BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung yang juga dikenal sebagai megakolon

aganglionik, adalah penyakit kongenital yang ditandai tidak adanya sel-sel
ganglion parasimpatik pada sebagian kolon (dan kadang-kadang pada ileum).
Keadaan aganglionosis ini mengakibatkan kurangnya peristalsis pada segmen
usus yang terkena, yang biasanya menyebabkan obstruksi dan kesulitan atau
ketidakmampuan untuk mengeluarkan feses. Penyakit hirschsprung terjadi
lebih sering pada pria, dan biasanya terdiagnosis pada masa bayi, kendati
kadang-kadang diagnosis tersebut ditegakkan kemudian. Terapinya mencakup
kolostomi sementara atau ileostomi proksimal, pada segmen usus yang terkena
sampai dilakukannya pembedahan korektif. Pembedahan dapat mencakup
reseksi usus yang terkena, dan penutupan kolostomi atau ileostomo.
Komplikasi potensial penyakit meliputi obstruksi usus dan dehidrasi. Prognosis
bergantung pada luas area aganglionosis. (Kathleen, 2008)

Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh

Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah
Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun
1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas.
Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa
megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan
peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hirschprung terjadi
pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi Hirschsprung di Indonesia tidak
diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan
jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka
diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung.
Insidens keseluruhan dari penyakit Hirschsprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-
laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya,

1
 penyakit Hirschsprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur.
Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom
down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Selain pada anak,
penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan
mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan
konstipasi faktor penyebab penyakit Hirschsprung diduga dapat terjadi karena
faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu, penyakit Hirschsprung
sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan
radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan
melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan
colostomi. (Behrman, 2000)

B. Rumusan Masalah
1. Bagaimana pengertian penyakit hirschsprung?
2. Bagaimana patofiologi penyakit hirschsprung?
3. Bagaimana evaluasi diagnostik penyakit hirschsprung?
4. Bagaimana diagnosis penyakit hirschsprung?
5. Bagaimana penatalaksanaan terapeutik penyakit hirschsprung?
6. Bagaimana manifestasi klinis penyakit hirschsprung?
7. Bagaimana pertimbangan keperawatan penyakit hirschsprung?

C. Tujuan Masalah
1. Pengertian penyakit hirschsprung
2. Patofiologi penyakit hirschsprung
3. Evaluasi diagnostik penyakit hirschsprung
4. Diagnosis penyakit hirschsprung
5. Penatalaksanaan terapeutik penyakit hirschsprung
6. Manifestasi klinis penyakit hirschsprung
7. Pertimbangan keperawatan penyakit hirschsprung

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Pengertian Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung (megakolon aganglionik kongenital) merupakan

obstruksi mekanis yang disebabkan oleh ketidakadekuatan mobilitas bagian
usus. Penyakit ini menempati seperempat dari keseluruhan kasus obstruksi
neonatal kendati diagnosisnya mungkin baru bisa ditegakkan kemudian dalam
masa bayi atau kanak-kanak. Penyakit Hirschsprung empat kali lebih sering
mengenai bayi atau anak laki-laki daripada perempuan, mengikuti pola familial
pada sejumlah kecil kasus dan cukup sering dijumpai diantara anak-anak yang
menderita sindrom down. Insidensinya adalah 1 dalam 5000 kelahiran hidup.
Bergantung pada gambaran klinisnya, penyakit ini bisabersifat akut, dan
mengancam kehidupan pasiennya atau suatu kelainan kronis.

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion

parasimpatis pada usus. Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi
cukup bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal. Hirschsprung
merupakan keadaan yang patologis dan fisiologis. Dasar patofisiologisnya
adalah obstruksi fungsional yang disebabkan fungsi yang tidak sempurna dari
gerakan sebagian usus sehingga tidak mampu meneruskan gerakan peristaltik
ke bagian usus yang tidak mengandung sel ganglion dan juga tidak ada refleks
membuka pada muskulus spincter anii internum.

B. Patofisiologi Penyakit Hirschsprung

Istilah megakolon aganglionik kongenital menunjukkan defek primer

yang berupa tidak adanya sel-sel ganglipn pada satu segmen kolon atau lebih.
Etiologi penyakit Hirschsprung belum dipahami sepenuhnya. Segmen yang
aganglionik hampir selalu meliputi rektum dan bagian proksimal usu besar.
Kadang-kadang dapat terjadi “segmen yang terlewatkan” atau aganglionosis
usus total. Kurangnya enervasi menyebabkan defek fungsional yang

3
 mengakibatkan tidak adanya gerakan mendorong (peristaltik) sehingga isi usus
bertumpuk dan terjadi distensi usus di sebelah proksimal defek (megakolon).
Di samping itu, ketidakmampuan sfingter ani interna untuk melakukan
relaksasi turut menimbulkan manifestasi klinis obstruksi karena keadaan ini
mencegah evaluasi kotoran yang berbentuk padat, cair, atau gas. Distensi
intestinal dan iskemia dapat terjadi karena distensi dinding usus yang ikut
menyebabkan terjadinya enterekolitis (inflamasi usus halus dan kolon), yaitu
penyebab utama kematian pada anak-anak yang menderita penyakit
Hirschsprung.

C. Evaluasi Diagnostik Penyakit Hirschsprung

Manifestasi klinis bervariasi menurut usia ketika gejala penyakit ini

dikenali dan keberadaan komplikasi seperti enterokolitis. Pada neonatus,
biasanya diagnosis ditegakkan berdasarkan tanda-tanda klinis obstruksi
intestinal dan ketidakmampuan usus untuk mengeluarkan mekonium.
Pembuatan foto sinar-x, barium enema dan pemeriksaan dengan manometer
anorektal dapat membantu dalam menyusun diagnosis banding; diagnosis ini
dikonfirmasikan oleh pemeriksaan histologik terhadap hasil biopsi rektum full-
thickness (ketebalan penuh) yang memperlihatkan tidak adanya sel-sel
ganglion dalam pleksus mienterika dan submukosa.

D. Diagnosis Penyakit Hirschsprung

Manometri dan biopsi-isapan rektum merupakan indikator penyakit

Hirschsprung yang paling mudah dan paling dapat dipercaya. Manometri
anorektal mengukur tekanan sfingter

E. Penatalaksanaan Terapeutik Penyakit Hirschsprung

Terapi utama penyakit Hirschsprung adalah pembedahan untuk
mengangkat bagian usus yang aganglionik agar obstruksi usus dapat
dihilangkan dan motilitas usus serta fungsi sfingter ani interna dapat dipulihkan
kembali. Pada sebagian besar kasus, pembedahan dilakukan dalam dua tahap.
F. Manifestasi Klinis Penyakit Hirschsprung

4
1. Periode Bayi Baru Lahir
a. Kegagalan untuk mengeluarkan mekonium dalam waktu 24 jam
hingga 48 jam sejak lahir
b. Keengganan untuk mengonsumsi cairan
c. Muntah yang bernoda empedu
d. Distensi abdomen
2. Bayi
a. Kegagalan tumbuh kembang
b. Konstipasi
c. Distensi abdomen
d. Episode diare dan vomitus
e. Tanda-tanda yang mengancam (yang sering menandai adanya
enterokolitis)
f. Diare yang menyeruapi air dan menyemprot
g. Demam
h. Keadaan umum yang buruk
3. Anak-Anak
a. Konstipasi
b. Feses mirip tambang dan berbau busuk
c. Distensi abdomen
d. Peristalsis yang terlihat
e. Massa feses yang mudah diraba
f. Anak biasanya tampak malnutrisi dan anemik

Pertama, pembedahan membuat ostomi temporer di sebelah

proksimal segmen yang aganglionik untuk menghilangkan obstruksi dan
memungkinkan pemulihan usus yang enervasinya normal serta mengalami
dilatasi itu kembali ke[ada ukurannya yang normal. Kedua, pembedahan
korektif total biasanya dilakukan ketika berat anak mencapai kurang lebih
9 kg. Ada beberapa prosedur oembedahan yang dapat dikerjakan dan
prosedur tersebut meliputi presedur Swenson, Duhamel, Boley serta
Soave. Prosedur pull-through endorektal Soave, yang merupakan salah

5
 satu prosedur yang paling sering dilakukan, terdiri atas tindakan menarika
ujung usus yang normal lewat sleeve muskular rektum dan sari situ bagian
mukosa yang aganglionik dibuang. Ostomi biasanya ditutup pada saat
dilakukan prosedur pull-through.

Prognosis; sebagian besar anak yang menderita penyakit

Hirschsprung memerlukan tindakan pembedahan dan bukan terapi medis.
Setelah keadaan umum pasien dibuat stabi dengan pemberian infus cairan
dan elektrolit jika diperlukan, operasi kolostomi temporer dikerjakan dan
operasi ini memiliki angka keberhasilan yang tinggi. Sesudah pelaksanaan
operasi pull-through yang dilakukan kemudian, struktur ani dan
inkontinensia merupakan komplikasi yang potensial terjadi dan
memerlukan tindakan lebih lanjut, meliputi terapi dilatasi atau bowel-
retraining.

G. Pertimbangan Keperawatan Penyakit Hirschsprung

Timbulnya persoalan keperawatan yang dikhawatirkan bergantung pada

usia anak dan jenis penangannya. Jika kelainan tersebut didiagnosis
selamaperiode neonatal, tujuan utamanya adalah membantu orang tua
menyesuaikan dirinya dengan defek kongenital yang diderita oleh anak mereka
memelihara ikatan antara orang tua dan anak menyiapkan mereka dalam
menghadapi intervensi medis/pembedahan membantu mereka dalam
melakukan perawatan ostomi setelah pulang dari rumah sakit

1. Perawatan Prabedah
Perawatan prabedah bagi anak bergantung pada usia dan kondisi
klinisnya. Seorang anak yang menderita malnutrisi mungkin tidak mampu
bertahan terhadap pembedahan sebelum kondisi jasmaninya diperbaii.
Kerap kali perbaikan ini meliputi tindakan simtomatik dengan pemberian
enema; diet tinggi-kalori tinggi-protein dengan kandungan serat yang
rendah; dan pada situasi gizi yang sangat buruk, pemberian nutrisi
parenteral total (TPN).

6
 Persiapan fisik prabedah mencakup tindakan sebagaimana lazim
dilakukan pada setiap pembedahan. Pada bayi baru lahir yang ususnya
masih steril tidak diperlukan persiapan tambahan. Akan tetapi, persiapan
untuk operasi pull-through pada anak yang lebih besar meliputi
pengosongan usus dengan pemberian enema salin yang berulang dan
pengurangan jumlah flora bakteri lewat pemberian antibiotik sistemik serta
irigasi kolon yang menggunakan larutan antibiotik. Antibiotik oral dapat
dipreskripsikan pula.

Enterokolitis merupakan komplikasi penyakit Hirschsprung yang

paling serius. Perawatan prabedah darurat meliputi pemantauan yang
frekuen terhadap tanda-tanda syok; pemantauan pemberian cairan dan
elektrolit di samping plasma atau derivat darah lainnya; dan observasi
untuk mengamati gejala perforasi usus seperti demam, peningkatan
distensi abdomen, vomitus, peningkatan gejala nyeri tekan, iritabilitas,
dispnea serta sianosis.

Karena distensi abdomen yang progresif merupakan tanda yang

serius, perawat harus mengukur lingkaran perut dengan pita pengukur;
biasanya pengukuran dilakukan pada tempat setinggi umbilikus atau pada
bagian abdomen yang paling besar. Tempat yang diukur ditandai dengan
spidoluntuk memastikan keandalan pengukuran berikutnya. Pengukuran
abdomen dapat dikerjakan pada saat yang bersamaan dengan saat
pemeriksaan tanda-tanda vital dan hasilnya dicatat secara berurutan
sehingga setiap perubahan yang terjadi akan segera terlihat. Untuk
mengurangi rasa stres pada anak ketika pengukuran abdomen perlu
dilakukan, pita pengukur dapat dibiarkan di bawah tubuh anakketimbang
melepaskannya setiap kali pengukuran selesai dilakukan.

Usia anak menentukan tipe dan taraf persiapan pendampingan

psikologis yang diperlukan bagi anak dan orang tuanya. Karena biasanya
pada keadaan ini akan dilakukan tindakankolostomi, seorang anak yang
sedikitnya sudah berada dalam usia prasekolah harus mendapatkan

7
 penjelasan mengenai prosedur operasi tersebut dengan istilah yang konkret
seraya menunjukkan alat bantu visual. Kita harus menentukan batas waktu
yang tepat dalam memberikan penjelasan tersebut untuk mencegah rasa
cemas dan kebingungan yang dapat timbul jika informasi yang
disampaikan terlalu banyak.

Kepada orang tua dan anak yang besar, harus ditekankan bahwa
kolostomi untuk penyakit Hirschsprung hanya bersifat sementara kecuali
jika terdapat banyak bagian usus yang terkena sehingga harus dilakukan
ileostomi permanen. Pada kebanyakan kasus, luasnya reseksi usus sudah
diketahui sebelum operasi sekalipun perawat harus waspada terhadap
kasus-kasus yang kemungkinan reparasinya meragukan. Perawat harus
ingat kendati kolostomi temporer lebih disukai dalam pengertian kesehatan
dan penyesuaian diri di masa mendatang, namun tindakan ini memerlukan
pembedahan tambahan yang bisa sangat menimbulkan stres bagi orang tua
dan anak.

2. Perawatan Pascabedah

Perawatan pascabedahnya sama dengan pembedahan abdomen

yang dilakukan pada anak atau bayi. Bila kolostomi merupakan bagian
pembedahan korektif, perawatan stoma menjadi tugas utama keperawatan.
Untuk mencegah kontaminasi luka abdomen oleh urine pada bayi,
popoknya harus dipetikkan di bawah kasa pembalut. Kdang-kadang
digunakan dibawah kasa pembalut. Kadang-kadang digunakan kateter
Foley dalam periode perawatan pascabedah untuk mengalihkan aliran
urine menjauhi daerah abdomen.

3. Perawatan saat pulang

Sesudah pembedahan, orang tua memerlukan petunjuk-petunjuk

mengenai perawatan kolostomi. Kendati masih berada dalam usia
prasekolan, anak dapat dilibatkan dalam perawatan tersebut dengan
menyerahkan barang yang diperlukan untuk perawatan kolostomi kepada

8
orang tuanya, dengan menggulung lubang kantong penampung kolostomi
yang sudah kodong atau dengan mengoleskan salep pelindung pada kulit
disekitar kolostomi. Walaupun diagnosis penyakit Hirschsprung lebih
jarang ditegakkan diantara anak-anak usia sekolah atau remaja, namun jika
keadaan ini ditemukan pada anak yang lebih besar, anak tersebut harus
dilibatkan dalam perawatan kolostomi agar memiliki tanggung jawab
penuh atas perawatan ini.

Beberapa institusi dan komunitas di negara maju memiliki ahli-ahli

terapi enterostoma yang dapat memberikan bantuan spesialistik tambahan
dalam merencanakan asuhan keperawatan di rumah. Jika keluarga
memerlukan bantuan finansial dan dukungan psikologik tambahan,
rujukan kepada pekerjasosial, lembaga perawatan kesehatan dirumah atau
perawat kunjungan rumah sangat membantu dalam menjaga kelangsungan
perawatan.

9
 BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan

Penyakit Hirschsprung (megakolon aganglionik kongenital) merupakan

obstruksi mekanis yang disebabkan oleh ketidakadekuatan mobilitas bagian
usus. Penyakit ini menempati seperempat dari keseluruhan kasus obstruksi
neonatal kendati diagnosisnya mungkin baru bisa ditegakkan kemudian dalam
masa bayi atau kanak-kanak. Penyakit Hirschsprung empat kali lebih sering
mengenai bayi atau anak laki-laki daripada perempuan, mengikuti pola familial
pada sejumlah kecil kasus dan cukup sering dijumpai diantara anak-anak yang
menderita sindrom down. Insidensinya adalah 1 dalam 5000 kelahiran hidup.
Bergantung pada gambaran klinisnya, penyakit ini bisabersifat akut, dan
mengancam kehidupan pasiennya atau suatu kelainan kronis.

B. Saran

Penyusunan makalah ini masih jauh dari kesempurnaan, oleh karena

itu  kritik dan saran yang membangun sangat diharapkan.

10
 DAFTAR PUSTAKA

Wong L Donna. 2009. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong Ed. 6 Vol. 2.
Jakarta: Kedokteran EGC

Behrman Kliegman dan Arvin. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Ed. 15 Vol.
2. Jakarta: Kedokteran EGC

Spheer Kathleen Morgan. 2008. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik

dengan Clinical Pathways Ed. 3. Jakarta: Kedokteran EGC

Suriadi dan Rita Yuliani. 2010. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta: CV.
Agung Setyo

Bidan dan Dosen Kebidanan Indonesia. 2018. Volume 2 Kebidanan Teori dan
Asuhan. Jakarta: EGC

Betz Cecily L dan Linda A Sowden. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri Ed.
3. Jakarta: Kedokteran EGC

11