PENDAHULUAN
1
2
4
5
2. Thalassemia mayor
Anak yang lahir dengan thalassemia mayor memiliki dua gen
untuk beta thalassemia dan tidak ada gen rantai beta normal.
Anak ini disebut homozigot untuk thalassemia beta. Hal ini
menyebabkan kekurangan yang mencolok dalam produksi rantai
beta dan dalam produksi Hb A. Thalassemia ini sering disebut
Anemia Cooley.13
2.1.2 Epidemiologi
Sebaran thalassemia mayor terlentang lebar dari Eropa Selatan
Mediteranian, Timur Tengah, dan Afrika sampai dengan Asia
Selatan, Asia Timur, Asia Tenggara.14
Meskipun sekitar 7% dari populasi dunia memiliki thalassemia
atau hemoglobinophaty, distribusi thalassemia terkonsentrasi di
"sabuk thalasemia" yang memanjang dari Mediteranian Timur
melalui Timur Tengah dan India untuk Asia Tenggara dan Selatan ke
Afrika utara.15
Frekuensi carrier β-thalassemia tergantung pada wilayah,
Sardinia, Siprus, dan Yunani memiliki frekuensi tertinggi di Eropa
(6%-19%) dan India, Thailand, dan Indonesia merupakan frekuensi
tertinggi di Asia (0,3%-15%).15
2.1.3 Patofisiologi
Thalassemia mayor terjadi karena delesi gen globin, tetapi
lebih lazim merupakan akibat kelainan pembacaan atau pemrosesan
DNA. Pada tingkat molekular, sekurang-kurangnya diketahui 100
mutasi yang mengakibatkan kelainan ini. Mutasi ini dapat
mengurangi produksi atau mengubah pemrosesan mRNA.
Pengurangan sintesis globin yang lebih berat ditemukan pada
homozigot atau heterozigot kombinasi disertai dengan hemolisis dan
anemia berat. Hemolisis merupakan akibat ketidakseimbangan
6
2.1.5 Terapi
Penderita thalassemia mayor sampai saat ini belum ada obat
yang dapat menyembuhkan secara total. Pengobatan yang dilakukan
meliputi pengobatan terhadap penyakit dan komplikasinya.
Pengobatan terhadap penyakit dengan cara tranfusi darah,
splenektomi, induksi sintesa rantai globin, transplantasi sumsum
tulang dan terapi gen. Tranfusi darah dilakukan secara teratur setiap
3-4 minggu, dengan tujuan untuk mempertahankan kadar
hemoglobin minimal 100 g/L atau bahkan 120 g/L. Pengobatan
untuk mencegah komplikasi kelebihan dan penimbunan besi,
pemberian kelasi besi, kalsium, asam folat, imunisasi. Pemberian
vitamin C 100-250 mg/hari untuk meningkatkan ekskresi besi dan
hanya diberikan pada saat pemberian kelasi besi saja. Vitamin E
200-400 IU/hari untuk memperpanjang umur sel darah merah.
Transfusi harus dilakukan seumur hidup secara rutin setiap
bulannya.16,17
8
2.1.6 Komplikasi
Pasien thalassemia mayor akan memerlukan terapi suportif
utama, yaitu transfusi darah dengan tujuan mempertahankan kadar
Hb 9-10 g/dL. Hal ini dimaksudkan untuk meningkatkan tumbuh
kembang anak dengan sedikit komplikasi. Tetapi komplikasi
penimbunan zat besi dalam tubuh dapat terjadi akibat tranfusi darah
yang dilakukan terus menerus.18,19
1. Komplikasi Jantung
Kelainan jantung khusunya gagal jantung kiri berkontribusi
lebih dari setengah terhadap kematian pada penderita
thalassemia. Penyakit jantung pada penderita thalassemia
mungkin bermanifestasi sebagai kardiomiopati hemosiderrhosis,
gagal jantung, hipertensi pulmonal, aritmia, disfungsi
sistolik/diastolik, efusi perikardial, miokarditis, atau
perikarditis.20
2. Komplikasi Endokrin danMetabolik
Umumnya komplikasi yang terjadi yaitu hipogonadotropik
hipogonadisme dilaporkan di atas 75% pasien. Pituitari anterior
adalah bagian yang sangat sensitif terhadap kelebihan besi yang
akan mengganggu sekresi hormonal antara lain disfungsi gonad.
Perkembangan seksual mengalami keterlambatan dilaporkan.
50% anak laki-laki dan perempuan mengalami hal tersebut,
biasanya anak perempuan akan mengalami amenore. Selama
masa kanak-kanak pertumbuhan bisa dipengaruhi oleh kondisi
anemia dan masalah endokrin. Masalah tersebut mengurangi
pertumbuhan yang harusnya cepat dan progresif menjadi
terhambat dan pada akhirnya anak dengan thalassemia akan
mengalami postur yang pendek. Komplikasi endokrin lainnya
adalah intoleransi glukosa (Diabetes Mellitus) yang disebabkan
oleh penumpukan besi pada pankreas. Disfungsi tiroid
9
2.2 Ferritin
Ferritin adalah protein penyimpanan zat besi utama yang ditemukan
pada jaringan tubuh manusia. Ferritin terdiri dari 24 subunit dengan 2 tipe
ferritin serum menyatakan cadangan protein penyimpanan zat besi dalam
tubuh dan juga merupakan protein fase akut yang nilainya akan meningkat
pada keadaan inflamasi akut atau kronis. Peningkatan kadar ferritin
menjadi penanda penyakit karsinoma metastatik, leukimia, limfoma,
penyakit hati (sirosis hepatis, kanker hati), zat besi berlebih
(hemokromatosis), hemosiderosis, anemia (hemolitik, pernisiosa,
thalassemia), infeksi, inflamasi kronis dan akut (penyakit ginjal,
10
Inilah yang disebut dengan Usia Mental. Berarti IQ si anak adalah 4/3
x100 = 133.
abstraklainnya.
7. Alat prediksi kinerja yang efektif dalam banyak bidang
pekerjaan serta aktivitas-aktivitas lain dalam hidupsehari-hari.
Thalassemia
SerumFerriti Tingkat
n Kecerdasan(I
Q)
2.7 Hipotesis
Serum ferritin berhubungan dengan tingkat kecerdasan pada anak
Thalassemia mayor.
BAB III
METODE PENELITIAN
₂2
z 1 α ¿ P ( 1−P ) N
n= 2
d ( N−1 ) + z 1 α /₂² P(1−P)
1,96 x 0,5 ( 1−0,5 ) 38
n= 2
0,12 ( 38−1 )+1,96 x 0,5(1−0,5)
18,62
n=
1,0228
n=18,20
20
21
Keterangan :
n = Besar sampel minimal
z1α/₂² = Nilai Zα = 1,96 pada α 0,05 dua arah
d = Nilai kesalahan absolut yang dapat ditoleransi
12% (0,12)
N = Besar populasi (35)
P = Nilai proporsi, karena tidak diketahui maka
dianggap 50% (0,5)
Dari perhitungan diperoleh nilai n = 18. Untuk menghindari
drop out sampel ditambah 10% dari sampel yaitu 18 + 2 = 20 .
Maka besar sampel minimal yang didapatkan setelah
penghitungan adalah sebanyak 20 orang. Teknik pengambilan
sampel pada penelitian ini adalah total sampling dari populasi
terjangkau, artinya semua pasien thalassemia mayor di RSUD H.
Abdul Manap Kota Jambi tahun 2017 yang memenuhi kriteria
inklusi akan dijadikan sampel dalam penelitian.
Varibel Bebas
l) 80-89 :
Low
Average
m) 70-79 :
Borderline
n) 30-69 :
Mantally
Defective
Variabel Terikat
Perempuan : 13-150
ng/ml
Langkah kerja :
1. Kalibrasi alat Immulite 2000
2. Melakukan control
3. Pemeriksaan sampel
b. Pemeriksaan IQ – CFIT
Pemeriksaan IQ ini akan dilakukan oleh peneliti dan dibantu
mahasiswa psikologi FKIK UNJA dengan membagian cetakan
buku berwarna yang telah disediakan.
Langkah Kerja :
1. Kumpulkan sampel berumur 8 tahun sampai dengan 18 tahun
di ruangan yang telah ditentukan
2. Peneliti dan mahasiswa psikologi membagikan buku CFIT
kepada sampel
3. Sampel intruksikan untuk mengikuti tes dalam waktu 12 menit
4. Kemudian lembar jawaban dikumpulkan untuk dilihat hasil tes
5. Penilaian hasil tes.
b. Pengumpulan Data
Data yang digunakan dalam pengumpulan sampel ini merupakan
data primer. Diperoleh dari responden yang memenuhi kriteria
inklusi dan ekslusi melalui kuesioner yang dibagikan pada sampel
thalassemia mayor. Sedangkan data yang didapat dari hasil
pengukuran IQ kemudian dikumpulkan dalam bentuk tabel dan
diolah dan dianalisis.
27
c. Pengolahan Data
Pengolahan dan analisa data dilakukan dengan menggunakan SPSS.
Pengolahan dan analisa data sebagai berikut.
1. Data dioleh dengan sistem tabulesi manual
2. Seluruh data diuji terlebih dahulu apakah terdistribusi normal
atau tidak dengan menggunakan uji Kolmogorov smirnof bisa
varian normal dilakukan uji pearson dan bila varian tidak normal
dilakukan uji spearman.
3. Dilakukan uji pearson untuk melihat hubungan.
BAB IV
HASIL DAN PEMBAHASAN
4.1 Hasil
Pada penelitian ini pokok penelitian untuk melihat signifikansi dari
korelasi antara kadar serum ferritin dengan tingkat kecerdasan pada Pasien
thalassemia mayor di RSUD H. Abdul Manap Kota Jambi pada bulan
November 2017 – Maret 2018.
4.1.1 Karakteristik Responden
1. Karakteristik Pasien Berdasarkan Jenis Kelamin
Berdasarkan hasil analisis, dapat dikelompokkan
tanggapan pasien mengenai jenis kelamin sebagai berikut:
Tabel 4.1 Jenis Kelamin Pasien
28
29
Kriteria Uji:
1. Terima Ho jika p-value (sig) >0,05
2. Tolak Ho jika p-value (sig) ≤0,05
Kadar Serum IQ
N 31 31
Normal Parametersa,,b Mean 3721.6129 82.9677
Std. Deviation 2172.79325 8.88626
Most Extreme Differences Absolute .115 .159
Positive .115 .157
Negative -.072 -.159
Kolmogorov-Smirnov Z .639 .885
Asymp. Sig. (2-tailed) .809 .413
Sumber : Data yang Diolah, 2020
Kadar Serum IQ
Kadar Serum Pearson Correlation 1 .038**
Sig. (2-tailed) .840
N 31 31
IQ Pearson Correlation .038** 1
Sig. (2-tailed) .840
N 31 31
Sumber : Data yang Diolah, 2020
Kriteria pengujian akan terima H1 apabila signifikansi <
α, dan terima H0 jika signifikansi > α. Berdasarkan uji statistik
Korelasi Pearson didapatkan dari tabel di atas bahwa nilai
signifikansi yaitu sebesar 0,840> α =0,05, maka H0 diterima
artinya tidak terdapat hubungan yang bermakna antara serum
ferritin dengan tingkat kecerdasan pada pasien thalassemia
mayor di RSUD H. Abdul Manap Kota Jambi.
Dari tabel tersebut juga di dapat bahwa korelasi Pearson
antara serum ferritin dengan tingkat kecerdasan memiliki nilai
0,038. Hal ini menunjukkan hubungan antara serum ferritin
dengan tingkat kecerdasan adalah hubungan yang rendah sekali.
4.2. Pembahasan
4.2.1 Gambaran karakteristik Subjek Penelitian
Berdasarkan jenis kelamin, terdapat 58% penderita
thalasemia berjenis kelamin laki-laki dan 42% berjenis kelamin
perempuan. Jumlah penderita laki-laki lebih banyak daripada
jumlah penderita perempuan. Hasil ini sesuai dengan penelitian
Rejeki tahun 2012 di Yayasan Thalassemia Indonesia cabang
Banyumas yang melaporkan bahwa penderita thalassemia berjenis
kelamin lakilaki sebanyak 51,6% dan berjenis kelamin perempuan
sebanyak 48,4%.36 Usia anak saat penelitian berkisar antara 8
tahun sampai dengan 18 tahun dengan rata-rata usia 12,5 (12
tahun 5 bulan). Hasil penelitian ini tidak berbeda jauh dengan
36
5.1 Kesimpulan
Berdasarkan hasil pembahasan yang telah diuraikan mengenai
hubungan antara serum ferritin dengan tingkat kecerdasan pada pasein
thalassemia mayor di RSUD H. Abdul Manap Kota Jambi, dapat
disimpulkan bahwa:
1. Tidak ada hubungan serum ferritin dengan tingkat kecerdasan pada
pasien thalassemia mayor.
2. Gambaran rata-rata kadar serum ferritin yang digunakan oleh
pasien sebesar 3657,1 dan gambaran rata-rata tingkat kecerdasan
atau IQ yang dimiliki pasien adalah sebesar 83,2.
5.2 Saran
Berdasarkan pengalaman saat melakukan penelitian dan analisa
terhadap hasil penelitian, peneliti memberikan saran sebagai berikut:
1. Bagi RSUD H. Abdul Manap Kota Jambi
Diharapkan hasil penelitian dapat membantu dokter untuk
melakukan pemantauan periodik terhadap kadar serum ferritin dan
dapat menambah informasi lengkap pasien untuk skor IQ.
2. Bagi pasien
Diharapkan pasien bisa mengetahui dan paham akan keterkaitan
antara kadar serum ferritin dan tingkat kecerdasan.
3. Bagi Peneliti Selanjutnya
Diharapkan pada penelitian selanjutnya agar melakukan penelitian
mengenai serum.
44