur
b. Gejala dan tanda minor

1. Subjektif : -
2. Objektif : tekanan darah meningkat, pola napas berubah, nafsu makan
berubah, proses berpikir terganggu, menarik diri, berfokus pada diri sendiri,
diaforesis

B. Diagnosa & Intervensi

Diagnosa :
1. Nyeri akut berhubungan dengan agen pendcedera fisik (prosedur operasi)
2. Ansietas berhubungan dengan kurang terpapar informasi
 NO Diagnosa Luaran Perencanaan Keperawatan
Keperawatan
SLKI SIKI
1 2 3 4

1 Nyeri akut Setelah dilakukan asuhan Intervensi Utama:

berhubungan keperawatan selama 3
Dukungan Nyeri Akut:
dengan kali 24 jam, maka
Pemberian analgesik
diharapkan tingkat nyeri
Observasi
agen
menurun dan kontrol
pendera fisik 1) Identifikasi karakteristik
nyeri meningkat dengan
(prosedur nyeri (mis. pencetus, pereda,
kriteria hasil:
operasi) kualitas, lokasi, intensitas,
1) Tidak mengeluh nyeri
frekuensi, durasi)
2) Tidak meringis
2) Identifikasi riwayat alergi
3) Tidak bersikap
obat
protektif
3) Identifikasi kesesuaian jenis
4) Tidak gelisah
analgesik (mis. narkotika,
5) Tidak mengalami
non-narkotika, atau NSAID)
kesulitan tidur
dengan tingkat keparahan
6) Frekuensi nadi
nyeri
membaik
4) Monitor tanda-tanda vital
7) Tekanan
sebelum dan sesudah
darah
pemberian analgesik
membaik
5) Monitor efektifitas analgesik
8) Melaporkan
nyeri terkontrol Terapeutik
9) Kemampuan 1) Diskusikan jenis analgesik
mengenali onset yang disukai untuk mencapai
nyeri meningkat analgesia optimal
10) Kemampuan 2) Pertimbangkan pengguanaan
mengenali infus kontinu, atau bolus
penyebab nyeri oploid
 meningkat untuk
11) Kemampuan mempertahankan kadar dalam
menggunakan serum
teknik non-
3) Tetapkan target efektifitas
farmakologis
analgesik untuk
mengoptimalkan respons
pasien
2. Ansietas Tingkat kecemasan Pengurangan kecemasan
berhubungan Setelah dilakukan 1. Gunakan pendekatan
dengan kurang tindakan keperawatan yang tenang dan
terpapar 3x24 jam diharapkan meyakinkan
informasi: cemas teratasi Kriteria 2. Jelaskan semua prosedur
hasil termasuk sensasi yang
1. Dapat beristirahat akan dirasakan yang

2. Perasaan gelisah mungkin akan dialami

tidak ada pasien selama prosedur

3. Wajah tidak 3. Berada di sisi pasien untuk

tegang meningkatkan rasa aman dan

4. Dapat mengurangi ketakutan

4. Dorong keluarga untuk
berkonsentrasi
mendampingi pasien
5. Rasa cemas yang
5. Instruksikan untuk
disampaikan secara
menggunakan teknik
lisan tidak ada
relaksasi
6. Tidak pusing
7. Tidak ada gangguan
tidur
 DAFTAR PUSTAKA

Brunner & Suddart. 2015. Keperawatan Medikal Bedah Edisi 12. Jakarta : EGC
Smeltzer, S. C., & Bare B. G. 2009. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner &Suddarth(
Edisi 8 Volume 1). Jakarta: EGC
https://herminahospital.com/id/articles/neurofibroma.html diakses pada tanggal 19 November
2021 pada jam 22:17
http://www.perdoski.or.id/doc/mdvi/fulltext/32/209/9_Laporan_Kasus_3.pdf diakses pada
tanggal 19 November 23:49