Ataxia

Ataxia (del griego -+-, es decir, falta de orden) es un signo y sntoma neurolgico que consiste en la falta grave de coordinacin de movimientos musculares.La ataxia es una manifestacin clnica inespecfica lo que implica una disfuncin de las partes del sistema nervioso que coordinan el movimiento, tales como el cerebelo. Existen varias causas posibles para estos patrones de disfuncin neurolgica. El dystaxia trmino es sinnimo rara vez se utiliza. El Organismo Internacional de Ataxia Da de la Conciencia se observa el 25 de septiembre de cada ao.

Tipos
Cerebelosa La ataxia cerebelosa trmino se utiliza para indicar que la ataxia es debida a una disfuncin del cerebelo. Esto causa una variedad de primaria dficits neurolgicos, tales como hipotona antagonista, asinergia, dismetra, dyschronometria y disdiadococinesia. Cmo y dnde estas anomalas se manifiestan depende de que las estructuras del cerebelo han sido daados, y si la lesin es bilateral o unilateral. La disfuncin de la vestibulocerebelo afecta el equilibrio y el control de los movimientos oculares.Este se presenta con inestabilidad postural, en los que la persona tiende a separar sus pies al ponerse de pie, con el fin de obtener una base ms amplia y evitar titubeo (oscilaciones corporales tienden a ser adelanteatrs unos). La inestabilidad es tanto empeor al estar de pie con los pies juntos, sin importar si los ojos estn abiertos o cerrados. Esta es una prueba de Romberg negativa, o ms exactamente, que denota la incapacidad del individuo para llevar a cabo la prueba, porque el individuo se siente inestable, incluso con los ojos abiertos. La disfuncin de la espinocerebelo se presenta con una amplia base marinero borracho marcha (ataxia troncal llamada), caracterizado por la incertidumbre comienza y se detiene, las desviaciones laterales, y los pasos desiguales. La disfuncin de los regalos cerebrocerebellum como alteraciones en la ejecucin, prevista los movimientos voluntarios de las extremidades (llamado ataxia apendicular). Estos incluyen: temblor intencional (temblores secundarios, acentuada por la ejecucin de movimientos voluntarios, posiblemente con la cabeza y ojos, as como las extremidades y el torso); escrito anomalas peculiares (y desigual grandes letras, subrayado irregulares); un patrn peculiar de la disartria (dificultad para hablar, a veces se caracteriza por variaciones en la intensidad explosiva de voz a pesar de un ritmo regular). incapacidad para realizar con rapidez movimientos alternativos, conocidos como disdiadococinesia. Esto podra implicar la velocidad de conmutacin de pronacin a supinacin del antebrazo. Los movimientos se vuelven ms irregulares, con incrementos de velocidad. incapacidad para calcular distancias o rangos de movimiento. Esto se conoce es dismetra y es a menudo visto como quedarse corto, hipometra o rebasamiento, hipermetra, la distancia requerida o estufa para alcanzar un objetivo. A veces esto se ve cuando un paciente se le pide que alcanzar y tocar los dedos de alguien o tocar su propia nariz. el fenmeno de rebote, tambin conocido como la prdida del control reflejo se ve a veces en pacientes con ataxia cerebelosa. Por ejemplo, cuando un paciente se flexiona el codo isomtrica contra una resistencia. Cuando la resistencia es pronto eliminado sin previo aviso, el brazo del paciente se puede girar hacia arriba e incluso se huelga. Con un control de reflejos intactos, el paciente va a revisar y activar el trceps oposicin para frenar y detener el movimiento. Sensorial La ataxia sensorial trmino se emplea para indicar la ataxia debido a la prdida de la propiocepcin - la prdida de la sensibilidad de las posiciones de las partes comunes y el cuerpo. Esto es generalmente causado por una disfuncin de las columnas dorsales de la mdula espinal, ya que llevan la informacin propioceptiva hasta el cerebro. En algunos casos, la causa de la ataxia sensorial lugar puede ser la disfuncin de las distintas partes del cerebro que reciben informacin sobre la situacin, incluyendo los lbulos del cerebelo, el tlamo, y parietal. ataxia sensorial se presenta con una forma de caminar pisando fuerte inestabilidad con huelgas taln pesados, as como la inestabilidad postural que generalmente se agrava cuando la falta de informacin propioceptiva no puede ser compensada por la informacin visual, como en ambientes con poca luz. Los mdicos pueden encontrar pruebas de la ataxia sensorial durante el examen fsico por tener el soporte del paciente con sus pies juntos y los ojos cerrados. En los pacientes afectados, esto har que la inestabilidad a empeorar notablemente, produciendo oscilaciones gama y, posiblemente, una cada. Esto se llama una prueba de Romberg positivo. Empeoramiento de la prueba de sealar con el dedo con los ojos cerrados es otra caracterstica de la ataxia sensorial. Adems, cuando el paciente est de pie con los brazos y las manos extendidas hacia el mdico, si los ojos estn cerrados, el dedo del paciente tender a caer y luego ser restaurado a la posicin horizontal extendida por contracciones musculares repentinas (la mano atxico). Vestibular La ataxia vestibular trmino se emplea para indicar la ataxia debida a una disfuncin del sistema vestibular, que en los casos agudos y unilateral se asocia con vrtigo prominentes nuseas y vmitos. De evolucin lenta, crnica de los casos bilaterales de la disfuncin vestibular, estas manifestaciones caracterstica puede estar ausente, y desequilibrio puede ser la sola presentacin.

Causas
Los tres tipos de ataxia se solapan las causas, y por lo tanto pueden coexistir o aparecer de forma aislada. Las lesiones focales Cualquier tipo de lesin focal del sistema nervioso central (como el accidente cerebrovascular, tumor cerebral, esclerosis mltiple) har que el tipo de ataxia que corresponde al sitio de la lesin. cerebelosa si en el cerebelo, sensorial si en el dorsal de la mdula espinal (y rara vez en el lbulo parietal, el tlamo o), vestibular si en el sistema vestibular (incluidas las zonas vestibular de la corteza cerebral). sustancias exgenas sustancias exgenas que causan la ataxia principalmente lo hacen porque tienen un efecto depresor de la funcin del sistema nervioso central. El ejemplo ms comn es el etanol, que es capaz de causar ataxia cerebelosa reversible y vestibular. Otros ejemplos incluyen varios medicamentos con receta (por ejemplo, la mayora de los frmacos antiepilpticos han ataxia cerebelosa como un posible efecto adverso), el nivel de litio en 1.5mEq / L, la ingestin de cannabis y varias otras drogas recreativas (por ejemplo, la ketamina, el PCP y el dextrometorfano, que son receptores de NMDA antagonistas que producen un estado disociativo en dosis altas). La exposicin a altos niveles de metilmercurio, a travs del consumo de pescado con concentraciones elevadas de mercurio, es tambin una causa conocida de la ataxia y otros trastornos neurolgicos Envenenamiento por radiacin La ataxia puede ser inducida como resultado de envenenamiento por radiacin aguda severa con una dosis absorbida de ms de 30 grises. Deficiencia de vitamina B12 Deficiencia de vitamina B12 puede causar, entre varias anormalidades neurolgicas, la superposicin y sensorial ataxia cerebelosa.

Las causas de ataxia sensorial aislada Las neuropatas perifricas pueden causar generalizada o localizada ataxia sensorial (por ejemplo, slo un miembro) en funcin del grado de participacin neuroptico. trastornos de la columna vertebral de los diversos tipos pueden causar ataxia sensorial desde el nivel lesionado a continuacin, cuando se refieren a las columnas dorsales. la degeneracin del cerebelo no hereditaria Las causas no hereditaria de degeneracin cerebelosa incluyen el abuso crnico de etanol, la degeneracin cerebelosa paraneoplsica, edema cerebral de altitud, la enfermedad celaca, la hidrocefalia de presin normal y cerebelitis. Ataxias hereditarias La ataxia puede depender de trastornos hereditarios que consiste en la degeneracin del cerebelo y / o de la columna vertebral, la mayora de los casos cuentan con ambas, en cierta medida, y por lo tanto se presentan con ataxia cerebelosa se superponen y sensoriales, a pesar de que uno es a menudo ms evidente que el otro.trastornos hereditarios que causan la ataxia son autosmico dominantes tales como la ataxia espinocerebelosa, ataxia episdica, y atrofia dentatorubropallidoluysian, as como trastornos autosmicos recesivos, como la ataxia de Friedreich (sensoriales y del cerebelo, con predominio de los primeros) y la enfermedad de Niemann Pick, la ataxia-telangiectasia (sensorial y del cerebelo, con el predominio de este ltimo), y abetalipoproteinaemia. Un ejemplo de la condicin atxica ligada al cromosoma X es el cromosoma X frgil y rara asociada al sndrome de ataxia. Malformacin de Arnold-Chiari malformacin de Arnold-Chiari es una malformacin del cerebro. Se trata de un desplazamiento hacia abajo de las amgdalas del cerebelo y la mdula a travs del agujero magno, a veces causando hidrocefalia como consecuencia de la obstruccin de la salida del lquido cefalorraqudeo. Enfermedad de Wilson La enfermedad de Wilson es un trastorno autosmico recesivo del gen mediante el cual una alteracin de los resultados gen ATP7B en la incapacidad de eliminar adecuadamente el cobre del cuerpo.El cobre se acumula en el sistema nervioso y el hgado y puede causar ataxia, as como otras alteraciones neurolgicas y de rganos.

Tratamiento
El tratamiento de la ataxia y su eficacia depender de la causa subyacente. El tratamiento puede limitar o reducir los efectos de la ataxia, pero es poco probable que eliminarlas por completo. La recuperacin tiende a ser mejor en los individuos con una lesin en el nico centro de coordinacin (por ejemplo, derrame cerebral o un tumor benigno), en comparacin con aquellos que tienen una condicin neurolgica degenerativa. Los trastornos del movimiento asociados con la ataxia pueden ser manejados por los tratamientos farmacolgicos y por medio de terapia fsica y terapia ocupacional para reducir la discapacidad. Algunos tratamientos farmacolgicos que se han utilizado para controlar la ataxia son: 5-hidroxitriptfano (5-HTP), la idebenona, la amantadina, la fisostigmina, L-carnitina o derivados, trimetoprim-sulfametoxazol, vigabatrina, la fosfatidilcolina, acetazolamida, 4-aminopiridina, buspirona, y la coenzima Q10 y vitamina E combinada terapia antioxidante. La terapia fsica es necesario centrarse en la adaptacin de la actividad y facilitar el aprendizaje motor de reciclaje especficos patrones motores funcionales. Su tratamiento consiste en restriccin de la terapia de movimiento inducido que se tradujo en mejoras de su funcin de brazo. El tratamiento probablemente incluir estrategias para manejar las dificultades con las actividades diarias como caminar. ayudas de la marcha (por ejemplo, la caa o un andador) se puede proporcionar a disminuir el riesgo de cadas asociados con un deterioro equilibrio o coordinacin. ataxia severa con el tiempo pueden requerir el uso de una silla de ruedas. Con el fin de obtener mejores resultados, las posibles dficits motores coexistencia deben ser abordados, adems de los inducidos por la ataxia, por ejemplo, debilidad muscular y disminucin de la resistencia que dara lugar a la fatiga creciente y los ms pobres patrones de movimiento.

Otros usos del trmino

La ataxia trmino se utiliza a veces en un sentido ms amplio para indicar la falta de coordinacin en algunos procesos fisiolgicos.Los ejemplos incluyen la ataxia ptica (la falta de coordinacin entre las entradas visuales y movimientos de la mano, lo que resulta en la incapacidad de alcanzar y agarrar objetos. Ataxia ptica puede ser causada por lesiones en la corteza parietal posterior. La corteza parietal posterior se encarga de combinar y expresar la informacin de posicin y relacionndolo con el movimiento. Salidas de la corteza parietal posterior incluyen la mdula espinal, tronco cerebral vas motoras, pre-motor y la corteza pre-frontal, ganglios basales y el cerebelo. Algunas neuronas en la corteza parietal posterior son modulados por la intencin. ataxia ptica generalmente forma parte del sndrome de Balint, pero puede ser visto de manera aislada con lesiones en el lbulo parietal superior, ya que representa una desconexin entre la corteza visual de asociacin y la premotora frontal y la corteza motora), y la respiracin atxica (falta de coordinacin en los movimientos respiratorios , por lo general debido a la disfuncin de los centros respiratorios en el bulbo raqudeo).

Referencias

Enlaces externos
Ataxia Reino Unido Caridad Brasil, Rio Grande do Sul Associao dos Amigos, parentes e Portadores de Ataxias seorea Universidad de Minnesota Centro de Ataxia Ataxia Conexin de redes sociales Informacin general del Instituto Nacional de Trastornos Neurolgicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) . EE.UU. Fundacin Nacional de Ataxia Ataxia Reino Unido, incluidas las directrices GeneReview / NIH / UW entrada en la Ataxia Hereditaria Informacin general Da Internacional de la Ataxia de Conciencia Foros Ataxia LivingWithAtaxia Foros y Comunidad Asociacin Canadiense de Ataxias familiar St-Jean Claude Fundacin Las ltimas noticias e investigaciones sobre la Ataxia Video del Departamento de Agricultura de EE.UU. de una oveja con la tembladera GeneReview / NIH / UW entrada en la Ataxia Hereditaria Informacin general