BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Tetralogi fallot (TOF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana
tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum
ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh
penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3
nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai
dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.

Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung
bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan
mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat (Staf IKA, 2007).

B. Rumusan Masalah

Adapun rumusan masalah yang didapatkan antara lain:

1. Apa definisi dari penyakit tetralogi fallot?

2. Apa saja etiologi dari penyakit tetralogi fallot?

3. Bagaimana patofisiologi penyakit tetralogi fallot?

4. Apa gejala dan tanda penyakit tetralogi fallot?

5. Apa saja komplikasi dari penyakit tetralogi fallot?

6. Apa saja pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk penyakit tetralogi fallot?

7. Bagaimana pengobatan penyakit tetralogi fallot?

C. Tujuan

Adapun tujuan yang didapatkan antara lain:

1. Agar dapat menjelaskan definisi dari penyakit tetralogi fallot

2. Agar dapat menjelaskan etiologi dari penyakit tetralogi fallot

3. Agar dapat menjelaskan patofisiologi penyakit tetralogi fallot

4. Agar dapat menjelaskan gejala dan tanda penyakit tetralogi fallot

5. Agar dapat menjelaskan komplikasi dari penyakit tetralogi fallot

6. Agar dapat menjelaskan pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk penyakit tetralogi fallot

7. Agar dapat menjelaskan pengobatan penyakit tetralogi fallot

 BAB II

KONSEP DASAR

A. PENGERTIAN

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan
kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi Defek septum ventrikel, Stenosis pulmonal, Overriding
aorta, dan Hipertrofi ventrikel kanan.

1. Defek septum ventrikel : adanya lubang di sekat pemisah bilik kiri (ventrikel kiri) dengan bilik
kanan (ventrikel kanan)

2. Stenosis pulmonal : penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru,
bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

3. Overriding Aorta : pembuluh darah utama yang keluar dari bilik kiri mengangkang sekat bilik,
sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

4. Hipertrofi ventrikel kanan :,penebalan otot bilik kanan akibat kerja keras (karena jalan keluarnya
terhambat) dan tekanan dalam rongga ini meningkat.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis
pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin
berat.

B. ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. Diduga
karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor – factor tersebut antara lain :

Faktor Endogen

1. Berbagai jenis penyakit genetik : Kelainan kromosom

2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung
atau kelainan bawaan

Faktor eksogen : Riwayat kehamilan ibu

1. Sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)

2. Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella

3. Pajanan terhadap sinar –X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan
penyakit jantung bawaan. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum
akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung
janin sudah selesai

C. PATOFISIOLOGI

Tetralogi fallot merupakan kelainan “Empat Sekawan“ yang terdiri dari defek septum ventrikel,
overriding aorta, stenosis infundibuler dan hipertrofi ventrikel kanan. Secara anatomis sesungguhnya
tetralogi fallot merupakan suatu defek ventrikel subaraortik yang disertai deviasi ke anteriol septum
infundibuler (bagian basal dekat dari aorta). Devisiasi ini menyebabkan akar aorta bergeser ke depan
(dekstroposisi aorta), sehinnga terjadi overriding aorta terhadap septum interventrikuler, stenosis pada
bagian infundibuler ventrikel kanan dan hipoplasia arteri pulmonal. Pada tetralogi fallot, overriding
aorta biasanya tidak melebihi 50 %. Apabila overriding aorta melebihi 50 %, hendaknya dipikirkan
kemungkinan adanya suatu outlet ganda ventrikel kanan.

Devisiasi septum infindibuler ke arah anteriol ini sesungguhnya merupakan bagian yang paling
esensial pada tetralogi fallot.Itulah sebabnya suatu defek septum ventrikel dan overriding aorta yang
disertai stenosis pulmonal valvuler misalnya, tidak bisa disebut sebagai tetralogi fallot apabila tidak
terdapat devisiasi septum infundibuler ke anteriol. Kadang-kadang tetralogi fallot disertai pada adanya
septum antrium sekunder dan kelompok kelainan ini disebut sebagai tetralogi fallot

Betapapun tekanan dalam ventrilel kanan meninggi karena obstruksi infundibuler, tapi dengan adanya
defek septum ventrikel pada tetralogi fallot, daerah didorong ke kiri masuk ke aorta, sehingga tekanan
dalam ventrikel kanan, ventrikel kiri dan aorta relative menjadi sama. Itulah sebabnya mungkin
mengapa pada tetralogi fallot jarang terjadi gagal jantung kongestif, berbeda dengan stenosis
pulmonal yang berat tanpa disertai defek septum ventrikel, gagal jantung kongestif bisa saja melebihi
tekanan sistemik

Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini tergantung dari
severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau interventrikuler.Sianosis
dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan adanya suatu stenosis pulmonal yang berat atau
bahkan atresia pulmonal atau bisa pula sianosois timbul beberapa bulan kemudian pada stenosis
pulmonal yang ringan. Sianosis biasanya berkembang perlahan-lahan dengan bertambahnya usia dan
ini menandakan adanya peningkatan hipertrofi infindibuler pulmonal yang memperberat obstruksi
pada bagian itu

Stenosis infindibuler merupakan beban tekanan berlebih yang kronis bagi ventrkel kanan, sehingga
lama-lama ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Disamping itu, dengan meningkatnya usia dan
meningkatnya tekanan dalam ventrikel kanan, kolateralisasi aorta pulmonal sering tumbuh luas pada
tetralogi fallot, melalui cabang-cabang mediastinal, brokhial, esophageal, subklavika dan anomaly
arteri lainya. Kolateralisasi ini disebut MAPCA ( major aorta pulmonary collateral arteries )
D. TANDA DAN GEJALA

a. Sianosis

Obstruksi aliran darah keluar ventrikel kanan  hipertropi infundibulum meningkat  obstruksi
meningkat disertai pertumbuhan yang semakin meningkat  sianosis.

b. Dispnea

Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik.

c. Serangan-serangan dispnea paroksimal (serangan-serangan anoksia biru)

Semakin bertambah usia, sianosis bertambah berat  umum pada pagi hari.

d. Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan

Gangguan pada pertambahan tinggi badan terutama pada anak, keadaan gizi kurang dari kebutuhan
normal, pertumbuhan otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa pubertas
terlambat.

e. Denyut pembuluh darah normal

Jantung baisanya dalam ukuran normal, apeks jantung jela sterlihat, suatu getaran sistolis dapat
dirasakan di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal 3 dan 4.

f. Bising sistolik

Terdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetapi intensitas terbesar pada tepi kiri tulang dada

E. KOMPLIKASI

Komplikasi dari gangguan ini antara lain :

1. Penyakit vaskuler pulmonel

2. Deformitas arteri pulmoner kanan

3. Perdarahan hebat terutama pada anak dengan polistemia

4. Emboli atau thrombosis serebri, resiko lebih tinggi pada polisistemia, anemia, atau sepsis

5. Gagal jantung kongestif jika piraunya terlalau besar

6. Oklusi dini pada pirau

7. Hemotoraks

8. Sianosis persisten

9. Efusi pleura

10. Trombosis Pulmonal

11. Anemia relative

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah.
Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA
menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen
(PO2) dan penurunan PH. Pasien dengan Hg dan Ht normal atau rendah mungkin menderita
defisiensi besi.

2. Radiologis

Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung,
gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

3. Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan.
Pada anak besar dijumpai P pulmonal

4. Ekokardiografi

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran
arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

5. Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple,
mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya
penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal
atau rendah

G. PENATALAKSANAAN

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi
serangan tersebut, antara lain dengan cara :

1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi
takipneu.

3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis

4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan
bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas
diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak
terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian

5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga

seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/ bolus
diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit
berikutnya

6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi
vaskuler sistemik dan juga sedative

7. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan
sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke
paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Lakukan selanjutnya

1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik

2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

3. Hindari dehidrasi
BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN KEPERAWATAN

1. Anamnesa

a. Riwayat kehamilan :

Ditanyakan apakah ada faktor endogen dan eksogen.

Faktor Endogen

1) Berbagai jenis penyakit genetik : Kelainan kromosom

2) Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

3) Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung
atau kelainan bawaan

Faktor eksogen : Riwayat kehamilan ibu

1) Sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu)

2) Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella

3) Pajanan terhadap sinar –X

b. Riwayat tumbuh

Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan
peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit Anak akan sering Squatting
(jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam
beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

c. Riwayat psikososial/ perkembangan

1) Kemungkinan mengalami masalah perkembangan

2) Mekanisme koping anak/ keluarga

3) Pengalaman hospitalisasi sebelumnya

d. Pemeriksaan fisik

1) Akivitas dan istirahat

Gejala : Malaise, keterbatasan aktivitas/ istirahat karena kondisinya.

Tanda : Ataksia, lemas, masalah berjalan, kelemahan umum,

 keterbatasan dalam rentang gerak.

2) Sirkulasi

Gejala : Takikardi, disritmia

Tanda : adanya Clubbing finger setelah 6 bulan, sianosis

pada membran muksa, gigi sianotik

3) Eliminasi

Tanda : Adanya inkontinensia dan atau retensi.

4) Makanan/ cairan

Tanda : Kehilangan nafsu makan,kesulitan menelan, sulit menetek

Gejala : Anoreksia, muntah, turgor kulit jelek, membran mukosa

kering

5) Hiegiene

Tanda : ketergantungan terhadap semua kebutuhan perawatan diri.

6) Neurosensori

Tanda : Kejang, kaku kuduk

Gejala : Tingkat kesadaran letargi hingga koma bahkan kematian

7) Nyeri/ keamanan

Tanda : Sakit kepala berdenyut hebat pada frontal, leher kaku

Gejala : Tampak terus terjaga, gelisah, menangis/ mengaduh/

mengeluh

8) Pernafasan

Tanda : Auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah

pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya

derajat obstruksi

Gejala : Dyspnea, napas cepat dan dalam

9) `Nyeri/ keamanan

Tanda : Sianosis, pusing, kejang

Gejala : Suhu meningkat, menggigil, kelemahan secara umum,

2. Pemeriksaan penunjang

a. Pemeriksaan laboratorium :Peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen
yang rendah

b. Radiologis :Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada
pembesaran jantung, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu

c. Elektrokardiogram ( EKG) : Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak
pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal

d. Ekokardiografi : Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,
penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

e. Katerisasi jantung : ditemukan adanya defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan
arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer

f. Gas darah : adanya penurunan saturasi oksigen dan penurunan PaO2

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN

a. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.

Tujuan: penurunan cardiac output tidak terjadi.

Kriteria hasil: tanda vital dalam batas yang dapat diterima, bebas gejala gagal jantung, melaporkan
penurunan episode dispnea, ikut serta dalam aktifitas yang mengurangi beban kerja jantung, urine
output adekuat: 0,5 – 2 ml/kgBB.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional

• Kaji frekuensi nadi, RR, TD secara teratur setiap 4 jam.

• Catat bunyi jantung.

• Kaji perubahan warna kulit terhadap sianosis dan pucat.

• Pantau intake dan output setiap 24 jam.

• Batasi aktifitas secara adekuat.

• Berikan kondisi psikologis lingkungan yang tenang. • Memonitor adanya perubahan sirkulasi
jantung sedini mungkin.

• Mengetahui adanya perubahan irama jantung.

• Pucat menunjukkan adanya penurunan perfusi perifer terhadap tidak adekuatnya curah jantung.
Sianosis terjadi sebagai akibat adanya obstruksi aliran darah pada ventrikel.

• Ginjal berespon untuk menurunkna curah jantung dengan menahan produksi cairan dan natrium.

• Istirahat memadai diperlukan untuk memperbaiki efisiensi kontraksi jantung dan menurunkan
komsumsi O2 dan kerja berlebihan.

• Stres emosi menghasilkan vasokontriksi yangmeningkatkan TD dan meningkatkan kerja jantung.

b. Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh.

Tujuan: Pasien akan menunjukkan keseimbangan energi yang adekuat.

Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti aktifitas sesuai kemampuan, istirahat tidur tercukupi.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional

• Ikuti pola istirahat pasien, hindari pemberian intervensi pada saat istirahat.

• Lakukan perawatan dengan cepat, hindari pengeluaran energi berlebih dari pasien.

• Bantu pasien memilih kegiatan yang tidak melelahkan.

• Hindari perubahan suhu lingkungan yang mendadak.

• Kurangi kecemasan pasien dengan memberi penjelasan yang dibutuhkan pasien dan keluarga.

• Respon perubahan keadaan psikologis pasien (menangis, murung dll) dengan baik. • •
Menghindari gangguan pada istirahat tidur pasien sehingga kebutuhan energi dapat dibatasi untuk
aktifitas lain yang lebih penting.

• Meningkatkan kebutuhan istirahat pasien dan menghemat energi paisen.

• Menghindarkan psien dari kegiatna yang melelahkan dan meningkatkan beban kerja jantung.

• Perubahan suhu lingkungna yang mendadak merangsang kebutuhan akan oksigen yang meningkat.

• Kecemasan meningkatkan respon psikologis yang merangsang peningkatan kortisol dan

meningkatkan suplai O2.

• Stres dan kecemasan berpengaruh terhadap kebutuhan O2 jaringan.

c. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan nutrisis
jaringan tubuh, isolasi social.

Tujuan: Pertumbuhan dan perembangan dapat mengikuti kurca tumbuh kembang sesuai dengan usia.

Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuia dengan usia,
pasien terbebas dari isolasi

social.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional

• Sediakan kebutuhan nutrisi adekuat.

• Monitor BB/TB, buat catatan khusus sebagai monitor.

• Kolaborasi intake Fe dalam nutrisi. • Menunjang kebutuhan nutrisi pada masa pertumbuhan
dan perkembangan serta meningkatkan daya tahan tubuh.

• Sebagai monitor terhadap keadaan pertumbuhan dan keadaan gizi pasien selama dirawat.

• Mencegah terjadinya anemia sedini mungkin sebagi akibat penurunan kardiak output.

d. Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.

Tujuan: Infeksi tidak terjadi.

Kriteria hasil: Bebas dari tanda – tanda infeksi.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional

• Kaji tanda vital dan tanda – tanda infeksi umum lainnya.

• Hindari kontak dengan sumber infeksi.

• Sediakan waktu istirahat yang adekuat.

• Sediakan kebutuhan nutrisi yang adekuat sesuai kebutuhan.

• Memonitor gejala dan tanda infeksi sedini mungkin.

• Menghindarkan pasien dari kemungkinan terkena infeksi dari sumber yang dapat dihindari.

• Istirahat adekuat membantu meningkatkan keadaan umum pasien.

• Nutrisi adekuat menunjang daya tahan tubuh pasien yang optimal

BAB IV

PENUTUP
A. Kesimpulan

Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai tetralogi fallot antara lain defek septum
ventrikuler, pembesaran aorta, stenosis katup pulmoner, dan hipertrofi ventrikel kanan. Penyebab
tetralogi fallot terdiri dari 2 faktor, yaitu endogen dan eksogen. Anak dengan tetralogi fallot umumnya
akan mengalami keluhan sesak saat beraktivitas, berat badan bayi yang tidak bertambah, clubbing
fingers, dan sianosis. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah, foto thorax,
elektrokardiografi, ekokardiografi.

B. Saran

1. Hindari penggunaan alkohol atau obat yang membahayakan pada masa kehamilan

2. Makanan ibu haruslah mencukupi nilai gizi serta nutrisi yang dibutuhkan

3. Lakukan tindakan operasi untuk mempertahankan hidup anak

4. Pemberian oksigen sangat diperlukan saat anak sesak napas

 DAFTAR PUSTAKA

Delp, Mohlan H. 1996. Major Diagnosis Fisik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Guyton, Arthur C. 2006. BukuAjar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Mansjoer, Arief, dkk. 1999. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapicus FKUI.

Sadler, T.W. 2000. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Soetjiningsih. 1995. Tumbuh Kembang Anak. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 2007. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. Jakarta: Infomedika.

Underwood, J. C. E. 2000. Patologi Umum dan Sistematik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.