Anda di halaman 1dari 38

REFERAT

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

LIANA AZLYN AZMI

030.05.260

PEMBIMBING: DR.DEWI IRIANI, SpA.

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOJA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

PERIODE 29 NOPEMBER – 5 FEBUARI 2011

JAKARTA

1
KATA PENGANTAR

Puji dan syukur saya panjatkan kepada Allah SWT, karena atas dan berkat dan
hidayahNya saya dapat menyelesaikan referat yang berjudul Ventricular Septal Defect(VSD) ini
dapat terselesaikan sebagai salah satu syarat menyelesaikan kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan
Anak RSUD Koja, Jakarta.

Banyak terima kasih saya sampaikan kepada pembimbing saya, dr. Dewi Iriani, Sp.A.,
atas segenap waktu, tenaga dan pikiran yang telah diberikan selama proses pembuatan referat ini.
Juga kepada dr. Riza M., Sp. A., dr. Bambang, Sp. A., dan dr. Yahya G. Lubis, Sp. A., atas
bimbingan yang telah diberikan selama kepaniteraan klinik ini berlangsung.

Ucapan terima kasih juga saya sampaikan kepada seluruh rekan-rekan kepaniteraan klinik
Ilmu Kesehatan Anak RSUD Koja Jakarta periode 29 Nopember – 05 Febuari 2011 atas
kebersamaan dan kerja sama yang terjalin selama ini.

Tidak lupa saya ingin berterima kasih kepada kedua orang tua dan keluarga atas
dukungan moril maupun materil serta doa yang tidak pernah putus.

Seiring dengan perkembangan jaman, banyak sekali perubahan di bidang pengetahuan


medis yang mengarah kepada kemajuan dan perbaikan kualitas kesehatan, banyak data dan fakta
yang signifikan perlu diketahui terutama oleh tenaga medis untuk menegakkan diagnosa dengan
baik. Sebagai tenaga medis yang berkualitas, diperlukan pengetahuan yang cukup agar dapat
memberikan penanganan yang tepat. Untuk itu melalui referat ini saya mencoba untuk sedikit
menjabarkan mengenai VSD yang mungkin akan ditemukan di praktek sehari-hari.

Akhir kata, saya sebagai penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna,
oleh karena itu segala kritik dan saran yang membangun akan sangat diharapkan demi
penyempurnaannya. Semoga referat ini dapat memberi informasi yang berguna bagi para
pembaca.

Jakarta, Januari 2011

Penulis

2
DAFTAR ISI

Kata pengantar…………………………………………………………………..… 2

Daftar isi……………………………………………………………………..……. 3

Pendahuluan………………………………………………………........................ 4

Definisi…………………………………………………………………….……… 5

Epidemiologi……………………………………………………………………5 - 6

Etiologi……………………………………………………………..….……….6 – 7

Klasifikasi………………………………………………………….……….......7 – 9

Fisiologi………………………………………………………………………10 - 14

Patofisiologi……………………………………………………….……….…14 - 15

Manifestasi Klinis………………………………..…………………………...16 – 21

Pemeriksaan Penunjang…………………………………….……………..….21 - 24

Diagnosa…………………………………….…………………….………….25 – 28

Diagnosis Banding……………………………………………………………28 - 29

Penatalaksanaan…………………………………………………..…………..30 - 33

Komplikasi……………………………………………………………….………..33

Prognosis……………………………………………........................…………….34

Pencegahan…………………………………………………...................…….34 - 35

Kesimpulan……………………………………………………...............……........35

Daftar Pustaka………………………………………………………………....36 - 37

3
PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) terjadi pada 0,5-0,8% dari kelahiran hidup dan memiliki
derajat keparahan yang luas pada bayi. Insidens penyakit jantung bawaan(PJB) berkisar antara 6-
10/10000 kelahiran hidup. Diagnosis dapat ditegakan saat usia 1 minggu pertama sekitar 40-
50% dari pasien dengan penyakit jantung bawaan dan pada usia 1 bulan pertama pada 50-60%
pasien.
PJB diklasifikasikan menjadi 2 kelompok, yaitu PJB non-sianotik dan sianotik. Jumlah
PJB non-sianotik berkisar 3-4 kali PJB sianotik. Dari yang non-sianotik, kelainan defek septum
ventrikel merupakan kelainan yang terbanyak, yaitu antara seperempat sampai sepertiga dari
seluruh angka kejadian PJB. Perbandingan antara PJB non-sianotik dan sianotik adalah 4:1.
Walaupun lebih sedikit, PJB sianotik menyebabkan morbiditas dan mortalitas.

Penyakit jantung pada anak meliputi penyakit jantung bawaan dan penyakit jantung
didapat. Penyakit jantung bawaan antaranya adalah defek septum ventrikel, duktus arteriosus
persisten, defek septum atrioventrikular, stenosis pulmonal, tetralogi Fallot, transposisi arteri
besar dan atresia pulmonal. Sedangkan penyakit jantung didapat antaranya adalah demam
rematik akut dan endokarditis infektif. Ventrikular septal defek (VSD) merupakan salah satu
jenis PJB yang paling sering ditemukan yakni sekitar 30% dari seluruh PJB.

Defek septum ventrikel (DSV) merupakan PJB yang paling sering ditemui yaitu 30% dari
semua jenis PJB. Pada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati
masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum
terdengar oleh karena resistensi vaskular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10
minggu.

4
DEFINISI

Septum ventrikel adalah dinding yang memisahkan jantung bagian bawah yaitu
memisahkan ventrikel kiri dan ventrikel kanan.Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal
Defect (VSD) adalah gangguan atau lubang pada septum atau sekat di antara rongga ventrikel
akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel. VSD merupakan salah satu jenis
penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan. Penyakit jantung bawaan ini sering
ditemukan sebagai defek tersendiri, dapat bersama dengan defek lain (defek septum atrium,
duktus arteriosus persisten), atau merupakan bagian dari PJB (penyakit jantung bawaan )
kompleks seperti TF (tetralogi Fallot) atau transposisi arteri besar, VSD merupakan lesi yang
paling sering pada sindrom kelainan kromosom. Umumnya lubang terjadi pada daerah
membranosa (70%) dan muscular (20%) dari septum.

EPIDEMIOLOGI
Defek septum ventrikel (DSV) merupakan salah satu jenis PJB yang paling sering
ditemukan yakni sekitar 20-25 % dari seluruh prevalensi jantung kongenital, tidak termasuk
VSD yang menjadi bagian dari kelainan jantung lainnya. VSD terjadi pada 1,5 – 3,5 dari 1000
kelahiran hidup dan sekitar 20-25% dari seluruh angka kejadian kelainan jantung kongenital.

5
VSD lebih sering ditemukan pada anak-anak dan seringkali merupakan suatu kelainan jantung
bawaan. VSD juga sering ditemukan bersamaan dengan kelainan kongenital lainnya seperti
Sindrom Down.
Di RSCM Jakarta selama 10 tahun ditemukan DSV sebanyak 33% dari semua PJB.
Meskipun DSV sering ditemukan sebagai defek tersendiri (isolated) namun tidak jarang
ditemukan merupakan bagian dari PJB kompleks seperti pada Tetralogi Fallot, transposisi arteri
besar (TAB) atau PJB kompleks yang lain.

Ras: Laporan tidak dapat disimpulkan mengenai perbedaan ras dalam distribusi VSD. Namun,
defek ganda atau outlet defek yang paling umum terjadi adalah pada populasi Asia. Ini
merupakan 5% dari di Amerika Serikat, dan 30% dari mereka dilaporkan di Jepang.

Seks: VSD sedikit lebih sering pada wanita berbanding laki-laki (56% vs 44%). Kejadian
kelainan dari migrasi jaringan ectomesenchymal (yaitu, defek outlet subarterial ventricular
septum) adalah tertinggi di anak laki-laki.

ETIOLOGI

Terjadinya penyakit jantung bawaan masih belum jelas namun dipengaruhi oleh berbagai
faktor. Adanya faktor endogen/genetik dimana terdapat kecenderungan timbulnya beberapa
penyakit jantung bawaan dalam satu keluarga. Serta faktor eksogen dimana faktor-faktor tersebut
diantaranya adalah infeksi rubella, paparan sinar rontgen/radiasi, trauma fisis dan psikis, serta
minum jamu atau pil KB. Diperkirakan bahwa lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah
multifaktorial, yakni gabungan antara kerentanan individual (yang sifatnya endogen akan tetapi
belum dapat dijelaskan) dengan faktor eksogen. VSD bisa ditemukan bersamaan dengan kelainan
jantung lainnya. Antara etiologi VSD:

1. Keturunan

Saat ini, sebuah etiologi multifaktorial berdasarkan hubungan antara predisposisi


keturunan dan pengaruh lingkungan diduga dapat menyebabkan defek.

6
2. Faktor ibu

• diabetes: ibu yang diabetes telah lama dikenal sebagai faktor risiko malformasi
kardiovaskular kongenital (CCVMs).

• fenilketonuria: Risiko CCVMs tetap tinggi pada bayi dengan ibu yang
mempunyai kadar fenilalanin tinggi tidak terkontrol.

• alkohol dan fetal alcohol syndrome: Tidak ada data studi populasi untuk
memastikan adanya hubungan konsumsi alkohol dapat menimbulkan risiko
gangguan perkembangan sistem kardiovaskular. Para peneliti dari Baltimore-
Washington Bayi Study (BWIS) melaporkan bahwa ibu yang mengkonsumsi
alkohol dikaitkan dengan defect septum ventrikel

• faktor risiko genetik (agregasi familial kelainan jantung dan noncardiac)

 dalam kumpulan data BWIS, faktor risiko genetik didefinisikan sebagai


preoccurrence dari cacat jantung bawaan dalam keluarga.

 riwayat keluarga dengan penyakit jantung bawaan atau noncardiac baik


orang tua atau saudara sebelumnya merupakan faktor risiko utama.

 Insiden VSD pada saudara kandung dengan kelainan yang sama adalah
sekitar 3 kali dari populasi umum.

 VSD telah dilaporkan pada kembar identik.

 Familial penyakit jantung bawaan sering dihubungkan dengan fenotip dan


mekanisme perkembangan. Kasus VSD, transposisi preoccurrence,
tetralogi Fallot (FPT), dan arteriosus truncus ditemui lebih tinggi dari yang
diharapkan.

KLASIFIKASI

7
Sampai sekarang klasifikasi defek septum ventrikel masih sering diperdebatkan. Untuk
tujuan penatalaksanaan medis dan bedah, berikut ini akan diuraikan klasifikasi berdasarkan
kelainan hemodinamik serta klasifikasi anatomik.
1. Berdasarkan kelainan hemodinamik (fisiologi):
a) Defek kecil dengan tahanan paru normal
b) Defek sedang dengan tahanan vascular paru normal/bervariasi
c) Defek besar dengan resistensi vaskular paru ringan sampai sedang
d) Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru (resistensi vaskular paru
yang tinggi).

2. Berdasarkan letak anatomis (letak defeknya):


Banyak klasifikasi yang telah dibuat. Salah satunya adalah klasifikasi yang di buat
oleh Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia yang membuat klasifikasi DSV
berdasarkan klasifikasi yang dibuat oleh Soto dkk, yaitu:

a) Defek di daerah pars membranasea septum/infracristal, yang disebut defek


membrane atau lebih baik perimembran (karena hampir selalu mengenai jaringan
di sekitarnya). Merupakan defek paling sering ditemukan (80%).Berdasarkan
peluasan (ekstensi) defeknya, defek perimembran ini dibagi lagi menjadi yang
dengan perluasan ke outlet (jalan keluar ventrikel), dengan perluasan ke inlet
(dekat katup atrioventrikular), dan defek perimembran dengan perluasan ke
daerah trabekular.

b) Defek muskular, yang dapat di bagi lagi menjadi defek muscular inlet, defek
muscular outlet, dan defek muscular trabekular

c) Defek subarterial, terletak tepat di bawah kedua katup aorta dan a.pulmonalis,
karena itu disebut pula doubly commited subarterual VSD. Defek ini dahulu
disebut defek suprakristal, karena letaknya diatas krista supraventrikularis.

8
Beberapa penulis menyebutnya pula sebagai defek subpulmonik, atau defek
Oriental, karena banyak terdapat di Jepang dan Negara-negara Timur jauh. Yang
penting pada defek ini adalah bahwa katup aorta dan katup a.pulmonalis terletak
pada ketinggian yang sama, dengan defek septum ventrikel tepat berada di bawah
katup tersebut (dalam keadaan normal, katup pulmonal lebih tinggi daripada
katup aorta, sehingga pada defek perimembran lubang terletak tepat di bawah
katup aorta namun jauh dari katup pulmonal).

Klasifikasi anatomik ini dapat dibuat dengan pemeriksaan ekokardiografi


yang teliti. Klasifikasi ini penting, selain untuk member informasi prakateterisasi,
juga membantu ahli bedah untuk merencanakan terapi bedah. Di samping itu,
pada defek subarterial angka kejadian insufisiensi aorta akibat prolaps daun katup
aorta cukup tinggi.
Defek septum ventrikel biasanya bersifat tunggal, namun dapat berupa
defek multipel, khususnya defek yang terdapat pada pars muskularis septum.
Defek septum ventrikel muscular multipel disebut pula sebagai Swiss cheese
ventricular septal defects. Pirau pada defek septum ventrikel pada umumnya
terjadi dengan arah dari ventrikel kiri ke kanan. Akan tetapi terdapat defek septum
ventrikel perimembran yang memiliki pirau dari ventrikel kiri ke arah atrium
kanan yang disebut Gerbode defect, suatu kelainan yang jarang ditemukan.
Defek septum ventrikel dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri
atau defek septum ventrikel murni (isolated ventricular septal defect), atau dapat
pula ditemukan bersama kelainan jantung bawaan lain, dari yang paling sedrehana
misalnya stenosis pulmonal, duktus arteriosus persisten, koarktasio aorta, atau
bagian dari kelainan yang kompleks seperti tetralogi Fallot, atresia pulmonal,
transposisi arteri besar.

9
FISIOLOGI

Perkembangan dan pembentukan jantung


Proses organogenesis/embryogenesis kardiovaskular merupakan rangkaian pembentukan
organ jantung yang sangat kompleks. Sekat jantung utama terbentuk antara hari ke-27 dan ke-37
perkembangan janin, ketika janin mengalami pertumbuhan panjang dari 5mm hingga kurang
lebih 16-17mm. Proses kompleks tersebut dapat disederhanakan menjadi 4 tahap, yaitu:

1. Tubing (pembentukan tabung)


Pada awal pembentukan, jantung hanya merupakan sebuah tabung lurus yang berasal dari
fusi sepasang primodia simetris. Pada beberapa terdapat dilatasi yaitu atrium primitig,
komponen ventrikel yang terdiri dari segmen inlet dan outlet serta trunkus arteriosus yang
kelak menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Perkembangan jantung ini terjadi pada embryo
berusia 6 minggu kehamilan yang panjangnya sekitar 10 mm.

2. Looping
Proses perkembangan selanjutnya dikenal sebagai suatu pembentukan “loop” antara
atrium dengan komponen inlet ventrikel dan antara komponen inlet dan outlet ventrikel.
Sinus venosus yang tertanam kuat pada septum transversum menjadi bagian dari ujung
tabung yang terfiksasi. Perkembangan bertahap menyebabkan atrium primitive bergeser
ke arah sinus venosus, sehingga terbentuk lengkungan ke kanan antara atrium dan
segmen inlet ventrikel. Pada komponen inlet dan outlet juga terbentuk lengkung dengan
sudur sebesar 180º, sehingga trunkus berada di depan dan kanan kanalis atrioventrikulari.
Biasanya proses looping ini terjadi ke arah kanan, sehingga disebut sebagai dextro
ventricular looping.

3. Septasi

10
Setelah proses looping selesai. Septasi jantung kini terjadi pada sekitar 27 sampai hari ke
37 perkembangan embrio dengan panjang sekitar 5 mm menjadi 16-17 mm. Kini jantung
terlihat dari luar sudah seperti jantung yang matur, walaupun bagian dalam tetap masih
seperti tabung namun sudah mulai terbentuk ruangan-ruangan primitif. Pada tahap ini
terjadi septasi atrium, ventrikel. Kanalis atrioventrikularis dipisahkan oleh bantalan
endokardium (endocardial cushion) superior dan inferior, yang bersatu di tengah, menjadi
sehingga terbagi menjadi orificium kanan dan kiri. Atrium primitif disekat septum
primum yang tumbuh dari atap atrium mendekati bantalan endokardium. Celah antara
septum primum dan bantalan endokardium disebut ostium primum. Selanjutnya fusi
septum primum dan bantalan endokardium menutup ostium primum. Untuk
mempertahankanhubungan interatrial, tepi atas septum terlepas ke bawah membentuk
foramen sekundum. Selanjutnya lipatan yang bterbentuk di kanan dinding atrium
primitive menutup foramen sekundum dan melapisi bagian bawah septum primum. Celah
antara kedua sekat ini disebut foramen ovale.
Septasi dari septum ventrikel: Pada embrio ukuran 5mm, ventrikel primitive kiri
dan kanan berhubungan melalui foramen interventrikular. (lihat gambar 3). Setelah
looping kelak akan terbentuk kantung-kantung dari komponen inlet dan outlet ventrikel.
Kantong yang terbentuk dari komponen inlet akan menjadi daerah trabekular ventrikel
kiri, sedangkan kantung dari komponen outlet menjadi daerah trabekular ventrikel kanan.
Akibat pembentukan kantung ini terjadilah septum trabekular yang kelak akan menjadi
bagian bawah dari cincin lubang antara komponen inlet dan outlet ventrikel. (lihat
gambar 4). Foramen ini akan tertutup melalui sekat muscular interventrikular septum dari
bawah ke atas. Kedua ventrikel primitive ini mulai berdilatasi pada akhir minggu ke-4.
Permukaan miokardium mulai menjadi kasar, dan dikelilingi oleh endokardium sehingga
terbentuk trabekula. Trabekula ini berguna pada proses perkembangan jantung janin
dimana karena belum terbentuknya sistem koroner jantung. Sehingga darah dari placenta
yang mengandung oksigen serta nutrisi, masuk kedalam rongga-rongga trabekula-
trabekula dan kontak dengan endokardium dan myocardium, dan melakukan difusi.
Selain itu struktur dari trabekula juga berguna mengurangi kontraksi dari ventrikel
sehingga tidak diperlukan dinding ventrikel yang sangat tebal.

11
4. Migrasi
Bersama dengan septasi kanalis antrioventrikularis dengan terbentuknya bantalan
endolardium yang telah diuraikan, terjadi juga pergeseran ( migrasi ) segmen inlet
ventrikel, sehingga orifisium atrioventrikular kanan akan berhubungan dengan daerah
trabekular ventrikel kanan. Pada saat yang sama terbentuk septum inlet antara orifisium
atrioventrikular kanan dan kiri, sehingga ventrikel kiri hanya mempunyai inlet.
Darah yang masuk ke ventrikel kiri harus melalui lubang yang dibentuk oleh
septum inlet, septum trabekular dan lengkung jantung bagian dalam ( inner heart
curvature ), masuk ke dalam ventrikel kanan dan baru dapat keluar ke aortic outflow
tract.
Dalam perkembangan sleanjutnya aortic outflow akan bergeser kea rah ventrikel
kiri dengan absorbs dan perlekatan dari inner heart curvature. Sekarang kedua ventrikel
ini masing – masing sudah memiliki inlet, outlet dan travekular. Pergeseran aorta kea rah
ventrikel kiri ini akan menyebabkan septum outlet ( infundibular ) berada pada satu garis
dengan septum inlet dan septum trabekular. Komunikasi antara kedua ventrikel ini masih
tetap ada, dan lubang baru yang terbentuk selanjutnya akan tertutup oleh septum
membranosa. Jadi septum ventrikel terdiri dari 4 bagian, yaitu septum trabekular, septum
inlet, spetum infundibular dan septum membranasea. Gangguan dari proses pembentukan
sekat interventrikular ini akan mengakibatkan terjadinya defek septum ventrikel.

Pembentukan sekat dalam ventrikel

Menjelang akhir minggu keempat, kedua ventrikel primitive mulai mengembang. Hal ini
terjadi karena pertumbuhan terus menerus miokardium pada sisi luar dan divertikulasi yang terus
berlangsung serta pembentukan trabekula di sisi dalam.

Dinding medial ventrikel yang meluas tersebut lalu berhimpit dan berangsur-angsur
bersatu sehingga membentuk septum interventrikularis pars muskularis. Kadang-kadang
penyatuan antara kedua dinding ini tidak sempurna, yang nampak sebagai celah di apeks yang
agak dalam di antara kedua ventrikel. Ruangan di antara tepi bebas septum interventrikularis pas

12
muskularis dan bantalan-bantalan endokardium yang menyatu memungkinkan terjadinya
hubungan antar kedua ventrikel.

Foramen interventrikularis yang ditemukan di atas bagian muskularis septum


interventrikularis, menjadi mengecil dengan lengkapnya sekat konus. Pada perkembangan
selanjutnya, penutupan foramen terjadi karena pertumbuhan keluar jaringan dari bantalan
endokardium bawah di sepanjang puncak septum interventrikularis pars muskularis. Jaringan ini
menyatu dengan bagian-bagian sekat konus yang berbatasan. Setelah penutupannya sempurna,
foramen interventrikularis menjadi septum interventrikularis pars membranasea.

Sirkulasi Janin

Terdapat beberapa aspek sirkulasi janin yang membuatnya berbeda dari sirkulasi pada
neonatus dan pada orang dewasa, yaitu: (1) terdapatnya pirau intrakardiak (foramen ovale) dan
ekstrakardial (duktus arteriosus Botalli, duktus venosus ovale) (2) kedua ventrikel bekerja secara
parallel, buka seri. (3) ventrikel kanan memompa melawan resistensi yang lebih tinggi dari
ventrikel kiri. (4) aliran darah ke paru hanya merupakan sebagian kecil dari curah jantung
ventrikel kanan (5) Paru mengambil oksigen dan darah, bukan sebaliknya (6) Paru secara terus-
menerus mengsekresi cairan ke dalam saluran pernapasan (7) Hati adalah organ yang pertama
menerima bahan makanan seperti oksigen, glukosa, asam amino, dan lain-lain. (8) Plasenta
adalah saran utama untuk pertukaran gas, ekskresi, dan pemberi bahan kimia esensial untuk janin
(9) Plasenta memberikan aliran sirkuitdengan resistensi yang rendah.

Perubahan Sirkulasi Normal Setelah Lahir


Perubahan paling penting dalam sirkulasi setelah bayi lahir terjadi karena putusnya
hubungan plasenta dari sirkulasi sistemik, dan paru yang mulai berkembang. Perubahan-
perubahan yang terjadi adalah:
1. Tahanan vaskular pulmonal turun dan aliran darah pulmonal meningkat
2. Tahanan vaskular sistemik meningkat

13
3. Duktus arterosus menutup
4. Foramen ovale menutup
5. Duktus venosus menutup
Penurunan tahanan paru terjadi akibat ekspansi mekanik paru-paru, peningkatan saturasi
oksigen arteri pulmonalis dan PO2 alveolar. Dengan penurunan tahanan arteri pulmonalis, aliran
darah pulmonal meningkat. Lapisan medial arteri pulmonalis perifer berangsur-angsur menipis
dan pada usia bayi 10-14 hari tahanan arteri pulmonalis sudah seperti kondisi orang dewasa.
Penurunan tahanan a. pulmonalis ini terhambat bila terdapat aliran darah paru yang meningkat,
seperti pada defek septum ventrikel atau duktus arteriosus yang besar. Pada keadaan hipoksemia,
seperti pada bayi yang lahir di dataran tinggi, penurunan tekanan a.pulmonalis terjadi lebih
lambat.
Oleh sebab itu pada bayi lahir dengan penyakit jantung bawaan, timbulnya gagal jantung
pada pasien dengan defek pirau dari kiri ke kanan sangat bergantung kepada kecepatan
penurunan tahanan vaskular paru dan kemampuan ventrikel kiri untuk menambah volumenya.
Penurunan tahanan vaskular paru yang cepat pada hari pertama sampai ketia, seyogyanya
mengakibatkan aliran pirau yang deras melalui duktus arteriosus, defek septum ventrikel;
sehingga manifestasinya terlihat pada minggu pertama kehidupan. Tetapi nyatanya tidak
demikian. Volume sirkulasi paru yang besar, serta adanya hubungan sirkulasi paru dengan
sirkulasi sistemik mengurangi kecepatan involusi pembuluh pulmonal, sehingga dapat mencegah
gagal jantung dini. Ini dapat menjelaskan mengapa banyak bayi dengan defek septum ventrikel
atau duktus arteriosus persisten besar tidak mengalami gagal jantung dalam minggu-minggu
pertama pascalahir. Umumnya gejala aliran paru yang berlebihan tidak tampak pada usia
sebelum 4 minggu. Bila terjadi gangguan pada paru, tekanan arteri pulmonalis meningkat,
sehingga dapat terjadi aliran pirau terbalik.

PATOFISIOLOGI

Ventrikel adalah 2 ruang bagian bawah jantung. Dinding yang memisahkan kedua
ruangan jantung disebut septum. Terdapatnya lubang di septum disebut defek septum. Jika
lubang yang terletak antara ruang atas atau atrium, itu disebut defek septum atrium. Biasanya,
darah yang tidak mengandungi oksigen dari tubuh kembali ke atrium kanan, dan ventrikel kanan

14
akan memompa darah ke paru-paru untuk menyerap oksigen. Setelah meninggalkan paru-paru,
darah yang mengandungi oksigen akan mengalir ke atrium kiri dan ke ventrikel kiri, seterusnya
dipompa keluar untuk memberi oksigen ke seluruh jaringan tubuh.
Adanya lubang pada septum memungkinkan darah beroksigen mengalir dari ventrikel
kiri, di mana tekanan lebih tinggi, ke ventrikel kanan, dimana tekanan lebih rendah, dan
bercampur dengan darah yang tidak mengandungi oksigen. Darah akan bercampur di ventrikel
kanan dan mengalir kembali ke paru-paru. Ini berarti bahwa ventrikel kanan dan kiri bekerja
lebih keras, memompa volume yang lebih banyak darah daripada biasanya.

Ventrikel kiri yang bekerja keras akhirnya akan mulai mengalami gangguan fungsi dan
tidak bisa lagi memompa darah. Darah akan kembali ke jantung dan akhirnya ke paru – paru,
menyebabkan kongesti paru. Ini selanjutnya akan menyebabkan kenaikan berat badan dan
retensi cairan. Secara keseluruhan, ini disebut gagal jantung kongestif.

Pada VSD kecil hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak
terjadi gangguan hemodinamika yang berarti. Pada VSD dengan pirau kiri ke kanan ringan-
sedang, terjadi overload volume pada LA(Left Atrium) dan LV(Left Ventricle), tidak pada
RV(Right Ventricle), oleh karena pirau segera teralih ke dalam PA(Pulmonary Artery).

Pada defek sedang dan besar terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel
kanan. Pada hari-hari pertama pasca lahir belum terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna
karena resistensi vaskular paru masih tinggi. Hal inilah yang menyebabkan bising baru
terdengar beberapa hari sampai beberapa minggu setelah bayi lahir. Pirau kiri ke kanan yang
besar menyebabkan meningkatnya tekanan ventrikel kanan, yang bila tidak terdapat obstruksi
jalan keluar ventrikel kanan akan diteruskan ke arteri pulmonalis.
Sedangkan pada VSD besar terjadi pressure dan volume overload pada kedua ventrikel
dan LA. PBF meningkat dalam berbagai derajat, dan komplikasi hipertensi pulmonal dapat
terjadi. Anak dengan VSD besar dalam waktu yang lama dapat mengalami kerusakan yang
irreversibel pada vaskularisasi paru (pulmonary vascular obstruction disease / PVOD), timbul
sianosis akibat pirau kanan ke kiri, dan berakhir pada Sindrom Eisenmeinger.

15
Resiko untuk masalah ini tergantung pada ukuran lubang di septum dan seberapa baik
paru-paru bayi fungsi.

MANIFESTASI KLINIS
Pada kelainan ini, darah dari paru-paru yang masuk ke jantung, kembali dialirkan ke
paru-paru. Akibatnya jumlah darah di dalam pembuluh darah paru-paru meningkat dan
menyebabkan:

- Sesak nafas

- bayi mengalami kesulitan ketika menyusu

- keringat yang berlebihan

- berat badan tidak bertambah.

Pasien dengan VSD sedang-besar akan mengalami hambatan tumbuh-kembang, infeksi


paru yang berulang, CHF, dan intoleransi terhadap kegiatan fisik. Adanya PVOD akan
menyebabkan gejala sianosis dan menurunnya aktivitas anak dengan nyata.

Terdapat murmur sistolik derajat 2 sampai 5/6 yang terdengar maksimal di LLSB (tanda
karakteristik). Thrill sistolik dapat terlihat pada LLSB. Adanya rumble diastolik di daerah apeks
merupakan indikasi adanya pirau kiri ke kanan melalui defek. Bunyi jantung S2 dapat terpisah
(split), dan intensitas P2 meningkat jika sudah terjadi hipertensi pulmonal.

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL KECIL


Hemodinamik
Pada defek kecil ini terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak bermakna, sehingga tidak
terjadi gangguan hemodinamik. Dengan perkataan lain status kardiovaskular masih dalam batas
normal.

Manifestasi klinis

16
Pasien asimtomatik. Pada hari-hari pertama pasca lahir tahanan vaskular paru masih
tinggi, sehingga belum ada perbedaan tekanan yang bermakna antara ventrikel kiri dan ventrikel
kanan. Pada saat tersebut biasanya bising belum terdengar. Setelah bayi berumur 2-6 minggu,
dengan penurunan tahanan vaskular paru terjadilah pirau kiri ke kanan, sehingga terdengar bising
yang klasik, yaitu bising pansistolik dengan pungtum maksimum di sela iga 3 dan 4 tepi kiri
sternum. Bising ini menjalar ke sepanjang tepi kiri sternum. Derajat bising dapat mencapai 4/6,
disertai getaran bising/thrill yang dapat diraba pada garis sternalis kiri bawah. Bising berupa
nada yang tinggi sehingga dapat didengar dengan stetoskop diafragma. Pada defek yang sangat
kecil dan letaknya di pars muskularis, bising dapat terdengar hanya pada fase awal sistolik (early
systolic murmur) karena lubang defek tertutup saat kontraksi dari ventrikel. Pertumbuhan pasien
biasanya normal. kelainan ini dikenal pula dengan nama maladie de Roger. Kira-kira 70% pasien
dengan defek kecil menutup spontan dalam 10 tahun, sebagian besar dalam 2 tahun pertama.bila
setelah 2 tahun defek tidak menutup, maka kemungkinan menutup secara spontan adalah kecil.
Pada auskultasi BJ I dan BJ II normal, teraba thrill, bising pansistolik derajat IV/6 dengan
pungtum maksimum di S1 3-4 pada garis parasternal kiri.

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL SEDANG DENGAN TAHANAN VASKULAR PARU


NORMAL

Pada defek ini ukuran defek berdiameter kurang dari setengah diameter orificium aorta
dan adanya perbedaan tekanan sistolik antara kedua ventrikel.

Pada defek sedang ini terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Pirau yang cukup
besar ini akan diteruskan ke a.pulmonalis, akibatnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru,
demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri akan bertambah; akibatnya atrium kiri melebar
dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan dilatasi. Dengan pertumbuhan pasien, maka dapat
terjadi beberapa kemungkinan, yakni:
1.defek mengecil, sehingga pirau kiri ke kanan berkurang. Pasien biasanya tampak
membaik.
2. defek menutup

17
3. terjadi stenosis infundibular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang
4. defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut, menyebabkan tekanan yang
selalu tinggi pada sirkulasi paru.

Manifestasi klinis

Pada saat lahir dan beberapa hari sesudahnya bayi masih tampak normal. pirau kiri ke
kanan mulai terjadi sekitar umur 2-6 minggu, sehingga gejala umumnya terlihat setelah umur
tersebut. Bayi menjadi takipne dengan toleransi latihan menurun, yang dapat dilihat dengan
berkurangnya kemampuan untuk minum terus-menerus selama waktu tertentu. Setelah beberapa
menit minum, bayi menjadi capek, takipne, dispne dengan retraksi sela iga, suprasternal, dan
epigastrium dengan atau tanpa napas cuping hidung. Segera terlihat pula pertumbuhan bayi
terlambat. Dan pasien seringkali menderita infeksi paru yang memerlukan waktu lebih lama
untuk sembuh.

Pada pemeriksaan fisis tampak bayi dengan berat badan yang berkurang untuk umurnya
dengan takipne dan/tanpa dispne. Hiperaktivitas ventrikel kiri dapat diraba. Getaran bising
mungkin teraba seperti pada defek kecil.

Bunyi jantung II tidak teraba. Pada auskultasi bunyi jantung I dan II normal. Terdengar
bising pansistolik, kasar di sela iga bawah tepi kiri sternum, yang menjalar ke sepanjang sternum
bahkan mungkin sampai ke punggung. Getaran bising/thrill dapat teraba dengan pungtum
maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri, yang menjalar ke seluruh prekordium. Bising
pada defek septum ventrikel sedang merupakan salah satu bising yang paling keras di bidang
kardiologi. Dapat terdengar pula diastolic flow murmur di apeks akibat banyaknya darah dari
atrium kiri yang melintasi katup mitral saat diastolic. Dapat terjadi gagal jantung dengan irama
derap, ronki basah di basal paru, dengan atau tanpa tanda bendungan vena sistemik. Edema
palpebra dapat terlihat, tetapi edema tungkai biasanya tidak ada pada bayi kecil dengan gagal
jantung.

18
DEFEK SEPTUM VENTRIKEL BESAR DENGAN HIPERTENSI PULMONAL
RINGAN SAMPAI SEDANG
Hemodinamik
Ukuran defek septum ventrikel kira-kira sebesar orificium aorta. Pasien dengan defek
besar mengalami pirau kiri ke kanan yang hebat, sedangkan tekanan di ventrikel kanan dan
a.pulmonalis mendekati tekanan sistemik. Di samping beban volume, ventrikel kanan juga
mengalami beban tekanan. Ini sering merupakan stadium awal dari hipertensi pulmonal yang
ireversibel.

Manifestasi klinis
Gejala pasien golongan ini sama dengan golongan terdahulu, hanya lebih berat. Toleransi
latihan buruk, infeksi saluran pernapasan berulang lebih sering, pertumbuhan lebih terganggu,
dan gagal jantung sering dijumpai. Pada palpasi teraba hiperaktivitas ventrikel kiri (karena
adanya peningkatan volume overload pada ventrikel kiri) dengan atau tanpa hiperaktivitas
ventrikel kanan, pulmonary tapping, dan pada 50% kasus teraba getaran bising. Pada bayi
mungkin akan sulit membedakan antara hiperaktivitas dari ventrikel kanan atau kiri. Auskultasi
serupa dengan defek sedang, hanya bunyi jantung II mengeras akibat tingginya tekanan
a.pulmonalis dan adanya splitting. Bising pada defek ventrikel besar ini sering tidak memenuhi
seluruh fase systole (pansistolik murmur), seperti pada defek septum ventrikel sedang, tetapi
melemah pada akhir fase sistole. Hal ini disebabkan oleh peningkatan tekanan ventrikel kanan
akibat peningkatan resistensi vaskular paru sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama besarnya
pada kedua ventrikel pada akhir systole.

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL BESAR DENGAN RESISTENSI VASKULAR PARU


TINGGI(OBSTRUKSI VASKULAR PARU)
Hemodinamik

19
Sebagian pasien defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal ringan-sedang
akan menjadi resistensi vaskular paru yang tinggi sehingga menjadi hipertensi pulmonal yang
ireversibel. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi vaskular paru tanpa melalui fase
hiperkinetik/ringan-sedang. Pirau kiri ke kanan yang semula besar, dengan meningkatnya
tekanan ventrikel kanan, akan berkurang. Bila tekanan ventrikel sama dengan tekanan sistemik,
maka tidak terjadi pirau sama sekali, bahkan dapat terjadi pirau terbalik (sindrom Eisenmenger).

Manifestasi klinis
Biasanya pasien mengalami fase hipertensi pulmonal ringan-sedang/hiperkinetik dengan
toleransi latihan menurun, gangguan tumbuh kembang, infeksi saluran napas berulang serta
mungkin gagal jantung. Dengan meningkatnya tahanan vaskular paru, tekanan a.pulmonalis
meningkat sehingga pirau kiri ke kanan berkurang. Keluhan pasien berkurangnya infeksi saluran
napas berkurang, demikian takipne dan dispne. Toleransi latihan menjadi lebih baik. Dengan
berlanjutnya kerusakan vaskular paru, akhirnya terjadi pirau terbalik, dari kanan ke kiri, sehingga
pasien sianotik. Dalam tahapan ini kembali pasien memperlihatkan toleransi latihan yang
menurun, batuk berulang, dan infeksi saluran pernapasan berulang dan gangguan pertumbuhan
yang makin berat.

Pada pemeriksaan klinis biasanya ditemukan pasien dengan gizi kurang, sianotik, jari-jari
tabuh, deformitas dada yang jelas akibat pembesaran ventrikel kanan yang berat, dengan
aktivitas ventrikel kiri yang tidak begitu hebat. Aktivitas ventrikel kanan sangat meningkat yang
teraba di tepi kiri bawah sternum atau di sekitar xifoid. Pulmonary tapping teraba di tepi kiri
sternum atas. Bunyi jantung I dapat mengeras atau normal, sedangkan bunyi jantung II sangat
mengeras atau normal, sedangkan bunyi jantung II sangat mengaras dengan split sempit, bahkan
dapat terdengar tunggal. Bising yang terdengar adalah bising sistolik ejeksi di tepi kiri sternum
bawah atau tengah, dengan intensitas yang tidak begitu kuat (tanpa getaran bising). Biasanya
bising mid diastolic sudah tidak terdengar lagi, kecuali pada obstruksi vaskular paru yang sangat
berat dapat terdengar bising diastolik dini akibat insufisiensi pulmonal (bising Graham-Steele).

Gejala dapat timbul pada masa neonatus. Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri
ke kanan yang bermakna dan sering menimbulkan dispneu. Gagal jantung biasanya timbul

20
setelah minggu ke VI, sering didahului infeksi saluran nafas bawah. Bayi sesak nafas saat
istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernafasan.
Gangguan pertumbuhan sangat nyata. Biasanya bunyi jantung masih normal, dapat didengar
bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising melemah pada akhir sistolik karena terjadi
tekanan sistolik yang sama besar pada kedua ventrikel. Bising mid-diastolik di daerah mitral
mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase pengisian cepat.

Pada VSD besar dapat terjadi perubahan hemodinamik dengan penyakit vaskular paru/
sindrom Eisenmenger. Pada fase peralihan antara pirau kiri ke kanan dan kanan ke kiri,
seringkali pasien tampak lebih aktif, dengan toleransi latihan yang relatif lebih baik dibanding
sebelumnya. Saat terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri, pasien tampak sianotik dengan keluhan
dan gejala yang lebih berat dibanding sebelumnya. Anak gagal tumbuh, sianotik, dengan jari-jari
tabuh(clubbing fingers). Dada kiri membonjol dengan peningkatan aktifitas ventrikel kanan yang
hebat. Bunyi jantung I normal, akan tetapi bunyi jantung II mengeras dengan split yang sempit.
Bising yang sebelumnya jelas menjadi berkurang intensitasnya, kontur bising yang semula
pansistolik berubah menjadi ejeksi sistolik. Tak jarang bising menghilang sama sekali. Hati
menjadi teraba besar akibat bendungan sistemik, namun edema jarang ditemukan. Pada VSD
defek besar, gejala timbul setelah 3-4 minggu. Terdapat takikardia, takipne, hepatomegali. Pasien
tampak sesak, gagal tumbuh, banyak keringat dan sering infeksi napas berulang. Terdengar
bising pansistolik bernada rendah, dan tidak terlokalisasi.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Defek Septum Ventrikel Kecil


Foto rontgen dada dan elektrokardiogram

Pemeriksaan foto dada pasien dengan VSD kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan
ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit
meningkat.Pada bayi dan anak dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal atau
terdapat sedikit peningkatan aktivitas ventrikel kiri. Kadang ditemukan gelombang S yang
sedikit dalam di antara prekordial atau peningkatan ringan gelombang R di V5 dan V6.

21
Ekokardiografi
Struktur jantung tampak normal pada ekokardiografi 2 dimensi. Kadang dapat dilihat
defek yang kecil, tetapi pada umumnya defek kecil sulit dipastikan dengan ekokardiografi.
Ruang jantung dan arteri besar normal. dengan Doppler dan Doppler berwarna dapat
diperlihatkan arus abnormal dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.

Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung tidak dilakukan pada defek kecil. Bila dikerjakan (misalnya ragu-
ragu atau terdapat kelainan lain), dapat ditemukan peningkatan saturasi oksigen setinggi
ventrikel kanan, yang biasanya minimal sehingga tidak dianggap bermakna. Adanya pirau kiri ke
kanan sering baru dapat dibuktikan dengan penembakan kontras dari ventrikel kiri. Tekanan
dalam ruang jantung dan pembuluh darah besar juga normal

Defek Septum Ventrikel Sedang Dengan Tahanan Vaskuler Paru Normal

Foto rontgen dada


Pada foto dada tampak kardiomegali sedang akibat hipertrofi ventrikel kiri dengan konus
pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah
sekitar hilus dan tampak segmen pulmonal menonjol. Dilatasi atrium kiri sulit dilihat pada foto
AP. Jantung kanan relatif normal.

Elektrokardiografi
EKG hampir selalu memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri, tetapi pembesaran atrium
kiri lebih jarang ditemukan.

Ekokardiografi
Ekokardiografi 2D dapat mudah mendeteksi defek septum ventrikel sedang. Disamping
besarnya, lokasi defek juga dapat ditentukan dengan akurat. Doppler memperlihatkan pirau kiri
ke kanan melalui defek.

Kateterisasi jantung

22
Terdapatnya pirau kiri ke kanan yang besar dapat dibuktikan dengan peningkatan saturasi
oksigen di ventrikel kanan. Tekanan di ruang jantung kebanyakan kasus masih normal, tetapi
dapat pula terjadi peningkatan tekanan diastolic akhir di ventrikel kiri terutama bila terdapat
gagal jantung. Kateter kadang dapat dimasukan ke ventrikel kiri atau aorta dari ventrikel kanan.
Angiografi ventrikel kiri dapat memebri informasi letak dan perkiraan besarnya defek.

Defek Septum Ventrikel Besar Dengan Hipertensi Pulmonal Ringan Sampai Sedang
Elektrokardiogram
Sering ditemukan hipertrofi biventrikular. Mungkin juga terlihat pembesaran atrium kiri,
sedangkan pembesaran atrium kanan lebih jarang didapatkan.

Foto rontgen dada


Kardiomegali tampak lebih jelas. Pada foto AP dan lateral dapat dilihat pelebaran
ventrikel kiri, ventrikel kanan, atrium kiri, dan mungkin juga atrium kanan. Segmen pulmonal
jelas menonjol dengan corakan vaskular paru sangat meningkat.

Kateterisasi jantung
Terdapat peningkatan saturasi oksigen yang mencolok di ventrikel kanan. Kateter kadang
mudah masuk dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri, bahkan ke aorta. Tekanan a.pulmonalis
meningkat, mendekat tekanan sistemik. Resistensi vaskular paru biasanya masih rendah dengan
rasio < 0.5 pada sebagian kasus; sebagian kecil mempunyai rasio pulmonal: sistemik 0.5 – 0.75.
sineangiografi ventrikel kiri dalam posisi oblik anterior kiri memperlihatkan lokasi dan besarnya
defek. Injek aorta perlu dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan adanya duktus arteriosus
persisten.

Defek Septum Ventrikel Besar Dengan Resistensi Vaskuler Paru Tinggi ( Obstruksi
Vaskuler Paru )
Foto rontgen dada
Kardiomegali biasanya berkurang bila di bandingkan dengan defek besar tanpa obstruksi
vaskular paru, terutama akibat mengecilnya ventrikel kiri. Sebaliknya, pembesaran jantung
kanan lebih hebat, yang nyata pada foto lateral. A.pulmonalis utama dan cabangnya mengalami

23
dilatasi, tetapi pembuluh darah perifer berkurang (pruning). Tampak kelainan yang lebih berat,
dan pada defek besar dengan hipertensi pulmonal atau sindrom Eisenmenger gambaran
vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer. Foto toraks pada DSV
besar terdapat kardiomegali, peningkatan corakan vaskular paru dan hipertrofi ventrikel kanan.
Bila terjadi hipertensi pulmonal terdapat pruning vaskular paru.

Pada DSV sedang atau besar terdapat hipertrofi ventrikel kiri, namun dapat disertai
hipertrofi ventrikel kanan. Pada hipertensi pulmonal hipertrofi ventrikel kanan makin nyata
sedangkan hipertrofi ventrikel kiri berkurang atau menghilang.

Elektrokardiogram
Gambaran EKG pada neonatus dengan defek sedang dan besar adalah normal, namun
pada bayi yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan. Sumbu QRS
biasanya normal, namun akan berdeviasi ke kanan bila telah terjadi hipertensi pulmonal.
Rekaman elektrokardiogram menggambarkan perubahan akibatnya berkurangnya pirau
kiri ke kanan dan bertambahnya tekanan di jantung kanan. Tampak hipertrofi ventrikel kanan
yang dominan, sedangkan hipertrofi ventrikel kiri berkurang di bandingkan pada saat fase
hipertensi pulmonal hiperkinetik. Pembesaran atrium kanan sering terlihat. Sumbu QRS
cenderung untuk deviasi ke kanan.

Kateterisasi jantung
Pada hipertensi pulmonal dengan obstruksi vaskular paru ini tidak ada lagi pirau kiri ke
kanan, bahkan sudah terjadi sedikit pirau pirau kanan ke kiri. Besar pirau bergantung pada
tahanan paru dan tahanan sistemnik. Dengan angiografi ventrikel kiri (jarang dilakukan bila
tekanan ventrikel kiri) juga dapat dibuktikan tidak adanya pirau yang bermakna ini.
Tekanan di ventrikel kanan dan a.pulmonalis meningkat, lebih kurang sama dengan
tekanan di ventrikel kiri. Pembuluh paru perifer tampak lebih kecil dan berkelok-kelok. Bila
terdapat hipertensi pulmonal dengan tahanan vaskular meningkat harus dilakukan uji terhadap
reaktivitas vaskular paru. Ini dapat dilakukan dengan inhalasi oksigen 100% atau menyuntikan
obat vasodilator seperti tolazolin ke dalam a.pulmonalis. bila vaskular paru masih reaktif, maka
pembuluh tersebut melebar sehingga tahanan vaskular paru menurun dan menyebabkan
terjadinya pirau kiri ke kanan dan /akan terjadi penurunan tekanan a.pulmonalis. bila perubahan

24
pembuluh darah sudah ireversibel, maka uji oksigen/tolazolin ini tidak menyebabkan penurunan
tekanan a.pulmonalis atau penambahan pirau kiri ke kanan.

DIAGNOSA

Evaluasi awal untuk memperkirakan penyakit jantung bawaan melalui pndekatan sistematis
dengan 4 tahap:

1. Evaluasi klinis

a. Anamnesis / riwayat penyakit

b. Pemeriksaan fisik

2. Investigasi dengan pemeriksaan sederhana

a. Darah tepi

b. EKG

c. Foto toraks

d. Pulse Oksimetri

3. Ekokardiografi

a. 2 dimensi

b. M mode

c. Doppler

d. Collor flow mapping

4. Kateterisasi jantung

a. Penghitungan hemodinamik

b. Kardioangiografi

25
Evaluasi Klinik
Meskipun saat ini sudah terdapat pelbagai peralatan canggih non-invasif yang dengan
akurat dapat menentukan kelainan kardiovaskular pada bayi dan anak, namun anamnesis dan
pemeriksaan fisis tetap diperlukan, dan tidak dapat digantikan kedudukannya oleh cara
pemeriksaan canggih tersebut. Dengan perkataan lain ,dokter harus tetap menguasai dengan baik
anamnesis dan pemeriksaan fisis kardiovaskular agar dapat mengarah kepada diagnosis yang
benar. Lagi pula diagnosis beberapa kelainan kardiovaskular dapat ditegakkan dengan cukup
akurat dengan anamnesis dan pemeriksaan fisis yang baik; pemeriksaan penunjang seringkali
hanya diperlukan untuk konfirmasi.
Pada anamnesis, perlu diinvestigasi adanya (1) sianosis. Karena terkadang sianosis ringan
sampai sedang luput dari perhatian orang tua, terutama bila berlangsung lama dan stabil. Yang
perlu ditanyakan; kapan sianosis mulai terlihat, apakah cenderung progresif atau menetap,
apakah bertambah bila anak menangis atau minum. (2) Adanya penurunan toleransi latihan;
apakah anak mudah lelah, napas menjadi cepat setelah melakukan aktivitas yang biasa, atau
sesak napas tanpa melakukan aktivitas. Untuk bayi, anamnesis difokuskan pada keadaan bayi
bila ia minum (menetek). (3) Hambatan tumbuh kembang; gagal jantung pada PJB akan
menyebabkan gangguan pertumbuhan. Berat badan biasanya lebih terganggun daripada panjang
badan. Sedangkan lingkar kepala biasanya normal sehingga anak seringkali tampak seperti
menderita makrosefalus. Sering pada PJB dengan kelainan pirau kiri kanan tanpa tanda gagal
jantung yang nyata.(4) infeksi saluran napas berulang; bayi dan anak dengan PJB dengan pirau
kiri kanan sering mendapat infeksi saluran napas, dan bila terkena akan lebih lama sembuh
daripada anak normal. (5) riwayat saat kehamilan: konsumsi obat-obatan, terpapar zat atau
radiasi, alkohol, menderita penyakit tertentu (terutama saat trimester pertama). (6) penyakit
dalam keluarga.

Pada pemeriksaan fisis, meliputi keadaan umum seperti keadaan sakit, kesadaran, status
gizi, serta tingkat perkembangan pada umumnya. Serta beberapa kelainan tertentu yang muncul
pada sindrom seringkali disertai penyakit jantung bawaan.

Kulit adanya sianosis, sianosis adalah warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir akibat
tereduksinya kadar hemoglobin lebih dari 5g/dl. Yang dapat dinilai dengan pulse oksimetri. Perlu

26
dibedakan sianosis apakah sentral atau perifer. Pada sianosis perifer terjadi akibat pengambilan
oksigen yang berlebihan oleh jaringan misalnya pada perfusi yang jelek (rejatan, vasokonstriksi
akibat curah jantung rendah pada gagal jantung, bendungan vena perifer, kedinginan). Pada
sianosis perifer warna kebiruan tampak pada daun telinga, ujung jari, daerah sirkumoral, dan
ujung hidung. Sedangkan pada sianosis sentral disebabkan saturasi oksigen arterial yang rendah.
Warna kebiruan tampak lebih jelas di mukosa bibir, lidah dan konjungtiva. Juga harus dibedakan
sianosis karena kelainan jantung bawaan atau karena kelainan paru.

Pada tanda vital perlu dilakukan pemeriksaan nadi pada keempat ekstremitas, tekanan
darah, pernapasan, yang disesuaikan nilai normal menurut umur.

Pemeriksaan jantung meliputi, inspeksi. Perhatikan kelainan bentuk dada. Dimana pada
pembesaran jantung dapat menyebabkan bulging pada dada serta iktus kordis dan pulsasi
epigastrium. Pada palpasi. Pastikan iktus kordis yang tampak atau tidak pada inspeksi. Dengan
meraba secara halus mungkin dapat teraba getaran bising (thrill) yang terdapat pada pungtum
maksimum yang keras (derajat 4/6 atau lebih). Diraba juga aktivitas ventrikel kiri pada
hiperaktivitas ventrikel kiri teraba heaving di sebelah lateral dari garis mid-klavikularis kiri,
sedangkan hiperaktivitas ventrikel kanan teraba di daerah parasternal kiri bawah dan daerah
subxifoid. Pada perkusi. Biasanya pada bayi dan anak tidak memberi informasi yang akurat
mengenai besar dan bentuk jantung. Pada anak besar dan dewasa muda dapat dilakukan perkusi
yang cermat untuk menentukan bentuk dan besar jantung, namun pemeriksaan foto toraks yang
mudah dilakukan di mana-mana merupakan cara terbaik untuk menentukan besar dan bentuk
jantung. Pada auskultasi. Diperlukan latihan yang cermat dan terus-menerus serta pengetahuan
hemodinamik pada keadaan fisiologik dan patologik. Perlu dinilai normal atau tidaknya bunyi
jantung I dan II (apakah intensitasnya:mengeras/melemah, terpecah/splitting) Apakah ada bunyi
jantung tambahan bunyi jantung III dan IV, klik ejeksi, bising jantung (perlu diketahui fase
bising, kontur dan bentuk bising, derajat, pungtum maksimum, penjalaran, kualitas, nada,
perubahan posisi).

Pemeriksaan penunjang

27
Pada tahap kedua, dengan foto toraks dapat dilihat ukuran jantung, dan apakah
menunjukan adanya peningkatan, normal, atau berkurangnya corakan bronkovaskuler paru. Dan
dengan elektrokardiogram dapat digunakan untuk menentukan apakah adanya hipertrofi jantung
ventrikel kanan, kiri, atau biventricular. Ada tidaknya serta karakterisitik dari bising jantung
dapat mempersempit diagnosis diferensial.

Ekokardiografi
Tahapan ketiga ini kemudian dikonfirmasi oleh echocardiography. Pada defek septum
ventrikel perlu dilakukan untuk mengetahui lokasi dan besarnya defek. Hal ini pernting untuk
perjalanan alamiah.
Secara anatomis pemeriksaan ekokardiografi ditujukan untuk menjawab pertanyaan
sebagai berikut:
1. Segmen septum mana yang terlibat?
2. Berapa besar ukuran defek?
3. Apakah batas-batas defek tersebut?
4. Bagaimana hubungan katup-katup jantung terhadap defek?
5. Bagaimana hubungan antara perlekatan korda katup atrioventrikular terhadap defek?

Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung merupakan tahapan terakhir karena tidak selalu diperlukan karena
teknik ekokardiogradi yang semakin baik. Kateterisasi diperlukan pada.
• Penderita DSV besar dan atai disertai gagal jantung atau hipertensi pulmonal
• DSV kecil yang diduga disertai peningkatan tahanan vaskular paru.
Tujuan kateterisasi jantung terutama untuk mengetahui
• Jumlah defek
• Evaluasi besarnya pirau
• Evaluasi tahanan vaskular paru
• Evaluasi beban kerja ventrikel kiri dan kanan
• Mengetahui defek lain selain DSV
• Mengetahui anatomi dengan jelas untuk keperluan bedah.

28
DIAGNOSIS BANDING
Defek Septum Ventrikel Kecil
Defek septum ventrikel ini mungkin dapat dikacaukan dengan stenosis pulmonal.
Terdapatnya bising ejeksi sistolik, ejection click (pada stenosis pulmonal valvular) dan gambaran
EKG mudah menyingkirkan kelainan ini dari defek septum ventrikel. Waktu dan kualitas bising
defek septum ventrikel kecil mirip dengan bising insufisiensi mitral. Lokasi pungtum maksimum
dan penjalaran bising biasanya dapat membedakan kedua kelainan ini.

Defek Septum Ventrikel Sedang Dengan Tahanan Vaskuler Paru Normal

Duktus arteriosus persisten dapat dikacaukan dengan defek septum ventrikel sedang,
terutama pada masa neonatus, saat tahanan vaskular paru masih tinggi sehingga yang terdengar
adalah bising sistolik. Bising kontinu yang khas belum terdengar karena belum terdapat
perbedaan tekanan yang bermakna antara aorta dan a.pulmonalis pada saat diastol. Pada anak
yang lebih besar, adanya pulsus seler serta bising kontinu dapat cepat membedakan duktus
arteriosus persisten dari defek septum ventrikel. Defek atrioventrikularis yang sering terdapat
pada sindrom Down biasanya memberi gejala klinis mirip defek septum ventrikel sedang atau
besar. Elektrokardiografi pada sebagian besar kasus dapat membedakan kedua kelainan tersebut;
pada defek septum ventrikel sumbu QRS biasanya yang bormal sedangkan pada defek
atrioventrikularis murni terdapat deviasi sumbuh QRS ke kiri. Pemeriksaan ekokardiografi dan
Doppler dapat memastikan diagnosis.

Defek Septum Ventrikel Besar Dengan Hipertensi Pulmonal Ringan Sampai Sedang

Defek septum ventrikel besar harus dibedakan dengan defek dengan pirau kiri ke kanan
lain yang besar. Bila disertai gagal jantung, sering pembedaan secara klinis sulit dan baru
dipastikan setelah gagal jantungnya dapat diatasi. Ekokardiografi dapat dengan mudah
memastikan diagnosis.

Defek Septum Ventrikel Besar Dengan Resistensi Vaskuler Paru Tinggi ( Obstruksi
Vaskuler Paru )

29
Setiap kelainnan pirau kiri ke kanan yang besar, pada masa anak dapat menimbulkan
hipertensi pulmonal. Termasuk dalam kelompok ini adalah duktus arteriosus persisten, defek
septum ventrikel, defek septum atrium, defek atrioventrikular, trunkus arteriosus, ventrikel
tunggal, transposisi arteri besar, dan double outlet right ventrikel.
Sering tanda dan gejala kelainan primer pelbagai kelainan tersebut sudah tidak jelas bila
telah terjadi hipertensi pulmonal dengan obstruksi vaskular paru. Demikian pula gambaran EKG
dan foto dada. Dalam hal ini, bila sebelumnya pasien belum pernah diperiksa, diagnosis dapat
ditegakkan dengan ekokardiografi.

PENATALAKSANAAN
Beberapa sifat alamiah penyakit defek septum ventrikel perlu dipertimbangkan dalam
penanganan dalam penyakit ini: (1) Sebagian besar defek kecil akan menutup spontan,
sedangkan defek besar atau sedang cenderung untuk mengecil dengan sendirinya; (2) defek besar
dapat menyebabkan gagal jantung, biasanya pada bulan kedua kehidupan. Pasien yang sampai
umur 1 tahun tidak mengalami gagal jantung biasanya tidak akan mengalaminya kemudian
kecuali bila terdapat faktor lain seperti anemia atau pneumonia; (3) Perubahan vaskular paru
sudah dapat mulai terjadi dalam 6-12 bulan pertama kehidupan. Pada defek berat, pada umur 2-3
tahun sudahdapat terjadi hipertensi pulmonal yang ireversibel. 2

Defek septum ventrikel kecil


VSD yang kecil tidak perlu dilakukan penutupan, karena lubang ini seringkali menutup
dengan sendirinya pada masa kanak-kanak atau remaja. Tidak memerlukan pengobatan apa pun
kecuali pemberian profilaksis terhadap terjadinya endokarditis infektif terutama bila akan
dilakukan tindakan operatif di daerah rongga mulut atau tindakan pada traktus
gastrointestinal/urogenital. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek
kecil. Pasien harus terus diobservasi sampai defeknya menutup.

Pembatasan aktivitas atau olahraga tidak diperlukan. Bayi dengan tanda-tanda CHF
sebaiknya dilakukan terapi medikamentosa lebih dahulu oleh karena keberhasilan tinggi dan

30
kemungkinan menutup spontan. Dapat dilakukan tindakan penutupan melalui intervensi
kateterisasi (ASO - atrial septal occluder) bila syarat dipenuhi.

Defek septum ventrikel sedang dengan tahanan vaskular paru normal


Terapi medik. Bila pasien dalam keadaan gagal jantung diberikan terapi seperti biasa.
Setelah gagal jantung dapat diatasi, biasanya diperlukan digitalis (digoksin) dosis rumatan. Perlu
dipertimbangkan pembatasan aktivitas pada defek yang sedang dan besar sesuai dengan derajat
keluhan yang timbul. Gagal jantung pada pasien dengan DSV sedang atau besar disertai dengan
gangguan pertumbuhan biasanya diatasi dengan digoksin (dosis rumat 0,01 mg/kgBB/hari dalam
2 dosis), kaptopril (ACE inhibitors) dan diuretik seperti furosemid atau spironolakton selama 2-4
bulan diberikan untuk melihat apakah gagal tumbuh mengalami perbaikan..

Sebagian besar kasus dapat diatasi secara dini, dan bila keadaan telah stabil dilakukan
kateterisasi untuk menilai keadaan hemodinamik dan kelainan pernyerta bila ada. Sebagian kecil
golongan ini tidak dapat diatasi dengan obat; anak tetap dalam keadaan gagal jantung kronik atau
failure to thrive. Pasien ini perlu koreksi bedah segera. 6
Terapi bedah. Pasien defek septum ventrikel sedang dengan tahanan vaskular paru yang
normal dengan tekanan a.pulmonalis kurang dari setengah tekanan sistemik, kecil
kemungkinannya untuk menderita obstruksi vaskular paru. Mereka hanya memerlukan terapi
medik, dan sebagian akan menjadi asimtomatik. Terapi bedah dipertimbangkan bila setelah umur
4-5 tahun defek kelihatannya tidak mengecil dengan pemeriksaan kateterisasi ulang.

Defek Septum Ventrikel Besar dengan tahanan paru ringan- sedang/hiperkinetik


Terapi medik untuk golongan ini sama dengan pasien defek sedang dengan tahanan paru
normal. bila gagal jantung dapat diatasi, maka pasien harus diobservasi ketat untuk menilai
apakah terjadi perburukan penyakit vaskular paru. Kateterisasi diulang sekitar umur 2 tahun
untuk menilai keadaan hemodinamik. Bila tidak ada perbaikan atau malah memburuk,
diperlukan koreksi bedah.

Defek Septum Ventrikel Besar dengan Hipertensi pulmonal


Pada pasien ini dilakukan uji oksigen atau tolazolin pada saat kateterisasi jantung. Bila
tahanan vaskular paru masih dapat menurun bermakna (ditandai dengan kenaikan satirasi dan

31
penurunan tekanan a.pulmonalis), maka perlu dilakukan operasi dengan segera. Bila uji tersebut
tidak menurunkan tahanan vaskular paru, atau bila telah terjadi sindrom Eisenmenger, maka
berarti pasien tidak dapat dioperasi, dan terapi yang diberikan hanya bersifat suportif simtomatik.

Bedah

Tidak semua pasien VSD harus dioperasi. Tindakan operasi terindikasi pada kasus-kasus
dengan gejala klinis yang menonjol terutama pada VSD sedang atau besar yang tidak
mempunyai respon yang baik terhadap pengobatan. Oleh karena itu diperlukan pemantauan
klinis yang seksama dan cermat terhadap pasien VSD sebelum mengirim pasien ke ahli bedah
jantung.

Defek septum ventrikel pada anak yang besar tidak akan menutup dengan penambahan usia. Jika
tidak menutup, tindakan bedah diperlukan.
• Tindakan bedah biasanya dilakukan sebelum anak mulai prasekolah.
• Pembedahan dilakukan jika obat tidak menunjukkan perubahan dalam beberapa bulan pertama
kehidupan, terutama jika anak mengalami kegagalan pertumbuhan walaupun dengan obat –
obatan.
• Pembedahan harus segera dilakukan jika bukti hipertensi paru telah ditemukan.
• Operasi yang paling banyak digunakan adalah penutupandengan menggunakan Gore-Tex
patch atas lubang. Hal ini mencegah shunting (pergerakan darah beroksigen dari ventrikel kiri
ke ventrikel kanan).

Operasi biasanya tidak dilakukan pada bayi baru lahir karena defek kecil akan menutup
secara spontan dalam 20-25%. Operasi juga lebih berisiko dalam beberapa bulan pertama
kehidupan, risiko kematian pada operasi lebih tinggi dalam 6 bulan pertama kehidupan.

Secara umum adanya VSD sedang-besar merupakan indikasi untuk melakukan penutupan
defek secara intervensi bedah atau kateterisasi; pengobatan (medikamentosa) tidak akan
menyebabkan menutupnya lubang VSD sedang - besar, dan bersifat simptomatik saja.

32
1. Indikasi operasi adalah bila left to right shunt dengan Qp/Qs ≥ 1,5 :1
2. Kontraindikasi operasi : PVR (≥ 10 U/m2 , > 7 U/m2 dengan vasodilator)
3. Timing operasi: menunggu usia 3 atau 4 thn, karena masih ada kemungkinan menutup spontan
(sebelum usia sekolah)
4. Mortalitas : <>> (P:W = 1:2). ASD yang disertai kelainan lain : 30-50% dari seluruh kelainan
jantung kongenital.

Kateterisasi Jantung

Pada prosedur ini, sebuah tube yang sangat tipis yang disebut kateter dimasukkan ke
dalam kulit di lengan, pangkal paha, atau leher (di bawah anestesi lokal dengan rasa sakit yang
minimal) dan menuju ke jantung dengan pengawasan x-ray oleh ahli jantung.Tekanan diukur di
dalam jantung, terutama jika ada kekhawatiran terhadap hipertensi pulmonal supaya operasi
dapat dilakukan. Jika tekanan pulmonal sangat tinggi dan tidak turun dengan oksigen dan obat-
obatan vasodilatasi tambahan, pasien mungkin tidak dapat beroperasi. Jika terdapat kelainan
tambahan, suatu dye study dapat dilakukan untuk memvisualisasikan anatomi jantung. Tapi
sebagian besar pasien tidak memerlukan kateterisasi jantung untuk VSD rutin karena
echocardiogram saja sudah mencukupi.

KOMPLIKASI

1. Pada bayi atau anak dengan defek VSD yang besar dapat terjadi Gagal Jantung

biasanya pada usia 6-8 minggu

2. Penyakit obstruksi vaskular paru dapat terjadi pada usia 6-12 bulan.

3. stenosis infundibular

4. Dapat terjadi endokarditis infektif pada anak yang lebih besar, terutama pada VSD

kecil.

5. Aortic insufficiency : kebocoran dari katup yang memisahkan ventrikel kiri dengan

aorta

33
6. Kerusakan system konduksi elektrik di jantung sewaktu pembedahan : menyebabkan

aritmia

7. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan (failure to thrive pada bayi)

8. Pulmonary hypertension (tekanan darah di paru tinggi) menyebabkan kegagalan bagian

jantung kanan.

PROGNOSIS
Defek septum ventrikel adalah kelainan yang cenderung untuk mengecil dengan
bertambahnya umur, bahkan sebagian akan menutup spontan. Lebih kurang 75% pasien defek
septum ventrikel kecil akan menutup spontan dalam waktu 10 tahun. Sebagian besar penutupan
terjadi pada 2 tahun pertama; bila tidak terjadi penutupan setelah berumur 2 tahun pertama,
kemungkinan menutup spontan kecil. Seperti telah diterangkan, meskupin tidak menutup, defek
septum ventrikel kecil biasanya asimtomatik, dan pasien dapat diharapkan hidup normal.2
Pasien dengan defek sedang atau besar menunjukan gejala semasa bayi. Bila dengan atau
tanpa penanganan pasien dapat hidup lebih dalam 2 tahun, pada umumya keluhan berkurang,
mungkin akibat mengecilnya defek , timbulnya hipertrofi infundibulum sehingga pirau kiri ke
kanan, atau terjadi obstruksi vaskular paru. Sebagian kecil pasien akan mengalami gagal jantung
kronik dengan hambatan tumbuh kembang yang berat. Kira-kira 50% pasien hipertensi pumonal
bervariasi ringan-sedang (hiperkinetik) akan menjadi hipertensi pulmonal berat, tetapi hanya
sebagian kecil (10%) terjadi pada masa bayi dan anak kecil. Dikatakan dalam kepustakaan
bahwa lebih kurang 1% pasien mengalami kelainan obstruksi vaskular paru sejak lahir
(hipertensi pulmonal primer) 8
Penyebab utama kematian pada defek septum ventrikel adalah gagal jantung kronik dan
hipertensi pulmonal ireversibel. Pneumonia sering memperberat gagal jantung dan mempercepat
kematian. Pasien dengan defek kecil mempunyai risiko lebih tinggi unutk menderita endokarditis
bakterialis daripada pasien dengan defek besar. Angka kematian keseluruhan untuk defek sedang
dan besar, dengan penanganan medik dan bedah yang adekuat, adalah sekitar 5%. 8

34
PENCEGAHAN

Ada beberapa hal yang bisa dilakukan untuk mengurangi risiko kelainan jantung bawaan
pada bayi. “Khusus untuk kelainan jantung karena Sindrom Rubella sebenarnya bisa dicegah bila
di saat kecilnya si ibu pernah diimunisasi MMR”. Setiap wanita yang merencanakan untuk
hamil, sebaiknya menjalani vaksinasi rubella. Dengan imunisasi

tersebut, seseorang diharapkan kebal terhadap gondongan (mumps), campak (measles), dan
campak jerman (rubella). Jika sudah kebal, pada saat hamil nanti ia tidak akan terkena campak
jerman, yang bisa membuat cacat janinnya.
Pencegahan lain adalah menjaga kesehatan saat hamil. Sebelum dan selama hamil sebaiknya ibu
menghindari pemakaian alkohol, rokok dan mengontrol diabetesnya secara teratur. Jangan
makan obat-obatan sembarangan dan lakukan pemeriksaan kehamilan yang teratur. Khususnya
pada usia kehamilan trimester pertama, saat sedang terjadi proses pembentukan organ-organ
tubuh si bayi.

KESIMPULAN

Pasien dengan VSD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. Sepuluh persen dari
bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue
(napas cepat), tidak kuat menyusu, gagal tumbuh, gagal jantung kongestif, dan infeksi saluran
pernapasan berulang. Penatalaksanaan CHF dengan digitalis dan diuretik.Tidak diperlukan
pembatasan aktivitas kecuali bila telah terjadi hipertensi pulmonal. Perlu diperhatikan higiene
gigi dan profilaksis terhadap SBE.

Penutupan spontan terjadi pada 30-40% keseluruhan kasus VSD, paling sering terjadi
pada DSV defek kecil. Untuk defek yang tidak mengalami penutupan spontan, prognosis adalah
baik jika dilakukan intervensi bedah sebelumnya. Komplikasi juga terjadi jika defek besar tidak
di terapi.

35
DAFTAR PUSTAKA

1. Daniel Bernstein, Section 3:Congenital Heart Disease, Acyanotic Congenital Heart


Disease: The Left to Right Shunt Lesions, Ventricular Septal Defect, Nelson Textbook of
Pediatrics Ed. 17th. Pg 1508-10.
2. Lee. B. Beerman, Jacqueline Kreutzer, Sang C. Park, Atlas of Pediatric Physical
Diagnose, Ed. 5th , Mosby Elsevier, Philadelphia. 2007. pg 136,144-6,157-8.
3. Arief Mansjoer, Suprohaita, Wahyu Ika Wardhani, Wiwiek Setiawulan, Kardiologi Anak,
Defek Septum Ventrikel, Bab VI Ilmu Kesehatan Anak, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi
3, Jilid 2, Jakarta, Media Aesculapius, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2000.
hal 444-7.
4. Stefan Silbernagl, Florian Lang, Jantung dan Sirkulasi, Dalam: Teks dan Atlas Berwarna
Patofisiologi. Jakarta, Penerbit Buku Kedokteran EGC, 2007. hal 202-5
5. Sadler T.W., Sistem Kardiovaskular, Bagian II Embriologi Khusus, Dalam: Embriologi
Kedokteran Langman, Edisi 7. Jakarta, Penerbit Buku Kedokteran EGC, 2000. hal. 192-
5, 204-6.
6. Ventricular Septal Defects, Available at : http://ww bedahtkv.com/index.php?/e-w.
Education/Jantung-Anak/Ventricular-Septal-Defect.html

7. David Zieve, Mark A Fogel, Ventricular Septal Defects, 2009. Available at :


http://emedicine.medscape.com/article/351705-overview

36
8. www.emedicinehealth.com/ventricular_septal_defect/article_em.htm

9. http://kidshealth.org/teen/diseases_conditions/heart/vsd.html

10. http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=11066

11.Defek Septum Ventrikel, Available at :

http://medicastore.com/penyakit/417/Defek_Septum_Ventrikel_VSD_Ventricular

_Septal_Defect.html

12. Defek Septum Ventrikel (Ventricular Septal Defect), 2008. Available at :

http://jantung.klikdokter.com/subpage.php?id=2&sub=79

13. John Mersch, William C. Shiel Jr., Ventricular Septal Defects, 2009. Available at :

http://www.medicinenet.com/ventricular_septal_defect/article.htm

14. Cardiac Anomalies, Congenital Heart Defects, Ventricular Septal Defects, Available at :

http://www.cincinnatichildrens.org/health/heart-encyclopedia/anomalies/vsd.htm

15. http://www.healthline.com/channel/ventricular-septal-defects.html

16. Ventricular Septal Defects, 2009. Available at :

http://www.medindia.net/patients/patientinfo/heart-septal-defects-ventricular-septal-

defect.htm

17. Ventricular Septal Defect (VSD), 2005. Available at :

http://www.merck.com/mmpe/sec19/ch287/ch287c.html

18. http://www.totalkesehatananda.com/congenital3.html

19. Abnormal Brain Development in Newborns with Congenital Heart Disease

37
Miller SP, McQuillen PS, Hamrick S, Xu D, Glidden DV, Charlton N, Karl T, Azakie A,

Ferriero DM, Barkovich AJ, Vigneron DBN Engl J Med 357:1928, November 8, 2007
Original Article. Available at : http://content.nejm.org/cgi/content/short/357/19/1928

38