Anda di halaman 1dari 35

GANGGUAN

SMF ILMU PENYAKIT SARAF


RSD dr. SOEBANDI
JEMBER
EKSTRAPIRAMIDAL

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS JEMBER
Susunan Ekstrapiramidalis

kumpulan-kumpulan traktus, inti-inti dan sirkuit feedbacknya


yang menyusun ekstrapiramidal mempengaruhi aktivitas
motor somatis dari otot-otot volunter kecuali jalur piramidal
Susunan Ekstrapiramidalis

1. Korteks Motorik Tambahan ( 4s, 6, 8 )


2. Ganglia Basalis
- Nukleus Kaudatus,
-Putamen,
-Globus Palidus Dan Substantia Nigra,
-Korpus Subtalamikum ( Luysi ),
-Nukleus Ventrolateralis Talami
3. Nukleus Ruber serta Substansia Retikularis Batang Otak
4. Serebelum
Lintasan Ekstrapiramidalis

1. Lintasan Sirkuit Pertama :


Lintasan yang disusun oleh jaras-jaras penghubung berbagai
inti yang melewati korteks piramidalis ( area 4 ) , area 6,
oliva inferior, inti-inti pes pontis, korteks serebeli, nukleus
Dentatus, nukleus Ruber, nukleus Ventrolateralis talami,
korteks piramidalis dan ekstrapiramidalis.

Fungsi: mengendalikan gerakan selama suatu gerakan


volunter masih berlangsung.
Gangguan: ataksia, dismetria dan tremor
Lintasan Ekstrapiramidalis

3. Lintasan Sirkuit Kedua


menghubungkan korteks area 4s, dan area 6 dg korteks
motorik piramidalis dan ekstrapiramidalis melalui
subst.nigra, globus palidus dan nukleus ventrolateralis
talami.

Pengolahan impuls ekstrapiramidalis dan piramidalis oleh


berbagai komponen susunan ekstrapiramidalis bertujuan utk
mengadakan inhibisi thd korteks piramidalis dan
ekstrapiramidalis agar gerakan volunter yang bangkit
memiliki ketangkasan yang sesuai.
Lintasan Ekstrapiramidalis
2. Lintasan Sirkuit Ketiga
Merupakan lintasan bagi impuls yang dicetuskan di area 8 &
area 4S untuk diolah secara berturut-turut oleh nucleus
kaudatus, globus palidus & nucleus ventrolateralis talami.
Hasil pengolahan ini dengan dicetuskan impuls oleh nucleus
ventrolateralis talami yang dipancarkannya ke korteks
piramidalis & ekstrapiramidalis (area 6).

Impuls terakhir ini melakukan tugas INHIBISI sebagian


impuls ini disampaikan oleh globus pallidus kepada nucleus
Luysii.
Bila area 4S & 6 tidak dikelola oleh impuls tersebut maka :
Timbul gerakan involunter ( gerakan spontan yang tidak dapat
dikendalikan)
• Khorea
• Atetosis
– Keduanya akibat lesi di nucleus kaudatus & globus pallidus
• Balismus akibat lesi di Nukleus Luysii
Susunan Ekstrapiramidalis
SEREBELUM
• Vermis
Vermis bgn belakang berfungsi membagi tonus otot
kolumna vertebralis dalam penyesuaian dengan gerakan
volunter tertentu (keseimbangan).
bila rusak maka terjadi truncal ataxia dan nistagmus.
Vermis bgn depan mempunyai hubungan timbal balik
dengan gerakan kedua tungkai.
bila rusak terjadi gait ataxia.
• Hemisferium serebeli
berhubungan timbal balik dg korteks piramidalis dan
ekstrapiramidalis yg mengurus gerakan tangkas.
bila rusak terjadi limb ataxia.
Tugas Susunan Ekstrapiramidalis
1. Regulasi dan integrasi gerakan sekutu atau mengurus
komponen tonik dari gerakan volunter.
2. Mengintegrasikan aktivitas serebelum dl perencanaan utk
mencetuskan impuls motorik involunter dan volunter.

• Perwujudan dari regulasi dan integrasi gerakan sekutu


adalah sikap tubuh pada waktu gerakan volunter
berlangsung. Gerakan yg menetapkan sikap itu bersifat
reflektorik, disebut postural reflexes, dimana pembagian
tonus otot mendasari terjadinya suatu refleks sikap.
Gangguan Ekstrapiramidalis
1. GERAKAN INVOLUNTER
 Diluar kehendak,
 Tidak disadari
 Tidak bertujuan
 Tidak terkoordinasi
 Tidak dapat dikendalikan
 Bertambah jelas dalam keadaan emosi
 Menghilang ketika tidur
2. GANGGUAN GERAKAN VOLUNTER
 Tidak memperlihatkan kelemahan tenaga otot
 Tidak disertai hiperrefleksi & reflek patologik
 Tidak diikuti atrofi otot
 Sering disertai gangguan fungsi saraf otonom
Gerakan Involunter
1. TREMOR
gerakan involunter yang timbul
BERULANG-ULANG, CEPAT &
BERATURAN, TIDAK DIKEHENDAKI
terdiri atas kontraksi sekelompok otot rangka
dengan fungsi berlawanan secara bergantian & berirama.

Timbul bila terdapat ggn pada serebelum atau substansi


nigra → kelangsungan hub di antara berbagai inti dalam
sirkuit pertama/kedua terganggu → mekanisme umpan
balik tidak akan sempurna.
TREMOR FISIOLOGIS
 Pada jari-jari tangan & kaki • Resting / static tremor
oleh karena stres
• Ataxic / intention Tremor
 gerakan tangkas yang
lambat sekali • Postural / Action Tremor
 Frekuensi 8-12 dtk • Tremor latrogenik
TERAPI : • Tremor Esensiil / Tremor
1. Anxiolitik heredofamilial
2. Major transqulizer (ex: CPZ)
3. Minor transqulizer + Major
tranqulizer (ex: CPZ & Diaz)
Gerakan Involunter
2. TICS
Gerakan involunter yang sifatnya berulang, cepat, DIAGNOSIS :
singkat, eterotipik, kompulsif & tidak Berdasarkan gejala
berirama.

JENIS : TERAPI
1. Tics sederhana ex: kedipan mata & tics fasial 1. Tics sederhana : Berzodiazepin
2. Tics konvulsif/tics herediter multipleks (Sind 2. Sind. Gilles de la tourette
Gilles de la Tourette)
- Halloperidol 0,5 – 0,4 mg/hr
- Klonidin 0,1 – 0,6 mg/hr
GEJALA KLINIS :
- pimozide 1 – 20 mg/hr
- Gerak involunter kompleks
- Lorazepam 0,5 – 2,5 mg, 3x/hr
* Tics respiratoris & vokal
* Ekholalia/ suka meniru
* Suara menggonggong/ bersiul
* Menggerutu, batuk-batuk
- Perubahan kepribadian : suka marah/ mengomel
- Koprolalia
Gerakan Involunter
3. CHOREA
• gerakan involunter pada anggota gerak (lengan/tangan) yang
eksplosif. cepat berganti sifat dan arah gerakan secara tidak
teratur yang hanya berhenti waktu tidur
• Berasal dr bhs Yunani yg berarti "menari"
• Causa kelebihan dopamin atau kekurangan asetilkolin.
• Gerakan korea mulainya tiba-tiba, cepat dan sebentar
• Dpt timbul pd salah satu anggota gerak saja, pd kedua
lengan/pd lengan & tungkai sesisi saja.
• Lebih jelas pd keadaan emosinil
Chorea Hutington Chorea Sydenham Chorea Gravidarum

• autosomal dominan • Disebabkan • terjadi saat


• Neuron-neuron yang gangguan kehamilan→ +/u
menghilang & terjadi imunologis trimester II,
gliosis pada globus sehubunngan bisa karena
palidus dan talamus dengan infeksi reactivasi khorea
-» cerebellum atrofi streptokokus atau sydenham
-» abnormalitas demam rematik • terbatas pada fasial
dari Neurotransmiter • Ditemukan Vaskulitis atau kadang juga
• Kelebihan aktivitas di seluruh jar otak. generalized
sistem dopaminergik — nekrosis di
dan berkurangnya talamus. nuklcus
enzim yang caudatus &
berhubungan putamen.
dengan pembentuk
asetilkolin dan
GABA.
Gerakan Involunter
4. ATETOSIS
• Gerakan involunter anggota gerak ( lengan / tangan yg agak
lambat dan menunjukkan pola melilit-lilit, torsi ekstensi /
fleksi sendi bahu, siku dan pergelangan tangan.
• Atetosis Dobel: terjadi karena anoksia
waktu lahir —» demielenisasi pada putamen dan kadang
globus palidus.
• Terapi haloperidol dan Diazepam
Gerakan Involunter
5. DISTONIA
• Gerakan melilit-lilit seperti atetosis, tetapi melibatkan
hampir semua otot-otot badan.

Distonia muskulorum Tortikolis spasmodik (wry


deformans neck)
• herediter • deviasi kepala ke satu sisi
• gerakan distonik pada secara episodik dan tonik
anggota gerak dan • Deviasi distonia dari
punggung yang sternomastoid kiri-----
berlangsung progresif. kepala menoleh ke kanan.
• Etiologi tidak diketahui
Gerakan Involunter
6. BALISMUS
• Gerakan involunter otot proksimal anggota gerak dan
paravertebral, sehingga gerakan yang timbul menyerupai
gerakan seorang yang melemparkan cakram.
• Etiologi: Destruksi Nukleus Subtalamik
• Tx Haloperidol dan Diazepam
Gerakan Volunter
1. Hipertoni
melibatkan semua otot skeletal (fleksor, ekstensor,
abduktor, adduktor), hilang timbul secara berselingan
sewaktu gerakan pasif anggota gerak. = Rigiditas

2. Hipokinesia
gerakan volunter yang serba lamban.
Bila gerakan volunter dimulainya lambat, dan gerakan
berikutnya juga lamban, disebut bradikinesia.
Bila gerakan volunter tak dapat dimulai, tetapi tidak
didapat kelumpuhan, disebut akinesia
• Adalah bagian dari parkinsonism yang patologis
ditandai dengan degenerasi ganglia basalis terutama
di pars compacta substansia nigra disertai
dengan inklusi sitoplasmik eosinofilik (lewys bodies)

• Parkinsonism adalah suatu sindroma yang ditandai


dengan tremor waktu istirahat,
rigiditas,bradikinesia dan hilangnya refleks postural
akibat penurunan dopamine.
PATOGENESA
MPTP (1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine)

Neurotoksin (pupuk dan obat pestisida)

Merusak substansia (pupuk dan obat pestisida


Tidak aktif → MAO-B (monoaminoaksidase B
MPDP

MPDP (1-methyl-1,6 phenyl piridine

Neuron Dapaminergik

Mitokondria meningkat

ATP depletion content meningkat

Radrikal bebas meningkat

Oksidasi terganggu

Sel-sel rusak
• Gejala Klinis:

TRIAS:R-A-T
1. Rigiditas
peningkatan tonus otot (coghwell phenomenon)
(peningkatan tonus otot agonis dan antagonis )

2. Akinesia
- gerakan spontan berkurang
- gerakan asosiatif menurun
- gerakan volunter permulaannya sangat lamban dan sulit
- wajah seperti topeng
3. Tremor
- tremor dalam keadaan istirahat (resting tremor)
- berkurang/hilang waktu melakukan gerakan volunter
- frekuensi 4-6 x/detik
- gerakan seakan-akan menghitung uang
• - UMUM (SUPPORTTIVE ) :
= Pendidikan
= Penunjang
= Latihan fisik
= Nutrisi
• Terapi:
– Levadopa(3 x lOOmg)
– Bromokriptin (2,5 mg/hr, dinaikkan 2x2,5
mg/hr, dinaikkan 40-45 mg/hr tergantung
respon)
– Amantadiii (2x100 mg)
– Deprenyl (seiegiiine) (10 mg/hr)
– Antihistamin
– Obat anti kolinergik