Hemofilia berat membutuhkan penanganan profilaksis untuk mencegah perdarahan.

Penderita
akan diberikan suntikan faktor pembekuan darah. Suntikan yang diberikan berbeda-beda,
tergantung pada jenis hemofilia yang diderita. Suntikan yang diberikan untuk penderita hemofilia
A adalah octocog alfa yang dirancang untuk mengontrol jumlah faktor pembekuan VIII.
Pemberian suntikan ini dianjurkan tiap 48 jam. Efek samping yang mungkin timbul antara lain
gatal, ruam kulit, serta nyeri dan kemerahan pada area yang disuntik.
Sementara itu, penderita hemofiilia B yang mengalami kekurangan faktor pembekuan IX 9 akan
mendapat suntikan nonacog alfa. Penyuntikan obat ini biasanya dilakukan 2 kali dalam
seminggu. Efek samping yang mungkin timbul berupa mual, pembengkakan pada area yang
disuntik, pusing, dan rasa tidak nyaman. 
Penderita hemofilia dianjurkan untuk ber olahraga rutin, memakai peralatan perlindung yang
sesuai untuk olahraga, menghindari olahraga berat atau kontak fisik. Berat badan juga harus
dijaga terutama bila ada kelainan sendi karena berat badan memperberat arthrisis. Kebersihan
mulut dan gigi juga harus diperhatikan. Vaksinasi juga dapat diberikan. 

1.2 komponen yang mempengaruhi

Komponen penting yang terlibat dalam proses hemostasis adalah :

Trombosit: nantinya akan berperan dalam hemostasis primer, dimana trombosit akan
membentuk sumbatan pada daerah yg mengalami cedera endotel.

Faktor koagulasi: setelah terjadi hemostasis primer, maka faktor koagulasi akan berperan dalam
hemostasis sekunder dengan tujuan akhirnya membentuk fibrin, yaitu seperti benang-benang
dari protein untuk membentuk bekuan darah yang lebih kuat.

Inhibitor koagulasi: supaya proses pembentukan bekuan darah tidak terjadi terus menerus,
maka perlu ada yang menghambatnya yaitu inhibitor koagulasi agar bekuan tersebut tidak
sampai menyumbat pembuluh darah

Fibrinolisis: jika fibrin sudah terbentuk, dan sudah mulai terjadi proses pemulihan, maka fibrin
harus diuraikan melalui proses fibrinolisis agar tidak terbentuk berlebihan.

Pembuluh darah: pembuluh darah berperan dalam fase awal cedera pembuluh darah, dengan
cara vasospasme atau vasokonstriksi, di mana lumen pemb darah tersebut mengecil agar darah
yg keluar td terlalu banyak, kemudian barulah diikuti dengan mekanisme hemostasis primer
dan sekunder.

1. Hemostasis primer
Hemostasis primer adalah proses dimana luka dan akan menginduksi terjadinya
vasokontriksi dan sumbat trombosit. Hemostasis primer ini bersifat cepat dan
tidak tahan lama
2. Hemostasis Sekunder
Jika terjadi luka yang besar pada pembuluh darah atau jaringan lain,
vasokonstriksi dan sumbat trombosit belum cukup untuk mengkompensasi luka
ini. Maka, terjadilah hemostasis sekunder yang melibatkan trombosit dan faktor
koagulasi. Hemostasis sekunder bersifat delayed dan cukup lama
3. Hemostasis Tersier
Jika hemostasis sekunder sudah cukup menutup luka, terjadilah hemostasis tersier
yaitu mengontrol agar aktivitas koagulasi tidak berlebihan yang melibatkan sistem
fibrinolisis.
 Trombosit 
Trombosit berperan penting dalam hemostasis yaitu pembentukan dan stabilisasi sumbat
trombosit. Pembentukan sumbat trombosit terjadi melalui beberapa tahap yaitu adesi
trombosit, agregasi trombosit dan reaksi pelepasan.
Ketika lapisan pembuluh darah berupa sel endotel rusak maka jaringan ikat di bawah endotel
seperti serat kolagen, serat elastin dan membrana asalin terbuka sehingga terjadi aktivasi
trombosit yang menyebabkan adesi trombosit yaitu proses dimana trombosit melekat pada
permukaan asing terutama serat kolagen. Adesi trombosit sangat tergantung pada protein
plasma yang disebut faktor von Willebrand’s (vWF) yang disintesis oleh sel endotel dan
megakariosit. Faktor ini berfungsi sebagai jembatan antara trombosit dan jaringan subendotel.
Pada bagian yang luka, trombosit aktif akan mengeluarkan bagian isi seperti ADP (Adenosine
Diphosphate) yang dikeluarkan oleh trombosit yang melekat pada serat subendotel, yang akan
merangsang trombosit lain untuk menempel pada trombosit yang dikenal dengan istilah
agregasi trombosit primer dan bersifat reversibel. Trombosit pada agregasi primer akan
mengeluarkan ADP sehingga terjadi agregasi trombosit sekunder yang bersifat irreversibel.
Selain ADP, agregasi trombosit terjadi karena adanya pembentukan ikatan diantara fibrinogen
yang melekat pada dinding trombosit dengan perantara penghubung ion kalsium.
Selama proses agregasi, terjadi perubahan bentuk trombosit dari cakram menjadi bulat disertai
dengan pembentukan pseudopodi. Akibat perubahan bentuk ini maka granula trombosit akan
terkumpul di tengah dan akhirnya melepaskan isinya. Proses ini disebut reaksi pelepasan dan
memerlukan adanya enersi. Zat agregator lain seperti trombin, kolagen, epinefrin dan TxA2
dapat menyebabkan reaksi pelepasan. Trombin dan kolagen menyebabkan pelepasan isi granula
padat, alfa dan lisosom. Granula padat melepaskan ADP, ATP (Adenosine Triphosphate), ion
kalsium, serotonin, epinefrin dan nor-epinefrin. Granula alfa melepaskan fibrinogen, vWF, FV,
platelet factor 4 (PF4), beta tromboglobulin (βTG). Sedangkan lisosom melepaskan enzim
hidrolase asam.

 Faktor koagulasi
Proses pembekuan darah terdiri dari rangkaian reaksi enzimatik yang melibatkan protein plasma
yang disebut sebagai faktor pembekuan darah, fosfolipid dan ion kalsium. Faktor pembekuan
terdiri dari tiga kelompok yaitu kelompok fibrinogen yang terdiri dari faktor I, V, VIII dan XIII,
kelompok prothrombin terdiri dari faktor II, VII, IX dan X, serta kelompok kontak terdiri dari
faktor XI dan XII (Kiswari, 2014). Proses pembekuan darah dimulai melalui dua jalur yaitu jalur
instrinsik dan ekstrinsik yang kemudian akan bergabung menjadi jalur bersama yang melibatkan
F X, F V, PF 3, protrombin dan fibrinogen.

 Inhibitor koagulasi
Sistem koagulasi diatur oleh beberapa inhibitor yang berfungsi untuk membatasi reaksi
koagulasi berlebihan, agar pembentukan fibrin terbatas disekitar daerah yang mengalami
injuri. Ada bebarapa inhibitor penting dalam sistem koagulasi:
1. Antitrombin III
 Menetralkan serin protease (lla, Xa, IXa, Xla, Xlla, Kalikrein)
 Meningkatkan aktivitas heparin
2. Protein C:
 Protein yang bergantung pada vitamin K
  Diaktivasi oleh trombin dan trombomodulin
 Faktor Va dan VIlla yang diinaktivasi
 Meningkatkan aktivitas fibrinolitik dengan mengikat PAI(plasminogen
activator inhibitor)
3. Protein S:
 Protein yang bergantung pada vitamin K
 Koaktivator protein C
4. Heparin ko faktor II: Inhibitor trombln, diaktifkan oleh heparin
5. Tissue factor pathway inhibitor(TFPI): Faktor Inhibit VIIa dan Xa

 Fibrinolisasi
Fibrinolisis merupakan mekanisme pecahnya benang fibrin (produk akhir koagulasi). Darah juga
mengandung enzim fibrinolitik yang berguna mencegah pembentukan gumpalan atau
pembekuan darah pada area yang tidak terluka, sehingga tidak akan menghalangi aliran darah,
enzim ini juga akan menghancurkan fibrin bila luka telah sembuh (Durachim dan Astuti, 2018).
Melalui proses fibrinolisis, aliran darah akan terbuka kembali.
Sistem fibrinolitik terdiri dari tiga komponen utama yaitu plasminogen yang akan diaktifkan
menjadi plasmin, activator plasminogen dan inhibitor plasmin. Plasminogen sebagian besar
terikat pada fibrin dan sebagian lagi terdapat bebas di dalam plasma. Apabila plasminogen
diaktifkan, akan terbentuk plasmin bebas dan plasmin yang terikat fibrin. Plasmin bebas akan
segera dinetralkan oleh antiplasmin, namun apabila jumlahnya berlebihan, maka plasmin bebas
tersebut akan memecah fibrinogen, F.V dan F.VIII.

 Pembuluh darah
Hemostasis ini merupakan suatu rangkaian respons terhadap adanya kerusakan jaringan
dalam rangka untuk menghentikan perdarahan. Apabila pembuluh darah mengalami kerusakan
atau luka, maka mekanisme hemostasis bekerja secara spontan dan cepat untuk menghentikan
perdarahan tersebut melalui beberapa mekanisme seperti: spasme vascular, pembentukan
sumbat trombosit dan koagulasi.
Struktur pembuluh darah berdasarkan fungsinya menunjukan struktur yang berbeda dar
itiga jenis pembuluh darah. arteri merupakan pembuluh darah yang mengangkut darah dari
jantung ke seluruh tubuh. Tekanan jantung untuk memompakan darah untuk disebarkan ke
seluruh tubuh memerlukan tekanan yang kuat untuk mendorong darah, dengan tekanan darah
yang besar pembuluh harus kuat untuk menahan takanan, sehingga struktur pembuluh arteri
menjadi tebal.
Di dalam lapisan pembuluh darah selain endotel, terdapat serat kolagen dan vWf ( von
Willebrand faktor yang berperan sebagai rangkaian mulai terjadinya proses hemostasis. Saat
terjadinya luka, maka serat kolagen akan menonjol dan kontak dengan trombosit sebagai
reseptor terhadap trombosit. Reaksi hemostasis pertama pada saat terjadinya luka atau
kerusakan jaringan. Saat terjadinya luka, endotel mengeluarkan phospholipid yang akan
menginisiasi fungsi trombosit untuk melakukan fungsi adhesi.
Vasokonstriksi yaitu proses penyempitan atau pengkerutan pembuluh darah dengan
cara mmenyempitkan diameter pembuluh darah yang terjadi pada daerah yang mengalami
kerusakan atau luka dengan tujuan untuk mengurangi aliran darah. proses vasokonstriksi terjadi
pada daerah pembuluh darah sekitar luka. Jika terjadi kerusakan jaringan atau luka, maka akan
terjadi keluarnya zat serotonin, epineprin, dengan adanya zat tersebut maka pembuluh darah
menjadi mengkerut atau menyempit dengan tujuan untuk mengurangi aliran darah yang
menuju ke daerah luka.
Vasokonstriksi yang terjadi pada daerah luka merupakan respon fisiologis oleh untuk
sebagai upaya adanya kerusakan jaringan dalam rangka untuk menghentikan keluarnya darah
yang akan diiringi dengan mekanisme lain yang diperankan oleh trombosit dan faktor-faktor
pembekuan darah.