Refarat

Tumor Otak Pada Anak

Oleh :
Santy Wisito

9801169

Pembimbing :
Prof. dr. Max Mantik, SpA (K)

BAGIAN / SMF ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SAM RATULANGI
MANADO
2009
 LEMBAR PENGESAHAN

Laporan Kasus dengan judul:

Tumor Otak Pada Anak

telah dibacakan, dikoreksi dan disetujui pada hari , 08 April 2008

Pembimbing

Prof. dr. Max Mantik, SpA (K)

PENDAHULUAN

Tumor otak pada anak yang tdak jarang dijumpai, meliputi kira-kira 18% dari semua penyakit

keganasan pada anak di bawah umur 15 tahun1,2. Insidensi terbanyak pada usia 5-9 tahun,

sedangkan pada orang dewasa 50-60 tahun. Tidak ada perbedaan antara laki-laki dan

perempuanl,3. Keganasan pada susunan saraf pusat meliputi tumor primer dan tumor metastasis

yang berasal dari tempat lain. Tumor otak anak dibandingkan dengan orang dewasa berbeda

dalam hal sifat biologik, distribusi, gambaran histologik dan klinik. Pengobatan utama terhadap

tumor otak ialah tindakan pembedahan dan terapi sinar 2. Tidak selalu dipakai obat-obat

antineoplastik/kemot erapeutik. Prognosis pada umumnya kurang baik. Setelah leukemia, tumor

otak merupakan penyebab kematian utama penyakit keganasan pada anak2,4,5

ETIOLOGI

Penyebab tumor otak sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Beberapa faktor yang

memegang peranan penting antara lain:

1. genetik

Beberapa tumor otak tertentu dapat dijumpai pada beberapa anggota keluarga, seperti

astrositoma dan sindroma Sturge Weber 6,7

2. kongenital

Beberapa tumor otak tertentu seperti kraniofaringioma, teratoma, berasal dari sisa-sisa

embrional yang kemudian mengalami pertumbuhan neoplastik 1,7

3. radiasi
 Radiasi dapat merangsang pertumbuhan sel-sel tertentu seperti sel-sel jaringan mesenkim2

4. virus

Telah banyak penyelidikan dilakukan mengenai hubungan infeksi virus dengan proses

keganasan. Saat ini baru dapat dibuktikan adanya infeksi virus pada limfoma Burkitt6

5. zat karsinogen

Zat-zat kimia tertentu mempunyai sifat karsinogenik seperti metil kolantren, nitroso etil urea2,6

LOKALISASI TUMOR OTAK

Menurut lokalisasi, tumor intrakranial dibagi dalam tumor supratentorial dan tumor

infratentorial. Berbeda dengan orang dewasa, 60-70% tumor otak pada anak terdapat

infratentorial (difosa posterior kranium) walaupun ruangan ini hanya meliputi 1/10 seluruh

volume intrakranial l,7,8

Pada orang dewasa tumor infratentorial hanya 25-30%. Berdasarkan kenyataan ini, dapat

dimengerti mengapa pada anak lebih banyak ditemukan gejala-gejala peninggian tekanan

intrakranial sebagai gejala dini tumor otak. Di samping itu, tumor otak pada anak lebih

cenderung menempati posisi pada sumbu panjang susunan saraf pusat di sekitar garis tengah

pada ventrikel III, akuaduktus Sylvii, ventrikel IV dan sisterna basalis6,9

KLASIFIKASI

1. menurut asalnya:

tumor primer dari jaringan otak sendiri tumor otak metastasis.

2. menurut gambaran histologik:

 glioma: astrositoma, meduloblastoma, ependimoma, glioma batang otak, glioma kiasma dan

nervus optikus. kraniofaringioma, papiloma pleksus koroideus, pinealoma tumor lain seperti

jaringan saraf, neurinoma, meningioma.

3. menurut lokalisasi tumor:

supratentorial:

· daerah supraselar: kraniofaringioma, glioma kiasma optikus.

· daerah talamus dan ventrikel IV: pinealoma, glioma, hamartoma.

· daerah hemisfer serebri: elioma. ependimoma, sarkoma.

GAMBARAN KLINIK

Gambaran klinik tumor otak pada anak dan bayi lebih sulit diketahui, sebab anak tidak

komunikatif serta keluh kesah sering tidak jelas, dan tidak jarang dikacaukan dengan gejala-

gejala proses pertumbuhan dan perkembangan1,4

Padaumumnya tumor intrakranial mempunyai gejala-gejala umum & lokal.

1. Gejala-gejala umum:

akibat peninggian tekanan intrakranial.

· muntah: merupakan gejala tetap dan sering sebagai gejala pertama. Timbulnya terutama pagi

hari tanpa didahului rasa mual. Pada tingkat lanjut, muntah menjadi proyektil.

· sakit kepala:

dijumpai pada 70% penderita yang bersifat serangan berulang-ulang, nyeri berdenyut, paling

hebat pagi hari, dapat timbul akibat batuk, bersin dan mengejan. Lokasi nyeri

unilateral/bilateral yang terutama dirasakan daerah frontal dan suboksipital11-13

 · gejala mata:

-- strabismus/diplopia dapat terjadi karena regangan nervus abdusens.

-- edema papil pada funduskopi merupakan petunjuk yang sangat penting untuk tumor

intrakranial. Bailey menemukan gejala ini path 80% tumor otak anak3,5

· pembesaran kepala: terutama pada anak di bawah umur 2 tahun yang fontanelnya belum

tertutup. Gejala ini tidak khas untuk tumor otak, hanya menunjukkan adanya peninggian

tekanan intrakranial.

· gangguan kesadaran: dapat ringan sampai yang berat3

· kejang: sangat jarang, kira-kira 15% pada anak dengan tumor supratentorial; pada tumor

infratentorial, kejang menunjukkan tingkat yang sudah lanjut.

· gangguan mental: lebih sering ditemukan pada orang dewasa, terutama bila tumor berlokasi

pada lobus frontalis atau lobus temporalis.

2. Gejala-gejala lokal sesuai lokasi tumor

· tumor infratentorial: karena letaknya di fosa posterior, maka gejala lokal yang ditemukan

ialahl,7

-- gejala serebelar berupa ataksia, gangguan koordinasi, nistagmus dan gangguan tonus otot.

-- gejala batang otak: pada umumnya berat karena pada batang otak terdapat pusat-pusat vital

serta pusat saraf kranialis.

-- gejala nervi kranialis: akibat peregangan atau penekanan tumor terutama N.VI, juga N.V, VII,

IX dan X2

.· tumor supratentorial:

-- tumor supraselar memberikan gejala utama berupa gangguan penglihatan dan gangguan

endokrin/metabolik.
-- tumor hemisfer serebri: gejala yang timbul bergantung pada lokalisasi tumor di area/lobus

hemisfer, umpamanya sindroma lobus frontalis atau sindroma lobus ternporalis.

Sifat-sifat beberapa tumor otak:

1. astrositoma serebelar: merupakan kira-kira 11-30% tumor intrakranial, insidensi umur 3-8

tahun. Lokalisasi pada hemisfer kiri atau kanan, berbentuk kista, tidak invasif dan tidak

memberikan metastasis5

2. meduloblastoma: kira-kira 15-25% pada bayi dan anak, insidensi 3-5 tahun, lebih sering pada

laki-laki daripada perempuan2. Lokasi pada vermis serebelum. Paling ganas, sering bermetastasis

ke luar susunan saraf pusat. Gejala ataksia pada tumor ini tidak menunjukkan lateralisasi.

3. ependimoma: kira-kira 8% tumor otak; berasal dari ependim dasar ventrikel, bertumbuh ke arah

rongga ventrikel yang mengakibatkan obstruksi dini aliran likuor. Sering mengalami kalsifikasi.

Gejala utama berupa peninggian tekanan intrakritnial.

4. glioma batang otak: kira-kira 8-20% tumor otak pada anak, dan 75% di antaranya pada umur

7-10 tahun

5. kraniofaringioma: jarang (hanya 4%) tetapi paling sering menyebabkan kerusakan pada sela

tursika dan supraselar berupa disfungsi hipotalamus, hipofisis serta gangguan penglihatan. 80%

mengalami kalsifikasi yang dapat dibuktikan secara radiologik3

6. glioma N. optikus dan glioma kiasma optikus: sangat jarang dijumpai.

7. papiloma pleksus koroideus: ditemukan di bawah usia 3 tahun, lokalisasi terutama pada

ventrikel lateralis dan hidrosefalus sebagai gejala utama.

8. tumor hemisfer serebri: jarang pada anak dan sulit didiagnosis sebab tingkat dini tidak

memberikan gejala. Manifestasi pada tingkat lanjut berupa edema papil 80%, sakit kepala dan

kadang-kadang kejang.
DIAGNOSIS

1. Klinik.

2. Pemeriksaan tambahan, antara lain:

· foto polos kepala: Pemeriksaan ini penting untuk mendiagnosis dan evaluasi suatu tumor otak.

Pemeriksaan ini meliputi anteroposterior, lateral dan basiler. Dapat dilihat tanda-tanda

peninggian tekanan intrakranial, kalsifikasi atau proses lain dalam kepala.

· pneumoensefalografi dan ventrikulografi: terutama untuk memberikan informasi mengenai

perubahan bentuk ventrikel dan gangguan sirkulasi akibat tumor sekitarnya2

· angiografi: sukar dilakukan pada anak, dapat dilihat adanya perubahan arsitektur vaskular otak.

· Brain Scan: makan waktu 15-30 menit, sukar dipakai pada anak. Digunakan untuk mendeteksi

adanya tumor supratentorial, sedangkan tumor infratentorial agak kurang memuaskan hasilnya2,5

. CT scan: paling diandalkan masa kini karena prakis, tidak makan waktu lama dan juga tidak

invasif, hanya mahal. Dapat mendeteksi baik tumor supratentorial maupun infratentorial.

· ekoensefalografi: tidak menunjukkan langsung adanya tumor, tetapi memperlihatkan adanya

pergeseran struktur-struktur di garis tengah otak2,6

· elektroensefalografi: terutama penting untuk mengetahuilokalisasi tumor supratentorial, kira-

kira 70% dapat diketahuinya5,10

· pemeriksaan cairan likuor: tidak dianjurkan pada tumor intrakranial, hanya dapat dilakukan bila

tidak ada tanda-tanda peninggian tekanan intrakranial. Cairan likuor dapat diperoleh dengan
pungsi ventrikel. Adanya tumor dapat dibuktikan dengan peninggian protein dan adanya sel-sel

ganas3,5

PENGOBATAN

1. Tindakan pembedahan

Bila tidak akan menimbulkan defisit nerologik yang terlalumengganggu, reseksi total merupakan

treatment of choice. Tindakan ini bergantung pada sifat, lokalisasi, perluasan dan lamanya

berlangsung tumor. Reseksi total hams dikerjakanhati-hati untuk menghindarkan kerusakan

jaringan sekitarnya terutama pada daerah vital. Bila reseksi total tidak mungkin, dilakukan

reseksi parsial yang bertujuan mengurangi tekanan intrakranial dan memperbaiki aliran likuor.

Ini biasanya dikerjakan pada meduloblastoma dan ependimoma: Astrositoma serebelar

mempunyai prognosis yang baik hanya dengan tindakan pembedahan 2,5. Glioma batang otak

karena sifat dan lokasinya, biasanya tidak dibedah, demikian pula tumor-tumor supratentorial

sebab pada saat diagnosis ditegakkan, tumor tersebut sudah ada dalam stadium lanjut. Pada

kraniofaringioma, walaupun operasi berhasil namun selalu dengan defisit metabolik dan

endokrin1

Jenis pembedahan lain yang biasa dilakukan ialah bypass (shunt), untuk melancarkan sirkulasi

likuor supaya tekanan intrakranial berkurang. Ini dapat dilakukan bergantung pada lokasi

obstruksi likuor. Ada bypass internal (dari ventrikel kesisterna magna/ruangan subaraknoidea)

dan bypass external (dari ventrikel ke vena jugularis/jantung).

2. Radioterapi
Diberikan pada tumor yang radiosensitif, dan biasanya dilakukan setelah reseksi total atau

parsial. Menurut Ewing, tumor radiosensitif ialah tumor yang sel undifferentiated dengan banyak

mitosis serta banyak vaskularisasi kapiler9. Astrositoma derajat HI dan IV, yakni glioma batang

otak dan glioblastoma hemisfer serebri kurang efektif terhadap penyinaran. Kraniofaringioma

dan papiloma pleksus koroideus yang telah mengalami degenerasi maligna harus diradioterapi.

Pada tumor-tumor daerah pineal seperti pinealoma dan pnieoblastoma, karena lokasinya di

daerah vital maka tidak dibedah, hanya radioterapi.

3. Kemoterapi

Hasilnya masih kurang memuaskan, dan tidak semua obat anti-tumor dapat meliwati sawar darah

otak. Titik tangkap kerja obat anti-tumor ialah pada sintesis DNA (replikasi), sintesis RNA dari

DNA (transkripsi) dan sintesis protein dari RNA (translasi)5

Obat-obat yang biasa digunakan pada tumor otak ialah:

· Vinkristin: suatu vinka alkaloid, terutama efektif terhadap leukemia. Hasil baik juga pada

meduloblastoma dan glioblastoma. Efek samping ialah toksis terhadap saraf perifer.

· Methotrexate: intratekal, terutama untuk meduloblastoma, ependimoma & astrositoma.

· Sitosin arabinosid: juga dipakai pada tumor otak tetapi hasilnya masih belum diketahui.

4. Tindakan suportif

Agar terapi tumor otak berhasil baik, perlu tindakan suportif sebelum, selama dan sesudah

operasi.

PROGNOSIS
Dipengaruhi oleh beberapa faktor antara lain: sifat keganasan (jinak/ganas), jenis dan lokasi

tumor serta umur penderita.Pengalaman serta ketrampilan ahli bedah saraf turut menentukan

basil operasi. Tumor meskipun jinak tetapi bila menempati fungsi-fungsi vital, prognosisnya

jelek. Astrositoma selebelar dengan pembedahan, 90% akan selamat2. Meduloblastoma yang

dikenal sangat ganas dan dahulu biasanya meninggal pada umur 1-2 tahun pertama kehidupan,

dengan perbaikan teknik operasi, radioterapi dan tindakan paliatif, pada saat ini kemungkinan

untuk hidup 5 tahun: 40% dan 10 tahun: 25% Glioma batang otak dan glioblastoma
5

supratentorial merupakan tumor otak yang paling sulit untuk diobati. Pembedahan tidak dapat

dikerjakan, sedangkan radioterapi efektivitasnya sangat minim; sesudah diagnosis ditegakkan,

lamanya hidup biasanya sudah kurang 1 tahun. Tumor kraniofaringioma dengan operasi

(Matson) maupun dengan radioterapi (Kramer) mempunyai prognosis baik. Prognosis secara

keseluruhan tumor otak pada anak yang telah dibedah pada umumnya baik. Perbaikan teknik

radioterapi dan kemoterapi, serta tindakan suportif telah banyak menurunkan angka kematian

tumor otak pada kasus-kasus yang sebelumnya dianggap ganas dan fatal2,3,6
 KEPUSTAKAAN

1. Matson DD. Intracranial Tumors. In: Farmer TW. Pediatric Neurology. New York and

London: Harper and Row Publishers. 1969;455-475.

2. Walker MD. Diagnosis and Treatment of Brain Tumors. Pediatr Clin North Am. 1976 ; 23:

131-145.

3. Menkes JH. Textbook of Child Neurology, 1st ed. Philadelphia: Lea& Febiger. 1975; 380 414.

4. Smith JF. Pediatric Neuropathology. New York-St Louis-Singapore-Sydney-Toronto: Mc

Graw Hill Book Co. A Blakiston Publication. 1974; 200-221.

5. Sutow WW, Vielti TJ, Ferbach DJ. Clinical Pediatric Oncology. Saint Louis: The CV Mosby

Co. 1973; 431-445.

6. Mahar Marjono, Priguna Sidharta. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: PT Dian Rakyat. 1978;

337-389.

7. Teddy P. Intracranial Tumours. International Medicine. 1983; I: 1456-1460.

8. Nelson WE. Textbook of Pediatrics, 10th ed. Philadelphia-London-Toronto: WB Saunders

Co. 1975; 1440-1443.

9. Sudiharto. Tumor Intrakranium. Kursus Penyegar dan Penambah Ilmu Kedokteran VIII.

FKUI. 1974; 334-339.

10. Kempe CH, Silver AK, Obrien D. Current Pediatric Diagnosis and Treatment, 4t ed. Los

Altos California: Lange Medical Publication. 1976; 546-551.

11. Barlow CT. Headaches and Brain Tumor. Am J Dis Child. 1982; 136: 99-100.

12. Honig PJ, Charney EB. Children with Brain Tumor Headaches. Am J Dis Child. 1982;136:

121-124.
13. Jusuf M. Tinjauan Klinik Tentang Sefalgia. Medika. 1976;I: 15-16