Referat-Dwi Astuti-Tumor Ganas Pada Tulang
Referat-Dwi Astuti-Tumor Ganas Pada Tulang
Oleh:
Dwi Astuti, S.Ked.
105101101720
Pembimbing:
dr. Hj. Iriani Bahar, Sp.Rad., M.Kes.
FAKULTAS KEDOKTERAN
DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH MAKASSAR
2022
LEMBAR PENGESAHAN
Pembimbing,
i
KATA PENGANTAR
Assalamu’alaikum Warahmatullahi Wabarakatuh
Puji syukur atas kehadirat Allah SWT karena atas rahmat, hidayah,
kesehatan dan kesempatan-Nya sehingga referat dengan judul “Tumor Ganas
Pada Tulang” ini dapat terselesaikan. Shalawat serta salam senantiasa tercurah
kepada Rasulullah SAW, sang pembelajar sejati yang memberikan pedoman
hidup yang sesungguhnya.
Pada kesempatan ini, secara khusus penulis mengucapkan terima kasih dan
penghargaan yang setinggi-tingginya kepada dosen pembimbing, dr. Hj. Iriani
Bahar, Sp.Rad., M.Kes., yang telah memberikan petunjuk, arahan dan nasehat
yang sangat berharga dalam penyusunan sampai dengan selesainya referat ini.
Demikian, semoga referat ini bermanfaat bagi pembaca secara umum dan
penulis secara khususnya.
Januari 2022
Penulis
ii
DAFTAR ISI
LEMBAR PENGESAHAN i
KATA PENGANTAR ii
A. PENDAHULUAN 1
C. DEFINISI 11
D. ETIOLOGI 11
E. PATOFISIOLOGI 13
F. KLASIFIKASI 13
G. DIAGNOSIS 15
1. ANAMNESIS DAN PEMERIKSAAN FISIS..............................15
2. TUMOR GANAS PADA TULANG.............................................15
1) OSTEOSARCOMA.......................................................15
2) KONDROSARCOMA...................................................24
3) SARCOMA EWING......................................................29
H. ASPEK KEISLAMAN..............................................................................32
DAFTAR PUSTAKA 33
iii
A. PENDAHULUAN
Kanker merupakan tumor ganas yang dapat berasal dari sel,
jaringan atau organ manapun. Kanker tulang adalah tumor ganas tulang
yang dapat berasal dari tulang atau menyerang tulang sehingga
menimbulkan disabilitas atau ketidakmampuan melakukan aktivitas harian
bagi penderitanya. Secara umum kanker tulang dibagi menjadi dua jenis
yaitu kanker tulang primer dan sekunder. Kanker tulang primer merupakan
kanker yang berasal dari pertumbuhan abnormal sel tulang ganas. Kanker
ini biasa muncul didekat lempeng pertumbuhan yaitu di sekitar persendian.
Sel kanker membentuk jaringan tulang baru yang belum sempurna secara
cepat sehingga muncul benjolan pada tulang. Semakin cepat pertumbuhan
sel tulang baru maka semakin cepat pembesaran benjolan yang menjadi
pertanda semakin ganasnya tumor tersebut. Kanker primer tulang
terbanyak menyerang anak usia pertumbuhan dan remaja, namun juga
dapat menyerang usia dewasa diatas 50 tahun. Ada 25 jenis kanker tulang
dengan angka kejadian hanya 1% dari seluruh kanker, namun ada 3 jenis
tipe terbanyak yaitu osteosarkoma, sarkoma ewing dan kondrosarkoma.
Osteosarkoma menempati urutan pertama dan banyak ditemui pada dekade
2 yaitu usia remaja dan menyerang tulang sekitar persendian lutut dan
bahu. Sedangkan sarkoma ewing adalah terbanyak kedua sering
menyerang tulang panjang dan ditemui pada dekade 1, usia dibawah 10
tahun. Kondrosarkoma menempati urutan ketiga dan ditemui pada usia
dewasa diatas 50 tahun dan sering menyerang tulang sekitar persendian
lutut dan tulang panggul. Kanker tulang primer ini dapat menyebar ke
paru-paru maupun kelenjar getah bening. Usia dan lokasi tulang yang
diserang dapat memberikan petunjuk jenis kanker yang menyerang.
1
Kanker tulang sekunder sendiri dapat memiliki dua pengertian.
Kanker tulang sekunder yang berasal dari tumor jinak tulang yang
berubah/ transformasi menjadi ganas, contohnya adalah kondrosarkoma
yang berasal dari osteochondroma, tumor jinak tulang rawan yang
mengalami transformasi keganasan. Kanker tulang sekunder dapat berasal
dari kanker lain yang bukan bermula dari tulang tetapi dari organ lain yang
menyebar ke tulang. Kanker tulang sekunder jenis kedua ini disebut
dengan kanker tulang penyebaran. Contohnya adalah kanker tulang
penyebaran dari kanker payudara stadium lanjut. Secara umum kanker
tulang sekunder banyak ditemui pada usia dewasa tua diatas 50 tahun.
Tulang sendiri merupakan tempat ketiga terbanyak dari penyebaran kanker
setelah paru-paru dan hati. Kanker tulang penyebaran banyak disebabkan
oleh myeloma, kanker prostat atau payudara, diikuti kanker tiroid, kanker
paru, kanker kandung kencing, melanoma dan kanker ginjal. Namun ada
sekitar 10% penyebaran ke tulang yang tidak diketahui asal kankernya.1
2
B. ANATOMI DAN FISIOLOGI TULANG
Jaringan Tulang
Tulang mendukung dan melindungi tubuh dan organ-organnya.
Mereka juga menghasilkan berbagai sel darah, menyimpan mineral, dan
memberikan dukungan untuk mobilitas dalam hubungannya dengan otot.
Tulang terbuat dari jaringan tulang, sejenis jaringan ikat padat.3
3
kerangka. Secara keseluruhan, tulang tubuh adalah organ yang terdiri dari
jaringan tulang, sumsum tulang, pembuluh darah, epitel, dan saraf.
Ada dua jenis jaringan tulang: tulang kortikal dan cancellous.
Tulang kortikal adalah tulang kompak, sedangkan tulang cancellous adalah
tulang trabecular dan spons.
Tulang kortikal membentuk eksterior yang sangat keras sementara
tulang cancellous mengisi interior. Jaringan secara biologis identik tetapi
berbeda dalam pengaturan struktur mikro mereka.
Sel Tulang
Berikut ini adalah berbagai jenis sel tulang:
- Osteoblas yang terlibat dalam penciptaan dan mineralisasi tulang.
- Osteosit dan osteoklas: Ini terlibat dalam reabsorpsi jaringan tulang.
Matriks mineral jaringan tulang memiliki komponen organic, terutama
terbuat dari kolagen dan komponen anorganik mineral tulang yang
terdiri dari berbagai garam.
Klasifikasi Tulang
Tulang dapat diklasifikasikan secara regional atau berdasarkan
bentuk umumnya. Klasifikasi regional diringkas dalam Gambar 2. Tulang
dapat dikelompokkan berdasarkan bentuk umumnya: (a) tulang Panjang,
(b) tulang pendek, (c) tulang pipih, (d) tulang irregular, dan (e) tulang
sesamoid.4
(a) Tulang Panjang
Tulang Panjang ditemukan pada extremitas (contoh: humerus,
femur, ossa metacarpi, ossa metatarsi, dan phalanges). Panjangnya
lebih besar dari lebarnya. Tulang ini mempunyai corpus berbentuk
tubular, diaphysis, dan biasanya terdapat epiphysis pada ujung-
ujungnya. Selama masa pertumbuhan, diaphysis, dan biasanya terdapat
epiphysis pada ujung-ujungnya. Selama masa pertumbuhan, diaphysis
dipisahkan dari epiphysis oleh cartilage epiphysis. Bagian diaphysis
4
yang terletak berdekatan dengan cartilago epiphysis disebut
metaphysis. Corpus mempunyai cavitas medullaris di bagian tengah
yang berisi medulla ossium (sumsum tulang). Bagian luar corpus
terdiri dari tulang kompakta yang diliputi oleh selubung jaringan ikat,
periosteum.
Ujung-ujung tulang panjang terdiri dari tulang spongiosa yang
dikelilingi oleh selapis tipis tulang kompakta. Facies articularis ujung-
ujung tulang diliputi oleh cartilage hyalin.
5
(e) Tulang sesamoid
Tulang sesamoid merupakan tulang kecil yang ditemukan pada tendo-
tendo tertentu di mana terdapat pergeseran tendo pada permukaan
tulang. Sebagian besar tulang sesamoid tertanam di dalam tendo dan
permukaan bebasnya diliputi oleh cartilage. Tulang sesamoid yang
terbesar adalah patella, yang terdapat pada tendo musculus quadriceps
femoris. Contoh lain dapat ditemukan pada tendo musculus flexor
pollicis brevis dan musculus flexor hallucis brevis. Fungsi tulang
sesamoid adalah mengurangi friksi pada tendo, dan merubah arah
tarikan dari tendo.
6
Gambar 3: Penampang berbagai jenis tulang. A. Tulang Panjang (humerus).
B. Tulang irregular (calcaneus). C. Tulang pipih (dua buah os parietale
dipisahkan oleh sutura sagitalis). D. Tulang sesamoid (patella). E. Perhatikan
susunan trabecula yang bekerja sebagai penyanggah untuk menahan gaya
kompresi dan tarikan dari ujung proksimal femur.
Fisiologi
Tulang panjang pada dasarnya terdiri dari batang silindris yang cukup
seragam, diafisis, dengan bongkol sendi yang melebar di kedua ujungnya, epifisis.
Pada tulang yang sedang tumbuh, diafisis dipisahkan di kedua ujungnya dari
epifisis oleh suatu lapisan tulang rawan yang dikenal sebagai lempeng epifisis
(Gambar 18-9a). Rongga sentral tulang terisi oleh sumsum tulang, tempat
produksi sel darah (lihat h. 414).
7
Gambar 4: Anatomi dan pertumbuhan tulang panjang
8
Mekanisme Pertumbuhan Tulang
9
ketebalan lempeng epifisis telah kembali seperti semula. Tulang rawan yang
digantikan oleh tulang di ujung diafisis lempeng memiliki ketebalan yang sama
dengan tulang rawan baru di ujung epifisis lempeng. Karena itu, pertumbuhan
tulang dimungkinkan oleh pertumbuhan dan kematian tulang rawan, yang bekerja
sebagai "spacer" untuk mendorong epifisis menjauh sembari membentuk
kerangka untuk pembentukan tulang berikutnya di ujung diafisis.
10
Karena itu, setelah lempeng tertutup, yang bersangkutan tidak lagi bertambah
tinggi.
C. DEFINISI
Kanker merupakan tumor ganas yang dapat berasal dari sel, jaringan atau organ
manapun. Kanker tulang adalah tumor ganas tulang yang dapat berasal dari tulang
atau menyerang tulang sehingga menimbulkan disabilitas atau ketidakmampuan
melakukan aktivitas harian bagi penderitanya. Secara umum kanker tulang dibagi
menjadi dua jenis yaitu kanker tulang primer dan sekunder. Kanker tulang primer
merupakan kanker yang berasal dari pertumbuhan abnormal sel tulang ganas.
Kanker ini biasa muncul didekat lempeng pertumbuhan yaitu di sekitar
persendian. Sel kanker membentuk jaringan tulang baru yang belum sempurna
secara cepat sehingga muncul benjolan pada tulang.1
Kanker tulang sekunder sendiri dapat memiliki dua pengertian. Kanker tulang
sekunder yang berasal dari tumor jinak tulang yang berubah/ transformasi menjadi
ganas, contohnya adalah kondrosarkoma yang berasal dari osteochondroma,
tumor jinak tulang rawan yang mengalami transformasi keganasan. Kanker tulang
sekunder dapat berasal dari kanker lain yang bukan bermula dari tulang tetapi dari
organ lain yang menyebar ke tulang. Kanker tulang sekunder jenis kedua ini
disebut dengan kanker tulang penyebaran.
Tumor ganas (kanker) lebih jarang daripada tumor jinak dan lebih berbahaya.
Istilah ganas berarti ada kemungkinan besar tumor akan menyebar di luar tempat
pertama kali berkembang. Sel-sel kanker menyebar melalui dalam darah atau
melalui pembuluh getah bening. Tumor tulang ganas paling sering menyebar ke
paru-paru atau ke tulang lainnya.6
D. ETIOLOGI
Tulang merupakan organ ketiga yang paling sering diserang oleh penyakit
metastatik (penyakit dari suatu organ yang menyebar ke bagian tubuh lainnya).
Kanker yang paling sering menyebar ke tulang adalah kanker payudara, paru-
paru, prostat, tiroid dan ginjal. Bila dibandingkan antara karsinoma dan sarkoma,
11
maka jenis kanker yang lebih sering menyebar ke tulang adalah karsinoma.
Tulang pertama yang biasanya terkena adalah tulang rusuk, tulang panggul dan
tulang belakang; tulang-tulang distal (ujung tubuh) jarang terkena. Penyebaran
terjadi jika suatu tumor tunggal atau sekumpulan sel tumor masuk ke dalam aliran
darah dan melalui pembuluh darah di kanalis Harves sampai ke sumsum tulang,
dimana mereka berkembangbiak dan membentuk pembuluh darah yang baru.
Pleksus vena Batson di tulang belakang memungkinkan sel-sel kanker masuk
ke dalam sirkulasi tulang belakang tanpa harus melalui paru-paru terlebih dahulu.
Aliran darah di dalam pleksus ini sangat lambat sehingga sel-sel kanker bisa
bertahan hidup dan mempertinggi angka kejadian metastase kanker prostat ke
tulang belakang. Penyebab pasti terjadinya tumor tulang tidak diketahui.
Akhir-akhir ini, penelitian menunjukkan bahwa peningkatan suatu zat dalam
tubuh yaitu CFos dapat meningkatkan kejadian tumor tulang.
a. Radiasi sinar radio aktif dosis tinggi.
b. Beberapa kondisi tulang yang ada sebelumnya seperti penyakit Paget
(akibat pajanan radiasi).
c. Keturunan
Contoh faktor genetika yang dapat meningkatkan resiko kanker tulang
adalah:
Multiple exostoses
Rothmund-Thomson sindrom
Retinoblastoma genetik
Li-Fraumeni sindrom Beberapa kondisi tulang yang ada
sebelumnya, seperti : penyakit paget (akibat pajanan radiasi ).7,8
12
E. PATOFISIOLOGI
F. KLASIFIKASI
13
Giant cell tumor Osteoklastoma
Mielogenik Sarcoma Ewing
Sarcoma Reticulum
Limfosarcoma
Mieloma
Vaskuler Hemangioma Angiosarcoma
Limfangioma
Tumor glamous
Jaringan lunak Fibroma desmoplastik Fibrosarcoma
Liposarcoma
Mesenkimoma ganas
Sarcoma tak
berdiferensiasi
Tumor lain Neurinoma Kardoma
Neurofibroma Adamantinoma
Tumor tanpa klasifikasi Kista soliter
Kista aneurisma
Kista jucsta artikuler
Defek metafisis
Granuloma eosinophil
Dysplasia fibrosa
Myositis eosifikasi
14
demikian terdapat kelompok yang tidak termasuk dalam kelompk tumor yaitu
kelainan reaktif (reaktif bone) atau harmatoma yang sebenarnya berpotensi
menjadi ganas.10
G. DIAGNOSIS
1. ANAMNESIS DAN PEMERIKSAAN FISIS
Dari anamnesis dapat ditemukan tanda dan gejala, antar lain nyeri
lokal yang semakin progresif (yang awalnya ringan dan intermiten namun
lama kelamaan menjadi semakin hebat dan menetap. Sementara pada
pemeriksaan fisik dapat ditemukan edema, keterbatasan gerak, penurunan
berat badan, anemia, dan fraktur.11
Nyeri regional atau lokal dengan nyeri tekan dan pergerakan yang
terbatas adalah gejala kanker tulang yang paling umum. Gejala-gejala ini
dapat meniru cedera muskuloskeletal umum, dan rasa sakit sering dimulai
setelah trauma fisik ringan.12
Pembengkakan jaringan lunak dan demam yang tidak khas adalah
gejala umum kanker tulang lainnya. Demam dapat kambuh pada pasien
dengan Sarkoma Ewing, dengan interval minggu atau bulan tanpa gejala.
Nyeri pada malam hari dan fraktur patologis dapat menyangkut
manifestasi keganasan tulang.
15
osteosarkoma meningkat menjadi 8-11 per 1.000.000 penduduk per
tahun pada usia 15-19 tahun.Di Rumah Sakit Cipto
Mangunkusumo terdapat 219 kasus (16.8 kasus/tahun) dalam
kurun waktu 13 tahun (1995-2007) yang merupakan jumlah
terbanyak dari seluruh keganasan tulang (70,59%) dengan
distribusi terbanyak pada dekade ke-2.12
Osteosarkoma adalah keganasan pada tulang yang
merupakan salah satu keganasan tersering pada anak-anak dan usia
dewasa muda. Insidensi osteosarkoma memiliki sifat bimodal yaitu
dengan usia tersering pada anak- anak dan dewasa muda serta usia
tua di atas 65 tahun serta lebih sering terjadi pada laki-laki
daripada wanita dengan perbandingan 1.2:1.
Predileksi tersering pada: daerah lutut yaitu distal femur,
proksimal tibia, proksimal humerus, osteosarkoma muncul
terutama pada daerah metafisis tulang panjang dengan rasio
pertumbuhan yang cepat meskipun tidak menutup kemungkinan
dapat terjadi pada semua tulang.
c) ETIOLOGI
Meskipun kualitas hidup pasien yang terkena osteosarcoma
telah meningkat secara signifikan selama beberapa dekade
terakhir, etiologinya tetap tidak jelas. Studi yang bertujuan untuk
menentukan penyebab osteosarcoma telah secara klasik berfokus
pada berbagai faktor, termasuk genetika, epidemiologi, dan
lingkungan.13
Kariotipe yang sangat kompleks khas sitologi tumor
osteosarcoma telah menciptakan tantangan mengenai karakterisasi
menyeluruh mutasi kromosom berulang. Namun, penelitian telah
mengidentifikasi beberapa penyimpangan genetik dalam kasus
osteosarcoma primer:
1. Retinoblastoma herediter: Kondisi dominan autosomal yang
disebabkan oleh mutasi germline pada gen RB1,
16
menyebabkan retinoblastoma bilateral pada usia rata-rata satu
tahun. Retinoblastoma secara khas hadir sebagai tidak adanya
"refleks merah" di mata atau mata anak yang terkena.
Gangguan ini menanamkan peningkatan risiko osteosarcoma
di kemudian hari.
2. Sindrom Li-Fraumeni: Gangguan dominan autosomal karena
mutasi pada gen penekan tumor p53, telah ditemukan pada
hingga 3% anak-anak dengan osteosarcoma. Pasien dengan
gangguan ini juga berisiko tinggi terkena beberapa jenis
kanker tambahan pada usia yang sangat dini.
3. Sindrom Rothmund-Thompson: Sindrom resesif autosomal
karena mutasi pada gen RECQL4, menyampaikan
kecenderungan osteosarcoma serta ruam infantil yang khas,
struktur osseous displastik, alopecia, katarak prematur, dan
gangguan gastrointestinal kronis.
4. Bloom Syndrome adalah gangguan resesif autosomal yang
disebabkan oleh mutasi pada gen BLM, gen yang
bertanggung jawab untuk menjaga stabilitas DNA selama
replikasi. Selain kecenderungan osteosarcoma dan kanker
lainnya, pasien ini juga dapat hadir dengan ruam yang
diinduksi UV, perawakan pendek, dan lemak subkutan yang
jarang.
5. Sindrom Werner: Gangguan resesif autosomal, juga dikenal
sebagai progeria dewasa, ditandai dengan penuaan dini,
katarak bilateral, osteoporosis, perawakan pendek, perubahan
kulit seperti scleroderma, dan kecenderungan untuk
osteosarcoma. Gen WRN yang salah bertanggung jawab.
d) PATOFISIOLOGI
Osteosarcoma sering terjadi di dekat metafisis tulang
Panjang. Lokasi yang paling umum termasuk tulang paha (42%,
dengan 75% tumor di bagian distal tulang), tibia (19%, dengan
17
80% tumor di bagian proksimal tulang), dan humerus (10%,
dengan 90% tumor di bagian proksimal tulang). Situs potensial
lainnya termasuk tengkorak atau rahang (8%) dan panggul (8%).
Seperti disebutkan sebelumnya, osteosarcoma dapat dibagi
menjadi bentuk primer dan sekunder.
Tumor primer biasanya terjadi pada metafisis tulang
panjang dan memiliki kecenderungan yang ditandai untuk lutut,
dengan hampir 60% terjadi di lokasi ini. Anak-anak dan remaja
menyumbang sebagian besar dari mereka yang terkena dampak
kondisi ini.
Tumor sekunder memiliki distribusi yang jauh lebih luas,
yang mencerminkan sifat bervariasi dari kondisi predisposisi yang
mendasarinya. Mereka hampir selalu terjadi pada populasi orang
dewasa. Khususnya, mereka memiliki insiden yang lebih tinggi
pada tulang datar, panggul khususnya (lokasi umum penyakit
Paget).
e) GEJALA KLINIS
Gejala osteosarcoma biasanya muncul dalam rentang waktu
berbeda-beda, kadang-kadang minggu sampai berbulan-bulan,
sebelum pasien mencari evaluasi. Paling umum, gejala yang
muncul adalah nyeri tulang, terutama dengan aktivitas. Orang tua
sering khawatir bahwa anak mereka telah mengalami keseleo,
radang sendi, atau rasa sakit yang tumbuh. Mungkin ada atau
mungkin tidak ada riwayat cedera muskuloskeletal traumatis yang
dilaporkan.
Fraktur patologis bukanlah gejala umum osteosarcoma,
kecuali untuk jenis osteosarcoma telangiectatic, yang terkait
dengan fraktur patologis. Rasa sakit yang dihasilkan dapat
bermanifestasi sebagai lemas. Pembengkakan atau benjolan
mungkin atau mungkin tidak dilaporkan, tergantung pada ukuran
18
dan lokasi tumor. Gejala sistemik, seperti demam, keringat
malam, dll jarang terjadi.
Gejala pernapasan jarang terjadi dan, ketika ada, menunjukkan
keterlibatan paru-paru yang luas. Gejala tambahan tidak biasa
karena metastasis ke situs lain sangat jarang terjadi.
Temuan pemeriksaan fisik biasanya difokuskan di sekitar
lokasi tumor primer yang termasuk:
1. Massa teraba halus dan hangat dengan atau tanpa denyutan
atau bruit yang terlalu berlebihan, meskipun tanda-tanda ini
tidak spesifik.
2. Keterlibatan bersama dengan penurunan rentang gerak
3. Limfadenopati lokal atau regional (tidak biasa)
4. Temuan pernapasan dengan bentuk metastasis
f) GAMBARAN RADIOLOGI
1. X-RAY
Radiografi konvensional terus memainkan peran penting dalam
diagnosis. Penampilan khas osteosarcoma konvensional
meliputi:
- Penghancuran tulang meduler dan kortikal
- zona transisi yang luas
- reaksi periosteal agresif
- tipe sunburst
- Segitiga Codman
- reaksi lamellated (kulit bawang): kurang sering terlihat
- massa jaringan lunak
- osifikasi matriks tumor /kalsifikasi
variabel: mencerminkan kombinasi dari jumlah produksi
tulang tumor, matriks kalsifikasi, dan osteoid
"fluffy" atau "cloud-like" yang tidak jelas dibandingkan
dengan cincin dan busur lesi koroid
- metastasis paru-paru13
19
Gambar 6: Lateral View
20
Gambar 7: CT Scan: Potongan Coronal dan Axial13
21
3. MRI (Magnetic Resonance Imaging)
MRI membuktikan alat penting untuk menentukan staging
lokal yang akurat dan penilaian untuk reseksi limb-sparing,
terutama untuk evaluasi ekstensi tumor intraosseous dan
keterlibatan jaringan lunak. Evaluasi lempeng pertumbuhan juga
penting karena hingga 75-88% tumor metafiseal melintasi
lempeng pertumbuhan ke epifisis.
T1
- komponen non-mineral jaringan lunak: intensitas sinyal
menengah
- komponen mineral / ossified: intensitas sinyal rendah
- edema peritumoral: intensitas sinyal menengah
- daerah perdarahan yang tersebar akan memiliki sinyal variabel
- peningkatan: komponen padat meningkatkan
T2
- komponen non-mineral jaringan lunak: intensitas sinyal tinggi
- komponen mineral / ossified: intensitas sinyal rendah
- edema peritumoral: intensitas sinyal tinggi
22
Gambar 10: Osteogenic
Sarcoma
4. Kedokteran Nuklir
5. Biopsi
23
Penilaian batas sayatan diperoleh dari jaringan intramedulari
segmen tulang proksimal.
g) DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
1. Fibrous histiocytoma
2. Fibrosarcoma
i) PROGNOSIS
Prognosis osteosarkoma tergantung pada staging dari tumor dan
efektif-tidaknya penanganan.
2) KONDROSARCOMA
a) DEFINISI
Kondrosarkoma ialah tumor ganas dengan ciri khas pembentukan
jaringan tulang rawan oleh sel-sel tumor dan merupakan tumor ganas
tulang primer terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Kondrosarkoma
merupakan tumor tulang yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang
rawan) anaplastik yang berkembang menjadi ganas. Kondrosarkoma
biasanya ditemukan pada daerah tulang femur, humerus, kosta dan
bagian permukaan pelvis.
b) EPIDEMIOLOGI
Kondrosarkoma dapat dibagi menjadi kondrosarkoma primer dan
sekunder. Untuk keganasan yang berasal dari kartilago itu sendiri
disebut kondrosarkoma primer. Sedangkan apabila merupakan bentuk
degenerasi keganasan dari penyakit lain seperti enkondroma,
osteokondroma dan kondroblastoma disebut kondrosarkoma sekunder.
Kondrosarkoma sekunder kurang ganas dibandingkan kondrosarkoma
primer. Menurut Spjut dkk. serta Lichtenstein, kondrosarkoma lebih
sering ditemukan pada pria daripada wanita. Terbanyak pada orang
dewasa (20-40 tahun). Tujuh puluh enam persen, kondrosarkoma
primer berasal dari dalam tulang (sentral) sedangkan kondrosarkoma
24
sekunder banyak ditemukan berasal dari tumor jinak seperti
osteokondroma atau enkondroma yang mengalami transformasi.
c) ETIOLOGI
Etiologi kondrosarkoma masih belum diketahui secara pasti. Namun
berdasarkan penelitian yang terus berkembang didapatkan bahwa
kondrosarkoma berhubungan dengan tumor-tumor tulang jinak seperti
enkondroma atau osteokondroma sangat besar kemungkinannya untuk
berkembang menjadi kondrosarkoma. Tumor ini dapat juga terjadi
akibat efek samping dari terapi radiasi untuk terapi kanker selain bentuk
kanker primer. Selain itu, pasien dengan sindrom enkondromatosis
seperti Ollier disease dan Maffucci syndrome, beresiko tinggi untuk
terkena kondrosarkoma.
d) PATOFISIOLOGI
Anomali kromosom yang terdeteksi pada beberapa jenis
chondrosarcomas termasuk 9p21, 10, 13q14, dan 17p13. Kelainan
struktural kromosom dan ketidakstabilan genetik dilaporkan pada
kondrosarcomas yang terdiferensiasi dengan baik yang dianalisis oleh
sitogenetik. Selain itu, amplifikasi faktor transmisi MYC dan AP-1
memainkan peran penting dalam patogenesis kondrosarcoma.
e) GEJALA KLINIS
Nyeri
Pembengkakan
Massa yang teraba
Frekuensi miksi meningkat
f) GAMBARAN RADIOLOGI
1. X RAY
Dilakukan untuk diagnosis awal kondrosarkoma.
Gambaran radiolusen pada area dekstruksi korteks. Bentuk
destruksi biasanya berupa pengikisan dan reaksi eksternal
periosteal pada formasi tulang baru.
25
Karena ekspansi tumor, terjadi penipisan korteks di sekitar tumor
yang dapat mengakibatkan fraktur patologis. Scallop erosion pada
endosteal cortex terjadi akibat pertumbuhan tumor yang lambat dan
permukaan tumor yang licin.
2. CT SCAN
Didapatkan hasil lebih sensitif untuk penilaian distribusi kalsifikasi
matriks dan integritas korteks.
26
Endosteal cortical scalloping pada tumor intramedullar juga terlihat
lebih jelas pada CT scan dibandingkan dengan foto konvensional.
CT scan ini juga dapat digunakan untuk memandu biopsi perkutan
dan menyelidiki adanya proses metastase di paru-paru.
27
Gambar 14: CT scan of the distal femur demonstrates a broad-based
osteochondroma with a thick overlying soft-tissue cap that contains focal
calcification
3. MRI
MRI adalah metode pilihan untuk mengklarifikasi perpanjangan
intramedulla dan extraosseous dari sebuah chondrosarcoma.
Gambar 15: T2-weighted axial MRI of the pelvis demonstrates a lobulated high-
signal-intensity soft tissue with local-signal-intensity septa arising from the
osteochondroma on the posterior aspect of the ilium.
g) DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Chondromyxoid fibroma
Enchondroma
Chondroblastic osteosarcoma
Fracture callus
h) PROGNOSIS
Grade yang rendah memiliki prognosis yang baik.
Grade I: 83% bertahan dalam 5 tahun
Grade II: 53% bertahan dalam 5 tahun
28
3) SARKOMA EWING
a) DEFINISI
Disebut juga “Small Round Blue Cell”. Menyerang golongan usia muda,
kebanyakan dibawah usia 20 tahun dengan prevalensi kurang lebih 80%.
Lebih banyak didapat pada kaum pria.
b) GEJALA KLINIS
Penderita mengeluh sakit dengan diseretai adanya benjolan. Kemungkinan
adas uhu badan yang meninggi, berkeringat berlebih, lekositosis dan laju
endap darah meningkat.
c) LOKASI
Pada diafsisis tulang-tulang panjang, paling sering pada femur, humerus,
tibia,ulna dan fibula, dapat juga mengenai tulang-tulang tipis.
mid-diaphysis : 33%
metadiaphysis : 44%
metaphysis : 15%
epiphysis : 1 - 2%
Ekstremitas bawah : 45% (femur)
Pelvis : 20%
Ekstremitas atas : 13%
Spine and ribs : 13% (sacrococcygeal region)
Skull / face : 2% Bentuk tulang:
Tulang panjang: 50 - 60%
femur : 25%
tibia : 11%
humerus : 10%
Tulang pipih : 40%
pelvis : 14%
scapula
d) GAMBARAN RADIOLOGI
29
Tampak proses destruksi tulang dengan batas yang tidak jelas.
Pembentukan tulang reaktif baru oleh periosteum bisa berlapis-lapis yang
memberikan gambaran Onion Skin atau tegak lurus yang nampak sebagai
Sunbrust.
1. MRI
Gambar 16:
Gambaran
radiologis tampak
destruksi tulang
dengan batas tidak
jelas, gambaran
MRI terdapat
kerusakan
korteks. Pada
MRI
menunjukkan
kerusakan kortek
dan gangguan
pada jaringan
lunak sekitarnya.
Gambar 17: A 15-year-old boy with Ewing sarcoma of the left tibia. Coronal
T1W (a) and coronal fat-suppressed T2W images (b) show the lesion in the
30
proximal left tibia. Both observers reported the presence of a sharp transition
zone of the bone lesion.
2. X RAY
Gambar 18: A very ill-defined lucency on the right involving the pelvis is seen,
with no convincing cortical breach or periosteal reaction. There is also some soft
tissue fullness lateral to the pelvis and medial displacement of the cecum.
e) DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Neuroblastoma
Histiocytosis X
Leukimia
Reticulum cell sarcoma
Multiple myeloma
f) PROGNOSIS
60-75% bertahan hidup
Faktor yang mempengaruhi prognosis menjadi buruk: ukuran tumor, lesi
yang tidak dapat diatasi ulang seperti lesi di panggul, usia tua, elevated
leucocyte count and sedimentation rate at presentation
31
H. ASPEK KEISLAMAN
Akidah adalah ilmu yang mengajarkan manusia mengenai
kepercayaan yang pasti wajib dimiliki oleh setiap orang di dunia. Al-
Qur’an mengajarkan akidah tauhid kepada kita yaitu menanamkan
keyakinan terhadap Allah swt. yang satu, yang tidak pernah tidur dan
tidak beranak pinak. Percaya kepada Allah swt. adalah salah satu butir
rukun iman yang pertama. Ada pula nama-nama lain dari Al-Qur’an yang
diambil dari kata sifat, dimana hal ini menunjukkan sifat yang mulia bagi
Al-Qur’an itu sendiri diantaranya adalah Asy-Syifa’, diantaranya ialah:
Terjemah:
“Hai manusia, Sesungguhnya Telah datang kepadamu pelajaran dari
Tuhanmu dan penyembuh bagi penyakit-penyakit (yang berada) dalam
dada dan petunjuk serta rahmat bagi orang-orang yang beriman.” (QS.
Yunus: 57)
Terjemah:
“Dan kami turunkan dari Al-Qur’an suatu yang menjadi penawar dan
rahmat bagi orang-orang yang beriman dan Al-Qur’an itu tidaklah
menambah kepada orang-orang yang zalim selain kerugian.” (QS. Al-
Israa’: 82)18
32
DAFTAR PUSTAKA
10. Sjamsuhidajat R, De Jong Wim. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi ke-2.
Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2004.
33
11. Ferguson L J. Bone Cancer: Diagnosis and Treatment Principles. Hawai:
American Family Physician, 2018.
https://www.aafp.org/afp/2018/0815/p205.html
12. Gaillard Frank, Ewing Sarcoma www.radiopedia.org. Diakses pada Ahad,
22 Januari 2022. https://radiopaedia.org/cases/ewing-sarcoma-pelvis
13. Kasalak Omer. Diagnostic Value of MRI signs in Differentiating Ewing
Sarcoma from Osteomyelitis. The Netherlands, The Foundation Acta
Radiologica. 2018.
14. Kang Christina, Ewing Sarcoma www.radiopedia.org. Diakses pada Ahad,
22 Januari 2022. http://learningradiology.com/archives2007/COW
%20279-Ewing%20Sarcoma/ewingscorrect.html
15. PNPKOsteosarkoma.pdf
16. Rasad Sjahriar. Radiologi Diagnostik Edisi Kedua. Jakarta: Balai Penerbit
FKUI. 2009.
17. Ferguson L J. Bone Cancer: Diagnosis and Treatment Principles. Hawai:
American Family Physician, 2018.
18. Al Qur an dan Terjemahan QS Yunus:57, QS Israa:82
34