Bab I 11pendahuluan
Bab I 11pendahuluan
1.1.PENDAHULUAN
Awal sistem pencernaan merupakan perkembangan dari pelipatan kantong kuning telur
yang dilapisi endoderm ke arah sefalo kaudal membentuk usus primitif, yang akan menjadi
sistem pencernaan. Perkembangan embriologi sistem pencernaan dan turunannya biasanya
dibahas dalam 3 bagian, yaitu (a) Usus depan (foregut), yang terletak di sebelah kaudal tabung
faring dan membentang hingga ke tunas hati; (b) Usus tengah(midgut), mulai dari sebelah kaudal
tunas hati dan berjalan ke suatu tempat kedudukan, yang pada orang dewasa membentuk
pertemuan dua pertiga kanan dan sepertiga kiri kolon tranversum; dan (c) Usus belakang
(hindgut), yang membentang dari sepertiga kiri kolon tranversum hingga ke membrana kloakalis.
Sedangkan mesoderm akan membentuk jaringan ikat, komponen otot, dan komponen peritoneum
pada sistem pencernaan.
Embriologi sistem pencernaan penting untuk dipelajari, sebagai dasar untuk mengetahui
berbagai kelaianan kongenital yang terjadi pada sistem pencernaan. Sekitar 3% bayi baru lahir
menderita kelainan kongenital. Beberapa kelainan kongenital anomali gastrsointestinal yang
dapat terjadi yaitu atresia pada sistem saluran pencernaan. Morbiditas berhubungan dengan
anomali lain yang ada pada pasien. Prognosis pada atresia dapat dievaluasi dengan cara melihat
fungsi klinisnya
1
BAB II
Susunan pencernaan manusia mulai terbentuk pada kehidupan mudigah hari ke-22 sebagai
akibat dari pelipatan mudigah kearah sefalokaudal dan lateral. Sebagian dari rongga kuning telur
yang dilapisi endoderm bergabung ke dalam mudigah dan membentuk usus primitif.
Perkembangan embriologi sistem pencernaan dan turunannya biasanya dibahas dalam 3 bagian,
yaitu (a) Usus depan, yang terletak di sebelah kaudal tabung faring dan membentang hingga ke
tunas hati; (b) Usus tengah, mulai dari sebelah kaudal tunas hati dan berjalan ke suatu tempat
kedudukan, yang pada orang dewasa membentuk pertemuan dua pertiga kanan dan sepertiga kiri
kolon tranversum; dan (c) Usus belakang, yang membentang dari sepertiga kiri kolon tranversum
hingga ke memrana kloakalis. Sedangkan mesoderm akan membentuk jaringan ikat, komponen
otot, dan komponen peritoneum pada sistem pencernaan. (Crygmle and Presley, 1975; Sadler
TW, 2010)
Tabung usus disanggah pada bagian dorsal oleh mesenterium (mesenterium dorsal yang
menggantung dari bagian bawah esofagus ke daerah kloaka usus belakang, mesogastrium
dorsal/omentum mayus yang menggantung lambung, mesoduodenum dorsalis menggantung
bagian duodenum, dan mesenterium proprius yang menggantung illeum dan jejunum) yang akan
menjadi jalur pembuluh darah, saraf, dan getah bening ke bagian abdomen viseral. Sedangkan
mesenterium ventral yang terdapat pada bagian esofagus terminal, lambung, bagian atas
duodenum dari septum trensversum (mesenterium ventral: omentum minus, dari bawah esofagus,
lambung, bagian atas duodenum hati, ligamentum falsiformis, dari hati ke dinding ventral tubuh.
2
Pada minggu ke-4, dinding ventral usus depan terdapat divertikulum respiratorium (tunas
paru) yang berbatasan dengan faring. Diventrikulum berangsur-angsur terpisah dari bagian
dorsal usus depan melalui sebuah pembatas, yaitu septum esofagotrakealis sehingga usus depan
terbagi menjadi bagian ventral yaitu primodium pernapasan (tuba laringotrakheal) dan bagian
dorsal yaitu esofagus.
Pada mulanya esofagus sangat pendek, akan tetapi dengan gerak turun jantung dan paru-
paru esofagus kemudian memanjang dengan cepat. Adanya gangguan pada stadium ini dapat
menyebabkan kelainan kongenital seperti atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus. Atresia
esofagus terjadi jika septum trakeoesofagus deviasi ke posterior. Deviasi ini membuat pemisahan
esofagus dari saluran laringotrakea tidak komplit sehingga terjadi fistula trakeoesofagus.
Lapisan otot yang terbentuk oleh mesenterium sekitarnya. Dua pertiga bagian kranial berupa
otot lurik yang dipersarafi oleh nervus vagus, sedangkan 1/3 bagian kaudal sisanya berupa otot
polos yang dipersarafi pleksus splangnikus. Panjang dari esofagus berkisar 8 – 10 cm setelah
lahir, menjadi dua kali lipat saat berumur 2-3 tahun, dan menjadi kurang lebih 25 cm saat
dewasa. Esofagus bagian abdominal pada masa 8 minggu embrio sebesar lambung tetapi akan
mengecil seiiring dengan waktu. Di lokasi intraabdominal ini, bagian distal esofagus dengan LES
( Lower Esophageal Spinchter ) mempunyai peran penting dalam anti refluks. Aktivitas menelan
di esofagus dapat terlihat pada masa gestasi 16-20 minggu, untuk membantu sirkulasi dari cairan
amnion; Polyhidramnion, merupakan tanda dari gangguan proses menelan dari esofagus atau
obstruksi traktus gastrointestinal bagian atas. Oleh karena itu polyhidramnion merupakan salah
satu tanda atau faktor resiko dari terjadinya atresia esophagus . (Crygmle and Presley, 1975; Sadler
TW, 2010).
2.1.1.2. Lambung
Pada minggu ke-4, lambung merupakan suatu pelebaran usus depan berbentuk fusiformis.
Pada minggu-minggu berikutnya, bentuk kedudukannya banyak berubah akibat perbedaan
kecepatan pertumbuhan pada berbagai bagian dindingnya dan perubahan kedudukan organ-organ
di sekitarnya. Perubahan kedudukan lambung paling mudah dijelaskan dengan menganggap
bahwa organ ini berputar mengelilingi sumbu panjang dan sumbu anteroposterior.
Pada sumbu memanjangnya, lambung melakukan perputaran 90° searah jarum jam, sehingga
sisi kirinya menghadap depan dan sisi kanannya menghadap belakang. Oleh karena itu, nervus
vagus kiri yang tadinya mempersarafi dinding kiri, menjadi mempersarafi dinding depan;
demikian pula yang terjadi pada dinding lambung belakang yang dipersarafi oleh nervus vagus
kanan. Selama perputaran ini, bagian belakang lambung tumbuh lebih cepat dari bagian depan
sehingga terbentuklah kurvatura mayor dan kurvatura minor. (Crygmle and Presley, 1975; Sadler
TW, 2010)
Gambar 2.1.3.
Perputaran
Lambung 90o serta
Pembentukan
Kurvatura Mayor
dan Kurvatura
Minor
3
Ujung sefalik dan kaudal lambung yang tadinya terletak pada garis tengah akan bergerak
memutari sumbu anteroposterior sehingga badan kaudalnya (pilorus) bergerak ke kanan atas dan
badan sefaliknya (kardia) bergerak ke arah kiri bawah. Dengan demikian lambung mencapai
kedudukannya yang terakhir, dan sumbu panjangnya berjalan dari kiri atas ke kanan bawah
Gambar 2.1.4
Kedudukan Akhir
Lambung
Lambung menempel pada dinding tubuh dorsal melalui mesogastrium dorsal dan ke dinding
tubuh ventral melalui mesogastrium ventral, rotasi dan pertumbuhan yang tidak proporsional
mengubah kedudukan mesenterium-mesentrium ini. Rotasi mengelilingi sumbu longitudinal
menarik mesentrium dorsal ke kiri, sehingga menciptakan sebuah ruang yang disebut bursa
omentalis (sakus peritonealis minor). (Crygmle and Presley, 1975; Sadler TW, 2010)
Pada minggu ke-5 primordium limpa terbentuk sebagai proliferasi mesoderm di antara
kedua lembaran mesogastrium dorsal. Dengan berlanjutnya rotasi lambung, mesogastrium dorsal
memanjang dan bagian yang berada di antara limpa dan garis tengah bagian yang berada di
4
antara limpa dan garis tengah bagian dorsal membelok ke kiri dan menyatu dengan peritoneum
dinding abdomen posterior, dan bagian yang menyatu ini akan berdegenerasi. Limpa yang
berkedudukan intraperitoneal kemudian dihubungkan dengan dinding tubuh di daerah ginjal kiri
oleh ligamentum lienorenalis dan ke lambung oleh gastrolienalis.
Pemanjangan dan bersatunya mesogastrium dorsal ke dinding posterior tubuh juga
menentukan posisi akhir pankreas. Mula-mula, organ ini tumbuh ke dalam mesoduodenum
dorsal, namun akhirnya pada kauda memanjang ke mesograstrium dorsal. Karena bagian
mesogastrium dorsal ini menyatu dengan dinding tubuh dorsal, kauda pankreas terletak di daerah
ini. Begitu lembaran posterior mesogastrium dorsal dan peritoneum dinding tubuh posterior
berdegenerasi di sepanjang garis penyatuan ini, kauda pankreas dibungkus oleh peritoneum
hanya pada permukaan anteriornya dan karena itu terletak di posisi retroperitoneal (organ-organ
semacam pankreas yang mula-mula dibungkus oleh peritoneum tetapi kemudian menyatu dengan
dinding tubuh posterior sehingga menjadi retroperitoneal disebut sebagai retroperitoneal
sekunder). (Crygmle and Presley, 1975; Sadler TW, 2010)
Gambar 2.1.6 Perubahan Letak Limped dan Pankreas Selama Minggu ke-5
Gambar 2.1.7
Perkembangan
Omentum Mayus
yang Berasal dari
Mesogastrium
Dorsal pada Akhir
Bulan ke-3
5
Sakus berlapis ganda, kemudian menyatu membentuk lembaran tunggal yang tergantung
dari kurvatura mayor lambung. Lapisan posterior dari omentum mayus juga bersatu dengan
mesenterium kolon transversum.
Gambar 2.1.8
Penyatuan Sakus
Berlapis Ganda
Omentum Mayus
pada (A) Bulan ke-4
dan (B) Saat
Kelahiran
Omentum minus dan ligamentum falsiformis yang berasal dari dari mesogastrium
ventral. Korda hepatik tumbuh ke dalam septum sehingga korda ini menjadi menipis untuk
membentuk:
a) Peritoneum hati
b) Ligamen falsiformis (memanjang dari hati ke ventral dinding tubuh) – tepi bebas berisi vena
umbilikalis yang setelah lahir berobliterasi untuk membentuk ligamentum rotundum dari
hati (ligamentum teres hepatis).
c) Omentum minus (memanjang dari lambung dan duodenum atas ke hati) – Tepi bebasnya
menghubungkan duodenum dan hati (ligamentum hepatoduodenalis) berisi duktus biliaris,
vena porta, dan artei hepatika (triad porta). (Crygmle and Presley, 1975; Sadler TW, 2010)
Gambar 2.1.9
Perkembangan
Mesogastrium
Ventral pada
Akhir Minggu
ke-5
6
2.1.1.3. Duodenum
Bagian saluran usus ini dibentuk dari bagan akhir usus depan dan bagian sefalik usus tengah.
Titik pertemuan krdua bagian ini terletak tepat di sebelah distal pangkal tunas hati. Karena
duodenum terbentuk dari gabungan usus depan dan usus tengah, sehingga duodenum juga
diperdarahi oleh cabang-cabang dari arteri Seliaka yang juga memperdarahi usus depan dan
arteri Mesentrika Superior yang juga memperdarahi usus tengah.
Ketika lambung berputar, duodenum melengkung seperti huruf C dan memutar ke kanan.
bersamaan dengan tumbuhnya kaput pankreas, menyebabkan duodenum membelok dari posisi
tengahnya yang semula ke arah sisi kiri rongga abdomen. Duodenum dan kaput pankreas ditekan
ke dinding dorsal badan, dan permukaan kanan mesoduodenum dorsal menyatu dengan
peritoneum kemudian keuda lapisan menghilang dan duodenum serta kaput pankreas menjadi
terfiksasi di posisi retroperitoneal. Mesoduodenum dorsal menghilang sama sekali kecuali di
daerah pilorus lambung, dimana sebagian kecil duodenum (tutup duodenum) tetap
intraperitoneal.
Gambar
2.1.11.
Kedudukan
Duodenum
Ketika Terjadi
Perputaran
Lambung
7
2.1.2. Usus Tengah (Midgut)
Pada minggu ke-5, usus tengah menggantung pada dinding dorsal abdomen dorsal oleh
sebuah mesentrium pendek dan berhubungan dengan kantung kuning telur melalui duktus
vitelinus atau tangkai kuning telur. Pada orang dewasa, usus tengah dimulai tepat di sebelah
distal muara duktus biliaris ke dalam duodenum dan berahkir di antara dua pertiga proksimal
kolon transversum dan sepertiga distalnya. Seluruh panjang usus tengah diperdarahi oleh arteri
mesentrika superior.
Perkembangan usus tengah ditandai dengan pemanjangan cepat usus dan mesentriumnya
sehingga terbentuk gelung usus primer. Di bagian puncaknya, saluran usus ini tetap berhubungan
langsung dengan kanong kuning telur melalui duktus vitelinus yang sempit. Bagian kranial dari
lengkung berkembang menjadi bagian distal duodenum, jejunum, dan sebagian ileum.
Sedangkan bagian kaudal menjadi bagian bawah ileum, sekum, apendiks, kolon ascendens, dan
dua pertiga proksimal kolon transversum.
Perkembangan gelung usus primer ditandai oleh pemanjangan yang pesat, terutama
dibagian kranial. Sebagai akibat pertumbuhan yang cepat ini dan membesarnya hati yang terjadi
secara serentak, rongga abdomen untuk sementara menjadi terlalu kecil untuk menampung
semua usus,dan gelung tersebut masuk ke rongga selom ekstraembrional di dalam tali pusat
selama minggu ke-6 (hernia umbilikalis fisiologis). Bersamaan dengan pertumbuhan panjangnya,
gelung usus primer berputar melalui sebuah poros yang dibentuk oleh arteri mesentrika superior.
Apabila diihat dari depan, perputaran ini berlawanan arah dengan jarum jam. Perputaran yang
terjadi selama proses herniasi kira-kira 90o.
8
Gambar 2.1.13 Herniasi Umbilikalis Fisiologis dan Rotasi Gelung Usus Primer
Gambar 2.21.
Pandangan
Anterior Gelung-
Gelung Usus yang
Masuk Kembali
ke Dalam Rongga
Perut setelah
Proses Herniasi
Umbilikalis
Fisiologis
9
Mesentrium pada gelung usus primer, mesentrium proprius, mengalami perubahan yang
banyak sekali bersama dengan peristiwa rotasi dan pemutaran gelung usus. Ketika bagian kaudal
usus tersebut bergerak ke sisi kanan rongga perut, mesentrium dorsal melilit di sekitar pangkal
arteri mesentrika superior. Kemudian ketika bagian asendens dan desendens mulai menapatkan
kedudukan yang sebenarnya, mesentriumnya didesak menempel ke peritoneum di dinding
abdomen posterior. Setelah penyatuan lapisan-lapisan ini, kolon asendens dan desendens
tertambat permanen di sisi retroperitonium. Sedangkan apendiks ujung bawah sekum dan kolon
sigmoid tetap mempertahankan ujung bebasnya.
Pada mesokolon tranversum, usus ini menyatu dengan dinding posterior omentum mayus
tetapi tetap mempertahankan mobilitasnya garis perlekatannya membentang dari fleksura
hepatica kolon asendens sampai ke fleksura lienalis kolon desendens. Sedangkan mesentrium
gelung usus jejunoileal mula-mula bersambungan dengan mesentrium kolon asendens. Ketika
mesentrium mesokolon asendens menyatu dengan dinding abdomen posterior, mesentrium
gelung jejunoileal mendapatkan garis perlekatan baru, yang berjalan dari daerah dimana
duodenum terletak intraperitoneum sampai ke persambungn ileosekalis.
Usus belakang membentuk sepertiga distal kolon transversum, kolon desendens, sigmoid,
rektum, bagian atas kanalis ani. Selain itu endoderm usus belakang ini juga membentuk lapisan
dalam kandung kemih dan uretra. Bagian akhir usus belakang bermuara ke dalam kloaka yaitu
suatu rongga yang dilapisi oleh endoderm yang bertemu langsung dengan ektoderm permukaan.
Daerah pertemuan ini disebut membran kloaka.
Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu Septum urorektal,
pada sudut antara allantois dengan usus belakang. Sekat ini tumbuh ke arah kaudal membagi
kloaka menjadi: sinus urogenitalis primitif pada bagian anterior dan kanalis anorektalis pada
10
bagian posterior. Pada minggu ke-7 septum urorektal mencapai membran kloaka dan membentuk
korpus perinealis. Membran kloaka kemudian terbagi menjadi:
a) Membrana Urogenitalis (pada bagian depan).
b) Membrana analis (pada bagian belakang)
Sementara itu, membrana analis ini dikelilingi tonjolan-tonjolan mesenkim, dan pada
minggu ke-8 selaput ini terletak di dasar cekungan ektoderm, membentuk celah anus atau
proktodeum. Pada minggu ke-9 membrana analis koyak sehingga rektum berhubungan dengan
dunia luar. Bagian atas kanalis analis berasal dari endoderm yang diperdarahi oleh pembuluh
darah yang juga memperdarahi usus belakang, yaitu Arteri mesenterika inferior. Sedangkan
sepertiga bagian bawah kanalis analis berasal dari ectoderm dan diperdarahi oleh Aa. Rektales
yang merupakan cabang dari arteri pudenda interna. Bagian pertemuan endoderm dan ektoderm,
disebut linea pektinata. Pada linea pektinata terjadi perubahan epitel dari epitel torak menjadi
epitel berlapis gepeng.
Gambar 2.24.
Perkembangan dan
Pembentukan Celah
Anus
11
2.2.DEFINISI ATRESIA
Istilah atresia berasal dari bahasa Yunani yaitu “ a “ yang artinya tidak ada dan trepsis yang
berarti makanan dan nutrisi. Atresia gastrointestinal biasa disebut juga malformasi
gastrointestinal atau anomaly gastrointestinal.
2.3. EPIDEMIOLOGI
Adanya kesalahan pada morfogenesis dapat menyebabkan terjadinya atresia
gastrointestinal. Hal tersebut dapat disebabkan oleh adanya kelainan mutasi gen yang
spesifik, ketidakseimbangan dari kromosom dan adanya faktor dari bahan yang bersifat
teratogenik. Pada negara berkembang, tingginya angka kelahiran disertai menurunnya faktor
sosioekonomi dapat menjadi penyebab tidak langsung terjadinya malformasi gastrointestinal
(Leck et al, 1968). Prevalensi dari atresia gastrointestinal yang dapat terdeteksi berkisar 2-
3%. Fasilitas diagnostic yang tergolong rendah pada negara berkembang menyebabkan data
statistik umum lebih fokus terhadap gejala akut dibandingkan adanya atresia gastrointestinal
yang merupakan penyebab utamanya sehingga mengakibatkan sudah terjadinya komplikasi
pada neonatus atau anak (WHO, 1985).
Prevalensi dari atresia gastrointestinal sebesar 10:10.000 kelahiran. Atresia ani
merupakan atresia gastrointestinal yang paling sering terjadi yaitu 5:10.000 kelahiran.
Perbadingan terjadinya malformasi gastrointestinal pada wanita lebih besar dibanding laki-
laki yaitu sekitar 8,2:10.000 kelahiran pada bayi laki-laki dan 10,7:10.000 kelahiran pada
bayi perempuan (Golalipour, 2007).
2.4. ETIOLOGI
Setiap proses yang mengganggu embrio dapat menyebabkan gangguan bentuk atau
kematian. Setiap proses yang menggangu janin dapat berakibat pertumbuhan organ yang
salah misalnya otak, jantung atau seluruh janin. Kegagalan atau ketidaksempurnaan dalam
proses embriogenesis dapat menyebabkan terjadinya malformasi pada jaringan atau organ.
Sifat dari kelainan yang timbul tergantung pada jaringan yang terkena, penyimpangan,
mekanisme perkembangan, dan waktu pada saat terjadinya. Proses “kematian sel” yang tidak
adekuat dan kelainan induksi sel dapat menyebabkan atresia gastrointestinal. Beberapa zat
teratogen dapat mengganggu perkembangan, tetapi efeknya sangat dipengaruhi oleh waktu
pada saat aktivitas teratogen berlangsung selama tahap embrio.
2.5. KLASIFIKASI
A. Atresia Esofagus
12
Keadaan ini merupakan hal yang paling jarang pada kasus atresia esophagus. Biasanya
fistula muncul 1-4 cm dari proksimal ke tip kantong esophagus bagian atas.
3. Atresia esophagus dengan proksimal dan distal fistula
Pada keadaan ini biasanya tidak terdapat celah antara dua segmen esophagus sehingga
lebih mudah untuk ditatalaksana.
3A: Jika terdapat celah >2cm
3B: Jika terdapat celah <2cm
4. Atresia esophagus tanpa trakeosofageal fistula
Pada keadaan ini biasanya terdapat celah yang panjang antara dua segmen esophagus.
Perut yang kecil disebabkan tidak terdistribusinya aliran amnion ke perut (Boia, 2005).
A B C D E
Gambar: (A) Atresia esophagus dengan distal trakeosofageal fistula; (B) Atresia
esophagus dengan proksimal fistula; (C) Atresia esophagus dengan proksimal dan distal
fistula; (D) Atresia esophagus tanpa trakeosofageal fistula; (E) Repaired esophageal atresia
(Boia, 2005).
B. Atresia Pilorus
Secara anatomi, atresia pylorus dibagi menjadi 5 tipe, yaitu: (1) Kardia, daerah yang kecil
terdapat pada bagian superior di dekat gastroesofageal junction; (2) Fundus, bagian
berbentuk kubah yang berlokasi pada bagian kiri dari kardia dan meluas ke superior melebihi
tinggi gastroesofageal junction; (3) Korpus, merupakan 2/3 bagian dari lambung dan berada
di bawah fundus sampai ke bagian paling bawah yang melengkung ke kanan membentuk
huruf ‘J’ (4) Antrum pilori, adalah bagian 1/3 bagian distal dari lambung. Keberadaannya
secara horizontal meluas dari korpus hingga ke sphincter pilori (5) Sphincter
pilori,merupakan bagian tubulus yang paling distal dari lambung. Bagian ini secara
keseluruhan dikelilingi oleh lapisan otot yang tebal dan berfungsi mengontrol lewatnya
makanan ke duodenum. (Katami, 2009)
13
C. Atresia Duodenum
Atresia dapat diklasifikasikan ke dalam tiga tipe morfologi.
Atresia tipe I terjadi pada lebih dari 90 % kasus dari semua obstruksi duodenum.
Kandungan lumen diafragma meliputi mukosa dan submukosa. Terdapat windsock
deformity, dimana bagian duodenum yang terdilatasi terdapat pada bagian distal dari
duodenum yang obstruksi. Pada tipe I ini, tidak ada fibrous cord dan duodenum masih
kontinu.
Atresia tipe II, dikarakteristikan dengan dilatasi proksimal dan kolaps pada segmen area
distal yand terhubung oleh fibrous cord.
Atresia tipe III memilki gap pemisah yang nyata antara duodenal segmen distal dan
segmen proksimal.
D. Atresia Ileum
Terdapat 4 tipe dari atresia ileum, yaitu :
a. Atresia ileum tipe I
Pada atresia ileum tipe I ditandai dengan terdapatnya membran atau jaringan yang
dibentuk dari lapisan mukosa dan submukosa. Bagian proksimal dari usus mengalami
dilatasi dan bagian distalnya kolaps. Kondisi usus tersambung utuh tanpa defek dari
bagian mesenterium.
b. Atresia ileum tipe II
Pada atresia ileum tipe II bagian proksimal dari usus berakhir pada bagian yang buntu,
dan berhubungan dengan bagian distalnya dengan jaringan ikat pendek di atas dari
mesenterium yang utuh. Bagian proksimal dari usus akan dilatasi dan mengalami
hipertrofi sepanjang beberapa centimeter dan dapat menjadi sianosis diakibatkan proses
iskemia akibat peningkatan tekanan intraluminal.
c. Atresia ileum tipe IIIa
Pada atresia ileum tipe IIIa bagian akhir dari ileum yang mengalami atresia memiliki
gambaran seperti pada tipe II baik pada bagian proksimal dan distalnya, akan tetapi tidak
terdapat jaringan ikat pendek dan terdapat defek dari mesenterium yang berbentuk huruf
V. Bagian yang dilatasi yaitu proksimal sering kali tidak memiliki peristaltik dan sering
terjadi torsi atau distensi dengan nekrosis dan perforasi sebagai kejadian sekunder.
Panjang keseluruhan dari usus biasanya kurang sedikit dari normal.
d. Atresia ileum tipe IIIb
Atresia berbentuk “apple peel” dimana didapatkan defek mesenterium yang luas dan
ileum distal menerima suplai darah retrograde dari arteri ileokolika dan memutari arteri
ini.
e. Atresia ileum tipe IV
Pada atresia ileum tipe IV terdapat atresia yang multipel, dengan kombinasi dari tipe I
sampai dengan tipe III, memiliki gambaran seperti sosis. Terdapat hubungan dengan
faktor genetik, dan tingkat mortalitas yang lebih tinggi. Multipel atresia dapat terjadi
karena iskemia dan infark yang terjadi pada banyak tempat, proses inflamasi intrauterin,
dan malformasi dari saluran cerna yang terjadi pada tahap awal proses embryogenesis
(Willy, 2010).
14
Gambar: (I) Atresia ileum tipe I; (II)
Atresia ileum tipe II; (III) Atresia ileum
tipe IIIa; (IV) Atresia ileum tipe IIIb; (V)
Atresia ileum tipe IV (Willy, 2010).
E. Atresia Ani
Tipe Atresia Ani berdasarkan letak menurut Stephens dan Smith (1984) yaitu :
Cloaca
15
Gambar: (A)Normal male anatomy;
(B) Recto urethral bulbar fistula
(Low); (C) Recto bladder neck
fistula (High)
Gambar:
(A)Normal
female anatomy;
(B) Vestibular
fistul; (C) High
Imperforate anus;
(D)Typical
Cloaca
Atresia Esofagus
Hipersalivasi
Tidak mau makan
Batuk dan tersedak bila makan
Kebiruan (sianosis) pada saat makan
Polyhidramnion pada masa kehamilan
Biasanya neonatus dengan atresia esophagus mempunyai gejala klinis terdapat busa berwarna
putih yang banyak dari mulut dan hidung serta tidak dapat ditangani dengan suction. (Boia, 2005)
Atresia pylorus
Gejala klinis yang dapat timbul pada atresia pylorus ialah adanya obstruksi yang menyebabkan
muntah proyektil menerus menyebabkan terjadinya pengosongan lambung. Tampak peristaltic
lambung dan teraba masa di perut yang bentuk olive di kuadran kanan atas. Frekuensi dan
volume muntah sering kuat dan berkepanjangan, sehingga produk muntah bisa berupa darah
kebiruan karena gastritis. Muntah yang terus Tergantung berapa lama gejala terjadi, sebagian
pasien mengalami dehidrasi, alkalosis hipokalemia, irritable, berat badan turun, dan pertumbuhan
lambat. (Al-alawee, 2006)
16
Atresia Intestinal
Pasien dengan atresia intestinal memilki gejala obstruksi usus. Gejala akan nampak
dalam 24 jam setelah kelahiran. Pada beberapa pasien dapat imbul gejala dalam beberapa jam
hinga beberapa hari setelah kelahiran. Muntah yang terus menerus merupakan gejala yang paling
sering terjadi pada neonatus dengan atresia intestinal. Muntah yang terus-menerus ditemukan
pada 85% pasien. Muntah akan berwarna kehijauan karena muntah mengandung cairan empedu
(bilosa). Akan tetapi pada 15% kasus, muntah yang timbul yaitu non-bilosa apabila atresia terjadi
pada proksimal dari ampula veteri. Muntah neonatus akan semakin sering dan progresif setelah
neonatus mendapat ASI. Karakteristik dari muntah tergantung pada lokasi obstruksi. Jika atresia
diatas papila, maka jarang terjadi. Apabila obstruksi pada bagian usus yang tingi, maka muntah
akan berwarna kuning atau seperti susu yang mengental. Apabila pada usus yang lebih distal,
maka muntah akan berbau dan nampak adanya fekal. Apabila anak terus menerus muntah pada
hari pertama kelahiran ketika diberikan susu dalam jumlah yang cukup sebaiknya dikonfirmasi
dengan pemeriksan penunjang lain seperti roentgen dan harus dicurigai mengalami obstruksi
usus.
Ukuran feses juga dapat digunakan sebagai gejala penting untuk menegakan diagnosis.
Pada anak dengan atresia, biasanya akan memilki mekonium yang jumlahnya lebih sedikit,
konsistensinya lebih kering, dan berwarna lebih abu-abu dibandingkan mekonium yang normal.
Pada beberapa kasus, anak memilki mekonium yang nampak seperti normal. Pengeluaran
mekonium dalam 24 jam pertama biasanya tidak tergangu. Akan tetapi, pada beberapa kasus
dapat terjadi gangguan. Apabila kondisi anak tidak ditangani dengan cepat, maka anak akan
mengalami dehidrasi, penurunan berat badan, ganguan keseimbangan elektrolit. Jika dehidrasi
tidak ditangani, dapat terjadi alkalosis metabolik hipokalemia atau hipokloremia. Pemasangan
tuba orogastrik akan mengalirkan cairan berwarna empedu (bilosa) dalam jumlah bermakna.
Anak dengan atresi intestinal juga akan mengalami aspirasi gastrik dengan ukuran lebih dari 30
ml. Pada neonatus sehat, biasanya aspirasi gastrik berukuran kurang dari 5 ml. Aspirasi gastrik
ini dapat mengakibatkan terjadinya ganguan pada jalan nafas anak. Pada beberapa anak,
mengalami demam. Kondisi ini disebabkan karena pasien mengalami dehidrasi. Apabila
temperatur diatas 103º F, maka kemungkinan pasien mengalami ruptur intestinal atau peritonits.
Pada pemeriksan fisik ditemukan distensi abdomen. Akan tetapi distensi ini tidak selalu
ada, tergantung pada level atresia dan lamaya pasien tidak dirawat. Jika obstruksi pada
duodenum, distensi terbatas pada epigastrium. Distensi dapat tidak terlihat jika pasien terus
menerus muntah. Pada kasus lain, distensi tidak nampak sampai neonatus berusia 24-48 jam,
tergantung pada jumlah susu yang dikonsumsi neonatus dan muntah yang dapat menyebabkan
traktus alimentary menjadi kosong. Pada beberapa neonatus, distensi bisa sangat besar setelah
hari ke tiga sampai hari ke empat, kondisi ini terjadi karena ruptur lambung atau usus sehinga
cairan berpindah ke kavum peritoneal. Neonatus dengan atresia duodenum memilki gejala khas
perut yang berbentuk skafoid. Saat auskultasi, terlihat gelombang peristaltik gastrik yang
melewati epigastrium dari kiri ke kanan atau gelombang peristaltik duodenum pada kuadran
kanan atas. Apabila obstruksi pada jejunum, ileum maupun kolon, maka gelombang peristaltik
akan terdapat pada semua bagian dinding perut. (Prasad, 2000)
Atresia Ani
Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani terjadi dalam waktu 24-48 jam. Gejala itu
antara lain:
17
- Tidak dapat atau mengalami kesulitan mengeluarkan mekonium (tidak bisa buang air
besar sampai 24 jam setelah lahir).
- Perut membuncit dan pembuluh darah di kulit abdomen terlihat menonjol. Perut kembung
biasanya terjadi antara empat sampai delapan jam setelah lahir.
- Muntah (cairan muntahan dapat berwarna hijau karena cairan empedu atau juga berwarna
hitam kehijauan karena cairan mekonium).
Adapun perbedaan gejala klinis antara anomali letak rendah dan letak tinggi, yaitu:
- Obstruksi usus halus letak tinggi memiliki gejala muntah lebih dahulu dan dehidrasi yang
sangat cepat.
- Obstruksi usus halus letak rendah, nyeri lebih dominan pada sentral distensi. Muntah
biasanya lebih lambat. (Adele, 1996)
2.7. DIAGNOSIS
A. Diagnosis prenatal
o Prenatal maternal sonography:
- Pouch sign: Biasanya terlihat gambaran bayangan echoic in tengah fetus usia gestasi 26
minggu pada atresia esofagus.
- Ada atau tidaknya gastric air bubble yang dapat mengindikasikan adanya atresia
esophagus dengan trakeosofageal fistula atau tanpa fistula.
- Terdapat polihidramnion. (Boia, 2005)
MRI merupakan pemeriksaan yang penting untuk atresia karena dapat memperlihatkan gambaran
lesi dan anatomi dari fetus, namun MRI sulit dilakukan pada kasus polihidramnion dan sulit
untuk menilai pergerakan janin. (Boia, 2005)
B. Diagnosis postnatal
o Nasogastric Intubation of Neonate: Dapat digunakan ukuran 8F untuk bayi premature dan 10-
12 F untuk bayi cukup bulan. Normalnya batas gaster (gastric cardia) berada sekitar 17 cm dari
mulut bayi, jika terdapat atresia esophagus, tube akan berhenti pada jarak 10-12 cm. (Boia, 2005)
18
Radiography: Pemeriksaan ini harus selalu diikuti dengan pemeriksaan nasogastric intubation
pada penderita atresia esofagus. Dapat dilakukan pemeriksaan rontgent thorax maupun abdomen.
Pada atresia esophagus, pemeriksaan radiologi dapat memberitahu lokasi dari arcus aorta yang
sangat penting untuk menentukan tatalaksana. (Boia, 2005)
Atresia Esofagus
1. Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus pada bagian distal
Distensi gas pada bagian perut dan usus halus (disebabkan udara melewati fistula) kemungkinan
akan ditemukan. Foto akan memperlihatkan gambaran udara yang sedikit jika fistula okolusi.
Sejumlah udara akan terlihat pada esofagus, meskipun biasanya udara dalam esofagus pada
neonatus dan anak-anak normal, selain itu akan tampak gas pada abdomen. (Boia, 2005)
19
Gambar. Gambaran Atresia esophagus Gambar. Esophageal Atresia. Tampak
tanpa adanya fistula trakeoesofagus di ujung kateter yang tidak mencapai abdomen,
bagian distal maupun proximal esofagus. serta tidak adanya gas yang tampak pada
Tampak abdomen tidak memperlihatkan gas daerah abdomen.
sama sekali
3. Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus pada bagian proximal
Pada gambaran radiografi, tanda-tandanya sama dengan yang didapatkan pada atresia esofagus
tanpa fistul. Pemeriksaan dengan menggunakan barium mungkin akan mengalami kegagalan
dalam pemeriksaan ini. Gambaran fistula membutuhkan pemeriksaan videofluoroskopi selama
pengisian pada kantung proksimal. (Boia, 2005)
20
Atresia pylorus
a b
c d
Gambar. (a) Cervix sign pada HPS, menggambarkan indentasi pylorus masuk ke antrum yang
terisi cairan ; (b) Pilorus menunjukkan target sign atau doughnut sign pada HPS. Tanda ini
merepresentasikan mukosa yang ekogenik dalam pylorus yang dikelilingi penebalan dinding
muskulus yang hipoekoik; (c) Mushroom sign /umbrella sign pada stenosis pylorus; (d)
Pemeriksaan UGI menunjukkan adanya obstruksi pylorus dengan string sign. Temuan ini
konsisten dengan stenosis pylorus.
21
Invertogram (Radiografi Abominal Lateral dengan marker radiopaque pada perineum)
Teknik pengambilan foto ini dapat dibuat setelah udara yang ditelan oleh bayi sudah mencapai
rektum, dan bertujuan untuk menilai jarak puntung distal rektum terhadap tanda timah atau
logam lain pada tempat bakal anus di kulit peritoneum. Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24
jam setelah bayi lahir agar usus terisi udara, dengan cara Wangensteen & Rice (kedua kaki
dipegang dengan posisi badan vertikal dengan kepala di bawah) atau knee chest position (sujud),
dengan sinar horizontal diarahkan ke trochanter mayor. Prinsipnya adalah agar udara menempati
tempat tertinggi. Selanjutnya, diukur jarak dari ujung udara yang ada di ujung distal rektum ke
tanda logam (marker Pb) di perineum. Cara Wangensteen dan Rice digunakan pada kondisi
dengan fistula, sedangkan pada knee chest position digunakan pada kondisi tanpa fistula dengan
adanya gejala ostruksi usus. Dengan menggunakan invertogram, dapat diketahui anomali yang
terjadi merupakan letak rendah atau tinggi.
Adapun perbedaan gambaran radiologis antara anomali letak rendah dan letak tinggi,
yaitu:
- Obstruksi usus halus letak tinggi terdapat distensi minimal dan sedikir air fluid level
pada pemeriksaan radiologi.
- Obstruksi usus halus letak rendah terdapat multiple central air fluid level terlihat
pada pemeriksaan radiologi.
Syarat dari pembuatan invertogram adalah sebagai berikut:
1. Setelah usia > 24 jam (paling cepat 18 jam, karena udara sudah sampai ke anus).
2. Hip joint fleksi maksimal.
3. Arah cahaya dari lateral.
4. Kepala di bawah, kaki ke atas agar udara naik ke atas dan mekanium akan ke bawah.
5. Interpretasi pada invertogram
a. Pada Wangensteen dan Rice
Bila letak udara paling distal: > 1 Cm = letak tinggi / high
< 1 cm = letak rendah / low
= 1 cm = letak intermediate / sedang
b. Pada knee chest position
Dengan Pubococcygeal line (PC line), yaitu dibuat garis imajiner antara
Pubo/Pubis (tumpang tindih dengan trochanter mayor) dengan os coccygeal
Interpretasinya adalah sebagai berikut:
22
Ujung buntu di atas PC Line = letak rendah
Ujung buntu di bawah PC Line = letak tinggi
c)
a)
b)
Gambar. Anomali letak tinggi dengan PC line, a) Anomali letak tinggi, b) Anomali letak tinggi
dengan udara pada level S3, c) Anomali letak tinggi dengan udara pada PC line dan anomali
sakrum
USG abdomen dapat membantu menentukan apakah ada anomali saluran kemih atau saraf pada
tulang belakang. Selain itu, Ultrasound pada perineum (daerah dubur dan vagina) juga berguna
untuk menentukan jarak antara rektum distal mekonium.
2.8. PENATALAKSANAAN
1. Koreksi status pulmonaris
Status pulmonaris harus dievaluasi dengan cara mengukur respiratory rate, sianosis, adanya
ronkhi, foto thorax, saturasi oksigen dan gas darah. Untuk penanganannya perlu dilakukan
suction secara kontinu dan pasien diposisikan secara posisi Fowler (kepala di elevasikan sekitar
45o). Posisi Fowler dapat membantu meminimalisir reflux cairan dari gaster kembali ke distal
trakeosofageal dengan menempatkan gastreosofageal junction lebih tinggi dari cairan gaster
sehingga yang teregurgitasi adalah gas dari gaster. (Boia, 2005)
23
2. Koreksi elektrolit dan rehidrasi
Gangguan elektrolit ringan dapat dikoreksi dengan 0,45% salin dan 5% dextrose sebelum
dilakukan tidakan operasi. Gangguan elektrolit berat dikoreksi dengan 0,9% salin dengan bolus
10-20cc/kgBB, diikuti oleh pemberian 0,9% salin dalam 5% dextrose. Kalium di tambahkan jika
diperlukan.
3. Dekompresi nasogastrik
Biasanya isi lambung berupa susu yang telah menggumpal sehingga dilakukan lavage dengan
saline sampai evakuasi lambung adekuat. Setelah isi lambung kosong, NGT dikeluarkan untuk
mencegah perburukan gangguan elektrolit karena aspirasi dari isi lambung.
4. Pembedahan
Anastomosis
Pyloromyotomy
Anoplasti untuk atresia ani dengan anomali letak rendah
Pada atresia ani dengan anomaly letak tinggi dilakukan kolostomi terlebih dahulu segera
setelah lahir untuk dekompresi dan diversi, diikuti dengan operasi definitif berupa
prosedur abdominoperineal pullthrough (Swenson, Duhamel, Soave) setelah 4-8 minggu
dan diakhiri dengan penutupan dari kolostomi yang dilakukan beberapa bulan setelahnya.
Tindakannya berupa pemisahan fistula rektourinari atau rektovagina secara pull-through
dari kantong rektal bagian terminal menuju posisi anus yang normal. Dilatasi anus
dimulai 2 minggu setelah operasi definitif dan dilanjutkan beberapa bulan setelahnya
dengan penutupan kolostomi. (Brunicardi FC, 2010; Mahmoud N, 2004; Williams N,
2008; Chirdan, 2008; Boia, 2005)
2.9. PROGNOSIS
24
Kelas III : berat lahir <1,5kg dan memiliki kelainan jantung mayor
Mortalitas = 78%
Janin yang didiagnosis menderita atresia esophagus sejak masa prenatal memiliki
angka mortalitas sebesar 75% (Sjamsuhidajat, 2010)
Pada atresia pylorus, sebagian besar bayi membaik setelah operasi dan tidak memerlukan
tambahan intervensi medis lebih jauh. Setelah pembedahan pyloromyotomy muskulus
pylorus menjadi ke ukuran normal dan ketika dilihat selama operasi hanya tampak garis
halus diatas pilorus di sisi myotomy. Namun, beberapa kasus pilorus bisa tetap menebal
setelah pembedahan dan bisa sampai 5 bulan untuk kembali ke ketebalan normal. Pada
minggu pertama setelah operasi, ketebalan muskulus bisa sama atau bahkan lebih tebal
dari sebelum operasi dan secara bertahap dapat kembali normal. Bagian anterior
muskulus cenderung untuk normal lebih dahulu, dan biasanya berkurang 3 mm selama 3
bulan. Bagian posterior merupakan bagian yang terakhir untuk menjadi normal, biasanya
terjadi setelah 5 bulan. Pada atresia pylorus, obstruksi gastric outlet menyebabkan
muntah proyektil dan non billous, hilangnya asam hidroklorida dan berkembang menjadi
hipokloremi, alkalosis metabolik dan dehidrasi dan menyebabkan kematian pada lebih
dari 50% pasien yang terkena. (Chirdan, 2008; Dias, 2012; Brunicardi FC, 2010)
Mortalitas pada pasien atresia intestinal pascaoperatif dapat mencapai 1%, terutama pada
atresia bagian distal. Angka mortalitas pada multiple atresia dapat mencapai 57%, atresia
intestinal tipe IIIb (71%), dan bila dijumpai kasus atresia dengan ileus meconium angka
mortalitasnya dapat mencapai 65%, meconium peritonitis (50%) dan gastroschisis (66%).
(Prasad, 2000)
Pada atresia ani, morbiditas berhubungan dengan anomali lain yang ada pada pasien.
Tujuan utama dari tatalaksana pada atresia ani adalah kontinensia feses. Sebanyak 75%
pasien memiliki pergerakan usus volunter. Konstipasi merupakan sekuele yang paling
umum. Prognosis pada atresia dapat dievaluasi dengan cara melihat fungsi klinisnya dan
psikologisnya. (Mahmoud N, 2004)
25
BAB III
KESIMPULAN
Embriologi dari sistem pencernaan merupakan hal yang kompleks. Setiap proses yang
mengganggu embrio dapat menyebabkan gangguan bentuk atau kematian. Etiologi secara pasti
belum diketahui, namun faktor genetik diduga berpengaruh terhadap insiden tersebut. Morbiditas
berhubungan dengan anomali lain yang ada pada pasien. Diagnosis dan penatalaksanaan yang
26
DAFTAR PUSTAKA
Crygmle and Presley. Embrylogy, Second Edition. London: Baillere Tindal; 1975.
Ganong, W.F. Review of Medical Physiology. 21th Ed. San Francisco: Lange Medical Book;
2003.
Guyton, A.C. and Hall, J.E. Textbook of Medical Physiology, 11th Ed, Philadelphia: Elsevier
Inc; 2006.
Al-alawee MS, Zangana AF, Almishhadany SS. The role of ultrasonography in infantile
hypertrophied pyloric stenosis. The iraqi postgraduate medical journal. 2006; 5(1): 1-6
Prasad TRS, Bajpai M. 2000. Intestinal Atresia. Indian J Pedlatr; 67 (9) : 671-678
Brunicardi FC, Anderson DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, et al. Pediatric
Surgery. In: Schwartz’s Principles of Surgery. 9th edition. McGraw Hill; 2010.p. 2777-
2780.
Sjamsuhidajat R. De Jong W. Buku ajar ilmu bedah. Edisi 2. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran
EGC; 2005.
Sjamsuhidajat R. De Jong W. Buku ajar ilmu bedah. Edisi 3. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran
EGC; 2010.
Williams N, Bulstrode CJK, O’connell PR. Bailey and love short practice of surgery. 25th edition.
Edward Arnold (Publisher) Ltd;2008.p. 87-88, 1247.
Chirdan LB, Ameh EA, Thomas AH. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. JPediatr Surg;
2008: 43: 1227-29
Dias SC, Swinson S, Torrao H, Goncalves L, Kurochka S, Vaz CP, et al. Hypertrophic pyloric
stenosis: tip and trick for ultrasound diagnosis. Insight imaging. 2012; 3: 247-50
Mahmoud N, Rombeau J, Ross HM, et al.In: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox
KL, editors. Pediatric Surgery. Sabiston Textbook of Surgery The Biological Basis of
Modern Surgical Practice. 17th edition. Elsevier Saunders; 2004.p.1746-8.
27