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REVISO DE LITERATURA TUMOR CARCINIDE DO APNDICE

LUZ CARLOS DE ANDRADE(*) JOAQUIM DOMINGOS SOARES(*) MARCUS VINCIUS JARDINI BARBOSA(**) FLVIO MARCELO CASSIS(**) ANGLICA MARCHINI DE SOUZA(***)

RESUMO
Os tumores carcinides so neoplasias malignas raras que se originam do sistema neuroendcrino localizado em diferentes rgos do aparelho digestivo. A localizao mais frequente no apndice cecal, atingindo 50% dos casos, acometendo cerca de 6 indivduos em cada 1000. Sua incidncia um pouco mais elevada no sexo feminino, na faixa etria adulta. Os pacientes portadores de tumor carcinide do apndice podem ser assintomticos ou apresentarem quadros clnicos de abdome agudo, semelhante apendicite aguda , sendo que, na maioria das vezes, o diagnstico feito durante ato cirrgico exploratrio. Frequentemente esses tumores no ultrapassam 1,0 centmetro (cm) de dimetro, sendo a apendicectomia o tratamento de escolha. Todavia, se houver metstase(s) heptica, sugere- se a quimioembolizaco seletiva da artria heptica. O diagnstico e tratamento precoces so fundamentais e, nestes casos, o prognstico bom. DESCRITORES: apncice cecal; tumor carcinide.

SUMMARY
APPENDIX CARCINOID TUMOR LITERATURE REVISION. Carcinoid tumor is a rare malign neoplasm and most oftem are asymptomatic, it originates from the neuroendocrine system, in different places of digestive tract, commonly located in 50% the ceccal appendix 50%, presenting an incidence approximately of 0.06% occuring predominantly in female adults. The carcinoid tumor of appendix area usually is assymptomatic or may simulate an acute abdominal disease, looking like acute peritonitis. Its almost always diagnosed during an exploratory surgical act of an acute abdominal process. The size of the pathological findings almost never excedes 1.0 centimeter in diameter, being the a pendictomy the handling of choice. In presence of liver metastases the treatment of choice is chemioembolization of hepatic artery. The carnerstone of cancer diagnosis is a precocious and precise anatomical diagnosis in carcinoid tumors, tthis rule is no exception. And it is essential to have a good prognosis necessary to detect carcinoid tumors precociously and to perform anadequate surgical act as soon as possible. KEY WORDS: ceccal appendix; carcinoid tumor.

1 . INTRODUO
Tumores carcinides so neoplasias malignas neuroendcrinas que se originam em clulas neuro ectodrmicas do sistema APUD (Amine, Pedtide Uptake and Descarboxilation), dispersas na mucosa gastrointestinal. Por se tratar de doena rara, o mdico cirurgio encontrar, provavelmente, 1 a 2 casos de tumor carcinide do apndice, ao longo de sua carreira (Carvajal, et al, 1995; Cortez, et al, 1994; Luffer, et al, 1999; Roggo, et al, 1993; Sandor e Modlin, 1998). Foram descritos pela primeira vez em 1882, porm apenas em 1907 introduziu-se o termo Karzinide para diferenciar estas leses de adenocarcinomas e, para salientar erroneamente sua benignidade (Cortez, et al, 1994). Em 1934 suspeitou-

se do potencial endcrino do tumor, e correlacionouse manifestaes clnicas associadas ao tumor, no entanto somente foram melhor reconhecidas em 1948 aps a descoberta da serotonina por Rapapport e colaboradores e, posteriormente com o isolamento da serotonina de um tumor carcinide em 1953 (Roggo, et al, 1993). Manifestaes clnicas como flushing, diarria, eritema e dor abdominal, foram descritas em 1954. Pesquisas mais recentes tm demonstrado a maior complexidade bioqumica e neuroendcrina dos tumores carcinides. Os tumores do intestino primitivo anterior e posterior no apresentam as clulas que produzem serotonina, esta predominantemente encontrada em tumores do intestino primitivo mdio, como o caso do tumor carcinide do apndice (Cortez, et al, 1994; Roggo, et al, 1993).

* Professor do HUAV UNIFENAS. C.P. 23 CEP 37130-000 Alfenas-MG **Residente do Hospital Universitrio Alzira Velano UNIFENAS. Alfenas-MG. *** Acadmica de Biomedicina da Universidade de Franca. Franca-SP.

R. Un. Alfenas, Alfenas, 5:247-249, 1999

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L. C. de ANDRADe et. al.

2. CLASSIFICAO
Utiliza-se a classificao de Williams e Sandler de acordo com a origem embrionria do tumor em: Tumores derivados do intestino primrio anterior (trato respiratrio, estmago, duodeno, vias biliares e pncreas); tumores derivados do intestino primrio mdio (jejuno, leo, ceco, apndice e clon proximal) e tumores derivados do intestino primario posterior (clon distal e reto) (Carvajal, et al, 1995; Cortez, et al, 1994; Luffer, et al, 1999; Roggo, et al, 1993). Quanto localizao no apndice, 70 a 80% esto localizados na extremidade distal do rgo, 15 a 20% esto no do corpo do apndice e, apenas 8% encontram-se na base do rgo (Luffer, et al, 1999; Roggo, et al, 1993; Sandor e Modlin, 1998). Com relao ao tamanho, 75% apresentam tamanho inferior a 1,0cm de dimetro e quase nunca apresentam metstases, 20% apresentam entre 1,0 a 2,0 cm de dimetro, com ncidncia de metstases em torno de 3%. Tumores maiores que 2,0 centmetros de dimetro so raros (3% ), porm 30 a 60% destes apresentam metstases (Luffer, et al, 1999; Roggo, et al, 1993).

derivados do intestino mdio primitivo: compem-se de clulas produtoras de aminocido-descarboxilase e serotonina. A quantificao desta e de seus produtos metablicos, especialmente o cido 5-hidroxiindolactico (5-HIAA) na urina de 24 horas, pode ser feita em 84% dos tumores carcinide deste grupo embriolgico, com 74% de sensibilidade e 100% de especificidade. Os tumores do intestino primitivo anterior e posterior no secretam serotomina, nem 5-HIAA (Kotze, 1998; Roggo, et al, 1993). A USG mostra um lmem apendicular com massa hipoecica alongada; achado patolgico semelhante apendicite aguda (Riox, et al, 1994). Morfologicamente, a pea cirrgica apresenta pequenas elevaes arredondadas, localizadas na submucosa. Ao corte a colorao amarelo brilhante comumente observada. Na microscopia as clulas possuem citoplasma de cor rosa- plido, grnulos e ncleo arredondados ou ovides, com cromatina granulosa. Atipia celular e pleomorfismo nuclear so mnimos, exceto em tumores mais indiferenciados (Kotze, 1998; Urgelles, 1996).

4. TRATAMENTO
O tratamento pode ser clnico ou cirrgico. A Tratamento Clnico O octreotde, anlogo sinttico da somatostatina, foi usado em algumas sries, provocando alvio dos sintomas, mas no aumentou a sobrevida, porm foi o maior avano no tratamento clnico do tumor carcinide do apndice (Gama, et al, 1988; Kotze, 1998; Luffer, et al, 1999). Se diagnosticada metstase heptica devese considerar a tcnica de ocluso seletiva da artria heptica (ligadura ou embolizao com gel foam), diminuindo os sintomas e permitindo a regreo tumoral em 65% dos casos (Gama, et al, 1988; Kotze, 1998; Luffer, et al, 1999; Lembeck, 1953). A embolizao da artria heptica, com quimioterapia seletivas, tm reduzido significativamente o tumor em 78% dos casos (Gama, et al, 1988; Luffer, et al, 1999; Lembeck, 1953; Oates, 1997). Agentes quimioterpicos sistmicos convencionais, tais como, a estreptozotocina, 5 fluoracil e ciclosfofamida tem resultados desapontadores (Luffer, et al, 1999; Lembeck, 1953; Oates, 1997). B Tratamento Cirrgico O tratamento consagrado a resseco tumoral (Carvajal, et al, 1995; Lembeck, 1953). Para tumores menores que 1 cm a apendicectomia apresenta elevados ndices de cura (prximo 100%). Os tumores que apresentam-se entre 1 a 2 cm sem

3. DIAGNSTICO
uma patologia de difcil diagnstico e, apesar dos exames complementares de alta tecnologia, tais como: raios X, colonoscopia, ultrassonografia (USG), tomografia computadorizada (TC) e angiografia, muitos somente sero detectados cirurgia. A TC til na avaliao de metstases hepticas e no seguimento do tratamento. Geralmente os tumores carcinides do apndice so encontrados incidentalmente durante laparotomia ou laparoscopia, e em alguns casos surge dvida no diagnstico diferencial com apendicite aguda, sendo que 50% dos pacientes apresentam-se assintomticos (Gualco, et al, 1997; Sandor e Modlin, 1998). A leso identificada em 5-6 apendicectomias em cada 1000 realizadas. Berg e Linell encontrou entre 1958 a 1969, numa srie de 16.294 necrpsias a incidncia de 0,04 % de tumores carcinides do apndice (Luffer, et al, 1999). Apresenta-se como dor abdominal em 11-50% dos doentes sintomticos; sendo que a Sndrome Carcinide (constipao, perda de peso, diarria, massa abdominal, sangramento gastrintestinal importante e vmitos) aparece em apenas 10% dos casos (Luffer, et al, 1999). A capacidade neurossecretria advm de sua origem embrionria, quando localizados em tecidos R. Un. Alfenas, Alfenas, 5:247-249, 1999

REVISO DE LITERATURA - TUMOR CARCINIDE DO APNDICE envolvimento linfonodal a apendicectomia tambm est indicada. Caso haja comprometimento linfonodal, torna-se necessria a hemicolectomia direita, embora apresente metstases em torno de 3%. Nos pacientes com tumor maior que 3 cm a hemicolectomia direita apresenta-se tambm como melhor opo de tratamento, havendo elevado ndice de metstases (cerca de 80%) (Carvajal, et al, 1995; Gama, et al, 1988; Kisilevsky, et al, 1995; Kotze, 1998; Levine e Aust, 1991; Matertenson, et al, 1983; Oates, 1997).

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