Peran obat fisik dan rehabilitasi pada pasien hemofilia

pengantar
Perdarahan (pendarahan) yang disebabkan oleh defisiensi bawaan pada salah satu faktor
koagulan adalah gejala utama hemofilia. Perdarahan yang mempengaruhi alat alat gerak
adalah penyebab utama morbiditas pada pasien hemofilia. Faktanya, sebagian besar
perdarahan yang diderita oleh pasien hemofilia terjadi pada alat alat gerak (sendi dan otot).
Sendi di mana hemartrosis (perdarahan pada sendi) paling sering terjadi adalah lutut,
pergelangan kaki, siku, pinggul dan bahu [1].
Pengobatan dan rehabilitasi fisik bertujuan untuk mengevaluasi, mendiagnosis, mencegah
dan mengobati kecacatan pada pasien hemofilia. Dengan kata lain, mereka bertujuan untuk
mempertahankan tingkat kapasitas fungsional dan kemandirian terbesar pada pasien yang
menderita hemofilia, atau mengembalikan mereka ke keadaan itu.
Pemeriksaan fisik alat alat gerak pada pasien dengan hemofilia membutuhkan evaluasi
lengkap dari empat anggota badan dan tulang belakang, serta kemungkinan perubahan
biomekanik pada kaki. Sistem penilaian evaluasi klinis dan tes pencitraan diagnostik penting
untuk menetapkan diagnosis dan kriteria interpretasi universal. Secara historis, radiologi
telah menjadi tes yang paling banyak digunakan. Namun, fakta bahwa ada penundaan yang
substansial antara terjadi haemarthroses dan anomali radiologis pada sendi, telah
menyebabkan ekografi (ultrasonografi) dan MRI menjadi semakin penting [2]. MRI saat ini
dianggap sebagai standar emas untuk pencitraan diagnostik.

Terapi fisik, bersama dengan terapi penggantian faktor pembekuan darah, telah merevolusi
manajemen pasien ini di negara maju dan mengurangi angka morbiditas / mortalitas
mereka. Tujuan dari perawatan konservatif dan rehabilitasi adalah untuk mengurangi rasa
sakit, mengurangi pendarahan, meningkatkan fungsi sendi dan otot dan mengurangi
dampak kecacatan [3].
Hal ini juga diperlukan untuk mendorong latihan fisik secara teratur, karena ini membantu
pasien untuk mempertahankan kondisi fisik umum yang baik. Telah ditunjukkan bahwa
aktivitas fisik merupakan faktor protektif terhadap perkembangan perdarahan pada otot
dan persendian, dan kemajuan dalam pengobatan hematologis profilaktik hemofilia telah
berkontribusi terhadap hal ini [4]. Artikel ini bertujuan untuk meninjau tanda dan gejala
muskuloskeletal hemofilia, evaluasi dan pengobatannya dengan obat fisik dan rehabilitasi.

Tanda dan gejala klinis hemofilia pada alat alat gerak

Seperti disebutkan di atas, perdarahan adalah gejala utama hemofilia. Dari perdarahan,
yang paling sering adalah yang mempengaruhi sistem muskuloskeletal. Ini adalah penyebab
utama morbiditas pada pasien hemofilia, dan memiliki dampak besar pada kualitas hidup
mereka. Tanda-tanda dan gejala yang paling umum termasuk perdarahan intraartikular
(hemarthrosis), sinovitis, kerusakan tulang rawan sendi, kista subkondral dan intra-osseous,
memar otot dan pseudo-tumor hemofili [1].

Pengobatan dan rehabilitasi fisik bertujuan untuk mengevaluasi, mendiagnosis dan

mengobati kecacatan pada pasien hemofilia, sambil mencegah cedera atau kerusakan.
Mereka juga bertujuan untuk mempertahankan tingkat kapasitas fungsional terbesar dan
kemandirian pada pasien dengan hemofilia, atau mengembalikan mereka ke keadaan itu.
Rehabilitasi, bersama dengan terapi penggantian faktor pembekuan darah, telah merevolusi
manajemen pasien ini di negara maju dan mengurangi angka morbiditas / mortalitas
mereka. Pengetahuan tentang tanda dan gejala muskuloskeletal hemofilia sangat penting
untuk memberikan perawatan yang sesuai dan disesuaikan. Pengobatan fisik dan teknik
rehabilitasi, yang didasarkan pada cara fisik, dimaksudkan untuk mengurangi dampak yang
dapat ditimbulkan oleh cedera ini dan akibatnya atau gejala sisa pada kualitas hidup pasien
dengan hemofilia. Di bawah kondisi kontrol hemostatik yang ideal (profilaksis primer), orang
dengan hemofilia dapat mencapai kondisi fisik yang baik yang akan memungkinkan mereka
Hemarthrosis
Perdarahan intraartikular (hemarthrosis) adalah efek muskuloskeletal yang paling penting
dari hemofilia, terhitung 75-85% dari semua perdarahan pada pasien dengan hemofilia [5].
Pada perdarahan intraartikular, darah mengalir dari pembuluh di membran sinovial [6].
Telah dipastikan bahwa lutut, siku dan pergelangan kaki adalah sendi yang paling sering
terkena [7]. Tanpa pengobatan, setiap pasien dengan hemofilia parah akan menderita
hemothrosis mulai dari usia 2-5 tahun, dan pada akhirnya akan mengembangkan artropati
(kerusakan sendi yang terlihat oleh radiografi sinar-X) berusia 20-an atau 30-an [8]. Tidak
ada perbedaan klinis yang ditemukan antara pasien dengan hemofilia A dan B, yang, dalam
bentuk penyakit yang parah ketika tidak diobati dapat menderita hingga 30-35
haemarthrosis dalam 1 tahun [9]. Pengobatan profilaksis dini (profilaksis primer) telah
terbukti meningkatkan, tetapi tidak menghilangkan, tanda-tanda dan gejala klinis yang
disebutkan di atas [10]. Arthropati hemofiliak (degenerasi sendi), yang merupakan
konsekuensi dari ekstravasasi darah yang berulang ke dalam rongga sendi, memiliki dua
karakteristik mendasar: sinovitis kronis dan penghancuran tulang rawan sendi [11].
Arthropati hemofilia memiliki karakteristik inflamasi dan degeneratif.

Sinovitis
Sinovitis adalah disirder proliferatif dari jaringan sinovial joinis. Beberapa jam setelah
ekstravasasi darah terjadi,
kapsul sendi menjadi buncit dan terjadi reaksi inflamasi akut. kasus akut hemarthrosis
biasanya diselesaikan dalam waktu sekitar satu minggu sebagai hasil dari tindakan
pencernaan synoviocytes dari membran sinovial, yang mengeluarkan darah [11]. Namun,
setelah proses hematurasi berulang, membran sinovial tidak akan mampu menghilangkan
semua darah yang terakumulasi. Dalam upaya untuk melakukannya, itu akan menjadi
hipertrofi, dan ini akan menyebabkan besi disimpan di membran sinovial, dalam bentuk
haemosiderin yang telah dicerna oleh sel-sel fagosit dan tidak dihilangkan; zat besi terlibat
dalam proliferasi sel sinovial dan sel vaskular. Hipertrofi membran sinovial dan
neovaskularisasi dari lapisan subintimalnya menghasilkan jaringan sinovial yang meradang,
vili, rapuh, dan sangat tervaskularisasi. Ini membuatnya lebih rentan terhadap perdarahan di
kemudian hari mengingat stimulus yang paling sedikit [12]. Ini adalah bagaimana lingkaran
setan hemarthrosis - sinovitis - hemarthrosis dimulai, yang akan mengubah sinovitis akut
menjadi kondisi kronis [13]. Secara klinis, ada beberapa perbedaan antara hemarthrosis dan
sinovitis hemofilik, yang dirangkum dalam Tabel 1.
Kerusakan tulang rawan
Kerusakan tulang rawan sendi tampaknya terjadi melalui dua mekanisme. Dalam satu
mekanisme, tulang rawan mengalami perubahan langsung pada sintesis proteoglikan, yang
akan berakhir dengan apoptosis (kematian) kondrosit, dan dalam jangka panjang menuju
kerusakan atau degenerasi sendi [11]. Di sisi lain, aksi enzim dan sitokin yang diproduksi
oleh sel-sel inflamasi yang telah menyusup ke membran sinovial juga menyebabkan
kerusakan sekunder pada tulang rawan sendi [14].