CML 20% dari semua leukimia pada org dewasa

kromosom philadelpia : translokasi lengan panjang kromosom 9 dan 22 (gen BCR-ABL)

patogenesis
kromosom Ph -> proliferasi berlebihan sel induk pluripoten pada sistem hematopoesis
->
sel-sel ini bertahan hidup lebih lama (anti apoptosis

fase
kronik : pembesaran limpa, cepat kenyang, cepat lelah, demam, keringat
malam, turunBB
akselerasi : splenomegali kembali, petekiae, ekimosis
-> MDACC = (mieloblas 15-30%, promielosit >30, basofil >= 20%, trombosit <=
100rb)
fase blast : international bone marrow transplant registry
-> sel blast >= 30% di perifer dan sum sum tulang
-> infiltrasi sel leukimia intramedular

penunjang
DR leukosit 20rb-60rb, trombosit 500rb-600rb/trombositopenia
HDT seluruh tingkatan diferensiasi dan maturasi dari granulosit, mielosit dan
metamielosit naik
Apus sumsum tulang : hiperseluler rasio mieloid dan eritroid meningkat
FISH (flourescen insiti hybridation)

pengobatan
1. fase kronik -> risk score (komorbid, interaksi obat, toksisitas TKI, preferensi
pasien)
= sokal score, euro score, elts score
+ resiko rendah -> imatinib 400mg qd
atau
bosutinib 400mg qd, dasatinib 100mg qd, nilotinib 300mg bid
+ resiko sedang - tinggi ->
bosutinib 400mg qd, dasatinib 100mg qd, nilotinib 300mg bid

interaksi : ketokonazol, simvastatin, fenitoin = meningkatkan reaksi imatinib

toksisitas generasi ke 2 lebih tinggi

kriteria respons
merah BCR ABL1 >10% 6-12bulan
kuning BCR ABL1 >10% 3bulan dan BCR ABL1 >1-10% selama 12 bulan
hijau / hijau muda BCR ABL1 >1-10% selama 6 bulan dan BCR ABL1 >0.1-1% 12

2. fase akselerasi -> TKI generasi ke 2 - TKI generasi ke 1 - Omacetaxine

3. fase blast ->

kriteria respons dan relaps

1. respons hematologik = leukosit <10rb, trombosit <450rb, tidak ada sel muda
2. respons sitogenetik = complete, major (0-35% ph+), partial 1-35% ph+, minor 35-
65% ph+
3. respons molekuler = early BCR ABL <10%, major <= 0.1%, deep <= 0.01%
4. relaps =