Talasemia

Suatu sindrom yang ditemukan pada ras Mediteranian,India dan Cina. Suatu kelompok
penyakit anemia kronis yang heterogen,dimana sebagian besar adalah anemia hemolitik,
tetapi defeknya yang terutama adalah karena menurunnya produksi rantai polipeptida
hemoglobin. Bentuk (ɑ, ᵝ, ᵞ atau δ). Bentuk homozigot akan menjadi talasemia mayor
sedangkan yang heterozigot mungkin menjadi talasemia minor dengan simptom ringan atau
tanpa simptom sama sekali. Pada umumnya variasi penyakit yang ada berhubungan dengan
defek pada sintesis rantai beta, disebut talasemia-ᵝ.

Talasemia-ᵝ

Mungkin minor (heterozigot) atau mayor (homozigot). Terjadi pada ras teranian. Terdapat
penurunan produksi normal rantai beta, disertai :

1. Menurunnya produksi HbA.

2. Produksi HbF normal atau meningkat.
3. Persenase HbA2 relatif meningkat.

Talasemia Minor

Bentuk talasemia-ᵝ yang heterozigot. Berhubungan dengan anemia ringan, hiprokrom,

mikrositik, poikilositosis, sel target dengan MCV rendah (kira-kira 70 fl). Kadar HbA2 kira-
kira