c


Æ













 
 
 
 


  
 







ÆÆÆ
 






Æ   
Æ
!"##
 G 
 G 


c  berjudu

 

oeh
E Tres
04061001039 04104705039


e h der dan dseuju sebaga saah sau syara unuk engku Kepaneraan Knk
Senor d Bagan Iu Kesehaan Ku dan Kean Fakuas Kedokeran Srjaya, cuah
Sak Uu Pusa Dr. oh. Hoesn Paebang perode 17 Januar ± 14 Februar 2011.

Paebang, Februar 2011

Pebbng,

Dr. ua Dev, SpKK


1
 ¦    

Segaa puj syukur bag ALLAH, aas raha dan karuna-Nya juaah, akhrnya refera
yang berjudu ³orfea´ n dapa dseesakan dengan bak. cefera n dujukan sebaga
saah sau syara unuk engku ujan kepaneraan knk senor d bagan Iu Penyak
Ku dan Kean cS Dr. ohaad Hoesn Paebang.
Ucapan era kash yang sebanyak-banyaknya penus sapakan kepada Dr. ua
Dev, SpKK seaku pebbng daa refera n yang eah eberkan bbngan dan
banyak keudahan daa penyusunan refera n.
Penus enyadar baha refera n ash ek banyak kekurangan, unuk u saran
dan krk yang ebangun sanga dharapkan penus de kebakan d asa yang akan
daang. Harapan penus seoga refera n bsa ebaa anfaa bag sapa saja yang
ebacanya.

  Paebang, Februar 2011

Penus





2


Es Tresa, S.Ked
Depareen Iu Kesehaan Ku dan Kean
FK UNScIcSH Paebang
2011

 G


orfea aau ebh dkena dengan sah skerodera okasaa adaah skeross ku
erokasr yang danda dengan penebaan dan nduras pada ku (epders, jarngan
subkuan, aau keduanya) akba depos koagen yang berebhan anpa keerbaan ssek.1
Insden erjadnya orfea daporkan sebanyak 2,7 per 100.000 penduduk dengan
raso nsden ak-ak dan ana 12-3. orfea ebh banyak erjad pada ras Kaukasa dan
Asa dbandngkan Afrka dan Aerka. Seua varas benuk orfea dapa erjad pada
anak-anak aupun deasa pada seua uur.1 Penyak n enyerang kurang ebh 300.000
penduduk Aerka aau sebesar 1 per 1.000 (0,001% dar 310 jua popuas AS) dan
dperkrakan sekar 27 kasus baru1 jua popuasahun. Waaupun nsdennya jarang, sud
epdeoog eber kesan baha 0,9-5,7% pasen dengan orfea berkebang enjad
skerodera ssek.2 Terdapa ga varan uaa dar skerodea okasaa yau orfea,
orfea geneasaa, dan orfea ner. Jens orfea ner ebh uu deukan pada anak-
anak dan reaja dan dapa erjad pada usa dekade peraa dan kedua, dengan dua per ga
dar kasus deukan sebeu usa 18 ahun. Sedangkan orfea generasaa ebh uu
pada deasa dan basanya uncu pada perengahan usa.1
Eoog orfea sapa saa n ash beu dkeahu, dduga orfea erjad seeah
nfeks eases, varcea, dan Borrea burgdorfer sera fakor-fakor an raua, vaksnas
Bas Caee-Guern (BCG) dan eanus, njeks van B dan K, erap radas,
pencane, dan broocrpne sera fakor horona.1,3
orfea sendr adaah suau penyak yang jnak dan •

 . Naun dapa
enyebabkan orbdas khususnya pada anak-anak d asa perubuhan. ua dar
konrakur send, anfesas neuroog dan ofaoog, sapa depres dan anseas dapa
erjad akba penyak n.2 aka engnga segaa kopkas yang dapa erjad dan
kurangnya pengeahuan doker akan penyak n, penus erasa peru ebua refra
enang orfea unuk engeahu gabaran uu, cara enegakkan dagnoss dan
penaaaksanaannya.

3
 
orfea aau ebh dkena dengan sah skerodera okasaa adaah skeross ku
erokasr yang danda dengan penebaan dan nduras pada ku akba depos koagen
yang berebhan anpa keerbaan ssek. Gabaran kns orfea sanga bervaras,
sehngga erkadang su unuk endagnoss orfea karena epunya gabaran kns
yang dak seper basanya.1

 

 Insden erjadnya orfea daporkan sebanyak 2,7 per 100.000 penduduk dengan
raso nsden ak-ak dan ana 12-3. orfea ebh banyak erjad pada ras Kaukasa dan
Asa dbandngkan Afrka dan Aerka. Seua varas benuk orfea dapa erjad pada
anak-anak aupun deasa pada seua uur.1 Penyak n enyerang kurang ebh 300.000
penduduk Aerka aau sebesar 1 per 1.000 (0,001% dar 310 jua popuas AS) dan
dperkrakan sekar 27 kasus baru1 jua popuasahun. Waaupun nsdennya jarang, sud
epdeoog eber kesan baha 0,9-5,7% pasen dengan orfea berkebang enjad
skerodera ssek.2


Eoog ofea sapa saa n ash beu dkeahu. Terdapa aporan baha orfea
erjad seeah nfeks eases, varcea, dan Borrea burgdorfer. Fakor an yang berperan
dperkrakan adaah raua, vaksnas BCG, vaksnas eanus, njeks van B dan K,
erap radas, oba-obaan (pencane, broocrpne, carbdopa, hydroxyrypophan,
penazocne, beoycn).1,3
Daa an enyaakan baha auoun juga erba daa erjadnya orfea.
Sejuah penean enunjukkan adanya abnoraas fbrobas secara nvro dar pasen
orfea dan penngkaan an SS-DNA, aan nuc
ar n 
(ANA), anfosfopd dan
beberapa auoanbod annya. Saah sau penean rerospekf yang ebakan 254
pendera orfea, enunjukkan baha ANA erdapa pada 40% penderanya. Buk baha
orfea erupakan penyak auoun juga ddukung oeh penean yang eneukan
adanya penngkaan eve sokn daa srkuas pada pasen orfea. Ha n erasuk
resepor IL-2, resepor IL-6, CD4 dan CD8, CD23, CD30, TNF-, VCA-1 dan E-seecn,
anbod anendohea, anbod erhadap fbrn dan beberapa auoanbod annya.1,3,4

4
 Baru-baru n, raua pebedahan eah daporkan sebaga suus dar
perkebangan es orfea, sanya seeah proses pebenukan arerovenous fsua dan
rhnopasy. Fakor horona ungkn berpengaruh erhadap penyak, dana orfea
ungkn berkebang seaa aau d eksaserbas oeh kehaan.3
Infeks erhadap organse Borrea juga dkakan dengan eoog orfea, beberapa
pusa sud Eropa berpendapa adanya hubungan anara orfea dan akroderas kronka
aropkan, suau penyak karena ernfeks Borrea burgdorfer. DNA Borrea juga
deukan d bops ku dar pasen dengan orfea yang dperksa dengan enggunakan
PCc. Naun pada sud-sud an dak deukan anbod Borrea aau DNA pada orfea
dar pasen Skandnava, Jeran, Spanyo aau Aerka.3
Peran genek pada orfea ash beu jeas. Insden faa ercaa skerodera
oka dan ssek erjad pada kebar onozgo. orfea juga dhubungkan dengan
fenkeonura, dan perbakan erjad dengan de rendah fenaann. orfea juga daporkan
erjad seeah erap dengan sejuah oba. Æ rph a
 p
aqu • uncu pada pasen
dengan erap pencane dan eres daa seahun peberhenan pengobaan. Les
kuaneus juga daporkan uncu seeah erap dengan brookrpn, hydroxyrypophan dan
carbdopa, penazocne, doceaxe, beoycn.3

 
Paogeness erjadnya orfea ash erupakan hpoess dkarenakan dak adanya
eoog angsung yang erba daa proses erjadnya orfea. Beberapa sud enyaakan
paogeness erjadnya orfea hapr saa dengan erjadnya skeross ssek, yau
ebakan proses nfaas dan pengeuaran sokn-sokn yang erangsang produks
koagen oeh fbrobas, kerusakan se endoe dan kedaksebangan arks eksraseuer.1
Banyak sud berpendapa adanya peran paogenk daa ran• rng gr h a r
(TGF-ȕ). TGF-ȕ ensuas fbrobas unuk enghaskan penngkaan juah dar
gkosanogkan, fbronekn, dan koagen; engurang kerusakan arks eksraseuer;
dan ha n engurang kerenanan fbrobas unuk d apoposs. TGF-ȕ eah deukan
enngka d es orfea seper d ku dan paru fbrok dar pasen dengan skeross
ssek. Beberapa berpendapa baha sedaknya d skeross ssek, ekspres resepor
TGF-ȕ d fbrobas dera enngka. Juga erdapa daa yang endukung keungknan
baha perubahan jaur proen Sad, yang penng daa ransduks snya TGF-ȕ, dapa
eegang peran pada overproduks koagen. Kuur fbrobas dar skeross ssek dan
5
skerodera okasaa enghaskan penngkaan juah dar koponen jarngan
penghubung, erasuk pe I koagen n vro. Bops ku enunjukkan kapasas yang ebh
besar unuk overproduks koagen dan subpopuas dar fbrobas dengan akvas ekspres
koagen pe I; fbrobas-fbrobas n sau okas dengan se-se ononukeus peradangan
yang engekspreskan TGF-ȕ. Bops es skerok juga enunjukkan ekspres dar sofor
TGF-ȕ yang berbeda, seper ssue eaoproenase-3 (TIP-3) d subpopuas dar
fbrobas yang dkuur dar es skerodera okasaa. TGF-ȕ enngkakan ekspres TIP-
3, dan TIP-3 enghaba kerusakan koagen. Harus dperhakan baha ga sofor yang
berbeda dar TGF-ȕ (1, 2, dan 3) erdapa d anusa; TGF-ȕ1 adaah yang erbak yang eah
dpeajar. Beberapa buk berpendapa baha respon fbrok ungkn predonan berasa
dar se CD4+. Se pasa dan hsos ungkn berkonrbus daa suas fbrobas
ders. Se peradangan deukan d ders es skerodera yang eruaa adaah fos T
dan yang sebagan besar adaah se T heper. Juga erdapa penngkaan produks nereukn 2
(IL-2) dan IL-4. Kehadran CD34+ dan fakor XIIIa dendros ders berhubungan dengan
peradangan akf dan skeross pada orfea. Peran paogenk dar se as pada skerodera
okasaa beu dkeukakan secara jeas, naun se as ungkn erupakan koponen
dar ku skeroderaous, khususnya saa peradangan dan fase aa. Granu se as
engandung edaor ka dan enz proeok yang dapa ensuas fbrobas dan
bahkan engakvas sokn fbroc, hsan juga dapa ensuas poduks koagen1,3,4 .

 ¦ ¦ ¦ 
Skerodea okasaa dbag daa ga varan, yau
1.Y orfea
orfea epunya onse penyak yang aba, ebh serng enyerang bagan
ubuh aas dbandngkan eksreas dan ajah.2 Puncak nsden erjad pada usa 20-40
ahun dengan raso perepuan dan ak-ak 31. orfea danda dengan sau aau
beberapa pach aau pak bernduras dan berbaas uunya dengan hpo aau
hperpgenas. Les dn danda dengan edea dengan aau anpa erea sekar.
Nyer uncu beberapa nggu sebeu uncu gejaa knk. Les akf basa bernduras
dan berbaas erea dan J
ac u•. Les berkebang enjad kepuhan aau kunng,
khususnya d senra. Ukuran bervaras dar 0,5-30 c2. Varas suborfoog orfea
erasuk guae, buous, keoda, profunda dan µen coup de sabre¶. Beberapa penus
berpendapa baha ken skeross adaah benuk superfca aau benuk dn dar orfea.

6
 Penyak ch nc •c
r  r  graJ r•u•h • secara knk dan hsoog serupa
dengan ken skerosus, orfea, dan •n ph
c a•c• (EF), sehngga penyak n
dapa enjad bagan dar penyak fbroc.1

Gabar 1. orfea benuk pak pada rego abdoen. Pada sadu aa dapa erha baas keunguan
dan edea.1

2.Y orfea generasaa

orfea generasaa ek ngka keparahan es yang ebh ngg dbandngkan
dengan orfea, danda dengan es upe, serng konfuen dan engena  
•urac
ar a yang ebh uas. Beberapa pasen dapa ek benuk subkuaneus dengan
cakupan perukaan ubuh yang ebh kec.1 Onsenya basanya perahan-ahan saa
seper orfea. Les dengan arna ungu (

acc
ur   r r) dsekeng nduras
J r
h •hn
basanya erha pada sadu aa. Pak basanya ebh besar
dbandng orfea an. Basanya pak dua pada bagan ubuh aas dan secara berahap
enngka daa ukuran, dengan perkebangan pak baru seaa sau aau dua ahun.
Area uaa yang erkena adaah bagan ubuh aas, abdoen, dan paha aas.3
orfea generasaa dapa enyebabkan erjadnya konrakur ungka dana
ungka enjad kurus dan kaku, sean u jka engena dndng dada aau ebakan
oo-oo nercosa akan enyebabkan kesuan nafas bahkan gaga nafas. Squa u• c


carcn a juga dapa berkebang pada es yang eah erjad ebh dar 20 ahun. orfea
generasaa eah dkakan dengan erjadnya p


•• •c •nu• •
nr  dan
n cr ng Ja•cu
•.3

7
 Gabar 2. orfea generasaa enunjukkan Gabar 3. orfea generasaa pada
u• ghn •• pada ku dada.3 subkuaneus dengan perubahan
perukaan na.1

Gabar 4. Les bua pada orfea generasaa.3

3.Y orfea ner (n ar Sc
r  ra)

orfea ner danda dengan nduras ku an
 dan serngnya dengan
perubahan pgen, yang dapa eea gars send dan kadang enyebabkan konrakur.
Benuk orfea ebh serng erjad pada anak-anak dan pada eksreas. Proses fbrok
serng euas ke jarngan subkuaneus, erasuk fasa dan oo. Konrakur dapa enjad
penyebab orbdas dan deforas. Pada anak yang sanga uda, dapa epengaruh
perubuhan uang dan perubuhan jarngan. Proses panskerok yang epu seuruh
eksreas erha pada kasus yang sanga bera. orfea skerok pada anak
dhubungkan dengan dengan resko yang enngka dar karsnoa se squaous
kuaneus, khususnya pada area yang berukus dar ku yang erkena.1
Skerodera ner yang erdapa pada ajah dapa berupa apsan coka keunguan
aau puh, pa arop berjaan verka d dah, uunya dkena dengan ´en coup de
sabre´. Perubahan epu seuruh ku kepaa basa deukan. Jka hanya jarngan
subkuaneus, oo, dan uang erkena, benuk psaera n dkena sebaga pr gr ••J
8
aca
h ar ph
aau arr
  rg •
nr  . Peruasan yang epu ku dan
perkebangan hearop ajah dak seau berhubungan secara angsung. Pasen
erkena es ajah dan arr
  rg •
nr  daang dengan keadaan yang sanga
bera. Pasen yang bergejaa rngan dapa danda hanya dengan •ng

n a ar phc
an Pasen yang bergejaa bera dapa ek hearop ajah dengan hangnya
jarngan subkuaneus, oo, dan uang sera arop dah dan keenjar udah pada ss yang
saa. Pasen bergejaa bera n juga dapa ek gangguan sse saraf enngen
sehngga berpoensa kejang, sak kepaa, dan perubahan penghaan.1

Y
Gabar 5. orfea ner. Kr pak nduras ner yang euas dar dorsa angan kanan ke
jar kega dan epu send nerfaang proksa dan dsa dengan konrakur. Kanan n
c up  •ar , apak obk.1


Gabar 6. orfea Lner. Tahap akhr dar orfea ner apak konrakur uu.1

9

¦ 
 
1.Y Peerksaan aboraoru
a.Y Seru auoanbod deukan dengan frekuens bervaras pada pasen orfea.
Auoanbod yang pang uu deukan adaah annuc
ar an 
(ANA) yau
sebesar 46%-80% dar seuruh pasen, basanya dengan susunan h  g n u•
un 
u r •c nc  Ba euas, 36%-53% kasus ek an•ng
•ran 
DNA danaau an 
anh• n. Lebh dar 90% pasen orfea generasaa
ek anbod posf dengan frekuens ebh ngg dbandng jens orfea annya,
dan auoanbod berhubungan dengan anfesas kns yang ebh bera, juah es
yang ebh banyak, es yang ebh skerok, dan duras kns yang ebh aa.1
b.Y Abnoraas seru annya. Eosnofa darah deukan pada 6%-50% pasen
orfea. Kadar eosnofa berhubungan dengan akvas penyak. Penurunan kadar
eosnofa dapa bersaaaan dengan penurunan akvas dar es kuaneus.
Iunogobun yang enngka, khususnya kadar seru unogobun G,
dhubungkan dengan penyak yang akf dan ebh uas dan konrakur send.1

2.Y Peerksaan hsopaoog

Les dn erkadang dak ek perubahan hsoog yang spesfk. Tapak
vakuosas dan penghancuran se endohea dengan penggandaan ana basas,
khususnya pada es dengan nduras yang erha sebaga ep perseg (•quar   g )
pada spesen bops. Sebukan se radang kadang-kadang erhaY Pada es yang sanga
dn erdapa nfra peradangan d ders daa dan jarngan subkuaneus. Juga dapa
erha fos, akrofag, se pasa, eosnof, dan se as.1

Gabar 4. Hsopaoog orfea. Perhakan •quar   g dar spesen bops dengan nfra
peradangan rngan dan sera koagen pada, yang ereak parae epders1

10
3.Y Peerksaan radoog
Peerksaan radoog (cI, CT scan) dakukan pada pasen orfea pe ner,
conohnya ³en coup de sabre´. Ha n era kaannya dengan erjadnya hearop faca
yang progresf dana akan bu gejaa neuroogs epu gran, sak kepaa dan
epeps. cI aupun CT scan ebanu endeeks apakah ada keerbaan pada
sse saraf pusa.

4.Y 20 hz u
ra• un

Pada orfea u
ra• un berksar 10-25 Hz. Banyak eraur enyaakan 20 Hz
sebaga u
ra• un erbak dengan resous aksa sekar 80  dan resous aera 200
. 20 Hz u
ra• un dapa dgunakan unuk eha keebaan ku aksa 1 c.
20 Hz u
ra• un enunjukkan gabaran penebaan dan hpoechoc ders.

   
Dagnoss orfea apak pada peerksaan fsk berupa pebenukan pak nduras
dan es pa pada ku dengan aau anpa hearof yang jarang erjad pada penyak
annya, adanya hao ungu eperudah dagnoss. Les rekuaa keunguan dengan nduras
na dapa danggap sebaga poarers nodosa kuaneus. Les orfea dapa deukan
pada sarkodoss, es berua dar peebaran vaskuar dan serng saah dna sebaga acu
a
n Ju• Ja•cu
ar. Pada fase aku konds n harus dbedakan dengan skerodera Bu•ch , ap
peruaan penyak n ebh aku dan seeah epsode nfeks. Les-es dengan pgenas
su dbedakan, eap raya nduras d daerah ersebu dapa ebanu dagnoss. Les
arofk berpgen dapa erupakan es dar arof  rn dan a•n, erjad pada 47% daa
sau ser.1,3 Dagnoss bandng orfea dapa dha pada Tabe 1.
Tabe 1. Dagnoss bandng orfea1
Pang endeka Dperbangkan Dsngkrkan

-Y Skeross -Y Lken skerosus -Y Lye dsease, acroderas chronc

ssek -Y Lupus profundus
-Y Eosnophc -Y Connecve ssue nev
fascs -Y orpheafor basa ce carcnoa
-Y Toxc o syndroe
-Y Chronc graf-versus-hos
-Y Lpoderaosceross
arophcans
-Y Fenkeonura
-Y Porphyra cuanea arda
-Y POES syndroe ( Poyneuropahy,
Organoegay, Endocrnopahy,
 proen, and Skn changes)




11
   ¦  
1.Y Penaaaksanaan uu (KIE)
a.Y eberahu pasen baha orfea adaah penyak yang dak berbahaya pada
kebanyakan kasus. Perjaanan penyaknya dapa progresf aba; naun basanya
erjad res sponan.6
b.Y enjeaskan pada pasen baha es orfea pada persendan yang ebaas rang 
  n (cO) pasen dapa dpuhkan dengan rehabas.6
c.Y eberahu pasen baha perhaan khusus dberkan pada es orfea pada
eksreas baah karena pada pasen pedark dapa enyebabkan dskrepans
panjang kak. Keerbaan fasa dan konsrks eksreas yang euas juga
ebuuhkan 

up yang ebh.6

2.Y Penaaaksanaan khusus

Pengobaan dujukan pada koponen peradangan, peepasan sokn, dan akvas
dan depos koagen. Pada kebanyakan kasus, es skerodera okasaa enjad nakf
secara sponan dan pada kasus yang ebh bera dapa enyebabkan fbross reversbe
dar ku dan jarngan subkuan.1
Serod opka dan ssek, anaog van D ora dan opca, ehorexae,
cycophosphade, azahoprne, hydroxychoroqune, nraesona nerferon-¦, pencn
dan D-pencane eah banyak dgunakan. Pengobaan yang eah daporkan berhas
epu D-pencane, opca acrous under occuson, casro ora, cacporene
opca, ehorexae sendr aau dkobnas dengan korkoserod, quod opca,
renon dengan aonu acae opca, dan N-3, 4-dehoxycnnaoy anhranc
acd- oba an aerg yang enghaba anafakss kuaneus pasf.1
Terap fsk erpenng pada pasen dengan konrakur adaah unuk
eperahankan aau enngkakan fungs eksreas. Pada kasus pedark dengan
perubuhan yang erganggu dar eksreas yang erkena, nervens bedah, dan •ap
ng
dar epeng epfss dar ss yang nora dapa efekf.3
Fooerap juga dapa dgunakan unuk pengobaan. Beberapa sud eah
enunjukkan perkebangan pada ayoras pasen orfea enggunakan p• ra
n dan
snar uravoe A, broad band uravoe A (UVA), aau fooerap UVAI.1
Pengobaan pada sau aau sedk es orfea dapa enggunakan pengobaan
opka seper cacporene, acrous, renods, aau dak enggunakan pengobaan

12
 saa seka. Pendekaan pada es ajah enggunakan hydroxychoroqune dan ungkn
ehorexae daa kobnas dengan doss kec (5 sapa 10 g) dar korkoserod
ssek. Pada es yang ebh uas, dapa dgunakan fooerap. Jka dak berhas dapa
enggunakan ehorexae, D-pencane, cycosporne, dan agen unosuppressve
annya.1

Gabar 5. Penaaaksanaan khusus pada orfea




Kebanyakan kasus orfea adaah •

  dengan akfas knk yang nyaa unuk
uur raa-raa 3-5 ahun. Beberapa pasen dapa ek reakvas dar es nakf secara
nyaa. Daa 13% pasen dengan skerodera ner, sau erha berreakvas seeah
beberapa ahun res. En c up  •ar dapa dak erdeeks seaa beberapa dekade.
Sedk arop dengan aau anpa hperpgenas dapa enjad sau-saunya gejaa penyak
yang perssen.1

13
 Les pak enunjukkan perbakan serng aku. Induras berkurang dan es bergabung
dengan ku d dekanya, ennggakan arna kecokaan, berahan sapa beberapa aa,
basanya 3 sapa 5 ahun, naun bsa sapa 25 ahun. Les near ebh su enghang
dbandngkan pak. Kasnoss basanya erjad pada es near dan beberapa kasus
ebuuhkan operas unuk perbakan. Konrakur yang erjad dapa ebaas gerakan
send dan enyebabkan c
a han . Arof unaera juga dapa erjad. Hearof fasa
yang dsebabkan n c up  •ar basanya eneap, naun es ku dapa hang sepurna
dsera perubuhan rabu. Dar 88 anak yang endera orfea, 63 danaranya
engaa kesebuhan dengan gangguan kosek na. Waaupun jarang, perubahan
orfea erokasas enjad skeross ssek dapa erjad.3

¦  
orfea yang juga dkena sebaga skerodera okasaa (
ca
  •c
r  ra)
adaah suau penyak yang danda dengan depos koagen yang berebhan yang
enyebabkan penebaan epders, jarngan subkuan, aau keduanya anpa keerbaan
ssek. Wana erkena penyak n kra-kra 3 ka ebh serng dar pra dan ebh uu
erha pada bangsa kaukasan dan asa.
Eoog orfea sapa saa n ash beu dkeahu, dduga orfea erjad seeah
nfeks eases, varcea, dan Borrea burgdorfer. Fakor an yang berperan adaah raua,
vaksnas bas Caee-Guern (BCG) dan eanus, njeks van B dan K, erap radas,
pencane, dan broocrpne sera fakor horona. Paogeness penyak n beu
dkeahu secara pas naun banyak sud berpendapa adanya peran paogenk daa
ran• rng gr h a r (TGF-ȕ). TGF-ȕ eah deukan enngka pada es orfea.
Terdapa ga varan uaa dar skerodea okasaa yau orfea, orfea
geneasaa, dan orfea ner. orfea danda dengan sau aau beberapa pach aau pak
bernduras dan berbaas uunya dengan hpo aau hperpgenas dan berarna keunguan
(J
ac u•) dan keudan berkebang enjad kepuhan aau kunng, khususnya d senra.
orfea generasaa erupakan benuk yang ebh bera yang danda dengan es upe,
serng konfuen dan epu uas ubuh yang besar dan es berupa arna ungu dsekeng
nduras J r
h •hn
 orfea near danda dengan nduras ku an
 dan
serngnya dengan perubahan pgen, yang dapa eea gars send dan kadang
enyebabkan konrakur. Kopkas arop jarngan subkuaneus dan oo dan konakur

14
send pang serng deukan pada skerodera ner, generasaa, dan subkuaneus
(profunda), dan dapa enyebabkan gangguan obas.
Peerksaan penunjang yang dapa dakukan danaranya peerksaan aboraoru,
hsopaoog, peerksaan urasonograf dan cI, peerksaan dengan * pu r  Sn
Sc r (CSS). Pada peerksaan aboraoru deukan auoanbod annuc
ar an 

(ANA) sera deukan penurunan kadar eosnofa bersaaaan dengan penurunan akvas
dar es kuaneus. Pada peerksaan hsopaoog erha •quar   g pada spesen
bopsy, nfrae peadangan, fos, akrofag, se pasa, eosnof, dan se as sera
depos gkosanogkan dapa erdeeks d sadu aa orfea. Pada peerksaan
urasonograf dan cI dapa enunjukkan orfopaoog ku yang dapa ebanu kns
eperkrakan perjaanan orfea, sanya kedaaan nfras dan akvas penyak. Lau,
pada peerksaan dengan * pu r  Sn Sc r (CSS) dapa ena perkebangan es
orfea. CSS erupakan eode yang cukup bak unuk ena es ku pada pasen dengan
orfea.
Dagnoss orfea basanya degakkan berdasakan gejaa kns dan dkonfas
dengan bops ku. Pada kns orfea ddeskpskan sebaga pak yang erokasr,
bernduras dan haress aau pak ungu. Pada peerksaan fsk, ku pasen erasa ³gh´,
³hard´, aau ³grooved´. Pada bops ku, pada es dn dapa dak ek perubahan
hsoog yang spesfk naun d sadu aa peradangan, erha degeneras fbr koagen
dan edea yang deukan d ders.
Penaaaksanaan uu yang dapa dakukan yau engkounkaskan,
engnfoaskan dan eber edukas kepada pasen enang penyak orfea n. Pada
penaaaksanaan khusus dapa dberkan serod opka dan ssek, anaog van D ora
dan opka, ehorexae, cycophosphade, azahoprne, hydroxychoroqune, nraesona
nerferon-¦, pencn dan D-pencane. Fooerap juga dapa dgunakan unuk
pengobaan yau dengan p• ra
n dan snar uravoe A, broad band uravoe A (UVA),
aau fooerap UVAI. Kebanyakan kasus orfea adaah •

  aka prognoss pasen
n adaah bak.






15
  
 ¦ 

1.Y Vncen F, Chrsna EK. orphea. In Kause W, Loe AG, Sephen IK, Barbara
AG, Ay SP, Davd JS, edor. Fzparck¶s Deraoogy n Genera edcne.7 h
Ed. Ne York c Gra H edca. 2008. p.543-6.
2.Y Jennfe VN, Vcora PW. orphea. [nerne [ced 2011 Jan 25 . Avaabe fro
hpeedcne.edscape.coarce1065782-overve
3.Y JD Goodfed, SK Jones. Connecve Tssue Dsease. In Tony B, Sephen B, Ne C,
h
Chrsopher, edor. cook¶s exbook of deraoogy. 7 Ed. assachuses
Backe Pubshng; 2004. p.2768-81.
4.Y Jaes WD, Tohy GB, and Drk E. Connecve Tssue Dsease. In Andre¶s
Dsease of The Skn cnca Deraoogy. assachuses Backe Pubshng ;
2008. p.171.
5.Y Inernaona Scerodera Neork. Locazed Scerodera orphea. [nerne [ced
2011 Jan 25 . Avaabe fro hpscero.orgedcaabou-sda-o-z.h
6.Y Jue EG, Larence AS. Locazed Scerodera or orphea?. [nerne [ced 2011
Jan 25 . Avaabe fro hp.bne.co

16