Penyakit Neuromuskular dan

Neuropati
Dr.dr.Imran, SpS(K), M.Kes
 Materi kuliah
No Penyakit Komp No Penyakit Komp
etensi etensi
1 Neuropati jeratan (CTS & 3A 6 Miastenia gravis 3A
TTS, ulnar neuropati dan 7 Krisis miastenik 3B
peroneal palsy)
8 Krisis kolinergik 3B
2 Neuropati simetris 3A
9 Neurofibromatosis 2
3 Pleksopati 3A
10 Sindrome Horner 2
4 Peroneal palsy 3A
5 Guillain Barre syndrome 3A
 Neuropati dan Polineuropati

• Jenis neuropati ini umumnya

memengaruhi kaki dan
tangan.
• Biasanya, neuropati
simetris perifier disebabkan
oleh diabetes (Polineuropati
DM).
Neuropati
 NEUROPATI

• Definisi : gangguan fungsi atau perubahan patologik

pada sistem saraf perifer.
• Dapat mengenai saraf sensorik, motorik, otonom,
dan campuran
• Prevalensi : 2 – 8%
• Diidentifikasi > 100 tipe neuropati
 KLASIFIKASI
1. Menurut onset serangan :
a. Neuropati akut,
mis: polineuropati idiopatik
akut
b. Neuropati kronik,
mis: beri-beri, DM, lepra
2. Menurut derajatnya :
a. Neuropati ringan:
hanya sensorik
b. Neuropati sedang:
sensorik, motorik,
refleks ↓
c. Neuropati berat:
sensorik, motorik,
refleks ↓, atrofi otot
 KLASIFIKASI (Lanjutan)
3. Menurut jumlah saraf yang terlibat
a.Mononeuropati simpleks :
– Gangguan pd satu saraf perifer
b. Mononeuropati multipleks
– Mengenai beberapa saraf tepi,
biasanya tidak berdekatan dan
tidak simetris
c. Polineuropati :
– Beberapa saraf tepi, simetris dan
serentak, predominan di distal
4. Menurut letak lesi
a. Aksonopati distal :
Kelainan pada akson
b. Mielinopati :
Kelainan pada selubung mielin
c. Neuronopati :
Kelainan pd badan sel saraf di
kornu anterior medulla
spinalis atau pada dorsal root
ganglion
5. Menurut Etiologi:
a. Idiopathic inflamatory neuropathies
- Polineuropati idiopatik akut (GBS)
- Chronic Inflamatory Demyelinating
Polyneuropathy
b. Metabolic and nutritional neuropathies
– Diabetes, hipotiroid, akromegali
– Uremia
– Liver disease
– Defisiensi B1 atau B12
c. Infective and granulomatous
Neuropathies :
AIDS, leprosy, difteri, sarcoidosis
d. Vasculitis Neuropathies :
– Polyarteritis nodosa
– Rheumatoid arthritis
– Systemic Lupus
Erythematosus
5. Menurut Etiologi (lanjutan):
e. Neoplastic & Paraproteinemic
Neuropathies :
– Kompresi dan iritasi oleh
tumor
– Paraneoplatis syndrome
– Paraproteinemias
– Amyloidosis
f. Drugs Induced and Toxic
Neuropathies:
– Dapson, Isoniazide,
Phenytoin, Pyridoxin,
Vincristin, Hidrqalazine
– Alkohol
– Toksin : organofosfat, Arsenik,
Timbal, Thalium, Emas
5. Menurut Etiologi (lanjutan):

g. Hereditary Neuropathies h. Entrapment Neuropathies

– Idiopatik – Upper limbs
Hereditary motor and sensory N. Medianus ( Carpal Tunnel
neuropathies Syndrome)
Hereditary sensory neuropathies Nervus Ulnaris
Familial amyloidosis Nervus Radialis
– Metabolik – Lower limbs
Porfiria Nervus Peroneal
Metachromatic leucodystrophy Nervus Femoralis
A beta lipoproteinemia Nervus Obturatorius
 Gejala-gejala dan Tanda Neuropati
Gejala
 Perubahan pada sensorik seperti
kesemutan atau hipestesia terutama
pada tangan dan kaki.
 Merasakan sensasi terbakar
(hyperalgesia atau allodynia)
 Rasa seperti sedang memakai kaus kaki
atau sarung tangan.
 Hilangnya kemampuan koordinasi tubuh
Tanda
 Hipestesia dermatomal
 Tanda-tanda lesi LMN:
 Paresis/plegi tipe plaksid
 Refleks fisiologi /-
 EMG  kelemahan otot
 NCV  lemah
 1. Neuropati Jeratan
 Neuropati jeratan adalah suatu kondisi di mana saraf
mengalami kompresi atau terperangkap di antara dua
struktur dalam tubuh.
 Biasanya saraf terjepit antara ligamen dan tulang.
 Bisa akut atau kronis.
 Biasanya disebabkan oleh cedera, seperti keseleo atau patah
tulang  saat bergerak (tulang atau ligamen menekan saraf).
 Neuropati jebakan kronis biasanya disebabkan oleh gerakan
berulang yang memengaruhi area di mana saraf berjalan
melalui ruang sempit.
Misalnya: CTS, TTS, Ulnar neuropati, Peroneal palsy
 a. Carpal Tunnel Syndrome (CTS)

 Merupakan jenis neuropati jebakan yang paling sering terjadi.

 Terjadi kompresi saraf median, yang berjalan melalui lengan dan
mengontrol gerakan di ibu jari dan tiga jari pertama (kecuali
kelingking).
 Saraf terjepit di dalam terowongan karpal yang membentang di
antara tulang karpal dan ligamentum karpal transversal (yang
menghubungkan tulang-tulang itu).
 Tendon atau otot di dalam terowongan karpal mengalami
peradangan karena penggunaan berulang.
 Oleh karena ligamen dan tulang tidak dapat bergerak atau
melebar  peradangan menimbulkan tekanan pada
N.Medianus.
 Pemeriksaan:
– Pemeriksaan sensibilitas: raba halus,
tajam, suhu (pans & dingin)
– Phalen’s Test
– Tinel Test
– Foto X-ray
– MRI
– Ultrasonografi
Etiologi
Gejala Klinis

 Early : numbness dan parestesia distribusi

sensorik N.Medianus (distribusi saraf tangan
 ibu jari, telunjuk, setengah tengah dan
lateral jari manis.
 Later : nyeri, memberat saat malam hari.
 Late : sulit membuka tutup botol atau
menggenggam. Atropi otot thenar dan
hipothenar.
Terapi

 Identifikasi penyebabnya
 Istirahatkan tangan.
 Penggunaan penyangga pergelangan tangan (wrist
support/splint)
 Obat antiinflamasi nonsteroid (OAINS)
 Terapi akupunktur
 Injeksi kortikosteroid sekitar n.medianus carpal
tunnel.
 Pembedahan ligamentum transversa (flexor
retinaculum)
 Endoscopic carpal tunnel release
 b. Tarsal Tunnel Syndrome (TTS)

 Rasa nyeri dapat dirasakan di mana saja di

sepanjang persarafan N.Tibialis yaitu daerah
telapak kaki atau sisi dalam pergelangan kaki.
 Nyeri tajam, ditusuk-tusuk, seperti sengatan
listrik atau sensasi terbakar.
 Hipestesia (kesemutan) atau mati rasa.
Tarsal Tunnel Syndrome (TTS)
 c. Peroneal Palsy
 Merupakan kelumpuhan N. Peroneus yang menyebabkan
kelemahan pasien untuk mengangkat kaki pada
pergelangan kaki.
 Dijumpai gangguan neuromuskular, cedera saraf peroneal,
atau foot drop.
 Umumnya terjadi akibat cedera musculoskeletal, traksi,
kompresi pada saraf atau adanya massa.
 N.Peroneus paling sering terganggu di daerah lutut, sendi
panggul dan pergelangan kaki.
 Sebagian besar penelitian melaporkan bahwa sekitar 30%
dari kelumpuhan N. Peroneus disertai oleh dislokasi lutut.
 N. Peroneus komunis
 Radiks: L4-S1
 Pleksus lumbosakral
bawah
 Dibagi menjadi:
– N. Peroneus
superfisial
– N. Peroneus
profunda
N. Peroneus profunda

 Berjalan pada sisi medial.

 Motorik: dorsofleksi sendi
ankle and ibu jari (TA, EHL,
EDB).
 Sensorik: sensasi kulit antara
jari ke-1 dan 2.
N. Peroneus superfisial

 Motorik: eversi sendi

ankle (peroneus longus,
peroneus brevis)
 Sensorik: sisi lateral
tengah dan bawah
lateral betis.
Tanda dan gejala Peroneal Palsy
 Kelainan tungkai bawah dan kaki.
 Sensasi berkurang, mati rasa, atau kesemutan
di bagian atas kaki atau bagian luar tungkai
atas atau bawah.
 Kelemahan pergelangan kaki atau sensasi
seperti menusuk.
 Sakit di tulang kering
 Sensasi tajam seperti jarum.
 Slapping gait (pola berjalan di mana setiap
langkah membuat suara tamparan)
 Drop foot (tidak dapat menahan kaki lurus ke
depan) Jari kaki terseret saat berjalan.
Peroneal Palsy
 Etiologi dan Peroneal Palsy
Etiologi:
 Cedera traumatis pada lutut
 Fraktur fibula
 Pemasangan gips yang ketat (atau
penyempitan jangka panjang lainnya) pada
kaki bagian bawah.
 Sering menyilangkan kaki.
 Sering memakai sepatu bot tinggi
 Tekanan yang lama pada lutut saat tidur
nyenyak atau koma
 Bed rest lama di tempat tidur.
 Fraktur tibia/fibula.
Diagnosis:
 Tanda-tanda radikulopati lumbal
 Dijumpai drop foot
 Kelainan sensorik di sekita betis.
 Tanda Tinel (+) di atas fibula yang dapat
membantu melokalisasi lokasi kompresi saraf
 Dijumpai tanda-tanda kompresi secara
langsung
 EMG  tanda-tanda kelemahan otot
 NCV  menurun
 MRI  dijumpai kelainan.
Prognosis:
 Kelumpuhan parsial  >80% sembuh total.
 Kelumpuhan total  <40% sembuh total.
 Penatalaksanaan
 Atasi penyebabnya.
 Perawatan konservatif dari lesi
saraf.
 Jika tidak ada perbaikan
neurologis setelah 2-3 bulan
cedera  operasi dekompresi.
 Pada kondisi tertentu diperlukan
pencangkokan dan transfer
tendon.
2. Polineuropati DM
 Polineuropati DM adalah
gangguan saraf perifer somatik
atau otonom disebabkan oleh
diabetes mellitus yang dapat
terjadi secara klinis atau
subklinis tanpa penyebab lain.
 Merupakan komplikasi dari DM.
 Insidensi 30-70% dari pasien
DM.
 Karakteristik klinis:
 Opthalmoplegia diabetes
 Mononeuropati akut
 Neuropati multipel
 Kelemahan motorik proksimal simetris
Patogenesis:  Polineuropati sensorik
 Vaskuler  Neuropati otonom
 Radikulopati thorakoabdominal
 Metabolik
 Lain-lain
Pemeriksaan:
 Blood glucose level test
 Nerve conduction velocity
study : NCV 
Pengobatan:
 Mempertahankan kadar
gula darah normal
 Microangiopathy 
antiplatelet agregasi (ASA)
 Terapi simptomatik untuk
nyeri neuropati
 Psikoterapi, fisioterapi
3. Guillain Barre Syndrome
 Acute demyelinating neuropathy
 1916 : Guillain-Barre-Strohl
 Penyakit autoimun
 Bisa mengenai saraf perifer dan kranial
 Akut, simetris, motorik, sensorik,
autonomy.
 2 jam sampai 3-4 minggu : progresivitas
 Menimbul ascending paralysis.
 Menimbulkan Kelainan Saraf Perifer

Etiologi (Pencetus):
Infeksi (70-80%):
Penyakit sistemik
Vaksinasi
Pembedahan

Kerusakan Myelin:
Ringan: Degenerasi selubung
myelin
Berat : terjadi degenerasi
aksonal
KRITERIA DIAGNOSTIK GBS
 Penatalaksanaan SGB
Management therapy: Prognosis:
 Plasma exchange  80%  dapat berjalan
(plasmapheresis). secara mandiri setelah 6
 Immunoglobulin therapy bln.
 Mechanical ventilator  60%  kekuatan motorik
 Pain control pulih setelah 1 th.
 Supportive care  5-10% pemulihan sangat
terlambat dan tidak
lengkap.
 4. Pleksopati
 Pleksopati adalah kelainan
jaringan saraf di pleksus
brakialis atau lumbosakral.
 Gejala klinis nyeri,
kelemahan otot, dan defisit
sensorik (mati rasa).
 5. MYASTHENIA GRAVIS

 Miastenia gravis merupakan suatu penyakit

autoimun yang mengganggu neuromuscular
junction sehingga fungsi tidak normal dan
menyebabkan kelemahan otot.
 Pada penderita miastenia gravis, sel antibodi
tubuh atau kekebalan yang merusak reseptor
asetilkholin di neuromuscular junction.
 Pada neuromuscular junction terdapat
acetylcholine (ACh), yaitu neurotransmiter
yang mengantarkan rangsangan dari saraf
satu ke saraf lainnya.
 Klasifikasi & Etiologi
Klasifikasi:
1. Kelompok I (Myasthenia Okular)
2. Kelompok II (Myasthenia Umum)
 Myasthenia umum ringan
 Myasthenia umum sedang
 Myasthenia umum berat
 Fulminan akut
 Lanjut
Etiologi:
 Reaksi autoimun atau sel antibodi yang menyerang
reseptor acetylcholine  gangguan aktivitas
neurotransmiter.
 Penyebab lain kemungkinan peranan kelenjar
thymus.
Hubungan antara kelenjar thymus dan Myasthenia
Gravis masih belum sepenuhnya dimengerti.
Para ilmuwan percaya bahwa kelenjar thymus mungkin
memberikan instruksi yang salah mengenai produksi
antibodi reseptor asetilkolin sehingga malah menye-
rang transmisi neuromuscular di tubuh sendiri.
 Patofisiologi Myasthenia
Gravis

 Terjadi penurunan jumlah Acetyl Choline

Receptor(AChR) di membrane post-sinaps
(neuromuscular junction).
 Acetyl Choline(ACh) yang tetap dilepaskan
dalam jumlah normal tidak dapat mengantarkan
potensial aksi secara maksimal menuju
membran post-synaptic.
 Menyebabkan kelemahan dan kelelahan otot.
 Gambaran Klinis

 Myasthenia gravis ditandai dengan kelemahan

pada otot, yang memburuk ketika digerakkan dan
membaik ketika beristirahat.
 Kelemahan otot-otot okular, fascial, dan otot
bulbar.
 Gejala awal:
– Kelopak mata turun sebelah atau layu
(asimetrik ptosis)
– Penglihatan ganda
– Kelemahan otot pada jari-jari, tangan dan
kaki
– Gangguan menelan
– Gangguan bicara
– Gejala berat  kelemahan otot pernapasan
(respiratory paralysis).
 Pemeriksaan fisik
1. Tes watenberg/simpson test : memandang
objek di atas bidang antara kedua bola mata
> 30 detik, lama-kelamaan akan terjadi
ptosis (tes positif)

2. Tes pita suara : penderita disuruh

menghitung 1-100, maka suara akan
menghilang secara bertahap (tes positif)
3. Diplopia stress test yaitu pasien diminta
untuk melihat ke samping secara maksimal
selama 30 detik, bila positif akan muncul
gejala diplopia
4. Endrophonium (Tensilon) test
5. Test Single Fiber Electromyography (EMG)
6. Pulmonary Function Test (Test Fungsi Paru-Paru)
7. CT scan / MRI Thoraks
Penatalaksanaan
1. Obat-obatan :
– Anticholinesterase
(Mestinon)
– Corticosteroid dan
Immunosuppressant
2. Tindakan medis :
– Immunoglobulin
– Plasmapheresis
– Thymectomy
 Komplikasi Miathenia Gravis

 Gagal nafas
 Krisis miastenik dan Krisis cholinergic akibat terapi
yang tidak diawasi
 Penggunaan steroid yang lama:
 Osteoporosis, katarak, hiperglikemia
 Gastritis, penyakit peptic ulcer
 Pneumocystis carinii
6. Neurofibromatosis

• Neurofibromatosis adalah
kelainan genetik pada sistem
saraf.
• mempengaruhi pertumbuhan
dan pembentukan sel-sel saraf.
• Menyebabkan tumor tumbuh
di saraf.
• Neurofibromatosis terjadi
karena mutasi (perubahan)
genetik.
7. Sindrom Horner
 Sindrom Horner adalah kumpulan
gejala yang disebabkan oleh gangguan
jalur saraf simpatis dari otak ke wajah
dan mata pada satu sisi.
 Sindrom Horner disebabkan oleh
kerusakan pada jalur tertentu dalam
sistem saraf simpatik.
 Sistem saraf simpatik mengatur detak
jantung, ukuran pupil, keringat, tekanan
darah, dan fungsi lain.
 Etiologi

Sindrom Horner bisa

disebabkan oleh:
Stroke
Tumor
Cedera medulla spinalis
Sindrom Horner