Guideline untuk tatalaksana MDS telah ditetapkan oleh beberapa organisasi seperti (Fenaux,

2021).
- National Comprehensive Cancer Network (NCCN)
- European Leukemia Net (ELN)
- European Society for Medical Oncology (ESMO)

Strategi Terapi
1. Perawatan suportif (Greenberg, 2017)
Pedoman NCCN merekomendasikan perawatan suportif sebagai standar perawatan untuk
pasien dengan MDS rendah. Perawatan suportif meliputi (NCCN, 2021) :
a. Pemantauan klinis, dukungan psikososial dan penilaian kualitas hidup
b. Transfusi sel darah merah (RBC) untuk gejala anemia
c. Transfusi trombosit untuk perdarahan trombositopenia; asam aminokaprioat dapat
dipertimbangkan untuk trombositopenia berat
d. Cytomegalovirus (CMV) produk darah negatif atau leuko dikurangi untuk kandidat
transplantasi CMV-negatif
e. Tidak ada antibiotik profilaksis rutin kecuali pada pasien dengan infeksi berulang
f. Penatalaksanaan kelebihan zat besi pada pasien yang telah menerima > 20 sampai 30
transfusi sel darah merah dengan deferoksamin subkutan atau deferasirox secara oral,
kecuali pada pasien dengan klirens kreatinin rendah (<40 ml/menit).

2. MDS beresiko rendah

Pada pasien MDS risiko rendah, ketiga pedoman merekomendasikan lenalomide untuk
pengobatan anemia simptomatik pada pasien dengan MDS del (5q).
Untuk pasien tanpa del (5q), dengan atau tanpa kelainan sitogenik lain dan dengan
sideroblas cincin <15% (atau sideroblas cincin <15% dengan mutasi SF3BI), rekomendasi
NCCN adalah sebagai berikut :
a. Serum eritropoetin (EPO) ≤500 mU/m : EPO rekombinan (epoetin alfa) atau
darbepoetin; granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) atau lenalidomide dapat
ditambahkan jika terjadi nonresponse setelah 3 bulan atau hilangnya respons.
b. EPO serum >500 Mu/m ; pada pasien yang cenderung merespon terapi
immunosupresif, equine anti-thymocyte globulin (ATG) dengan atau tanpa
siklosporin; pada mereka yang tidak merespon, azacitidine (lebih disukai) atau
decitabine; pertimbangkan lenalidomide atau uji klinis tertentu
 Untuk pasien dengan gejala anemia tanpa del (5q) dengan atau tanpa kelainan sitogenik
lain dan dengan sideroblas cincin ≥15% (atau dengan sideroblas cincin ≥15% dengan mutasi
SF3BI), rekomedasi NCCN adalah sebagai berikut :
a. Serum EPO ≤500 mU/m : Epoetin alfa atau darbepoetin alfa plus G-CSF
b. EPO serum >500 mU/m : Luspatercept-aamt

Untuk pasien dengan trombositopenia atau neutropenia yang relevan secara klinis atau
peningkatan blast sumsum, pedoman NCCN merekomendasikan terapi azacitidine (lebih
disukai), decitabine, atau terapi imunosupresif pada kasus tertentu.

3. MDS beresiko tinggi

Rekomendasi pedoman NCCN untuk pengobatan MDS risiko tinggi sebagai berikut :
a. Transplantasi sel induk hematopoietik alogenik (HSCT), hanya transplantasi atau
didahului dengan azacitidine, decitabine atau kemoterapi intensitas tinggi
b. Untuk kandidat non transplantasi atau untuk kandidat tanpa respon atau kambuh
setelah transplantasi, azacitidine (lebih dipilih; kategori 1) atau decitabine.

Pedoman ESMO dan ELN menawarkan rekomendasi serupa.

Kortikosteroid juga merupakan terapi antikanker yang berguna karena bersifat limfotoksik

efek. Agen ini terutama digunakan untuk mengobati keganasan hematologi dan juga
diberikan dalam kombinasi dengan kemoterapi untuk kanker prostat. Tambahan

terhadap efek sitotoksiknya, kortikosteroid memiliki banyak aplikasi lain sebagai bagian dari

tindakan perawatan suportif dan dalam pengelolaan kedaruratan onkologis.

Regimen kortikosteroid jangka pendek umumnya ditoleransi dengan baik.

Deksametason meningkatkan kelangsungan hidup tanpa kejadian dan mengurangi risiko SSP

kambuh, tetapi meningkatkan risiko osteonekrosis, perubahan mood, steroid

miopati, hiperglikemia, dan infeksi.

Remaja (lebih dari 10 tahun
usia) sangat rentan terhadap osteonekrosis dan menerima prednison daripada

deksametason untuk meminimalkan efek samping ini.

Sejak pasien dengan Down

sindrom telah meningkatkan infeksi dan kematian dengan deksametason, ini

pasien menerima prednison.

Gastropati merupakan kelainan pada mukosa lambung dengan

k a r a k t e r i s t i k    perdarahan subepitelial dan erosi. Salah satu penyebab dari gastropati
adalah efek dari  N S A I D (
 Non steroidal anti inflammatory drugs
) s e r t a b e b e r a p a f a k t o r l a i n s e p e r t i alkohol, stres, ataupun faktor kimiawi.
Gastropati NSAID dapat memberikan keluhan dan gambaran klinis yang bervariasi
seperti dispepsia, ulkus, erosi, hingga perforasi

Sindrom myelodysplastic (MDS) adalah kelompok heterogen dari batang myeloid gangguan
sel, yang bersifat klonal dan ditandai dengan ketidakefektifan hematopoiesis dengan displasia
morfologis pada sel hematopoietik dan sitopenia perifer. Sekitar sepertiga pasien dengan
MDS akan mengalami perjalanan penyakit yang berkembang menjadi leukemia myeloid akut
(AML). Kriteria diagnostik untuk MDS adalah adanya displasia sumsum tulang pada
setidaknya 10% sel dalam satu atau lebih dari tiga garis keturunan sumsum tulang utama.
Selain itu, diagnosis MDS dapat dicapai jika 5% sampai 19% ledakan atau kariotipe terkait
MDS dicatat dalam sumsum tulang. Perjalanan klinis pasien dengan MDS bervariasi dari
penyakit lambat berkembang, untuk penyakit yang lebih agresif ditandai oleh ledakan
sumsum tulang yang berlebihan dan progresi yang cepat menjadi AML (Dipiro, 2020).
Bharucha, A. E., Kudva, Y. C., & Prichard, D. O., 2019. Diabetic Gastroparesis. Endocrine
Reviews, 40(5), 1318 – 1352. http://doi.org/10.1210/er.2021-00161