Penatalaksanaan 

Hirschsprung disease terbagi menjadi dua, yaitu penatalaksanaan awal dan

penatalaksanaan definitif. Penatalaksanaan awal dilakukan untuk memperbaiki keadaan umum,
irigasi, dan dekompresi. [1]

Tatalaksana Awal
Tujuan dari penatalaksanaan awal Hirschsprung disease adalah stabilisasi keadaan umum pasien.
Biasanya penderita mengalami gambaran peritonitis, perforasi maupun enterokolitis. Stabilisasi
dilakukan dengan tindakan resusitasi cairan jika pasien mengalami dehidrasi. Selain itu,
dilakukan pula irigasi dan dekompresi.
Irigasi dilakukan dengan cairan fisiologis 10-20 ml/kgBB, diulangi 2-3 kali sehari.

Dapat pula dilakukan operasi kolostomi untuk membantu pasase feses sementara menunggu
terapi definitif. Kolostomi diindikasikan pada pasien dengan enterokolitis berat, perforasi,
malnutrisi, atau dilatasi berat pada proksimal usus. [1-3]

Tatalaksana Definitif
Operasi merupakan satu-satunya terapi definitif pada penderita Hirschsprung disease. Prinsip
operasi pada Hirschsprung disease adalah membuang bagian aganglionik usus yang dilanjutkan
dengan proses anastomosis bagian proksimal dan distal yang bersifat ganglionik, serta
mempertahankan fungsi kanal dan sfingter anus.
Operasi biasanya dikerjakan pada usia 6-12 bulan karena kolon mudah mengalami dilatasi pada
saat dilakukan washout, serta ukuran usus saat operasi mendekati normal sehingga
meminimalisir risiko kebocoran maupun infeksi saat anastomosis.
Prosedur operasi dapat dilakukan sekaligus atau bertahap, tergantung derajat keparahan dari
penyakit. Pada kasus dengan area aganglionik pada semua bagian kolon, operasi dilakukan
secara bertahap dengan pembentukan stoma dilanjutkan dengan operasi definitif. Sedangkan
pada kasus aganglionik pada seluruh usus, selain kolostomi, pasien juga memerlukan nutrisi
parenteral total dan transplantasi intestinal.

Teknik Operasi

Terdapat 3 teknik operasi pada kasus hirschsprung, antara lain:

 Swenson: Diseksi dilakukan pada seluruh bagian rektosigmoid yang aganglion dan hanya
menyisakan sedikit bagian aganglion

 Soave: Diseksi dilakukan hanya di bagian endorektal usus yang bersifat aganglionik
 Duhamel: Teknik menyambungkan bagian aganglionik parsial dengan membentuk kantong
rektorektal 

Sumber: Sjamsuhidajat, R. 2011. Buku ajar ilmu bedah. EGC. Jakarta. Indonesia