Dibacakan tanggal, Rabu 18 Mei 2022

Refarat
Pembimbing: Dr. dr. T. Ibnu Alferally, M.Ked(PA), Sp. PA, D.Bioeth

GRANULAR CELL TUMOUR OF THE SKIN

Oleh:
dr. Indah Astri Wardini
NIM: 197108001

Pembimbing:
Dr. dr. T. Ibnu Alferally, M.Ked(PA), Sp. PA, D.Bioeth

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS

DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMIK
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
2022
 GRANULAR CELL TUMOUR OF THE SKIN
Indah Astri Wardini, T. Ibnu Alferaly
Departemen Patologi Anatomik Fakultas Kedokteran
Universitas Sumatera Utara, Medan, Indonesia

Pendahuluan
Granular cell tumor (GCT) adalah tumor jaringan lunak langka yang

pertama kali dilaporkan oleh Abrikossoff pada tahun 1926. GCT adalah lesi yang

jarang dengan etiologi yang tidak diketahui, tidak selalu bersifat jinak, Abrikossoff

memaparkan asal miogenik untuk lesi ini sebagai "mioblastoma sel granular”, dan

sekarang diyakini bahwa GCT berdiferensiasi menjadi sel Schwan.1 GCT sering

terjadi pada rongga mulut, kulit, dan jaringan subkutan. GCT pada dasarnya jinak,

kasus dengan metastasis jauh dapat ditemukan. Untuk dapat mendiagnosis GCT

sebelum operasi sangat sulit untuk mendiagnosis GCT karena memiliki gambaran

histopatologi yang sangat khas, temuan klinisnya umumnya tidak spesifik dan

insidensi GCT sangat kecil.2 Berbagai teori tentang diferensiasi seluler GCT

dilaporkan, beberapa GCT yang diusulkan berasal dari miosit, histiosit, atau

fibroblast dan yang lain menyarankan bahwa mereka berasal dari sel mesenkim

yang tidak berdiferensiasi atau keratinosit epidermis. GCT dapat berasal dari

beberapa sel yang berbeda.3

Tinjauan Pustaka
Anatomi dan Histologi.

Kulit terdiri atas 2 lapisan utama yaitu epidermis dan dermis. Epidermis

merupakan jaringan epitel berasal dari ektoderm dan dermis berupa jaringan ikat

agak padat berasal dari mesoderm. Di bawah dermis terdapat selapis jaringan ikat

longgar yaitu hipodermis, yang pada beberapa tempat terutama terdiri dari jaringan

lemak.4

1
 Gambar 1. Anatomi lapisan kulit.4

Epidermis merupakan lapisan paling luar kulit dan terdiri atas epitel berlapis

gepeng dengan lapisan tanduk. Epidermis hanya terdiri dari jaringan epitel, tidak

mempunyai pembuluh darah maupun limfe, oleh karena itu semua nutrien dan

oksigen diperoleh dari kapiler pada lapisan dermis. Epitel berlapis gepeng pada

epidermis ini tersusun oleh banyak lapis sel yang disebut keratinosit. Sel-sel ini

secara tetap diperbarui melalui mitosis sel-sel dalam lapis basal yang secara

berangsur digeser ke permukaan epitel. Selama perjalanannya, sel-sel ini

berdiferensiasi, membesar, dan mengumpulkan filamen keratin dalam

sitoplasmanya. Mendekati permukaan, sel-sel ini mati dan secara tetap dilepaskan

(terkelupas). Waktu yang dibutuhkan untuk mencapai permukaan adalah 20 sampai

30 hari. Modifikasi struktur selama perjalanan ini disebut sitomorfosis dari sel-sel

epidermis. Bentuknya yang berubah pada tingkat berbeda dalam epitel

2
memungkinkan pembagian dalam potongan histologik tegak lurus terhadap

permukaan kulit. Epidermis terdiri atas 5 lapisan yaitu, dari dalam ke luar, stratum

basal, stratum spinosum, stratum granulosum, stratum lusidum, dan stratum

korneum. Stratum basal (lapis basal, lapis benih) terdiri dari lapisan ini terletak

paling dalam dan terdiri atas satu lapis sel yang tersusun berderet-deret di atas

membran basal dan melekat pada dermis di bawahnya. Sel-selnya kuboid atau

silindris. Intinya besar, jika dibanding ukuran selnya, dan sitoplasmanya basofilik.

Pada lapisan ini biasanya terlihat gambaran mitotik sel, proliferasi selnya berfungsi

untuk regenerasi epitel. Sel-sel pada lapisan ini bermigrasi ke arah permukaan

untuk memasok sel-sel pada lapisan yang lebih superfisial. Pergerakan ini

dipercepat oleh adalah luka, dan regenerasinya dalam keadaan normal cepat.

Stratum spinosum terdiri dari atas beberapa lapis sel yang besar-besar berbentuk

poligonal dengan inti lonjong. Sitoplasmanya kebiruan. Bila dilakukan pengamatan

dengan pembesaran obyektif 45x, maka pada dinding sel yang berbatasan dengan

sel di sebelahnya akan terlihat taju-taju yang seolah-olah menghubungkan sel yang

satu dengan yang lainnya. Pada taju inilah terletak desmosom yang melekatkan sel-

sel satu sama lain pada lapisan ini. Semakin ke atas bentuk sel semakin gepeng.

Stratum granulosum terdiri dari atas 2-4 lapis sel gepeng yang mengandung banyak

granula basofilik yang disebut granula keratohialin, yang dengan mikroskop

elektron ternyata merupakan partikel amorf tanpa membran tetapi dikelilingi

ribosom. Mikrofilamen melekat pada permukaan granul, Stratum lusidum terdiri

dari lapisan yang dibentuk oleh 2-3 lapisan sel gepeng yang tembus cahaya, dan

agak eosinofilik tidak ada inti maupun organel, pada sel-sel lapisan ini. Walaupun

ada sedikit desmosom, tetapi pada lapisan ini adhesi kurang sehingga pada sajian

3
seringkali tampak garis celah yang memisahkan stratum korneum dari lapisan lain

di bawahnya. Stratum korneum yang terdiri dari banyak lapisan sel-sel mati, pipih

dan tidak berinti serta sitoplasmanya digantikan oleh keratin. Sel-sel yang paling

permukaan merupakan sisik zat tanduk yang terdehidrasi yang selalu terkelupas.4

Dermis terdiri atas stratum papilaris dan stratum retikularis, batas antara

kedua lapisan tidak tegas, serat antaranya saling menjalin. Stratum papilaris yang

terdiri dari lapisan yang tersusun lebih longgar, ditandai dengan adanya papila

dermis yang jumlahnya bervariasi antara 50 – 250/mm2. Jumlahnya terbanyak dan

lebih dalam pada daerah di mana tekanan paling besar, seperti pada telapak kaki.

Sebagian besar papila mengandung pembuluh-pembuluh kapiler yang memberi

nutrisi pada epitel di atasnya. Papila lainnya mengandung badan akhir saraf sensoris

yaitu badan Meissner. Stratum retikularis terdiri dari lapisan yang lebih tebal dan

dalam. Serat kolagen kasar dan sejumlah kecil serat elastin membentuk jalinan yang

padat ireguler. Pada bagian lebih dalam, jalinan lebih terbuka, rongga-rongga di

antaranya terisi jaringan lemak, kelenjar keringat dan sebasea, serta folikel rambut.

Serat otot polos juga ditemukan pada tempat-tempat tertentu, seperti folikel rambut,

skrotum, preputium, dan puting payudara. Pada kulit wajah dan leher, serat otot

skelet menyusupi jaringan ikat pada dermis. Otot-otot ini berperan untuk ekspresi

wajah. Lapisan retikular menyatu dengan hypodermis, fasia superfisialis di

bawahnya yaitu jaringan ikat longgar yang banyak mengandung sel lemak.4

Hipodermis merupakan sebuah lapisan subkutan di bawah retikularis

dermis. Hipodermis dapat berupa jaringan ikat lebih longgar dengan serat kolagen

halus terorientasi terutama sejajar terhadap permukaan kulit dengan beberapa di

antaranya menyatu dengan yang dari dermis. Pada daerah tertentu, seperti

4
punggung tangan, lapis ini memungkinkan gerakan kulit di atas struktur di

bawahnya. Di daerah lain, serat-serat yang masuk ke dermis lebih banyak dan kulit

relatif sukar digerakkan. Sel-sel lemak lebih banyak daripada dalam dermis yang

jumlahnya tergantung jenis kelamin dan keadaan gizinya. Lemak subkutan

cenderung mengumpul di daerah tertentu. Tidak ada atau sedikit lemak ditemukan

dalam jaringan subkutan kelopak mata atau penis, namun di abdomen, paha, dan

bokong, dapat mencapai ketebalan 3 cm atau lebih. Lapisan lemak ini disebut

pannikulus adiposus.4

Gambar 2. Lapisan epidermis kulit.4

Granular cell tumour

GCT adalah tumor neuroektodermal jinak yang terdiri dari sel-sel besar,

bulat hingga oval dengan sitoplasma granular yang melimpah dan jelas.5 GCT juga

merupakan tumor yang tumbuh lambat dan kebanyakan terjadi antara usia 40 dan

60 tahun dan umumnya terjadi di jaringan subkutan daerah kepala dan leher juga

sering melibatkan lidah berbagai organ lainnya. GCT cenderung lebih umum pada

wanita: rasio insiden wanita dan pria berkisar antara 1,8: 1 hingga 2,9: 1 5 tahun

terakhir, 92 kasus GCT pada pasien Jepang yang baru dilaporkan. Sedangkan lesi

5
GCT paling sering terlihat di kulit, subkutis, saluran pencernaan, dan rongga mulut,

mereka dapat terjadi di mana saja di tubuh. Dari 92 kasus GCT di Jepang dapat

terjadi 44 kasus di dermis dan subkutis. Dari jumlah tersebut, mayoritas berada di

badan (63%), diikuti oleh anggota badan (21%), daerah kepala dan leher (9%), dan

vulva (5%). Tidak ada yang terjadi pada tengkuk atau umbilikus. Demikian pula,

serangkaian kasus besar dalam literatur bahasa Inggris. Melaporkan hanya satu

kasus GCT pada umbilikus dan tidak ada kasus GCT pada tengkuk.2,5

Wanita dua kali lebih memungkinkan terjadinya GCT, terutama pada orang

Afrika-Amerika yang lebih sering terkena daripada orang kulit putih, secara

keseluruhan, tumor sel granular bukanlah lesi yang tidak biasa; itu ditemukan di

kulit , jaringan subkutan dan submukosa. Paling sering terletak di kepala dan leher

(terutama lidah ), batang tubuh, ekstremitas proksimal. Kejadian di anus dan daerah

perianal cukup jarang terjadi dan dapat terjadi pada semua usia tetapi paling sering

terjadi pada orang dewasa dari 30 hingga 60 tahun.1,5,6,8

Etiologi

Penyebab dari GCT multipel dapat berkaitan dengan sindrom Noonan,

sindrom LEOPARD (multiple lentigines, kelainan konduksi elektrokardiografi,

hipertelorisme okular, stenosis pulmonal, genitalia abnormal, retardasi

pertumbuhan, dan tuli sensorineural), dan sindrom tumor hamartoma PTEN, tetapi

kebanyakan kasus bersifat sporadik.5

Pada WHO Classification of Skin Tumors 2018, granular cell tumour dapat

dimasukkan ke dalam kelompok neural tumours, hal ini dapat dilihat pada tabel

1.5,6,7

6
 Tabel 1. WHO Classification of Skin Tumors 2018.5
Neural tumours
Neurofibroma 9540/0
Solitary circumscribed neuroma 9570/0
Dermal nerve sheath myxoma 9562/0
Perineurioma 9571/0
Malignant perineurioma 9571/3
Granular cell tumour 9580/0
Malignant granular cell tumour 9580/3
Schwannoma 9560/0
Malignant peripheral nerve sheath tumour 9540/3
Epitheloid malignant peripheral nerve sheath tumour 9542/3
Malignant triton tumour 9561/3

Patogenesis

GCT menunjukkan diferensiasi tumor selubung saraf perifer (Schwannian).

Profil genetik tumor sel granular sebagian besar belum diselidiki. Dalam kasus

ganas yang dianalisis sebagai laporan kasus tunggal, tidak ditemukan mutasi

berulang. Tumor ini tampaknya memiliki beban mutasi yang rendah.5 Setelah itu,

berbagai teori tentang diferensiasi seluler GCT dilaporkan: beberapa GCT yang

diusulkan berasal dari miosit, histiosit, atau fibroblas, sementara yang lain

menyarankan bahwa mereka berasal dari sel mesenkim yang tidak berdiferensiasi

atau keratinosit epidermis. Yang lain mengusulkan bahwa GCT dapat berasal dari

beberapa sel yang berbeda.2,5

Gambaran Klinis

Gambaran klinis dari GCT ini dapat berupa nodul atau polip asimtomatik

atau mungkin menyerupai wasir yang menyebabkan nyeri, perdarahan. GCT jinak

7
umumnya muncul sebagai nodul asimtomatik soliter, jarang lebih besar dari 3 cm,

melibatkan jaringan subkutan atau submukosa. Lesi ganas yang jarang telah

dijelaskan. GCT ganas telah didokumentasikan, terdiri dari sekitar 1% hingga 3%

dari semua tumor sel granular, Lesi pada kulit tegas, berwarna merah menyala, dan

0,5–3 cm. Sebanyak 10% kasus bersifat multifokal. tumor sel granular dapat

menunjukkan perubahan ganas, LEOPARD syndrome (LS) adalah sindrom

autosomal dominan yang jarang terjadi yang ditandai dengan multiple lentigines,

kelainan elektrokardiogram, hipertelorisme okular, kardiomiopati obstruktif,

stenosis pulmonal, kelainan genital pada pria, retardasi pertumbuhan dan

sensorineural, beberapa tumor sel granular telah dijelaskan dalam kaitannya dengan

sindrom noonan dan sindrom tumor hamartoma PTEN, tetapi kebanyakan multipel

kasus bersifat sporadik.6,7,8,9

Bagian umum termasuk kepala dan leher (khususnya lidah), payudara,

ekstremitas proksimal, saluran pencernaan, dan saluran pernapasan. Keterlibatan

kulit/subkutis atau submukosa sering terjadi, tetapi keterlibatan viseral yang lebih

dalam juga dapat terjadi, Bagian yang paling umum adalah batang tubuh, tungkai

atas dan kepala / leher, juga timbul pada kaki, tangan, daerah anogenital dan

payudara.5

Pemeriksaan Fisik

Penemuan pemeriksaan fisik pada permukaan kulit dapat berupa lesi

berwarna coklat atau merah muda. Mereka kadang-kadang dikaitkan dengan nyeri

spontan, nyeri tekan, dan / atau gatal. Penampilan klinis mereka sering menyerupai

dermatofibroma, ateroma (kista epidermis), dan pilomatrikoma. Dalam dua kasus

kami, penampilan klinis serupa dengan bekas luka hipertrofik dan keloid. Hal ini

8
karena pada tingkat histopatologi, GCT sering menunjukkan peningkatan jumlah

serat kolagen dan hiperplasia epidermal dengan pigmentasi basal; temuan ini juga

sering terlihat pada bekas luka hipertrofik dan keloid. Ahli bedah kulit harus

menyadari bahwa temuan klinis GCT dapat menyerupai bekas luka hipertrofik dan

keloid.

Gambaran Makroskopis

Gambaran makroskopis, tumor ini biasanya muncul sebagai massa putih

keabu-abuan hingga kuning pucat yang tidak berkapsul, kecil, padat, dan biasanya

kurang dari 2 cm dengan tepi infiltratif yang dapat rekuren jika dieksisi tidak

lengkap. GCT adalah nodul dermal dan / atau subkutan yang elastis, keras, dan

soliter dengan diameter beberapa sentimeter. Berdasarkan literature yang

dilaporkan oleh Liu, et.al., terdapat gambaran makroskopis berupa massanya padat

dan berbatas tegas dengan diameter 3,0 cm dan menonjol dari kulit dengan tinggi

2,8 cm. Permukaan massa kasar dengan ulserasi dan bagian tersebut berwarna putih

abu-abu dengan kekerasan. Tumor terletak di dermis dan subkutis dan menginvasi

ke lapisan lemak subkutan dengan struktur normal kulit menghilang(Gambar 2).8,10

Gambar 3. Gambaran makroskopis GCT.10

Histopatologi
GCT paling sering melibatkan kulit/kutis atau mukosa. Hiperplasia

pseudoepitheliomatous umum terjadi. Batas tumor tidak jelas, dan tumor terdiri dari

paket dan trabekula sel besar, bulat hingga oval dengan sitoplasma granular dan

9
berlimpah. Batas sel tidak jelas dan tampak syncytial, nukleus yang terletak di pusat

berkisar dari kecil, seragam, dan hiperkromatik hingga membesar dan vesikular

dengan nukleolus yang menonjol. Sitoplasma granular halus dihasilkan dari

akumulasi besar lisosom, diselingi oleh granula intracytoplasmic yang lebih besar

yang dikelilingi oleh halo yang jelas (pustulo-ovoid bodies). Keterlibatan perineural

sering terjadi. Tumor sel granular ganas (yang sangat jarang) dikenali dari

gambaran histologis yang agresif.5

Kriteria histologis keganasan yang dikemukakan oleh Fanburg-Smith et al

masih diperdebatkan di antara ahli patologi, dengan metastasis menjadi satu-

satunya kriteria keganasan dengan kesepakatan bulat. Sepengetahuan kami, tidak

ada kariotipe spesifik yang mencirikan tumor ini. Oleh karena itu, pentingnya

mendeteksi perubahan karakteristik sitogenetik pada tumor ini yang mungkin

berfungsi, di masa depan, sebagai bantuan yang mungkin dalam diagnosis atau

terapi. Kami melaporkan kasus baru tumor sel granular ganas paha dengan

metastasis ke dinding perut dan kedua paru-paru menyebabkan dispnea parah.8

A B
Gambar 4. A. GCT pembesaran 10x, GCT pada kulit akral yang memperlihatkan proliferasi sel
sel pucat yang terdapat di dalam dermis.6 B. GCT pembesaran 400x, sel tumor menunjukkan inti
dengan kromatin yang terdistribusi merata, nukleolus yang tidak mencolok dan sitoplasma
granular pucat yang melimpah. perhatikan beberapa badan pustuloovoid dengan ukuran
bervariasi.6

10
 A B
Gambar 5. A. Contoh dermal dengan hiperplasia pseudoepitheliomatous yang luas, B.
Kelompokan sel granular yang terdapat di dermis. 5

A B

Gambar 6. A. Infiltrasi perineural pada GCT.6 B. GCT pembesaran 10x, sel poligonal dengan
inti bulat, kromatin tersebar merata, sitoplasma merah muda granular yang cukup dan banyak
pustule ovoid bodies.5

Kriteria Diagnostik

Umumnya, diagnosis GCT hanya dibuat setelah operasi, ketika spesimen

yang direseksi dikenai histopatologi. Ini bisa menjadi masalah karena meskipun

GCT pada dasarnya jinak, reseksi yang tidak memadai dapat menyebabkan

kekambuhan lokal. Selain itu, ada kasus yang sangat jarang (sekitar 2%) dari

metastasis GCT. Fanburg, et al., mengusulkan kriteria histopatologi berikut untuk

GCT ganas: (1) banyak area nekrosis, (2) spindling sel tumor yang menonjol, (3)

gambaran mitosis yang mudah diidentifikasi, (4) penonjolan nukleolus, (5) atypia

yang mencolok dengan peningkatan yang nyata dalam seluleritas dan rasio inti /

sitoplasma, dan (6) pleomorfisme inti yang substansial. Jika GCT tidak memiliki

11
atau hanya satu dari enam item ini, itu dianggap jinak, sedangkan GCT dengan tiga

atau lebih item dianggap ganas. GCT dengan satu atau dua item dianggap heterogen

tetapi tidak ganas.

Immunohistokimia

Profil imunohistokimia tumor sel granular termasuk S100 positif untuk

GCT yang non neural seperti pada kulit ini. Pewarnaan CD68, CD63 (NKI / C3),

dan enolase spesifik neuron juga positif, tetapi ini kemungkinan karena reaktivitas

non-spesifik dengan lisosom sitoplasma. TFE3 dan MITF inti kuat sering terjadi,

tetapi pewarnaan HMB45 negatif, dan melan-A jarang terjadi dan fokal. Pewarnaan

untuk keratin, GFAP, dan NFP negatif (Gambar 7 & Gambar 8).5

A B
Gambar 7. A. GCT dengan pewarnaan immunohistokimia SOX10.6 B. GCT dengan pewarnaan
immunohistokimia NKI-C3.12

A B
Gambar 8. A. GCT dengan pewarnaan immunohistokimia CD68.10 B. GCT dengan pewarnaan
immunohistokimia TFE3.11

12
Biomolekuler Histopathology
Leopard syndrome (LS) umumnya disebabkan oleh mutasi pada PTPN 1,

yang mengkode protein tirosin fosfatase non-reseptor tipe 11, atau SHP-2. SHP-2

bertindak di hulu jalur pensinyalan protein teraktivasi mitogen (MAP) Ras / RAF1

/ Erk, yang mendorong diferensiasi dan proliferasi seluler dan onkogenesis.

Sindrom Noonan (NS), neurofibromatosis tipe 1 (NF1), sindrom Costello, dan

sindrom cardiofacio-kutan adalah sindrom lain yang disebabkan oleh sinyal yang

menyimpang di jalur ini.9,10

Diferential Diagnosa

Diagnosis banding meliputi tumor sel granular non-neural primitif dan

varian granular langka dari berbagai tumor termasuk histiocytomas fibrosa,

fibroxanthoma atipikal, dan leiomyosarcoma.5

Fibroxanthoma atipikal merupakan neoplasma kulit ganas tingkat rendah,

biasanya muncul pada kulit yang terpapar sinar matahari (misalnya kepala dan

leher) dari pasien lanjut usia dengan sedikit dominasi laki-laki, secara histologis,

tumor yang terdapat didermis, berbatas tegas, tersusun atas sel pleomorfik, tersusun

tidak beraturan, membentuk gelendong hingga sel epiteloid dengan banyak

gambaran mitosis. Secara makroskopis, tampak nodul merah sampai merah muda

dan tumor berbentuk polipoid, biasanya berdiameter kurang dari 2 cm dan dapat

mengalami ulserasi dan ditutupi dengan kerak serum. Neoplasma ini dapat

dibedakan dengan GCT dengan menggunakan pemeriksaan immunohistokimia

SOX10.13

Leiomyoma merupakan tumor otot polos ganas mirip dengan rekan-rekan di

tempat lain. Biasanya lebih besar dari leiomioma dengan invasi vascular. Secara

mikroskopis, Lesi seluler sel tipe otot polos dengan atypia, nekrosis, dan aktivitas

13
mitosis. Mungkin memiliki pola vaskular yang menonjol, fitur sel yang jelas,

desmoplasia, sering dikaitkan dengan komponen intraepidermal, biasanya

mengandung pigmen melanin dan umumnya terkait dengan melanofag, pada

pemeriksaan immunohistokimianya positif untuk jenis otot polos desmin dan

negatif untuk S100 dan SOX10.14

Dermatofibroma (juga dikenal sebagai fibrous histiocytomas) adalah

spektrum lesi berbasis dermal jinak dengan diferensiasi fibroblastik dan histiositik.

Gambaran klinis dan mikroskopis, tanpa rasa sakit dengan ukuran 5 mm - 2 cm

yang memiliki beberapa variable warna kulit kecoklatan dan keunguan, memiliki

bentuk bervariasi dapat berupa plak, nodul atau polip dengan ditutupi oleh kulit

utuh. Hal ini dapat dilihat dengan menjepit nodul di antara jari-jari dan mengamati

bahwa tumor terfiksasi di dalam dermis. Secara makroskopis, tampak simetris dan

berbasis dermal, relatif terbatas tetapi memiliki batas yang tidak beraturan dan tidak

berkapsul dengan pola berkisar dari difus ke retikuler hingga seperti hemangioma

hingga seperti keloid dan pola klasik berupa pola storiform, kincir atau lengkungan.

Terdiri dari fibroblas gelendong atau histiosit. Pada beberapa area padat seluler,

sementara yang lain sklerotik dan hiposeluler. Pada lesi awal tampak lebih seluler

dan lesi selanjutnya dapat lebih sklerotik. Kemudian tampak sel gelendong dengan

inti tipis memanjang dengan ujung runcing dan sitoplasma eosinofilik dan sel

histiositik yang berbentuk epiteloid dengan sitoplasma pucat yang melimpah dan

dapat melihat jumlah sel inflamasi yang bervariasi, atypia sitologi dan

pleomorfisme bervariasi dan aktivitas mitosis adalah variable. Pemeriksaan

Immunohistokimia negative untuk S100 dan Melan A.15

14
Penatalaksanaan

Eksisi bedah dengan margin bersih adalah pengobatan terbaik untuk tumor

ini meskipun tidak selalu mungkin karena kekurangan kapsul yang lengkap. Selain

kejadian kekambuhan dan metastasis dan kecepatan pertumbuhan tumor, operasi

kedua dan kemoterapi dan radiasi pasca operasi harus dipertimbangkan.10,13,14,15

Prognosis
Tumor sel granular mungkin menunjukkan kekambuhan lokal. Bentuk

ganas yang jarang (terhitung <1% dari semua kasus) dapat menimbulkan

metastasis, termasuk penyebaran jauh.5

Simpulan
GCT dilaporkan oleh Abrikossoff yang merupakan tumor neuroektodermal

jinak yang terdiri dari sel-sel besar, bulat hingga oval dengan sitoplasma granular

yang melimpah dan jelas berasal dari miosit, histiosit, atau fibroblas, sementara

pada kasus yang lain dapat juga berasal dari sel mesenkim yang tidak

berdiferensiasi atau keratinosit epidermis. Permukaan kulit lesi berwarna coklat

atau merah muda. Dengan gejala klinis dapat berupa nyeri spontan, nyeri tekan, dan

gatal. Penampilan klinis mereka sering menyerupai dermatofibroma, leiomyoma

dan Fibroxanthoma atipikal, yang dapat dibedakan dengan pemeriksaan

immunohistokimia S100, SOX10, dan Melan A.

15
Daftar Pustaka
1. Carinci F, Piattelli A, Rubini C, Fioroni M, Stabellini G, Palmieri A, Scapoli
L, Laino G, Lo Muzio L, Caputi S, Becchetti A, Pezzetti F. Genetic profiling
of granular cell myoblastoma. J Craniofac Surg. 2004 Sep;15(5):824-34. doi:
10.1097/00001665-200409000-00024. PMID: 15346026.
2. Tosa M, Ansai SI, Ogawa R. Two Cases of Granular Cell Tumors that
Clinically Mimicked Hypertrophic Scars and Keloids. J Nippon Med Sch.
2018;85(5):279-282. doi: 10.1272/jnms.JNMS.2018_85-44. PMID:
30464145.
3. Fisher E, Wechsler H: Granular cell myoblastoma-a mis- nomer: electron
microscopic and histochemical evidence concerning its Schwann cell
derivation and nature (granular cell schwannoma). Cancer 1962; 15:
936―954.
4. Mescher AL. Junqueira’s Basic Histology Text & Atlas. New York: McGraw
Hill Medical; 2010.
5. Wick MR, Cree IA, Kazakov DV, Lazar AJ, Michal M, Sangueza OP, et al.
Tumours with sebaceous differentiation. In: Elder DE, Massi D, Scolyer RA,
Willemze R, editors. WHO Classification of Skin Tumors. 4th ed. IARC;
2018. p.211.
6. Weisenberg E. Granular cell tumor. PathologyOutlines.com website.
https://www.pathologyoutlines.com/topic/anus GCT.html. Accessed May
4th, 2022.
7. Gleason BC, Nascimento AF. HMB-45 and Melan-A are useful in the
differential diagnosis between granular cell tumor and malignant melanoma.
Am J Dermatopathol. 2007 Feb;29(1):22-7. doi:
10.1097/01.dad.0000249888.41884.6c. PMID: 17284958.
8. Nasser H, Danforth RD Jr, Sunbuli M, Dimitrijevic O. Malignant granular
cell tumor: case report with a novel karyotype and review of the literature.
Ann Diagn Pathol. 2010 Aug;14(4):273-8. doi:
10.1016/j.anndiagpath.2009.08.004. Epub 2009 Dec 1. PMID: 20637434.
9. Schrader KA, Nelson TN, De Luca A, Huntsman DG, McGillivray BC.
Multiple granular cell tumors are an associated feature of LEOPARD
syndrome caused by mutation in PTPN11. Clin Genet. 2009 Feb;75(2):185-
9. doi: 10.1111/j.1399-0004.2008.01100.x. Epub 2008 Nov 27. PMID:
19054014.
10. Liu TT, Han Y, Zheng S, Li B, Liu YQ, Chen YX, Liu YF, Wang EH. Primary
cutaneous malignant granular cell tumor: a case report in China and review
of the literature. Diagn Pathol. 2015 Jul 19;10:113. doi: 10.1186/s13000-015-
0357-2. PMID: 26187381; PMCID: PMC4506611.
11. Schoolmeester JK, Lastra RR. Granular cell tumors overexpress TFE3
without corollary gene rearrangement. Hum Pathol. 2015 Aug;46(8):1242-3.
doi: 10.1016/j.humpath.2015.04.004. Epub 2015 Apr 21. PMID: 26009539.
12. Gleason BC, Nascimento AF. HMB-45 and Melan-A are useful in the
differential diagnosis between granular cell tumor and malignant melanoma.

16
 Am J Dermatopathol. 2007 Feb;29(1):22-7. doi:
10.1097/01.dad.0000249888.41884.6c. PMID: 17284958.
13. Gill P, Aung P. Fibroxanthoma atipikal. Situs web PathologyOutlines.com.
https://www.pathologyoutlines.com/topic/skintumornonmelanocyticAFX.ht
ml. Diakses pada 7 Mei 2022.
14. Hale C. Leiomyosarcoma. Situs web PathologyOutlines.com.
https://www.pathologyoutlines.com/topic/skintumornonmelanocyticLMS.ht
ml. Diakses pada 7 Mei 2022.
15. Zelman B, Motaparthi K, Speiser J. Dermatofibroma (kutaneous fibrous
histiocytoma). Situs web PathologyOutlines.com.
https://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissuebfh.html. Diakses pada 7
Mei 2022.

17