ESTUDO DIRIGIDO CITOESQUELETO E MEMBRANAS

1-) A Distrofia Muscular Duchene, a Fibrose Cística e a Síndrome de Kartagena são doenças que
não tem cura. Pesquise a respeito de quais tecidos são afetados nestas patologias e as
alterações celulares observadas em cada patologia e relacionando estas informações ao que
estudamos até agora a respeito das Membranas Biológicas e do Citoesqueleto.

Distrofia Muscular Duchene

É uma doença genética, recessiva, ligada ao sexo, proveniente de uma mutação no

cromossomo X. O que resulta na presença em pequena quantidade de distrofina, proteína
estrutural presente no tecido muscular.

O tecido afetado é o músculo estriado esquelético e cardíaco. A distrofina é uma proteína

do que liga o citoesqueleto da fibra muscular à matriz extracelular, através da membrana celular e
também é responsável por fazer a ligação entre a actina presente no interior do tecido muscular
com a laminina na faze externa da fibra muscular. Na distrofia muscular de Duchene a
quantidade de distrofina presente no tecido muscular é menor que do que o normal. Sem
quantidades suficientes de distrofina a membrana celular fica permeável, permitindo que
componentes extracelulares entrem no interior da célula, aumentando assim a pressão interna.
Esse processo ocasiona instabilidade da membrana, anormalidade na contração e relaxamento
muscular e, tardiamente, excesso de cálcio intracelular e necrose das fibras musculares. Isso não
permite a estruturação do citoesqueleto, fazendo com que o complexo actina miosina seja
desfeito, levando a fragilidade muscular.

Fibrose Cística

A Fibrose Cística, também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença genética

autossômica recessiva causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas,
nomeadamente as glândulas exócrinas. O cromossomo afetado é o 7, sendo este responsável
pela produção da proteína que regula a passagem de cloro e de sódio pelas membranas
celulares. O próprio canal de cloro irá sofrer uma mutação que afetará o transporte normal de
íons de cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfície das células da mucosa. O
resultado dessa anormalidade será uma permeabilidade diminuída ao cloro fazendo com que o
muco da fibrose cística fique mais viscoso. Com uma secreção tão viscosa os cílios que são
responsáveis pelo transporte será incapaz de fazer o transporte. Devido a essa incapacidade
haverá uma maior acumulação de muco, conduzindo ao aumento do número de bactérias e
fungos nas vias. É uma situação grave que pode afetar o aparelho digestivo e outras glândulas
secretoras, causando danos a outros órgãos como o pâncreas, o fígado e o sistema reprodutor.
Síndrome de Kartagena

É uma doença autossômica recessiva. O defeito mais comum é uma deficiência no

número de braços de dineína, resultando no enfraquecimento dos cílios respiratórios e na
motilidade dos espermatozóides. A discinesia ocorre em todos os locais onde há presença de
epitélio ciliado, ou seja, fossas nasais, seios paranasais, ouvido médio, árvore traqueobrônquica,
epêndima, condutos eferentes, tuba uterina, entre outros. Acarretando freqüentes infecções
respiratórias, sinusite crônica e esterilidade masculina.

2-) Para saber se um tumor é maligno ou benigno deve ser realizada uma biópsia. Neste caso,
uma amostra do tumor é retirada e observam-se as características deste tecido. Se ele
apresentar a mesma histologia esperada para o tecido no qual o tumor se encontra podemos
afirmar se tratar de um tumor benigno; caso contrário, se o tecido apresentar células com um
aspecto indiferenciado, dizemos que o tumor é maligno, ou um câncer. A questão agora é saber
se aquele é o tumor original, ou se é uma metástase, o que implica que devem ser procurados
outros tumores. A partir destas informações, pesquise e responda as seguintes questões:

a) Explique e justifique por que dizemos que as células presentes em um tumor maligno
são indiferenciadas
Nas células cancerígenas o processo de diferenciação celular é interrompido e a célula
deixa de sintetizar as proteínas típicas de sua equivalente normal, sendo assim, quanto
mais indiferente a célula cancerosa maior a sua malignidade o qual torna também mais
difícil de identificar o tecido de origem. Essas células não apresentam uma clara definição
de função, já que foi originada por uma célula que perdeu o controle e começou a se
multiplicar sem parar, perdendo sua forma e comportamento normal por alteração
genética.

b) Em um tumor encontrado no fígado foram encontrados filamentos intermediários de

queratina. Esse tumor é maligno ou benigno? É possível saber a respeito apenas com
base nesta informação? Explique e justifique sua resposta?

Este tumor é maligno. É possível saber apenas com essa informação já que filamentos
intermediários de queratina são características de células epiteliais que são encontradas
na unha, cabelo, pele e não nas células do fígado. Essas células epiteliais são somáticas
com isso estão em constante mitose, sendo assim haverá descontrole na multiplicação
desses filamentos intermediários de queratina que se encontram no fígado acarretando
assim em um tumor maligno.