Dr.

Sang-Woo (Steve) Han (Neurologia): Uma mulher de 37 anos, foi visto na emergncia departamento do hospital por causa de uma convulso. Quatro meses antes, episdios de vertigens comearam a ocorrer vrias vezes por semana que durou vrias horas e foram associada a nuseas e vmitos. Ela foi avaliada no servio de emergncia de outro hospital; meclizina foi prescrito, e ela foi instruda a seguir com seu mdico da ateno primria. Durante os prximos trs meses, ela teve episdios de vertigem vrias vezes por semana, que foram associados com o zumbido, a diminuio do audincia, uma sensao de plenitude na orelha direita e dificuldade para caminhar. Os resultados dos exames de otoscopia e audiogrficas por um otorrinolaringologista eram normais, sem alteraes nervosas cranianas, um diagnstico da hidropisia endolinftica foi feita, e uma dieta pobre em sal foi recomendado. Cinco semanas antes da admisso, calculado tomogrficos (TC) dos seios da face mostrou espessamento da mucosa leve dos seios maxilares com discretas alteraes inflamatrias no seio etmoidal. Triamterene e hidroclorotiazida foram iniciados meclizina e foi continuado, com alvio parcial dos sintomas. Um ms antes da internao, a ressonncia magntica (RM) do crebro mostraram um foco de aprimoramento, 2 mm de dimetro, no profunda meato acstico interno direito, um achado consistente com um intracanalicular schwannoma, e vrios focos de hipersinal em T2 na regio frontal substncia branca e crtex subinsular bilateralmente, os resultados consistentes com inespecficos gliose. Formal de exame vestibular com eletrococleografia e otorrinolaringologia acompanhamento foram agendadas. Aproximadamente duas semanas depois (duas semanas antes da internao), o paciente acordou um manh com fraqueza do lado direito da face. Trs dias antes da admisso, outro episdio da vertigem ocorreu. Na manh de admisso, a filha do paciente encontrou-a em um sof, sem resposta, com tremores de extremidades e babando. A movimentos durou aproximadamente 5 minutos. Os servios de emergncia mdica foram chamadas, eo paciente foi levado ao departamento de emergncia de outro hospital. Na chegada, o paciente tinha recuperado a conscincia, ela lembrou a fadiga e distrbios no balano imediatamente antes da apreenso, mas nenhuma dor de cabea. No exame, o paciente estava agitado, confuso, e com medo. A temperatura foi de 37,1 C, o presso arterial 114/78 mmHg, o pulso de 122 batimentos por minuto, a freqncia respiratria 22 incurses por minutos, e da saturao de oxignio 97%, enquanto o paciente estava respirando ar ambiente. A estatura foi 157,5 centmetros, eo peso de 44,5 kg. Ela foi capaz de seguir comandos simples, seu discurso foi truncada. Houve uma certa inclinao facial; o tendo de profundidade Os reflexos foram 3 + todo, e espasticidade e clonus eram evidentes na perna direita. Um completo hemograma; nveis de glicose, eletrlitos, clcio, potssio e magnsio, e liverand Os testes de funo renal foram normais. Um eletrocardiograma

com taquicardia sinusal. Lorazepam e fenitona foram administrados por via intravenosa. CT da cabea, sem a administrao de material de contraste, no mostrou nenhuma hemorragia intracerebral. Aps a tomografia, o paciente teve graves dor no quadril esquerdo, e sulfato de morfina e lorazepam adicionais foram dadas. Ela foi transferida para o hospital por uma ambulncia cerca de 7 horas aps sua chegada ao outro hospital. A me do paciente relatou que o paciente haviam passado por uma dor de cabea, dor de ouvido, e quadril esquerdo dor e que seu apetite foram pobres. No Foi uma histria de convulso febril na infncia. Seis anos antes, ela teve uma fratura traumtica da do quadril esquerdo, trs anos depois disso, uma artroplastia total do quadril foi realizada por causa da osteonecrose. Ela teve uma amigdalectomia, uma bipsia do cone do colo do tero, e de cesarianas. Amenorria tinha desenvolvido 18 meses anteriores. Um teste para a imunodeficincia humana vrus (HIV) foram negativos. Ela era do patrimnio natural do Alasca e tinha sido adotado como uma criana. Seus filhos eram saudveis; no havia nenhuma informao sobre ela biolgica outros parentes. Ela era solteira, morava com seus trs filhos, e trabalhou em vendas. Ela bebeu lcool diariamente, cigarros fumados, e no fizeram uso de drogas ilcitas. Tinha eventuais alergias a codena e penicilina. Medicaes includas meclizina, triantereno e hidroclorotiazida. No exame, o paciente foi inicialmente sonolenta mas desperta, ela mais tarde se tornou agitado, beligerante e no cooperativos. A temperatura foi de 36,6 C, a presso arterial 95/64 mm Hg, o pulso de 100 batimentos por minuto, a freqncia respiratria 16 respiraes por minuto, ea saturao de oxignio 97%, enquanto o paciente estava respirando ar ambiente. Sua afetam variou de raiva de lgrimas. Ela foi orientada a si mesmo, mas no a tempo ou lugar. Dentio era pobre, o abdome era suave difusa ternura suave, eo restante da geral exame fsico foi normal. Seu discurso foi fluente. Houve assimetria nos msculos faciais, com a fraqueza do lado direito. Os alunos foram reativa, os movimentos extraocular estavam intactos, com nistagmo horizontal e repartio sacdicos de exerccio, sem ptose. Audincia estava intacto; a lngua se projetava na linha mdia, e houve disartria leve. Outros nervos cranianos funes e ateno, memria e capacidade de fazer clculos no puderam ser avaliadas. No foi a limitao de movimento na perna esquerda porque de dor no quadril, fora do motor era de outra maneira normal. Os braos e as pernas estavam hyperreflexic; plantar Os reflexos foram extensor. Postura, postura do passo, e balano dos braos foram bastante prejudicada. Ela caminhou

com os ps invertidos e na ponta dos ps, com pequenos passos. O hemograma completo; nveis de eletrlitos, glicose, bilirrubina, e protena, e liverand Os testes de funo renal foram normais. Soro e teste de gravidez de urina foi negativo. Anlise da a urina foi normal, exceto por toxicologia triagem, que foi positivo para opiceos. Radiografias do trax, quadril, pelve e p foram normal. Ressonncia magntica do crebro, realizada aps o administrao de lorazepam, foi limitada pelo movimento artefatos relacionados, mas revelou hiperintensidade dos lobos temporais mediais em T2 e lquido-atenuadas da recuperao da inverso (DOM) de imagens bilateralmente e na regio posterior giros retos, mais proeminente no lado esquerdo do que na direita. Havia quase completa opacificao do seio maxilar direito. Ela foi admitida no Servio de Neurologia. Durante os primeiros trs dias, o paciente permaneceu agitado, agressivo e confuso, necessitando o uso de couro limitaes fsicas. Fenitona, magnsio, aciclovir, cido flico, tiamina, um sistema transdrmico adesivo de nicotina, e dalteparina foram administrados. Lorazepam e olanzapina foram dada para a agitao, e hidromorfona e morfina sulfato como necessrio para a dor. No terceiro dia de internao, o paciente foi avaliado por um psiquiatra. Ela estava sonolenta e confusa e no orientados para o local ou a hora, com memria fraca. Ela foi facilmente distrados, com arrastada e abrandou expresso e de pensamento tangencial. A protena C-reativa nvel foi de 23,2 mg por faixa (litros normal, <8,0), a taxa de sedimentao de eritrcitos, os nveis de eletrlitos e eletroencefalograma foram normais. A olanzapina foi suspensa e haloperidol administrados. No quarto dia de internao, o estado mental dela melhorados e os apoios foram retirados, ela era agradvel e engajada, com o pensamento linear, recall de trs de trs objetos em 5 minutos, e conhecimento de ex-presidentes. movimentos extraoculares estavam intactos, e no havia nistagmo. No havia fraqueza do direito inferior da face msculos extensores e tom aumentou em ambas as pernas, os tornozelos foram em flexo plantar, e os ps eram invertido. fora motora foi normal, embora era difcil de avaliar plenamente na perna esquerda porque de dor no quadril. A anlise sensorial foi normal. Havia hiperreflexia nos braos e pernas e clonus sustentado no tornozelo esquerdo, e os reflexos plantares, extensores. A marcha foi anormal por causa de hipertonia, com circunduo da perna esquerda, para evitar arrastando o p. A puno lombar (Tabela 1). O exame citolgico do lquido revelou aumento

linfcitos, que eram predominantemente maduro de aspecto. Um teste tuberculnico foi negativos. A citometria de fluxo mostrou clulas T com uma CD4: CD8 de 3:4. Repetidas MRI revelou extensa, regies multifocal do realce nodular envolvendo as leptomeninges ea epndima, ao longo dos vasos lentculo, hipocampo e nervo ptico bilateralmente, dentro do reto esquerda giro, ao longo do quiasma ptico e da haste hipofisria, e dentro do meato acstico interno direito. Hiperintensidades dos lobos temporal mesial e deixou giro reto foi novamente observado em T2 e imagens FLAIR. angiografia por ressonncia magntica da cabea e pescoo foram normais. No stimo dia do hospital, a ressonncia magntica da coluna revelou aumento ndulos leptomeningeal envolvendo a medula espinhal cervical e do cone medular, bem como o envolvimento parenquimatoso na medula espinhal cervical. Tomografia computadorizada do trax, abdmen e pelve mostrou hilar bilateral e lymphadenopathy mediastinal, espessamento leve das paredes brnquicas, pequenas e retroperitoneal e linfonodos mesentricos. O antinuclearantibody (FAN) foi positivo em teste de 1:320 em padro pontilhado. Os nveis sricos de TSH, prolactina, e hormnio folculo estimulante foram normais, e um teste de reagina plasmtica rpido foi negativo. Aciclovir e dalteparina foram interrompidos. A bipsia transbrnquica do pulmo em 12 dia revelou leve fibrose intersticial inespecfica sem evidncias de granulomas ou cncer. O paciente foi descarregado mais tarde naquele dia, a seu pedido, aguardar os resultados, e foi readmitido 3 dias depois. As bipsias da dura-mter eo crebro foram realizada no dia seguinte, o exame patolgico dos espcimes da bipsia revelou crtex normal e as meninges. O nvel srico de angiotensina angiotensina (ECA) foi de 36 U / l (normal faixa de 7 a 46). Um procedimento de diagnstico foi realizado. Resultados da anlise do lquido cefalorraquidiano .* Faixa de Referncia Varivel, Adultos Hospital de Dia Quarta Cor Incolor Incolor Turbidez Clear Clear Xantocromia Nenhum Nenhum Os glbulos vermelhos (por mm3) Nenhuma 0 Os glbulos brancos (por mm3) 0-5 21 contagem diferencial (%) Os neutrfilos 0 1 Linfcitos 0 82 Moncitos 0 16 Eosinfilos 0 1 Protena (mg / dl) 5-55 162 Glicose (mg / dl) 50-75 35 DNA do vrus varicela-zoster

Nenhum teste de PCR detectou nenhuma substncia detectada DNA do vrus herpes simplex Nenhum teste de PCR detectou nenhuma substncia detectada Citomegalovrus DNA Nenhum teste de PCR detectou nenhuma substncia detectada Borrelia burgdorferi DNA Nenhum teste de PCR detectou nenhuma substncia detectada Epstein-Barr vrus DNA em testes de PCR (cpias / ml) <100 <100 Enzima conversora de angiotensina (U) <10 11
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