Penatalaksanaan 1.

Tindakan Non Bedah Tindakan non bedah pada penderita megakolon congenital bertujuan untuk memperbaiki keadaan umum sampai di lakukan tindakan operatif dan mencegah komplikasi penyakit lain. Perbaikan keadaan umum disini diarahkan pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa dan mencegah terjadinya peningkatan distensi yang dapat menyebabkan terjadinya perforasi usus sampai sepsis. Contoh tindakan nonbedah antara lain pemasangan NGT, pemasangan pipa rektum, pemberian antibiotik, lavase kolon dengan irigasi cairan, koreksi elektrolit serta pengaturan nutrisi. 2. Tindakan Bedah. a. Tindakan Bedah Sementara Tindakan bedah sementara yaitu kolostomi pada ganglion normal bagian distal. Fungsi tindakan bedah sementara ini untuk dekompresi abdomen, menghilangkan obstruksi usus, dan mencegah terjadinya enterokolitis. b. Tindakan Bedah Definitif 1. Prosedur Swenson Prosedur Swenson merupakan prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan metode pull-through. Swenson dan Bill pada tahun 1948 yang memperkenalkan teknik ini. Prosedur ini disebut prosedur Swenson ini dilakukan dengan mereseksi segmen yang aganglionik puntung rektum yang ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan. Setelah itu dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Komplikasi pada prosedur swenson ini masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan yang dapat menyebabkan enterokolitis. Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior. Pada 1964 Swenson memperkenalkan prosedur Swenson II. Prosedur swenson II merupakan lanjutan dari prosedur Swenson I dengan cara puntung rektum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior kemudian langsung dilakukan sfingterektomi parsial langsung setelah dilakukan pemotongan segmen kolon yang aganglionik. Hasil dari

prosedur ini tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah. 2. Prosedur Duhamel Prosedur Duhamel tahun 1956 diperkenalkan untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. Prosedur ini dilakukan dengan penarikan kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side.3 Beberapa kelemahan prosedur Duhamel, yaitu sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. Beberapa modifikasi prosedur Duhamel untuk mengatasi kelemahan tersebut, diantaranya : a. Modifikasi Grob (1959) : Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinensia; b. Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan anastomose side to side yang panjang; c. Modifikasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian; d. Modifikasi Adang: kolon yang ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara. Anastomose dikerjakan secara tidak langsung, yakni pada hari ke-7sampai ke-14 pasca bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem; kedua klem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan klem disini lebih dititikberatkan pada fungsi hemostasis. 3. Prosedur Soave atau Endorectal Pull Through pada tahun 1966, Soave memperkenalkan tindakan bedah definitif Hirschsprung. Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon

proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut. 4. Prosedur Rehbein Prosedur rehbein berupa deep anterior resection, dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Setelah dilakukan operasi, untuk mencegah stenosis, sangat penting melakukan businasi secara rutin.