MAKALAH

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN HIRSCHPRUNG

DISUSUN OLEH :

1. ARIF ABDURRAHMAN ( 010216A007 )

2. MUHAMMAD SAKBANI ( 010216A034 )

3. NINA JUNIYANTI ( 010216A035 )

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN TRANSFER

UNIVERSITAS NGUDI WALUYO

UNGARAN

2016/2017
 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung merupakan suatu kelainan bawaan yang

menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal

ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai

rektum. Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah

yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus.

Penyakit Hirschsprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana

tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari fleksus auerbach di kolon,

keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik

dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak

mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan

isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat

terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus

proksimal.

Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh

Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah

Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun

1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas.

Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa

 megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik

dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hirschprung terjadi pada 1/5000

kelahiran hidup. Insidensi Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti,

tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk

Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap

tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Insidens keseluruhan

dari penyakit Hirschsprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak

diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit Hirschsprung

terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin

disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg

serta kelainan kardiovaskuler. Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan

gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam

setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit

Hirschsprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.

Oleh karena itu, penyakit Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui

pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal

biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik

yaitu dengan pembedahan dan colostomi.

B. Rumusan masalah

Adapun rumusan masalah dari makalah ini adalah :

1. Apa yang dimaksud dengan penyakit hirschsprung ?

2. Bagaimana asuhan keperawatan penyakit hirschsprung ?

 3. Bagaimana penatalaksanaan penyakit hirschsprung ?

C. Tujuan Masalah

Adapun tujuan dari pembuatan makalah ini adalah :

1. Mengetahui konsep tentang penyakit hirschprung

2. Mengetahui asuhan keperawatan tentang hirschsprung

3. Mengetahui penatalaksanaan yang tepat untuk mengatasi penyakit hirschsprung

 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I. KONSEP PENYAKIT

A. Definisi

Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion

parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai usus halus ( Ngastiyah,2005 )

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel

ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini

menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya

evakuasi usus spontan (Betz, Cecily & Sowden : 2002).

Hirschprung  merupakan suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus

yang dimulai dari sfingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang

bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.  Juga dikatakan sebagai kelainan

kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus

auerbact di kolon (A. Aziz Alimul Hidayat,2006).

B. Tipe Hirschsprung

Menurut staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI (1996). Hirschsprung

dibedakan sesuai dengan panjang segmen yang terkena, hirschsprung dibedakan

menjadi dua tipe berikut :

1. Segmen Pendek

Segmen pendek aganglionisis mulai dari anus sampai sigmoid,terjadi

pada sekitar 70% kasus penyakit Hirschsprung dan tipe ini lebih sering

ditemukan pada laki-laki dibandingkan anak perempuan. Pada tipe segmen

pendek yang umum, insidennya 5 kali lebih besar pada laki-laki dibandingkan

wanita dan kesempatan saudara laki-laki dari penderita anak untuk mengalami

penyakit ini adalah 1 dari 20 (Sacharin, 1986)

2. Segmen Panjang

Daerah aganglionisis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat

mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus. Laki-laki dan perempuan

memiliki peluang yang sama, terjadi pada 1 dari 10 kasus tanpa membedakan

jenis kelamin (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1996: Sacharin,

1986).

C. Etiologi

1. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang

berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan

submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus.

 2. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus

Auerbach di kolon.

3. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah

kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.

(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134)

4. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”.

5. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi

kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus.

D. Manifestasi Klinis

1. Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam

pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah

bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).

2. Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan

penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut.

Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan

evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi

konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama

beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.

Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.

Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang
khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen

hebat dan diare  berbau busuk yang dapat berdarah. ( Nelson, 2002 : 317 ).

a. Periode Neonatal

Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium

yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran

mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda

klinis yang signifikan. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari

pengamatan terhadap 501 kasus, sedangkan Kartono mencatat angka

93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah lahir.

Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala

mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan

ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini,

yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia

2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu.

Gejalanya berupa :

1) Kegagalan pengeluaran mekonium (lebih dari 24 jam)

2) Distensi abdomen

3) Karena adanya obstruksi usus letak rendah

4) Obstipasi

5) Muntah yang berwarna hijau

b. Periode Anak

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi

kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan

peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok

dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid

dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur,

sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Kasus yang

lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.

Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun):

1) Tidak dapat meningkatkan berat badan

2) Konstipasi (sembelit)

3) Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

4) Diare cair yang keluar seperti disemprot

5) Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan

dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.

c. Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :

1) Konstipasi ( sembelit )

2) Kotoran berbentuk pita

3) Berbau busuk

4) Pembesaran perut

5) Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)

6) Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia

E. PATOFISIOLOGI

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna dapat berjalan

disepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus

(kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltic). Kontraksi otot-otot tersebut

dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah

lapisan otot. Pada penyakit Hirschprung ganglion / pleksus yang memerintahkan

gerakan peristaltic tidak ada, biasanya hanya sepenjang beberapa sentimetir.

Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltic tidak dapat mendorong

bahan-bahan yang dicerna sehingga terjadi penyumbatan (Dasgupta, 2004).

Dengan kondisi tidaka adanya ganglion, maka akan memberikan

manisfestasi gangguan atau tidak adanya peristalsis sehingga akan terjadi tidak

adanya evakuasi usus spontan. Selain itu sfingter rectum tidak dapat berelaksasi

secara optimal, kondisi ini dapat mencegah keluarnya feses secara normal. Isi

usus kemudian terdorong ke segmen aganglionik dan terjadi akumulasi feses di

daerah tersebut sehingga memberikan manifestasi dilatasi usus pada bagian

proksimal.

Penyakit hisprung timbul sebagai akibat kegagalan kranio kaudal migrasi

enteroneuroblas yang berasal dari neural crest di sepanjang saluran GI selama

minggu gesasi ke-5 sampai ke-12. Sekarang diketahui bahwa migrasi

enteroneuroblas primitive ini berada di bawah kendali berbagai faktor genetik,

termasuk gen homeobox Hox 2.1 dan proto-onkogen ret.

 Pada sejumlah keluarga dengan penyakit hisprung herediter, dapat di deteksi

kelainan pada onkogen ret. Dukungan lain bagi peran onkogen ini datang dari

penelitian knock-out terhadap onkogen ret pada mencit transgenik. Kelainan

onkogen ret juga telah terdeteksi pada beberapa kasus penyakit Hirsprung

sporadik. Namun, pada sebagian kasus, tidak ada kelainan yang dapat terdeteksi

pada gen ini, sehingga besar kemungkinannya bahwa faktor lain ikut berperan

dalam penyakit ini.

Karena hilangnya persarafan intrinsik rectum, terjadi ekspresi berlebihan

saraf parasimpatis dan simpatis yang terutama nyata di lamina propria dan

muskularis mukosa. Efek kontraktil neuropeptida dan zat lain dalam saraf-saraf

ini pada otot polos rektum tidak mengalami perlawanan karena tidak adanya

polipeptida usus vasoaktif dan saraf usus penghasil nitrat oksida yang

menyebabkan relaksasi. Segmen aganglionik, sfingter internus, dan kanalis anus

tetap berkontraksi sehingga timbul gejala obstruksi disertai dilatasi bagian

proksimal dan hipertrofi kolon. ( Alpers, Ann, 2006 )

F. KOMPLIKASI HISPRUNG

1. Kebocoran Anastomose

Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan

yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada

kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta
 trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini

dan tidak hati-hati.

Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini

beragam. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan

suhu tubuh, terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat dapat

terjadi demam tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis umum , sepsis dan

kematian. Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran, segera dibuat

kolostomi di segmen proksimal.

2. Stenosis

Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan

penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang menyebabkan

terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan.

Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau

Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel

sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave.

Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit,

distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal. Tindakan yang dapat

dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi

hingga sfinkterektomi posterior.

3. Enterokolitis

Enterocolitis terjadi karena proses peradangan mukosa kolon dan usus

halus. Semakin berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus halus

makin dipenuhi eksudat fibrin yang dapat meningkatkan resiko perforasi.

Proses ini dapat terjadi pada usus yang aganglionik maupun ganglionik.

Enterokolitis terjadi pada 10-30% pasien penyakit Hirschprung terutama jika

segmen usus yang terkena panjang . Tindakan yang dapat dilakukan pada

penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah :

a. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit.

b. Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi.

c. Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari.

d. Pemberian antibiotika yang tepat.

Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil

pada pasien dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakan

penyebab kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital,

mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena

obtruksi parsial. Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis

anastomosis, sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik.

Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda

obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan

berbau busuk. Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling

parah dapat terjadi nekrosis, infeksi dan perforasi. Hal yang sulit pada

megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca

pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan

enterokolitis berulang pasca bedah.

 4. Gangguan Fungsi Sfinkter Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau

skala yang diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling

atau kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu

untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal

tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat

anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan

sering.

5. Inkontensitas (jangka panjang).

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan Radiologi

Merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto

polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski

pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan

yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah

barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:

- Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang

panjangnya bervariasi.

- Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah

daerah dilatasi.

- Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit

Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni

 foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces.

Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces

kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan

Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium

terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.

2. Manometri anus yaitu pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara

mengembangkan balon di dalam rectum. Sebuah balon kecil ditiupkan pada

rektum. Ano-rektal manometri mengukur tekanan dari otot spinchter anal dan

seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang

penuh. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada

rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien diminta untuk

memeras, santai, dan mendorong. Tekanan otot spinchter anal diukur selama

aktivitas. Saat memeras, seseorang mengencangkan otot spinchter seperti

mencegah sesuatu keluar. Saat mendorong seseorang seolah mencoba seperti

pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif

dan dewasa.

3. Biopsi rektum menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf.

4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada

penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase

( Darmawan K, 2004 : 17 )
 5. Biopsi isap Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap

dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Mansjoer,dkk 2000 hal

380 )

6. Pemeriksaan colok anus, Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan

dan kadang disertai tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk

mengetahui bau dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada

usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan. ( Sodikin, 2011 )

H. Penatalaksanaan Medis Dan Keperawatan

1. Penatalaksanaan Medis

a. Pembedahan

Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di

usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas

usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

1) Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk

melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya

usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

2) Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat

anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah

operasi pertama (Betz Cecily & Sowden 2002 : 98)

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson,

 Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur

yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang

normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah

(Darmawan K 2004 : 37)

b. Konservatif

Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui

pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan

mekonium dan udara.

c. Tindakan bedah sementara

Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang

terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan

umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang

paling distal.

d. Terapi farmakologi

- Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi

diet dan wujud feses adalah efektif

- Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon

toksik. Tidak memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba

2. Penatalaksanaan Keperawatan

1. Perawatan luka kolostomi

2. Perawatan kolostomi
 3. Observasi distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis dan peningkatan

suhu.

4. Dukungan orangtua, bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima.

Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu

kolostomi. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan

stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi.(Betz, 2002 : 198)

II. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian.

1. Identitas.

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan

merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan

dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus

sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan

anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan

seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki

dan perempuan (Ngastiyah, 1997).

2. Riwayat Keperawatan.

a. Keluhan utama.

Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang

sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24

 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala

lain adalah muntah dan diare.

b. Riwayat penyakit sekarang.

Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional.

Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan

ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi,

muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama

beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.

Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare,

distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.

c. Riwayat penyakit dahulu.

Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit

Hirschsprung.

d. Riwayat kesehatan keluarga.

Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada

anaknya.

e. Imunisasi.

Tidak ada imunisasi khusus untuk bayi atau anak dengan penyakit

Hirschsprung.

f. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.

Terjadi gangguan pertumbuhan dan perkembangan

g. Nutrisi.
 Nutrisi kurang dari kebutuhan karena anak malas makan, mual dan

muntah

3. Pemeriksaan fisik.

a. Sistem kardiovaskuler : Tidak ada kelainan.

b. Sistem pernapasan.

Sesak napas, distres pernapasan.

c. Sistem pencernaan.

Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna

hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok

anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti

dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.

d. Sistem saraf : Tidak ada kelainan.

e. Sistem lokomotor/muskuloskeletal.

Gangguan rasa nyaman.kelemahan, kekuatan otot menurun.

f. Sistem endokrin : Tidak ada kelainan.

g. Sistem integumen.

Gangguan integritas, karena luka terutama pada pasien dengan post op.

i. Sistem pendengaran : Tidak ada kelainan.

 B. Diagnosa Keperawatan Nanda NIC NOC

A. Pre Operasi

1. Konstipasi b/d ketidak efektifan toileting

2. Ketidak seimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh b/d
ketidakmampuan mengabsorbsi nutrien
3. Defisit volume cairan b/d kegagalan mekanismen regulasi
4. Ketidakmampuan koping keluarga b/d Penanganan resistensi keluarga terhadap
pengobatan yang tidak sesuai

DIAGNOSA NOC NIC

(00011)Konstipasi (0501) Eliminasi Usus (0430) Manajemen Saluran
Definisi: Penurunan frekuensi Definisi: pembentukan dan Cerna
normal defekasi yang disertai pengeluaran feses 1. Monitor BAB (frekuensi,
kesulitan atau pengeluaran Kriteria hasil yang diharapkan atau konsistensi)
feses tidak tuntas dan/atau skala target outcome: dipertahankan 2. Monitor bising usus
feses yang keras, kering, dan pada..................ditingkatkan 3. Catat tanggal BAB
banyak. ke.................... terakhir
Batasan Karakteristik: Skala 1 – 5 (sangat terganggu, 4. Catat masalah BAB yang
Data Subyektif banyak terganggu, cukup terganggu, sudah ada sebelumnya,
................................................... sedikit terganggu, tidak terganggu) BAB rutin dan
Data Obyektif :  (050101) Pola eliminasi penggunaan laksatif
 Anoreksia  (050103) Warna feses 5. Ajarkan pasien mengenai
 Masa abdomen  (050112) Kemudahan BAB makanan tertentu yang
 Bising usus hiper/hipoaktif  (050129)Suara bising usus membantu keteraturan
 Nyeri pada saat defekasi  (050128) Nyeri pada saat BAB aktivitas usus
6. Instruksikan pasien
 Borborigmi
mengenai makanan tinggi
 Tidak dapat mengeluarkan
serat
feses
7. Berikan cairan hangat
Faktor yang berhubungan
setelah makan
Fungsional
8. Kolaborasi pemberian
 Ketidak adekuatan toileting supositorial rektal sesuai
 Aktivitas fisik harian kurang kebutuhan
9. .......................................
Kelemahan otot abdomen (0450) Manajemen
Konstipasi/Impaksi
1. Monitor tanda dan gejala
konstipasi
2. Monitor tanda dan gejala
terjadinya ruptur
usus/peritonitis
3. Identifikasi faktor-faktor
yang menyebabkan
terjadinya konstipasi
4. Dukung peningkatan
asupan cairan jika tidak
 ada kontra indikasi
5. Evaluasi jenis pengobatan
yang memiliki efek
samping pada
gastrointestinal
6. Instruksikan
pasien/keluarga pada diit
tinggi serat
7. Instruksikan
pasien/keluarga mengenai
hubungan antara latihan,
diit dan asupan ciaran
8. Lakukan enema/irigasi
dengan tepat
9. Kolaborasi pemberian
laksatif
10. Sarankan penggunaan
laksatif dengan cara yang
tepat

(00002) (1009) Status Nutrisi: Asupan (1030) Manajemen

Ketidakseimbangan Nutrisi Gangguan Makan
Nutrisi: Kurang dari Definisi: asupan gizi untuk 1. Monitor tanda-tanda
Kebutuhan Tubuh memenuhi kebutuhan-kebutuhan fisiologis (TTV,
Definisi: Asupan nutrisi tidak metabolik. elektrolit)
cukup untuk memenuhi Kriteria hasil yang diharapkan atau 2. Monitor intake/asupan
kebutuhan metabolik skala target outcome: dipertahankan dan asupan cairan tepat
Batasan Karakteristik: pada..................ditingkatkan 3. Monitor perilaku klien
Data Subyektif ke.................... yang berhubungan
................................................... Skala 1 – 5 (tidak adekuat, sedikit dengan pola makan,
Data Obyektif : adekuat, cukup adekuat, sebagian penambahan dan
 Bising usus hiperaktif besar adekuat, sepenuhnya adekuat) kehilangan BB
 Gangguan sensasi rasa  (100901) Asupan kalori 4. Timbang BB klien secara
 Ketidakmampuan  (100902) Asupan protein rutin
 (100902) Asupan lemak 5. Batasi aktifitas fisik
memakan makanan
 (100902) Asupan karbohidrat sesuai kebutuhan untuk
 Kurang minat pada
 (100902) Asupan serat meningkatkan BB
makanan
 (100902) Asupan vitamin 6. Ajarkan dan dukung
 Nyeri abdomen
 (100902) Asupan mineral konsep nutrisi yang baik
 Penurunan BB dengan dengan klien
asupan makan adekuat  (100902) Asupan zat besi
7. Kolaborasi dengan ahli
 Tonus otot menurun  (100902) Asupan kalsium
gizi dalam menentukan
Faktor yang berhubungan (100902) Asupan natrium
asupan kalori harian
 Faktor biologis (1020) Status Nutrisi Bayi
untuk mempertahankan
 Ketidakmampuan makan Definisi: jumlah nutrisi dicerna dan
BB yang sudah
 Ketidakmampuan diserap untuk memenuhi kebutuhan
ditentukan
metabolisme serta meningkatkan
mencerna makanan 8. .......................................
 Ketidakmampuan pertumbuhanbayi.
(1100) Manajemen Nutrisi
Kriteria hasil yang diharapkan atau
mengabsorpsi nutrien 1. Identifikasi adanya alergi
skala target outcome: dipertahankan
Kurang asupan makanan atau intoleransi makanan
pada..................ditingkatkan
yang dimiliki pasien
 ke.................... 2. Ciptakan lingkungan
Skala 1 – 5 (tidak adekuat, sedikit yang optimal saat
adekuat, cukup adekuat, sebagian mengkonsumsi makan
besar adekuat, sepenuhnya adekuat) 3. Anjurkan pasien
 (102001) Intake nutrisi mengenai modifikasi diet
 (102002) Intake makanan lewat yang diperlukan(misal,
mulut cairan bening, cairan
 (102003) Intake cairan lewat penuh, lembut, diet sesuai
mulut toleransi)
 (102004) Toleransi makanan 4. Kolaborasi pemberian
 (102005) Perbandingan obat sebelum makan
berat/tinggi (misal, penghilang rasa
 (102006) Hidrasi sakit, antiemetik) jika
 (102007) Pertumbuhan diperlukan
5. .......................................
 (102021) Intake makanan lewat
(1240) Bantuan
selang
Peningkatan Berat Badan
 (102022) Intake cairan intravena
1. Monitor mual muntah
(102023) intake cairan parenteral
2. Kaji makanan kesukaan
pasien
3. Bantu pasien untuk
makan atau suapi pasien
4. Berikan makanan sesuai
dengan instruksi dokter
untuk pasien (melalui
NGT, tekstrur lembut,
total parenteral)
5. Diskusikan kemungkinan
penyebab BB berkurang
6. Ajarkan pasien dan
keluarga merencanakan
makan
7. Dukung peningkatan
asupan kalori

(00027) Defisit volume (0601) Keseimbangan cairan (4120) Manajemen Cairan

cairan Definisi: keseimbangan cairan di 1. Monitor status hidrasi
Definisi: penurunan cairan dalam ruang interselular dan 2. Monitor hasil
intravaskuler, interstisial dan ekstraselular tubuh. laboratorium yang
atau intraseluler ini mengacu Kriteria hasil yang diharapkan atau relevan dengan retensi
pada dehidrasi kehilangan skala target outcome: dipertahankan cairan
cairan saja tanpa perubahan pada..................ditingkatkan 3. Monitro TTV
kadar natrium. ke.................... 4. Monitor input-output
Batasan Karakteristik: Skala 1 – 5 (Sangat terganggu, 5. Tingkatkan asupan oral
Data Subyektif Banyak terganggu, Cukup 6. Dukung pasien dan
................................................... terganggu, Sedikit terganggu, Tidak keluarga untuk membantu
Data Obyektif : terganggu) dalam pemberian cairan
 Haus  (060101) Tekanan darah oral dengan baik
 Kelemahan  (060122) Denyut nadi radial 7. Kolaborasi pemberian
 Kulit kering  (060107) Keseimbangan intake terapi IV
dan output dalam 24 jam 8. .......................................
 Membran mukosa kering
 Peningkatan frekuensi nadi
 Peningkatan suhu tubuh
 Penurunan haluaran urin
 Penurunan tekanan darah
 Penurunan tekanan nadi
 Penurunan turgor kulit
 Perubahan status mental
Faktor yang berhubungan
 Kegagalan mekanisme
regulasi
 Kehilangan cairan aktif
(00073 )Ketidakmampuan
koping Keluarga
Definisi :pelaku individu
pendukung (anggota keluarga,
orang terdekat, atau teman
dekat) yang membatasi
kapasitas/kemampuannya dan
kemampuan klien untuk
secara efektif melakukan tugas
penting untuk adaptasi
keduanya terhadap masalah
kesehatan
Batasankarakteristik :
 Agitasi
 Depresi
 Distorsi realitas tentang
masalah kesehatan klien
 Mengabaikan hubungan
dengan anggota klien
 …………………………
…………………………
 (060116)Turgor kulit
 (060117) Kelembapan membran (4180) Manajemen
mukosa Hipovolemi
 (060118,060119) Serum elektrolit, 1. Monitor status
Hematokrit hemodinamik (nadi, TD)
Skala 1 – 5 (Berat, Cukup berat, 2. Monitor adanya tanda-
sedang, ringan, tidak ada) tanda dehidrasi
 (060106) Hipotensi ortostatik 3. Monitor adanya hipotensi
 (060113)Bola mata cekung dan ortostatik dan pusing saat
lembek berdiri
 (060115) Kehausan 4. Monitor adanya sumber-
 (060124) Pusing sumber kehilangan cairan
5. Monitor asupan dan
pengeluaran
6. Dukung asupan cairan
oral
7. Bantu pasien dengan
ambulasi pada kasus
hipotensi postural
8. Fasilitasi kebersihan
mulut
9. Instruksikan pada pasien
dan atau keluarga untuk
mencatat intake dan
output dengan tepat
10. Kolaborasi pemberian
terapi IV
11. .......................................
(1212 )Tingkat Stres (4370)
Keparahan sebagai manifestasi LatihanKontrolImpuls
dari tekanan fisik atau mental dari 1. Bantu pasien unt
faktor2 yang mengganggu mengidentifikasi masalah
keseimbangan yang ada.
atau situasi yang
Kriteria hasil yang diharapkan
atau skala target outcome di membutuhkan tindakan
pertahankan pada yang menguras energi
.........ditingkatkan ke........... 2. Dukung pasien unt
skala 1-5( menghadiahi diri sendiri
Berat,Besar,Sedang,Ringan,Tidaka terkait keberhasilan yang
da) di capai
 (121201)Peningkatantekanan 3. Pilih strategi pemecahan
darah
masalah yg tepat sesuai
 (121204)Pelebaran pupil
 (1212060Sakit kepalaberat
dgn tingkat
 (121209)Diare perkembangan pasien
4. Sediakandukungan yang
 (121221)Depresi
positifterhadapusaha yang
 (121222)Kecemasan
berhasil
 (121223)Kecurigaan
 (121219)Ledakanemosi 5. .............................................
 ….  (121220)Mudahmarah (5230) Peningkatankoping
Faktor Yang berhubungan : 1. Dukungpenggunaan
sumber2 spiritual
 Gaya koping yang tidak
jikadiinginkan
sesuai antara individu
 Penanganan resistensi 2. Bantu pasien untuk
keluarga terhadap mengklarifikasi kesalah
pengobatan yang tidak fahaman
sesuai 3. Instruksikan pasien untuk
 Perasaan yang tidak menggunakan tekhnik
diungkapkan secara kronis relaksasi sesuai
oleh individu pendukung kebutuhan
.................................................
4. Dukungketerlibatankeluar
......................
gadengancara yang tepat
5. Sediakaninformasiaktual
mengenai diagnosis
penanganandan
prognosis.
6. ...................................................
(5250)Dukunganpengambil
ankeputusan
1. Berikaninformasisesuaipe
rmintaanpasien
2. Bangun komunikasi
dengan pasien sedini
mungkin sejak masuk
3. Dapatkan inform
concentketikadiperlukan
4. Jadilah sebagai
penghubung antara pasien
dan keluarga
B. Post Operatif
1. Nyeri Akut b/d Agen cidera fisik
2. Resiko infeksi b/d Prosedur invasif
DIAGNOSA NOC
(00132) Nyeri akut (1605) Kontrol Nyeri (1400)Manajemen Nyeri
Definisi: pengalaman sensori Definisi: Tindakan
dan emosional tidak pribadi untuk
menyenangkan dengan mengontrol nyeri
kerusakan jaringan aktual Kriteria hasil yang
atau potensial yang di diharapkan atau skala
gambarkan sebagai kerusakan target outcome
awitan yang tiba2 atau lambat di pertahankan
dengan intensitas dari ringan pada .........ditingkatkan
hingga berat dengan akhir ke...........
yang dapat di prediksi atau di Slaka 1-5
antisipasi. ( Tidak,jarang,kadang2,s
Batasan karakteristik : ering,konsisten )
Data subyektif :  (160502 )Mengenali
................................................................ kapan nyeri terjadi
..................................  (160501 )
Data obyektif ; menggambarkan
 Expresi wajah nyeri faktor penyebab
 Dilatasi pupil  (160503 )
 Diaforesis menggunakan
 Perubahan posisi tindakan pencegahan
menghindari nyeri  (160504 )
 Sikap melindungi area Menggunakan
nyeri pengurangan nyeri (2210 )Pengaturan Analgesik
 Perubahan selera makan tanpa analgesik
 Putus asa (2102)Tingkat Nyeri
 ..................................................... Definisi: Keparahan dari
.. nyeri yang diamati atau
di laporkan
Faktor yang berhubungan : Kriteria hasil yang
 Agen cidera fisik diharapkan atau skala
target outcome
 Agen cidera biologis
 Agen cidera kimia di pertahankan
 ................................... pada .........ditingkatkan
ke...........
Skala 1-5 ( berat,cukup
berat,sedang,ringan,tida
k ada )
 (210201)Nyeri yang
di laporkan
 (210204)Panjangnya
episode nyeri
 (210217)Mengerang
NIC
1. Observasi adanya petunjuk
non verbal mengenai
ketidak nyamanan
2. Lakukan pengkajian nyeri
secara komprehensif
meliputi
lokasi,karakteristik,onset/d
urasi,frekuensi, kwalitas
intensitas/beratnya nyeri
dan faktor pencetus
3. Tentukan akibat dari
pengalaman nyeri terhadap
kwalitas hidup ( tidur,nafsu
makan,perasaan,hubungan )
4. Gali pengetahuan dan
kepercayaan pasien
mengenai nyeri
5. Berikan informasi mengenai
nyeri penyebab
6. Ajarkan penggunaan tekhnik
non farmakologi
7. ...........................................................................................
1. Monitor tanda vital sebelum
dan sesudah pemberian obat
( narkotik )
2. Tentukan pilihan obat
analgesik
3. Cek adanya alergi obat
4. Kolaborasidokterpemberian
analgetrik
 dan menangis
 (210206)Expresi
nyeri wajah
 (210215)Kehilangan
nafsu makan
(210215) Ketegangan
otot
(00004) RESIKO INFEKSI (0703) Keparahan (6550)Pelindungan Infeksi
Definisi :Rentan mengalami Infeksi 1. Monitor tanda dan gejala infeksi
infasi dan multi plikasi Definisi: Keparahan sistemik dan lokal
organisme patogenik yang tanda dan gejala infeksi. 2. Monitor kerentanan terhadap
dapat mengganggu kesehatan Kriteria hasil yang
infeksi
Faktor Resiko : diharapkan atau skala
target outcome 3. Monitor hitung mutlak
 Penyakit Kronis di pertahankan granulosit WBC dan diferensial
 Prosedur invasif pada .........ditingkatkan 4. Batasi jumlah pengunjung
 Gangguan integritas ke........... 5. Pertahankan asepsis unt pasien
kulit skala 1-5 ( Berat,cukup beresiko
 Pecah ketuban berat,sedang,ringan,tida 6. Pertahankan tekhik2 isolasi
lambat/Dini k ada) yang sesuai
 Imunosupresi  (070301 )
7. Periksa kondisi setiap sayatan
 Leukopeni Kemerahan
bedah atau luka
 Penurunan Hb  (070303)Cairan
 Obesitas/malnutrisi 8. Tingkatkan asupan nutrisi yang
atau luka yang cukup
....................................................
berbau busuk 9. Anjurkan asupan cairan dgn
......
 (070307)Dema tepat
m 10. Jaga penggunaan antibiotik dgn
 (070333)Nyeri bijaksana
 (070326)Pening 11. Instruksikan pasien minum
katan Leukosit antibiotik yang diresepkan
 (070327)Depres 12. Ajarkan pasien dan anggota
i jumlah sel keluarga keluarga cara
darah putih menghindari infeksi
 (070311)Malais 13. Lapor duga infeksi pada
e personil pengendali infeksi
14. ....................................................
(0708 )Keparahan
Infeksi : Baru lahir ................
Defisini: Keparahan (6530) Manajemen
tanda dan gejala infeksi imunisasi/vaksinasi
selama 28 hari 1. Identifikasi rekomendasi terbaru
kehidupan pertama. terkait penggunaan imunisasi
Kriteria hasil yang 2. Ajarkan pada orang tua
diharapkan atau skala imunisasi yg di rekomendasikan
target outcome
bg anak
di pertahankan
pada .........ditingkatkan 3. Pastikan telah ada inform
ke........... concent unt pemberian vaksin
skala 1-5 4. Observasi anak selama beberapa
( Berat,besar,sedang,ring waktu setelah pemberian vaksin
an,tidak ada ) ..........................................................
 (070801)Ketida ..........................
k stabilan suhu
 (070803 )
Takhipnea
 (070811 )
Sianosis
 (070812 )Kulit
lembab dan
dingin
 (070813)Munta
h
 ( 070814 )Diare
 (070819 )
Kejang
 (070827 )
 (070827 )
Umbilikus
terinfeksi
 BAB III

PENUTUP

1. KESIMPULAN

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel

ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Hirschsprung disebabkan

oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.

Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan

penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi

total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi

mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi,

muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu

atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.

Untuk penatalaksanaan keperawatan 6ang bisa dilakukan antara lain :

Perawatan luka kolostomi, Perawatan kolostomi, Observasi distensi abdomen,

fungsi kolostomi, peritonitis dan peningkatan suhu., Dukungan orangtua, bahkan

kolostomi sementara sukar untuk diterima. Orangtua harus belajar bagaimana

menangani anak dengan suatu kolostomi. Observasi apa yang perlu dilakukan

bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi.

(Betz, 2002 : 198)

2. SARAN

Kelompok berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui

tentang penyakit hsaprung. Walaupun dalam makalah ini masih banyak

kekurangan dan jauh dari kesempurnaan.

 DAFTAR PUSTAKA

Alpers, Ann. 2006. Buku Ajar Pediatric Rudolph. Alih bahasa : A. Samik Wahab.

Sugiarto ; editor bahasa Indonesia. Natalia Susi. Ed. 10. Jakarta : EGC

Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik.

Edisi ke-3. Jakarta : EGC.

Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit.

Jakarta : EGC.

Hidayat, A. Aziz Alimul. 2006. Pengantar Kebutuhan Dasar Manusia – aplikasi

Konsep dan proses Keperawatan. Jakarta : salemba Medika.

Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto.

Mansjoer , Arif . 2000 . Kapita Selekta Kedokteran .Edisi Ke-3 . Jakarta : Media

Aesulapius FKUI

Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC

Sodikin. 2011. Asuhan Keperawatuuan Anak : Gangguan Sistem Gastrointestinal

dan Hepatobilier. Jakarta : salemba medika

Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik.Sri Kurnianingsih

(Fd), Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC.