249 - INSUFFISANCES AORTIQUES

JM Fauvel 2009
Objectifs : ( plan ) DEFINITION GENERALITES 1- LE SYNDROME INSUFFISANCE AORTIQUE CHRONIQUE PHYSIOPATHOLOGIE en amont en aval CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE SF/ex systmatique SP S priphriques: I : danse artres Pa: pouls TA diffrentielle largie S cardiaques : Pa : choc pte, frmissement Ausc: s diast base s syst accompagnement roulement de Flint galop S Rx: dilatation VG, Ao ascendante, sonnette, Scan IRM S ECG : normal, ou HVG diastolique puis systolique, tr cond S ECHO DPPLER : ECHO: ltiologie retentissement VG : DTSVG 50 mm +++ DTD 70 mm fraction j VG 0,50 +++ DPPLER: puls et continu jet rgurgitant : largeur 65% chambre de chasse VG surface de section 0.6 cm2 aorte isthmique : inversion holodiastolique du flux) continu : T1/2 dcroissance ( < 200ms) S HEMODYNAMIQUES pressions : augment PTDVG, dimin PDiast Ao angiographie sus : grade 1-4 VG : fraction j VG 0,50 ) +++ autres valves coronaires EVOLUTION - COMPLICATIONS TTMT - moyens : mdicaux et prvention de la greffe bacrrienne - chirurgie - indications 2 ETIOLOGIES 2 1 I Ao DYSTROPHIQUES : DYSTROPHIE VALVULAIRE MALADIE ANNULO-ECTASIANTE

fauvel.jm@chu-toulouse.fr

- Diagnostiquer une insuffisance aortique - Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient

anapath clinique cho scan - angio digit - IRM complications: dissection 2 2 - I Ao DES ENDOCARDITES anapath clinique cho dppler et ETO vgtations

2 - 3 I Ao DU RHUMATISME ARTICULARE AUGU 2 4 - I Ao CONGENITALE BICUSPIDIE 2 5 - I Ao DE LA DISSECTION AORTIQUE anapath clinique et ex complmentaires
2 6 - I Ao du RAC 2 7 - I Ao des ATHEROMATEUX 2 8 - I Ao TRAUMATIQUE 2 - 9 I Ao IATROGENES 2 - 10- I Ao PROTHETIQUE 2 11 - I Ao DES AORTITES: SYPHILIS M de TAKAYASHU

SPA

AORTITES A CELLULES GEANTES

DEFINITION Reflux anormal du sang de l'aorte dans le VG pendant la diastole par dfaut de fermeture des valves sigmodes, par anomalies des valves, ou de la racine de l'aorte, ou des 2 la fois. GENERALITES Valvulopathie peu frquente, bien moins frquente que le rtrcissement orificiel aortique.

Le plus souvent chronique, elle peut tre aigue (endocardite, traumatisme). Derrire des tiologies multiples, deux grands mcanismes pour cette rgurgitation : - pathologie du seul appareil valvulaire : bicuspidie, atteinte rhumatismale, endocardite, - pathologie de la racine aortique : maladie annuloectasiante, Syndrome de Marfan, dissection aortique Dans les pays occidentaux, les trois principales tiologies sont, par ordre de frquence : - lI Ao dystrophique - l I Ao post endocarditique - l I Ao rhumatismale, celle-ci restant prdominante dans les pays en voie de dveloppement. L I Ao chronique a une volution sournoise, restant asymptomatique pendant de longues annes, alors que le VG se distend progressivement. Les SF napparatront que tardivement, alors que la distension du VG sera devenue irrversible malgr le remplacement valvulaire aortique. Il faudra donc prendre la dcision opratoire plus tt, sur des critres chocardiographiques. Nous tudierons le Syndrome dI Ao chronique, puis les particularits apportes par chaque tiologie.

1 LE SYNDROME DINSUFFISANCE AORTIQUE CHRONIQUE

1 . 2 - PHYSIO PATHOLOGIE : --- en amont : pendant la diastole - colonne sanguine frappe le septum et la grande valve mitrale - augmentation du volume tldiastolique : ---> surcharge de volume ----> HVG et ++ dilatation ---> IVG --- en aval : -" " du volume d'jection systolique ----> augmentation de TA systolique, diminution de TA diastolique ---> largissement TA diffrentielle - + mauvais remplissage diastolique des coronaires, par pression de perfusion insuffisante, alors que la contrepression myocardique et intraventriculaire est anormalement haute, avec des besoins augments 1 . 3 - DIAGNOSTIC : 1 . 3 . 1 - Circonstances de dcouverte - parfois le contexte tiologique, ex surveillance aprs une crise de RAA - distance : . soit SF - palpitations - dyspne d'effort - lipothymies vertiges - angor fonctionnel, plus souvent nocturne qu' l'effort . soit examen systmatique, assez rarement car souffle difficile percevoir 1 . 3 . 2 - SP . signes priphriques : Inspection : danse des artres ++ carotides (signe de Musset : mouvements de la tte rythms par les battements cardiaques) Palpation : pouls trs ample, bondissant et dpressible (rthisme vasculaire) signe de la manchette : apprci par empaumement du poignet en faisant lever le bras Elargissement de la TA diffrentielle : p ex : 17/6 ; TA syst augmente, TA diast diminue(svre:PAD< 50) . signes cardiaques : palpation : - dviation du choc de la pointe - choc en dme - frmissement de base diastolique systolique auscultation : fait le diagnostic : souffle diastolique de base sige : base : foyer aortique principal, partie interne 2me EICD mais aussi foyer aortique accessoire et encore : bord G du sternum et mme la pointe irradiation : ----> xyphode , le long du bord D et G du sternum -----> pointe

temps : diastolique, soud au 2me bruit, va decrescendo dans la diastole car gradient va en diminuant, et dure d' autant plus longtemps que la fuite est importante intensit : modre ; pour mieux le percevoir, il faut ausculter en position debout, pench en avant, bras levs, en expiration force timbre : doux, hum, aspiratif L'auscultation peut encore entendre : - un SS de base dit d'accompagnement : par augmentation du dbit ( le plus souvent cest celui-ci qui est peru, mieux que le souffle diastolique) - un click protosystolique d'ouverture des sigmodes, endapexien - un pistol shot mesosystolique sus apexien si Ao majeure - la pointe : un roulement tldiastolique de FLINT (vibrations de la grande valve mitrale) - un bruit de galop 1 . 3 . 3 - S Rx : - dilatation du VG (arc infrieur allong, pointe plongeant sous le diaphragme ) apprcie par mesure du rapport cardio thoracique ( R.C.T. 0,55 -->Xie) en OAG : VG empite sur le rachis - dilatation de l'Ao sa partie ascendante - scopie ou amplificateur de brillance: mouvement de sonnette : balancement ventriculo-aortique, rtraction vigoureuse du VG, et hyperpulsatilit de l'aorte la systole ; ampli de brillance: recherche des calcifications
Le scanner, lIRM peuvent aider prciser lorifice aortique mais sont surtout utiliss pour valuer laorte ascendante

1 . 3 . 4 - S ECG - soit encore normal - soit sucharge diastolique VG (onde Q profonde, grande onde R, et onde T ample , positive et symtrique, en D1 VL V5 V6; indice de SOKOLOW > 35 mm) - soit dj surcharge systolique VG BIBG ou BBG complet, BAV 1er degr 1 . 3 . 5 - S ECHODOPPLER - S ECHO : les images, la morphologie, les dimensions .Renseigne sur ltiologie: appareil valvulaire ls ou aorte ascendante distendue .Retentissement sur le VG - augmentation de volume (diamtre tlsystolique VG 50 mm ou 25mm/m2 ---> Xie) +++ (diamtre tldiastolique VG 70 mm --> Xie) - augmentation de la cintique, au dbut par adaptation la surcharge de volume puis diminution avec lvolution vers la distension VG (Fr. j. VG : Xie si 0,50 +++) - S DOPPLER : les flux, la rgurgitation . puls - le jet rgurgitant diamtre l'origine ( TM couleur ) ( 65%chambre de chasse VG : Xie) section ( si 0,6 cm2 : Xie) extension spatiale: sous sigmodes jusqu' partie moyenne de la valve ant de la mitrale jusqu'aux piliers jusqu' apex -aorte isthmique : effet dppler invers ( jusquen tldiastole : Xie) . continu : T 1/2 dcroissance : + il est court, + elle est importante (si 200 ms --- > Xie)

- LES AUTRES VALVULES , la Pression AP par la mesure de l' insuffisance tricusdienne 1 . 3 . 6 - S HEMODYNAMIQUES (cathtrisme, angiocardiographie ) - n'est plus indispensable au diagnostic, ni au diagnostic de svrit, car l' chographie aide beaucoup - ralis en pr-opratoire : . pour confirmer si doute cho . value les autres lsions associes . et sert ++ vrifier les coronaires si > 45 ans pour un homme et >50 ans pour une femme, sans facteur de risque particulier

Pressions : PTDVG augmente Pr diast. Aortique abaisse Angiographie : sus sigmodienne : grade 1 4 (Xie si 3) VG : augmentation de volume Fr. j. VG ( Xie si 0,50) +++ L' angiographie isotopique du VG permet d' apprcier aussi la Fr d' jection + D card --- calcul fr rgurgitation Autres valves Coronaires L' aorte ascendante : dimensions 1 . 4 - EVOLUTION COMPLICATIONS En fonction de l'importance de la fuite : - longtemps bien tolre, avec une adaptation lie la dilatation du VG - puis des signes de virage apparaissent : - angor : prcde le dcs de 3 5 ans . s. d'IVG : dyspne d' effort puis oedme pulmonaire, ---> dcs dans 3 ans environ . s. d'I card. globale --- > mort dans un dlai de 6 mois 1 an - complications : tout moment . greffe bactrienne +++++ norme menace ! . mort subite par troubles du rythme 1.5- : peu nombreux car peu d'autres souffles diastoliques - insuffisance pulmonaire - fistule coronaire congnitale ---> OD, VD, AP - S continus : canal artriel sinus de valsalva rompu dans le VD ou l 'OD fistule aorto-pulmonaire 1 . 6 -TRAITEMENT :
1 . 6 . 1 - MOYENS :

. traitement mdical :

abstention des gros efforts vasodilatateurs, IEC +++ ou nifdipine, si VG distendu et mauvaise fonvction tonicardiaques, rgime peu sal diurtiques . prvention de la greffe bactrienne ++++ . traitement chirurgical : remplacement valvulaire sous CEC ; prothse, disque ++ ; htrogreffe ( bioprothse ) si g
1 . 6 . 2 - INDICATIONS :

- tant que pas trouble : . prvention de la greffe bactrienne . IEC, pour amliorer la tolrance VG . surveillance rgulire : ECG, Rx = RCT, Echo = DTS ++, angiographie isotopique : fr d' jection et oprer ds que trouble, mme trs peu ou si le VG se dilate trop , avec diminution de sa fonction systolique,alors que reste asymptomatique, car les rsultats sont d'autant meilleurs qu'on n'a pas attendu : - une trop grande distension du VG. -ou une altration trop marque de la fonction systolique d' o la valeur des paramtres vus + haut ( - D ts VG > 50 mm, , - fr d' j 0,50 )

2 ETIOLOGIES DE LINSUFFISANCE AORTIQUE 2 1 IAO DEGENERATIVES - DYSTROPHIQUES

. Lsions dystrophiques des valves dgnrescence myxode des sigmodes : flasques - tableau d' une I Ao, mais l' cho : valves non tanches mais souples . Maladie annulo-ectasiante +++ , et Syndrome de Marfan dystrophie du tissu lastique, - soit dans le cadre d'un syndrome de Marfan ( fibrilline) - soit + souvent isole ( anomalie gntique lgrement diffrente) dilatation de l'anneau aortique avec dfaut d'accolement et capotage et anvrysme de l'aorte ascendante par mdiancrose kystique Clinique : IAO d'apparition pouvant paratre brusque (en fait aggravation brusque ...) ou de dcouverte fortuite de Marfan Echo : anneau dilat ( > 29 mm et peut > 40 mm ) aorte initiale largie ( > 37 mm ), en bulbe d' oignon ou plus Scan +/- IRM : distension aorte initiale Complic: celles de l' I Ao + la dissection de l' aorte initiale Traitement : chirurgie soit cause de l' I Ao soit cause de l' aorte ascendante , mme si I Ao ne la justifie pas, si 45 mm diamdans le cadre du S de Marfan si 55 mm hors S de Marfan
ou si diam double aorte desc ou si augmente > 10% en un an

1re grande cause actuellement

technique : Bentall ( tube dacron valvul et rimplantation des coronaires ) ; variante Cabrol o les coronaires sont rimplantes sur un tube horizontal unique ( voir question Anvrysmes de laorte ascendante

2 2 - I.Ao. DES ENDOCARDITES ( voir item Endocardites ) 2e grande cause ( 20 % ) . L' I Ao. Se prsente de manire aigue, le plus souvent , mais peut se chroniciser si gurison bactriologique
- c'est la lsion la plus frquente des endocardites bactriennes - le plus souvent : greffe sur une lsion antrieure, ++ bicuspidie . Ana Path : ----> ulcrations et perforations d'une ou plusieurs sigmodes --- dchirures, capotage de sigmode + lsions de voisinage : abcs priannulaire gagnant vers le septum ---> bloc A-V par lsion du F de His ou la mitrale, . clinique : le plus souvent tableau de rgurgitation massive, d'installation brutale SF - oedme pulmonaire mal contrl - angor de dcubitus SP - auscultation : galop . ECG - possible bloc A-V, traduisant un abcs septal conduit Xie immdiate . Echo: .peut montrer des vgtations : permet + . " " montrer des signes de svrit : fermeture prmature de la valve mitrale, conduit Xie immdiate .cho transoesophagien +++ pour dpister les abcs priannulaires presque constants et conduisant Xie Traitement : chirurgie si signes de gravit hmodynamique, mme si pas strilise par le traitement antibiotique

2 3 I. Ao. DU RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU

20% des IAo opres ; parmi les valvulopathies rhumatismales, reste au 2me rang derrire la mitrale. ANATOMOPATHOLOGIE : pure : valves paissies, rtractes ---> + tard calcifies

 soudure des commissures : ---> Maladie Aortique Le plus ouvent prcde par, et associe , une atteinte mitrale qui devra tre value Evolution lente .

2 - 4 - I.Ao. CONGENITALE : BICUSPIDIE

Elle saccompagne volontiers dune dystrophie de laorte ascendante, volutive, et qui continue voluer mme aprs remplacement de la valve aortique. Lindication du remplacement de laorte ascendante est porte si 50 mm.

2 5 I.Ao. de la DISSECTION AORTIQUE ( 5 - 10 % des I Ao opres )

( voir item Anvrysmes de l aorte thoracique Dissection ) . Ana Path : - paroi aortique malade - rupture de la mdia puis de l'intima : par la brche : clivage se poursuit ---> cration d'un double cylindre avec un faux chenal Type A, I et II, intressent l'aorte ascendante et l'attache d'une ou plusieurs sigmodes n'tant plus fixe, il y a capotage d'une cuspide. . Clinique : en rgle hypertendu violente douleur qui fait penser un infarctus mais - la douleur irradie vers le haut, puis l'arrire, puis le bas - tat de choc - le S diastolique - un frottement pricardique associ - un ou plusieurs pouls priphriques disparus - majoration de l'image du bouton aortique sur le clich ( > 50 mm ) - ECG non modifi - ECHO, TRANSSOPHAGIEN ++ - l' I Ao , par prolapsus valvulaire - le faux chenal, ++ par cho trans oesophagien - grave : 70 % meurent dans la premire semaine - Traitement chirurgical si Ao ascendante lse

2 6 - I.Ao. TRAUMATIQUE ( voir item Anvrysmes de l aorte thoracique Dissection ) Traumatisme thoracique violent : accident de circulation grande vitesse --> volant : soit rupture d'une sigmode, soit plus souvent rupture sous adventicielle de l' aorte ascendante 2 7 I.Ao. du RAo Calcifi ( voir item Rtrcissement aortique ) Le processus de stnose et de calcifications se dveloppe souvent sur une bicuspidie Le jeu valvulaire est modifi ---> IAo, mais en rgle modre et ++ RAo qui s'aggrave progressivement et fait le pronosstic 2 8 - I.Ao. des ATHEROMATEUX
. Ana Path : athrome sur la paroi aortique avec dilatation de l'aorte ascendante et valves paissies, rigides, fermant mal . clin .homme ++ sujet g, hypertendu S diastolique peu intense, et clangor B2 S priphriques sont inconstants la TA diast est normale ou mme augmente la TA syst est augmente et ces patients sont pris pour des hypertendus ( I Ao = 1er de l' HTA )

2 - 9 I Ao DES ANOREXIGENES
Divers mdicaments agonistes des rcepteurs 5-HT2b la srotonie ( anorexignes, befluorex, antiparkinsoniens pergolide, cabergoline-, ECSTAZY) peuvent entraner lapparition de lsions valvulaires avec paississement des sigmodes et rtraction

2 - 10 - I Ao PROTHETIQUE
vasculaire ) Prothse mcanique :

( voir item Surveillance des porteurs de prothse valvulaire et

- fuite intraprothtique : dysfonction par thrombose , ou vgtation - fuite paraprothtique : dsinsertion partielle, mcanique ou infectieuse

- bioprothse :

- fuite intraprothtique : dgnrescence - fuite paraprothtique : idem mcanique

2 - 11 - I. Ao DES AORTITES
SYPHILIS: . Aortite syphilitique, est devenue rare - rtraction du bord libre des valves - plaques glatiniformes qui cartent une ou plusieurs commissures - souvent associe une stnose de l'ostium coronarien (coronarite ostiale) . Apparait 10 20 ans aprs un chancre mconnu ou insuffisamment trait . clin : angor frquent SD + clat B2 . Rx : S d'aortite : aorte ascendante largie et borde d'un fin liser calcaire . R srologiques SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE associe frquemment des troubles conductifs justifiant un entranement lectrosystolique SYNDROME DE FIESSINGER LEROY REITER POLYATHRITE RHUMATISMALE AORTITE A CELLULES GEANTES MALADIE DE TAKAYASHU

ETIOLOGIE DES CHRONIQUES

- DYSTROPHIQUES - RAA

I AO CHRONIQUES ET AIGUES AIGUES

-MALADIE ANNULOECTASIANTE par capotage valvulaire - ENDOCARDITE - DISSECTION - TRAUMATIQUE - PROTHETIQUE

- ENDOCARDITE, chronicise - BICUSPIDIE - RAoCalcifi - ATHEROMATEUX - PROTHETIQUE - AORTITE

Ici, le ventricule n' a pas le temps de s' adapter, et la pressiontldiastolique augmente trs rapidement , avec possibilit d'entraner une fermeture prmature de la mitrale alors que la diastole n' est pas termine INSUFFISANCE AORTIQUE : POINTS A RETENIR le souffle nest pas bruyant et il est donc souvent non peru si il est peru : origine organique obligatoire valeur des signes priphriques volution sournoise, les signes fonctionnels sont trop tardifs et la situation est dj trs volue ; le VG sest distendu bien avant, donc se baser sur dimensions du VG l cho et la fraction djection pour prendre les dcisions opratoires, chez des patients qui sont asymptomatiques et renclent prendre la dcision donc surveillance rgulire par cho ds que lIAo est diagnostique et assez volumineuse la maladie annulo-ectasiante peut avoir un dbut clinique brutal par capotage dune valve la maladie annulo-ectasiante comporte aussi un risque de dissection et il arrivera davoir porter lindication opratoire sur le diamtre de laorte ascendante alors que linsuffisance aortique na pas un rtentissemnet le justifiant la greffe bactrienne est frquente prohylaxie +++ dans lIAo endocarditique, la fermeture prmature de la valve mitrale doit faire oprer rapidement

Recommandations de la Socit Europenne de Cardiologie 2007

Vahanian A et al: Guidelines on the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2007; 28:230-68) A) Indications opratoires

B) Conduite tenir devant une Insuffisance Aortique.