Neoplasma embryonal triphasic yang mengandung berbagai proporsi dari blastema,
stroma dan epitelium. Tumor ganas embrional ginjal ini berasal dari metanefros. Tumor Wilms berasal dari abnormalitas histogenesis sel ginjal. Sisa-sisa nephrogenik (Nephrogenic rests) atau nephroblastomatosis diduga menjadi prekursor lesi pada tumor Wilms dimana terjadi proliferasi abnormal dari sel metanephric blastema yang merupakan sel embryologis primitif dari ginjal. Diagnosis Ditegakkan berdasarkan : Manifestasi Klinis 1. Massa Abdomen 2. Hematuria Makroskopis 3. Hipertensi 4. Anemia 5. Penurunan Berat Badan Pemeriksaan Penunjang 1. Laboratorium 2. Histopatologi 3. Pencitraan Diagnostik 4. Infeksi Saluran Kemih 5. Demam 6. Malaise 7. Anoreksia 8. Nyeri pada perut Pemeriksaan Pencitraan Roentgenography FOTO THORAX 1. Arah postero-anterior (PA) dan lateral 2. Jarak antara tabung dan film 1,8 m 3. Penderita sedang bernapas dalam (Inspirasi). 4. Tekanan listrik yang dipergunakan : 60-90 kV. 5. HASIL : Melihat adanya metastase tumor ke paru. Tumor wilms stadium IV dapat bermetastase ke paru, melalui foto roentgen dapat ditemukan nodul multipel FOTO ABDOMEN 1. Pasien berbaring dalam posisi terlentang. 2. Dilakukan setelah pasien berkemih dan pada akhir ekspirasi. 3. Batas atas foto harus meliputi daerah suprarenalis, 4. Batas bawah harus meliputi ramus pubis. 5. Untuk visualisasi bayangan ginjal yang baik, dibutuhkan pajanan sebesar 70-80 kV 6. Pada foto polos abdomen normal bayangan ginjal seharusnya terlihat kecuali bila dikaburkan oleh gas usus yang menutupinya. 7. HASIL : Dapat ditemukan adanya bayangan massa. Massa harus diukur penampangnya dan diperhatikan apakah melewati garis tengah atau tidak. Bayangan massa dapat diikuti dengan adanya bayangan kalsifikasi. Pada tumor wilms kalsifikasi biasanya berbentuk cincin atau gambaran seperti kulit telur. Intra venous pyelography PERSIAPAN SEBELUM FOTO : a. Sebelum dilakukan pemeriksaan, malam sebelum pemeriksaan, pasien diberikan laksan untuk membersihkan kolon dari feses yang menutupi daerah ginjal. b. Pasien diberikan caian (minum) mulai dari jam 10 malam sebelum pemeriksaan. c. Keesokan harinya penderita harus puasa. KONTRAS : a. Conray (Meglumine iothalamat 60% b. hypaque sodium/ sodium diatrizoate 50%), c. urografin 60 atau 76 mg % (methyl glucamine diatrizoate), d. urografin 60-70 mg %.6 Dosis urografin 60 mg% untuk orang dewasa 20 ml. e. Tujuh menit setelah penyuntikan dibuat film bucky antero- posterior abdomen. Foto berikutnya pada menit ke 15, 30, dan 60. HASIL : 1. Tumor wilms menunjukkan adanya distorsi dan pendesakan dari sistem pelvikaliks dan arah sumbu ginjal biasanya tidak berubah, atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), 2. Seringi tampak dilatasi dari kaliks karena tumor menyebabkan obstruksi. 3. Bila massa tumor sangat besar seringkali tidak tampak kontras pada ginjal yang bersangkutan. 4. IVP juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. Ultrasonography a. Pemeriksaan ini bersifat non-invasif, tidak menimbulkan rasa sakit pada penderita, dapat dilakukan dengan cepat, aman dan data yang diperoleh mempunyai nilai diagnostik yang tinggi. Tidak ada kontraindikasinya, karena pemeriksaan ini sama sekali tidak akan memperburuk penyakit penderita. b. Pemeriksaan USG ini menggunakan gelombang suara berfrekuensi 1-10 MHz (1-10 juta Hz). Gelombang suara frekuensi tinggi tersebut dihasilkan dari kristal-kristal yang terdapat dalam suatu alat yang disebut transduser. Perubahan bentuk akibat gaya mekanis pada kristal, akan menimbulkan tegangan listrik. Fenomena ini disebut efek piezo-electric. Bentuk Kristal juga akan berubah bila dipengaruhi oleh medan listrik. Sesuai dengan polaritas medan listrik yang melaluinya, kristal akan mengembang dan mengkerut, maka akan dihasilkan gelombang suara frekuensi tinggi. c. Ketika melakukan pemeriksaan USG, transduser bekerja sebagai pemancar sekaligus penerima gelombang suara. Pantulan eko yang berasal dari jaringan-jaringan tersebut akan membentur transduser, dan kemudian diubah menjadi pulsasi listrik lalu diperkuat dan selanjutnya diperlihatkan dalam bentuk cahaya pada layar osiloskop. Dengan demikian bila transduser digerakkan seolah-olah kita melakukan irisan-irisan pada bagian tubuh yang diinginkan, gambaran irisan-irisan tersebut akan dapat dilihat dilayar monitor. d. Masing-masing jaringan tubuh mempunyai impendance accoustic tertentu. Dalam jaringan yang heterogen akan ditimbulkan bermacam-macam eko, jaringan tersebut dikatakan echogenic. Sedang pada jaringan yg homogen hanya sedikit atau sama sekali tidak ada eko, disebut anechoic atau bebas eko. e. USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih dalam mendiagnosis massa pada ginjal atau abdominal, mendeteksi kemungkinan adanya trombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dan dapat memberikan informasi mengenai keadaan hepar dan ginjal kontralateral.3,8 Etiopatologenesis 1. Merupakan keganasan genitourinarius yang paling sering pada anak-anak, 2. Melingkupi 8% dari seluruh penyakit keganasan pada anak-anak 3. Termasuk dalam salah satu kanker penyebab utama kematian pada anak.