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ENCEFALITIS
ETIOLOGÍA Es la inflamación aguda del cerebro. Su origen en la mayoría de los casos viral, aunque es preciso el diagnóstico diferencial
con otras causas infecciosas y no infecciosas.
La incidencia de encefalitis aguda vírica en la edad pediátrica alrededor de 8-10 casos/100.000 habitantes/año, siendo más frecuente en
menores de 2 años. En los lactantes hay predominio de encefalitis de causa desconocida, así como las producidas por enterovirus y herpes
simple.
En niños mayores predominaban encefalitis por sarampión, rubeola y parotiditis hasta la instauración de la inmunización triple vírica.
Actualmente son más frecuentes las encefalitis por varicela, adenovirus y Mycoplasma pneumoniae.
La lesión del SNC se puede producir por dos mecanismos:
- Encefalitis primaria: por lesión celular directa, debido a toxicidad viral. Es el mecanismo fundamental de las encefalitis víricas.
- Encefalitis post y parainfecciosa: Depende de la respuesta inmunológica del paciente, no aislándose el virus en el LCR. Es típica de las
encefalitis postvacunales o tras enfermedades exantemáticas.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO El diagnóstico clínico hay afectación aguda del SNC con alteración del nivel de conciencia o focalidad
neurológica, normalmente asociada a un síndrome febril. Las manifestaciones son diversas y depende del edo . inmunológico del
hospedero y de la virulencia del germen, pudiéndose presentar de manera rápidamente letal o crónica y leve.

Es frecuente el antecedente de infección respiratoria previa (20-30% de los casos), intestinal, o rash cutáneo. Los pródromos de enfermedad
febril, con alteración del estado general, pueden estar ausentes, sobre todo en lactantes. Posteriormente se desarrolla la afectación
neurológica, Cefalea global, retrocular o frontal, hiperestesia, fiebre, nauseas, vómito, fotofobia, dolor de cuello, espalda y extremidades,
con disminución del nivel de conciencia como confusión estupor y coma, alternando letargia con irritabilidad en lactantes, convulsiones
tónicas o clónicas de inicio focal con o sin generalización, la aparición de focalidad neurológica (hemiparesias, crisis focales,
disartria,ataxia, vértigo), meningismo y signos de hipertension endocraneal.
El cuadro neurológico suele progresar de forma aguda en 2-7 días.
En los niños mayores de 2 años se manifiestan alteraciones de la conducta y alucinaciones.
Si hay compromiso del tronco cerebral se presenta compromiso de los pares craneanos, ataxia y signos piramidales. Si hay compromiso del
cerebelo se evidencia ataxia y polimioclonías lo que se asocia con infecciones por VZV, Enterovirus y virus de Parotiditis.
Pueden acompañarse de exantema con las características propias de cada agente que los produce ( VZV, Sarampión, Echovirus, Rubeóla y
Coxackie).
Estas infecciones pueden seguirse de encefalitis postinfecciosa y leucoencefalopatías desmielinizantes.
Se clasifica a la encefalitis según el grado de afectación clínica:
Estadio 1: Alteraciones del comportamiento con cambios en su respuesta social sin llegar a manifestar un cuadro mental orgánico.
Exámenes paraclínicos negativos, por lo cual es imposible hacer Dx . Es necesario observar la evolución del cuadro clínico y paraclínico.
Estadio 2: Signos de confusión sin focalización, con paraclínicos positivos.
Estadio 3: Los signos y síntomas anteriores más marcados, paraclínicos francamente positivos y signos de focalización.
Estadio 4: Necrosis focal o multifocal con hipertensión endocraneana.
Si existe sospecha clínica, se realizarán exploraciones complementarias:
- El recuento y fórmula leucocitaria es inespecífico. Es frecuente leucocitosis con neutrofilia, que evoluciona a linfomonocitosis.
- Debe realizarse estudio del LCR, excepto si hay sospecha de hipertensión endocraneal por el riesgo de herniación cerebral.
El LCR típico de las encefalitis virales es claro, con leucocitos entre 50-1000/mm3, con predominio linfocitario, proteínas levemente
aumentadas y glucosa normal. Sin embargo, puede ser normal en fases precoces de la enfermedad, se debe repetir el estudio posteriormente

- Serología: Títulos elevados de IgM específica es excepcional, puede ser de utilidad para el Dx por arbovirus o en neonatales.
El diagnóstico serológico de confirmación es positivo al haber seroconversión a las 2-4 semanas de obtenida la primera muestra, no tiene
utilidad terapéutica.
- Cultivos: hemocultivos y cultivos de LCR son negativos. Es posible en algunos casos la detección precoz de Ag viral. El hallazgo del
virus en otros fluidos corporales no confirma Dx, pero lo hace más probable.
- EEG: poco específica, se observan ondas lentas difusas de sufrimiento cerebral. En infección por herpes simple se observa predominio de
la lesión en zona frontoorbitaria y temporal, y brotes de descargas de ondas-puntas hipervoltadas u ondas lentas periódicas.
- Neurorradiología: el DX por TAC suele ser tardío, las alteraciones aparecen hasta los 5-7días de enfermedad. áreas hipodensas (e.
herpética) en región frontotemporal. La RNM puede detectar zonas de lesión como áreas de hipercaptación.

TRATAMIENTO
Control de las constantes vitales, equilibrio hidroelectrolítico y nivel de conciencia. Pueden existir crisis convulsivas muy rebeldes al
tratamiento convencional. El aumento de la presión intracraneal requerirá restricción hídrica, administración de diuréticos y en ocasiones
hiperventilación.
Antivírico específico solo en encefalitis herpética, aciclovir 30 mg/Kg/día repartido en 3 dosis por VI por 14 días.
La efectividad del tratamiento depende de su comienzo precoz y del nivel de coma a su inicio, siendo su eficacia muy escasa si el GCS
(Glasgow Coma Score) es menor de 6.
La encefalitis por varicela-zoster o virus de Epstein-Barr puede tratarse con aciclovir, aunque su eficacia no está probada.
Debe considerarse la posibilidad de encefalitis por Mycoplasma pneumoniae, tratando con antibiótico específico.
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El sarampión
Es una enfermedad muy contagiosa y grave causada por un virus,incide en menores de 5 años. Es un Paramixovirus que crece en las células
de revestimiento de la faringe y los pulmones. Es enfermedad humana. La vacunación reduce la mortalidad por sarampión.
Manifestaciones clínicas
El primer signo fiebre alta, de 10 a 12 días después de la exposición y dura entre 4 y 7 días.
En la fase inicial, presenta rinorrea, tos, ojos llorosos y rojos, y pequeñas manchas blancas en la cara interna de las mejillas.
Después de varios días aparece exantema, en rostro y cuello, que se extiende en 3 días a manos y pies,dura 5 a 6 días, y luego se
desvanece. El intervalo entre exposición y exantema oscila entre 7 y 18 días (media de 14 días).
Los casos graves son frecuentes en niños pequeños malnutridos, deficientes en vitamina A , VIH/SIDA u otras enfermedades.
Complicaciones del sarampión, frecuentes en menores de 5 años y adultos de más de 20 años,son ceguera, la encefalitis, la diarrea grave,
infecciones de oído y neumonía
Transmisión
Se propaga por la tos y los estornudos, el contacto personal íntimo o el contacto directo con secreciones nasales o faríngeas infectadas.
En el aire o superficies sigue activo y contagioso por 2 horas, puede ser transmitido desde 4 días antes hasta 4 días después de la aparición
del exantema. Dos suplementos de vitamina A con un intervalo de 24 horas entre ambas, previene lesiones oculares y ceguera, reducen la
mortalidad por sarampión en un 50%.

Reporte de un caso en Chile

Paciente de 10 años, masculino, de origen rural, quien fue hospitalizado por una primera crisis convulsiva, seguida de compromiso de
conciencia prolongado (18 horas). Antecedentes destacaban: trastornos bizarros de conducta, pérdida de memoria y alteración discreta de la
marcha de algunas semanas de evolución. Sarampión a la edad de 8 meses, afectó a un hermano durante el mismo período. Un scanner
cerebral, después de su primer y único episodio tónico-clónico, mostró una disminución de la densidad de la sustancia blanca de
predominio en regiones frontales que era aun más evidente en la RNM por un compromiso simétrico de los centros semiovales, consistente
en una hiperseñal en T2, con preservación de fibras U y sin evidencia de compromiso cortical. En forma progresiva y rápida, dos semanas
después se instalaron crisis mioclónicas en cuello, el tronco y las extremidades. Estos movimientos principalmente en flexión, con un
ritmo de 7 segundos entre cada descarga, eran sincrónicos entre diferentes grupos musculares, intensos y de muy breve duración. Las
mioclonías masivas, se presentaban tanto en la vigilia como en etapas superficiales del sueño, manteniéndose durante toda la evolución de
la enfermedad, se asociaban a una mueca que parecía de dolor. Su EEG mostró complejos de Radermecker, caracterizados por descargas
periódicas de ondas lentas aguzadas de amplio voltaje (100 a 180 mv), seguidas de actividad alfa de bajo voltaje.

Figura 1: NMR T2, practicada en la séptima semana de evolución. Nótese la significativa

desmielinización de los centros semiovales de ambos hemisferios. Las señales de la sustancia
blanca (hiperintensa) y la corteza muestran un marcado contraste. Destaca un escaso
compromiso de la sustancia blanca a nivel de las radiaciones ópticas en polos occipitales.

Figura 2: EEG durante la etapa precoz de la enfermedad. Vigilia. Descargas rítmicas de ondas delta de hasta 180 mvs,
periódicas cada 6-7 segundos, seguidas de un registro de ondas alfa de mucho menor voltaje. Este patrón fue observado
con los ojos abiertos, cerrados y durante las etapas superficiales del sueño. Las descargas de ondas amplias fueron
sincrónicas en el tiempo con la crisis mioclónica del paciente.

El EEG destaca una relación directa entre la descarga paroxística rítmica observada en el registro y el movimiento mioclónico del paciente.
Los episodios fueron refractarios a diferentes anticonvulsivantes (ácido valproico, clonazepam, fenitoína, carbamazepina). Un patrón de
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bandas oligoclonales de la fracción gamma en el LCR concentrado 50 veces, fue demostrado mediante electroforesis. La presencia elevada
de IgG e IgM anti Sarampión, por ELISA en el LCR. El índice IgG LCR/IgG sérico fue de 8,5 (VR: entre 0,25-0,85), propio de síntesis
local a nivel del LCR.
A pesar de una terapia diaria con alfa-interferón intratecal, asociado a cimetidina en dosis inmunorreguladoras y a un antiviral
(valaciclovir), el paciente evolucionó en el curso de dos meses a una etapa IIIb de la Escala de Haddad.
Un deterioro rápido de la comunicación verbal, en el primer mes, adecuada comprensión de palabras simples y reconocimiento visual de su
madre. En forma progresiva se instaló postura con flexión de extremidades e hipotono axial, con escasos movimientos espontáneos, a
excepción de sus descargas mioclónicas. Durante las 2 últimas semanas permaneció en estado vegetativo. La muerte se produjo a los cuatro
y medio meses de internación.
El examen necrópsico evidenció congestión y hemorragia en ambos pulmones. Los riñones mostraron signos de necrosis tubular aguda y
ambos pesaron 160 g.
El cerebro fresco pesó 1 510 g. No existía alteración macroscópica en la corteza, pero al corte destacaba una significativa disminución de la
mielinización en el área oval, en forma asimétrica en hemisferio izquierdo, con relativa preservación de las fibras subcorticales. La cápsula
interna y el antemuro, cuerpo calloso, radiaciones ópticas, núcleos caudados, tálamo, estriatum, cerebelo, puente y bulbo sin alteraciones.
La microscopía mostró abundantes fenómenos de infiltración mononuclear perivenosa. En la sustancia blanca destacaba
pseudoespongiosis. En la corteza se observa nódulos gliales y fenómenos de neuronofagia. Cuerpos de inclusión del tipo Cowdry A fue
observada en algunos astrocitos de la sustancia blanca.
DISCUSIÓN
La PEES constituye patología infrecuente, En 1982 Escobar y cols. en México publicaron 5 casos.

Figura 3: Hematoxilina-Eosina x 300. Fenómenos de infiltración perivenosa, observados en los vasos,

tanto a nivel cortical como a nivel de sustancia blanca. Presencia aumentada de células mononucleares y plasmocitos.

Figura 4: Hematoxilina Van Gieson x 360. En la sustancia blanca se aprecia pseudoespongiosis con disminución de la celularidad que afecta fundamentalmente
a oligodendrocitos. El fenómeno era más marcado en los centros semiovales.
La mayoría de los pacientes luego de iniciados los síntomas, evolucionan en forma rápida en pocos meses a la muerte. Esta variabilidad
en la velocidad de la progresión de la enfermedad ha llevado a que Risk y Haddad establecieran la siguiente escala clínica para evaluar el
deterioro: 1: síntomas psicointelectuales, 2a: crisis estereotipadas, marcha conservada; 2b: caída con las crisis, marcha con apoyo; 2c:
postración en cama por las caídas; 3a: movimientos espontáneos sin propósito, algunas respuestas que no son determinadas por el dolor;
3b: respuestas vegetativas solo al dolor, y 3c: coma profundo y muerte. De acuerdo a estos criterios nuestro caso puede ser considerado
como rápidamente progresivo con una sobrevida de solo cuatro y medio meses. El comportamiento del virus sarampión en esta
enfermedad, ha sido atribuida a mutaciones en el gen de la matriz de su proteína M. la presencia del antígeno del nucleocápside del virus
sarampión, en monocitos CD68+ y astrocitos cerebrales, en los espacios de VichowRobin, sugirieren entrada y diseminación viral por
transferencia de célula a célula, a través de microglias perivasculares, que a su vez lo recibirían de monocitos o macrófagos hematógenos
infectados. PEES se relaciona con la tasa de incidencia de sarampión salvaje en una determinada población; por lo tanto, el reporte de
este caso es un incentivo a mantener programas de vacunación de amplia cobertura en nuestro país.
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1. Servicio de Pediatría, Hospital Dr. Gustavo Fricke, Viña del Mar. Docente del Departamento de Pediatría de la Facultad de Medicina de la Universidad de Valparaíso. Chile.2. Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Dr.
Gustavo Fricke, Viña del Mar. 3. Becado de Pediatría de la Universidad de Valparaíso. 4. Servicio de Pediatría, Hospital Dr. Gustavo Fricke, Viña del Mar.

SG-B http://bvs.sld.cu/revistas/mil/vol32_2_03/mil09203.pdf