Kasus: Tn. AAM, 35 tahun, setelah dirawat 5 hari di RS kemudian didiagnosis sebagai penderita miastenia grafis.

Sampai hari ini pasien masih belum bisa bergerak dan sering mengalami kesulitan bernafas. Akibat kesulitan bernafas wajahnya sampai pucat danbibirnya kebiruan. Penderita juga kesulitan mengeluarkan lendir dari dalam mulutnya. Hasil pemeriksaan gas darah diketahui pO2arteri=70 mmHg; pCO2arteri=55 mmHg; pH darah<7,35. Bagaimana penanganan penderita? Apa farmakoterapinya ? 1. Daftar istilah dan Definisi istilah baru atau asing  Miastenia grafis adalah suatu penyakit autoimun dimana persambungan otot dan saraf ( neuromuscular junction ) berfungsi secara tidak normal dan menyebabkan kelemahan otot menahun .  pO2 arteri= 70 mmHg artinya Tekanan parsial oksigen dalam darah arteri, normalnya 75-100 mmHg  pCO2 arteri= 55 mmHg artinya Tekanan parsial karbondioksida dalam darah arteri, normalnya 35-45 mmHg  pH darah <7,35, normalnya 7,35-7,45 2. Identifikasi permasalahan dan rumusan masalah klinis dalam kasus Dalam kasus ini pasien mengalami miastenia gravis dan gangguan kelenjar tymus. Selain itu pasien juga mengalami asidosis yang diperoleh data dari penegakan diagnosis yang ada yaitu hasil pemeriksaan gas darah dengan pH < 7,35. Dan mengalami dypsnea karena hasl i pO2 arteri = 70mmHg; pCO2arteri = 55mmHg.

3. Patofisiologi, faktor risiko dan manifestasi klinik & Standar terapi secara umum dan standar terapi farmakoterapi

 Patofisiologi: Sistem kekebalan yang membentuk Antibodi tubuh (Ig G)

menyerang reseptor Ach yang terdapat pada sisi otot dari neuromuscular junction

akibatnya terjadi kekurangan relatif dari Ach di pelat ujung motoris dari otot lurik

Kelemahan otot melibatkan T-cell, B-cell dan tjd hiperplasia kelenjar timus (timoma) ditemukannya antibodi anti Ach-R (anti asetilkolin reseptor).

 Faktor resiko: 1. Usia 20-40 th 2. Wanita 3kali lebih banyak dari pria 3. umur >40th pria dan wanita yg terserang imbang 4. Daya imun yang rendah  Manifestasi klinik y y y y y kesulitan bernafas wajahnya pucat bibirnya kebiruan kesulitan mengeluarkan lendir dari dalam mulutnya. Hasil pemeriksaan gas darah diketahui pO2arteri=70 mmHg; pCO2arteri=55 mmHg y pH darah<7,35.

 Standar terapi y Secara umum a. Anticholinesterase inhibitors :

inhibitor AChE dianggap perlakuan dasar myasthenia gravis. terapi kortikosteroid jangka panjang dan obat imunosupresif juga efektif. Antikolinesterasi inhibitor Agen ini menghambat AChE, meningkatkan konsentrasi AcH pada NMJ dan meningkatkan kesempatan mengaktifkan ACHR tersebut. Setiap obat yang meningkatkan aktivitas ACHR dapat memiliki efek pada myasthenia gravis.

Pyrid igmi romid (M i on) A i t i t -akti , l i i kai alam aan klini nt k mi a neosti mine short-acting ( eostigmin) atau longakting ambenonium klori a ( telase). ulai bekerja ada 30-60 menit; efek berlangsung 3-6 jam. uga tersedia sebagai tablet rentang waktu, ang efeknya terakhir 2,5 kali lebih lama.Sisa span berguna formulir tambahan untuk pyridostigmine rutin untuk kontrol malam hari gejala miasthenik. Penyerapan dan bioavailabilitas bervariasi antara subyek timespan. Ini harus digunakan hanya pada waktu tidur, dan pasien harus menutup monitoring efek samping kolinergik. Individualize dosis karena myasthenia gravis tidak mempengaruhi semua otot rangka sama, semua gejala tidak dapat dikendalikan tanpa menghasilkan efek samping. Pada pasien sakit kritis atau pasca operasi, mengelola IV. Di AS, tersedia dalam 3 bentuk: 60 mg mencetak tab, 180 mg tab rentang waktu, dan 60 mg / 5 mL sirup.

Neosti i i itor i i AC E short ti tersedi dalam bent PO (15 tab mg) dan bent yang cocok untuk IV / IM / administrasi SC Hal ji a 45-60 min. Buruk diserap dari saluran pencernaan, harus digunakan hanya jika pyridostigmine tidak tersedia. Indi idualize dosis untuk semua pasien.

b. Terapi imunomodulator
Predni one (S erapred) Kortikosteroid adalah di antara agen imunomodulasi pertama kali digunakan untuk mengobati myasthenia gravis dan masih sering digunakan dan efektif. Prednisone ini paling sering digunakan kortikosteroid di Amerika Serikat. Biasanya digunakan dalam kasus-kasus yang sedang atau parah yang tidak merespon untuk A hE inhibitor dan thymectomy. pengobatan jangka panjang dengan kortikosteroid efektif dan dapat menyebabkan remisi atau menyebabkan ditandai untuk perbaikan moderat pada kebanyakan pasien. Peningkatan signifikan, yang mungkin berhubungan dengan titer Ab menurun, biasanya terjadi pada 1-4 mo. rejimen alternatif-hari dapat meminimalkan efek samping. Pengadilan penarikan steroid mungkin dicoba, tetapi kebanyakan pasien pada kambuh terapi jangka panjang kortikosteroid dan memerlukan re-lembaga steroid.

Azathioprine (Imuran) Kedua yang paling umum digunakan obat imunosupresif dalam myasthenia gravis, dicadangkan untuk kegagalan steroid atau efek tidak dapat diterima dari penggunaan steroid

  

 

 

   

berkepanjangan. Dapat digunakan untuk efek steroid-sparing untuk dosis steroid rendah. Salah satu kelemahannya adalah bahwa onset tindakan 6-12 mo. Lihat informasi lengkap obat Immune globulin intravena (Gamimune, Gammagard, Sandoglobulin). Dosis tinggi IVIG berhasil memperlakukan myasthenia gravis. Seperti pertukaran plasma, memiliki onset yang cepat tindakan, tetapi efek terakhir hanya waktu yang singkat. Terbaik digunakan dalam manajemen krisis (misalnya, krisis miasthenik dan periode perioperatif). Lihat informasi lengkap obat.

Si losporin A (Neoral, Sandimmune) amur peptida dengan aktivitas imunosupresif kuat. Telah terbukti efektif pada pasien dengan myasthenia gravis dalam prospektif, uji coba double-blind, placebo-klinis terkontrol. Apakah memiliki beberapa efek samping yang signifikan, yang biasanya menghalangi penggunaannya sebagai lini pertama terapi imunosupresif. amun, pada pasien yang berisiko tinggi untuk efek steroid merugikan, SA dapat digunakan sebagai terapi awal. Onset kerja dalam beberapa minggu mo, mirip dengan prednison. yclophosphamide ( ytoxan, eosar). Alkylating agen yang mengganggu dengan proliferasi sel. Lebih efektif terhadap sel B dibanding sel T, menjadikannya pilihan yang baik merupakan salah satu penyakit antibodi-mediated seperti myasthenia gravis. Karena potensi efek samping yang serius, biasanya dicadangkan untuk kasus yang lebih parah di mana lebih rutin immunotherapy digunakan telah gagal karena kurangnya efek samping keberhasilan atau tertahankan. Lihat informasi lengkap obat. ofetil mycophenolate ( ellcept, yfortic). Inhibitor sintesis de novo purin dengan menghalangi enzim dehidrogenase inosin monofosfat. efektif terhadap proliferasi limfosit, yang tidak memanfaatkan jalur penyelamatan purin Sangat. Rituximab (Rituxan) Antibodi rekayasa genetika murine chimeric / antibodi monoklonal manusia diarahkan terhadap antigen D20 ditemukan pada permukaan limfosit B normal dan ganas.Antibodi adalah IgG1 kappa imunoglobulin yang mengandung urutan murine ringan dan berat-rantai variabel wilayah dan manusia urutan daerah konstan.

"

4. Analisis masalah pasien mengalami miastenia gravis dan gangguan kelenjar tymus. Selain itu pasien juga mengalami asidosis yang diperoleh data dari penegakan diagnosis yang ada yaitu hasil pemeriksaan gas darah dengan pH < 7,35. Dan mengalami dypsnea karena hasil pO2 arteri = 70mmHg; pCO2arteri = 55mmHg.

5. Penetapan target terapi dan kemungkinan obat untuk mencapai target terapi

6. Analisis kemanjuran, keamanan dan biaya obat dan Penetapan DOC

7. Kesimpulan dan Persiapan presentasi