Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

Laporan Penelitian Klinis Retrospektif

Jurnal Penelitian Medis Internasional

Gambaran klinis limfoma

49(3) 1–13
!Penulis 2021 Pedoman

jantung: analisis
penggunaan kembali artikel:
sagepub.com/journals-permissions DOI:
10.1177/0300060521999558

dari 37 kasus journals.sagepub.com/home/imr

Yu Zhao, Sai Huang, Chao Ma, Haiyan Zhu dan

Jian Bo

Abstrak
Objektif:Untuk meringkas gambaran klinis dan patologis pasien dengan limfoma
jantung.
Metode:Kondisi umum, gambaran klinis, tipe patologis, dan indeks prognostik dari 37 pasien
dengan limfoma jantung yang dirawat di rumah sakit kami dianalisis.
Hasil:Di antara 37 pasien, hanya satu yang memiliki limfoma jantung primer, dan 36 pasien
lainnya memiliki limfoma jantung sekunder. Manifestasi jantung terutama sesak dada, sesak
napas, peningkatan denyut jantung, dan kelainan elektrokardiografi yang disebabkan oleh efusi
perikardial, tetapi kadar enzim miokard normal pada semua pasien. Hanya tiga pasien yang
menunjukkan manifestasi jantung yang kuat. Lesi ini terutama terletak di atrium kanan, dan
massa semuanya lebih besar dari 5 cm. Jenis patologisnya adalah limfoma sel B besar difus yang
tidak muncul dari pusat germinal pada ketiga pasien. Kesimpulan:Limfoma jantung sebagian
besar sekunder, dan efusi perikardial adalah tanda objektif utama. Selain itu, limfoma jantung
ditandai dengan indeks prognostik internasional yang tinggi, stadium lanjut, dan tingkat limfoma
sel T dan NK yang tinggi. Sebagian besar kasus disertai dengan efusi rongga serosa, keterlibatan
ekstranodal organ penting, peningkatan kadar laktat dehidrogenase, hipoalbuminemia, dan kadar
enzim miokard normal.

Kata kunci
Limfoma, jantung, efusi perikardial, indeks prognostik internasional, sel T, sel B, keterlibatan
ekstranodal

Tanggal diterima: 23 November 2020; diterima: 9 Februari 2021

Penulis yang sesuai:

Jian Bo, Departemen Hematologi, Pusat Medis Pertama,
Rumah Sakit Umum PLA Tiongkok, Jalan Fuxing No. 28,
Departemen Hematologi, Pusat Medis Pertama, Distrik Haidian, Beijing 100853, Tiongkok.
Rumah Sakit Umum PLA China, Beijing, China Email: boj301@sina.com

Creative Commons Non Komersial CC BY-NC: Artikel ini didistribusikan di bawah persyaratan Lisensi Creative
Commons Attribution-NonCommercial 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/) yang mengizinkan
penggunaan non-komersial, reproduksi, dan distribusi karya tanpa izin lebih lanjut asalkan karya asli diatribusikan sebagaimana
ditentukan pada halaman SAGE dan Akses Terbuka (https://us.sagepub.com/en-us/nam/open-access- di-bijak).
2 Jurnal Penelitian Medis Internasional
pengantar
Tidak ada jaringan limfoid di jantung; dengan
demikian, jarang terlibat dalam limfoma yang
berasal dari sistem hematopoietik limfatik.1
Limfoma yang berasal dari jantung (atau
hanya mempengaruhi jantung) disebut
limfoma jantung primer.2Jenis limfoma ini
sangat jarang, terhitung kurang dari 1% dari
semua limfoma ekstranodal dan persentase
yang lebih rendah dari semua limfoma.2Studi
sebelumnya melaporkan bahwa tumor dapat
menyebar ke perikardium dan miokardium
selama perjalanan penyakit, yang disebut
limfoma jantung sekunder, pada 9% hingga
24% pasien dengan limfoma. Pada limfoma
jantung (primer dan sekunder) yang
melibatkan berbagai bagian jantung,
manifestasi klinis dapat mencakup sesak dada,
mati lemas, insufisiensi jantung, efusi
perikardial, dan aritmia.3Namun, terjadinya
tumor jantung padat jarang terjadi. Karena
sebagian besar limfoma yang melibatkan
jantung bersifat sekunder, presentasi jantung
mudah disembunyikan oleh gejala organ lain,
dan dengan demikian, kondisi ini mudah
terlewatkan atau salah didiagnosis.4Penelitian
ini secara retrospektif menganalisis
karakteristik klinis dan kondisi patologis pasien
limfoma jantung.
Bahan dan metode
pasien
Pasien dengan limfoma yang melibatkan
jantung yang didiagnosis di Departemen
Hematologi, First Medical Center, Rumah
Sakit Umum PLA dari 1 Januari 2009 hingga
31 Desember 2019 terdaftar dalam uji klinis
kami. Kriteria inklusi terutama didasarkan
pada patologi bedah, pungsi efusi
perikardial atau deteksi morfologisnya, dan
diagnosis berbasis imunotipe. Metode
pencitraan seperti ultrasound, CT, resonansi
magnetik nuklir, atau
PET-CT digunakan untuk pasien yang tidak
dapat menjalani biopsi. Selain itu, pasien
dengan penyakit inflamasi seperti
tuberkulosis dan efusi perikardial yang
disebabkan oleh hipoproteinemia atau
penyakit jantung dikeluarkan. Penurunan
atau hilangnya efusi perikardial atau massa
jantung setelah kemoterapi menjadi bukti
untuk menilai keterlibatan jantung.
Penelitian ini telah disetujui oleh
Komite Etik Rumah Sakit Umum China
PLA (nomor persetujuan 0009-0047)
berdasarkan Deklarasi Helsinki. Kami
dengan jelas menegaskan bahwa
persetujuan tertulis diperoleh dari semua
pasien, dan semua dokumen yang relevan
disimpan di rumah sakit kami.
pengukuran LDH
Kit uji LDH (fluorometrik, ab197000, Abcam,
Cambridge, UK) digunakan untuk menilai
konsentrasi LDH dalam sampel. Secara
singkat, reagen dicampur untuk pengujian
(sampel, standar, dan kontrol positif) yang
akan dilakukan. Campuran reaksi dibuat
menggunakan rumus berikut: XmKomponen L
- (jumlah sampelthjumlah standarthjumlah
kontrol positifth1). Kemudian, 50mL campuran
reaksi ditambahkan ke masing-masing
standar, sampel, dan kontrol positif. Intensitas
fluoresensi diukur di setiap sumur
menggunakan panjang gelombang eksitasi
dan emisi masing-masing 535 dan 587 nm,
dalam mode kinetik setiap 2 hingga 3 menit
pada suhu 37-C.
bPengukuran 2-MG
Sebuah kit untuk mengukurbKonsentrasi 2-MG
diperoleh dari Shanghai Yanjin Biotechnology
Co., Ltd. (Shanghai, Cina). Dalam pengujian,
manusia yang dimurnikanb2- MG antibodi
digunakan untuk melapisi pelat mikrotiter
untuk membuat antibodi fase padat. Manusiab
2-MG ditambahkan ke antibodi-
dilapisi sumur dan gabungan dengan
Zhao dkk.
berlabel HRPbAntibodi 2-MG untuk membentuk
kompleks antibodi berlabel antibodi-antigen-
enzim. Setelah pencucian menyeluruh, TMB
ditambahkan untuk pengembangan warna. TMB
diubah menjadi warna biru setelah dikatalisis oleh
HRP dan kemudian menjadi kuning dengan
adanya asam. Intensitas warna berkorelasi positif
denganbTingkat 2-MG dalam sampel. Absorbansi
(densitas optik) diukur menggunakan pembaca
lempeng mikro pada panjang gelombang 450
nm, dan manusia bKonten 2-MG dalam sampel
diukur menggunakan kurva standar.
Pengukuran imunoglobulin
Secara total, 20mL serum, 20mL salin fisiologis,
dan 10mL (NH4)2Larutan jenuh SO4
(ditambahkan tetes demi tetes) dicampur
untuk menghasilkan 20% (NH4)2larutan SO4.
Setelah pencampuran menyeluruh, larutan
didiamkan selama 30 menit. Larutan
disentrifugasi pada 1000 -gselama 20 menit,
dan endapan dibuang untuk menghilangkan
fibrin. Kemudian, 30mL (NH4)2Larutan jenuh
SO4 ditambahkan ke supernatan untuk
menghasilkan 50% (NH4)2Larutan SO4, yang
dicampur secara menyeluruh dan didiamkan
selama 30 menit. Larutan disentrifugasi pada
1000 -gselama 20 menit, dan supernatan
dibuang. Endapan dilarutkan dalam 20 mL
normal saline, dan kemudian 10 mL (NH4)2
Larutan jenuh SO4 ditambahkan untuk
menghasilkan 33% (NH4)2Larutan SO4, yang
dicampur secara menyeluruh dan didiamkan
selama 30 menit. Larutan disentrifugasi pada
1000-gselama 20 menit, dan supernatan
dibuang untuk menghilangkan albumin.
Langkah-langkah di atas diulang dua atau tiga
kali. Endapan dilarutkan dalam 10 mL normal
saline dan ditempatkan dalam kantong dialisis.
Campuran menjadi sasaran desalinasi, dialisis
dalam air normal semalaman, dan kemudian
dialisis dalam salin normal pada suhu 4 .-C
selama 24 jam, dengan cairan berubah
beberapa
3
kali selama proses. SO42kadar dalam
dialisat diukur menggunakan 1% BaCl2,
dan kandungan NH4 diukur
menggunakan reagen Nessler (1–2 tetes
reagen ditambahkan ke 3-4mL dialisat,
dan warna merah bata menunjukkan
adanya NH4). Proses tersebut diulangi
sampai tidak ada SO42hadir atau sampai
NH4 terdeteksi. Setiap sampel
disentrifugasi untuk menghilangkan
presipitasi (kontaminan), dan supernatan
mewakili kandungan IgG mentah. Sampel
kemudian dipisahkan menggunakan
kolom kromatografi DEAE-selulosa, dielusi
dengan 0,01 mol/L PBS (0,03 mol/L NaCl,
pH 7,4), dan eluat dikumpulkan.
Kemurnian IgG dinilai menggunakan
imunoelektroforesis. Secara khusus, sampel
yang akan diuji ditambahkan ke dalam
sumur, dan setelah elektroforesis, serum
anti-IgG ditambahkan ke dalam tangki.
Agar-agar dibiarkan berdifusi selama 24
jam, dan hasilnya diamati. Jika IgG yang
diekstraksi murni, hanya satu garis
presipitasi berbentuk busur yang akan
muncul, dan garis presipitasi terletak dic-
daerah globulin. Untuk identifikasi ini,
imunoelektroforesis seluruh serum dan
antibodi antiserum dilakukan secara
bersamaan untuk perbandingan.
Imunohistokimia
Jaringan limfoma dikumpulkan dari kelompok
kontrol dan eksperimen dan dicuci dengan PBS,
dan diambil blok jaringan yang lebih kecil dari 0,5
cm-0,5 cm-0,1 cm. Untuk fiksasi dan embedding,
sampel difiksasi dengan paraformaldehyde 4%,
diikuti dengan inkubasi berturut-turut dengan
etanol 70% selama 30 menit, etanol 80% selama
30 menit, etanol 90% dua kali masing-masing
selama 30 menit, etanol 95% dua kali selama 30
menit, dan 100% etanol selama 30 menit Sampel
dibersihkan dua kali dengan xylene masing-
masing selama 15 menit, diinkubasi dengan suhu
55-C lilin parafin tiga kali masing-masing selama 1
jam, dan
4 Jurnal Penelitian Medis Internasional
tertanam menggunakan cetakan stainless
steel. Untuk sectioning, potongan jaringan
dengan ketebalan 5mm melekat pada slide
kaca polylysinecoated semalam pada 60-C.
Untuk deparafinisasi, bagian direndam dalam
xilena dua kali masing-masing selama 5 menit,
etanol 100% dua kali masing-masing selama 5
menit, etanol 95% dua kali masing-masing selama
5 menit, etanol 90% dua kali masing-masing
selama 5 menit, etanol 85% selama 5 menit, dan
70 % etanol dua kali masing-masing selama 5
menit. Sampel kemudian dibilas dengan air keran,
diikuti oleh PBS dua kali. Untuk pengambilan
antigen, pengambilan panas dilakukan melalui
inkubasi dengan larutan buffer sitrat selama 20
menit, diikuti dengan tiga kali pencucian dalam
PBS masing-masing selama 5 menit. Sampel
kemudian diinkubasi dengan hidrogen peroksida
3% selama 10 menit pada suhu kamar dan
kemudian dicuci tiga kali dengan PBS masing-
masing selama 5 menit. Larutan penghambat
serum kambing normal ditambahkan tetes demi
tetes ke dalam irisan selama 20 menit pada suhu
kamar. Cairan berlebih dikocok tanpa dicuci, dan
antibodi primer ditambahkan setetes demi
setetes ke irisan,-C. Slide dicuci tiga kali dengan
PBS masing-masing selama 5 menit. Antibodi
sekunder terbiotinilasi (IgG) ditambahkan setetes
demi setetes ke irisan, yang diinkubasi pada suhu
37-C selama 20 menit. Slide dicuci tiga kali dengan
PBS masing-masing selama 5 menit. Larutan kerja
streptavidin berlabel HRP (SA/HRP) ditambahkan
tetes demi tetes ke dalam irisan, diikuti dengan
inkubasi pada suhu 37-C selama 20 menit. Slide
dicuci tiga kali masing-masing selama 5 menit.
Untuk pengembangan warna DAB, 1 mL air
suling dalam kit pengembangan warna DAB dan
satu tetes masing-masing pengembang warna A,
B, dan C dicampur secara menyeluruh dan
ditambahkan ke setiap spesimen, dan warna
dibiarkan berkembang selama 6 menit. Sampel
dicuci bersih, didiamkan dengan hematoxylin
selama 1 menit, dan dicuci sepenuhnya. Sampel
kemudian menjadi sasaran alkohol asam klorida
1%
diferensiasi, diinkubasi dengan 1% air amina
terbalik biru, dan dicuci sepenuhnya.
Untuk pemasangan, sampel diinkubasi
dengan etanol 70% selama 5 menit, etanol
80% selama 5 menit, etanol 90% dua kali
masing-masing selama 5 menit, etanol 95%
dua kali masing-masing selama 5 menit, dan
etanol 100% sebanyak dua kali masing-masing
selama 5 menit. dibersihkan dalam xilena dua
kali masing-masing selama 5 menit. Sampel
menjadi sasaran pemasangan resin netral dan
pengamatan mikroskopis. Untuk tujuan ini,
fase jaringan positif dari kelompok eksperimen
dan kontrol dipilih, dan sampel diperiksa di
bawah mikroskop pada perbesaran -400.
Untuk analisis citra, fase organisasi yang
bermakna dipilih, dan data dikumpulkan,
dianalisis, dan disimpan.
Analisis statistik
Analisis komparatif usia rata-rata
dilakukan dengan menggunakan uji rank
sum. Perbedaan tingkat berbagai
manifestasi klinis antara limfoma B dan T
diuji menggunakan uji eksak Fisher. P<
0,05 menunjukkan signifikansi statistik.
Hasil
Situasi umum
Penelitian ini melibatkan 37 pasien dengan
limfoma yang melibatkan jantung, termasuk
26 pria dan 11 wanita dengan usia rata-rata
46 tahun (kisaran, 17-81). Usia rata-rata
pasien dengan limfoma sel B adalah 45
tahun (kisaran, 17-77), dan pasien dengan
limfoma sel T atau NK adalah 53,5 tahun
(kisaran, 36-81). Usia pasien tidak berbeda
antara kelompok-kelompok ini. Karakteristik
dasar, jenis pengobatan, dan hasil pasien
disajikan pada Tabel 1.
Riwayat pasien
Seorang pasien wanita memiliki riwayat rheumatoid
arthritis selama 5 tahun, untuk itu dia meminumnya
Zhao dkk. 5

Tabel 1.Karakteristik dasar, jenis pengobatan, dan hasil pasien.

limfoma sel B sel T dan NK

(n¼23) limfoma (tidak¼14)

Usia (tahun)
<30 5 0
31–40 5 3
41–50 6 3
51–60 1 4
61–70 4 2
71–80 2 1
> 80 0 1
Seks
Pria 17 10
Perempuan 6 4
Dropsy rongga serosa
Hidrotoraks 20 10
asites 13 10
Pembesaran kelenjar getah bening 19 10
mediastinum Keterlibatan lainnya 1 (0–3) 1 (0–3)
EKOG 1 (0–4) 1 (0–4)
gejala B 18 11
Terapi lini pertama
R-CHOP 22 7
R-EPOCH 1 6
Tanggapan (CRthPR) untuk pengobatan lini pertama setelah 3-4 siklus kemoterapi
R-CHOP 17/22 4/7
R-EPOCH 0/1 3/7
Respon terhadap terapi lini kedua dan ketiga 3/6 2/7
(termasuk radiasi atau transplantasi sel induk)
Kelangsungan hidup 1 tahun 22 10
CR, tanggapan lengkap; ECOG, Grup Onkologi Koperasi Timur; PR, respons parsial; R-CHOP, rituximab, siklofosfamid,
hidroksidaunorubisin, oncovin, dan terapi prednison; Terapi R-EPOCH, rituximab, etoposide phosphate, prednison,
vincristine sulfate, cyclophosphamide, dan doxorubicin hydrochloride.

agen imunosupresif. Selain itu, satu pasien

wanita memiliki riwayat sindrom Sjogren
selama 3 tahun tetapi tidak memiliki riwayat
terapi imunosupresif. Sementara itu, satu
pasien wanita menderita kanker payudara 4
tahun sebelumnya, dan dia menerima
kemoterapi. Selain itu, dua pasien dengan
kanker tiroid menjalani reseksi bedah.
Pasien lain tidak memiliki riwayat penyakit
imunodefisiensi dan keganasan, juga tidak
menggunakan agen imunosupresif.
Jenis patologis
Di antara tipe patologis, 14 pasien
memiliki limfoma yang berasal dari sel T
dan NK (dua kasus limfoma NKT; dua
kasus limfoma sel T angioimmunoblastik,
tipe T2; sembilan kasus limfoma sel T
perifer yang tidak ditentukan; satu kasus
sel besar anaplastik positif ALK limfoma),
dan 23 pasien memiliki limfoma yang
berasal dari sel B (satu kasus limfoma
tingkat 2 folikular; tiga kasus
6 Jurnal Penelitian Medis Internasional

limfoma B besar yang mengalami pasien dengan limfoma sel T (NK) dan 18
transformasi folikel; dua kasus limfoma pasien dengan limfoma sel B.
Burkitt; sembilan kasus limfoma sel B besar
difus tipe non-spesifik; enam kasus limfoma Laktat dehidrogenase (LDH),b2-
sel B besar difus mediastinum primer; dua mikroglobulin, imunoglobulin, dan
kasus limfoma sel B tingkat tinggi).
albumin

Stadium klinis dan jangkauan Tiga puluh satu dan 26 pasien menunjukkan
keterlibatan lesi LDH danbelevasi 2-mikroglobulin, masing-
masing. Selain itu, 31 pasien mengalami
Satu pasien hanya memiliki keterlibatan jantung (stadium I), dan lesi ini diklasifikasikan
hipoalbuminemia. Kadar imunoglobulin
sebagai limfoma jantung primer. 36 pasien lainnya memiliki limfoma jantung sekunder
normal pada semua pasien.
yang semuanya merupakan stadium klinis IV, tetapi tidak ada pasien limfoma stadium IV

hanya berdasarkan adanya efusi perikardial. Selain keterlibatan jantung, 23 pasien

Indeks prognostik internasional (IPI)
memiliki efusi peritoneal dan/atau pleura serosa, dan 29 pasien memiliki efusi pleura

dan pembesaran kelenjar getah bening mediastinum. Di antara 23 pasien dengan Karena rentang usia yang besar dan berbagai
limfoma sel B, efusi pleura, pembesaran kelenjar getah bening mediastinum, dan asites jenis penyakit pasien, penelitian ini menilai
diidentifikasi masing-masing pada 20, 19, dan 13 pasien. Pada 14 pasien limfoma sel T kembali prognosis semua pasien
(NK) dan efusi pleura, efusi pleura, pembesaran kelenjar getah bening mediastinum, dan menggunakan IPI untuk memfasilitasi analisis
asites masing-masing ditemukan pada 10 kasus pasien. Menurut uji eksak Fisher, statistik. IPI adalah 0, 1, 2, 3, 4, dan 5 di 0, 0, 5,
tingkat efusi pleura, pembesaran kelenjar getah bening mediastinum, dan asites tidak 5, 16, dan 11 pasien, masing-masing.
berbeda antara pasien dengan limfoma sel T (NK) dan sel B. Delapan belas pasien

menunjukkan keterlibatan ekstranodal di lebih dari dua situs tidak termasuk jantung, Manifestasi yang berhubungan dengan jantung

termasuk paru-paru, hati, pankreas, saluran pencernaan, limpa, ginjal, kelenjar adrenal,
Sebelas pasien menunjukkan sesak dada
kandung kemih, payudara, testis, sumsum tulang, dan sistem saraf pusat. Selain itu,
ringan dan sesak napas, 10 pasien mengalami
tujuh pasien menunjukkan keterlibatan di lebih dari tiga organ ekstranodal. Namun,
peningkatan denyut jantung, dan empat
tingkat keterlibatan ekstranodal, tidak termasuk efusi serosa, tidak berbeda antara
pasien mengalami kesulitan bernapas atau
pasien dengan sel T (NK) dan limfoma sel B. Dua puluh sembilan pasien menunjukkan
ketidakmampuan untuk berbaring. Selain itu,
gejala B, termasuk 11 Delapan belas pasien menunjukkan keterlibatan ekstranodal di
elektrokardiogram mengungkapkan kelainan
lebih dari dua situs tidak termasuk jantung, termasuk paru-paru, hati, pankreas, saluran
aritmia dan gelombang T pada masing-masing
pencernaan, limpa, ginjal, kelenjar adrenal, kandung kemih, payudara, testis, sumsum

tulang, dan sistem saraf pusat. Selain itu, tujuh pasien menunjukkan keterlibatan di
4 dan 13 pasien. Semua pasien disajikan
lebih dari tiga organ ekstranodal. Namun, tingkat keterlibatan ekstranodal, tidak
dengan tingkat enzim miokard normal.
termasuk efusi serosa, tidak berbeda antara pasien dengan sel T (NK) dan limfoma sel B.
Pencitraan mengungkapkan tiga kasus massa
Dua puluh sembilan pasien menunjukkan gejala B, termasuk 11 Delapan belas pasien
padat di jantung, dan semua 37 pasien
menunjukkan keterlibatan ekstranodal di lebih dari dua situs tidak termasuk jantung,
memiliki efusi perikardial. Pasien dengan
termasuk paru-paru, hati, pankreas, saluran pencernaan, limpa, ginjal, kelenjar adrenal,
massa padat di jantung menjalani
kandung kemih, payudara, testis, sumsum tulang, dan sistem saraf pusat. Selain itu,
ekokardiografi transesofageal transtoraks.
tujuh pasien menunjukkan keterlibatan di lebih dari tiga organ ekstranodal. Namun,
Pasien 1 memiliki massa gema rendah
tingkat keterlibatan ekstranodal, tidak termasuk efusi serosa, tidak berbeda antara (6,0-4,0 cm2) di dinding anterior atrium kanan,
pasien dengan sel T (NK) dan limfoma sel B. Dua puluh sembilan pasien menunjukkan yang membesar, dan massa menonjol ke
gejala B, termasuk 11 tingkat keterlibatan ekstranodal, tidak termasuk efusi serosa, dalam vena cava superior (4,2-2,0 cm2) dan
tidak berbeda antara pasien dengan sel T (NK) dan limfoma sel B. Dua puluh sembilan menunjukkan mobilitas massa yang buruk dan
pasien menunjukkan gejala B, termasuk 11 tingkat keterlibatan ekstranodal, tidak tingkat efusi perikardial yang kecil (Gambar 1).
termasuk efusi serosa, tidak berbeda antara pasien dengan sel T (NK) dan limfoma sel B. Torakotomi dilakukan, mengungkapkan bahwa
Dua puluh sembilan pasien menunjukkan gejala B, termasuk 11 tumor secara ekstensif melibatkan jantung,
dan sebagian dari
Zhao dkk. 7

Gambar 1.Tumor jantung pasien 1. Pasien memiliki massa gema rendah (6,0-4,0 cm2) di dinding anterior atrium
kanan, yang membesar, dan massa menonjol ke dalam vena cava superior (4,2-2,0 cm2) dan menunjukkan
mobilitas massa yang buruk dan sejumlah kecil efusi perikardial.

tumor (3,5- 0,8-0,8 cm3) dikeluarkan untuk
pemeriksaan.
Pasien 2 memiliki massa hypoechoic
padat dengan luas 5,0-3,5 cm2berbatasan
dengan lobus anterior katup trikuspid di
atrium kanan. Ada regurgitasi sedang
sampai besar dari katup trikuspid, dan
atrium kanan diperbesar dengan sedikit
efusi perikardial. Massa padat dengan
luas 3,2- 0,9 cm2
hadir di rongga perikardial dinding
posterior ventrikel kiri (Gambar 2).
Eksplorasi bedah menemukan bahwa
tumor itu masif, dan jaringan tumor di
atrium kanan, katup trikuspid anterior,
septum, dan sinus koroner telah dihapus.
Namun, adhesi pedikel jaringan tumor ke
sudut septum anterior katup trikuspid dan
segitiga Koch mencegah pengangkatannya
secara lengkap. Sebuah alat pacu jantung
permanen ditanamkan di epikardium. Biopsi
kelenjar getah bening eksisi dengan
imunohistokimia positif untuk CD20 (;
Gambar 3A), Bcl-2 (th,
> 80%; Gambar 3B), Bcl-6 (th;Gambar 3C),
Ibu-1 (th;Gambar 3D), Ki-67 (, >80%; Gambar
3E), dan CD10 (sedikitth; Gambar 3F).
Setelah pengobatan dengan rituximab,
cyclophosphamide, hydroxydaunorubicin,
oncovin, dan prednison (R-CHOP)
8 Jurnal Penelitian Medis Internasional

Gambar 2.Tumor jantung pasien 2. Pasien 2 memiliki massa hypoechoic padat (5,0-3,5 cm2) berdekatan
dengan lobus anterior katup trikuspid di atrium kanan. Ada regurgitasi sedang sampai besar dari katup
trikuspid, dan atrium kanan besar dan berisi sejumlah kecil efusi perikardial. Massa padat dengan luas
3,2-0,9 cm2terdapat di rongga perikardial dinding posterior ventrikel kiri.

terapi atau rituximab, etoposide miokardium. Jaringan tumor diangkat

phosphate, prednison, vincristine sulfate,
cyclophosphamide, dan doxorubicin
hydrochloride terapi dan transplantasi,
remisi gejala klinis diperoleh, dan tumor
jantung diangkat.
Pasien 3 memiliki massa hypoechoic
padat dengan luas 7,6-4,7 cm2di atrium
kanan yang menyumbat bagian dari lubang
katup trikuspid. Atrium kanan pasien besar,
dan lesi menunjukkan efusi perikardial yang
luas. Torakotomi mengungkapkan bahwa
jaringan tumor benar-benar menyatu
dengan atrium kanan dan ventrikel kanan
seluruhnya dari atrium kanan, selebaran
katup trikuspid, dan sinus koroner.
Diagnosis patologis dari ketiga pasien
adalah limfoma sel B besar difus yang
tidak muncul dari pusat germinal.
Selain itu, hasil biopsi kelenjar getah
bening eksisi dengan imunohistokimia
pada pasien dengan limfoma sel T dan NK
disajikan pada Gambar 4 (CD20 [þþþ;
Gambar 4A], CD3 [;Gambar 4B], CD4 [th;
Gambar 4C], CD45RO [; Gambar 4D], EBER
[;Gambar 4E], dan TIA1 [th;Gambar 4F).
Zhao dkk. 9

Gambar 3.Biopsi kelenjar getah bening eksisi dengan imunohistokimia pada pasien dengan limfoma sel
B. A.CD20 ().B. Bcl-2 (, >80%). C. Bcl-6 (th).D. Ibu-1 (th).E. Ki-67 (, >80%). F. CD10 (sedikitth).

Diskusi Limfoma sel B, diikuti oleh limfoma

Limfoma jantung primer sangat jarang, terhitung
kurang dari 2% dari tumor jantung. Ini juga
menyumbang kurang dari 1% dari limfoma
ekstranodal dan persentase yang lebih rendah
dari semua limfoma.5–8Karena kesulitan dalam
mendapatkan sampel dan kurangnya spesifisitas
dalam gejala klinis, limfoma jantung primer sulit
untuk didiagnosis. Sebagian besar kasus dengan
limfoma jantung didiagnosis dengan otopsi.9,10
Jenis patologis yang paling umum adalah difus
besar
Burkitt, limfoma sel T, limfoma limfosit
kecil, dan limfoma plasmablastik.5,11,12
Jenis patologis yang paling umum dari
limfoma jantung sekunder adalah
limfoma sel B besar difus, limfoma T-
limfoblastik, dan limfoma Hodgkin.14
Karena sebagian besar limfoma jantung
bersifat sekunder, tumor di luar jantung
muncul sebelum tumor jantung. Melalui
invasi mediastinum atau massa di
sekitarnya, sirkulasi limfatik, atau
penyebaran darah, jantung terlibat, dan
10 Jurnal Penelitian Medis Internasional

Gambar 4.Biopsi kelenjar getah bening eksisi dengan imunohistokimia pada pasien dengan
limfoma sel T dan NK. A.CD20 ().B.CD3 ().C.CD4 (th).D.CD45RO ().E. EBER ().
F.TIA1 (th).

berhubungan dengan hati gejala muncul.15-20 defisiensi imun atau imunosupresan

Oleh karena itu, sebagian besar gejala jantung yang
relevan bersifat lambat atau ringan,21,22berarti mereka
dapat dengan mudah diabaikan.
Melalui analisis retrospektif dari 37
pasien dengan limfoma jantung, penelitian
ini menemukan bahwa distribusi jenis
kelamin dan usia pasien dengan limfoma
jantung serupa dengan situasi keseluruhan
populasi limfoma, dan dominasi laki-laki
diidentifikasi (26:11). Usia rata-rata pasien
dengan limfoma sel B lebih rendah
dibandingkan pasien dengan limfoma sel T
tanpa signifikansi. Sebagian besar pasien ini
tidak memiliki riwayat
menggunakan. Dibandingkan dengan populasi
limfoma umum, kelompok pasien ini memiliki
proporsi limfoma sel T dan NK yang lebih
tinggi (14 kasus, 37,8%) dibandingkan populasi
umum limfoma. Meskipun kemungkinan
penyimpangan yang terkait dengan sifat pusat
tunggal dan ukuran sampel penelitian yang
kecil tidak dapat dikecualikan, hasilnya juga
menunjukkan bahwa pasien dengan limfoma
sel T dan NK lebih rentan terhadap
keterlibatan ekstranodal dan lesi yang lebih
luas dibandingkan dengan limfoma sel B.
Selain itu, pasien memiliki berbagai macam
lesi, efusi rongga serosa, dan fisik yang buruk
Zhao dkk. 11

status. Selain efusi perikardial, 23 pasien memiliki efusi peritoneal atau Manifestasi klinis jantung tidak spesifik,
pleura, yang jauh lebih tinggi daripada tingkat efusi serosa total pada dan kadar enzim miokard normal.
populasi limfoma umum. Oleh karena itu, status fisik beberapa pasien Manifestasi jantung yang paling umum
dalam kelompok ini relatif buruk. Sementara itu, beberapa pasien termasuk sesak dada, sesak napas,
mengalami hipoproteinemia, peningkatan LDH dan btingkat 2- palpitasi, dan peningkatan denyut
mikroglobulin, dan gejala B. Secara khusus, 31 dan 26 pasien jantung. Sementara itu, hampir setengah
mengalami peningkatan LDH danbTingkat 2-mikroglobulin, masing- dari pasien memiliki aritmia
masing, dan 31 pasien memiliki kadar albumin rendah. Indikator elektrokardiografi dan kelainan
laboratorium abnormal ini, yang mungkin terkait dengan prognosis gelombang T. Efusi perikardial ditemukan
limfoma, menunjukkan bahwa prognosis kelompok pasien ini tidak pada semua pasien melalui
optimis. Namun, tidak dapat dikecualikan bahwa kelainan ini terkait ekokardiografi, menunjukkan pentingnya
dengan stimulasi tumor dan kehilangan protein yang disebabkan oleh tes ini pada pasien dengan limfoma.
akumulasi cairan rongga serosa, dan dengan demikian, signifikansinya Limfoma jantung primer jarang terjadi. Di
harus dievaluasi secara komprehensif. Pasien-pasien ini juga antara 37 pasien yang dilaporkan dalam
menunjukkan tingkat keterlibatan organ vital yang lebih tinggi. Secara artikel ini, hanya satu pasien berusia 68
khusus, tingkat keterlibatan lebih dari dua organ tidak termasuk jantung tahun yang menderita limfoma jantung
lebih tinggi dari yang dilaporkan sebelumnya. Ini menunjukkan bahwa primer. Gejala awal pada pasien ini adalah
selain invasi langsung ke jaringan sekitarnya seperti mediastinum, batuk dan sesak dada. PET-CT lesi
keterlibatan jantung menunjukkan bahwa limfoma telah ada untuk terbatas pada jantung, dan USG
waktu yang lama. Proporsi pasien dengan tumor mediastinum dan/atau mengungkapkan massa hypoechoic padat
efusi pleura tampak lebih tinggi pada kelompok limfoma sel B daripada (7,6-4,7 cm2) di atrium kanan. Tumor
kelompok limfoma sel T, sedangkan proporsi pasien dengan asites lebih memblokir bagian dari lubang katup
tinggi pada pasien dengan limfoma sel T. Ini menegaskan bahwa trikuspid disertai dengan pembesaran
limfoma yang diturunkan sel T lebih mungkin menyebar secara luas, atrium kanan dan efusi perikardium yang
dan efusi perikardial lebih erat kaitannya dengan penyebaran penyakit luas. Torakotomi mengungkapkan bahwa
yang luas. Sementara itu, efusi perikardial dari limfoma turunan sel B jaringan tumor benar-benar menyatu
mungkin lebih relevan dengan faktor lokal. Proporsi pasien dengan dengan atrium kanan dan miokardium
risiko sedang sampai tinggi menurut IPI tinggi. Secara khusus, 32 pasien ventrikel kanan. Diagnosis patologisnya
memiliki skor IPI melebihi 3 poin. sedangkan proporsi pasien dengan adalah limfoma sel B besar difus, asal
asites lebih tinggi pada pasien dengan limfoma sel T. Ini menegaskan nongerminal, dan imunofenotipenya
bahwa limfoma yang diturunkan sel T lebih mungkin menyebar secara adalah Bcl-6 ( ), CD3 (th),CD10 ( ), CD20
luas, dan efusi perikardial lebih erat kaitannya dengan penyebaran (þþþ),kappa (),Ki-67 (, >75%), lambda (th,
penyakit yang luas. Sementara itu, efusi perikardial dari limfoma lokal), CD79a (),dan Ibu-1 (th).
turunan sel B mungkin lebih relevan dengan faktor lokal. Proporsi Selain itu, tiga pasien memiliki limfoma
pasien dengan risiko sedang sampai tinggi menurut IPI tinggi. Secara jantung disertai dengan massa jantung
khusus, 32 pasien memiliki skor IPI melebihi 3 poin. sedangkan proporsi padat, termasuk pasien dengan limfoma
pasien dengan asites lebih tinggi pada pasien dengan limfoma sel T. Ini jantung primer tersebut di atas. Jenis
menegaskan bahwa limfoma yang diturunkan sel T lebih mungkin patologis dari ketiga lesi tersebut adalah
menyebar secara luas, dan efusi perikardial lebih erat kaitannya dengan limfoma sel B besar difus yang tidak
penyebaran penyakit yang luas. Sementara itu, efusi perikardial dari memiliki asal germinal center. Dua pasien
limfoma turunan sel B mungkin lebih relevan dengan faktor lokal. dengan limfoma jantung sekunder adalah
Proporsi pasien dengan risiko sedang sampai tinggi menurut IPI tinggi. pria paruh baya (45-46 tahun) dengan
Secara khusus, 32 pasien memiliki skor IPI melebihi 3 poin. Proporsi fungsi kekebalan normal, keduanya
pasien dengan risiko sedang sampai tinggi menurut IPI tinggi. Secara awalnya menunjukkan gejala sesak dada.
khusus, 32 pasien memiliki skor IPI melebihi 3 poin. Proporsi pasien Lesi jantung mereka lebih besar dari 5 cm
dengan risiko sedang sampai tinggi menurut IPI tinggi. Secara khusus, dan terletak di atrium kanan. Tumor
32 pasien memiliki skor IPI melebihi 3 poin. mereka tumbuh ke jantung
12
rongga dan selanjutnya menginfiltrasi baik
miokardium dan vena kava superior, dan
mereka disertai dengan efusi perikardial
tingkat sedang hingga besar. Kedua pasien ini
mengalami perubahan elektrokardiografi,
termasuk perubahan ST-T pada satu pasien
dan atrial flutter dan blok atrioventrikular
derajat ketiga pada pasien lainnya. Lesi
mereka memiliki jangkauan yang luas dan
menunjukkan keterlibatan ginjal dan adrenal.
Status kinerja Eastern Cooperative Oncology
Group (ECOG) adalah 2-3, dan skor IPI adalah
2-3 poin, yang menunjukkan risiko menengah-
tinggi. Kemoterapi R-CHOP tidak dapat
sepenuhnya menghilangkan massa tumor di
jantung. Efek kuratif buruk pada pasien
dengan efusi perikardial sebagai manifestasi
dari keterlibatan jantung dibandingkan
dengan temuan pada pasien dengan limfoma
B besar difus. Tiga pasien dengan ruang
jantung padat semuanya laki-laki paruh baya.
Lesi terutama terletak di atrium kanan, massa
semuanya lebih besar dari 5 cm, dan tipe
patologisnya adalah limfoma sel B besar yang
berasal dari pusat non-germinal.
Limfoma jantung mudah terlewatkan atau
salah didiagnosis, dan tenaga medis harus
meningkatkan kewaspadaan terhadap
keganasan ini.23Ekokardiografi tidak dapat
dikecualikan dalam pemeriksaan diagnostik.
Selain itu, aplikasi PET-CT yang ekstensif, yang
menggabungkan pencitraan dan metabolisme
fungsional, secara efektif mengungkapkan
proliferasi dan metabolisme tumor di seluruh
tubuh.24-26Ini mewakili metode yang lebih
akurat untuk diagnosis dan evaluasi
pengobatan limfoma dengan keterlibatan
jantung.27–30Karena insiden yang rendah dan
kurangnya penelitian klinis skala besar yang
relevan pada limfoma jantung, sangat berarti
untuk mempelajari kasus atau sampel kecil.
Saat ini, tidak jelas apakah rencana perawatan
lain lebih unggul dari R-CHOP. Pada pasien
dengan penyakit stadium lanjut dan indeks
prognostik tinggi yang hanya disebabkan oleh
keterlibatan perikardial,
Jurnal Penelitian Medis Internasional
kebutuhan untuk transplantasi sel induk
hematopoietik gabungan memerlukan
penyelidikan lebih lanjut.
Pernyataan kepentingan yang bertentangan
Para penulis menyatakan bahwa tidak ada konflik
kepentingan.
Pendanaan
Dukungan keuangan diterima dari Rumah Sakit
Umum PLA China (MJ 2014) dan Yayasan Ilmu
Pengetahuan Alam Hainan (No. 817351).
ID ORCID
Jian Bo https://orcid.org/0000-0003-0285-
8775
Referensi
1. He XL, Yu F, Guo T, dkk. Limfoma
limfoblastik sel T dengan efusi pleura:
Laporan kasus.Respir Med Case Rep2014;
12: 55–58.
2. Muthusamy P, Ebrom S, Cohle SD, dkk.
Keterlibatan perikardial sebagai presentasi
awal limfoma sel besar anaplastik. Bisa
Fam Dokter2014; 60: 638–641.
3. El Sayed MJ, Gharzuddin W dan Kharfan-
Dabaja MA. Leukemia limfoblastik akut sel-
T muncul sebagai tamponade jantung.
Austin J Emergency & Crit Care Med2014;
1: 4.
4. McDonnell PJ, Mann RB dan Bulkley BH.
Keterlibatan jantung oleh limfoma ganas:
studi klinikopatologi.Kanker 1982; 49: 944–
951.
5. Petersen CD, Robinson WA dan Kurnick JE.
Keterlibatan jantung dan perikardium
pada limfoma maligna.Am J Med Sci1976;
272: 161–165.
6. Chaves FP, Quillen K dan Xu D. Efusi
perikardial: gambaran langka leukemia/
limfoma sel-t dewasa.Am J Hematol2004;
77: 381–383.
7. Ako J, Eto M, Kim S, dkk. Konstriksi
perikardial akibat limfoma maligna.Jpn
Hati J2000; 41: 673–679.
8. Deline JM, Kabel DG. Pengelompokan
perikarditis berulang dengan efusi dan
Zhao dkk.
penyempitan dalam sebuah keluarga.Mayo Clin
Proc 2002; 77(1): 39–43.
9. Grebenc ML, Rosado De Christenson ML,
Burke AP, dkk. Neoplasma jantung dan
perikardial primer: korelasi radiologis-
patologis.Radiografi2000; 20: 1073-1103.
10. Abraham KP, Reddy V dan Gattuso P.
Neoplasma bermetastasis ke jantung:
tinjauan 3.314 otopsi berturut-turut.Am J
Cardiovasc Pathol1990; 3: 195–198.
11. Klatt EC dan Heitz DR. Metastasis jantung.
Kanker1990; 65:1456–1459.
12. Majano-Lainez RA. Tumor jantung:
perspektif klinis dan patologis saat ini.
Kritik Rev Oncog1997; 8: 293–303.
13. Al-Mehisen R, Al-Mohaissen M dan Yousef
H. Keterlibatan jantung dalam limfoma sel B
besar yang menyebar luas, manajemen yang
berhasil dengan pengurangan dosis kemoterapi
yang dipandu oleh pencitraan jantung: Laporan
kasus dan tinjauan literatur.Kasus Dunia J Clin
2019; 7: 191–202.
14. Patel J, Melly L dan Aheppard MN. Limfoma
jantung primer: kasus sel B dan T di pusat
spesialis Inggris.Ann Oncol 2010; 21: 1041–
1045.
15. Nguyen JD, Carrasquillo JA, RF Kecil, dkk.
Fluorodeoxyglucose positron emission
tomography dengan adanya metastasis
jantung.Klinik Nucl Med2003; 28: 979–980.
16. Abramowitz Y, Hiller N, Perlman G, dkk.
Diagnosis limfoma jantung primer dengan
kateterisasi jantung kanan dan biopsi
menggunakan panduan ekokardiografi
fluoroskopi dan transtoraks.Int J Cardiol
2007; 118: e39–e40.
17. Kang SM, Rim SJ, Chang HJ, dkk. Limfoma
jantung primer didiagnosis dengan biopsi
transvenous di bawah bimbingan
ekokardiografi transesofageal dan diobati
dengan kemoterapi sistemik.
Ekokardiografi 2003; 20: 101-103.
18. Jurkovich D, De Marchena E, Bilsker M, dkk.
Limfoma jantung primer didiagnosis dengan
biopsi intrakardiak perkutan dengan
kombinasi pencitraan ekokardiografi
fluoroskopi dan transesofageal. kateter
Intervensi Kardiovaskular2000; 50: 226–233.
13
19. Ikeda H, Nakamura S, Nishimaki H, dkk.
Limfoma primer jantung: laporan kasus
dan tinjauan literatur.Pathol Int2004; 54:
187–195.
20. Koehler F, Borges AC dan Fotuhi PC.
Limfoma sel B besar dengan infiltrasi
jantung.Jantung2003; 89: 1282.
21. Alzeerah MA, Singh R dan Jarrous A.
Limfoma sel B besar dari atrium.Tex Heart
Inst J2003; 30: 74–75.
22. Jang JJ, Danik S dan Goldman M. Limfoma
jantung primer: diagnosis dan pengobatan
yang dipandu oleh pencitraan perfusi
ekokardiogram transesofageal.Ekokardiogra J
Am Soc 2006; 19: 1073.e7-9.
23. Morillas P, Quiles J, Nunez D, dkk. Regresi
lengkap limfoma non-Hodgkin jantung.Int J
Cardiol2006; 106: 426–427.
24. Hirabayashi T, Tanabe M, Onishi K, dkk.
Limfoma maligna jantung dengan aritmia
atrium.Int J Cardiol2007; 114: 42–44.
25. Piccaluga PP, Vigna E, Placci A, dkk.
Limfoma non-Hodgkin jantung primer
dengan gejala atrial flutter dan efusi
perikardial.Br J Hematol2006; 134: 356.
26. Nonami A, Takenaka K, Kamezaki K, dkk.
Keberhasilan pengobatan limfoma jantung
primer dengan rituximab-CHOP dan
kemoterapi dosis tinggi dengan
transplantasi sel induk darah perifer
autologus.Int J Hematol2007; 85: 264–266.
27. Kaul P dan Javangula K. Burkitt limfoma
menyamar sebagai tamponade jantung.
J Bedah Kardiotoraks2007; 2: 30.
28. Hwang YY, Fan K, Lam YM, dkk. Limfoma
jantung primer dengan massa jantung
kanan dan bradikardia.Ann Hematol 2007;
86: 685–686.
29. Knowles JW, Elliott AB dan Brody J. Kasus blok
jantung lengkap yang kembali ke ritme sinus
normal setelah perawatan untuk limfoma
Burkitt invasif jantung.Ann Hematol 2007; 86:
687–690.
30. Nakagawa Y, Ikeda U, Hirose M, dkk.
Keberhasilan pengobatan limfoma jantung
primer dengan antibodi monoklonal CD20
(rituximab).Circ J2004; 68: 172-173.