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Artículo original
Caso clínico
REVISTA MEDICA DEL
HOSPITAL GENERAL
DE MEXICO, S.S.
RESUMEN
El embarazo de una paciente con esclerodermia debe ser considerado de alto riesgo por el índice de complicacio-
nes que potencialmente se agregan al padecimiento de base. En estos casos, es fundamental el control preconcep-
cional y del embarazo, así como una resolución oportuna, con la participación de un equipo multidisciplinario para
lograr el bienestar de la madre y el producto. En este trabajo se presenta un caso de esclerodermia y embarazo
atendido en el Hospital General de México. Se describen el cuadro clínico y el tratamiento y se hace una revisión
bibliográfica del tema.
ABSTRACT
The pregnancy in a patient with sclerodermia must be considered as a high risk issue because of the complications
that are added to the original disease. It is of extreme importance to have preconceptional and pregnancy control
with the aid of a multifunctional team in order to achieve the wealth of mother and child. We report a case of sclero-
dermia and pregnancy which was attended at the Hospital General de Mexico. Statistics, clinical manifestations and
treatment are described.
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factores inmunitarios, lesiones vasculares y activa- bulinemia; en su mayor parte IgG. El factor reuma-
ción de fibroblastos. Existe una sobreproducción y toideo es positivo en títulos bajos en un 25% de ca-
acumulación de colágena y otras proteínas de ma- sos. Los anticuerpos antinucleares se encuentran
triz extracelular como fibronectina, laminina y algu- entre el 30 y 90% de los casos, siendo el anticuerpo
nos proteoglicanos en la piel; en los vasos sanguí- antitopoisomerasa 1 (Scl-70), antinucleolares (anti-
neos, a nivel de la capa íntima, también se acumu- cuerpos antipolimerasas de ácido ribonucleico I, II Y
lan estos productos, al igual que en otros órganos. III) y anticentrómero los de mayor especificidad. El
Como fenómenos primarios existe pérdida de inte- diagnóstico es principalmente clínico, siendo crite-
gridad vascular, pérdida del mecanismo regulador rios diagnósticos la esclerodermia proximal, la es-
que normalmente controla la respuesta al trauma, clerodactilia, las cicatrices digitales deprimidas y la
la respuesta autoinmune y la combinación de cual- fibrosis pulmonar bibasal.7
quiera de ellos. 3 Si bien existen alteraciones en la
inmunidad celular, la presencia en el suero de an- PRESENTACIÓN DEL CASO
ticuerpos antinucleares y anticuerpos contra el co-
lágeno IV sugieren participación de la inmunidad Mujer de 20 años de edad, con antecedente de dos
humoral. El episodio primario parece ser una le- gestaciones. Primera gestación a los 15 años obte-
sión de las células endoteliales con posterior proli- niendo recién nacido normal por parto eutócico.
feración de la íntima, fibrosis y obliteración vascu- Gestación actual en control prenatal de forma irre-
lar a nivel de arterias, arteriolas y capilares de la gular en medio particular, sin complicaciones apa-
piel y otros órganos, cuyo empeoramiento genera- rentes durante el mismo.
rá una isquemia crónica.4 Se cree que la lesión en- Diagnóstico de ingreso: Embarazo de 36.4 sema-
dotelial se debe a un factor citotóxico llamado nas y lesiones hipopigmentadas y descamativas en
granzima A, secretado por las células T activadas piel de cara, abdomen, miembros torácicos y pélvi-
que degrada el colágeno tipo IV, así mismo por an- cos.
ticuerpos antiendotelio, factor de necrosis tumoral, Exploración física. Peso de 70.5 kg, frecuencia
endotelina 1 y déficit de neuropéptidos vasodilata- cardiaca 80 latidos por minuto, frecuencia respirato-
dores. La esclerosis sistémica puede asociar a ria 22 por minuto, temperatura de 36.5o C, presión
otras enfermedades autoinmunes.5-6 arterial de 140/90 mm Hg, edema palpebral bilate-
El fenómeno de Raynaud a menudo precede en ral, fosas nasales con piel engrosada ++/++++, per-
años a las otras manifestaciones clínicas. A nivel meables, hueco supraclavicular con engrosamiento
cutáneo existe edema e induración y la piel se torna de piel ++/++++. Estrías abdominales no pigmenta-
tensa y adherente (esclerodactilia); los capilares das, lesión cutánea en mesogastrio e hipogastrio
que aún quedan en la piel pueden proliferar y dila- con excoriaciones e hipopigmentación, piel engro-
tarse (telangiectasias) y una larga evolución genera sada (Figura 1).
calcificación de los tejidos blandos (calcinosis).
Puede existir compromiso muscular; desde miopa-
tía no inflamatoria hasta miositis franca, responsa-
ble de la anormalidad en la motilidad esofágica e in-
testinal. La fibrosis afecta al miocardio y pericardio,
generando insuficiencia miocárdica, arritmias, mio-
cardiopatía y muerte súbita. La disnea sugiere fibro-
sis pulmonar o el inicio de hipertensión pulmonar.
La hipertensión pulmonar e insuficiencia renal son
indicativos de severidad y mal pronóstico, siendo
éstas la principal causa de muerte.5
El laboratorio muestra frecuentemente anemia hi-
poproliferativa por déficit de hierro, secundario a he-
morragias gastrointestinales, por trastorno en la ab-
sorción de vitamina B12, de ácido fólico o de ambos
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La fibrosis generalizada puede hacer difícil el van a casos de evolución rápida y que amenazan
embarazo y, aunque la mayoría pueden culminarse la vida del paciente; el cloranbucilo y la colchicina
por parto vaginal, la lesión de tejidos blandos puede han mostrado resultados variados. Los antiagre-
provocar una distocia que requieran un parto por gantes plaquetarios, como aspirina y dipiridamol,
cesárea. La revisión de la literatura hace suponer tienen una base terapéutica razonable; sin embar-
que el resultado del embarazo depende del grado go, no se ha logrado comprobar su beneficio. El
de severidad de la enfermedad, dado que aquéllas interferón gamma recombinante con 5-fluorouraci-
con hipertensión, insuficiencia renal o complicacio- lo y con fotoquimioterapia extracorpórea han mos-
nes cardiopulmonares muestran mayor índice de trado mejorar algunos parámetros; sin embargo, y
muerte materna y perinatal; mientras que las que al igual que los demás medicamentos, requieren
presentan una enfermedad con menos afección han de estudios controlados para determinar su resul-
mostrado resultados exitosos gracias al buen trata- tado verdadero. Se han utilizado la alfa-metildopa,
miento de las complicaciones.14 Si bien no se ha re- fenoxibenzamina y prazosina para el fenómeno de
portado casos de recién nacidos con esclerosis sis- Raynaud y el captopril para la hipertensión o insu-
témica, sí existe comunicación de taquicardia ven- ficiencia renal, que en estudios en animales, se
tricular en un recién nacido.15 No está claro el papel han asociado a muertes fetales. 3
que juega la herencia, si bien se han reportado ca- En el caso que se presenta, el diagnóstico de
sos de esclerosis sistémica familiar o asociación a esclerosis sistémica fue establecido en forma pre-
otras enfermedades del tejido conectivo, la presen- via por el Servicio de Reumatología, y se demues-
cia de anticuerpos en familiares de estos pacientes tra cómo la lesión vascular preexistente complica
sugieren predisposición hereditaria. Diversos Estu- al embarazo con la presencia de hipertensión arte-
dios han demostrado la existencia del complejo ma- rial, que se manejó como preeclampsia y justificó
yor de histocompatibilidad DR1, DR2, DR3 Y DR5 e la indicación obstétrica para interrumpir el embara-
incluso que los alelos nulos complemento 4A y com- zo El bajo peso de producto se asociaría a las al-
m2d3gr1p(h)3c
plejo mayor de histocompatibilidad DQA2 son mar- teraciones vasculares características de esclero-
cadores de la susceptibilidad a la enfermedad. Ade- sis sistémica.
más, los anticuerpos anticentrómero y los anticuer-
El evento obstétrico de una paciente con escle-
pos antitopoisomerasa se ha comprobado se aso-
rodermia debe ser considerado como de alto ries-
cian a la esclerosis sistémica.16
go, debido al índice de complicaciones materno-
No se dispone actualmente de un tratamiento
fetales que potencialmente se agregan al padeci-
eficaz. Éste se dirige principalmente
:rop odarobale
a revertirFDP
las sustraídode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c
miento de base. Por ello es fundamental realizar el
anormalidades microvasculares e inhibir el depósi- cihpargidemedodabor
diagnóstico oportuno, llevar a cabo un control pre-
to de colágeno. VCEn primer
ed AS, lugar
cidemihparG
se debe evaluar la
concepcional y prenatal, contando siempre con la
extensión de la enfermedad y determinar si existen
participación de un equipo multidisciplinario enca-
órganos afectados, debe suspenderse arapla adminis-
minado hacia el bienestar materno-fetal.17
tración de medicamentos empleados para revertir
la enfermedad
acidémoiBcomoarutaretiL
la D-penicilamina.
:cihpargideMUn aumen- Con base en la experiencia que se ha adquirido,
to
sustraídode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c
en la presión arterial debe alertar sobre un pro- la vigilancia médica multidisciplinaria durante el
bable compromiso renal o pulmonar. El uso mode- embarazo, permite identificar en qué momento se
rado de bloqueadores de histamina o bloqueado- debe interrumpir el embarazo, como en el caso
res del canal del calcio se pueden utilizar para los que presentamos, obteniendo los mejores resulta-
síntomas gastrointestinales y vasculares. Los cor- dos, ya que el producto de la gestación fue de bajo
ticoides se reservan a casos de miositis inflamato- peso pero sin problemas mayores.
ria o pericarditis, dado que pueden agravar los ca-
BIBLIOGRAFÍA
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