BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap atau angka trombosit darah
perifer kurang dari 150.000/µl yang disebabkan karena adanya autoantibodi yang
Penyakit ini ditandai dengan adanya ekstravasasi sel darah merah ke kulit
dan selaput lendir dengan manifestasi berupa macula kemerahan yang tak hilang
dengan penekanan. Hal ini diebabkan karena jumlah tro,bosit dalam darah kurang
dari normal.2
Pada anak-anak tipe PTI yang terjadi adalah tipe akut yang sering mengikuti
suatu infeksi dan sembuh dengan sendirinya (self limited). Pada orang dewasa
Insidensi pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000. Kelainan ini dapat terjadi
secara akut dan umumnya terjadi pada anak-anak dengan usia antara 2-6 tahun.
Selain itu, pada 7-28 % anak-anak dengan kelainan PTI akut dapat berkembang
menjadi bentuk kronik sebanyak 15-20%. Insidensi PTI kronis pada anak
B. Tujuan
C. Manfaat
1. Untuk menambah pengetahuan dan wawasan tentang penyakit ITP dan gejala-
gejala klinisnya.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
yang disifatkan oleh timbulnya petekie atau ekimosis di kulit ataupun pada
selaput lendir dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan
trauma ringan terjadi pada kadar trombosit kurang dari 50.000/mm 3. Sedangkan
trombosit kurang dari 20.000/mm3, dan hal ini membutuhkan tindakan segera
Kategori PTI dapat dibagi menjadi tiga bentuk, yaitu akut, kronis, dan
refractory. Pada bentuk akut didefinisikan sebagai kelainan yang kurang dari 6
bulan. Bentuk kronik didefinisikan sebagai kelainan yang menetap lebih dari 6
primer (idiopatik) dan sekunder. Penyebab PTI tersering adalah pada penyakit
B. Trombosit
granular, berbentuk cakram, tidak berinti. Trombosit ini merupakan unsur seluler
sumsum tulang terkecil dan penting untuk homeostasis dan koagulasi. Trombosit
berasal dari sel induk pluripoten yang tidak terikat (noncommitted pluripoten
stem cell), yang jika ada permintaan dan dalam keadaan adanya faktor perangsang
berdiferensiasi menjadi kelompok sel induk yang terikat (committed stem cell
sel itu sendiri tidak membelah. Sel dapat membesar karena sintesis DNA
trombosit.5
dan lebih kurang sepertiganya berada di dalam lien sebagai sumber cadangan dan
apusan darah perifer menggunakan pewarnaan Wright, maka sel-sel ini terlihat
Gambar 1. Trombopoietin
darah atau koagulasi dan melibatkan pembuluh darah, agregasi trombosit, serta
pembekuan.1
1. Lintasan intrinsik
Lintasan intrinsik ini melibatkan faktor XII, XI, IX, VIII, dan X di
samping prekalikrein, kininogen dengan berat molekul tinggi, ion Ca2+ dan
molekul tinggi, faktor XII dan XI terpajan pada permukaan pengaktif yang
pada permukaan sel endotel. Kalau komponen dalam fase kontak terakit pada
permukaan pengaktif, faktor XII akan diaktifkan menjadi faktor XIIIa pada
saat proteolisis oleh kalikrein. Faktor XIIa ini akan menyerang prekalikrein
Xia dan juga melepaskan bradikinin (vasodilator) dari kininogen dengan berat
molekul tinggi.1
enzim serin protease, yaitu faktor IXa. Faktor ini selanjutnya memutuskan
yaitu Ca2+,faktor IXa, dan faktor X. bagi perakitan kompleks tenase, kali
protease, tetapi kofaktor yang berfungsi sebagai reseptor untuk faktor IXa dan
junlah yang sangat kecil sehingga terbentuk faktor VIIIa, yang selanjutnya
2. Lintasan ekstrinsik
dan menghasilkan faktor Xa. Produksi faktor Xa dimulai pada tempat cedera
jaringan dengan ekspresi faktor jaringan pada sel endotel. Faktor jaringan
hati. Residu Gla dalam region terminal amino pada molekul tersebut berfungsi
bekerja sebagai kofaktor untuk faktor VIIa dengan Arg-Ile yang sama dalam
faktor X yang diptong oleh kompleks tenase pada lintasan intrinsic. Aktivasi
ekstrinsik.1
8
Pada lintasan terakhir yang sama, faktor Xa yang dihasilkan oleh lintasan
C. Etiologi
1. Genetik
Sindrom PTI telah didiagnosis pada kembar monozigot dan pada beberapa
anggota keluarga yang sama. Autoantibodi ini ditemukan pada 75% pasien
mudah ditemukan dalam plasma atau dalam elusi trombosit pada pasien
dengan penyakit yang aktif dan jarang ditemukan pada pasien yang
Masa hidup trombosit memendek pada PTI berkisar 2-3 hari sampai
mempunyai masa hidup terukur yang lebih lama dibandingkan dengan pasien
2. Non-Genetik
dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh
diselimuti oleh antibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan
di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag
jaringan.1
yang normal.1
PTI untuk berikatan dengan trombosit yang secara genetik kekurangan kompleks
dengan glikoprotein Ib/IX, Ia/Iia, IV dan V dan determinan trombosit yang lain,
serta ditemukan beberapa antiobodi yang bereaksi dengan berbagai antigen yang
berbeda. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan dipicu
berasal dari display phage menunjukkan penggunaan gen VH. Pelacakan pada
bahwa antibodi tersebut berasal dari klon sel B yang mengalami seleksi afinitas
yang menunjukkan aktivasi antibodi sel T helper dan sel T helper tipe 1. Pada
fragmen glikoprotein Iib/IIIa tetapi bukan karena terpapar oleh protein alami.
12
Penurunan epitop kriptik ini secara in vivo dan alasan aktivasi sel T yang bertahan
trombosit pada saat penyakit terdiagnosis secara klinis. Pada awalnya glikoprotein
Ib/IX belum terbentuk pada tahap ini. Trombosit yang diselimuti antibody akan
berikatan dengan sel penyaji antigen (makrofag atau sel dendritik) melalui
reseptor Fcg kemudian mengalami proses internalisasi dan degradasi. Sel penyaji
antigen tidak hanya merusak glikoprotein Iib/IIIa, tetapi juga memproduksi epitop
kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain. Sel penyaji antigen yang teraktivasi
kostimulasi (yang ditunjukkan oleh interaksi antara CD 154 dan CD 40) dan
B-cell clone-2.1
E. Gambaran Klinis
Awitan sering terjadi perlahan dengan perdarahan berupa petekie dan mudah
memar, pada wanita pubertas dan dewasa dapat terjadi menoragia. Sedangkan
13
pada perdarahan mukosa, misalnya epistaksis atau perdarahan gusi terjadi pada
kasus berat. Perdarahan intracranial dapat juga terjadi pada kasus berat, tetapi
jarang. Beratnya perdarahan pada PTI biasanya tidak seberat pada penderita
disebabkan karena beredarnya trombosit yang sebagian besar muda dengan fungsi
Gejala dapat timbul mendadak, terutama pada anak tetapi dapat pula hanya
berupa kebiruan atau epistaksis selama jangka waktu yang berbeda-beda. Tidak
jarang terjadi gejala timbul setelah suatu peradangan atau infeksi saluran nafas
Pada PTI akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lendir yang berisi
melena), pada mata terutama pada konjungtiva dan retina, dan yang terberat
namun jarang terjadi adalah perdarahan pada Sistem Saraf Pusat (SSP) berupa
perdarahan subdural.3
adanya petekie dan ekimosis. Pada kira-kira 20% kasus dapat dijumpai
gastrointestinalis. Jika kehilangan darah yang banyak dapat terjadi renjatan atau
syok.3
14
Kelainan PTI akut lebih sering dijumpai pada anak, jarang pada umur dewasa
dengan awitan mendadak dan didahului riwayat infeksi, terutama penyakit saluran
nafas yang disebabkan oleh virus. Virus yang paling banyak diidentifikasi adalah
Varisella zoster dan Eibstein barr. Manifestasi perdarahan PTI akut pada anak
akut pada anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% pasien,
60% pasien sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh alam 3-6
bulan.1
Kelainan PTI kronis jarang terjadi pada anak, insidensi tertinggi diperkirakan
terjadi pada wanita berusia 15-50 tahun. Penyakit ini biasa ditemukan terkait
hemolitik autoimun.8
Pada dasarnya, gambaran klinis dari PTI dibagi menjadi dua, yaitu
1. PTI akut
PTI akut lebih sering dijumpai pada anak-anak, jarang pada orang
Varisella zoster dan Ebstein barr. Manifestasi perdarahan PTI akut pada anak
PTI dewasa, bentuk akut jarang terjadi, namun dapat mengalami perdarahan
dan perjalanan penyakit lebih fulminan. Sindrom PTI akut pada anak biasanya
self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% pasien, 60% sembuh dalam 4-6
2. PTI kronik
dari kualitas ringan hingga sedang. Infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi
tidak lengkap.1
saraf pusat.1
Perdarahan gusi dan epistaksis sering terjadi, dan dapat berasal dari lesi
petekie pada mukosa nasal, juga dapat ditemukan pada tenggorokan dan
PTI dan mungkin tampak pertama kali pada pubertas. Hematuria juga
F. Langkah Diagnostik
1. Anamnesis
sebelum perdarahan. 9
2. Pemeriksaan Fisik
c. Adanya infeksi. 9
kehilangan pendengaran. 9
3. Pemeriksaan Penunjang
G. Diagnosis Banding
kerusakan perifer dapat dikesampingkan oleh evaluasi awal. Kelainan seperti DIC
trombositopenia pada pasien yang dirawat. Sistemik lupus eritematosus dan CLL
Dari gejala klinis yang tampak, diagnosis banding dari PTI adalah vaskulitis
alergika. Pada vakulitis alergika didapatkan bercak merah yang miliar, gatal, dan
H. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan Laboratorium
normositik dan sesuai dengan jumlah darah yang hilang. Bila berlangsung
21
Pada keadaah yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif atau bahkan
leukopenia ringan.4
memendek.4
I. Pengobatan
Pada dasarnya, metode yang saat ini digunakan untuk penatalaksanaan PTI
diarahkan secara langsung pada berbagai aspek berbeda dari lingkaran produksi
antibody dan sensitisasi, klirens, dan produksi trombosit. Umumnya, obat yang
dipakai pada awal PTI menghambat terjadinya klirens antibody yang menyelimuti
sedikitnya bekerja pada sebagian kecil mekanisme ini, namun dapat juga
22
mengganggu interaksi sel T dan sel B yang terlibat dalam sintesis antibody pada
pada tingkat sel T. Antibody monoclonal terhadap CD 154 yang saat in menjadi
mengoptimalkan sell T makrofag dan interakis sel T dan sel B yang terlibat dalam
peroral dengan atau tanpa transfusi darah. Bila setelah dua minggu tanpa
Terapi awal PTI dengan prednisone atau prednisolon dengan dosis 1-1,5
dan pada umumnya terjadi pada minggu pertama, bila respons baik
24
meningkatakan AT. Efek samping yang terjadi yaitu gagal ginjal dan
insufisiensi paru serta syok anafilaktik, hal ini dapat terjadi pada pasien
25
diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus. Pasien yang tidak berespon dengan
pada PTI refrakter. Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pada PTI
bersifat sementara pada semua pasien dan memerlukan steroid oral untuk
imunosupresif selama 2-3 bulan. Kasus seperti ini dianggap telah resisten
50%.1
dua tahun, karena sebelum umur dua tahun, fungsi limpa terhadap infeksi
belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah
J. Prognosis
primernya ringan, 90% akan sembuh secara spontan. Prognosis ITP menahun
kurang baik, terutama bila merupakan stadium praleukemia karena akan berakibat
fatal. Pada ITP menahun yang bukan merupakan stadium praleukemia, bila
90%.3
28
BAB III
KESIMPULAN
disifatkan oleh timbulnya petekie atau ekimosis di kulit ataupun pada selaput
lendir dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan jumlah
b. PTI kronis, merupakan PTI yang terjadi lebih dari 6 bulan atau lebih.
a. PTI akut
2) Kortikosteroid.
3) Heparin intravena.
b. PTI kronis
3) Splenektomi.