Minggu VII
1. Ceritakan dengan lengkap osteomielitis akut dan kronis
Osteomielitis Akut Hematogen
- pada umumnya sering mengenai anak-anak
- jika mengenai orang dewasa biasanya ada kaitannya dengan penurunan daya tahan
tubuh, diabetes mellitus, ataupun trauma.
- Lebih sering mengenai laki-laki daripada wanita dengan perbandingan 4:1
- Penyebab utamanya adalah kuman Staphyllococcus aureus
- Pada anak < 4 tahun biasanya disebabkan oleh Haemophilus influenza (5-50%)
- Penyebaran adalah melalui aliran darah melalui abrasi pada kulit, luka, gigi yang
terinfeksi atau tali pusat pada bayi yang baru lahir. Pada orang dewasa bias juga
disebabkan dari pemakaian selang kateter, saluran infuse atau melalui jarum suntik.
- Kuman biasanya berdiam pada metafise tulang, paling sering pada proksimal femur
- Gambaran patologiknya bergantung dari usia, lokasi infeksi, virulensi dari kuman, dan
respon dari host.
- Ada 5 tahapan proses patologik dari osteomielitis akut :
1. Inflamasi
Terjadi eksudasi cairan dan infiltrasi PMN
Terjadi peningkatan tekanan intraosseus sehingga menyebabkan
nyeri yang hebat
Obstruksi aliran darah dan intravascular thrombosis
2. Suppuratif
Hari ke-2 atau ke-3 terbentuk pus dalam tulang dan masuk
dalam kanal Volkman sampai ke permukaan sehingga membentuk
subperiosteal abses
Abses menyebar sepanjang shaft untuk kemudian kembali masuk
ke tulang
Pada bayi infeksi sering meluas sampai ke epifisis dan bahkan
sampai ke persendian.
1
Pada anak yang lebih besar fisis merupakan barrier untuk
penyebaran langsung namun karena metafisis sebagiannya
merupakan intracapsuler, maka pus bias masuk melalui periosteum
langsung ke sendi
Pada orang dewasa penyebaran biasanya langsung di dalam
kavitas tulang.
3. Necrosis
Karena adanya kenaikan tekanan intraosseus, thrombosis infeksi
dan stripping dari periosteum menyebabkan terjadinya compromise
dari aliran darah.
Pada akhir minggu biasanya sudah nampak adanya bone death
Selain itu toksin dari bakteri dan enzim-enzim leukosit juga
berperan dalam destruksi jaringan.
Bone death ini perlahan-lahan semakin jelas batasnya bersamaan
dengan jalannya proses granulasi, ini yang disebut dengan
sequester
4. Pembentukan tulang baru
Terbentuk dari lapisan terdalam dari periosteum yang lepas.
Pada umumnya terjadi pada infeksi pyogenik dan akan semakin
jelas prosesnya pada akhir minggu ke-2.
Lama-kelamaan tulang baru tersebut akan menebal dan membentuk
involucrum yang akan membungkus jaringan yang terinfeksi dan
sequester.
Jika infeksi tetap terjadi maka pus dapat merembes menembus
involucrum tersebut menuju ke kulit masuk dalam tahapan
Chronic osteomyelitis.
5. Resolusi
Bila infeksi terkontrol, maka proses kearah chronic osteomyelitis
tidak akan terjadi.
Tulang sekitar zona infeksi pertama-tama akan menjadi
osteoporotik.
Saat sembuh maka akan terbentuk jaringan fibrotik dan
pembentukan tulang baru, bersama-sama dengan reaksi periosteal
membentuk sclerosis dan penebalan tulang.
2
- Klinisnya : nyeri hebat, malaise dan demam, bahkan bias mengarah ke sepsis.
- Terdapat pembengkakan pada daerah yang terkena, edema dan perabaan hangat.
- Pada orang dewasa : yang paling sering terkena adalah daerah vertebrae
thoracolumbal.
- Gbran X-Ray : biasanya ditemukan pada akhir minggu ke-2 periosteal new bone
formation. Tanda lain yang penting (late sign) kombinasi osteoporotik dengan
adanya segmen densitas yang meningkat diantaranya.
- DD/ sellulitis, Acute suppurative arthritis, acute rheumatism, sickle cell crisis,
Gaucher’s disease
- Therapi : ada 4 aspek penting dalam pengobatan :
1. Therapi supportive untuk nyeri dan dehidrasi
2. Splint pada daerah yang terkena
3. Antibiotika
4. Drainase
Osteomielitis kronis
- lanjutan dari osteomielitis akut yang tidak terobati dengan baik
- disebabkan oleh terutama Staphyloccoccus aureus
- Klinis : pasien sering mengeluh adanya pus yang terus keluar setelah operasi yang
bersifat menahun. Kadang sering disertai dengan demam yang hilang timbul
- Therapi :
1. pemberian antibiotic
2. tindakan operatif bila fase eksaserbasi telah reda
- komplikasi : kontraktur sendi, amyloidosis, fraktur patologis, perubahan menjadi
ganas ulkus Marjolin, gangguan pertumbuhan
3
- 5 % Dari orang normal
- Predisposing factor untuk hip dislokasi pada bayi
2. MARFAN’S SYNDROME
- Autosomal dominan
- Mengenai tulang, ligament-ligamen pada persendian, mata dan cardiovascular
- Ada hubungannya dengan cross-link elastin dan collagen
- Pasen biasanya bertubuh tinggi dan disproporsional dan sering diseertai dengan pectus
excavatum
- Jari-jari pada umumnya panjang-panjang seperti kaki laba-laba (arachnodactyly/spider
finger)
- Terdapat scoliosis dan spondylolisthesis
- Sering dengan joint laxity
- Bersamaan dgn kelainan congenital lainnya yaitu lensa mata dislokasi, aneurysma
aorta, mitral atau aorta insuffisiensi
4
- ada 4 tipe :
tipe I (ringan)
paling sering, autosomal dominant, sering patah tulang dari lahir sampai
usia 1-2 tahun kemudian. Terdapat blue sclera yang jelas (defek dari
jaringan collagen), joint laxity, dentin yang tipis. Setelah dewasa fraktur
lebih jarang terjadi namun sering terbentuk deformitas sehingga sering
terdapat kyphoscoliosis. Gbran X-ray terdapat osteopenia dan penipisan
korteks.
Tipe II (lethal)
Tipe yang berat, merupakan kelainan yang mematikan dan dapat
didiagnosa sebelum lahir melalui USG atau X-ray. Beberapa bayi dapat
lahir dengan kondisi multiple fraktur dan deformitas pada tulang panjang.
Tapi sclera normal. Terdapat kesulitan respirasi dan bayi jarang bertahan
dalam beberapa minggu. Merupakan kelainan autosomal resessive.
5. DISPLASIA SKELETAL
6. DIAPHYSEAL ACLASIS
5
- Paling sering
- Multiple exostosis
- Klinis : benjolan keras pada ujung2 tulang panjang dan sepanjang tepi apophyseal
scapula dan pelvis; benjolan bisa bertambah besar t.u didaerah sekitar lutut. Bisa
menyebabkan terjadinya dwarfism. Deviasi ulnar di daerah wrist, bowing radius,
subluxasi radial head, genu valgus dan valgus ankles.
- Bisa menjadi chondrosarcoma (1-2%)
- Dapat menekan pembuluh darah dan saraf sekitarnya.
- X-Ray : metafisis melebar, dengan exostoses yang bersifat sessile atau pedunculated
berasal dari korteks.
- Tiap exostose mirip seperti gambaran osteochondroma
- Penonjolan tulang dilapisi oleh kartilago hyaline
- Merupakan kelainan autosomal dominant
7. ACHONDROPLASIA
- Bentuk paling sering dari suatu dwarfism
- Berat, disproportionate shortening.
- Autosomal dominan
- Klinis : pertumbuhan terhenti, terutama pada bagian proximal tulang. Jari2 nampak
gemuk dan pendek2 (trident hands). Badan nampak lebih panjang daripada tungkai
bawah. Lordotik, perut menonjol, panggul agak fleksi, siku bengkok. Shortening
pedikel lumbal dan prolapsus discus vertebrae (sering pada dwarf dewasa).
- Perkembangan mental normal
- X-Ray : tulang tubular pendek, metafisis melebar, garis physe irregular, epifise
normal. Cavum pelvis kecil, iliac wing melebar (elephant ear)
- Terjadi pada 1 dalam 25.000 kelahiran
6
- Jika disertai dengan haemangiomata disebut sebagai Maffuci’s disease
- Mungkin embryonal, bukan diturunkan
( B ) KELAINAN METABOLIK
KEKURANGAN MUCOPOLYSACCHARIDA
- Hurler’s syndrome (MPS I)
o Resessive, X-linked
o Bayi lahir normal, namun 2-3 tahun kemudian menjadi kerdil, kyphosis,
hepatosplenomegaly, lidah menonjol dan mental retardasi
o Sendi2 kaku, gangguan respirasi dan kelainan jantung, metacarpal memendek dan
melebar, mandibula yang tidak berkembang, iliac wing yang melebar dan
acetabulum yang dangkal.
- Hunter’s syndrome (MPS II)
o Resessive, X-linked
o Semua pasien laki-laki
o Mirip dengan Hurler’s syndrome, tapi lebih ringan
- Morquio-Brailsford syndrome (MPS IV)
o Perkembangan nampak normal pada tahun pertama atau kedua
o Dwarf, kyphosis, leher pendek daan protuberant sternum
o Joint laxity, genu valgum
o Wajah dan intellegensia normal
o X-Ray : hipoplastic vertebral platyspondyl, odontoid hypoplastic,
manubriosternal angle menonjol (hamper 90 derajat)
GAUCHER’S DISEASE
- Kekurangan enzyme β-glycosidase
- Jarang
- Infiltrasi otak
- Kronis Terutama pada orang Yahudi sekte Ashkenazi
- Autosomal resessive
- Klinis : Akut (Gaucher crisis) nyeri tulang dan tidak dapat menggerakan sendi2
besar
- Mudah terkena infeksi, spleenomegaly
7
- X-Ray : radiolusen, atau patchy density t.u pada tulang cancellous. Dengan gambaran
seperti tabung Erlenmeyer.
- Sering menjadi Avascular necrosis pada caput femoralis
KLIPPEL-FEIL SYNDROME
- Fusion 2 atau lebih segmen cervical
- Leher pendek dan pergerakan leher tertahan dengan web neck
- Sering disertai dengan kelainan lain seperti hemivertebrae, defek arcus posterior,
cervical meningomyelocele, defek thoraks, elevasi scapular dan kelainan abdomen,
sering dengan scoliosis atau kyphosis
SPINA BIFIDA
- Defek pada arcus posterior vertebrae akibat kegagalan penutupan saraf
TRIGGER THUMB
- Karena konstriksi congenital dari selaput fibrosa tendo fleksor policis longus ibu jari
tangan disertai pembesaran
SINDAKTILI
- Penyatuan jari2 tangan mengenai kulit, jaringan lunak atau tulang
POLIDAKTILI
- Duplikasi jari2 tangan melebihi dari biasanya
EKTRODAKTILI
- Hilangnya satu atau lebih jari tangan
RADIAL CLUBHAND
8
- Kelainanberupa hipoplasia/aplasia dari radius, scaphoid, trapezium, metacarpal I dan
tidak terbentuknya ibu jari dan struktur2 yang melekat padanya.
ANGGOTA GERAK BAWAH
CONGENITAL TALIPES EQUINOVARUS (CTEV/CLUBFOOT)
- Etiology tidak jelas
- Laki-laki lebih sering terkena daripada wanita
- Unilateral atau bilateral
- Kadang sering disertai dengan myelodysplasia, congenital hip dysplasia
POLIDAKTILI