1.

Atresia Ani
 Alberto Pena, seorang ahli bedah anak di Amerika Serikat memperkenalkan
penatalaksanaan untuk malformasi anorektal berdasarkan klasifikasi yang telah
dibuatnya.
 Tindakan kolostomi merupakan prosedur yang ideal untuk penatalaksanaan awal
malformasi anorektal.
 Tindakan kolostomi merupakan upaya dekompresi, diversi dan sebagai
proteksi terhadap kemungkinan terjadinya obstruksi usus.
 Postero sagittal anorectoplasty merupakan operasi pembuatan anus yang memberikan
beberapa keuntungan dalam operasi fistula rektourinaria maupun rektovaginal
dengan cara membelah otot dasar pelvis, sling dan sfingter. PSARP dibagi menjadi tiga
yaitu: minimal, limited dan full PSARP

2. Hirschsprung Disease
PROSEDUR BEDAH
 Pada dasarnya penyembuhan PH hanya dapat dicapai dengan pembedahan, berupa
pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus.
Terapi medik hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur bedah pada PH
merupakan bedah sementara dan tindakan bedah definitif.

Tindakan Bedah Sementara

 Tindakan dekompresi dengan pembuatan kolostomi di kolon berganglion normal yang
paling distal
 Tindakan ini merupakan tindakan bedah pertama yang harus dilakukan untuk
menghilangkan obstruksi usus serta mencegah enterokolitis yang merupakan kausa
kematian utama.
 Perlu diketahui bahwa enterokolitis yang timbul sebelum tindakan dekompresi
cenderung timbul kembali setelah tindakan bedah definitif. Kolostomi tidak dikerjakan
bila dekompresi secara medik berhasil dan direncanakan bedah definitif langsung.

Tindakan Bedah Definitif

Prosedur Swenson

Swenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter anal.

Anastomosis dilakukan langsung di luar rongga peritoneal. Pembedahan ini disebut sebagai
prosedur rektosigmoidektomi dilanjutkan dengan pull-through abdomino-perineal. Puntung
rektum ditinggalkan 2-3 cm dari garis mukokutan. Pada masa pascabedah ditemukan beberapa
komplikasi seperti kebocoran anastomosis, stenosis, inkontinensi, enterokolitis dan lain-lain.
Prosedur Duhamel
Pada tahun 1956, Duhamel memperkenalkan prosedur bedah definitif dengan
mempertahankan rektum. Kolon berganglion normal di proksimal ditarik melalui retrorektal
transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Prosedur ini prosedur yg sudah
dimodifikasi. Prosedur Duhamel asli, anastomosis kolon proksimal dilakukan pada sfingter anal
internal dan dinilai kurang baik sebab sering terjadi stenosis, inkontinensi, dan pembentukan
fekaloma dalam puntung rektum yang ditinggalkan terlalu panjang. Untuk mencegah
kekurangan tersebut di atas dikembangkan berbagai modifikasi.

Gambar 5. Skema tahapan bedah definitif prosedur Duhamel modifikasi. (1) gambar kolon dan
rektum setelah reseksi kolon dilatasi; (2) pembebasan ruang retrorektal dari lantai dasar
peritoneum; (3) posisi kolon setelah pull-through retrorektal, kolon dibiarkan prolaps; (4) dan
(5), tahapan anastomosis, reseksi kolon yang diprolapskan dan setelah reseksi septum.

Prosedur Soave
Soave mengerjakan prosedur bedah yang berbeda dengan dua prosedur bedah seperti
diuraikan di atas. la melakukan pendekatan abdominoperineal dengan membuang lapisan
mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular. Selanjutnya dilakukan penarikan kolon
berganglion normal keluar anus melalui selubung seromuskular rektosigmoid. Prosedur ini
disebut juga sebagai prosedur pull-through endorektal. Setelah 21 hari, sisa kolon yang
diprolapskan dipotong.

TATA LAKSANA
Tata laksana yang dilakukan meliputi tata laksana preoperatif, intraoperatif serta
postoperatif.
Tata Laksana Preoperatif
 Setelah diagnosis ditegakkan, maka dilakukan resusitasi yang tepat dengan melakukan
koreksi terhadap keseimbangan cairan dan abnormalitas elektrolit serta melakukan
kompresi pada gastrik. Dilakukan pemasangan orogastrik tube dan menjaga hidrasi IV.
 Managemen preoperatif ini dilakukan mulai dari pasien lahir. Sebagian besar pasien
dengan duodenal atresia merupakan pasien premature dan kecil, sehingga perawatan
khusus diperlukan untuk menjaga panas tubuh bayi. Sebaiknya pesien dirawat dalam
inkubator8
Tata Laksana Intraoperatif
 Awalnya, duodenojejunostomi merupakan teknik yang dipilih untukmengoreksi
obstruksi yang disebabkan karena stenosis maupun atresia.
 Kemudian, berdasarkan perkembangannya, ditemukan berbagai teknik yang bervariasi,
meliputi side-to-side duodenoduodenostomi, diamnond shape duodenostomi, partial
web resection with heineke mikulick type duodenoplasty, dan tapering duodenoplasty.
laparoskopi maupun open duodenoduodenostomi. Teknik untuk anastomosisnya
dilakukan pada bagian proksimal secara melintang ke bagian distal secara longitudinal
atau diamond shape.7

Tata Laksana Postoperatif

Pada periode postoperatif, dilakukan IV intravena.
 Pasien menggunakan transanastomotic tube pada jejunum, dan pasien dapat mulai
minum susu setelah 48 jam pasca operasi.
 Untuk mendukung nutrisi jangka panjang, maka dapat dipasang kateter intravena baik
sentral maupun perifer apabila transanastomotic enteral tidak adekuat untuk memberi
suplai nutrisi serta tidak ditoleransi oleh pasien.
 Semua pasien memiliki periode aspirasi asam lambung yang berwarna empedu. Kondisi
ini terjadi karena peristaltik yang tidak efektif atau distensi pada duodenum bagian atas.
Permulaan awal memberi makanan oral tergantung pada penurunan volume gastrik
yang diaspirasi.5,6,7