AKALASIA

Sinonim: kardiospasme, aperostaltik, megaesofagus

1. Definisi - Akalasia adalah kelainan motorik dari otot polos esofagus, dimana terjadi gangguan

peristaltik otot esofagus yang menyeluruh disertai gangguan otot lingkar esofagus bagian bawah, gagal untuk relaksasi secara sempurna, sehingga mengakibatkan gangguan pengosongan esofagus Akalasia merupakan suatu gangguan motilitas primer esofagus yang ditandai oleh kegagalan sfingter esofagus bagian distal yang hipertonik untuk berelaksasi pada waktu menelan makanan dan hilangnya peristalsis esofagus. Kelainan ini menyebabkan obstruksi fungsional dari batas esofagus dan lambung. Akibatnya, terjadi stasis makanan dan selanjutnya timbul dilatasi esofagus. Keadaan ini akan menimbulkan gejala dan komplikasi tergantung dari berat dan lamanya kelainan yang terjadi. Secara klinis akalasia dibagi menjadi akalasia primer dan sekunder yang dihubungkan dengan etiologinya

2. Anatomi
Gambar 1. Hubungan anatomi topografi esofagus.

(1) esofagus, (2) trakea, (3) bronkus kanan, (4) bronkus kiri, (5) arkus aorta, (6) diafragma, (7) hiatus esofagus, (8) segmen abdominal esofagus, (9) kardia gaster, (10) fundus gaster Esofagus merupakan suatu organ silindris berongga dengan panjang sekitar 25 cm dan garis tengah 2 cm. Terbentang dari hipofaring hingga kardia lambung Esofagus

terletak posterior terhadap jantung dan trakea, anterior terhadap vertebra dan berjalan melalui lubang pada diafragma tepat anterior terhadap aorta. Otot esofagus bagian sepertiga atas adalah otot rangka yang berhubungan erat dengan otot-otot faring sedangkan dua pertiga bawah adalah otot polos yang terdiri dari otot sirkuler dan otot longitudinal seperti yang terdapat pada organ saluran cerna yang lain.Berbeda dengan bagian saluran cerna yang lain bagian luar esofagus tidak memiliki , lapisan serosa ataupun selaput peritonium melainkan terdiri atas jaringan ikat jarang yang menghubungkan esofagus dengan struktur struktur yang berdekatan. Esofagus mengalami penyempitan di tiga tempat yaitu setinggi c artilago cricoideus pada batas antara faring dan esofagus, rongga dada bagian tengah akibat tertekan lengkung aorta dan cabang bronkus utama kiri, serta pada hiatus esofagus diafragma. Pada kedua ujung esofagus terdapat otot sfingter. Krikofaringeus memben tuk sfingter bagian atas yang terdiri dari serabut-serabut otot rangka. Sfingter esofagus bagian bawah, walaupun secara anatomis tidak nyata, bertindak sebagai sfingter dan berperan sebagai sawar terhadap refluks isi lambung ke dalam esofagus.

Gambar 2. Gambaran serat otot sfingter esofagus bagian bawah

Distribusi darah esofagus mengikuti pola segmental. Bagian atas disuplai oleh cabang-cabang a. thyroidea inferior dan a. subclavia. Bagian tengah disuplai oleh cabang cabang segmental aorta dan a.bronkiale sedangkan bagian subdiafragmatika disuplai s, oleh a.gastrika sinistra dan a. frenica inferior. Aliran darah vena juga melalui pola segmental. Vena -vena esofagus bagian leher mengalirkan darah ke v.azygos dan v. Hemiazygos sedangkan vena -vena esofagus bagian subdiafragmatika masuk ke dalam v.gastrica sinistra. Persarafan utama esofagus dilakukan oleh serabut-serabut simpatis dan parasimpatis dari sistim saraf otonom. Serabut saraf simpatis dibawa oleh n. vagus. Selain serabut saraf ekstrinsik, terdapat jala-jala serabut saraf intramural intrinsik di antara lapisan otot sirkuler dan longitudinal (pleksus mienterikus Auerbach) dan pleksus Meissner yang terletak pada submukosa esofagus.
3. Etiologi

Eti l i l x A

l i ti

i t

i il

ti t

t i t t i

ti l i B it i

i t i t i

M
a.

t ti l i A l i i i i t t j

l i ( l t (j i t i

b.

A l i t i t l it t

i l 2 i it : li it ) j l ti i t i i t i i tl i l li li i t i i i it t l i i i it ) l i i i t i l i i ti t i t t l i ti i l i t i l t ti li i

t i i

4. Epide i l i - Insi ns t j inya akalasia adalah 1 dari 100.000 ji a pertahun dengan perbandingan jenis kelamin antara pria dan wanita 1 : 1. Akalasia lebih sering ditemukan orang dewasa berusia 20 - 60 tahun dan sedikit pada anak-anak dengan persentase sekitar 5% dari total akalasia. - Penyakit ini relati jarang dijumpai. Dari data di isi Gastroenterologi Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI/RSCM didapatkan 48 kasus dalam kurun waktu 5 tahun (1984-1988). Di Amerika Serikat ditemukan sekitar 2000 kasus akalasia setiap tahun. Suatu penelitian internasional melaporkan bahwa dari 28 populasi di 26 negara, angka kematian tertinggi tercatat di Selandia Baru dengan angka kematian standar 239 dan yang terendah dengan angka kematian standar 0. Angka ini diperoleh dari seluruh kasus akalasia baik primer maupun sekunder. Kelainan akalasia tidak diturunkan dan biasanya memerlukan waktu bertahun-tahun hingga menimbulkan gejala. 5. Patofi iologi Kontraksi dan relaksasi sfingter esofagus bagian bawah diatur oleh neurotransmitter perangsang seperti asetilkolin dan substansi P, serta neurotransmitter penghambat seperti nitrit oxyde dan, vasoactive intestinal peptide ( IP). Menurut Castell ada dua defek penting pada pasien akalasia : a. Obstruksi pada sambungan esofagus dan lambung akibat peningkatan sfingter esofagus bawah (SEB) istirahat jauh di atas normal dan gagalnya SEB untuk relaksasi sempurna. Beberapa penulis menyebutkan adanya hubungan antara kenaikan SEB dengan sensitifitas terhadap hormon gastrin. Panjang SEB manusia adalah 3 cm -5 sedangkan tekanan SEB basal normal rata-rata 20 mmHg. Pada akalasia tekanan SEB meningkat sekitar dua kali lipat atau kurang lebih 50 mmHg. Gagalnya relaksasi SEB ini disebabkan penurunan tekanan sebesar 30-40% yang dalam keadaan normal turun sampai 100% yang akan mengakibatkan bolus makanan tidak dapat masuk ke dalam lambung. Kegagalan ini berakibat tertahannya makanan dan minuman di esofagus. Ketidakmampuan relaksasi sempurna akan menyebabkan adanya tekanan residual.

b.

Bila tekanan hidrostatik disertai dengan gravitasi dapat melebihi tekanan residual, makanan dapat masuk ke dalam lambung. Peristaltik esofagus yang tidak normal disebabkan karena aperistaltik dan dilatasi bagian bawah korpus esofagus. Akibat lemah dan tidak terkoordinasinya peristaltik sehingga tidak efektif dalam mendorong bolus makanan melewati SEB. Dengan berkembangnya penelitian ke arah motilitas, secara obyektif dapat ditentukan motilitas esofagus secara manometrik pada keadaan normal dan akalasia.

6. Manife tasi Klinis - Gejala utama akalasia berupa disfagia yang sering diperburuk oleh stress emosional ataupun makan yang terburu-buru. Penderita mula-mula mengeluh terasa ditikam oleh bolus makanan, resa penuh terasa di bagian bawah sternum. Sifatnya pada permulaan hilang timbul yang dapat terjadi bertahun-tahun sebelum diagnosis ditegakkan. Serangan ini datang berulang kali dan makin sering. Pasien akan makan secara perlahan-lahan dan selalu minum yang banyak. Gejala ini didapatkan pada 90% kasus. - Gejala lain yang sering didapatkan adalah regurgitasi pada sekitar 70% kasus. Regurgitasi ini berhubungan dengan posisi pasien dan sering terjadi pada malam hari oleh karena adanya akumulasi makanan pada esofagus yang melebar. Hal ini berhubungan dengan posisi berbaring pasien. Sebagai tanda bahwa regurgitasi berasal dari esofagus adalah pasien tidak merasa asam atau pahit. - Penurunan berat badan merupakan gejala ketiga yang sering ditemukan. Hal ini disebabkan pasien takut makan akibat timbulnya odinofagi. Bila keadaan ini berlangsung lama akan dapat terjadi kenaikan berat badan kembali karena pelebaran esofagus akibat retensi makanan. Keadaan ini akan meningkatkan tekanan hidrostatik yang akan melebihi tekanan sfingter esofagus bagian bawah. Gejala ini berlangsung dalam 1-5 tahun sebelum diagnosis ditegakkan dan ditemukan pada 50% kasus. Sekitar 25 50 % kasus dengan disfagia juga disertai dengan nyeri dada yang biasanya tidak begitu dirasakan oleh pasien. Sifat nyeri dengan lokasisubsternal dan dapat enjalar ke belakang . bahu, rahang, dan tangan yang biasanya dirasakan bila minum air dingin. - Gejala lain yang dapat ditemukan adalah komplikasi retensi makanan dalam bentuk batuk-batuk dan pneumonia aspirasi. Pemeriksaan fisis tidak banyak membantu dalam menentukan gejala objektif yang nyata. 7. Diagnosis Banding Diagnosis banding akalasia primer adalah: a. Penyakit Chagas juga dapat memberikan gambaran akalasia, akan tetapi biasanya disertai megakolon, megaureter, dan penyakit miokardial. b. Skleroderma juga dapat memberikan gambaran seperti akalasia, akan tetapi gangguannya hanya pada kontraksi saja tanpa gangguan SEB. c. Akalasia sekunder seperti adenokarsinoma gaster yang meluas ke esofagus. Untuk dapat membedakan akalasia primer dan akalasia sekunder dapat dilihat dari gejala klinisnya seperti pada tabel berikut.

8. Cara Diagnosis Anamnesis: Gejala berdasarkan anamnesis Pemeriksaan Penunjang: Ra iologi Pada pemeriksaan dengan foto polos dada akan menunjukkan gambaran kontur ganda di atas mediastinum bagian kanan, seperti mediastinum melebar dan adanya gambaran batas cairan udara (air fluid level ) tampak retrocardia yang didapatkan pada pasien stadium lanjut.

Gambar 3. Foto toraks posisi PA dan lateral menunjukkan gambaran esofagus yang mengalami dilatasi dengan air fluid level.

Gambaran gelembung udara dalam lambung akan berkurang akibat volume udara yang melewati sfingter esofagus bagian bawah berkurang.

Gambar 4. Pemeriksaan dengan barium kontras, diambil pada menit 1, 2, dan 5.

Barium kontras Terlihat gambaran penyempitan dan stenosis pada kardia esofagus dengan dil atasi esofagus bagian proksimal. Pada akalasia berat akan terlihat dilatasi esofagus , sering berkelok-kelok dan memanjang dengan ujung distal yang meruncing disertai permukaan yang halus memberikan gambaran paruh burung ( birds beak appearrance). Bagian esofagus yang berdilatasi tampak hipertropi dengan dinding yang menipis dan pada stadium lanjut menunjukkan tanda elongasi. Fluoroskopi Terlihat tidak adanya kontraksi korpus esofagus. Skintigraf Dengan memberikan makanan yang mengandung radioisotop dan akn a memperlihatkan dilatasi esofagus tanpa kontraksi. Di samping itu, terdapat pemanjangan waktu pemindahan makanan ke dalam lambung akibat gangguan pengosongan esofagus.

Gambar 6. Esofagografi menunjukkan gambaran esofagus yang mengalami dilatasi

Esofagoskopi Ditemukan gambaran mukosa normal, kadang -kadang didapatkan hiperemia ringan difus di bagian distal esofagus. Juga didapatkan gambaran bercak putih pada mukosa, erosi dan ulkus akibat retensi makanan. Dengan pemeriksaan ini dapat disingkirkan kelainan karena striktur atau keganasan. Endoskopi pada akalasia selain untuk diagnosis juga dapat membantu terapi,sebagai alat pemasangan kawat penunjuk arah sebelum tindakan dilatasi pneumatik. Patologi Anatomi Gambaran histopatologik akalasia ditandai dengan degenerasi ganglia pleksus Auerbach di gastro-esophageal junction yang mengatur motilitas esofagus. Selain itu, terjadi dilatasi dan hipertrofi esofagus.

Gambar 7. Ketiadaan ganglia pada pleksus Auerbach di gastro -esophageal junction. a)tampak sedikit infiltrasi limfosit. b) inflamasi ringan pleksus mienterikus Auerbach. Infiltrasi sedang limfosit, sel ganglion dapat teridentifikasi. c) inflamasi sedang : tampak infiltrasi limfosit. Hilangnya sel ganglion. d) Radang berat mienterikus dengan gambaran limfosit banyak. Bila hasil dalam pemeriksaan radiologi masih membingungkan, maka dapat dilakukan pemeriksaan Manometri. Kriteria Manometrik : a. Keadaan normal : Tekanan SEB 10-26 mmHg dengan relaksasi normal Amplitudo peristaltik esofagus distal 50-110 mmHg Tidak dijumpai kontraksi spontan, repetitif, atau simultan Gelombang tunggal 5 waktu gelombang peristaltik esofagus distal rata-rata 30 detik b. Pada akalasia :

 Tekanan SEB meningkat >26 mmHg atau >30 mmHg Relaksasi SEB tidak sempurna Aperistaltik korpus esofagus Tekanan intraesofagus meningkat (>lambung) 9. Tata Laksana - Istirahat - Diet tinggi kalori (makanan lunak) - Pendekatan pertama adalah dengan melebarkan katup secara mekanik, contohnya dengan menggelembungkan sebuah balon kedalam kerongkongan, 40% hasil dari prosedur ini memuaskan, tetapi mungkin perlu dilakukan secara berulang - Medikamentosa Obat alternatif: o Preparat nitrit (contoh nitroglycerin) yang ditempatkan di bawah lidah sebelum makan untuk melebarkan kerongkongan/ mengurangi tekanan sfingter esofagus bawah o Nipedipine (antagonis kalsium) o Antikolenergik o Adrenergik - Operasi Businasi atau balon untuk dilatasi Operasi heller (esofagokardiomiotomi transtorasis) - Psikoterapi: Spasme esofagus dapat disebabkan oleh faktor psikis 10. Komplikasi dan Prognosis Pasien akalasia mempunyai respon yang baik terhadap pengobatan. Sehingga bila ditangani secara dini, prognosis pasien baik. Komplikasi yang paling sering muncul pada akalasia yang lama adalah karsinoma esofagus. 11. KDU: Tingkat 2