hipertensi arteri ulmonal (PAH) adalah penyakit yang menghancurkan, yang menyebabkan gagal jantung kanan dan

kematian dini. Hipertensi arteri pulmonal dapat diklasifikasikan ke dalam lima kategori menurut klasifikasi Venezia:
(1) PAH idiopatik; (2) PAH Keluarga; (3) PAH yang berhubungan dengan penyakit kolagen vaskular, pirau sistemik-ke-
paru bawaan, hipertensi portal, infeksi HIV, obat-obatan dan racun atau lainnya (gangguan tiroid, penyakit
penyimpanan glikogen, penyakit Gaucher, telangiektasia hemoragik herediter, hemoglobinopati, gangguan
mieloproliferatif, splenektomi ); (4) PAH terkait dengan keterlibatan vena atau kapiler yang signifikan, yang meliputi
penyakit oklusi vena paru (pulmonary veno-occlusive disease/PVOD) dan hemangiomatosis kapiler paru (PCH); (5)
Hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir.

Dalam versi ulasan yang diperbarui ini, kami menambahkan dua RCT. Secara keseluruhan, lima RCT memenuhi
kriteria masuk tinjauan (melaporkan delapan perbandingan kelompok). Studi tersebut berdurasi pendek (12 sampai
16 minggu), merekrut total 482 peserta. Tiga penelitian membandingkan ERA non-selektif (bosentan) dengan
plasebo, satu membandingkan bosentan dengan sildenafil (penghambat fosfodiesterase), dan satu membandingkan
ERA selektif (sitaxsentan) dengan plasebo. Selama periode 12 hingga 16 minggu ERA meningkatkan kapasitas latihan,
meningkatkan skor dispnea Borg, beberapa ukuran hemodinamik kardiopulmoner (tekanan arteri pulmonal,
resistensi pembuluh darah paru, dan indeks jantung) pada pasien simtomatik dengan PAH terutama idiopatik.
Pengaruh ERA terhadap kematian tidak signifikan. Efek samping yang paling parah, toksisitas hati, tidak umum.