CASO CLNICO D.I.P.

O NSS: 30038101405 3 F 2011 OR Direccin: Ampliacin Carpio Manzana 158 lote 1680 Lugar de origen: Mxico DF AHF: Abuela materna con DM y HAS, cardiopatas negadas, padre con antecedente de labio leporino. APNP: madre de 23 aos de edad, con escolaridad secundaria, dedicada al hogar, padre de 29 aos, sano, escolaridad secundaria, empleado de limpieza, habita en casa propia, cuenta con todos los servicios extra e intradomiciliarios, habitaciones, Zoonosis negativa, hacinamiento negativo. Duerme en el mismo cuarto y cama con sus padres. Hbitos higinicos: bao diario, cambio de ropa tres veces al da. Alimentada con seno materno desde su nacimiento, actualmente 6 veces al da complementando con cereal de arroz, papilla de frutas 1 vez al da desde los meses, ingesta de agua 3 ml al da, al momento no alimentada con productos alergnicos. Vacunacin completa, muestra cartilla con BCC, Hepatitis B 1 y 2 dosis. Pentavalente 1 y 2 dosis, rotavirus 1 y 2 dosis, Neumococo 1 y 2 dosis. A. Perinatales: producto de la G I, con embarazo normoevolutivo, con consultas prenatales partir de los 2 meses de gestacin, obtenindose paciente por cesrea por desproporcin cefaloplvica, indicada por falta de encajamiento, naci a las 40 SDG con APGAR de 8/9, Capurro 41 semanas, peso 4500kg, talla 56cm, con alta del binomio sin aparente complicacin. Alimentacin al seno materno a libre demanda, papillas de frutas y cereal de arroz 3 veces al da, jugo diluido cada 2 horas. APP: Alrgicos, quirrgicos, transfusionales, traumatismos negados. Mdico familiar enva a pediatra en forma ordinaria con diagnstico de soplo funcional el 11/02/2011. Su primera hospitalizacin fue al 1er mes de vida en febrero 2011 por presentar dificultad respiratoria y cianosis donde es diagnosticada con Insuficiencia cardiaca secundaria a cardiopata congnita, enviada al CM la Raza en manejo con

diurticos tipo espironolactona 4mg VO c/8hrs, furosemida 4mg VO c/12hrs, captopril 4mg VO c/12hrs, digoxina 40mcg VO c/24 horas. Segunda hospitalizacin en mayo 2011 por intolerancia a va oral, faringitis manejada con antibitico y desnutricin grado lll. Desarrollo psicomotor: sonrisa social 1 mes, sostn ceflico 2-3 meses, pinza gruesa 4 meses, pinza fina 10 meses. PA: Trada por la madre al servicio de urgencias quien refiere desde el domingo 12/06/2011 datos de lagrimeo, irritacin conjuntival, posteriormente presenta rinorrea hialina, el da lunes se presenta tos cianozante no disneizante, hmeda, sin expulsar expectoracin, el martes presenta fiebre no cuantificada, la madre automedica con paracetamol 8 gotas, posterior a ello refiere disminucin del estado febril. Acude a urgencias pediatra el mircoles 15/06/2011 con aumento de dificultad respiratoria, con tiraje intercostal y retraccin xifoidea, cianosis que se exacerba al alimentarla, rechazo progresivo a la va oral, agregndose nuseas y vomito de contenido biliar, en 3 ocasiones. SIGNOS VITALES Temperatura 37.3C, FR 28x, FC 140x SOMATOMETRA peso 4.300 kg. EXPLORACIN FSICA: CRNEO: Normocfalo sin exostosis ni endostosis, fontanelas cerradas, buena implantacin de pabellones auriculares y hendiduras palpebrales, ojos simtricos, pupilas isocricas normorreflxicas, movimientos oculares normales, nariz central narinas permeables, boca central, faringe hipermica, bien hidratada, sin descarga retronasal ni hipertrofia amigdalina CUELLO: Cilndrico sin adenomegalias palpables, pulsos carotideos presentes no hay datos de ingurgitacin yugular, sin soplos audibles, trquea central. TRAX: Normolneo, con aumento del dimetro anteposterior, movimientos ventilatorios rpidos, taquipnea, ligero tiraje intercostal, campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire sin auscultar estertores ni sibilancias, rudeza respiratoria generalizada, ruidos cardiacos rtmicos, buen tono e intensidad, con presencia de soplo holosistlico Grado IV/VI epicentro en 5 espacio intercostal izquierdo (EII), lnea paraesternal izquierda, con irradiacin en barra, segundo ruido reforzado en su componente pulmonar.

ABDOMEN: globoso con movimiento diafragmtico que protruye de forma leve, peristalsis normoactiva, blando depresible, con presencia de hepatomegalia hasta 4-3-3 cm por debajo lneas convencionales, timpnico en colon descendente, no doloroso a la palpacin profunda ni superficial, no datos de irritacin peritoneal. GENITALES: Externos femeninos, acordes a edad y sexo. EXTREMIDADES: Integras, simtricas, hipotrficas, llenado capilar 2, con disminucin del tono, y de los movimientos voluntarios, fras a nivel distal, pulsos distales presentes disminuidos, no edema miembros plvicos. EXPLORACIN NEUROLGICA: normal. PLAN: Inicia con soluciones a requerimientos mnimos, ayuno, manejo con esteroide en micronebulizaciones. Laboratorios: saturacin de 02 84%, BH leucos 15.3, neutros 34, linfos 57, HB 13.3, HTO 40.3 PLT 254, G 225, CR .7, NA 124, K 4.3, CL 87. Posterior a placa de trax se inicia antibitico. En piso pediatra se toman estudios de control: QS glucosa 76, sodio 123, potasio 4.40, cloro 87 ECOCARDIOGRAMA: 19/05/11 Situs solitus, levocardia, levopex, ausencia de conexin AV derecha, concordancia VA, Dimetro Diastlico VI 35mm, Dimetro Sistlico VI 18mm, Fraccin de Eyeccin 85%, Fraccin de acortamiento 42%, Ao 13mm, AI 18mm, Defecto septal interventricular perimembranoso con extensin muscular de 16mm, con cortocircuito de izquierda-derecha, defecto septal interauricular tipo Ostium Secundum de 12 mm, con flujo de derecha-izquierda, Vel. Anillo Pulmonar 2.0 m/s (16 mmHg), Anillo Ao 13mm, Anillo Mitral 15 mm, ramas pulmonares confluentes, con RDAP 7mm, RIAP 8mm, se observa insuficiencia de la vlvula AV nica (izquierda) con gradiente de 76mmHg. Arco artico izquierdo sin obstruccin, vel AoA 1.3 m/s (6.7 mmHg) vel AoD 1.5m/s (9 mmHg).

HISTORIA FAMILIAR Dulce de 5 meses de edad, portadora de cardiopata congnita, hija de Vernica Ortega Bolaos de 24 aos, dedicada al hogar, con obesidad, no refiere otras patologas. Vernica es hija de Leticia Bolaos Ramrez de 47 aos, quien an vive, portadora de DM y HAS desconoce evolucin, ocupacin empleada de limpieza, vive en unin libre durante 30 aos, con Sergio Ortega Quiroz de 46 aos, solo se conoce como hipertenso. Estos dos ltimos procrearon a Renata de

29 aos, sana, ocupacin secretaria, viva en unin libre durante 3 aos, actualmente separada, Roberto de 26 aos, bicitaxista sano con primaria completa, vive en unin libre, Ana Victoria 25 aos, dedicada al hogar, sana. Vernica refiere buena relacin con sus hermanos y padres, se encuentra en unin libre desde hace 2 aos con David Prez Chacn de 30 aos, empleado de limpieza, sano con antecedente de labio y paladar hendido, se encuentran viviendo en una casa ubicada dentro del terreno de su padre Samuel Prez de la Cruz de 51 aos, obrero, sano, casados por 31 aos, con Teresa Chacn Piedrasanta de 51 aos, sana, dedicada al hogar, procrearon a Miguel ngel de 25 aos, casado, sano, repartidor de productos Gamesa, Francisco 20 aos, vive en unin libre con Laura desde hace 1 ao, albail y Fabiola de 18 aos, sana, vive en unin libre con Carlos de 20 aos, sin hijos.

1. Cules son los diagnsticos sindromticos de la paciente? Cardiopata congnita tipo atresia tricspidea grado Ic Sndrome de ICC global Sndrome de hipertensin pulmonar Sndrome de desnutricin Sndrome de dificultad respiratoria 2. Interprete valores de laboratorio, placa de trax y electrocardiograma Los estudios de laboratorio no son una clave para dar con el diagnostico solo es un complemento para saber el grado de complicacin del cuadro de base n este caso.

La Rx Trax: Rx AP placa ligeramente rotada, con alta penetracin ya que la columna vertebral se observa en todo su trayecto, encontrando escaso tejido adiposo ya que se aprecia disminucin de pliegues cutneos y axilares, con estructuras osea integra observadose clavculas, arcos costales, columna en todo su trayecto, mediastino con prominencia de botn artico, cono de la pulmonar abombado, hipertrofia de ventrculo izquierdo con desplazamiento ascendente presentando un ndice cardiotorcico de 0.6, secundario a crecimiento de Ventrculo izquierdo, parnquima pulmonar presentado aumento de trama broncovascular perihiliar o congestin peribronquial secundario a probable aumento de la presin pulmonar, con lneas B de kerley, con ngulos costo diafragmticos sin datos de lquido, a nivel abdominal encontramos crecimiento heptico

EKG encontramos una frecuencia cardiaca con ritmo un eje elctrico e hipertrofia de ventrculo izquierdo

presentado

3. Con el cuadro clnico presentado, qu manejo inicial indicara? Justifique

su ingreso en caso de que decida hospitalizarla.

4. Esta cardiopata es dependiente de persistencia de conducto arterioso? Si

as fuera, cul sera el manejo? No es dependiente de CA, primero hay que entender que la patologa de base (atresia tricspides tipo Ic) es una cardiopata congnita que genera un hiperflujo pulmonar que provoca una substancial sobrecarga de volumen que es generalmente mal tolerada por el ventrculo izquierdo, predominando los sntomas de insuficiencia cardaca. En la cual si hay una PCA se aumenta el hiperflujo pulmonar generando hipertensin pulmonar cianosis y mayor compromiso sistmico. 5. En esta paciente, es til el manejo con oxgeno? En caso de ser afirmativa la respuesta explicar por qu y su beneficio. No es til la administracin de oxgeno suplementario, hay que recordar en la fisiopatologa de sta enfermedad, la precarga contiene sangre no oxigenada que pasa de AD a AI y ocurre una mezcla con sangre oxigenada proveniente de pulmones en AI , pasando cuna concentracin baja de sangre oxigenada a VI este a su vez expulsa la sangre parcialmente oxigenada por la arteria pulmonar y parte hacia VD por la CIV, originado de esta forma una sangra poco oxigenada a nivel sistmico, 6. Cul sera el abordaje teraputico a corto, mediano y largo plazo? Manejo a corto plazo es corregir el problema de ICC a base de Digoxina 5mcg cada 24 hrs va oral, Furosemide 4mg cada 8 hrs va oral, Espironolactona 4mg cada 8 hrs va oral, Captopril 4mg cada 8 hrs va oral, Manejo a mediano plazo. Correccin del estado nutricional, colocacin de vacunas correspondientes, tener conocimiento de los efectos secundarios de los medicamentos Manejo a largo plazo correccin quirrgica 7. Realice familiograma