REFLEKSI KASUS Maret 2022

Pemphigus vulgaris

Disusun Oleh:
Fitria Fatima Az-zahra Latimumu
N 111 21 065

PEMBIMBING KLINIK
dr. Sukma Anjayani, Sp.KK, M.Kes

KEPANITERAAN KLINIK
BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA PALU
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TADULAKO
PALU
2022
 STATUS PASIEN
BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
RSUD WIRABUANA PALU

I. IDENTITAS PASIEN
1. Nama pasien : Tn. A
2. Umur : 62 Tahun
3. Jenis kelamin : Laki-laki
4. Agama : Islam
5. Alamat :-
6. Pekerjaan : Pengacara
7. Tanggal pemeriksaan : Rabu, 11 Maret 2022

II. ANAMNESIS
1. Keluhan utama:
Pasien datang dengan keluhan adanya lepuhan pada bagian tangan, kaki dan badan
2. Riwayat penyakit sekarang:
Pasien laki-laki berumur 62 tahun datang ke poliklinik kesehatan kulit dan kelamin
RSUD Wirabuana dengan keluhan adanya lapuhan pada bagian badan, tangan, kaki.
Pasien menggalaminya pada bulan januari 2022 dan keluhan tersebut muncul secara
bersamaan , keluhan tersebut terasa gatal dan juga kadang-kadang terasa nyeri.
3. Riwayat penyakit terdahulu:
Pasien mengatakan tidak ada riwayat penyakit seperti ini sebelumnya dan riwayat
alergi terhadap obat dan makanan disangkal.
4. Riwayat penyakit keluarga:
Pasien mengatakan bahwa dikeluarganya tidak ada yang menderita keluhan seperti
ini.
III. PEMERIKSAAN FISIK
1. Status generalis:
Kondisi umum : Sakit Berat
Status gizi : Baik
Kesadaran : Kompos mentis
2. Tanda vital:
Tekanan darah : Tidak diperiksa
Suhu : 36 O c
Respirasi : Tidak diperiksa
Nadi : 89 x/ menit
3. Hygiene : Baik
4. Status dermatologis :
Kepala : Tidak ada ujud kelainan kulit
Wajah : Tidak ada ujud kelainan kulit
Leher : Tidak ada ujud kelainan kulit
Ketiak : Tidak ada ujud kelainan kulit
Dada & perut : Terdapat makula, skuama hiperpigmentasi, ulkus, yang
berwarna merah muda kecoklatan
punggung : Terdapat makula, skuama hiperpigmentasi, yang berwarna
merah muda kecoklatan, dan terdapat erosi yang eksudatif
Bokong : Tidak ada ujud kelainan kulit
Genitalia : Tidak ada ujud kelainan kulit
Ekstremitas atas : Terdapat makula, skuama hiperpigmentasi, ulkus, yang
berwarna merah muda kecoklatan, dan terdapat erosi yang
eksudatif
Ekstremitas bawah : Terdapat makula, skuama hiperpigmentasi, ulkus, yang
berwarna merah muda kecoklatan, dan terdapat erosi yang
eksudatif
IV. GAMBAR

Gambar 1. Terdapat makula, skuama hiperpigmentasi, ulkus, yang berwarna merah muda
kecoklatan, dan terdapat erosi yang eksudatif

V. RESUME
Pasien laki-laki berumur 62 tahun datang ke poliklinik kesehatan kulit dan kelamin
RSUD Wirabuana dengan keluhan adanya lapuhan pada bagian badan, tangan, kaki. Pasien
menggalaminya pada bulan januari 2022 dan keluhan tersebut muncul secara bersamaan ,
keluhan tersebut terasa gatal dan juga kadang-kadang terasa nyeri.
Hasil pemeriksaan fisik didapatkan suhu 36 c , nadi 89x/menit , ujud kelainan kulit
berupa makula, skuama hiperpigmentasi yang tersebar di area dada, punggung , tangan dan
kaki yang berwarna merah muda kecoklatan, dan terdapat erosi yang eksudatif .

VI. DIAGNOSA KERJA

Pemfigus Vulgaris
VII. DIAGNOSIS BANDING
- Dermatitis herpetiformis
- Pemfigoid Bulosa

VIII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

- Biopis
- Imunoflouresensi

IX. PENATALAKSANAAN
a. Non medikamentosa

- Menjalankan terapi sesuai anjuran dokter

- Hindarkan luka dari daya mekanis langsung (misalnya gesekan dan garukan)
- Menjaga higienitas kulit

b. Medikamentosa:
- vit c 1x1
- methylprednesolon 4 mg
- asam mefenamat 500 gr
- deksamethasone 10 gr
- gentamicin 0,1 %
- gentiaviolet 10 ml
- kompres Nacl

X. PROGNOSIS
1. Qua ed vitam : ad bonam
2. Qua ed funsionam : ad bonam
3. Qua ed cosmetican : ad bonam
4. Qua ed sanationam : ad bonam
 PEMBAHASAN

Pemfigus merupakan kata yang berasal dari Yunani pemphix berarti bula.Sehingga
definisi dari pemphigus adalah suatu prototipe penyakit autoimun dengan manifestasi bula yang
bersifat kronik. Penyakit ini menimbulkan kerusakan pada permukaan mukosa dan kulit.
Pemfigus vulgaris dapat ditemukan di seluruh dunia dan secara epidemiologi jenis kelamin tidak
mempengaruhi angka kejadian penyakit ini.Pada umumnya terjadi pada redni keempat dan
kelima (1).

Pemphigus Vulgaris merupakan penyakit autoimun dengan manifestasi berupa kondisi

lepuhan pada permukaan kulit dan atau mukosa. Hal ini dapat terjadi karena kerusakan atau
hilangnya adhesi intersel akibat autoantibodi IgG, kadang-kadang IgA dan IgM terutama
terhadap desmoglein 3, dapat juga pada desmoglein 1, sehingga menyebabkan pelepasan sel
epitel yang dikenal dengan akantolisis. Pemphigus Vulgaris (PV) merupakan bentuk tersering
dijumpai (80% semua kasus pemphigus). Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat
mengenai semua bangsa dan ras. Angka kejadian PV bervariasi 0,5-3,2 kasus per 100.000
penduduk. Penyakit ini meningkat pada pasien keturunan Ashkenazi Yahudi dan orang-orang
asal Mediterania (2).

Penyebab pasti timbulnya penyakit ini belum diketahui, namun kemungkinan yang
relevan adalah berkaitan dengan faktor pemfigus , lebih sering menyerang pasien yang sudah
menderita penyakit autoimun lainnya (terutama miastenia gravis dan timoma), serta dapat dipicu
karena penggunaan penisilin dan captopril. Kelainan pada kulit yang ditimbulkan akibat PV
dapat bersifat local ataupun menyebar, terasa panas ,sakit, dan biasanya terjadi pada daerah yang
terkena tekanan dan lipatan paha, wajah, ketiak, kulit kepala, badan, dan umbilicus (2)(3).

Sebagian besar kasus PV (50- 70% ) lesi di bagian oral dapat dominan mendahului lesi di
kulit. Lesi di kulit dapat lokalisata maupun generalisata berupa vesikel maupun bula berdinding
kendor dengan ukuran dari <1 cm sampai beberapa cm yang biasanya terdapat di atas kulit yang
normal. Bula yang timbul mudah pecah sehingga menjadi erosi dan ulserasi yang nyeri disertai
dengan tanda nikolsky yang positif. Permukaan mukosa yang terkena antara lain mukosa oral,
rednison, redni, nasal, faring, laring dan anogenital. Lesi oral biasanya diawali dengan vesikel
maupun bula, tanda lebih lanjut dapat berupa deskuamasi atau erosi pada pada gusi sementara
pada bibir dapat ditutupi krusta hemoragik yang tebal (4).

Pemfigus vulgaris dibedakan dari dermatitis herpetiformis dan pemfigio bullosa .

Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa, keadaan umum penderita baik,
keluhan gatal sangat nyata, ruam polimorf, dinding vesikel/ bulla tegang dan berkelompok.
Pemfigus vulgaris umumnya mengenai orang dewasa, keadaan umumnya buruk, tidak gatal,
bulla berdinding kendur, dan biasanya generalisata. Pada dermatitis herpetiformis, bulla letaknya
di subepidermal, sedangkan pada pemfigus vulgaris, bulla letaknya intraepidermal dan terdapat
akantolisis. Pemfigoid bulosa berbeda dari pemfigus vulgaris karena keadaan umum baik, bulla
tegang, dan letaknya di subepidermal (5).

Manifestasi klinis ditandai oleh erosi lapisan mukosa dan bulla di kulit dan mukosa
dengan dasar dapat berupa kulit normal atau eritema, dapat mengenai kulit seluruh tubuh. Bulla
berdinding tipis dan mudah pecah. Awalnya dapat berisi cairan jernih, jika bertambah berat dapat
berisi cairan mukopurulen atau darah . Pada sekitar 60% kasus lesi pertama kali muncul di
mulut, sisanya muncul pertama kali di kulit kepala, wajah, leher, ketiak atau genital. Lesi tidak
gatal tetapi nyeri. Bulla yang pecah akan membentuk erosi kemudian krusta, merupakan jalan
untuk infeksi sekunder yang dapat meningkatkan mortalitas. Krusta sulit sembuh; jika sembuh
akan membentuk lesi hiperpigmentasi tanpa scar, karena lapisan dermis tidak terlibat (5).

Gambaran histologi pada biopsi lesi pemfigus vulgaris berupa gambaran bulla
suprabasiler dengan akantolisis. Lapisan antara stratum basale epidermis dan bagian epidermis
lain yang lebih superfisial tampak lepas dan membentuk bulla. Kadang tampak sel keratinosit
yang lepas ke dalam bulla. Bagian superfisial epidermis terlihat intak. Pemeriksaan imunologi
berperan penting yaitu pemeriksaan imunofluorosensi direk ataupun indirek baik terhadap
antibodi serum maupun lesi kulit dapat mendukung diagnosis, pemeriksaan antibodi pada lesi
lebih spesifik dan sensitif dibandingkan pada antibodi serum. Enzyme-linked immunosorbent
assay (ELISA) untuk mengetahui adanya antibodi yang menyerang desmoglein 1 dan
desmoglein 3 menunjang diagnosis pemfigus vulgaris, sedangkan adanya antibodi yang hanya
menyerang desmoglein 1 menunjang diagnosis pemfigus foliaceus. Pemeriksaan ELISA bersifat
spesifik, sedangkan pemeriksaaan imunofloresensi lebih sensitif. Pemeriksaan antibodi juga
dapat membantu menilai keberhasilan terapi, pada penderita yang telah remisi tidak terdapat lagi
antibody (5).

Pada kasus kali ini Pasien laki-laki berumur 62 tahun datang ke poliklinik kesehatan kulit
dan kelamin RSUD Wirabuana dengan keluhan adanya lapuhan pada bagian badan, tangan, kaki.
Pasien menggalaminya pada bulan januari 2022 dan keluhan tersebut muncul secara bersamaan ,
keluhan tersebut terasa gatal dan juga kadang-kadang terasa nyeri.

Tatalaksana harus dilakukan segera setelah didiagnosis meskipun lesi hanya sedikit,
karena lesi akan cepat meluas dan jika tidak ditatalaksana dengan baik prognosisnya buruk.
Tatalaksana pemphigus vulgaris dibagi dalam 3 fase, yaitu fasekontrol , fase konsolidasi, dan
fase maintenance.

1) Fase kontrol adalah fase penyakit dapat dikontrol, terbukti dari tidak terbentuknya lesi
baru dan penyembuhan lesi yang sudah ada. Direkomendasikan kortikosteroid dosis
tinggi, umumnya prednisone 100-150 mg/hari secara sistemik, alternative adalah
deksametason 100 mg/hari. Dosis harus di taper off segera setelah lesi terkontrol. Selama
terapi kortikosteroid dosis tinggi harus dipantau risiko diabetes, infeksi, hipertensi,
gangguan jantung dan paru
2) Fase konsolidasi adalah fase terapi untuk mengontrol penyakit hingga sebagian besar
(sekitar 80%) lesi kulit sembuh, fase ini dimulai saat berlangsung penyembuhan kulit
hingga sebagian besar lesi kulit telah sembuh. Lama fase ini hanya beberapa minggu, jika
penyembuhan lambat dosis terapi kortikosteroid ataupun terapi adjuvan imunosupsresan
perlu ditingkatkan.
3) Fase maintenance adalah fase pengobatan dengan dosis terendah yang dapat mencegah
munculnya lesi kulit baru, fase ini dimulai saat sebagian besar lesi telah sembuh dan tidak
tampak lagi lesi baru. Pada fase ini dosis kortikosteroid diturunkan bertahap, sekitar
seperempat dosis setiap satu hingga dua minggu. Penurunan yang terlalu cepat berisiko
memunculkan lesi kulit baru, penurunan yang terlalu lambat meningkatkan risiko efek
samping kortikosteroid. Jika pada fase ini muncul lesi baru minimal dapat diberi
kortikosteroid topikal atau intralesi. Jika lesi jumlahnya banyak, dosis kortikosteroid
ditingkatkan 25-50%. Pada fase ini obatobat imunosupresi perlu dibatasi karena
mempunyai efek samping infertilitas dan meningkatkan risiko kanker (5).

Pada kasus ini diberikan terapi medikamentosa yaitu vit c yang merupakan antioksidan
kuat untuk daya tahan tubuh. methylprdnesolon tablet yang merupakan obat golongan
kortikosteroid yang mengatasi pembengkakan dan kemerahan. Asam mefenamat tablet yamg
merupakan obat anti inflamasi yang digunakan dalam pengobatan nyeri. Deksamethasone tablet
merupakan obat anti radang . gentamicin salep adalah obat golongan antibiotic yang efektif
menghambat pertumbuhan bakteri . gentiaviolet merupakan obat kumur yang digunakan unutk
memebersihkan dan menjaga kesehatan rongga mulut. Kompres Nacl yang merupakan cairan
isotonis yang memiliki reason anti inflamasi sehingga dapat menurunkan rasa nyeri dan eritema
pada kulit.

Obat-obat imunosupresi, seperti azathioprine, mycophenolate mofetil, methrotrexate, dan

cyclophosphamide, dikombinasi dengan kortikosteroid dosis rendah dapat mengurangi efek
samping kortikosteroid. Azathrioprine merupakan terapi adjuvant yang sering digunakan karena
relative murah dan aman dikombinasikan dengan kortikosteroid dosis tinggi. Dosis azathriopine
2,5 mg/kgBB/ hari. Prednison dengan azathriopine lebih efektif daripada prednisone saja,
azathriopine tanpa prednisone baru memberikan efek positif 3-5 minggu kemudian.
Mycophenolate mofetil 2 gram/hari dapat memberikan efek positif, tetapi jarang digunakan
karena efek toksiknya. Cyclophosphamide 1-3 mg/kgBB/ hari efektif jika dikombinasikan
dengan kortikosteroid (5).

Pemfigus vulgaris jika tidak diobati berisiko tinggi kematian, sebagian besar disebabkan
oleh sepsis dan gangguan keseimbangan cairan. Penggunaan kortikosteroid akan mengurangi
angka kematian 5% hingga 15%. Morbiditas dan mortalitas berkaitan dengan beratnya penyakit,
efek dosis maksimum kortikosteroid untuk mencapai remisi, dan adanya infeksi lain. Kasus
relaps umumnya terjadi pada 2 tahun pertama (5).

1. Tabel skoring derajat pemphigus vulgaris

2. Tabel kriteria sembuh pasien pemphigus

 Daftar Pustaka

1. Mahadewi, K. Pemfigus Vulgaris Pada Wanita Dewasa. J Fakultas kedokteran udayana.

2019:2(2):1-8.
2. Syuhar MA. A 56 Years Old Man With Pempigus Vulgaris. J Medula Uniiversitas negeri
lampung. 2018;3(2):68–72.
3. Rezeki S, Setyawati T. Pemphigus Vulgaris: Pentingnya Diagnosis Dini, Penatalaksanaan
yang Komprehensif dan Adekuat (Laporan Kasus). J Dent Indones. 2021;16(1):1–7.
4. Pramuningtyas R, Kurniati YP. Manisfestasi Klinis Pemphigus Vulgaris Menyerupai
Cutaneous Lupus Erythematosus : Sebuah Laporan. 2017;378–86.
5. William V. Pemfigus Vulgaris: Diagnosis dan Tatalaksana. Cdk-247. 2018;43(12):905–8.